Meige綜合征相關知識解答近期有不少患者咨詢Meige綜合征（梅杰綜合征）的相關問題，為此我查閱并總結相關文獻，今天就此問題跟大家詳細聊聊，因咨詢?nèi)藬?shù)較多，無法一一回復，請廣大患者自行閱讀，若仍有疑問，可隨時咨詢。Meige綜合征又稱梅杰綜合征，是一種罕見的椎體外系疾病，屬于成人多動癥的一種。法國神經(jīng)病學家HenryMeige在1910年對該病進行了第一次報道，稱該病是一種“特發(fā)性眼瞼痙攣-口下頜肌張力異常綜合征”，主要臨床表現(xiàn)有雙眼瞼不適、睜眼困難，伴或不伴有口周及下頜的不自主運動。況且該病起病非常隱匿，初期癥狀不典型，所以常易誤診誤治。1.Meige癥狀的臨床特點國外相關領域通常將Meige綜合征分為3個類型：（1）眼瞼痙攣型；（2）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型；（3）口下頜肌張力障礙型。Meige綜合征多發(fā)于40歲~70歲的中老年人，青年患者發(fā)病也有少量報道。其中女性發(fā)病率要高于男性，男女發(fā)病比例約為1:2~3。本病起病較為緩慢，發(fā)病前多有眼部不適感，如眼干、眼澀、眼脹、畏光等，這些初期癥狀常被誤診為“結膜炎”，而延誤治療。本病最常見的首發(fā)癥狀為單側眼瞼痙攣起病，而逐漸發(fā)展為雙側眼瞼痙攣。疾病后期眼輪匝肌持續(xù)性收縮可以引起雙眼完全閉合進而導致功能性失明。部分患者從眼瞼痙攣開始逐漸累及下面部，主要表現(xiàn)為面部肌肉呈對稱性無規(guī)律性收縮，侵犯下頜肌時可導致吞咽困難，累及喉肌和呼吸肌時可導致構音障礙、呼吸困難。“Tricks現(xiàn)象”是該病臨床特征之一，主要表現(xiàn)為患者在吹口哨、吹口琴、打哈欠、咀嚼、唱歌時臨床癥狀可以明顯緩解，甚至完全緩解。2.Meige綜合征的發(fā)病機理迄今為止，有關Meige綜合征的發(fā)病機理及病因尚不清楚。部分專家認為該病的發(fā)病機理與腦部基底節(jié)損害，γ-氨基丁酸（GABA）神經(jīng)元功能下降，多巴胺遞質(zhì)不平衡或者多巴胺受體處于超敏狀態(tài)，膽堿能神經(jīng)元過度活動有關。此外，某些外在因素也可以引起Meige綜合征，國外有專家報道稱，在對患者進行義齒拔除時引起口腔本體感覺缺失，進而導致口下頜肌張力障礙。也有報道稱患者車禍外傷后導致鼻骨骨折，進而引起Meige綜合征，主要表現(xiàn)為雙側眼瞼痙攣。亦有文獻報道少數(shù)精神分裂患者在服用某些膽堿能拮抗劑后，如奧氮平等，引起雙側眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙?？梢娨餗eige綜合征的因素有很多。3.Meige綜合征的診斷及鑒別診斷目前尚無能確診本病的特異性檢查。主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和病史，同時或依次出現(xiàn)雙側眼瞼痙攣伴或者不伴有口周面部肌肉抽動者，可以考慮診斷為Meige綜合征。此病需要與面肌痙攣、重癥肌無力、神經(jīng)官能癥和某些抗精神病藥導致的遲發(fā)型運動障礙相鑒別。4.Meige綜合征的治療目前臨床上對該病的治療方式主要有口服藥物治療、局部注射肉毒素A（botulinumtoxinA，BTX-A）、腦深部電刺激（deepbrainstimulation，DBS）和面神經(jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓術+梳理術。雖然治療方式多種多樣，但尚無一種方法可以徹底治愈該病。4.1藥物治療目前臨床上較為常用的口服藥物包括：（1）氟哌啶醇等多巴胺受體拮抗劑；（2）丙戊酸鈉等GABA類藥物；（3）托吡酯等抗膽堿藥；（4）安定、氯硝西泮等鎮(zhèn)靜藥物。國內(nèi)有學者報道稱服用抗精神病藥，如阿普唑侖，奮乃靜等也可以在一定程度上控制臨床癥狀。中醫(yī)學者曾報道服用養(yǎng)肝熄風湯治療Meige綜合征45例，總體有效率為95.56%?？偠灾R床上有多種藥物可以治療Meige綜合征，但由于該病癥狀較為頑固，往往單種藥物治療效果不佳，需要多種藥物聯(lián)合使用或者交替使用，這樣不僅可以提高臨床療效，也可以大大減少藥物的不良反應。4.2局部注射BTX-A肉毒桿菌毒素（botulinumtoxin，BTX）也被稱為肉毒素或肉毒桿菌素，是由肉毒桿菌在繁殖過程中所產(chǎn)生的一種神經(jīng)毒素蛋白。根據(jù)其抗原性及毒性的差異，可以將BTX分為A,B,C,D,E,F,G7個類型。局部注射BTX-A可與突觸前膜內(nèi)膽堿能內(nèi)膜蛋白結合，這樣可以有效地抑制鈣離子內(nèi)流而暫時阻斷乙酰膽堿的釋放，從而可以明顯緩解肌肉麻痹以及局部肌肉的痙攣癥狀。有國外學者指出在肌電圖引導下對口輪匝肌注射BTX-A，并輔助使用藥物，取得了良好的效果。國內(nèi)也有報道稱使用肉毒桿菌素治療Meige綜合征總體有效緩解率約為90%，一次注射后緩解率為65%~75%。有臨床報道稱Meige綜合征患者局部注射BTX-A并聯(lián)合使用艾司唑侖等藥物，注射48小時后患者顏面、口角、下頜抽動明顯緩解，情緒較入院前明顯好轉。