一、定義與分類

巨輸尿管（Megaureter）是指輸尿管病理性擴張，直徑超過正常范圍（通?！? mm），多由先天性發(fā)育異常或繼發(fā)性梗阻/反流導致。根據(jù)國際兒童尿控協(xié)會（ICCS）和歐洲泌尿外科協(xié)會（EAU）指南，巨輸尿管可分為以下類型：

1. 原發(fā)性梗阻性巨輸尿管：輸尿管遠端功能性或解剖性狹窄，最常見于輸尿管膀胱連接部（UVJ）。

2. 反流性巨輸尿管：常合并膀胱輸尿管反流（VUR）。

3. 非梗阻非反流性巨輸尿管：無明確梗阻或反流，可能為暫時性擴張。

4. 繼發(fā)性巨輸尿管：由后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱等導致。

二、發(fā)生率與流行病學

發(fā)病率約為1/5000活產(chǎn)兒，男性多見（男女比例2:1），左側(cè)多于右側(cè)（60%單側(cè)，20%雙側(cè)）。

亞洲人群數(shù)據(jù)顯示，先天性巨輸尿管占兒童泌尿系統(tǒng)畸形的11%-23%（Journal of Pediatric Urology, 2021）。

三、病因與發(fā)病機制

1. 原發(fā)性病因：

輸尿管遠端肌肉發(fā)育異常：環(huán)形肌增厚、縱行肌減少，導致蠕動障礙（Baskin et al., Pediatr Dev Pathol, 1994）。

膠原纖維沉積：細胞外基質(zhì)異常影響輸尿管順應(yīng)性（Cain et al., J Urol, 2001）。

遺傳因素：部分病例與RET、UPK3A基因突變相關(guān)（Nat Genet, 2017）。

2. 繼發(fā)性病因：

后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱、輸尿管囊腫等。

四、臨床表現(xiàn)

胎兒期：產(chǎn)前超聲檢出腎盂輸尿管擴張（檢出率0.5%-1%）。

新生兒期：腹部包塊、反復尿路感染（UTI）、血尿。

兒童期：腹痛、排尿困難、生長發(fā)育遲緩；嚴重者可進展為腎功能不全。

五、診斷流程

1. 影像學檢查：

超聲：

1. 產(chǎn)前篩查

時機：孕18-24周常規(guī)產(chǎn)前超聲篩查。

適應(yīng)癥：檢出胎兒腎盂或輸尿管擴張（APD≥4 mm或輸尿管直徑≥7 mm）。

注意事項：需在產(chǎn)后48小時后復查（避免新生兒生理性脫水導致假性腎積水）。

2. 產(chǎn)后初次評估

時機：

產(chǎn)前已發(fā)現(xiàn)腎積水或輸尿管擴張：出生后2-3天首次超聲。

無產(chǎn)前異常但出現(xiàn)癥狀（如腹部包塊、UTI）：立即檢查。

評估內(nèi)容：測量腎盂前后徑（APD）、輸尿管直徑、腎實質(zhì)厚度及膀胱充盈情況。

排尿性膀胱尿道造影（VCUG）：

1. 初次診斷

時機：

超聲提示輸尿管擴張（直徑≥7 mm）或腎盂積水（APD≥10 mm）。

首次發(fā)熱性尿路感染（UTI）后（尤其是男嬰或復雜UTI）。

適應(yīng)癥：排除膀胱輸尿管反流（VUR）或后尿道瓣膜（PUV）。

2. 術(shù)前評估

時機：計劃行輸尿管再植術(shù)或抗反流手術(shù)前。

目的：明確反流分級及膀胱出口有無梗阻。

3. 禁忌與替代

禁忌：急性UTI期間避免VCUG（需先控制感染）。

4. 特殊注意

部分研究認為，生后1個月內(nèi)因膀胱順應(yīng)性低，VCUG可能出現(xiàn)假陽性反流（如暫時性低級別反流）。因此，對無癥狀新生兒，可推遲至生后1-2個月再行VCUG（J Pediatr Urol, 2018）。

