近十年來(lái)，真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemia vera，PV）的診治認(rèn)識(shí)有了長(zhǎng)足的進(jìn)步。為給我國(guó)血液科醫(yī)師提供規(guī)范化的臨床實(shí)踐指導(dǎo)，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組牽頭，廣泛征求國(guó)內(nèi)專(zhuān)家意見(jiàn)，結(jié)合我國(guó)現(xiàn)況，反復(fù)多次修改，從PV的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則等方面最終達(dá)成本共識(shí)。一、診斷程序1．病史采集：必須仔細(xì)詢(xún)問(wèn)患者年齡，有無(wú)血管栓塞病史，有無(wú)心血管高危因素（如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭），有無(wú)疲勞、早飽感、腹部不適、皮膚瘙癢和骨痛，以及活動(dòng)力、注意力、此前1年內(nèi)體重下降情況，有無(wú)不能解釋的發(fā)熱或重度盜汗及其持續(xù)時(shí)間，家族有無(wú)類(lèi)似患者，有無(wú)長(zhǎng)期高原生活史等。建議在患者初診時(shí)及治療過(guò)程中評(píng)估療效時(shí)采用骨髓增殖性腫瘤總癥狀評(píng)估量表（MPN-10）進(jìn)行癥狀負(fù)荷評(píng)估。2．實(shí)驗(yàn)室檢查：以下實(shí)驗(yàn)室檢查為疑診PV患者的必檢項(xiàng)目：①外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)：②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類(lèi)計(jì)數(shù)：③骨髓活檢切片病理細(xì)胞學(xué)分析和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色：④血清紅細(xì)胞生成素（EPO）水平測(cè)定：⑤JAK2 V617F和JAK2第12外顯子基因突變檢測(cè)。有家族病史者建議篩查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM等基因突變：⑥肝臟、脾臟超聲或CT檢查。有條件單位可行骨髓細(xì)胞體外BFU-E（±EPO）和CFU-E（±EPO）培養(yǎng)確認(rèn)是否有內(nèi)源性紅系集落形成。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)1．PV診斷標(biāo)準(zhǔn)：建議采用WHO（2008）標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：①男性HGB>185 g/L，女性HGB>165 g/L，或其他紅細(xì)胞容積增高的證據(jù)[HGB或紅細(xì)胞比容（HCT）大于按年齡、性別和居住地海拔高度測(cè)定方法特異參考范圍百分度的第99位，或如果血紅蛋白比在無(wú)缺鐵情況下的基礎(chǔ)值肯定且持續(xù)增高至少20 g/L的前提下男性HGB>170 g/L，女性HGB>150 g/L]：②有JAK2 V617F突變或其他功能相似的突變（如JAK2第12外顯子突變）。次要標(biāo)準(zhǔn)：①骨髓活檢：按患者年齡來(lái)說(shuō)為高度增生，以紅系、粒系和巨核細(xì)胞增生為主：②血清EPO水平低于正常參考值水平：③骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)有內(nèi)源性紅系集落形成。符合2條主要標(biāo)準(zhǔn)和1條次要標(biāo)準(zhǔn)或第1條主要標(biāo)準(zhǔn)和2條次要標(biāo)準(zhǔn)則可診斷PV。最近，在WHO（2008）診斷標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上提出的2014年修訂建議標(biāo)準(zhǔn)如下：主要標(biāo)準(zhǔn)：①男性HGB > 165 g/L、女性>160 g/L，或男性HCT>49%、女性>48%：②骨髓活檢示三系高度增生伴多形性巨核細(xì)胞：③有JAK2突變。次要標(biāo)準(zhǔn)：血清EPO水平低于正常參考值水平。PV診斷需符合3條主要標(biāo)準(zhǔn)或第1、2條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。2．真性紅細(xì)胞增多癥后骨髓纖維化（post-PV MF）診斷標(biāo)準(zhǔn)：采用骨髓纖維化研究和治療國(guó)際工作組（IWG-MRT）標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)（以下2條均需滿(mǎn)足）：①此前按WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)確診為PV：②骨髓活檢示纖維組織分級(jí)為2/3級(jí)（按0~3級(jí)標(biāo)準(zhǔn)）或3/4級(jí)（按0~4級(jí)標(biāo)準(zhǔn)）。次要標(biāo)準(zhǔn)（至少符合其中2條）：①貧血或不需持續(xù)靜脈放血（在未進(jìn)行降細(xì)胞治療情況下）或降細(xì)胞治療來(lái)控制紅細(xì)胞增多：②外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞、幼稚紅細(xì)胞：③進(jìn)行性脾臟腫大（此前有脾臟腫大者超過(guò)左肋緣下5 cm或新出現(xiàn)可觸及的脾臟腫大）：④以下3項(xiàng)體質(zhì)性癥狀中至少出現(xiàn)1項(xiàng)：過(guò)去6個(gè)月內(nèi)體重下降 > 10%，盜汗，不能解釋的發(fā)熱（> 37.5 ℃）。三、預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)PV患者確診后，為了更好地指導(dǎo)治療選擇，應(yīng)對(duì)患者的預(yù)后分組作出判斷。采用Tefferi等提出的預(yù)后分組積分系統(tǒng)：依年齡（≥ 67歲為5分，57~66歲為2分）、WBC > 15 × 109/L（1分）和靜脈血栓（1分）分為低危組（0分）、中危組（1或2分）和高危組（≥3分）。四、治療1．治療目標(biāo)：PV的治療目標(biāo)是避免初發(fā)或復(fù)發(fā)的血栓形成、控制疾病相關(guān)癥狀、預(yù)防post-PV MF和（或）急性白血病轉(zhuǎn)化。多血癥期治療目標(biāo)是控制HCT < 45%。2．一線治療選擇（1）對(duì)癥處理：靜脈放血和骨髓抑制藥物對(duì)皮膚瘙癢常無(wú)效。由于熱水洗澡可使之加重，應(yīng)告誡患者減少洗澡次數(shù)或避免用過(guò)熱的水洗澡。阿司匹林和塞庚定有一定療效，但抗組胺藥物無(wú)效。（2）血栓預(yù)防：由于栓塞是PV患者的主要死亡原因，因此，確診患者均應(yīng)進(jìn)行血栓預(yù)防。首選口服低劑量阿司匹林（100 mg/d），不能耐受的患者可選用口服潘生丁。（3）靜脈放血：一般來(lái)說(shuō)，開(kāi)始階段每2~4 d靜脈放血400~500 ml，HCT降至正常或稍高于正常值后延長(zhǎng)放血間隔時(shí)間，維持紅細(xì)胞數(shù)正常（HCT<45%）。hct>64%的患者初期放血間隔期應(yīng)更短，體重低于50 kg的患者每次放血量應(yīng)減少，合并心血管疾患的患者應(yīng)采用少量多次放血的原則。靜脈放血可使頭痛等癥狀得到改善，但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù)，對(duì)皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無(wú)效。年齡<50歲且無(wú)栓塞病史患者可首選此種治療方法。紅細(xì)胞單采術(shù)可在短時(shí)間內(nèi)快速降低HCT，在必要時(shí)可以采用此治療。反復(fù)靜脈放血治療可出現(xiàn)鐵缺乏的相關(guān)癥狀和體征，但一般不進(jìn)行補(bǔ)鐵治療。（4）降細(xì)胞治療：高?；颊邞?yīng)接受降細(xì)胞治療。對(duì)靜脈放血不能耐受或需頻繁放血、有癥狀或進(jìn)行性脾臟腫大、有嚴(yán)重的疾病相關(guān)癥狀、PLT> 1500×109/L以及進(jìn)行性白細(xì)胞增高亦為降細(xì)胞治療指征。羥基脲或α干擾素（IFN-α）為任何年齡PV患者降細(xì)胞治療的一線藥物。在年輕患者（<40歲）中，羥基脲應(yīng)慎用。年長(zhǎng)患者（>70歲）可考慮間斷口服白消安。羥基脲起始劑量為30 mg·kg-1·d-1，口服，1周后改為5~20 mg·kg-1·d-1，需維持給藥并調(diào)整用藥劑量，聯(lián)合靜脈放血治療（必要時(shí)采用紅細(xì)胞單采術(shù)）可降低栓塞并發(fā)癥。