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2022年10月17日
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 KT綜合征，如果兩個腿長短相差太多，有沒有什么方法可以補救??？這個要看患者的年齡啊，是比如說十歲以下的，還是說是超過十歲啊，還是說已經(jīng)成年的，一般來講呢，如果說這個十歲下還在長身體的兒童啊，我們通過這個治療畸形血管，通過穿彈力襪。 能夠控制這條腿的過度發(fā)育啊，讓兩個腿這個長短發(fā)育的差不多啊，這是第一點，第二點呢，就是如果是這個女性啊，女孩超過這個九歲了，男孩超過11歲了，兩個腿的長短差距非常多，可以做一個手術(shù)，叫股溝肝骨端融合手術(shù)，能夠抑制這個偏長的肢體的發(fā)育，這樣的話，好腿正常發(fā)育，這個腿發(fā)育的慢一些，基本上有希望追平。 再一個，如果是成年人啊，就是已經(jīng)18歲以上了，兩個腿差距特別多，就是差距超過五公分了，影響走路啊，像這個來講，可以做這種截骨手術(shù)，這個手術(shù)也是非常大的，術(shù)后休息需要半年以上。 呃，下周。2022年10月05日96
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2022年10月05日78
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 呃，下肢KT綜合征做介入手術(shù)治療的話，會不會復(fù)發(fā)或者副作用，是做一次就可以了嗎？呃，這個問題呢有一定的代表性，因為KT綜合征呢，像跟靜脈曲張是不一樣的，靜脈曲張比如說我們一次手術(shù)就OK的話，那KT不是這樣的，就是我們KT可能要分次治療。 因為比如說我們現(xiàn)在基本上都是做的微創(chuàng)手術(shù)，通過射頻消融或者是聯(lián)合硬化劑，以及一些微創(chuàng)的剝脫或者點播，呃，硬化劑呢，它是有劑量限制的，然后呢，就是這個用的多了，容易形成血栓或者造成紫栓塞，因此呢，就是采用微創(chuàng)手術(shù)治療這個KT綜合征，往往是需要三次左右的這個治療周期，一般我們會做一個規(guī)劃啊，比如說它是邊緣靜脈，然后呢，有這個潛伏大隱或者是哪個穿支啊，然后就是做一個規(guī)劃，第一次用射頻是哪一段硬化劑分分泌哪一段，然后哪某一部分呢，需要改變一個體位，留到下次治療，一般呢，是需要幾次聯(lián)合治療的，不是說做一次就可以的，副作用來講呢，就是。 我們要做檢查，確認(rèn)他的深靜脈是通暢的，然后這個沒有嚴(yán)重的這種狹窄啊，然后呢，就是這個只要說排除了深靜脈的血栓啊，以及深靜脈發(fā)育不良，手術(shù)來講呢，風(fēng)險相對不大。 呃，切手術(shù)。2022年10月05日102
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 呃，KT伴有淋巴管畸形有沒有治療方法？呃，KT呢，如果是伴有淋巴管畸形，那是屬于相對比較復(fù)雜的，呃，治療方法呢，有保守和手術(shù)兩種啊，保守呢就是要穿彈力襪啊，比如說兒童的話可以定制，然后成年人的話，比如說淋巴管畸形，它往往腿型跟正狀的不太一樣，足穴區(qū)呢，它會這個浮腫的特別明顯，這種可能也需要定做彈力板啊，這是一個有效的改善辦法。 手術(shù)呢，其實是很復(fù)雜的啊，因為淋巴管畸形呢，你要做很多的檢查，要做胸腦管造影，要做這個淋巴管造影啊，要做這種淋巴管的核磁核素現(xiàn)象，來看一下有沒有這種淋巴管的手術(shù)機會啊，淋巴管手術(shù)呢，分為淋巴管和靜脈區(qū)管和減輕淋巴管的壓力啊，有這個啊，胸導(dǎo)管的手術(shù)，解除胸導(dǎo)管的區(qū)域的壓迫啊，它這個回流會通暢一些。 另外呢，就是淋巴管畸形，會造成這個脂肪增生，然后啊，如果是改善外觀，也可以做局部的吸脂手術(shù)啊，這個來講是相對比較復(fù)雜的。 呃，可以把這個圖片，呃，相應(yīng)的資料發(fā)給我看一下。2022年10月05日158
