系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥為共同病理變化、以多器官多系統(tǒng)受累為主要臨床表現(xiàn)的疾病，無(wú)論血管大小皆呈血管壁炎性壞死病變，故該組疾病又稱(chēng)系統(tǒng)性壞死性血管炎。腎臟血管分布豐富，因此，它是系統(tǒng)性血管炎中最常見(jiàn)的受累器官。此外周?chē)窠?jīng)、肺、皮膚也是常常受累的部位。 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類(lèi)原因不明、主要累及中小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜?yīng)性鼻炎，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。各年齡均可發(fā)現(xiàn)，男性稍多。一般預(yù)后較好，但侵犯重要臟器和治療延誤者預(yù)后不佳。 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時(shí)有彌漫性高音調(diào)啰音。 (2)嗜酸粒細(xì)胞增多，大于白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)的10%。 (3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布) (4)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)。 (5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模糊。 (6)血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈外周有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 具備以上6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的4條或4條以上即可診斷。

伴突眼、哮喘、皮疹的變應(yīng)性肉芽腫一個(gè)病為什么先后有四個(gè)診斷？【病情摘要】這是一個(gè)來(lái)自北京的患者。患者，男，52歲。起初（2005年）因左眼瞼腫脹，久治不愈，于我院眼眶CT檢查示：左眼眶內(nèi)軟組織影，伴上直肌群下部增粗、眼瞼增厚、左淚腺腫大，眼科診斷為炎性假瘤，經(jīng)局部激素治療后癥狀好轉(zhuǎn)，但未完全恢復(fù)。2007年因陣發(fā)咳喘伴胸悶，活動(dòng)后加重，于另一家醫(yī)院就診發(fā)現(xiàn)：耳后、頸部、腋窩淋巴結(jié)腫大，左眼瞼可及以豆粒大小腫塊?；?yàn)血常規(guī)、RF、ESR、CRP均未見(jiàn)異常。胸片及肺CT示雙下肺間質(zhì)改變，伴縱膈、腋窩淋巴結(jié)腫大；眼眶CT仍示雙淚腺腫大及眼肌增粗，伴副鼻竇炎；肺功能檢查示：混合型通氣障礙，彌散降低；氣管舒張?jiān)囼?yàn)為陽(yáng)性；氣管鏡檢查未見(jiàn)異常；氣管灌洗液嗜酸細(xì)胞高達(dá)21%；經(jīng)氣管鏡肺活檢示：部分肺泡壁膠原沉積，少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。血?dú)夥治鼋Y(jié)果正常；診斷為：彌漫性間質(zhì)肺疾病、支氣管哮喘、雙上瞼炎性假瘤。予以激素制劑治療，眼部腫脹好轉(zhuǎn)，但停藥后再次復(fù)發(fā)。2010年因雙下肢皮疹，無(wú)癢，我院皮膚科診斷為濕疹，予以局部治療。同年4月因新出現(xiàn)腮腺腫大、頜下腺腫大，疑米庫(kù)利茲病，收入我院風(fēng)濕科。查體發(fā)現(xiàn)：雙頜下腺腫大，頸部、腋窩淋巴結(jié)腫大：四肢及軀干皮膚可見(jiàn)散在淡紅色皮疹。雙上眼瞼腫脹、眼球輕突，雙側(cè)眼眶下緣可及淚腺腫大。化驗(yàn)：血嗜酸細(xì)胞6.0%、ESR52mm/1h、CRP11.8mg/L、RF36IU/ml、ANA（-）、ANCA（-）。下肢皮膚活檢示：真皮小血管、汗腺周?chē)梢?jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及少量嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)；皮下小血管周?chē)嗫梢?jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。頜下腺活檢病理示：淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)明顯，尚可見(jiàn)少數(shù)嗜酸粒細(xì)胞。借閱外院肺活檢病理片發(fā)現(xiàn)：部分細(xì)小支氣管及周?chē)谓M織局部血管壁增厚明顯、管腔狹窄及閉塞，部分區(qū)域可見(jiàn)明顯嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷為變應(yīng)性肉芽腫（CSS）。予以激素及免疫抑制劑治療后，淚腺、腮腺、頜下腺明顯縮小，突眼明顯減輕，皮疹消失。2年隨診，病情保持穩(wěn)定?！驹u(píng)述】依據(jù)哮喘、外周血及組織嗜酸細(xì)胞增多（外院氣管灌洗液涂片、皮疹活檢）、肺損害（皮膚血管炎及眶內(nèi)炎性假瘤），本例CSS診斷明確。本患者疾病的診治過(guò)程歷經(jīng)6年余，先后給于四個(gè)“互不相關(guān)”的疾病診斷和治療。CSS的發(fā)展可以分為過(guò)敏性鼻炎和哮喘、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)和中小血管炎伴肉芽腫三個(gè)階段。本例的疾病發(fā)展亦可分為四個(gè)階段：5年前最初的眼部受累（被診斷為炎性假瘤）；之后的肺間質(zhì)部損害（被診斷為哮喘）；最新的皮膚損害（被診斷為濕疹），以及之后的腮腺、頜下腺腫大，以“米庫(kù)立茲病”。本例最終確診的關(guān)鍵步驟是對(duì)外院氣管灌洗液和肺活檢病理片的復(fù)習(xí)和對(duì)我院淋巴結(jié)活檢及皮膚活檢病理片的認(rèn)真閱讀。本例診斷的另一突破口是對(duì)“哮喘”患者在服用激素制劑的前提下仍有外周嗜酸細(xì)胞增高的關(guān)注。實(shí)際上，當(dāng)哮喘患者出現(xiàn)“肺外表現(xiàn)”時(shí)就應(yīng)該及時(shí)考慮到全身疾病，如本例所見(jiàn)。以突眼為首發(fā)表現(xiàn)首診于眼科增加了本病早期確診的難度。僅關(guān)注疾病的局部表現(xiàn)致使在一個(gè)疾病的不同階段分別給出了四個(gè)看似不相關(guān)的診斷。可喜的是：被忽略的證據(jù)又被及時(shí)找回來(lái)，因而，將四個(gè)“癥狀”分別被診斷為四種“病”的錯(cuò)誤進(jìn)行了糾正。由此可見(jiàn)，增強(qiáng)風(fēng)濕病知識(shí)，完善臨床思維，進(jìn)行綜合分析和鑒別診斷是風(fēng)濕科臨床醫(yī)師的基本功和優(yōu)勢(shì)所在，尤其是北京同仁醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的專(zhuān)業(yè)擅長(zhǎng)。

診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時(shí)有彌漫性高音調(diào)啰音。 (2)嗜酸粒細(xì)胞增多，大于白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)的10%。 (3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布) (4)非固定性肺內(nèi)浸潤(rùn)X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)。 (5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模糊。 (6)血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)：病理示動(dòng)脈、微動(dòng)脈、微靜脈外周有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。 具備以上6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)的4條或4條以上即可診斷。