IFN-α用藥量為（9~25）×106 U/周（分3次皮下注射）。用藥6~12個(gè)月后，70%患者的HCT可獲控制，20%的患者可獲部分緩解，10%無(wú)效。此外，還可使血小板計(jì)數(shù)、皮膚瘙癢和脾臟腫大得到顯著改善。3．二線治療選擇：約25%的患者對(duì)羥基脲耐藥或不耐受（表1），20%~30%的患者對(duì)干擾素不耐受，這些患者可采用二線治療。表1 真性紅細(xì)胞增多癥患者羥基脲治療耐藥或不耐受的判斷標(biāo)準(zhǔn)（1）32P：靜脈給予32P 2~4 mCi治療1次?？墒辜膊〉玫胶芎玫目刂疲g隔6~8周后可依首劑療效再次給予。32P治療最大的不良反應(yīng)是遠(yuǎn)期發(fā)生治療相關(guān)性白血病或骨髓增生異常綜合征（MDS）及腫瘤。32P治療后10年的白血病/MDS風(fēng)險(xiǎn)率為10%，腫瘤風(fēng)險(xiǎn)率為15%。20年時(shí)白血病或MDS發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)率可增高至30%。（2）白消安：2~4 mg/d，口服，幾周后?？赏瑫r(shí)使血小板和白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降至正常，停藥后血細(xì)胞計(jì)數(shù)維持正常幾個(gè)月至幾年不等。一個(gè)大系列研究顯示白消安治療患者的中位首次緩解期為4年。白消安可致嚴(yán)重骨髓抑制，用量不宜超過(guò)4 mg/d。（3）蘆可替尼：在一項(xiàng)國(guó)際、隨機(jī)、開(kāi)放標(biāo)簽、多中心Ⅲ期臨床試驗(yàn)[16]中，依賴(lài)靜脈放血治療伴有脾臟腫大的PV患者隨機(jī)接受蘆可替尼（110例，起始劑量20 mg/d）或標(biāo)準(zhǔn)治療（112例，醫(yī)師根據(jù)情況選用羥基脲、干擾素、阿拉格雷、來(lái)那度胺、沙利度胺或不予任何治療），32周時(shí)蘆可替尼和標(biāo)準(zhǔn)治療組患者的HCT控制率（HCT<45%）分別為60%和20%，脾臟容積減少35%的比例分別為38%和1%，完全血液學(xué)緩解率分別為24%和9%，癥狀下降50%的患者比例分別為49%和5%。據(jù)此結(jié)果，2014年12月蘆可替尼被FDA批準(zhǔn)用于治療羥基脲療效不佳或不耐受的PV患者。推薦起始劑量為20 mg/d，在開(kāi)始治療的前4周不進(jìn)行劑量調(diào)整，每次劑量調(diào)整間隔不應(yīng)少于2周，最大劑量不超過(guò)50 mg/d。蘆可替尼最常見(jiàn)的血液學(xué)不良反應(yīng)為3/4級(jí)的貧血、血小板減少以及中性粒細(xì)胞減少，但極少導(dǎo)致治療中斷。治療過(guò)程中外周血PLT < 50 × 109/L或中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 < 0.5 × 109/L、HGB < 80 g/L應(yīng)停藥。停藥應(yīng)在7~10 d內(nèi)逐漸減停，應(yīng)避免突然停藥，停藥過(guò)程中推薦加用潑尼松（20~30 mg/d）。4．post-PV MF和白血病變患者的治療：post-PV MF的治療按原發(fā)性骨髓纖維化治療原則，具體參考"原發(fā)性骨髓纖維化診斷和治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)（2015版）" 。白血病變患者參照相應(yīng)指南處理。五、療效判斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)歐洲白血病網(wǎng)和骨髓增殖性腫瘤研究和治療國(guó)際工作組2013年修訂的PV療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)（表2），主要包括臨床血液學(xué)及骨髓組織學(xué)評(píng)價(jià)兩方面。分子生物學(xué)療效對(duì)于評(píng)價(jià)完全緩解（CR）或部分緩解（PR）不是必需的。完全分子生物學(xué)緩解（CRm）定義為：原先存在的異常完全消失。部分分子生物學(xué)緩解僅用于基線的等位基因突變負(fù)荷 ≥ 20%且等位基因突變負(fù)荷下降 ≥ 50%的患者。表2 真性紅細(xì)胞增多癥的療效標(biāo)準(zhǔn)

再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)“再障”)是由多種原因引起的造血組織減少，造血功能衰竭，以全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為主要臨床特征的一組綜合征。根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象及預(yù)后，國(guó)內(nèi)將其分為急性型和慢性型。國(guó)外標(biāo)準(zhǔn)分為極重型、重型和非重型。急性再障也稱(chēng)為重型再障Ⅰ型，慢性再障進(jìn)展成為急性再障表現(xiàn)的稱(chēng)為重型再障Ⅱ型。慢性再障起病緩慢，貧血、出血及造血組織的破壞程度相對(duì)較輕，屬于中醫(yī)學(xué)“虛勞”、“血虛”、“虛損”的范疇。急性再障發(fā)病急，進(jìn)展快，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴有嚴(yán)重的感染和內(nèi)臟出血，造血組織短期內(nèi)廣泛破壞，造血功能極度衰竭，治療難度大。屬于“急勞髓枯”、“溫?zé)帷?、“血證”的范圍。目前國(guó)家中醫(yī)藥管理局中醫(yī)血液病重點(diǎn)專(zhuān)科協(xié)作組將其命名規(guī)范為“髓勞病”，急性再障為“急髓勞”，慢性再障為“慢髓勞”。【病因病機(jī)】本病多因先天不足，勞倦內(nèi)傷，情志失調(diào)，飲食不節(jié)，感受邪毒，引起臟腑虧虛，腎精匱乏，生髓無(wú)力；或藥毒、疫毒直中骨髓而成。腎主骨，生髓，藏精，化血，因先天不足，久病勞傷，房事過(guò)度，損傷腎臟，精不化血，精虧血少，陰陽(yáng)失衡發(fā)為髓勞；心主血脈，脾主生血，肝主藏血，或因憂(yōu)郁思慮，損傷心脾，或因情志不遂，肝郁脾虛，均可致氣血陰陽(yáng)虛衰而發(fā)為髓勞；熱毒、疫毒（多為肝炎病毒）、藥毒等原因直中骨髓，導(dǎo)致骨髓受損，臟腑虛衰，氣血陰陽(yáng)虧虛發(fā)為髓勞。在諸多病因之中，先天不足、藥毒、疫毒為主要病因。本病之根在腎，病位在骨髓。而腎虛火衰，溫養(yǎng)他臟失職，累及心、肝、脾，其主血、藏血、統(tǒng)血功能亦相受損。急性再障乃造血之源，腎精枯竭，髓枯精竭血少加之外感溫、熱、毒邪而發(fā)病，短期之內(nèi)血虛之象進(jìn)行性加劇。邪毒內(nèi)蘊(yùn)，交阻髓道，耗損腎精，傷及腎氣，髓不生血，精不化氣，無(wú)以化生血液，進(jìn)一步加重血虛；邪毒燔灼，灼傷營(yíng)陰，深陷血分，傷精耗髓，下及肝腎，可出現(xiàn)反復(fù)高熱、出血表現(xiàn)，類(lèi)似溫病熱入營(yíng)血之動(dòng)血、耗血。慢性再障病程漫長(zhǎng)，病久不復(fù)，以腎虛為本，脾腎虛損為主?！鹅`樞》載：“人始生，先成精，精成而腦髓生，骨為干，……血?dú)饽诵小??？芍?，血?dú)庵危墒加诰?，而“腎藏精，主骨生髓”，故“精血同源”。此外脾胃為后天之本，腎精有藏必賴(lài)于后天水谷精微的不斷充養(yǎng)。后天脾之化源虧乏，血不得賴(lài)氣化生則血虧，先天腎水陰虧則精不足，骨髓枯竭、精不化血、脾腎不得相協(xié)，腎陰虧則陰不斂陽(yáng)，相火妄動(dòng)，熱從內(nèi)生，熱入陰血，迫血妄行而血從外溢或瘀血留滯，病久陰損及陽(yáng)或陽(yáng)損及陰，引起腎陰、陽(yáng)俱損，出現(xiàn)氣血虧虛，陰陽(yáng)失調(diào)?！咀C候?qū)W特點(diǎn)】急性再障（急髓勞）以起病急驟，病勢(shì)兇險(xiǎn)，進(jìn)展迅速，死亡率高為特點(diǎn)，辨證為急勞髓枯溫?zé)嶙C，多以面色蒼白，壯熱不退或低熱持續(xù)，皮膚大片瘀斑瘀點(diǎn)，斑色紅紫，鼻衄齒衄，口腔血皰，煩燥口渴，便干尿黃，頭暈乏力等為證候特點(diǎn)。慢性再障起病較緩，多以面色蒼白、唇甲色淡、耳鳴、心慌、氣短、乏力、腰膝酸軟、皮膚散見(jiàn)瘀點(diǎn)瘀斑等為主癥，據(jù)其病機(jī)，臨證多分為腎陰虛、腎陽(yáng)虛、腎陰陽(yáng)兩虛證。腎陰虛證伴見(jiàn)五心煩熱、虛煩失眠、潮熱盜汗、腰膝酸軟、齒鼻衄血、咽干耳鳴等陰虛內(nèi)熱之癥；腎陽(yáng)虛證伴形寒肢冷、腰膝酸懶、食少便溏、面目虛浮、小便清長(zhǎng)或頻數(shù)、虛汗自出等溫煦失司，命門(mén)火衰之癥；腎陰陽(yáng)兩虛證者以陰虛、陽(yáng)虛癥狀同時(shí)存在或不典型的陰虛癥狀與陽(yáng)虛癥狀交替出現(xiàn)為特點(diǎn)?！