心胸外科成功切除嬰幼兒巨大縱隔腫瘤2月23日，心胸外科為一例剛滿2周歲的安徽女嬰實施了“縱隔腫瘤切除”手術(shù)，創(chuàng)下我院普胸外科手術(shù)的年齡之“最”。該患兒一月前因“上呼吸道感染”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)胸部X片檢查，發(fā)現(xiàn)左胸腔內(nèi)有巨大占位。幾家醫(yī)院接診后都對如此巨大腫瘤束手無策。患兒家長經(jīng)人介紹帶患兒來我院心胸外科求治，但仍考慮孩子太小而不愿手術(shù)。心胸外科在術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn)，此腫瘤較一月前又有明顯增大，已占據(jù)左胸腔的大約四分之三，正常肺組織嚴(yán)重受壓，縱隔嚴(yán)重偏移，病情已不宜再觀察等待，故果斷決定盡早手術(shù)。在麻醉科的大力配合下，完整切除了近1公斤重的縱隔腫瘤（患兒體重僅為12公斤）。術(shù)后在ICU 內(nèi)又成功處理了“復(fù)張性肺水腫”等嚴(yán)重并發(fā)癥，終于使患兒轉(zhuǎn)危為安，術(shù)后7天即痊愈出院。病理報告示：“前上縱隔”胸腺畸胎瘤，大部分為成熟性組織，其中見較多腦組織及少量未成熟軟骨組織。術(shù)后1月患兒復(fù)查情況非常滿意。

[摘要]目的 總結(jié)超聲檢查評判成人先天性心臟病（CHD）合并雙向分流型重度肺動脈高壓（PH）手術(shù)適應(yīng)證的經(jīng)驗。方法 CHD合并雙向分流型重度PH32例。年齡18～58歲,平均（34.5±8.2）歲。心臟超聲檢查：先天性心臟病，缺損水平雙向分流。以下列指標(biāo)評判CHD合并重度PH的手術(shù)適應(yīng)證：（1）心臟超聲多普勒：左向右分流的峰值流速、壓差、心動周期中所占時間、估測分流量均不低于右向左分流；左向右分流與右向左分流頻譜速度-時間積分比值大于1.85；（2）肺循環(huán)、體循環(huán)收縮壓比值（Pp/Ps）＜1.0；（3）股動脈血氣分析：PaO2≥60mmHg，SaO2≥0.90；（4）無靜息紫紺；（5）以上各項需同時具備。手術(shù)在全麻、體外循環(huán)下進行。房、室缺均采用補片修補。結(jié)果 全組無死亡。出院時無創(chuàng)血氧飽和度：0.92～1.0，平均(0.978±0.002)。復(fù)查心臟超聲：無殘余分流；Pp/Ps＜0.75者20例，≥0.75者12例。結(jié)論 應(yīng)用心臟超聲（結(jié)合血氣分析）可較準(zhǔn)確、便捷地判斷CHD合并雙向分流型重度PH的手術(shù)適應(yīng)證，同時具有無創(chuàng)、易于動態(tài)觀察數(shù)據(jù)變化、便于復(fù)查等優(yōu)點，是可靠、實用的臨床輔助檢查。

病理學(xué)和臨床實踐均已證實，對左向右分流型先天性心臟?。–HD）合并肺動脈高壓（PH）患者，隨著年齡增大，肺血管的病變將逐步加重，可能發(fā)展為器質(zhì)性梗阻病變，導(dǎo)致不可逆肺PH的發(fā)生[1]，所以目前國內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為先心病外科治療的總體趨勢是：早期診斷、早期治療[1，2]。但是，對已經(jīng)發(fā)展至重度PH的CHD，是否外科手術(shù)治療以及術(shù)后療效如何，一直存在爭議。尤其對于成人CHD，有關(guān)術(shù)后隨訪結(jié)果報道更少。我科自1998年6月～2008年12月對32例成人CHD合并重度PH患者施行了外科矯治手術(shù),收效良好?，F(xiàn)將手術(shù)經(jīng)驗及中期隨訪資料總結(jié)如下。1資料和方法1.1一般情況以肺循環(huán)、體循環(huán)收縮壓比值（Pp/Ps）≥0.75為重度PH。本組患者32例，其中男12例，女20例。