今天，碧空如洗，萬里無云，我慣例在門診坐診。在門診每一個(gè)“普通”的日子，我總是會(huì)遇見一些“不普通”的人或事。這不，我的一個(gè)“老朋友”來找我復(fù)診了。嚴(yán)格來講，他其實(shí)是一個(gè)小朋友，他是我之前治療過的一個(gè)“波蘭綜合癥”患兒。他叫燾燾(化名)，今年1歲多了，這次也是由爸爸媽媽帶著來復(fù)診的。我忘了這是我們第幾次相見了，但第一次的相見我歷歷在目。小燾燾初診那天，剛開始是睡著的，嘴里咬著個(gè)米白色奶嘴，雙眼皮甚是好看，小臉肉嘟嘟的，在他身上，能看見只屬于嬰幼兒的所有美好。但同時(shí)，他也有著其他孩子的不幸——患有“波蘭綜合癥”。這是一種極其罕見且包含胸壁、肢體多種缺陷的綜合征，主要以一側(cè)胸大肌缺如或發(fā)育不良為特征，同時(shí)合并同側(cè)短指、并指畸形。這些“癥狀”，小燾燾“無一幸免”。如上圖所示，小燾燾右手五指指蹼不清，看起來像是粘連在一起的，形同“青蛙手”，同時(shí)右手手指相對(duì)左手顯得短小，這是典型的波蘭綜合癥導(dǎo)致的短指并指畸形。我向家長分析小燾燾當(dāng)前的情況，并告訴他們孩子需要手術(shù)治療。但對(duì)于波蘭綜合征的孩子，一般不建議同時(shí)解決短指和并指的問題，優(yōu)先解決并指，等到需要的時(shí)候再考慮做短指延長，或者是不做延長。在充分評(píng)估小燾燾具體情況，制定周密圍術(shù)期方案，以及與孩子家長充分溝通后，我們成功地為孩子進(jìn)行了并指畸形的分指手術(shù)。術(shù)后小燾燾恢復(fù)得很快，右手手指逐漸可以抓物取物了，外形和功能上的巨大改善也讓家長很滿意，后期配合功能鍛煉，相信整體效果會(huì)更加理想。由于家離醫(yī)院比較近，術(shù)后家長有空就會(huì)抱孩子過來我門診看看，一來二去我跟小濤濤似乎成了“好朋友”。每次我給他檢查手指和教家長功能鍛煉時(shí)，我發(fā)現(xiàn)他都很懂事，十分配合我，不時(shí)還會(huì)用他的小手拉我的手指，甚是可愛、乖巧。

并指手術(shù)時(shí)機(jī)建議在孩子6個(gè)月左右的時(shí)候手術(shù)。在上個(gè)世紀(jì)，并指手術(shù)時(shí)間宜在3歲以后至學(xué)齡前的期間內(nèi)施行，原因是嬰幼兒組織結(jié)構(gòu)細(xì)小，不易分離，有可能使手術(shù)失敗。但隨著手足顯微外科的發(fā)展，手術(shù)操作技術(shù)的提高，現(xiàn)在主張?jiān)缙谑中g(shù)，可在孩子6~12個(gè)月的時(shí)候手術(shù)。為什么有的早、有的晚呢?因?yàn)槿绻⒆邮悄粗?、食指并指或者是環(huán)、小指的并指，以及有骨性連接的并指，就需早期手術(shù)分離，否則手指畸形會(huì)隨年齡加大而加重，有的手指側(cè)彎手術(shù)較晚就難以矯正。如果孩子是中、環(huán)指的并指，就可以稍微晚一點(diǎn)手術(shù)，因?yàn)檫@兩根手指的長度相差不大。

并指的發(fā)病率僅次于多指，在先天性手部畸形中還是比較常見的，關(guān)于它的矯正手術(shù)也比較成熟，整體來說并不算太難，把并在一起的手指分開即可。但是如果想要并分指手術(shù)后的效果能達(dá)到比較理想的狀態(tài)，那么在分指手術(shù)中，創(chuàng)面覆蓋這一步驟就一定要處理好，否則不光效果不佳，甚至還可能導(dǎo)致手術(shù)的失敗。并指可以是兩個(gè)指體間的先天性病理性相連，也可以是兩個(gè)以上指體間的病理性相連。并指畸形時(shí)手指相鄰兩側(cè)的皮膚及皮下組織較正常者會(huì)少一些，所以手術(shù)時(shí)考慮血運(yùn)的問題，一般到都會(huì)從孩子肚子上取皮覆蓋創(chuàng)面，即便如此，為了讓術(shù)后指體狀態(tài)好些，部分類型的并指手術(shù)還需分次進(jìn)行，對(duì)孩子來說比較遭罪。