颈孀C論治】急性再障治療治標(biāo)為要，法以清熱解毒、涼血止血，重在祛熱毒之燔灼以防髓枯精竭，病情穩(wěn)定后可按慢性再障辨證分型論治；慢性再障治療補(bǔ)腎填精益髓治本為要，據(jù)其病機(jī)，或滋陰補(bǔ)腎，或溫補(bǔ)腎陽(yáng)，或滋陰濟(jì)陽(yáng)。1.急勞髓枯溫?zé)嶙C（急髓勞）主癥：起病急驟，面色蒼白，壯熱不退或低熱持續(xù)，頭暈?zāi)垦?，心悸氣短，全身泛發(fā)紫癜，斑色紅紫。兼癥：齒、鼻衄血，尿血，便血，婦女月經(jīng)過(guò)多或淋漓不斷，甚則神昏譫語(yǔ)。舌脈象：舌紅絳，苔黃或黃膩，脈洪大數(shù)疾。治則：清熱解毒，涼血止血。處方：驗(yàn)方?jīng)鲅舛緶?。羚羊角?.0g沖服 丹皮12g 生地黃15g 麥冬20g 女貞子20g 茜草15g 板藍(lán)根15g 黃芩10g 貫眾12g 地膚子10g 生龍牡各30g 白芍10g琥珀1.0g沖服 三七粉3.0g沖服加減：若壯熱口渴者加生石膏、知母、花粉清熱生津；低熱明顯者加地骨皮、白薇、青蒿以滋陰清虛熱；大便干結(jié)加生大黃以清臟腑實(shí)熱；鼻衄不止者加辛夷、蒼耳子；出血明顯者加仙鶴草、茜草以涼血止血。 方藥闡述：本證為本虛標(biāo)熱，方中羚羊角粉、丹皮、生地清熱涼血；女貞子、麥冬、白芍滋腎陰清虛熱；貫眾、黃芩、板藍(lán)根、地膚子清熱散風(fēng)解毒；輔以茜草、三七、琥珀止血；甘草調(diào)和諸藥；諸藥合用共奏滋陰補(bǔ)腎，清熱解毒，涼血止血之功。中成藥治療：1羚黃涼血顆粒：（廊坊市中醫(yī)醫(yī)院方：羚羊角粉、丹皮、生地、 女貞子、白芍、天門(mén)冬、麥冬、黃芩、板蘭根、甘草）10g/次，日3次，或遵醫(yī)囑，口服。2江南卷柏片： 5～6片/次，日3次，口服。2.慢髓勞：共分三種證型，依據(jù)其腎虛為本之病機(jī)，自擬參芪仙補(bǔ)湯系列方序貫治療?；A(chǔ)方組方如下：主癥：面色蒼白，唇甲色淡，耳鳴，心慌、氣短、乏力，腰膝酸軟，皮膚散見(jiàn)瘀點(diǎn)瘀斑。舌脈象：舌質(zhì)淡，苔白，脈或細(xì)，或沉，或浮大，但均呈虛而無(wú)力之象。治則：補(bǔ)腎填精益髓。處方：參芪仙補(bǔ)湯基本方。人參6～10g 黃芪20～30g 仙鶴草20～30g 補(bǔ)骨脂10～15g加減：人參因其溫燥，臨床應(yīng)用中多根據(jù)具體辨證特點(diǎn)而選擇不同種類(lèi)之參，陰虛內(nèi)熱者多用西洋參；氣陰兩虛者多選用太子參、黨參；陰陽(yáng)兩虛或陽(yáng)虛者多選人參；末期峻補(bǔ)可選紅參或野山參。方藥闡述：人參、黃芪共為君藥，重用人參以大補(bǔ)元?dú)?，溫腎陽(yáng)、固腎氣，補(bǔ)先天而防氣血進(jìn)一步耗散；重用黃芪以大補(bǔ)中氣，溫脾陽(yáng)、益脾氣，以生化氣血。二者相須為用，先天、后天同補(bǔ)，正所謂“有形之陰難于速生，無(wú)形之陽(yáng)所當(dāng)急固”。仙鶴草一藥兼具涼、散、斂、清等作用，為臣藥，本方用之重在涼血、散瘀、收斂、清熱而針對(duì)再障之出血為治，同時(shí)配伍參、芪以益氣斂血，以防氣隨血脫。補(bǔ)骨脂重在溫補(bǔ)脾腎、補(bǔ)骨生髓，直達(dá)再障之骨髓造血衰竭之病灶，為佐助藥，助參、芪益氣填精生髓。諸藥合用，共奏補(bǔ)腎填精益髓之功。（1）腎陰虛證主癥：面色蒼白，唇甲色淡，指甲枯脆，肌膚不澤，低熱盜汗，手足心熱。兼癥：鼻衄、齒衄，心煩口渴，兩目干澀，眩暈乏力，失眠多夢(mèng)，便干尿黃。舌脈象：舌紅，少苔，脈細(xì)數(shù)。治則：滋陰補(bǔ)腎，填精益髓。處方：參芪仙補(bǔ)1號(hào)方。太子參10g 黃芪20g 補(bǔ)骨脂10g 仙鶴草30g女貞子20g 旱蓮草15g 麥冬15g 阿膠10g烊化知母10g 黃柏10g 生地15g 生龍牡各30g加減：口干渴甚者加沙參、花粉、蘆根以滋陰生津；出血者加白茅根、藕節(jié)、三七粉、側(cè)柏炭以涼血止血；陰虛內(nèi)熱明顯者加青蒿、地骨皮以清虛熱；少寐多夢(mèng)者加炒棗仁、夜交藤以養(yǎng)血安神；盜汗明顯者加煅牡蠣、白芍、麻黃根以滋陰斂汗。方藥闡述：此證型多見(jiàn)于慢性再障之初，伴隨造血功能減退和全血細(xì)胞減少而出現(xiàn)代償性功能亢進(jìn)的不同程度的陰虛表現(xiàn)。方中太子參、黃芪、補(bǔ)骨脂補(bǔ)益氣血，填精益髓；仙鶴草涼血止血；麥冬、生地、女貞子、旱蓮草滋陰補(bǔ)腎；知母、黃柏滋陰降火，清腎經(jīng)虛熱，以防腎陰耗散；龍骨、牡蠣收斂固澀，以斂腎陰、固腎精；阿膠養(yǎng)血滋陰潤(rùn)燥。諸藥合用共奏滋補(bǔ)腎陰，填精益髓之效。中成藥治療:①仙芪生血顆粒：（廊坊市中醫(yī)醫(yī)院方：太子參、地黃、天冬、阿膠、女貞子、旱蓮草、黃芪、補(bǔ)骨脂、知母、黃柏、仙鶴草、黃精）15g/次，日3次，口服。②生脈注射液：40～60ml，日1次，靜脈點(diǎn)滴。（2）腎陰陽(yáng)兩虛證主癥：面色蒼白，倦怠乏力，腰膝酸軟，頭暈耳鳴。兼癥：自汗、盜汗，時(shí)有畏寒肢冷，或五心煩熱。舌脈象：舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱或細(xì)數(shù)。治則：滋陰濟(jì)陽(yáng)，填精益髓。處方：參芪仙補(bǔ)2號(hào)方。黨參10g 黃芪30g 補(bǔ)骨脂15g 仙鶴草20g女貞子15g 旱蓮草15g 龜板10g先煎 黃精15g生熟地各20g 何首烏10g 當(dāng)歸10g 阿膠10g烊化 鹿角膠10g烊化加減：若出血明顯者加蒲黃炭、側(cè)柏炭、三七粉涼血止血。方藥闡述：此證型有別于傳統(tǒng)中醫(yī)之陰陽(yáng)兩虛見(jiàn)證，多見(jiàn)于慢性再障中期，經(jīng)滋補(bǔ)腎陰施治后，陰虛火旺證候漸除，病人病情相對(duì)穩(wěn)定，陰虛證已不明顯，或不典型的陰虛癥狀與陽(yáng)虛癥狀交替出現(xiàn)或同時(shí)存在；亦有疾病初起即為腎陽(yáng)虛者。方中黨參、黃芪、補(bǔ)骨脂填精益髓，補(bǔ)益氣血；仙鶴草涼血止血；女貞子、旱蓮草滋陰補(bǔ)腎；龜板、黃精、生地滋陰填精；熟地、首烏、阿膠、鹿角膠溫陽(yáng)補(bǔ)腎養(yǎng)血；佐以當(dāng)歸養(yǎng)血活血；諸藥合用有滋陰濟(jì)陽(yáng)，填精益髓之功。中成藥治療：①仙芪生血顆粒：15g/次，日3次，口服。②參膠生血顆粒：（廊坊市中醫(yī)醫(yī)院方：紅參、熟地黃、黃芪、附子、肉桂、淫洋藿、肉蓯蓉、補(bǔ)骨脂、山茱萸、鹿角膠、黃精、當(dāng)歸）10g/次，日3次，口服，或遵醫(yī)囑。③黃芪注射液：40～60ml，日1次，靜脈點(diǎn)滴；聯(lián)合生脈或參麥注射液：50～100ml，日1次，靜脈點(diǎn)滴。（3）腎陽(yáng)虛證主癥：面色蒼白或面目虛浮，頭暈乏力，虛汗自出，畏寒肢冷。兼癥：氣短懶言，腰膝酸軟，齒鼻衄血，肌衄發(fā)斑，婦女月經(jīng)過(guò)多，小便清長(zhǎng)，大便不實(shí)。舌脈象：舌質(zhì)淡白，胖嫩，苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力。治法：溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精益髓。方藥：參芪仙補(bǔ)3號(hào)方。人參10g先煎 黃芪30g 仙鶴草10g 補(bǔ)骨脂20g全當(dāng)歸10g 菟絲子10g 淡附片10g先煎 巴戟天10g肉桂6g 砂仁6g 熟地15g 枸杞子10g鹿角膠10g烊化加減：若納食不佳者加炒白術(shù)、焦三仙健脾理氣；失眠多夢(mèng)者加炒棗仁、合歡皮以養(yǎng)血安神。方藥闡述：此證多見(jiàn)于慢性再障中后期。方中人參（或黨參）、黃芪、補(bǔ)骨脂益氣養(yǎng)血，填精益髓；配肉桂、附子溫腎陽(yáng)，使陽(yáng)生而陰長(zhǎng)；仙鶴草涼血、收斂止血；菟絲子、巴戟天、熟地、鹿角膠溫陽(yáng)補(bǔ)腎養(yǎng)血；當(dāng)歸活血養(yǎng)血；佐以砂仁行氣健脾，以防滋膩。諸藥合用溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精益髓且不滋膩礙胃。中成藥治療：①參膠生血顆粒：15g/次，日3次，沖服。②參耳生血顆粒：（廊坊市中醫(yī)醫(yī)院方：人參、馬錢(qián)子、地耳草）10g/次，日3次，口服，或遵醫(yī)囑。③參附注射液：20～40ml，日1次，靜脈點(diǎn)滴?！静l(fā)癥】1.出血 出血于急、慢性再障各證型中均可見(jiàn)，輕者皮膚瘀點(diǎn)瘀斑，重者融合成片或皮下血腫、口腔血皰、齒鼻衄血不止，甚或便血、顱內(nèi)出血，常為再障患者死亡誘因之一。關(guān)于再障出血病機(jī)不外乎血熱妄行(實(shí)熱)、陰虛內(nèi)熱（虛熱)、脾虛失其統(tǒng)攝之權(quán)，血溢脈外所致。治療應(yīng)在補(bǔ)腎基礎(chǔ)上，注重清熱涼血、滋陰止血、補(bǔ)氣止血之品的應(yīng)用。實(shí)熱出血，方用黃連瀉心湯、龍膽瀉肝湯、犀角地黃湯等化裁。陰虛內(nèi)熱出血，方用大補(bǔ)陰丸、茜根散化裁。