席紅衛(wèi)
主任醫(yī)師
副院長
小兒外科徐紀(jì)榮
主任醫(yī)師
4.1
小兒外科陳博淵
主任醫(yī)師 教授
3.7
小兒外科陳蘭萍
主任醫(yī)師
3.6
小兒外科崔彥北
主任醫(yī)師
3.6
小兒外科景東
主任醫(yī)師
3.6
小兒外科王建峰
主任醫(yī)師
3.6
小兒外科石正峰
主任醫(yī)師
3.6
小兒外科李健
主任醫(yī)師
3.4
小兒外科岳亮
副主任醫(yī)師
3.3
劉偉
副主任醫(yī)師
3.3
小兒外科趙寶紅
副主任醫(yī)師
3.3
小兒外科劉媛
副主任醫(yī)師
3.3
小兒外科張鵬
副主任醫(yī)師
3.3
小兒外科高旭峰
主治醫(yī)師
3.3
小兒外科崔強(qiáng)強(qiáng)
主治醫(yī)師
3.3
小兒外科吳曉霞
主治醫(yī)師
3.3
小兒外科游志恒
主治醫(yī)師
3.3
小兒外科崔慧鵬
主治醫(yī)師
3.3
小兒外科段文強(qiáng)
醫(yī)師
3.3
靳園園
醫(yī)師
3.3
小兒外科劉文躍
醫(yī)師
3.3
小兒外科趙亮
醫(yī)師
3.3
小兒外科甄亞琴
醫(yī)師
3.3
小兒外科郭志英
醫(yī)師
3.3
小兒外科代晉宇
3.3
臍茸、臍竇均屬于卵黃管發(fā)育畸形。正常情況下,胚胎在5-6周開始卵黃管(連接中腸與卵黃囊)逐漸萎縮、閉塞、形成纖維條索,最終完全消失。發(fā)育異常時,卵黃管全部和部分殘留,則屬于卵黃管發(fā)育畸形。臍茸也稱為臍息肉,是殘留于臍部的腸黏膜所致。表現(xiàn)為紅色息肉樣組織,常分泌少量粘液或者血性漿液。治療:電灼或者手術(shù)切除。臍竇:殘留的較短的管道。表現(xiàn)為一小圓形黏膜凸起,竇道內(nèi)黏膜分泌粘液,常使周圍皮膚潰爛,經(jīng)久不愈,反復(fù)感染。治療:感染控制后手術(shù)切除。高醫(yī)生特別提醒:如發(fā)現(xiàn)孩子臍部有異常時,建議早期診斷和治療。
什么是臍疝?因臍部筋膜缺損,臍環(huán)呈開放狀態(tài),形成臍疝。什么原因引起臍疝?1.遺傳因素2.解剖因素:臍環(huán)在孕期有臍動靜脈和臍尿管,屬于開放狀態(tài),出生后隨即關(guān)閉。當(dāng)筋膜缺損或者薄弱時容易發(fā)生。3.各種引起腹腔壓力增高的原因,如咳嗽、便秘/腹瀉、劇烈哭鬧等。臨床表現(xiàn)是什么?臍部可回納性腫塊,當(dāng)患兒安靜或臥位時,腫塊消失;腹壓增高時,腫塊又出現(xiàn)。如下圖所示:?家長最關(guān)心如何治療?嬰兒臍疝(臍環(huán)直徑<2cm)絕大部分在1-2歲可自愈,個別患兒在3-4歲。臨床上建議2歲以下觀察。對于2歲以上患兒如果出現(xiàn)臍環(huán)直徑未縮小或者增大者,可考慮手術(shù)。手術(shù)是微創(chuàng)么?手術(shù)名稱叫臍疝修補(bǔ)術(shù),在臍部沿著皮紋做弧形切口(1-2cm左右)。住院幾天?正常情況下住院時間2-3天。高醫(yī)生特別提醒:臍疝很少發(fā)生腫物突出后不能回納的情況,若出現(xiàn)需要及時就醫(yī),避免更嚴(yán)重的情況發(fā)生。
骨肥大性靜脈曲張綜合征又稱Klippel-Trenaunay綜合征、Klippel-Trenaunay-Weber綜合征(簡稱KTS)。1900法國醫(yī)師Klippel、Trenaunay首次描述并命名。這是一種先天性靜脈畸形病變,其特征為:(1)病肢出現(xiàn)范圍不等的血管痣。(2)自由病肢發(fā)生靜脈曲張。(3)病肢所有組織均肥大,尤以骨骼最為嚴(yán)重。一、病因目前尚無定論。有學(xué)者認(rèn)為是胎兒期中胚層發(fā)育異常,在肢芽的胚胎發(fā)育中,因胚胎血管的退化比正常晚,使發(fā)育過程中的肢體血流和溫度增加,從而產(chǎn)生肢體肥大等一系列癥狀。這種觀點(diǎn)認(rèn)為肢體深靜脈阻塞是綜合征的一部分,而不是原因。但國外學(xué)者對患者進(jìn)行的大量手術(shù)前后靜脈造影研究表明,深靜脈血流受阻在KTS的發(fā)病中有重要意義。主干深靜脈血流受阻的原因,主要是受到纖維束帶、異常肌或靜脈周圍鞘膜組織壓迫,部分患者是由于深靜脈主干發(fā)育不良或閉鎖所致。二、臨床表現(xiàn)一般在出生時即可發(fā)現(xiàn)成都不同的肢體畸形,但出現(xiàn)明顯癥狀的時間較晚,75%的患者在10歲前出現(xiàn)癥狀,少數(shù)到中晚年才出現(xiàn)。