年齡18～58yr,平均（32.3±7.2）yr。病種與手術(shù)方式分布情況見表1。 表1 32例CHD+PH病種及手術(shù)方式 病種 例數(shù) 手術(shù)方式 ASD 11 ASD修補術(shù)（單向活瓣1例）ASD+PDA 2 ASD修補+PDA閉合術(shù)VSD 12 VSD修補術(shù)（單向活瓣2例）VSD+PDA 3 VSD修補+PDA閉合術(shù)VSD+IE+AI 2 心內(nèi)膜感染灶清除+VSD修補+AVR術(shù)PDA（窗形） 1 PDA閉合術(shù)DORV 1 心內(nèi)遂道加右室流出道成形術(shù) 合計 32 注：ASD：房間隔缺損；PDA：動脈導(dǎo)管未閉；VSD：室間隔缺損；IE：感染性心內(nèi)膜炎；AI：主動脈瓣關(guān)閉不全；AVR：主動脈瓣置換術(shù)；DORV：右室雙出口所有病例均有活動后心慌、氣短；有咯血史5例，咯血病史0.5～4年；活動后紫紺5例；可疑杵狀指（趾）2例；心前區(qū)聞及Ⅰ～Ⅱ級雜音27例，未聞及雜音5例；心功能分級（NYHA）：Ⅱ級19例，Ⅲ級10例，Ⅳ級3例。心電圖示：心室肥大21例，ST-T異常10例，心房纖顫4例，頻發(fā)室性早搏3例；Ｘ線胸片示：肺血均增多，心影增大30例，心胸比率0.48～0.74；股動脈血氣分析：血氧分壓（PaO2）：54～82mmHg，平均(72.4±3.8) mmHg，血氧飽和度（SaO2）0.82～0.95，平均(0.928±0.012)。心臟超聲多普勒檢查：（1）CHD：ASD大小27～44mm, VSD大小6～30mm, PDA內(nèi)徑4～12mm。（2）32例均存在不同程度的缺損水平雙向分流：左向右分流與右向左分流比值：峰值流速比值1.0～2.7, 分流時間比值1.2～10, 分流頻譜速度-時間積分比值1.85～9.00。（3）測肺動脈收縮壓(SPAP)為75～112mmHg，平均(100.4±8.8) mmHg。計算Pp/Ps值0.75～0.95，平均(0.84±0.08)。（4）左心收縮功能（LVEF）0.44～0.65，平均(0.49±0.06)。2例曾在外院行右心導(dǎo)管術(shù)。1.2治療經(jīng)過術(shù)前所有患者均予間歇低流量吸氧，并根據(jù)情況給予擴血管藥。心內(nèi)矯治手術(shù)在全麻、體外循環(huán)下進行，ASD、VSD均補片修補（帶單向活瓣3例），同期植入人工主動脈瓣2例。體外循環(huán)時間40～198min，平均(81.4±20.1) min；主動脈阻斷時間22～168 min，平均(40.4±11.2) min。術(shù)后入ICU以呼吸機輔助呼吸，并繼續(xù)擴血管及強心、利尿等治療。呼吸機輔助時間6～200h，平均(26.7±7.7)h。住ICU時間1.8～11.6d，平均(4.1±0.9)d。住院時間17～39d，平均(29±3.4)d。1.3術(shù)后治療及隨訪根據(jù)出院前復(fù)查心臟超聲情況繼續(xù)給予擴血管藥物：Pp/Ps值＜0.75者20例予卡托普利口服，Pp/Ps值≥0.75者12例口服特拉唑嗪或西地那非。2例使用ATS機械瓣者口服華法林抗凝治療，INR控制在1.5～2.0。 隨訪采用信訪、電話訪問和門診檢查相結(jié)合的方法。隨訪內(nèi)容包括癥狀、體征、心電圖及心臟超聲檢查等。隨訪日期定為術(shù)后3 mo及12 mo，此后每12 mo一次。終止時間為 2009 年3月。1.4 統(tǒng)計學(xué)處理所有資料建立Excel數(shù)據(jù)庫。計量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。采用SPSS 10.0統(tǒng)計軟件對組間參數(shù)行方差齊性檢驗后，運用單因素方差分析（Dunnett-t檢驗）,以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。