氣虛出血酌配補(bǔ)氣升提之品，如升麻、黃芪之類(lèi)。另外，結(jié)合出血部位配用止血藥，頭面部的出血多因血熱或虛火上迫，用大黃、黃芩、代赭石、生甘草等。下部出血酌加白茅根、小薊草、黃柏炭等。古人云:“血見(jiàn)黑則止”，大多具止血作用的藥物，炒黑成炭只要存其性，則止血功效尤佳，十灰散即是代表，常用于治療急性出血，既使慢性出血，亦可從中選擇2～3味于當(dāng)用方中，對(duì)止血甚有助益。云南白藥雖然色白，但止血之力強(qiáng)，無(wú)論急慢性出血皆可用之。驗(yàn)方?jīng)鲅舛緶?，針?duì)急勞髓枯的病本選用《衛(wèi)生寶鑒》補(bǔ)腎瀉火的三才封髓丹；針對(duì)標(biāo)證的上焦外感溫?zé)岫喟辇X鼻衄血的特點(diǎn)，投《濟(jì)生方》的蒼耳子散；針對(duì)溫?zé)嶂皟?nèi)陷營(yíng)血，取《千金要方》的犀角地黃湯。三方合用，合理化裁，功能清熱解毒，涼血止血，針對(duì)急性再障毒熱熾盛之出血療效頗佳，可有效降低死亡率，減輕感染、出血等并發(fā)癥。本病病程漫長(zhǎng)，久病多瘀，治療時(shí)凡所出之血紫暗或成塊，且有瘀滯征象者，當(dāng)以活血止血為法，選用蒲黃炭、茜草炭、三七粉等活血止血之品，使瘀血去則絡(luò)脈通，血?dú)w于常道，則出血自止，所謂“筑堤壩不如疏浚道”。此法多用于急性出血的后期階段，或慢性出血日久絡(luò)脈阻滯者。2.發(fā)熱 關(guān)于再障發(fā)熱的治療，對(duì)辨證為陰虛內(nèi)熱或血虛發(fā)熱的非感染性發(fā)熱，除按基礎(chǔ)方參芪仙補(bǔ)湯合大補(bǔ)陰丸外，可選用含微量元素鈣、鉻、鋰、鍶較豐富的地骨皮、當(dāng)歸、青蒿、龜甲、玄參、知母、黃柏等。對(duì)辨證為實(shí)熱的感染性發(fā)熱多因外感溫?zé)岫拘八?，可在涼血解毒湯基礎(chǔ)上按衛(wèi)氣營(yíng)血辨治，隨證處方用藥。高熱神昏著可予安宮牛黃丸1丸/次，日1次，口服；或紫血散1支/次，日2次，口服；清開(kāi)靈注射液20～40ml，日1次，靜脈輸注等?！咀C治心悟】1.急性再障——清熱解毒，涼血止血為主，滋補(bǔ)腎陰為輔 急性再障病勢(shì)兇險(xiǎn)，不同于慢性再障，尤其是病之初期，發(fā)熱、出血等癥明顯，切忌延用慢性再障之治療方法，以防加重病情。臨床經(jīng)驗(yàn)以清熱解毒，涼血止血為治則，擬定涼血解毒湯治療本病，可有效降低死亡率，縮短病程，減輕感染、出血等并發(fā)癥。臨證靈活運(yùn)用，隨證加減：外感表證，邪在衛(wèi)表加金銀花、連翹等；邪在氣分加生石膏、知母等；熱入營(yíng)血給予紫雪散、安宮牛黃丸；實(shí)熱出血可選自擬大黃止血方（大黃、代赭石、甘草等）、仙鶴草、白茅根、側(cè)柏葉等，消化道出血所致嘔血、黑便者予以口服自擬四味止血散（蒲黃炭、白芨粉、阿膠珠、漢三七，按3:3:3:1比例以藕粉調(diào)服）10g/次，日3次。此外，亦須注意以下兩點(diǎn)：①?zèng)鲋屑嫔?葉天士云：“入營(yíng)猶可透熱轉(zhuǎn)氣，入血就恐耗血?jiǎng)友?，直須涼血散血”。急性再障多?jiàn)熱盛動(dòng)血，治療以清熱涼血為要，但注意用藥以涼但切勿過(guò)于苦寒，因苦能燥而傷陰，寒能清更易冰伏其邪。多選水牛角、羚羊角等以清熱涼血，透邪于外。②證變法亦變 急性再障治療過(guò)程中，隨證調(diào)整腎之陰陽(yáng)是治療成功的關(guān)鍵。急性再障并非千篇一律皆是“急勞髓枯溫?zé)嶙C”，少部分急性再障患病之初，就診較早，病變程度尚輕，但血象、骨髓象呈典型表現(xiàn)，治療應(yīng)辨證論治，不可一味清熱解毒。在治療過(guò)程中部分急性再障經(jīng)清熱涼血解毒治療后熱退血止亦可出現(xiàn)典型慢性再障證型，此時(shí)應(yīng)按慢性再障辨證加以治療，且可遵循涼、平、溫、熱之用藥規(guī)律。2.慢性再障——補(bǔ)腎填精為要（1）分期論治，遵涼、平、溫、熱獨(dú)特用藥規(guī)律 慢性再障辨為腎陰虛證、腎陽(yáng)虛證、腎陰陽(yáng)俱虛證施治，按病程可分為初、中、后、末4期，宜遵循涼、平、溫、熱獨(dú)特用藥規(guī)律。①初期——以涼為主 慢性再障之初，伴隨造血功能減退和全血細(xì)胞減少而出現(xiàn)代償性功能亢進(jìn)的不同程度的陰虛表現(xiàn)，腎不藏精，精不化血，陰虛血少而呈現(xiàn)五心煩熱、夜間盜汗、齒齦滲血、舌質(zhì)淡干少津、脈弦細(xì)數(shù)等。治療上應(yīng)以滋陰補(bǔ)腎、填精益髓為主，佐以涼血止血。這一階段證候多不穩(wěn)定，用藥以涼潤(rùn)為主，忌用大劑溫補(bǔ)，反致虛不受補(bǔ)。②中期——以平為期 經(jīng)滋補(bǔ)腎陰施治后，陰虛火旺證候漸除，病人病情相對(duì)穩(wěn)定，陰虛證已不明顯，或不典型的陰虛癥狀與陽(yáng)虛癥狀交替出現(xiàn)或同時(shí)存在。治療上應(yīng)該把滋補(bǔ)腎陰與溫補(bǔ)腎陽(yáng)方藥同時(shí)兼顧。本階段用藥以滋陰濟(jì)陽(yáng)之平補(bǔ)藥物為主，過(guò)涼則傷陽(yáng)，過(guò)溫則傷陰。體會(huì)這一階段為時(shí)不長(zhǎng)，病人較快就會(huì)轉(zhuǎn)為病情穩(wěn)定，脈證相符的腎陽(yáng)虛證型。③后期——以溫為貴 后期之腎陽(yáng)虛證或素以陽(yáng)虛為主，病變之初就屬腎陽(yáng)虛者，治療上就應(yīng)予以溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精益髓，促進(jìn)陽(yáng)生陰長(zhǎng)化生精血，用藥以溫補(bǔ)腎陽(yáng)為主，但仍應(yīng)注意陰陽(yáng)互根互用，于陰中求陽(yáng)、陽(yáng)中求陰、陽(yáng)生陰長(zhǎng)為要。故用藥多溫而不燥，補(bǔ)而不峻。④末期——以熱為要 末期陰陽(yáng)漸趨平衡，但尚未達(dá)“陰平陽(yáng)秘”，陰、陽(yáng)虛損癥狀多不明顯，舌、脈象接近正常，往往難于辨證，造血恢復(fù)多出現(xiàn)一個(gè)停滯平臺(tái)期，粒紅兩系多已正?；蚪咏＃“咫m上升但多難于完全恢復(fù)。本期用藥應(yīng)重用辛熱藥物，選擇附子、肉桂等峻補(bǔ)腎陽(yáng)為要。但應(yīng)注重陰中求陽(yáng)，避免溫燥傷陰，耗傷氣陰之弊。（2）化瘀以生新 中醫(yī)認(rèn)為“久病必瘀”“虛久必瘀”，尤其是再障治療后期，血小板、白細(xì)胞長(zhǎng)期處于低下難升狀態(tài)，此時(shí)應(yīng)在補(bǔ)腎填精基礎(chǔ)上聯(lián)合活血化瘀治療，常選用三七、丹參、雞血藤、當(dāng)歸等藥物以祛瘀生新，改善骨髓造血微循環(huán)，加用溫補(bǔ)、升陽(yáng)藥物，以促進(jìn)造血細(xì)胞由骨髓向外周血釋放，溫補(bǔ)、活血、升陽(yáng)為此期治療關(guān)鍵。（3）注重血肉有情之品 阿膠、龜甲膠、鹿角膠、紫河車(chē)等可以補(bǔ)助人之精、氣、神三寶，填補(bǔ)人體之下元，達(dá)到調(diào)整陰陽(yáng)、補(bǔ)益沖任之目的，各期均應(yīng)按其滋陰、濟(jì)陽(yáng)之偏性酌情選用。（4）注重顧護(hù)脾胃 慢性再障患者先天之腎精虧耗，后天之氣血虧虛，脾胃化源不足，易現(xiàn)納呆等癥，且滋補(bǔ)藥物多寒涼滋膩，更易妨礙脾胃運(yùn)化。故臨床應(yīng)時(shí)刻注重顧護(hù)脾胃，酌加健脾胃、促運(yùn)化、醒脾化濕之藥。納差者加焦三仙、雞內(nèi)金等消食化滯；苔膩便溏者加白扁豆、茯苓、佩蘭等健脾祛濕；納食不香或口淡無(wú)味者加砂仁、白術(shù)等以醒脾。【轉(zhuǎn)歸及預(yù)后】慢性再障起病相對(duì)緩和，并發(fā)感染、出血等癥狀較輕，但治療顯效較慢，予以補(bǔ)腎填精益髓中藥和/或雄激素治療，大部分患者可使病情緩解，有效率在80%左右，預(yù)后良好。但若失治或調(diào)養(yǎng)不當(dāng)，可遷延不愈，甚可轉(zhuǎn)為重型再障，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。急性再障是一組發(fā)病急、進(jìn)展快、病勢(shì)兇險(xiǎn)的骨髓衰竭性疾病，常伴內(nèi)臟出血、嚴(yán)重感染，可危及生命，預(yù)后不良；近年在治療上予以清熱解毒、涼血止血為治則，積極配合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的成分血輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋白、造血刺激因子等支持療法，或配合免疫抑制劑、骨髓移植等治療，有效率可達(dá)70%?！撅嬍痴{(diào)護(hù)】再障病人全血細(xì)胞減少，易發(fā)生出血及感染，故應(yīng)慎起居，調(diào)情志，避免勞累，尤其是急性再障病人初治階段要絕對(duì)熟食，保持無(wú)菌飲食。飯前飯后漱口，保持大便通暢，每天以溫開(kāi)水洗肛門(mén)，床單、內(nèi)衣均須勤換，避免交叉感染。