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 介入血管外科 mTOR抑制劑(西羅莫司)?—?mTOR抑制劑西羅莫司已成為靜脈-淋巴管混合畸形包括KTS的一種治療選擇[1-6]。HammillAM,WentzelM,GuptaA,etal.Sirolimusforthetreatmentofcomplicatedvascularanomaliesinchildren.PediatrBloodCancer2011;57:1018.LacknerH,KarastanevaA,SchwingerW,etal.Sirolimusforthetreatmentofchildrenwithvariouscomplicatedvascularanomalies.EurJPediatr2015;174:1579.VlahovicAM,VlahovicNS,HaxhijaEQ.SirolimusfortheTreatmentofaMassiveCapillary-Lymphatico-VenousMalformation:ACaseReport.Pediatrics2015;136:e513.YesilS,TanyildizHG,BozkurtC,etal.Single-centerexperiencewithsirolimustherapyforvascularmalformations.PediatrHematolOncol2016;33:219.TrianaP,DoreM,CerezoVN,etal.SirolimusintheTreatmentofVascularAnomalies.EurJPediatrSurg2017;27:86.BessisD,VernhetH,BigorreM,etal.Life-ThreateningCutaneousBleedinginChildhoodKlippel-TrenaunaySyndromeTreatedWithOralSirolimus.JAMADermatol2016;152:1058.?它的主要作用機制是抑制mTOR，mTOR在PI3K/AKT途徑的下游發(fā)揮作用，促進細胞增殖和血管生成：●在第一項報道(2011年)中，1例卡波西樣血管內(nèi)皮瘤患者、1例毛細血管-淋巴管-靜脈畸形患者和4例微囊型淋巴管畸形患者接受西羅莫司治療后，臨床狀態(tài)均有巨大改善，而且血管畸形的尺寸大幅縮小[1]。初始劑量為一次0.8mg/m2，一日2次，目標(biāo)藥物最低水平為10-15ng/mL。西羅莫司的不良反應(yīng)包括黏膜炎、頭痛、高脂血癥、氨基轉(zhuǎn)移酶升高、骨髓抑制和感染[3]?！褚豁椦芯繄蟮懒巳祟愳o脈畸形的第1個小鼠模型，并證實雷帕霉素(西羅莫司)能有效抑制生長[7]。該研究的作者也對5例靜脈畸形患者和1例KTS患者進行了一項初步的臨床研究。西羅莫司治療可以改善疼痛、生存質(zhì)量、功能損害、出血、凝血參數(shù)和病變大小。7.BoscoloE,LimayeN,HuangL,etal.RapamycinimprovesTIE2-mutatedvenousmalformationinmurinemodelandhumansubjects.JClinInvest2015;125:3491.?●第1項有關(guān)西羅莫司治療復(fù)雜血管畸形安全性和有效性的前瞻性試驗于2016年2月發(fā)表[8]。8.AdamsDM,TrenorCC3rd,HammillAM,etal.EfficacyandSafetyofSirolimusintheTreatmentofComplicatedVascularAnomalies.Pediatrics2016;137:e20153257.61例受試者(包括13例混合毛細血管-靜脈-淋巴管畸形受試者)接受了連續(xù)12個療程的西羅莫司治療，一個療程為28日。在53例完成12個療程的受試者中，影像學(xué)檢查評估顯示45例(85%)產(chǎn)生部分緩解，且受試者自述生存質(zhì)量和功能有所改善。最常見的不良反應(yīng)是骨髓毒性，發(fā)生率為27%?！褚豁楅_放性研究在3個中心開展，評估了低劑量西羅莫司在PROS患者過度生長部位減少組織生長的安全性和有效性[9]。在完成研究的30例患者中，西羅莫司治療導(dǎo)致組織總體積平均百分比在26周時降低了7.2%。雖然低劑量西羅莫司可輕度緩解過度生長，但大部分(72%)患者發(fā)生了至少1起不良事件，感染最常見。