多發(fā)性骨髓瘤又稱細(xì)胞骨髓瘤,是由具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細(xì)胞發(fā)生惡變,大量單克隆的惡性漿細(xì)胞增生引起。多發(fā)性骨髓瘤在世界各國發(fā)病不一,我國亦不少見 , 并呈增多趨勢。發(fā)病年齡多40 歲以上, 50-70 歲者占發(fā)病總數(shù)75% ,男女患病之比3 :1.病因尚不明確。 (1)骨骼疼痛:為骨髓瘤的主要癥狀,60% 的病例為首發(fā)癥狀,部位以腰背部脊柱最多見,胸肋骨次之,初起間歇性疼痛,逐漸變?yōu)槌掷m(xù)性劇痛,疼痛隨活動加劇。 (2)骨骼腫塊:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、頭顱骨、鎖骨、下頜骨等處多見,局部骨骼隆起、觸之堅(jiān)硬或橡皮樣軟韌,按之有彈性或響聲,局部壓痛。瘤組織常見浸潤附近軟組織,半數(shù)患者可見出現(xiàn)胸骨、肋骨、頜骨連接處呈珠狀改變。 (3)感染:骨髓瘤病人的肺部、泌尿系、皮膚、鼻竇和血液對感染性增加,病程中常反復(fù)發(fā)生感染,在疾病晚期或化療過程中尤為多見,呈頑固性,不易被藥物控制,常常成為致死的主要原因。 (4)貧血和惡病質(zhì):由于骨髓造血系統(tǒng)的破壞,幾乎所有患者都有不同程度的貧血,并很快出現(xiàn)惡病質(zhì),出血是由于血小板減少,血管損害及凝血障礙。表現(xiàn)以皮膚紫癜及粘膜滲血為主,晚期有顱內(nèi)出血。 (5)腎功能損害:為本病的特征,常為起病時即發(fā)生,20% 發(fā)生腎衰竭,尿毒癥為本病常見死因。 (6)免疫球蛋白異常癥:大量單克隆免疫球蛋白引起血液粘滯性增加,特別血流減慢及微循環(huán)障礙,稱為高粘滯綜合征,患者可見毛細(xì)血管滲血或出血,肢體麻木、腦功能障礙。 (7)神經(jīng)系統(tǒng):瘤組織浸潤和壓迫神經(jīng)及胸腰椎病理性骨折壓迫脊髓,可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀體征。如截癱、尿潴留、神經(jīng)痛、肢體麻木及運(yùn)動障礙等。 (8)其他:如高鈣癥。中老年朋友腰痛、貧血、腎功能受損害都要警惕骨髓瘤
貧血,很多人都出現(xiàn)過,這也是血液科門診最常見的就診原因,那么如何分辨貧血的原因呢,那么最簡單的方法就是查血常規(guī)看看,對貧血有個大概的分類,然后再進(jìn)一步的行相關(guān)檢查,其實(shí)貧血的原因千變?nèi)f化,從一張的化驗(yàn)單中可以讀出很多有效的信息,我在這里根據(jù)既往的一些經(jīng)驗(yàn)簡短的說說,希望對大家有一定的幫助。首先就是分辨紅細(xì)胞體積的大小,也就是教科書上說的小細(xì)胞性貧血,還是大細(xì)胞貧血,還是正細(xì)胞性貧血。小細(xì)胞性貧血最常見的是缺鐵性貧血,最常見的原因就是慢性失血引起的,那么慢性失血的原因就很多了,女性患者要考慮月經(jīng)過多、男性患者主要是考慮胃腸道的問題,甚至有的就是痔瘡出血。對于老年性缺鐵性貧血就要考慮胃腸道惡性病變的情況了,在我科有相當(dāng)一部分老年缺鐵性貧血患者最后確診為胃腸道腫瘤,還有一部分是胃腸道的淋巴瘤。治療上以口服鐵劑為主,如口服鐵劑效果差的話,在排除惡性疾病的情況下可以靜脈補(bǔ)鐵,效果非常好。在廣東地區(qū)小細(xì)胞貧血有可能是地中海貧血,但在我省這種情況不多見。大細(xì)胞性貧血最常見的情況是缺乏葉酸及維生素B12引起,這種貧血補(bǔ)充一定的葉酸及維生素B12即可。但對于少部分骨髓增生異常綜合征的患者來說有巨幼樣變的情況,與普通的大細(xì)胞性貧血要區(qū)分開來。最后說說情況最復(fù)雜的正細(xì)胞性貧血,所謂正細(xì)胞性貧血是指紅細(xì)胞體積與正常紅細(xì)胞體積無明顯異常,在這種情況下就要看看白細(xì)胞及血小板的情況了,單純的紅細(xì)胞減少可能存在急性失血的情況,如合并有血小板減少,白細(xì)胞的減少,可能是骨髓增生異常綜合癥或是再生障礙性貧血等骨髓增生低下的疾病,或是免疫相關(guān)性疾病,還有某些特殊類型的白血病。如有白細(xì)胞異常升高、血小板減少則可能是白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性腫瘤骨髓侵犯等復(fù)雜情況??傊?,一張簡單的血常規(guī)化驗(yàn)單對于血液??漆t(yī)生非常重要,從中可以讀出很多信息,對于后面進(jìn)一步的檢查及治療有非常重要的指導(dǎo)意義。