保持心情舒暢，緊密與醫(yī)務(wù)人員配合，堅(jiān)定戰(zhàn)勝疾病的信心。飲食方面忌辛辣刺激、動(dòng)火動(dòng)血之品，如戒煙戒酒，提倡清淡多汁易于消化飲食，慎勿滋膩難化，如咸肉、肥肉、羊肉等力當(dāng)避免，可多食一些清養(yǎng)之品，鴨肉、甲魚(yú)等，有熱者可食荸薺、蔗汁、梨汁、蘿卜、芹菜、冬瓜、菠菜、藕汁、薺菜花等，對(duì)于康復(fù)均大有裨益。食療方：1.豬肝綠豆粥湯（《本草綱目》）：綠豆50g，大米100g。淘?xún)艏铀m量煮粥，快熟爛時(shí)，加入洗凈切碎的豬肝100g，豬肝熟透即可食用，不宜加鹽。適用于各型再障。2.歸參燉母雞（《乾坤生意》）：母雞1只去毛去內(nèi)臟，洗凈，腹腔內(nèi)裝當(dāng)歸、黨參各15g，蔥、姜、黃酒、食鹽少量，把雞放在砂鍋內(nèi)，加水，小火煨燉，熟爛即可。適用于面色蒼白、乏力、心悸、氣短之血虛為主者。3.羊脊粥（《太平圣惠方》）：羊脊骨一具洗凈剁碎，肉蓯蓉30g，菟絲子3g以紗布包，加水適量，共煮燉4小時(shí)，取湯適量，煮大米成粥分次服。適用于腎陽(yáng)虛型再障。4.出血過(guò)多者，除用止血藥物以外，常取鮮藕500～1000g，洗凈、搗爛、用紗布包，絞取藕汁1～2碗，代茶飲之。可加強(qiáng)清熱、涼血、止血之功效?！九R證驗(yàn)案】案1：清熱解毒，涼血止血治療重型再生障礙性貧血案?；颊啐RXX，男，45歲，干部，河北永清人。主因面黃乏力10余日，伴發(fā)熱、皮膚紫癜5天，于2012年2月21日就診?；颊?0天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面黃乏力，5天前癥狀加重，伴發(fā)熱，偶有咳嗽，周身皮膚散在瘀點(diǎn)瘀斑。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)示全血細(xì)胞減少，提示“血液病”。為進(jìn)一步治療而來(lái)我院。既往有高血壓病、糖尿病病史。一診：患者面色萎黃，周身乏力，伴發(fā)熱，偶有咳嗽無(wú)痰，失眠多夢(mèng)，煩熱口干，手足心熱，盜汗，周身皮膚大片瘀點(diǎn)瘀斑，無(wú)齒鼻衄血，無(wú)腹痛腹瀉，納可，二便調(diào)；未聞及異常體氣；切診未及瘰疬癭瘤、癥瘕痞塊等；舌質(zhì)淡，邊尖紅，少苔，脈洪大數(shù)疾?；?yàn)檢查：血常規(guī)：WBC 1.0×109/L HGB 78g/L PLT 6×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 0.04×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例0.1%。骨髓象（胸骨）：增生極度低下，淋巴細(xì)胞比例87%，巨核細(xì)胞未見(jiàn)。骨髓病理：增生極度低下，非造血細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞未見(jiàn)。T細(xì)胞亞群（CD4+/CD8+）0.56。CD55、CD59正常。中醫(yī)診斷：急髓勞 髓枯溫?zé)嵝?。西醫(yī)診斷：重型再生障礙性貧血。治則：清熱解毒，涼血止血。處方：驗(yàn)方?jīng)鲅舛緶訙p：羚羊角粉1.0g（沖）、琥珀粉1.0g（沖）、生地黃20g、丹皮10g、玄參10g、麥門(mén)冬10g、貫眾10g、菊花10g、板蘭根15g、連翹10g、桑葉10g、黃芩10g、合歡皮15g、三七粉3.0g（沖）、生地榆20g、側(cè)柏炭20g、仙鶴草20g、旱蓮草15g。15劑，每日1劑，水煎服，每日2次。同時(shí)聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢菌素4mg/kg體重，司坦唑醇6mg/日，以及抗感染、重組人粒細(xì)胞集落刺激因子、血小板、懸浮紅細(xì)胞輸注等支持治療。2012年3月8日二診：患者癥狀略有改善，仍有間斷發(fā)熱，出血癥狀有所減輕，繼用上述藥物治療15劑，同時(shí)協(xié)同支持治療。2012年3月23日三診：患者再次就診體溫平穩(wěn)，無(wú)咳嗽，煩熱口干明顯好轉(zhuǎn)，但齒齦增生明顯，間斷滲血，伴口味腥臭，齒齦暗紅?；颊吣壳盁o(wú)明顯外感癥狀，伴有胃火上炎，遂在上方中去桑葉、菊花加生石膏30g、淡竹葉15g、黃連6g，同時(shí)應(yīng)用自擬冰錫含漱液漱口（冰硼散、錫類(lèi)散等）。2012年4月8日四診：患者服上方1個(gè)月后就診，齒齦增生明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)滲血，齒齦色淡紅，仍有手足心熱、多夢(mèng)、盜汗，同時(shí)患者伴有明顯納差、腹脹、便溏、干嘔等癥狀，舌質(zhì)淡紅，脈弦細(xì)數(shù)為精虧陰虛之證，因納差、干嘔患者拒絕繼續(xù)應(yīng)用環(huán)孢菌素，要求中藥治療，改為小劑量環(huán)孢菌素100mg/日、司坦唑醇繼用，同時(shí)調(diào)整中藥予涼血解毒湯合益胃湯加減以養(yǎng)陰和胃，清熱涼血。處方如下：羚羊角粉（沖服）1.0g、生地黃10g、丹皮10g、沙參10g、麥冬15g、黃芪15g、白術(shù)10g、茯苓15g、砂仁6g、旱蓮草15g、女貞子15g，仙鶴草15g，黃柏10g、地骨皮20g、黃精10g、青蒿15g、合歡皮15g、山藥15g、陳皮15g、焦三仙各20g。水煎服，每日1劑。2012年6月8日五診：患者服上方2個(gè)月后，臨床癥狀穩(wěn)定，無(wú)發(fā)熱，無(wú)明顯出血癥狀，多夢(mèng)、盜汗癥狀消失，手足心熱明顯好轉(zhuǎn)，仍有頭暈乏力，舌質(zhì)淡，苔白，脈弦細(xì)，患者血小板穩(wěn)定在10×109/L，脫離血小板輸注，患者已表現(xiàn)為邪衰正虛，故中藥治療應(yīng)在祛邪基礎(chǔ)上兼顧扶正，上方去羚羊角粉、沙參、玉竹、黃柏，加鹿角膠（烊化）10g、當(dāng)歸20g、太子參15g。2012年8月8日六診：患者服上方2個(gè)月后，面黃、乏力明顯好轉(zhuǎn)，自覺(jué)腰膝酸軟，稍畏寒，大便不成形，每日2～3次，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細(xì)。患者已脫離懸浮紅細(xì)胞及血小板的輸注，表現(xiàn)為陽(yáng)虛癥候。調(diào)整中藥予我院驗(yàn)方參芪仙補(bǔ)湯加減，處方如下：太子參15g、黨參15g、黃芪15g、仙鶴草15g、補(bǔ)骨脂10g、生地黃10g、熟地黃20g、肉蓯蓉15g、枸杞子10g、菟絲子15g、當(dāng)歸15g、雞血藤15g、阿膠（烊化）10g、鹿角膠（烊化）10g、砂仁6g、白術(shù)10g、黃精10g。水煎服，每日1劑。疾病轉(zhuǎn)歸：患者服上方1個(gè)月后，大便改善，乏力好轉(zhuǎn)，無(wú)畏寒等癥狀。再服2個(gè)月后，精神好，面色紅潤(rùn)，無(wú)頭暈乏力，舌淡紅，苔薄白，脈沉。復(fù)查血常規(guī)：WBC 6.2×109/L HGB 123g/L PLT 56×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%；復(fù)查骨髓象：增生活躍，粒紅比例正常，巨核細(xì)胞5只，血小板少見(jiàn)。治療有效。后定期隨訪，患者病情穩(wěn)定，目前仍堅(jiān)持服用中藥。心得體會(huì)：《圣濟(jì)總錄》云：“急勞之病…得之差暴也，緣稟受不足，憂(yōu)思?xì)饨Y(jié)，勞衛(wèi)俱虛，心肺壅熱，金火相刑，臟氣傳克，或感外邪，故煩躁體熱，頰赤心松，頭痛盜汗，咳嗽咽干，骨節(jié)酸痛，久則肌膚消鑠，咯涎唾血者，皆其候也。”這些描述同表現(xiàn)為發(fā)病急驟、嚴(yán)重貧血、廣泛出血、持續(xù)高熱等癥狀的急性再障極為相近，因此我們把重型再障歸屬中醫(yī)學(xué)的“急髓勞”。因造血之源腎精枯竭又稱(chēng)“髓枯”。常伴有嚴(yán)重的感染高熱及內(nèi)臟出血傾向又屬“溫?zé)帷?，故辨證為“髓枯溫?zé)嵝汀?。重型再障多表現(xiàn)為高熱汗出，脈洪大而數(shù)，治療如用傳統(tǒng)的慢性再障治療方法，則“補(bǔ)陽(yáng)熱更熾，滋陰血不生”。究其病因?yàn)椤皽?、熱、毒邪”直傷髓血而發(fā)病。急性再障初期，患者貧血、出血癥狀雖明顯，但溫?zé)岫拘安蝗?，正氣難復(fù)。此期是治療重型再障的關(guān)鍵，用藥應(yīng)以清熱解毒為主，輔以涼血止血以減輕出血癥狀。此期治療切不可見(jiàn)有血虛精虧之象而妄施補(bǔ)益之劑。經(jīng)過(guò)多年的經(jīng)驗(yàn)積累，我們提出了針對(duì)急性再障的溫?zé)岫拘鞍l(fā)病學(xué)說(shuō)，強(qiáng)調(diào)急性再障治療的階段性，總結(jié)出治療急性再障初期宜涼血解毒、中期以清熱養(yǎng)陰、后期宜填精益髓的三階段治療方法，十分強(qiáng)調(diào)清法在治療急性再障中的重要性，并指出初期忌滋補(bǔ)、中期忌溫?zé)?、后期方可溫腎填精，臨床應(yīng)融會(huì)貫通，靈活運(yùn)用，審因辨證，隨證施方，方可救人于水火。