當(dāng)然，除植皮外，還可以采用皮瓣移植的方式覆蓋創(chuàng)面，但它的使用非常有限，最終可能還是需要從孩子肚子上取部分皮膚用來植皮。植皮在并指分指手術(shù)中確實(shí)是一個(gè)選擇，但是不少家長都不忍心讓孩子做這個(gè)手術(shù)，因?yàn)橹财ず?，孩子的肚子部位就?huì)新增創(chuàng)傷、疤痕，對(duì)美觀的影響非常大，受區(qū)也會(huì)出現(xiàn)色素沉著和感覺功能下降的情況。最重要的是植皮手術(shù)會(huì)存在一定植皮壞死的幾率，它不一定可以存活，孩子會(huì)因此面臨而此時(shí)手術(shù)的可能?，F(xiàn)在我們都是用人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)覆蓋分指后的創(chuàng)面，它不需要再從孩子身體其他部位取皮膚，所以也不存在新增創(chuàng)傷和植皮壞死的情況。人工真皮材料會(huì)誘導(dǎo)皮膚從周圍向中間慢慢生長，新生出來的皮膚會(huì)和原來的一樣，所以術(shù)后指體的外觀效果會(huì)較植皮提升許多，疤痕也比較隱蔽，是我們現(xiàn)在主要采用的一種治療方案。

Apert綜合征特點(diǎn)顱縫早閉，面中部發(fā)育不全，多根手指并連的復(fù)雜并指，足部復(fù)雜并趾。背景Wheaton[1]可能是1894年第一個(gè)描述這種情況的。1906年法國兒科醫(yī)生EugeneApert描述了[2]9例患者的綜合征，包括顱骨畸形，表現(xiàn)為尖頭畸形、面中部凹陷和手足復(fù)雜并指（趾）畸形，由于未知原因，就以他的名字命名。EugeneApert(1868–1940)病因該病是由于染色體10q25-26上成纖維細(xì)胞生長因子受體[3]基因(FGFR2)常染色體顯性突變所致。[3,4]發(fā)生率高于活產(chǎn)嬰兒的1/100,000[5]。分子機(jī)制被認(rèn)為與顱面骨骼和四肢骨骼發(fā)育時(shí)的間充質(zhì)的不協(xié)調(diào)分化有關(guān)。肌肉骨骼異常在產(chǎn)前和產(chǎn)后持續(xù)畸形的生長中起重要作用。其中許多兒童的表現(xiàn)智力和認(rèn)知發(fā)育異常，也有很大一部分患者的智力正常。因此，精神發(fā)育遲滯不是該綜合征的一致特征，過去許多文獻(xiàn)報(bào)道，可能是由于神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的延遲診斷，尤其是與顱內(nèi)壓升高相關(guān)的缺陷。在生命早期接受顱骨切開成形術(shù)的患者可能具有更好的智力。出生時(shí)，所有這些兒童都有明顯的頭顱畸形，面中部后縮伴鸚鵡喙鼻，手和足部（程度較輕）畸形。常見呼吸困難、多汗癥[6]，一些患者可能存在痤瘡。肌肉骨骼一般身材通常不受影響。隨著生長，肩關(guān)節(jié)變窄，到青少年時(shí)期，大多數(shù)患者的肩關(guān)節(jié)外展限制在90度。手和足存在復(fù)雜的并指（趾）畸形伴骨性連接（融合），兩個(gè)部位均存在變異。胸椎、腰椎和骨盆是骨骼系統(tǒng)中受累最少的部分，骨骼系統(tǒng)是該綜合征的主要病灶。上肢在這種情況下，手對(duì)外科醫(yī)生很重要，因?yàn)檫@是Apert綜合征患者少數(shù)所有結(jié)構(gòu)都有異常的部位之一。Blank[5]分析了54例Apert綜合征患者，描述了兩個(gè)臨床類別：典型的尖頭并指(ACS，acrocephalosyndactyly)，Apert的名稱適用于該類別；以及非典型的所有其他形式組合在一起。在一項(xiàng)更全面的研究中，Upton[7]描述了三種基本類型。基于Apert患者的手形態(tài)：(1)平的、鏟狀手；(2)卷曲、杯狀、手套狀手；(3)緊密融合的“蹄”或“玫瑰花蕾”手。