馮越 連云港市第一人民醫(yī)院 免疫性血小板減少癥（immune thrombocytopenia, ITP），又稱特發(fā)性血小板減少癥（idiopathic thrombocytopenia,ITP），是以單純性血小板減少（白細(xì)胞、血紅蛋白正常）為特征的小兒最常見(jiàn)的出血性疾病。發(fā)病高峰年齡為1 ~6歲，兒童年發(fā)病率為4/10萬(wàn)~5/10萬(wàn)。該病系良性獲得性自身免疫性出血性疾病，大約有80%的患兒在診斷后經(jīng)治療12月內(nèi)痊愈,但約有20%患兒治療無(wú)效或病情反復(fù)遷延成慢性或難治性 ITP。 該病由于機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂、免疫失耐受，造成血小板破壞增加、生成減少，引起皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血、甚至顱內(nèi)出血。免疫系統(tǒng)在處理外來(lái)抗原或血小板抗原時(shí)不能獲得耐受，經(jīng)過(guò)免疫提呈細(xì)胞的攝取和處理將信號(hào)提呈給T淋巴細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞活化并激活B 淋巴細(xì)胞,在輔助T淋巴細(xì)胞和抗原的雙重刺激下,B淋 巴細(xì)胞成熟、增殖、活化產(chǎn)生特異性抗體，該抗體識(shí)別血小板并造成血小板在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬破壞,繼而進(jìn)一步產(chǎn)生免疫刺激抗原，從而使疾病的異常免疫過(guò)程不能停止,呈現(xiàn)慢性/難治性過(guò)程。近期也發(fā)現(xiàn):細(xì)胞毒T 淋巴細(xì)胞也介導(dǎo)了血小板的破壞,上述免疫機(jī)制在破壞成熟血小板的同時(shí)，也破壞巨核細(xì)胞的生發(fā)過(guò)程,造成血小板生成障礙。 根據(jù)該病發(fā)病機(jī)制，ITP的藥物治療分為免疫抑制劑治療、免疫調(diào)節(jié)治療和促血小板生成治療。目前ITP經(jīng)典方案一線治療治療首選糖皮質(zhì)激素和/或大劑量丙種球蛋白沖擊治療。由于單藥治療對(duì)于部分慢性、 難治性ITP的效果局限性，人們嘗試多藥聯(lián)合從多個(gè)治療靶點(diǎn)控制疾病。 我科在2018年8月至2019年7月期間，入組17例慢性或難治性ITP患兒,診斷時(shí)均有血常規(guī)及骨髓細(xì)胞學(xué)、血小板相關(guān)抗體、淋巴細(xì)胞亞群等檢查結(jié)果，符合國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)。在經(jīng)典治療（潑尼松、靜脈丙球按國(guó)內(nèi)兒童ITP診療規(guī)范給藥）基礎(chǔ)上加用槐杞黃顆粒，槐杞黃顆粒用法為＜3 歲患兒一次半袋，一日2 次；＞3 歲者一次 1 袋，一日 2 次， 3個(gè)月為 1 個(gè)療程，至少使用 1-2 個(gè)療程。治療期間監(jiān)測(cè)其血常規(guī)、肝腎功能心肌酶，治療前后行血小板相關(guān)抗體、淋巴細(xì)胞亞群檢查，用藥期間觀察藥物不良反應(yīng)。研究發(fā)現(xiàn)加用槐杞黃顆粒 1-2月后血小板水平較對(duì)照組上升幅度更大，且能保持在相對(duì)較高水平?；純毫馨蛠喨簷z測(cè) CD3+、CD3+CD4+水平治療后有所上升， 而 CD3+CD8+ 水平治后下降。 槐杞黃顆粒是由槐耳菌絲體發(fā)酵的提取物，配伍中藥枸杞子、黃精而制成的顆粒劑。有研究發(fā)現(xiàn)槐杞黃顆粒能提高人血清中的免疫球蛋白IgA、IgG、IgM水平及免疫細(xì)胞CD4+T淋巴細(xì)胞的百分比、CD4+/CD8+的比值，同時(shí)，槐杞黃顆粒作為輔助治療，聯(lián)合糖皮質(zhì)激素可以通過(guò)抑制IL-1β、IL-6、TNF-α、TGF-β1、NF-κB等炎癥因子水平，從而減少血小板相關(guān)抗體的產(chǎn)生，使機(jī)體細(xì)胞免疫功能趨向平衡狀態(tài)，對(duì)機(jī)體免疫功能起雙向調(diào)節(jié)作用，改善 ITP 的療效，縮短療程，且不良反應(yīng)輕，易于耐受，可長(zhǎng)期服用，該方法安全、有效、易于接受，可以推廣使用。 參考文獻(xiàn)： 1. 楊玉瑤,韓娟,林鳴,金潤(rùn)銘. 槐杞黃顆粒聯(lián)合經(jīng)典方案治療兒童免疫性血小板減少癥的療效觀察[J]. 中國(guó)小兒血液與腫瘤雜志(3期):122-126. 2. 楊玉瑤. 槐杞黃顆粒聯(lián)合經(jīng)典方案治療兒童ITP的療效觀察[D]. 2015.3.陳峋 . 槐杞黃顆粒在免疫調(diào)節(jié)中的重要作用.2020.4. 吳潤(rùn)暉, 馬潔. 兒童免疫性血小板減少癥的治療策略[J]. 中華實(shí)用兒科臨床雜志, 2017, 32(015):1124-1128.5. 王天有, 吳潤(rùn)暉. 開(kāi)啟建立在免疫發(fā)病機(jī)制上的兒童免疫性血小板減少癥診療新時(shí)代[J]. 中華實(shí)用兒科臨床雜志, 2016(31):1121-1125.6. 劉子勤，王天有 . 兒童免疫性血小板減少性紫癜的診療進(jìn)展.北京醫(yī)學(xué)，2014, (4) .7. 兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療規(guī)范(2019年版). 2019, 17(12)