案2：補(bǔ)腎填精益髓治療慢性再生障礙性貧血案?；颊吖鵛，男，38歲，干部，北京市人。主因面黃乏力26年余，加重半年于2009年9月11日就診。26年前患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面黃乏力癥狀，伴周身皮膚散在瘀點(diǎn)瘀斑。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院化驗(yàn)血常規(guī)示全血細(xì)胞減少，經(jīng)骨穿等檢查診斷為“慢性再生障礙性貧血”，患者未予重視，間斷應(yīng)用中藥及司坦唑醇、環(huán)孢菌素等治療，癥狀尚穩(wěn)定，近半年患者癥狀加重，需輸血維持（半個(gè)月輸注2單位懸浮紅細(xì)胞），臨床無(wú)嚴(yán)重感染及出血癥狀，為求進(jìn)一步治療而來(lái)我院就診。一診：面色蒼白，唇甲色淡，頭暈乏力，肌膚不澤，低熱盜汗，手足心熱，心煩口渴，兩目干澀，失眠多夢(mèng)，便干尿黃。舌淡，邊尖紅，少苔，脈細(xì)數(shù)。化驗(yàn)檢查：血常規(guī)：WBC 1.8×109/L HGB 32g/L PLT 3×109/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 0.32×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例0.2%。骨髓象（胸骨）：增生極度低下，粒紅兩系比例減低，淋巴細(xì)胞比例為78%，巨核細(xì)胞未見(jiàn)。骨髓病理：增生極度低下，非造血細(xì)胞為主。T細(xì)胞亞群（CD4+/CD8+）1.0。CD55、CD59正常。染色體46，XY（3）。中醫(yī)診斷：髓勞 腎陰虛型。 西醫(yī)診斷：重型再生障礙性貧血----------------------（SAA-Ⅱ型）。治則：滋補(bǔ)腎陰，填精益髓。方藥選驗(yàn)方參芪仙補(bǔ)湯1號(hào)方加減：太子參10g、黃芪10g、補(bǔ)骨脂10g、仙鶴草20g、女貞子20g、旱蓮草15g、麥冬15g、生地黃15g、知母10g、黃柏10g、龜甲膠10g（烊化）、青蒿20g、熟大黃6g。30劑，每日1劑，水煎服，每日2次。同時(shí)聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢菌素、十一酸睪酮膠丸，以及血小板、懸浮紅細(xì)胞輸注等支持治療。2012年10月10日二診：服上方30劑后，患者癥狀略有好轉(zhuǎn)，但面色晦暗，口唇爪甲紫暗，舌邊有瘀點(diǎn)，舌底絡(luò)脈紫暗，苔少，脈弦細(xì)。雖患者間斷皮膚紫癜，并依賴(lài)血小板輸注，但患者舌脈癥均兼有瘀血之象，故在中藥中加入丹參10g、雞血藤15g、三七片6g。2012年11月9日三診：患者服上方30劑后，自覺(jué)盜汗等癥狀有所好轉(zhuǎn)，現(xiàn)患者面色晦暗，周身乏力，活動(dòng)后心悸氣短，自汗，手足心熱，腰膝酸軟，耳鳴，多夢(mèng)，口淡無(wú)味，二便調(diào)。舌質(zhì)淡，舌底絡(luò)脈紫暗，苔白膩，脈滑細(xì)數(shù)。為腎陰陽(yáng)兩虛夾濕型，治療以滋陰濟(jì)陽(yáng)，填精益髓，佐以健脾祛濕，處方予參芪仙補(bǔ)湯2號(hào)方合平胃散加減：黨參10g、黃芪20g、補(bǔ)骨脂15g、仙鶴草15g、女貞子15g、旱蓮草10g、龜板10g（先煎）、生熟地各20g、首烏10g、當(dāng)歸10g、阿膠10g（烊化）、丹參10g、雞血藤10g、三七片10g、蒼術(shù)12g、厚樸12g、陳皮12g、白術(shù)12g。每日1劑，水煎服，日2次。2013年2月7日四診：服上方3個(gè)月，患者病情穩(wěn)定，無(wú)發(fā)熱出血癥狀，已脫離血小板輸注，但仍不能脫離輸血，現(xiàn)主癥：面色晄白，畏寒肢冷，氣短懶言，腰膝酸軟，二便調(diào)，舌質(zhì)淡白，嫩胖，苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力。為腎陽(yáng)虛型，治療予溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精益髓。處方予參芪仙補(bǔ)湯3號(hào)方加減：人參6g、黃芪20g、仙鶴草10g、補(bǔ)骨脂15g、當(dāng)歸10g、菟絲子10g、淡附片10g、巴戟天10g、山藥15g、砂仁6g、熟地黃15g、鹿角膠10g（烊化）、丹參10g、雞血藤10g、三七片10g、白術(shù)15g、砂仁6g。每日1劑，水煎服，日2次。2013年5月8日五診：患者服上方3個(gè)月，面黃乏力明顯好轉(zhuǎn)，脫離輸血，但仍有面色晦暗，舌質(zhì)紅，舌底絡(luò)脈紫暗，苔白，脈弦細(xì)。同時(shí)患者血小板上升較慢，考慮久病多瘀，而在原方中加入赤芍15g、當(dāng)歸尾15g、川芎20g、紅花6g。疾病轉(zhuǎn)歸：患者服上方3個(gè)月后，面色舌質(zhì)均有所改善。再服3個(gè)月，精神好，面色紅潤(rùn)，無(wú)頭暈乏力，舌淡紅，苔薄白，脈沉。復(fù)查血常規(guī)：WBC 3.89×109/L HGB 141g/L PLT 89×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%；復(fù)查骨髓象：增生活躍，粒紅比例正常，巨核細(xì)胞7只。后定期隨訪，基本治愈。現(xiàn)已停藥，無(wú)任何癥狀。心得體會(huì)：慢性再障，病程漫長(zhǎng)，以虛證為主，面色蒼白的貧血癥貫穿在疾病的始終。病久必虛，虛久及腎，腎虛是該病之本。基本病機(jī)為腎虛精虧，因此補(bǔ)腎為治療基礎(chǔ)。張景岳《新方八略引》云：“補(bǔ)方之制，補(bǔ)其虛也…其有氣因精而需者，自當(dāng)補(bǔ)精以化氣；精因氣而需者，自當(dāng)補(bǔ)氣以生精…故善補(bǔ)陽(yáng)者必當(dāng)陰中求陽(yáng)…善補(bǔ)陰者，必于陽(yáng)中求陰?！币源藱C(jī)理而自擬參芪仙補(bǔ)湯系列方治療再障，常獲良效。經(jīng)多年臨床實(shí)踐，我們?cè)谥委熉栽僬系倪^(guò)程中，按病程分初、中、后、末4期，治療用藥遵涼、平、溫、熱之規(guī)律。臨床上對(duì)一些病程較長(zhǎng)，尤其針對(duì)疾病后期血小板恢復(fù)較慢的患者，根據(jù)“瘀血不去，新血不生”的理論，遵從“髓海瘀阻”之說(shuō)，臨床常加用活血化瘀之品， 如雞血藤、丹參、赤芍、當(dāng)歸以及活血止血之蒲黃炭、三七片等。其中雞血藤既可補(bǔ)血又可活血，且補(bǔ)血不留瘀，活血不傷正；三七可活血止血，對(duì)于有瘀血內(nèi)停又有出血者更為適宜，同時(shí)三七還可補(bǔ)益正氣，還有“參三七”之名；而“丹參一味，功同四物”，可補(bǔ)可活。常獲奇效。由此可見(jiàn)，臨床診治不能僅見(jiàn)出血便一味止血，應(yīng)脈證合參，方藥對(duì)癥，便效如桴鼓。

傳染性單核細(xì)胞增多癥（Infectious Mononucleosis，IM）是一種單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)急性增生性傳染病。本病小兒常見(jiàn)，主要由EB病毒引起，以不規(guī)則發(fā)熱，咽峽炎及淋巴結(jié)、肝脾腫大，血液中出現(xiàn)大量異常淋巴細(xì)胞，血清中可出現(xiàn)EB病毒特異性抗體為特征。近年來(lái)IM在成人中發(fā)病率也有上升趨勢(shì)。本病初始表現(xiàn)多不典型，可有惡寒發(fā)熱、全身不適、惡心嘔吐、乏力納差等前驅(qū)癥狀，繼則咽喉紅腫疼痛，扁桃體腫大，甚至出現(xiàn)化膿、頸及全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大及皮疹等典型癥狀，并可累及多個(gè)臟器，從而臨床表現(xiàn)更加復(fù)雜。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)本病無(wú)特異的療法?？共《舅幬锆熜Р淮_切，因而從中醫(yī)尋求對(duì)傳染性單核細(xì)胞增多癥的治療有著積極的意義。中醫(yī)學(xué)對(duì)該病尚無(wú)統(tǒng)一命名，考慮本病具有傳染性，為外感溫?zé)岫拘白钥诒嵌?，具有發(fā)熱、咽喉紅腫、瘰疬癥瘕等臨床癥狀，眾多學(xué)者將本病歸屬“溫病”范疇，本病更類(lèi)似于溫病中的“暑溫”、“濕溫”、“瘟疫”、“溫毒”。我們考慮此病具備溫病（傳染?。┑幕疽兀R床毒熱內(nèi)盛證候多見(jiàn)，認(rèn)為以“溫毒”命名更能體現(xiàn)其臨床特征。 【病因病機(jī)】外邪（毒熱）為因，痰瘀內(nèi)生為其病理基礎(chǔ)，其病因病機(jī)概括為“毒、熱、痰、瘀”四個(gè)方面。起病因陽(yáng)熱之體外感溫毒，同氣相求，毒熱可內(nèi)蘊(yùn)于肺、胃，甚至內(nèi)傳營(yíng)血，故壯熱不退；毒熱上攻，故咽喉腫痛糜爛；毒熱灼津煉液為痰，流注經(jīng)絡(luò)，則瘰疬叢生；毒熱內(nèi)盛，煎熬血分，血脈瘀滯則成癥瘕；毒熱外發(fā)則斑疹顯露；瘀滯肝膽則黃疸。