增加了小分類，但三個(gè)基本類型仍然存在，因?yàn)樗鼈儗?duì)臨床決策有很大影響。變形的骨性結(jié)構(gòu)是這些兒童的主要問題[8]。通常存在肩部骨骼發(fā)育不良，偶爾也會(huì)出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)骨骼發(fā)育不良，這會(huì)對(duì)肢體近端功能產(chǎn)生不利影響[9]。盂肱關(guān)節(jié)發(fā)育不良，隨著時(shí)間的推移，肱骨頭變得對(duì)于關(guān)節(jié)盂來說太大，并在前方半脫位。在我們150例Apert患者的系列中，我們觀察到2例肱尺骨性融合。上尺橈融合發(fā)生的頻率略高，并限制了這些兒童的前臂旋轉(zhuǎn)，這些兒童總是用腕關(guān)節(jié)的過度活動(dòng)和適應(yīng)性體位來補(bǔ)償。下尺橈關(guān)節(jié)是正常的，但腕骨融合常見，特別是在頭狀骨和鉤狀骨的周圍。掌骨受影響最小，但拇指除外，與相同種族、性別和年齡的兒童相比，拇指普遍較短。食指通常較長，在其基部有一個(gè)額外的假骨骺。尺側(cè)3根掌骨常有扁平的關(guān)節(jié)面，屈伸范圍受限。第四和第五掌骨基底之間存在骨性融合，無影像學(xué)融合和無活動(dòng)的患者到兒童期晚期將發(fā)生骨性融合。三分之二的患者存在這種骨融合，很少延伸超過骨干中段水平。在這些兒童中觀察到廣泛的指骨異常。盡管軸后和軸前多指畸形均有罕見的報(bào)道。最常見于第五指列，累及指列的末端兩根指骨。拇指遠(yuǎn)節(jié)指骨寬大被認(rèn)為是多指畸形的表現(xiàn)。偶見末節(jié)指骨分叉簇。在極少數(shù)情況下，可見更近端的分枝，但這些患者中的大多數(shù)沒有Apert綜合征的其他手足特征，臨床診斷為Crouzon綜合征。與Pfeiffer或Carpenter綜合征。拇指橈側(cè)指（趾）是大多數(shù)ACS（acrocephalosyndactyly）綜合征的標(biāo)志。近節(jié)指骨較短，沿其橈側(cè)緣有一縱向括弧骨骺，僅允許在尺側(cè)骨骺生長。隨后，這種畸形隨著生長發(fā)育而加重。該指骨橈側(cè)的骨量常缺乏，許多患兒甚至缺如。x線片上存在指間關(guān)節(jié)，但很少有功能活動(dòng)。到青春期中期，形成完全骨融合。在從食指到第五指觀察到不同程度的指骨發(fā)育不全和發(fā)育不良，且程度逐漸降低。在II型和III型手中，食指近節(jié)指骨較小，近端骨骺異常。指（趾）外側(cè)或背側(cè)偏斜可能是由于骨性連接所致。掌指關(guān)節(jié)的異常匹配和活動(dòng)受限被認(rèn)為繼發(fā)于缺乏早期運(yùn)動(dòng)、內(nèi)在和外在肌肉平衡異常以及骨骺生長異常。共生現(xiàn)象常見于雙指骨的中央三指列。最正常的指骨在第五指，雖然中節(jié)指骨較小，但通常存在，并且遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)存在運(yùn)動(dòng)，即使在III型患者中也是如此。中央三指（趾）之間的指列間融合可能向近端延伸至中節(jié)指骨水平。所有這些孩子的拇指、手指和手都很小。盡管許多I型患者的遠(yuǎn)端指骨可能接近正常大小和結(jié)構(gòu)，但大多數(shù)異常。覆蓋的指（趾）甲復(fù)合體很好地反映了實(shí)際尺寸。大多數(shù)拇指指骨水平寬而扁，有廣泛的指（趾）甲畸形。中央三指（趾）可能包含許多不同的指（趾）甲融合，有和無縱向分屆。隱匿的遠(yuǎn)節(jié)指骨最常在遠(yuǎn)節(jié)指骨水平融合，但也可在干骺端和骨骺水平融合。有證據(jù)表明，異位鈣化、異位肌腱插入和生物力學(xué)力改變均在這些發(fā)育不良管狀骨的發(fā)育中發(fā)揮作用[13]。