2 結(jié)果2.1 手術(shù)結(jié)果及并發(fā)癥 本組無住院死亡。術(shù)后主要并發(fā)癥有：心律失常6例，低心排綜合征3例，經(jīng)藥物治療好轉(zhuǎn)。繼發(fā)性出血3例，均行二次開胸止血。發(fā)生PH危象1例，經(jīng)20ppm一氧化氮吸入及無創(chuàng)機械通氣后緩解。氣管切開術(shù)1例。無二次氣管插管，無Ⅲ°房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后主要并發(fā)癥發(fā)生率為41%。2.2 隨訪結(jié)果及后續(xù)治療32例中完成有效隨訪28例，隨訪率87.5%。隨訪時間3～86mo，平均(31.2±21.5)mo。死亡1例，系術(shù)后46mo死于斗毆引發(fā)的意外事故。失訪4例，均因地址或者電話號碼變更無法取得聯(lián)系。隨訪中超聲心動圖復(fù)查結(jié)果見表2。因本組隨訪數(shù)據(jù)均為截尾數(shù)據(jù)，故不做生存期分析。 表2 27例有效隨訪心臟超聲結(jié)果( ±s ) 隨訪時間 隨訪例數(shù) SPAP（mmHg） Pp/Ps LVEF 術(shù)前 32 100.4±8.8 0.84±0.08 0.49±0.06 術(shù)后3mo 32 65.4±10.8* 0.59±0.10* 0.53±0.07 術(shù)后12mo 27 55.8±11.4* 0.52±0.11* 0.55±0.08 術(shù)后24mo 18 52.6±11.5* 0.48±0.13* 0.57±0.10Δ術(shù)后36mo及以上 8 50.4±12.7* 0.45±0.15* 0.58±0.14Δ 注：*與術(shù)前比較，P＜0.01；Δ與術(shù)前比較，P＜0.0532例術(shù)后均繼續(xù)口服藥物治療3～36mo(平均11.5mo)。隨訪時同時進行康復(fù)指導(dǎo)：Pp/Ps明顯下降者予卡托普利，下降不明顯者予西地那非，其他中等病情者則予特拉唑嗪。術(shù)后因心功能不全或咯血而再次住院治療5例次。隨訪終止時心功能Ⅰ級15例（53.6%），Ⅱ級9例（32.1%），Ⅲ級和Ⅳ級各2例（14.3%）。心功能Ⅲ、Ⅳ級者現(xiàn)仍服用西地那非。心功能Ⅳ級2例中男女各1例，術(shù)前均有咯血史，現(xiàn)仍伴間斷性少量咯血。心功能Ⅰ、Ⅱ級者均已參加一般勞動，2例青年女性懷孕并順利自然生產(chǎn)。心電圖示心房纖顫5例，頻發(fā)房性或室性早搏3例。心臟超聲提示三尖瓣中度返流8例，重度返流3例。重度返流中有2例即為心功能Ⅳ級者，Pp/Ps值分別為0.82及0.76，為本組隨訪中的最高值。2例術(shù)中作單向活瓣補片的VSD患者，術(shù)后6～12mo心臟超聲提示室水平有左向右分流，已成功施行介入封堵術(shù)。同期AVR患者2例無抗凝相關(guān)事件發(fā)生。3 討論3.1正確把握手術(shù)適應(yīng)證 PH是一種預(yù)后很差的疾病，但在幾種主要的引起PH的病因中，CHD左向右分流所致的PH是病死率最低的一類[3]；CHD合并PH的成年患者，如缺損一直開放，則心功能不全的發(fā)生幾率增加8倍，發(fā)展成艾森曼格綜合征的可能性增加6倍[4]，這些結(jié)論均提示應(yīng)積極處理CHD。CHD合并重度PH手術(shù)適應(yīng)證的關(guān)鍵在于判斷肺小動脈病變是否可逆。眾多檢查方法各有其優(yōu)勢及缺陷，目前尚不能以一種檢查、一個指標(biāo)來準(zhǔn)確判定PH的性質(zhì)[5]。經(jīng)本組實踐，我們提出以心臟超聲（結(jié)合動脈血氣分析）為主要檢查手段，以下列指標(biāo)評判手術(shù)適應(yīng)證：（1）心臟超聲多普勒：左向右分流的峰值流速、分流時間比值均不低于右向左分流；左向右分流與右向左分流頻譜速度-時間積分比值大于1.85；（2）超聲測壓Pp/Ps值＜1.0；（3）股動脈血氣分析：PaO2≥60mmHg，SaO2≥0.90；（4）無靜息紫紺；（5）以上各項同時具備，即有矯治手術(shù)指征。