【證候?qū)W特點(diǎn)】本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，初期為邪郁肺衛(wèi)，可見(jiàn)發(fā)熱，微惡風(fēng)寒，頭身疼痛，微有汗，咳嗽，鼻塞流涕，咽紅疼痛，頸部瘰疬等。極期癥狀多樣，毒熱熾盛者可見(jiàn)壯熱不退，煩躁不安，咽紅面赤，乳蛾紅腫，口干唇紅，頸、腋、鼠蹊瘰疬，大便干，小便黃等；痰熱阻絡(luò)證癥見(jiàn)發(fā)熱，咽痛，瘰疬明顯，以頸部多見(jiàn)，不化膿，觸痛，腹部癥瘕等；濕熱蘊(yùn)阻證癥見(jiàn)發(fā)熱纏綿，面垢，咽痛，腹脹納減，嘔惡，甚或身目發(fā)黃，瘰疬癥瘕，大便溏垢，尿黃等。后期熱傷氣陰，癥見(jiàn)低熱，神疲乏力，口渴，咽紅不明顯，癥瘕瘰疬回縮，便干尿黃等。【辨證論治】本病在治療中，應(yīng)辨證與辨病相結(jié)合，辨證分型與分期論治相結(jié)合。初期邪在肺衛(wèi)，當(dāng)疏風(fēng)清熱解毒，使邪從表解；極期邪入氣分，毒熱熾盛，多夾痰、夾濕、夾瘀，治當(dāng)清熱解毒，活血化瘀，消痰散結(jié)；后期氣陰兩傷，余邪未清，治宜益氣養(yǎng)陰，清熱散結(jié)。根據(jù)本病發(fā)病特點(diǎn)，辨證論治如下：1．初期：邪郁肺衛(wèi)證主癥：發(fā)熱，微惡風(fēng)寒，咽紅疼痛，頸部瘰疬。兼癥：頭身疼痛，微有汗，咳嗽，鼻塞流涕。 舌脈象：舌質(zhì)紅，苔薄黃或薄白，脈浮數(shù)。治則：清熱解毒，宣肺散邪。處方：銀翹散加減。銀花9g 連翹9g 苦桔梗6g 薄荷6g后下 竹葉9g 生甘草5g 荊芥穗5g 淡豆豉5g 牛蒡子9g 蘆根15g武火急煎，香氣大出即可（約水開(kāi)后5～10分鐘），每日1劑，分4次服。重者可日2劑。加減：咽喉腫痛明顯者加射干、山豆根；咳嗽明顯者加枇杷葉。方藥闡述：本病初起，邪熱在表，方中銀花、連翹清熱解毒、辛涼透表為主藥；輔以薄荷、荊芥、淡豆豉以辛散表邪、透熱外出；竹葉清熱除煩，蘆根清熱生津止渴協(xié)助銀、翹清熱透表；桔梗、牛蒡子、甘草合用，以宣肺祛痰、清利咽喉，合為佐使藥。諸藥合用既能疏風(fēng)透表，又能清熱解毒。中成藥治療：①雙黃連口服液：10～20ml/次，日3次，口服。②銀翹解毒片：2～4片/次，日2～3次，以蘆根湯或溫開(kāi)水送服。2．極期：⑴毒熱熾盛證主癥：壯熱不退，咽紅面赤，乳蛾紅腫，頸、腋、鼠蹊瘰疬。 兼癥：口干唇紅，大便干，小便黃，煩躁不安，斑、丘疹。舌脈象：舌質(zhì)紅絳，苔黃，脈數(shù)。治則：清熱解毒散結(jié)。處方：普濟(jì)消毒飲加減。黃芩9g 黃連6g 陳皮10g 甘草9g玄參9g 柴胡9g 桔梗15g 連翹9g板藍(lán)根9g 馬勃5g 牛蒡子6g 薄荷9g后下僵蠶6g 升麻6g 加減：咽喉腫痛明顯者加射干、山豆根；出現(xiàn)煩躁、驚厥、抽搐、嗜睡甚至昏迷等熱如入心包癥狀，加安宮牛黃丸或羚羊角粉1～2g沖服；發(fā)熱、咳嗽明顯者加枇杷葉、石膏、知母；小便短赤加白茅根、通草；大便秘結(jié)加大黃、厚樸、枳殼、麻仁；皮疹者可加紫草、赤芍。方藥闡述：本病病情進(jìn)展，熱毒內(nèi)陷，郁于肺胃，氣分熱盛，故方中重用黃連、黃芩清熱瀉火，祛上焦熱毒為君；以牛蒡子、連翹、薄荷、僵蠶辛涼疏散風(fēng)熱為臣；玄參、馬勃、板藍(lán)根助君藥清熱解毒；配甘草、桔梗以清利咽喉；陳皮理氣疏壅，以散邪熱郁結(jié)，共為佐藥；升麻、柴胡疏散風(fēng)熱，且寓“火郁發(fā)之”之意，功兼佐使之用。諸藥配伍，共收清熱解毒，疏散風(fēng)熱之功。 中成藥治療：① 痰熱清注射液：20～40ml/次，日1次，靜脈點(diǎn)滴。 ② 喜炎平注射液：4～10ml/次，日1次，靜脈點(diǎn)滴。 ③ 雙料喉風(fēng)散、錫類(lèi)散、開(kāi)喉健噴劑：咽喉腫痛者可外用。⑵痰熱瘀阻證主癥：發(fā)熱，瘰疬明顯以頸部多見(jiàn)，觸痛，脅下癥瘕。 兼癥：咳嗽，咳黃黏痰，咽痛。 舌脈象：舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。治則：清熱解毒，化痰散結(jié)。處方：黛蛤散合消瘰丸加減。黛蛤散6g沖服 玄參12g 牡蠣20g 浙貝10g 蒲公英20g 夏枯草10g 連翹12g 板藍(lán)根10g 赤芍10g 丹參10g 莪術(shù)10g 三棱10g加減：咳嗽咳痰明顯者加桑葉、川貝；痰黏難咳便干者可加瓜蔞、魚(yú)腥草。方藥闡述：方中青黛、蛤殼、牡蠣、浙貝母清熱解毒、化痰軟堅(jiān)；夏枯草苦寒，清肝火散瘀結(jié)；公英、連翹、板藍(lán)根清熱解毒；玄參養(yǎng)陰清熱；丹參、赤芍活血；三棱莪術(shù)破血消癥。諸藥合用，可使陰復(fù)熱除，痰化結(jié)散，瘰疬、癥瘕自消。中成藥治療：西黃丸：先用濃茶或醋調(diào)，濕敷局部淋巴結(jié)，干則換藥，后用香油調(diào)敷，日2次。⑶濕熱蘊(yùn)結(jié)證主癥：發(fā)熱纏綿，身目發(fā)黃，瘰疬，腹脹納呆，脅下癥瘕。兼癥：頭重如裹，面垢，大便溏垢，尿黃。舌脈象：舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。治則：清熱解毒，利濕化濁。處方：茵陳蒿湯加減。茵陳15g 山梔10g 蒲公英10g 黃芩10g 夏枯草10g 澤瀉10g 郁金10g 車(chē)前子10g包煎 澤蘭10g 滑石10g包煎 白蔻仁10g加減：腹脹納差者加枳實(shí)、焦山楂、陳皮；惡心加法半夏、生姜。方藥闡述：本證為本病少見(jiàn)類(lèi)型，多為EB病毒傷及肝臟所致。方中茵陳苦平微寒，寒能清熱，苦能燥濕，既能發(fā)汗使?jié)駸釓暮苟觯帜芾節(jié)駸釓男”愣?，是治療黃疸的要藥，它與苦寒瀉火、通利小便的梔子同用，則能直導(dǎo)肝膽濕熱出小便外泄；同時(shí)黃芩、蒲公英清熱解毒；滑石、白蔻仁滲濕于下；澤蘭、郁金化瘀；夏枯草散結(jié)；澤瀉、車(chē)前子利濕化濁。諸藥合用清熱解毒，利濕化濁。中成藥治療：①茵梔黃口服液：10ml/次，日3次，口服。②茵梔黃注射液：10ml～20ml/次，日1 次，靜脈點(diǎn)滴。3．后期：熱傷氣陰證主癥：低熱或不發(fā)熱，神疲乏力，咽干，口干喜飲。 兼癥：心胸?zé)?，氣逆欲嘔，或虛煩不寐，或見(jiàn)瘰疬，癥瘕。舌脈象：舌質(zhì)紅少苔或無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)。治則：清熱散結(jié)，益氣養(yǎng)陰。方藥：竹葉石膏湯加減。竹葉6g 生石膏30g先煎 半夏9g 麥門(mén)冬20g人參6g 粳米10g 甘草6g 沙參12g桑葉9g 玄參10g 牡蠣20g 加減：心悸氣短者加柏子仁、五味子、生地黃；失眠多夢(mèng)者加茯神、酸棗仁、龍眼肉。方藥闡述：部分病人在疾病后期，多見(jiàn)慢性疲勞綜合征，屬中醫(yī)氣陰兩虛，為熱毒耗氣傷陰所致，治當(dāng)清熱散結(jié)，益氣養(yǎng)陰。方中竹葉配石膏清透氣分余熱，除煩止渴為君；人參配麥冬補(bǔ)氣養(yǎng)陰生津?yàn)槌迹话胂暮臀敢灾箛I逆；麥門(mén)冬清肺胃之熱，桑葉之苦而輕宣肺熱；用沙參養(yǎng)肺胃之陰；甘草、粳米和脾養(yǎng)胃以生津液；玄參、牡蠣咸寒養(yǎng)陰散結(jié)軟堅(jiān)。全方清熱散結(jié)與益氣養(yǎng)陰并用，祛邪扶正兼顧。中成藥治療：①生脈飲：10ml/次，日3 次，口服。②天王補(bǔ)心丹：1丸/次，日2 次，口服?！静l(fā)癥】1．自身免疫性溶血性貧血 本病可并發(fā)出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，以間接膽紅素升高為主，出現(xiàn)于病程的1～2周，且大多可在1個(gè)月內(nèi)停止發(fā)展。結(jié)合中醫(yī)四診，本病以陽(yáng)黃多見(jiàn)，以熱重于濕為主，濕熱并重者亦有，濕重于熱者少見(jiàn)。依清、消、補(bǔ)立法，當(dāng)以清利濕熱為主，可給予澤蘭、通草、車(chē)前、茵陳、郁金清熱解毒，化瘀利濕。2．心肌損傷 部分患者見(jiàn)心悸氣短、脈結(jié)代或脈虛大等癥狀，可表現(xiàn)為心電圖非特異性T波改變或輕度傳導(dǎo)異常，甚至可出現(xiàn)心肌炎和心包炎。此為溫病內(nèi)傷，因邪熱久羈，陰液虧虛，損傷及心，湯劑可給予加減復(fù)脈湯或生脈飲加減。成藥可給予參麥注射液50ml，每日1 次靜點(diǎn)，益氣養(yǎng)陰復(fù)脈，對(duì)并發(fā)心肌炎證屬氣陰兩虛者效果較好。【證治心悟】 因本病病程有較好的規(guī)律性，分期論治，方能有的放矢；清、消、補(bǔ)、溫治法選擇得當(dāng)，方能衡通陰陽(yáng)。首先，清熱解毒是治療傳染性單核細(xì)胞增多癥的根本大法，可貫穿治療始終。其次，痰瘀的清除是診治的關(guān)鍵，熱毒無(wú)所依附，從而有利于清熱解毒效應(yīng)的發(fā)揮。清其熱、解其毒、祛其痰，化其瘀，才能阻止病變的發(fā)展，防止津液氣血的損傷，扭轉(zhuǎn)病勢(shì)的惡化，恢復(fù)肌體因病而失于協(xié)調(diào)的平衡狀態(tài)。清熱解毒與化痰消瘀相輔相成，構(gòu)成治療傳染性單核細(xì)胞增多癥的重要方法。