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2020年02月03日2414
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張維天主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 骨纖維異常增殖癥又稱為骨纖維結(jié)構(gòu)不良，屬先天性骨組織異常增殖的病變。被認(rèn)為是一種從原始骨到板層骨改建障礙而導(dǎo)致的發(fā)育病變。骨骼發(fā)育障礙造成不成熟的孤立骨小梁遺留在發(fā)育異常的纖維組織中。這些骨小梁代謝緩慢，不能重塑骨骼形態(tài)。不成熟的骨基質(zhì)可導(dǎo)致非正常的礦化過(guò)程。缺少對(duì)外力的調(diào)整和礦化不全共同導(dǎo)致了骨骼機(jī)械強(qiáng)度的喪失。進(jìn)而出現(xiàn)疼痛、畸形或者病理性骨折過(guò)程 (1)單骨型，單個(gè)或多個(gè)病損累及一個(gè)骨者。顱面骨發(fā)生率約占10％，而其中上頜骨最多，約為下頜骨的二倍。 (2)多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂，多個(gè)損害累及一個(gè)以上的骨，分布在單一肢體或身體一側(cè)，顱面骨常受累，此型20% 發(fā)生于下頜骨，在末梢骨受累者顱面骨發(fā)生率達(dá)100% 。 (3)多骨型伴內(nèi)分泌紊亂，即Albright綜合征。損害散布于全身多個(gè)骨，常以單側(cè)分布，伴有皮膚色素沉著，另外還伴有性早熟，絕大多數(shù)見(jiàn)于女性。 畸形明顯者，應(yīng)采取積極的治療措施，糾正或阻止功能性畸形的發(fā)展，改善面部外觀。一般采用削除術(shù)、剜刮術(shù)或頜骨部分切除術(shù)治療。我們采用骨纖維異常增殖的內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)治療，減少手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)瘢痕；由于內(nèi)鏡入路具有較好的視野．可避免面部切口同時(shí)最大程度切除病灶，優(yōu)于傳統(tǒng)手術(shù)方法。圖，篩竇骨瘤，主訴頭痛骨瘤標(biāo)本2009年08月16日7375
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