巨大多數(shù)發(fā)生于下肢,發(fā)生于上肢者不足6%,85%位單側(cè)病變?;颊哂械湫偷娜?lián)癥及多種伴發(fā)畸形。(一)血管瘤(痣)均在出生或幼兒期出現(xiàn),變平或稍有隆起,為粉紅色至藍(lán)紫色,呈點(diǎn)狀或片狀,邊緣參差不齊,可布滿患肢。隨年齡增大,畸形表面皮膚增厚伴疣狀增生,局部出汗增多,觸碰時易出血。(二)淺靜脈曲張極為明顯和廣泛,多集中在小腿部。靜脈壁厚,可位于皮下深層,觸診時可及條索狀物。與靜脈畸形相鄰皮膚??梢姸鄠€衛(wèi)星靜脈痣,為原發(fā)性靜脈擴(kuò)張或繼發(fā)于靜脈高壓而導(dǎo)致的反流擴(kuò)張。部分患者的靜脈曲張自發(fā)破裂出血或繼發(fā)于創(chuàng)傷出血,并可伴有深靜脈血栓性靜脈炎。淺靜脈曲張可以是特發(fā)存在或出生時即存在,也可以是深靜脈梗阻后的代償性通道。(三)組織增生肢體各部位均肥大,周徑與長度較健側(cè)增加,足部尤明顯,肢體增大主要由于肌肥大、脂肪增加、皮膚增厚及異常的血管組織。肢體肥大在出生時即可發(fā)現(xiàn),在嬰幼兒期末及青少年期最為明顯。典型的Klippel-Trenaunay綜合征三聯(lián)癥(右下肢肥大畸形、淺靜脈曲張、血管痣)以上這些特征可集中出現(xiàn)在某一肢體,也有少數(shù)在不同的肢體出現(xiàn)。(四)伴發(fā)畸形1、淋巴管畸形肢體明顯水腫,可表現(xiàn)為3類:(1)纖維束帶在壓迫深靜脈時,同時壓迫伴隨的淋巴管。(2)淋巴水腫。(3)合并乳糜管變形,導(dǎo)致異常反流。2、同側(cè)臀部肥大其原因是靜脈回流不良或乳糜管輸送變異,使臀部乳糜過多。3、合并靜脈畸形肢體靜脈血管瘤在解剖、臨床或放射學(xué)特征上均與KTS完全不同,肢體常表現(xiàn)為縮短,但KTS患者可合并肢體大面積靜脈畸形。4、靜脈血栓形成嚴(yán)重時血栓脫落,可發(fā)生肺動脈栓塞。5、其他伴發(fā)畸形可出現(xiàn)在患肢或其他相鄰部位,甚至在其他器官內(nèi),如中樞神經(jīng)系統(tǒng)。常見的伴發(fā)畸形有并指、營養(yǎng)障礙性病變、皮炎、濕疹、青光眼、眼球陷沒、結(jié)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張、視網(wǎng)膜靜脈畸形等。三、診斷根據(jù)靜脈異常、組織增生、血管瘤(痣)典型的三聯(lián)癥及相應(yīng)的伴發(fā)體征,診斷并不困難。但要確定病變程度、深靜脈梗阻部位,還需借助一系列輔助檢查。1、X線、CT、MRI檢查示肢體軟組織或骨骼肥大、骨皮質(zhì)增厚。2、靜脈順行造影可顯示淺靜脈異常、深靜脈異常和肌內(nèi)血管瘤以及深靜脈梗阻部位。3、核素淋巴系統(tǒng)掃描顯示淋巴回流障礙。4、靜脈壓測定穿刺足背靜脈測靜脈壓,病通過肢體運(yùn)動后靜脈壓的變化來判斷深靜脈的淤血程度。5、多普勒超聲及經(jīng)皮氧分壓測定主要用于判斷有無動靜脈瘺。6、消退血流測定提示消退血流較健側(cè)增加。7、組織學(xué)檢查可見皮下脂肪層的小靜脈數(shù)目和直徑增加,皮下靜脈壁的平滑肌廣泛肥大,內(nèi)膜增厚。KTS應(yīng)于Park-Weber綜合征(簡稱PWS)相鑒別。它們之間在血液動力學(xué)、病理生理、治療和預(yù)后等方面都不相同。KTS的血管改變以靜脈為主,預(yù)后較好,PWS以動靜脈瘺為主預(yù)后較差,兩者臨床鑒別要點(diǎn)見表。KTS與PWS的鑒別要點(diǎn)四、治療目前無特效療法,主要是對癥處理和緩解癥狀。由于KTS患肢的深靜脈多有發(fā)育不良或閉塞,顯然切除代償性的曲張淺靜脈將會使病情加重,故一度認(rèn)為最好的治療方法是采用彈力繃帶、穿彈力長襪等保守療法。進(jìn)一步的研究表明,患肢一段主干深靜脈血流受阻的原因主要是受到纖維束帶、異常肌或靜脈周圍鞘膜組織的壓迫。因此切除這些壓迫在主干深靜脈上的異常組織,是正確而有效的治療方法。如主干深靜脈確系發(fā)育不良或閉塞,可試行各種適當(dāng)?shù)拇顦蜣D(zhuǎn)流術(shù),重建深靜脈主干的連貫通道,以達(dá)到治療目的。動脈內(nèi)關(guān)注硬化劑治療,對改善患肢肥大具有較好效果。對合并肢體靜脈畸形的患者,可采取相應(yīng)的治療措施。對無深靜脈受阻的患兒,可分次切除肥大的軟組織。
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