在注射過程中需要注意一下幾點：首先，要向患者及家屬交代注射過程中的注意事項及治療目的，以取得患者的配合。其次，要根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇正確的注射部位，臨床上往往選擇肌肉痙攣最明顯的部位進行注射，如眼輪匝肌、口輪匝肌、顳肌等。最后，一般注射10~18個點，每點注射劑量為2.5U~5U，有殘存痙攣者1周內(nèi)可追加注射，總劑量為30U~75U，復發(fā)者需間隔4個月以上重復注射。雖然局部注射BTX-A操作容易，可多次注射，臨床效果明顯，但同樣存在副作用，如注射部位腫脹、面癱、眼瞼下垂等。國外有學者針對此問題報道稱，隨著注射劑量和次數(shù)的增加，患者機體會產(chǎn)生針對BTX的中和抗體，進而大大降低臨床效果。4.3手術治療4.3.1DBS：DBS是伴隨著立體定向技術的發(fā)展應運而生的一種新型的治療Meige綜合征的方法。在MRI引導下把微電極植入丘腦底核或者蒼白球即丘腦底核電刺激（DBS,STNDBS）或蒼白球電刺激（DBS,GPiDBS），對大腦進行持續(xù)電刺激以調(diào)節(jié)肌張力。有國外學者報道稱對雙側蒼白球植入微電極產(chǎn)生的臨床效果要明顯優(yōu)于單側微電極植入。Reese（國外知名學者）對12例行雙側GPiDBS術的Meige綜合征患者進行了6年半的長期隨訪，結果表明半年時臨床癥狀改善率為45%，3年時臨床癥狀改善率為53%，更可喜的是患者臨床癥狀緩解長達6年之久，認為DBS是治療Meige綜合征的有效方法，并且沒有明顯的副作用。Hebb（國外學者）報道1例接受DBS治療的Meige綜合征患者，一側電池在連續(xù)刺激4年后電量耗盡，隨訪到第5年發(fā)現(xiàn)雖然沒有電刺激，但是患者對側肢體肌張力障礙癥狀并沒有復發(fā)，這個發(fā)現(xiàn)為治療Meige綜合征的患者提供了一種新思維。目前臨床上對Meige綜合征進行DBS手術，主要以蒼白球為刺激靶點，主要原因是蒼白球更容易定位，且臨床效果顯著。不過也有專家以丘腦底核為刺激靶點的。有國外學者報道對1例Meige綜合征合并帕金森患者行雙側STNDBS術，術后患者癥狀即刻緩解，并對其長達5年隨訪，5年后療效依然客觀。所以STNDBS術也成為治療Meige綜合征患者一種有效地方法。當然對Meige綜合征患者實施DBS術也存在某些并發(fā)癥，如出血、感染、死亡等，此外較為突出的并發(fā)癥為新出現(xiàn)的肢體活動障礙，如行走、書寫障礙等。4.3.2面神經(jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓術+梳理術：上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院神經(jīng)外科專家首先提出了“面神經(jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓術+梳理術”的理念來治療Meige綜合征。手術適應證有：（1）眼瞼痙攣型患者；（2）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型患者；（3）心肺功能良好能耐受手術的患者。首先對癥狀嚴重的一側進行面神經(jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓+梳理，絕大多數(shù)患者術后一側癥狀能夠明顯緩解，觀察半年后，如果效果依然存在，再對另一側進行同樣的處理。對200例采用此種治療方式的患者進行長達2年的隨訪發(fā)現(xiàn)總體緩解率達75%。可見“面神經(jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓術+梳理術”能夠有效改善Meige綜合征患者臨床癥狀。由于此種方法樣本量較少，隨訪時間較短，所以“面神經(jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓術+梳理術”的有效性尚需大樣本的研究。總之，Meige綜合征的患者可以在藥物輔助治療的同時局部注射BTX-A，對于局部注射BTX-A無效或者癥狀嚴重的患者可以行DBS術?！懊嫔窠?jīng)、三叉神經(jīng)微血管減壓術+梳理術”是一種新興的理念，能夠有效地改善Meige綜合征患者的臨床癥狀。