在一些II型和大多數(shù)III型手中，這些融合指骨存在一個(gè)尖峰或“屋頂”配置。下肢大多數(shù)足趾出現(xiàn)并趾畸形，偶爾出現(xiàn)與手部相似的指骨異常。膝外翻并不常見[8]。脊柱一項(xiàng)研究[10]報(bào)告68%的患者頸椎融合，37%為單節(jié)段融合，31%為多節(jié)段融合。C5–C6融合最常見。可發(fā)生胸椎和腰椎異常，但并非該綜合征的特定部分。顱面由于冠狀縫過早閉合，存在各種各樣的顱骨畸形。顱骨畸形典型表現(xiàn)為顱骨前后長度較短的大頭畸形。導(dǎo)致扁平面容出現(xiàn)。一項(xiàng)研究[11]發(fā)現(xiàn)，在平均年齡為4歲時(shí)，14%的Apert患者患有弱視，60%患有斜視，19%患有屈光參差，34%的眼睛患有屈光不正。8%的患者出現(xiàn)角膜病變和角膜瘢痕，8%的患者出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。軌道較淺，有外切，前額有深溝[12]。關(guān)于顱骨和肢體畸形之間的關(guān)系存在普遍分歧。一些研究者認(rèn)為，嚴(yán)重的III型手畸形更常見于顱骨畸形較輕的情況，反之亦然[7,12,14]，而其他人認(rèn)為嚴(yán)重的顱骨畸形見于更嚴(yán)重的遠(yuǎn)端肢體畸形。[13]學(xué)術(shù)界普遍認(rèn)為，臨床表型存在很大差異，與顱面畸形的其他相關(guān)綜合征的特征有很大重疊，特別是Crouzon、Saethre-Chotzen、Carpenter、Jackson-Weiss和Pfeiffer綜合征。南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童骨科（廣東省骨科研究院/廣東省骨科醫(yī)院肢體矯形中心）肢體矯形專業(yè)組一直致力于兒童四肢先天畸形的發(fā)病機(jī)制及臨床精準(zhǔn)化治療研究。在Apert家長群體的協(xié)助下，針對(duì)Apert綜合征的手足矯形策略積累大豐富的診治經(jīng)驗(yàn)，尤其在簡化手術(shù)次數(shù)、縮短手術(shù)時(shí)間方面有獨(dú)特的臨床經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)也專門組建了一支麻醉精英團(tuán)隊(duì)，針對(duì)該類特殊疾病的孩子精準(zhǔn)化、個(gè)性化的實(shí)施麻醉。我們的許多經(jīng)驗(yàn)參與了國內(nèi)外多場次學(xué)術(shù)交流，并獲得同行的廣泛贊譽(yù)。獲得多項(xiàng)學(xué)術(shù)獎(jiǎng)，相關(guān)經(jīng)驗(yàn)已寫入專家共識(shí)，并主編\副主編相關(guān)的專業(yè)書籍。References1.WheatonSW.Twospecimensofcongenitalcranialdeformityininfantsassociatedwithfusionofthefngersandtoes.TransPathSocLon.1894;45:238–41.2.ApertME.Del’acrocephalosyndactylie.BullMemSocMedHopParis.1906;23:1310–30.3.SlaneyS,HurstJA,etal.DifferentialeffectsoftheFGFRSmutationsonsyndactylyandcleftpalateinApertsyndrome.AmJHumGenet.1996;58:923.4.vonGemetS,EhrenfelsY,etal.Genotype-phenotypeanalysisinApertsyndromesuggestoppositeeffectofthetworecurrentmutationsonsyndactylyandoutcomeincraniofacialsurgery.ClinGenet.2000;57:1137.5.BlankC.Apertsyndrome(atypeofacrocephalosyndactyly)–observationsonaBritishseriesofthirty-ninecases.AnnHumGenet.1960;24:151–64.6.OMIM＃101200OnlineMendelianInheritanceinMan.JohnsHopkinsUniversity.2007.http://www.omim.org/.Accessed2013.7.UptonJ.Apertsyndrome.Classifcationandpathologicanatomyoflimbanomalies.ClinPlastSurg.1991Apr;18(2):321–55.8.JonesK.Smith’srecognizablepatternsofhumanmalformation.6thed.Philadelphia;ElsevierSaunders;2006.p.474–7.9.MahJ,KasserJ,UptonJ.Foot,shoulderandelbowintheApertsyndrome,inClinPlastSurg.1991;18(2):360.10.KreiborgA,BarrMJrCohenMMJr.CervicalspineintheApertsyndrome.AmJMedGenet.1992;43:704–8.11.KhongJJ,AndersonP,GrayTL,etal.OphthalmicfndingsinApertsyndromepriortocraniofacialsurgery.AmJOphthal.2006;142:328–30.12.UptonJIII.Managementofdisordersofseparationsyndactyly.In:HentzV,editor.Mathesplasticsurgery,vol8.SaundersElsevier;2006.p.139–184.13.HoltenI,SmithAW,BourneA,etal.TheApertsyndromehand:pathologicanatomyandclinicalmanifestations.PlastReconstrSurg.1997;99(6):1681–7.14.CohenMM,KreiborgS.HandsandfeetintheApertsyndrome.AmJMedGenet.1995;57:82–96.

不論是在門診，還是在網(wǎng)絡(luò)平臺(tái)，又或者是直播的時(shí)候，寶寶手術(shù)麻醉的問題都是爸爸媽媽們比較關(guān)心的問題之一。作為一種較為常見的手部畸形，并指畸形的麻醉問題被提及的次數(shù)也非常之多。那么寶寶并指手術(shù)是一定要全麻嗎？全麻究竟會(huì)不會(huì)影響寶寶的智力和發(fā)育呢？下面我們來聊一聊相關(guān)問題。寶寶并指手術(shù)要全麻，為什么呢？因?yàn)樾殞毑幌癯赡耆?，很難按照我們的要求一動(dòng)不動(dòng)地躺著，直到手術(shù)做完。如果不做全麻，寶寶難以控制自己的情緒和行為，會(huì)動(dòng)，哪怕只動(dòng)一下，都會(huì)對(duì)切口或者是縫合等造成影響，所以寶寶最好處于靜止的狀態(tài)。這是寶寶并指手術(shù)要做全麻的原因。如果是十幾歲的大孩子，或者是成年人，可以做臂叢麻醉。因此手術(shù)是否需要全麻與年齡相關(guān)。全麻會(huì)不會(huì)影響寶寶的智力和發(fā)育？這個(gè)問題也是我們?cè)谡劦饺榈臅r(shí)候免不了要提及的問題，因?yàn)椴粌H爺爺奶奶擔(dān)心這個(gè)問題，很多爸爸媽媽也非常擔(dān)心。