初期為邪郁肺衛(wèi)，以清解為主，重在改善發(fā)熱及咽痛癥狀，使邪從表解。極期癥狀多樣，重驅(qū)邪，防傷正，顧護(hù)陰液、氣血。毒熱熾盛于氣分，見(jiàn)高熱明顯大便秘結(jié)者，可重用石膏、知母，或加川黃、樸硝以“急下存陰”；咽喉腫痛明顯者可加僵蠶化痰散結(jié)、消腫止痛。對(duì)合并黃疸者，除應(yīng)用退黃利濕中藥外，思濕邪可傷及脾肝，脾失健運(yùn)，肝失疏泄，故黃疸易瘀滯而難消除，正虛邪戀，可用焦白術(shù)、砂仁芳化開(kāi)胃，健脾和中，生芪、當(dāng)歸、杭白芍益氣養(yǎng)血，香附舒肝理脾，祛邪為主，扶正為輔；對(duì)于瘰疬、癥瘕者，應(yīng)區(qū)分寒熱，不要一味活血化瘀。依瘰疬及癥瘕性質(zhì)，選用化痰散結(jié)、軟堅(jiān)散結(jié)、破血消癥方藥。內(nèi)經(jīng)有云“陽(yáng)化氣，陰成形”，痰瘀內(nèi)生亦可由寒濕內(nèi)生而產(chǎn)生或加重，小兒素體為稚陰稚陽(yáng)，熱病傷陰耗氣，因而苦寒之劑慎勿過(guò)劑，以免克伐小兒生生之氣，在清熱、解毒、散結(jié)、化瘀的同時(shí)，不忘兼顧養(yǎng)陰益氣，健脾養(yǎng)血，使驅(qū)邪不傷正。后期以余熱未清而氣陰兩虛見(jiàn)證為主，應(yīng)扶正為主，兼顧驅(qū)邪，注意清而不寒，補(bǔ)而不滯，驅(qū)邪不傷正，以陰津生，而虛熱除，諸證自愈?！巨D(zhuǎn)歸及預(yù)后】本病常為自限性，若無(wú)并發(fā)癥，則大多預(yù)后良好，病程約2～4周，但也可反復(fù)，少數(shù)患者恢復(fù)緩慢，可達(dá)數(shù)周甚至數(shù)月之久，病死率僅為1～2%，多系嚴(yán)重并發(fā)癥所致。中醫(yī)藥的早期干預(yù)可明顯縮短病程，減少并發(fā)癥。需要指出的是，邪熱郁于肝膽，瘀血阻絡(luò)見(jiàn)肝脾腫大并黃疸者；熱毒耗傷氣陰，見(jiàn)心悸氣短脈結(jié)代者；熱擾心肝見(jiàn)驚風(fēng)抽搐者；邪毒熾盛，耗傷正氣之極見(jiàn)氣血衰敗者（合并噬血細(xì)胞綜合征），多提示預(yù)后不良。 【飲食調(diào)護(hù)】本病以小兒多見(jiàn)，可根據(jù)患者的年齡特點(diǎn)給以營(yíng)養(yǎng)豐富、易于消化、清淡的食物，多吃水果、蔬菜，多飲水。飲食禁忌：①忌辛辣食物：因辛辣之品易化熱傷津，故在膳食中不宜加入辣油、胡椒及辛辣調(diào)味品。②忌油膩厚味：IM患者脾胃功能多低下，若食油膩厚味，更影響消化功能，必要的營(yíng)養(yǎng)得不到及時(shí)補(bǔ)充，以致抗病力降低。因此，不宜吃魚(yú)肝油、松花蛋黃、蟹黃、魚(yú)、鯽魚(yú)子，以及動(dòng)物內(nèi)臟等厚味食品。③忌生冷食物：若過(guò)食西瓜、冰淇淋、冰凍果汁、冰糕、冰棒、香蕉、生梨等生冷食物，容易折損陽(yáng)氣，而陽(yáng)氣受損則無(wú)力抗邪，病情也難痊愈，故應(yīng)忌食，特別對(duì)有消化道癥狀的患兒更應(yīng)禁忌。 食療方：1．生絲瓜汁：生絲瓜2～3條切片，放入大碗中搗爛，取汁1杯加蜂蜜少許，分兩次服。適用于IM咽峽炎扁桃體腫大疼痛者，可促進(jìn)扁桃體消腫。2．茵陳粥：先將茵陳洗凈，煎汁去渣，入粳米加水適量煮粥，欲熟時(shí)，加適量白糖煮至粥成。茵陳具有清熱利濕的功效，與健脾胃的粳米同煮粥，具有健脾胃、利膽退黃的功效。適用于IM合并肝損害黃疸者，對(duì)疾病的恢復(fù)有很大幫助。 【臨證驗(yàn)案】驗(yàn)案1：女，9歲，因發(fā)熱、咳嗽5天于2010年9月7日入院。入院前5天患兒出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，于家中口服頭孢克洛顆粒治療，間斷服用百服寧退熱，病情無(wú)明顯改善轉(zhuǎn)入我院。 一診：神清，倦怠，咽干，咳嗽，咯黃痰。皮膚灼熱，目珠不黃，頸部瘰疬3～5枚，大者約37.5px×25px，質(zhì)軟活動(dòng)可，輕壓痛。咽充血，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，無(wú)膿苔。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。肝肋下50px，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，脾大肋下62.5px，質(zhì)軟。大便干，小便黃。舌紅，苔黃膩，脈數(shù)。 血常規(guī)：WBC 17.9×109/L HGB 142g/L PLT 149×109/L N 18.9% L 65.6%異型淋巴細(xì)胞 24%。 中醫(yī)診斷：溫毒（痰熱瘀阻證）。西醫(yī)診斷：傳染性單核細(xì)胞增多癥。 治法：清熱解毒，化痰散結(jié)。處方：用黛蛤散合消瘰丸加減。黛蛤散6g沖服 玄參12g 煅牡蠣20g 貝母10g蒲公英10g 夏枯草6g 連翹12g 板藍(lán)根10g 赤芍10g 丹參10g 通草6g 枇杷葉12g 上方水煎服，每日1劑。同時(shí)給予中成藥痰熱清20ml靜點(diǎn)日1次，入院第5天，淋巴結(jié)較前明顯縮小，無(wú)發(fā)熱，咽痛好轉(zhuǎn)；第7天，肝脾逐漸回縮；第10天咽痛消失，肝脾回縮，復(fù)查轉(zhuǎn)氨酶、心肌酶正常，肝脾及淋巴結(jié)腫大消失，出院，門(mén)診隨訪2周無(wú)異常。心得體會(huì)：溫毒蘊(yùn)結(jié)肺胃，肺氣不利見(jiàn)咳嗽，熱邪煎液成痰故而咯黃痰，此方在解毒散結(jié)清熱基礎(chǔ)上，給予枇杷葉宣利肺氣，通草歸肺胃經(jīng)，清利并引熱下行，給邪以出路，諸藥合用，收清熱解毒、化痰散結(jié)之功。驗(yàn)案2：男，20歲，于2011年11月2日因發(fā)熱、脾大5天收入院。入院前 5天無(wú)誘因出現(xiàn)發(fā)熱，T 40℃，咽痛，腹脹，納差，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)：WBC 2.9×109/L HGB 112g/L PLT 149×109/L；B超示脾大。因懷疑血液病轉(zhuǎn)入我院，查血常規(guī)：WBC 3.1×109/L HGB 116g/L PLT 123×109/L，分類(lèi)可見(jiàn)異常淋巴細(xì)胞16%。B超提示脾厚150px，長(zhǎng)徑425px，肋下50px。肝酶、心肌酶譜正常，EBV病毒IgG陽(yáng)性、IgM陰性。中醫(yī)四診：精神差，訴咽痛。皮膚灼熱，未見(jiàn)瘀斑及紫癜，目珠不黃，雙側(cè)眼瞼結(jié)膜淡紅。雙側(cè)頸前頸后可觸及2～3枚腫大淋巴結(jié)，大者37.5px×50px，質(zhì)軟，活動(dòng)可，無(wú)壓痛。咽充血，雙側(cè)扁桃體Ⅱ度腫大，濾泡，可見(jiàn)黃色分泌物。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。肝肋下未觸及，脾肋下50px，質(zhì)軟。大便干，小便赤。舌紅苔黃，脈數(shù)。 中醫(yī)診斷：溫毒（毒熱熾盛證）。西醫(yī)診斷：傳染性單核細(xì)胞增多癥。 治則：清熱解毒散結(jié)。處方：普濟(jì)消毒飲加減。黃芩10g 黃連6g 陳皮15g 桑葉20g玄參10g 柴胡12g 桔梗15g 連翹3g板藍(lán)根9g 馬勃3g 牛蒡子6g 薄荷3g后下僵蠶9g 升麻10g 三棱12g 莪術(shù)10g上方水煎服，每日1劑。并予喜炎平針10ml靜點(diǎn)日1次。入院第3天，體溫恢復(fù)正常，頸部淋巴結(jié)較前明顯縮小，第7天，脾臟逐漸回縮正常；守前方繼續(xù)服用5劑，復(fù)查轉(zhuǎn)氨酶、心肌酶正常，自覺(jué)好轉(zhuǎn)出院，囑隨診。11月22日二診：無(wú)發(fā)熱，未觸及瘰疬及癥瘕，訴神疲乏力，煩熱胸悶，少氣懶言，不思飲食，身體消瘦，咽干口渴，喜冷飲，手足心熱，腰膝酸軟，舌質(zhì)紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)?？紤]溫病后氣陰兩傷，給予清熱散結(jié)，益氣養(yǎng)陰之竹葉石膏湯加減。 竹葉12g 生石膏30g先煎 半夏9g 麥冬20g太子參15g 粳米20g 甘草10g 沙參12g桑葉9g 玄參10g 內(nèi)金10g 厚樸10g上方服5劑，諸證改善。心得體會(huì)：IM傳變具備典型的溫病色彩，汗吐下和、溫清消補(bǔ)是為中醫(yī)八大治法。此例患者處溫毒極期，精神差，咽痛，皮膚灼熱，大便干，小便赤為毒熱內(nèi)盛之證，故適用清、消法，予普濟(jì)消毒飲加減。方中黃連、黃芩清解在里之毒熱；以牛蒡子、連翹、薄荷、僵蠶、板藍(lán)根辛涼疏散在表之風(fēng)熱，使透邪外出；元參咸寒清虛熱；桔梗、馬勃宣利肺氣，陳皮理氣健脾，三棱、莪術(shù)通利胃腑；升麻、柴胡升舉清陽(yáng)之氣而發(fā)散郁熱，諸藥合用以散毒熱郁結(jié)。溫?zé)岵『笃?，患者出現(xiàn)典型的氣陰兩虛證型，然仍兼具口渴、咽干、喜冷飲及手足心熱等余熱未清之證，故選用竹葉石膏湯加減，清補(bǔ)兼施，收效。