門失弛緩癥在臨床上并不少見，多見于青年。臨床表現(xiàn)為吞咽困難、食物反流和下端胸骨后不適或疼痛。

臨床表現(xiàn)：

1、吞咽困難：起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性.

2、疼痛：性質(zhì)不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。

3、食物反流：隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。

4、體重減輕：體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。

5、出血和貧血：患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。

6、其他癥狀：由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，食管內(nèi)反流物吸入氣道產(chǎn)生咳嗽、氣急、喘息和聲音嘶啞等。

輔助檢查：

1、食管鋇餐X線造影檢可見鋇劑滯留在賁門部，食管下段呈邊緣光滑的鳥嘴狀狹窄，鋇劑成細流緩慢地進入胃內(nèi)。中下段食管腔擴大，程度嚴重者食管腔高度增粗，延長迂曲呈“S”形，狀如乙狀結(jié)腸。食管壁正常蠕動減弱或消失，有時出現(xiàn)法規(guī)則的微弱收縮。

2、胃鏡檢查示食管腔擴大，內(nèi)有食物潴留，粘膜水腫炎變。

3、食管壓力測定：下端高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常，吞咽時不顯現(xiàn)正常的食管蠕動波，皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛。

治療:

1、藥物療法： 對早期賁門痙變病人應(yīng)解釋病情，安定情緒，少食多餐，細嚼慢咽，并服用鎮(zhèn)靜解痙藥物，如鈣抗拮劑硝苯地平等可緩解癥狀。為防止睡眠時食物溢流入呼吸道，可用高枕或墊高床頭。

2、食管下段擴張術(shù) 于賁門內(nèi)置入頂端帶囊導管后，于囊內(nèi)注入水、鋇劑或水銀使囊擴張，然后強力拉出，使肌纖維斷裂可擴大食管下端狹窄的管腔，約2/3病人療效良好，但需重復進行擴張術(shù)。少數(shù)病人尚有并發(fā)食管穿孔的危險。目前食管下段擴張術(shù)僅適用于禁忌手術(shù)或拒絕手術(shù)且食管尚未高度擴大的較早期病例。

3、手術(shù)治療：傳統(tǒng)手術(shù)一般經(jīng)胸進行，切口較長，創(chuàng)傷大，給病人帶來很多痛苦。目前手術(shù)可以在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成，僅需于胸壁或者腹壁上切開3-5個1-1.5cm左右的小切口。我中心開展的手術(shù)即在腹腔鏡下進行。手術(shù)的要點：在食管壁左側(cè)前外部縱向切開食管壁肌層，深達粘膜，但不切開粘膜層。切口下端越過胃食管交界處，胃壁肌層僅需切開1cm，切口上端應(yīng)延伸到食管壁擴大肥厚段的上方，切口長度視病變情況而異，一般約長5～8cm。全部切斷食管壁肌層縱行和環(huán)狀肌纖維后，細心在肌層與粘膜之間游離肌纖維，其寬度約為食管周長之半，以防止后肌纖維切端之間形成疤痕組織，游離肌纖維后粘膜即自肌層切口膨出。該手術(shù)操作簡便，創(chuàng)傷小，療效好，并發(fā)癥極少，術(shù)后90～95%的病例癥狀改善，反流性食管炎的并發(fā)率僅2%，是保守治療無效患者的最佳選擇。