核素腎顯像（腎動態(tài)）：

時機：

輸尿管擴張合并可疑梗阻（如腎盂進行性擴大或分腎功能下降）。

保守治療期間病情進展（輸尿管直徑增加或腎積水加重）。

術(shù)前評估排泄功能及梗阻程度（T1/2排泄時間＞20分鐘提示梗阻）。

推薦：EAU指南建議，對非反流性巨輸尿管，若保守治療6個月無改善，需行腎動態(tài)評估梗阻（證據(jù)等級B）。

磁共振尿路成像（MRU）：

時機：復雜病例（如合并重復腎、異位輸尿管）或超聲/腎動態(tài)無法明確解剖結(jié)構(gòu)時。

2. 尿動力學檢查：疑診神經(jīng)源性膀胱時需行膀胱壓力-流量測定。

通過合理選擇影像學檢查時機，可精準評估病情、減少過度診療，并為治療決策提供可靠依據(jù)。

六、鑒別診斷

需與以下疾病區(qū)分：

膀胱輸尿管反流（VUR）：VCUG可確診。

后尿道瓣膜（PUV）：男嬰多見，VCUG顯示后尿道擴張。

輸尿管囊腫：超聲可見膀胱內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)。

Prune-Belly綜合征：三聯(lián)征（腹壁松弛、隱睪、泌尿系統(tǒng)畸形）。

七、自然病程與自愈可能性

非梗阻性病例：約50%-70%可自愈，尤其輸尿管直徑＜10 mm且分腎功能正常者（UpToDate, 2023）。

自愈時間窗：80%的自愈發(fā)生于3歲前，需每3-6個月隨訪超聲。

高危因素：輸尿管直徑＞15 mm、反復UTI、腎功能進行性下降提示需干預。

八、保守治療管理

1. 預防感染：

低劑量抗生素（如阿莫西林/頭孢克肟）預防UTI（EAU指南推薦）。

保持排尿通暢，避免便秘。

2. 監(jiān)測方案：

每3-6個月超聲評估輸尿管直徑及腎積水程度。

每年復查腎動態(tài)評估分腎功能。

九、手術(shù)指征與時機

1. 絕對指征：

反復UTI（≥2次發(fā)熱性感染/年）。

分腎功能下降＞5%或GFR＜40%。

輸尿管進行性擴張伴癥狀（腹痛、結(jié)石形成）。

2. 手術(shù)時機：

理想年齡為1歲以上，但嚴重梗阻（如腎功能惡化）需盡早手術(shù)。

新生兒期可先行姑息治療，擇期行根治手術(shù)。

十、姑息性手術(shù)選擇

對低齡（＜6月）或高?；純?，可采取過渡性措施：

1. 經(jīng)皮腎造瘺：適用于重度腎積水伴感染。

2. 內(nèi)鏡下輸尿管支架置入：短期緩解梗阻（成功率60%-80%）。

十一、根治性手術(shù)方式

1. 開放手術(shù)：

輸尿管裁剪+抗反流再植術(shù)（Cohen術(shù)式）*：黃金標準，成功率＞90%（Peters et al., J Urol, 2010）。

腰大肌懸吊術(shù)：用于長段輸尿管狹窄。

2. 微創(chuàng)手術(shù)：

腹腔鏡輸尿管再植術(shù)：創(chuàng)傷小，但技術(shù)要求高。

機器人輔助手術(shù)：3D視野和精細操作優(yōu)勢，適合復雜病例（Esposito et al., Eur Urol, 2022）。

3. 氣膀胱技術(shù)（Pneumovesicum）：

通過CO?充盈膀胱，在腹腔鏡下完成輸尿管再植，減少腸道干擾，術(shù)后住院時間縮短至1-2天（J Pediatr Surg, 2020）。

十二、術(shù)后隨訪

1. 早期隨訪（術(shù)后1年內(nèi)）：

術(shù)后1個月、3個月、6個月超聲評估輸尿管通暢性。

6個月復查腎動態(tài)，除非尿路感染不常規(guī)復查VCUG。

2. 長期隨訪：

每年超聲監(jiān)測腎積水變化。

青春期前復查尿動力學（神經(jīng)源性膀胱風險者）。

十三、機器人手術(shù)與氣膀胱技術(shù)的優(yōu)勢對比

**機器人手術(shù)** 精準縫合、出血少、恢復快；適合復雜解剖（如二次手術(shù)）

**氣膀胱** 避免開腹，減少腸道損傷；術(shù)后疼痛輕

十四、總結(jié)與展望

小兒巨輸尿管的管理需個體化，保守治療適用于多數(shù)輕癥病例，而手術(shù)干預應(yīng)基于腎功能、感染頻率及解剖異常程度。隨著機器人手術(shù)和生物材料（如可降解支架）的進步，未來有望進一步降低創(chuàng)傷并提高遠期預后。

作者簡介

范登信，男，副主任醫(yī)師，上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒泌尿外科，中國小兒泌尿超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)開拓者，中國泌尿外科單孔腹腔鏡協(xié)作組成員，中華腔鏡外科雜志編委，中國婦幼微創(chuàng)協(xié)會兒童泌尿?qū)W組委員,中國中西結(jié)合男科學會青年委員。擅長：單孔腹腔鏡技術(shù)，首次提出了超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)（Micro-LESS）的概念，目前常規(guī)開展各種單孔機器人、腹腔鏡腎積水、重復腎、膀胱輸尿管返流等手術(shù)。

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