功能神經(jīng)外科專業(yè)：是采用手術的方法修正神經(jīng)系統(tǒng)功能異常的醫(yī)學分支。主要診治病癥包括：顱神經(jīng)疾病、運動障礙病、癲癇病、疼痛、精神紊亂。目前我院獨立開展的項目包括：三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛等微血管減壓治療；癲癇的外科治療；帕金森病的DBS（腦深部電刺激）治療；頑固性偏頭痛外科根治性治療。目前本團隊已經(jīng)成熟開展的顱神經(jīng)疾病包括：三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛等疾病的微血管減壓手術治療。手術治療良好，臨床治愈率高，得到廣大患者的一致好評。三叉神經(jīng)痛，是最常見的腦神經(jīng)疾病，以一側面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復發(fā)作的陣發(fā)性劇烈痛為主要表現(xiàn). 該病的特點是：在頭面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)，發(fā)病驟發(fā)，驟停、閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受的劇烈性疼痛。說話、洗臉、刷牙或微風拂面，甚至走路時都會導致陣發(fā)性時的劇烈疼痛。疼痛歷時數(shù)秒或數(shù)分鐘，疼痛呈周期性發(fā)作，發(fā)作間歇期同正常人一樣。微血管減壓手術可以得到非常滿意的治療效果，有效率在98%以上。面肌痙攣，又稱面肌抽搐或偏側面肌痙攣癥。為一種半側面部不自主抽搐的病癥，抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運動等而加重。起病多從眼輪匝肌開始，然后涉及整個面部。微血管減壓手術可以得到非常滿意的治療效果，有效率在95%以上。

上次我圍繞Meige綜合征的癥狀和治療進行了一些講解，在鑒別診斷中提到了“面肌痙攣”，這兩種疾病在臨床癥狀上有許多相似的地方，我今天就再為大家說說面肌痙攣的相關問題，讀后大家若有不理解的地方，可隨時留言咨詢。面肌痙攣 （hemifacial spasm，HFS） 是一種臨床常見的腦神經(jīng)疾病，其治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法，但是術后無效、復發(fā)以及面癱、聽力障礙等并發(fā)癥仍然是困擾醫(yī)師和病人的難題。1概述面肌痙攣是指一側或雙側面部肌肉 （眼輪匝肌、表情肌、口輪匝肌） 反復發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動或緊張時加重，嚴重時可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動樣雜音。面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。面肌痙攣好發(fā)于中老年，女性略多于男性，但發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側，但雙側面肌痙攣也并非罕見。2診斷與鑒別診斷2.1 面肌痙攣診斷 面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學檢查、卡馬西平治療試驗。電生理檢查包括肌電圖 （electromyography，EMG） 和異常肌反應（abnormal muscle response，AMR）或稱為側方擴散反應（lateral spread response，LSR）檢測。AMR是面肌痙攣特有的異常肌電反應，AMR陽性支持面肌痙攣診斷。影像學檢查包括 CT和 MRI，用以明確可能導致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，另外三維時間飛越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA）還有助于了解面神經(jīng)周圍的血管分布。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對卡馬西平治療有效，因此，卡馬西平治療試驗有助于診斷。2.2 面肌痙攣的鑒別診斷 面肌痙攣需要與雙側眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進行鑒別。 雙側眼瞼痙攣：表現(xiàn)為雙側眼瞼反復發(fā)作的不自主閉眼，往往雙側眼瞼同時起病，病人常表現(xiàn)睜眼困難和眼淚減少，隨著病程延長，癥狀始終局限于雙側眼瞼。 梅杰綜合征：病人常常以雙側眼瞼反復發(fā)作的不自主閉眼起病，但隨著病程延長，會逐漸出現(xiàn)眼裂以下面肌的不自主抽動，表現(xiàn)為雙側面部不自主的異常動作，而且隨著病情加重，肌肉痙攣的范圍會逐漸向下擴大，甚至累及頸部、四肢和軀干的肌肉。 咬肌痙攣：為單側或雙側咀嚼肌的痙攣，病人可出現(xiàn)不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難，三叉神經(jīng)運動支病變是可能的原因之一。 面癱后遺癥：表現(xiàn)為同側面部表情肌的活動受限，同側口角不自主抽動以及口角與眼瞼的連帶運動，依據(jù)確切的面癱病史可以鑒別。3治療3.1 藥物治療 面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平 （得理多）、奧卡西平以及安定等。其中，卡馬西平成人最高劑量不應超過 1200 mg/d。備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。面肌痙攣藥物治療常用于發(fā)病初期、無法耐受手術或者拒絕手術者以及作為術后癥狀不能緩解者的輔助治療。