9.ParkerVER,Keppler-NoreuilKM,FaivreL,etal.Safetyandefficacyoflow-dosesirolimusinthePIK3CA-relatedovergrowthspectrum.GenetMed2019;21:1189.?推薦就西羅莫司的啟用咨詢?？漆t(yī)生。尚不清楚治療的最佳時長。需要進一步研究以評估口服西羅莫司治療KTS的安全性和有效性，并建立治療指南和方案。若KTS患者不適合全身性西羅莫司治療，含0.1%-1%西羅莫司的復(fù)方局部用藥有助于減輕淺表淋巴管畸形的癥狀[10，11]。10.LeSageS,DavidM,DuboisJ,etal.Efficacyandabsorptionoftopicalsirolimusforthetreatmentofvascularanomaliesinchildren:Acaseseries.PediatrDermatol2018;35:472.11.García-MonteroP,DelBozJ,Baselga-TorresE,etal.Useoftopicalrapamycininthetreatmentofsuperficiallymphaticmalformations.JAmAcadDermatol2019;80:508.?PIK3CA抑制劑(阿培利司)?—?阿培利司是一種口服PIK3CA直接抑制劑，于2022年4月被美國FDA批準(zhǔn)用于治療有重度PROS表現(xiàn)而需接受全身性治療的成人和2歲及以上兒童患者[12]。12.Vijoice(alpelisib)tablets,fororaluse.USFDAapprovedproductinformation;EastHanover,NJ:NovartisPharmaceuticalsCorporation;April2022.?https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/215039s000lbl.pdf?(AccessedonApril18,2022).?在一項研究中，?19例PROS患者(主要為CLOVES綜合征和M-CM)使用了阿培利司，治療后血管畸形大小和偏側(cè)肥大均有顯著改善[13]。13.VenotQ,BlancT,RabiaSH,etal.TargetedtherapyinpatientswithPIK3CA-relatedovergrowthsyndrome.Nature2018;558:540.患者對治療的耐受較好，只有少量高血糖和口腔潰瘍的報道。然而，還需要開展進一步的研究，以評估阿培利司對兒童患者生長發(fā)育的遠期不良影響。EPIK-P1研究進一步證實了阿培利司的效果，這是一項回顧性、非干預(yù)性病歷回顧研究，評估了接受阿培利司的PROS患者(年齡≥2歲)，根據(jù)57例患者的數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)在24周時有以下方面的改善：疼痛(20/22；91%)、乏力(32/42；76%)、血管畸形(30/38；70%)、肢體不對稱(20/29；69%)，以及彌散性血管內(nèi)凝血(16/29；55%)[14]。無死亡病例報道。最常見的治療相關(guān)不良反應(yīng)是高血糖(n=7；12%)、阿弗他潰瘍(n=6；11%)和口炎(n=3；5%)。美國FDA根據(jù)該證據(jù)批準(zhǔn)了阿培利司的使用，相關(guān)隨機對照試驗(NCT04589650)正在開展中，其將提供進一步數(shù)據(jù)。14.CanaudG,LópezGutiérrezJC,IrvineA,etal.LBA23-EPIK-P1:Retrospectivechartreviewstudyofpatients(pts)withPIK3CA-relatedOvergrowthSpectrum(PROS)whohavereceivedalpelisib(ALP)aspartofacompassionateuseprogramme.AnnOncol2021;32:S12832022年09月14日912
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