病因：胚胎第6-7周，腹側(cè)胰胚基部分未能隨同十二指腸完全向左旋轉(zhuǎn)，它象一片薄薄的狹長(zhǎng)帶環(huán)繞于十二指腸降部，壓迫十二指腸，引起十二指腸梗阻。臨床表現(xiàn)：1.環(huán)狀胰腺最多見(jiàn)于嬰幼兒，成人少見(jiàn)。2.部分患者為早產(chǎn)兒，部分在出生一周后就出現(xiàn)臨床癥狀3.臨床表現(xiàn)與十二指腸受壓程度密切相關(guān)，十二指腸受壓程度取決于環(huán)狀胰腺的硬度或受壓是否完全。4.最典型的癥狀就是嘔吐，大多數(shù)為非膽汁性，部分患兒有染色體異常和/或其他先天性畸形，如小腸旋轉(zhuǎn)不良，食管閉鎖等。5.大部分患兒表現(xiàn)為部分性的十二指腸梗阻。6.部分患兒以腹痛為主要癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)：1.X-ray：立位透視表現(xiàn)為左上腹“雙泡征”，上消化道鋇餐檢查可見(jiàn)十二指腸受壓變窄，邊緣光滑整齊，鋇劑通過(guò)受阻。2.ERCP：主胰管在胰頭部從后外側(cè)向右側(cè)環(huán)繞十二指腸，并向左側(cè)橫向走行。體尾部主胰管變短，乳頭位置變異。3.CT：十二指腸腔狹窄，壁肥厚，可見(jiàn)環(huán)狀胰腺組織壓迫十二指腸，該組織同周圍胰腺組織密度一致。4.MRI:顯示T1WI加脂肪抑制象見(jiàn)包繞十二指腸的環(huán)狀胰腺組織呈高信號(hào)，而周圍組織和十二指腸為低信號(hào)。5.MRCP：顯示主胰管的走形圍繞十二指腸降部形成環(huán)狀，胰管和膽管匯合的共同管很短，且位于十二指腸壁內(nèi)。6.USG:患兒左上腹部橫切可見(jiàn)2個(gè)典型的液性暗區(qū)，呈“雙泡征”，是由十二指腸上端閉鎖擴(kuò)張和胃泡擴(kuò)張形成。多切面檢查，可見(jiàn)雙泡彼此相通。