對經(jīng)吸氧、藥物等內(nèi)科治療后具備上述水平者也可手術(shù)。我們還體會到，觀察上述參數(shù)的動態(tài)變化，較某一單次檢查的絕對值高低更為重要。對于成年患者，我們將靜息紫紺及Pp/Ps值＞1.0明確列為禁忌證。本組32例無手術(shù)死亡，且術(shù)后近、中期療效較滿意，首先得益于對手術(shù)適應(yīng)證的正確把握。3.2手術(shù)技術(shù)3.2.1 “雜交”技術(shù)(Hybrid)：介入治療由于可以避免體外循環(huán)的損傷，對合并PH者的治療有獨特的優(yōu)點，但本組ASD、VSD因缺損過大等原因不宜行介入封堵。結(jié)合介入技術(shù)和外科手術(shù)優(yōu)勢的Hybrid是CHD外科學(xué)發(fā)展的方向之一[6]。Hybrid可使心臟手術(shù)過程簡化，提高治療的安全性及成功率。本組2例術(shù)后室水平有左向右分流者，在局麻下成功施行介入封堵，避免了二次手術(shù)及體外循環(huán)的巨大創(chuàng)傷。3.2.2瓣膜問題與心功能：右心功能不全是PH的主要死亡原因[7]。而三尖瓣返流（TR）、PH又均是引起右心功能不全的重要原因[4，8]。我們曾總結(jié)前期治療經(jīng)驗，認(rèn)為術(shù)中對三尖瓣作常規(guī)探查，并積極處理TR，對術(shù)后心功能的改善有重要意義[9]?，F(xiàn)中期隨訪結(jié)果顯示重度TR僅10.7%（3/28），心功能Ⅰ、Ⅱ級者占85.7%（24/28），LVEF值顯著上升，應(yīng)屬心功能良好。隨訪中還顯示，心功能最差者2例同時存在重度TR并且Pp/Ps值居高不下。但新近有研究認(rèn)為[10]，影響TR程度的因素很多，PH是引起功能性TR的常見原因但非惟一原因，仍有大約50%的中、重度PH患者僅伴輕度TR。所以，TR、PH及右心功能不全三者間的關(guān)系尚需進一步研究。3.2.3單向活瓣：應(yīng)用帶有單向活瓣的補片修補房或室間隔的巨大缺損，可降低圍手術(shù)期死亡率,且已取得滿意的遠期效果[11]。本組使用自體心包自制單向活瓣補片手術(shù)2例，平穩(wěn)渡過圍術(shù)期，但隨訪中發(fā)現(xiàn)2例均存在補片處左向右分流。是活瓣未能閉合還是殘余分流，超聲未能清楚顯示。我們認(rèn)為單向活瓣不宜濫用，只適合Pp/Ps值接近1.0患者，尤其不可因為有此方法而盲目擴大手術(shù)適應(yīng)證。3.3 積極手術(shù)后的繼續(xù)治療PH是一種進展性疾病[7]，手術(shù)矯治心內(nèi)分流后，針對PH仍需相當(dāng)長一段時間的后續(xù)治療。本組平均藥物治療時間近1年，心功能Ⅲ、Ⅳ級者現(xiàn)仍不能停藥。近年來西地那非成功用于治療各類PH，并對兒童及成人均有效[12]，我們自2008年初開始對術(shù)后肺動脈壓下降不顯著者及心功能Ⅲ、Ⅳ級者在基礎(chǔ)治療同時加用西地那非口服，由初始的常規(guī)劑量20mg、3/日已降為目前的25mg、1/日，可維持病情不再惡化，經(jīng)濟上也可以承受。 3.4 重視隨訪，關(guān)注遠期療效圍術(shù)期無死亡只是治療成功的一部分，手術(shù)最終的目的是“延長病人壽命、改善生存質(zhì)量”。這就需要術(shù)后隨訪來客觀評價手術(shù)效果。曾有報道[13]認(rèn)為PH嚴(yán)重到一定程度，術(shù)后的肺動脈壓甚至高于術(shù)前，并且病人術(shù)后壽命較未手術(shù)病例并無提高，但該項研究中手術(shù)病例有相當(dāng)部分是靜息紫紺及Pp/Ps值＞1.0（最高者達1.25）患者。本組中期隨訪顯示術(shù)后SPAP及Pp/Ps值逐漸下降，并無高于術(shù)前者，但隨訪終止時仍為中度PH，部分病例仍需藥物治療，故應(yīng)繼續(xù)進行長期隨訪。