艱難的求醫(yī)之路——小記多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤,多么陌生的名字,但是隨著我國人口老年化,這個好發(fā)于中老年的血液系統(tǒng)惡性腫瘤發(fā)病率逐年上升,我院從2005年至今已經(jīng)收治了50多例患者,但這種疾病的臨床表現(xiàn)多種多樣,可以侵犯多個器官,除??漆t(yī)師外,很多患者及醫(yī)師大多缺乏對此病的主觀認(rèn)識,造成多發(fā)性骨髓瘤的誤診率在60%以上,造成了很多患者在輾轉(zhuǎn)數(shù)家醫(yī)院或很多科室后才到血液科就診,最后被確診,因此有必要提高本病的認(rèn)識,減少誤診率。首先多發(fā)性骨髓瘤的好發(fā)年齡在50~70歲的中老年,發(fā)病機(jī)制是漿細(xì)胞的克隆性疾病,漿細(xì)胞無節(jié)制的增生及分泌大量單克隆免疫球蛋白引起的,其臨床表現(xiàn)多種多樣,主要以骨痛、貧血、腎功能損壞最為常見,其次為高粘滯綜合征及高鈣血癥。1)骨痛,多發(fā)性骨髓瘤的骨質(zhì)破壞主要是漿細(xì)胞分泌的免疫球蛋白激活了破骨細(xì)胞,造成了局部的骨質(zhì)破壞或全身的骨質(zhì)疏松,主要表現(xiàn)是骨痛,多發(fā)骨質(zhì)破壞,在全身的扁平骨表現(xiàn)尤為明顯,如顱骨,肋骨及骨盆,胸椎及腰椎,但仍有少數(shù)患者表現(xiàn)為四肢長骨的骨折。我院曾經(jīng)收治多例在早期診斷為椎間盤凸出,在骨科甚至是中醫(yī)推拿無效的患者,最后癱瘓?jiān)诖膊诺窖嚎凭驮\的患者。尤其腰痛,是老年人的常見癥狀,骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)增生、推行性骨關(guān)節(jié)病、骨折、椎間盤突出等這些老年人常見骨科疾病均可出現(xiàn)上述癥狀,因此在沒有骨質(zhì)破壞而又忽視其他癥狀時,極易導(dǎo)致誤診。2)腎功能不全:腎臟損害是本病的常見癥狀,主要可能出現(xiàn)高血壓、浮腫、少尿等腎功能不全,有的患者甚至到尿毒癥期才發(fā)現(xiàn)是多發(fā)性骨髓瘤。3)貧血 90%的患者在初次就診時出現(xiàn)貧血,貧血程度以輕到中度為主。4)感染、出血等,患者常表現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、咳嗽、尿頻、乏力、牙齦出血、月經(jīng)過多等,當(dāng)血常規(guī)變化不明顯時,往往沒有到血液科就診,易出現(xiàn)漏診、誤診。5)高粘滯綜合癥 主要表現(xiàn)為頭暈、手足麻木、乏力、胸悶、記憶力減退等,其癥狀更缺乏特異性,病人多就診于神經(jīng)內(nèi)科、心內(nèi)科??偨Y(jié):因此對于中老年患者出現(xiàn)骨痛、蛋白尿、腎功能不全、貧血、反復(fù)感染者,常規(guī)治療效果欠佳的患者,應(yīng)想到多發(fā)性骨髓瘤的可能,在常規(guī)檢查中重點(diǎn)肝功能及血常規(guī),血常規(guī)中示貧血,白細(xì)胞及血小板一般在正常范圍內(nèi),肝功能檢查中可見球蛋白、總蛋白異常升高,同時白蛋白下降,白球比值出現(xiàn)倒置,在排除有肝病、實(shí)體腫瘤、自身免疫性疾病等,可以行骨髓細(xì)胞學(xué)及M蛋白電泳確診附典型病例一例:患者,男,65歲,因“腰背部疼痛5月”入院,患者在09年1月無明顯誘因出現(xiàn)腰背部疼痛,為持續(xù)鈍痛,到我市一家市立醫(yī)院就診,診斷為“腰椎骨折”,給予治療后疼痛仍逐漸加重,出現(xiàn)活動受限,2009年6月轉(zhuǎn)入另一家市立醫(yī)院骨科住院,查肝功能提示總蛋白為 121.4mmol/l,白蛋白 35.6g/L,球蛋白 82.8g/L,血常規(guī)示:白細(xì)胞 3.5 血紅蛋白 83g/L,血小板 116。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示:原始漿細(xì)胞 7.5%,幼稚漿細(xì)胞 9%,成熟漿細(xì)胞 20%,擬診為多發(fā)性骨髓瘤,6月22日轉(zhuǎn)入我院,在我院繼續(xù)行M蛋白骨髓瘤檢查示IgG 69 .8g/L,KAP輕鏈 9.19g/L,核醫(yī)學(xué)骨掃描示:第4、11、12胸椎、右側(cè)第2、3、4肋骨及肋軟骨交界處,右側(cè)第5、6前肋、左側(cè)第5、6、7前肋可見代謝旺盛灶。確診為多發(fā)性骨髓瘤(IgG-KAP型)。病例分析:該患者為老年男性,從發(fā)病到最后確診時間為5月,在多家醫(yī)院的骨科就診,用常規(guī)治療方法無效,癥狀逐漸加重,最后無法正常行走,患者及家屬非常焦急,最后是一位骨科醫(yī)師在常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)患者貧血,球蛋白異常升高,才考慮是否為多發(fā)性骨髓瘤可能,行相關(guān)檢查確診,患者骨掃描也發(fā)現(xiàn)有骨質(zhì)多發(fā)破壞的顯象。
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