對于臨床癥狀輕、藥物療效顯著，并且無藥物不良反應的病人可長期應用。 藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細胞減少、共濟失調(diào)、震顫等不良反應，如發(fā)生藥物不良反應即刻停藥。特別指出的是，應用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風險，嚴重的剝脫性皮炎可危及生命。3.2肉毒素注射常用藥物：注射用A型肉毒毒素（botulinum toxin A）。主要應用于不能耐受手術、拒絕手術、手術失敗或術后復發(fā)、藥物治療無效或藥物過敏的成年病人。當出現(xiàn)療效下降或嚴重不良反應時應慎用。過敏性體質(zhì)者及對本品過敏者禁止使用。90%以上的病人對初次注射肉毒素有效，1 次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時間為 1-8 個月，大多集中在 3-4 個月，而且隨著病程延長及注射次數(shù)的增多，療效逐漸減退。兩次治療間隔不應少于 3 個月，如治療失敗或重復注射后療效逐步降低，應該考慮其他治療方法。因此，肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措施。需要指出的是，每次注射后的效果與注射部位選擇、注射劑量大小以及注射技術是否熟練等因素密切相關。少數(shù)病人可出現(xiàn)短暫的癥狀性干眼、暴露性角膜炎、流淚、畏光、復視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂閉合不全、不同程度面癱等，多在 3-8 周內(nèi)自然恢復。反復注射肉毒素病人將會出現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。3.3微血管減壓手術適應證： 原發(fā)性面肌痙攣診斷明確，經(jīng)頭顱 CT 或 MRI 排除繼發(fā)性病變。 面肌痙攣癥狀嚴重，影響日常生活和工作。 應用藥物或肉毒素治療的病人，如果出現(xiàn)療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時應積極手術。MVD 術后復發(fā)的病人可以再次手術。MVD術后無效的病人，如認為首次手術減壓不夠充分，而且術后 AMR 檢測陽性者，可考慮早期再次手術。隨訪的病人如癥狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時也可考慮再次手術。雙側面肌痙攣的處理，建議選擇癥狀嚴重的一側首先手術，術后根據(jù)手術一側癥狀緩解程度及病人的身體狀況擇期進行另外一側手術，不主張一次進行雙側 MVD 手術，但是兩次手術之間的間隔時間目前沒有特別規(guī)定。4術后恢復4.1并發(fā)癥防治腦神經(jīng)功能障礙 腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽力障礙，少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性兩種，急性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術后的 3天之內(nèi)，手術 3天以后出現(xiàn)的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙，絕大多數(shù)遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術后 30天之內(nèi)。比如超過 90%以上的遲發(fā)性面癱發(fā)生在術后 1 個月之內(nèi)，可能與手術操作以及術后受涼繼發(fā)病毒感染相關，因此建議術后 1 個月內(nèi)應注意保暖， 減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生，一旦發(fā)生，則應給予激素和抗病毒藥物治療，同時可以輔助應用神經(jīng)營養(yǎng)性藥物。4.2小腦、腦干損傷 MVD 治療面肌痙攣有 0.1%的病死率，主要是由于小腦、腦干損傷，包括梗死或出血。4.3 腦脊液漏如發(fā)生腦脊液鼻漏，立即囑咐病人去枕平臥，告知病人勿摳、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清潔，觀察體溫變化，使用抗生素預防感染。保持大便通暢，防止咳嗽、大便用力而引起顱內(nèi)壓增高，必要時可使用脫水劑或腰大池引流降低顱內(nèi)壓，若漏孔經(jīng)久不愈或多次復發(fā)需行漏孔修補術。4.4其他并發(fā)癥 MVD 手術后患者可能出現(xiàn)傷口愈合不良、平衡障礙、切口疼痛、遠隔部位血腫、椎動脈損傷等并發(fā)癥。部分病人術后出現(xiàn)眩暈，多數(shù)在術后活動時發(fā)現(xiàn)，癥狀輕重不一，重者影響活動，可逐漸減輕，多在 1-2 周內(nèi)緩解，少數(shù)病人可持續(xù) 1 個月以上，但不影響活動。