但其實(shí)家長不用太擔(dān)心這個(gè)問題，因?yàn)橛姓{(diào)查很明確的證實(shí)單次短時(shí)間的全麻對(duì)寶寶的智力和發(fā)育沒什么影響。另外，我們?cè)谧霾⒅甘中g(shù)的時(shí)候，局部會(huì)用鎮(zhèn)痛藥物，做完手術(shù)之后9-10個(gè)小時(shí)左右都沒有明顯的痛感。寶寶年齡小做手術(shù)，家長有擔(dān)心是非常正常的，作為醫(yī)生，我們會(huì)把相關(guān)情況告訴家長，讓家長心里有底，這樣就不會(huì)特別焦慮了。

“我媳婦經(jīng)?？茨愕囊曨l，關(guān)注你的直播......"這個(gè)家長的孩子患有并指，現(xiàn)在已經(jīng)快三歲了，在一歲的時(shí)候曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院看過，但是當(dāng)時(shí)醫(yī)生建議的手術(shù)年齡是三歲以后，所以孩子來的時(shí)候年齡比較大。因?yàn)椴⒅傅木壒?，孩子的手指有點(diǎn)側(cè)偏，韌帶情況也不是很好，好在功能還行，可以拿筆寫字，通過手術(shù)將指體分開就可以了。但由于孩子已經(jīng)快三歲了，所以她的指體相對(duì)我們的其他患兒來說是比較粗的，并指分開后，缺損皮膚量也會(huì)相對(duì)較多。如果想保證術(shù)后的效果，那么就需要覆蓋好并指分開后的創(chuàng)面。目前我們主要的覆蓋方式有兩種：植皮和人工真皮誘導(dǎo)技術(shù)。植皮就需要從肚子上取皮，它的有點(diǎn)就是術(shù)后恢復(fù)的比較快，只要植皮存活，十天左右就能長好。但它也會(huì)有一些弊端，因?yàn)橹财な中g(shù)不是百分百就可以存活的，它有一定壞死的幾率，一旦出現(xiàn)了壞死的情況，就很麻煩，需要再次植皮，孩子也會(huì)遭罪。另外即便是植皮手術(shù)成功了，植皮區(qū)域的皮膚也會(huì)和手上原有的皮膚存在一定的差異，外觀上不太美觀。因?yàn)槭窃诙亲由先∑?，所以無論手術(shù)成功與否，孩子的肚子上都會(huì)新增疤痕，這也是很多家長難以接受的一點(diǎn)。人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)是用人工真皮貼在創(chuàng)面，它可以誘導(dǎo)周邊的皮膚慢慢的長過來，就不需要再從患兒身上再去取皮了，不會(huì)在孩子身上新增創(chuàng)傷。且新長出來的皮膚在顏色、質(zhì)地上都會(huì)和原來皮膚一樣，疤痕狀態(tài)也會(huì)好些，較植皮而言會(huì)更加的隱蔽，整體的美觀度會(huì)更好一點(diǎn)。

來門診的孩子當(dāng)中，很多孩子都是爸爸媽媽一起帶著來的，但這個(gè)孩子不是，孩子?jì)寢屨f孩子爸爸長期在外地工作，他們沒辦法兩個(gè)人陪孩子就醫(yī)，所以她就自己帶著孩子來了。我印象中這個(gè)孩子很乖，當(dāng)時(shí)來的時(shí)候大概是三四歲左右。孩子中、環(huán)指是復(fù)雜的完全并指，創(chuàng)面覆蓋成難題這個(gè)孩子的情況比較特殊，示指有畸形，中指和環(huán)指是復(fù)雜的完全并指，近節(jié)指骨融合在一起，變成了一根比較粗的指骨。這種類型的并指在分指的時(shí)候，會(huì)有一個(gè)非常嚴(yán)重的問題，就是并指分開之后創(chuàng)面覆蓋的問題。如果孩子的指骨沒有完全融合在一起，近節(jié)指骨還是兩根，分開之后軟組織覆蓋比較好的話，不論植皮還是做皮瓣，都能比較好的解決問題。但是這個(gè)孩子指骨融合在一塊，并指分開之后直接暴露的是骨面。在有骨外露，而且是長段骨外露的情況下，創(chuàng)面覆蓋確實(shí)是一個(gè)問題。在有骨外露的情況下進(jìn)行植皮是不可能存活的，強(qiáng)行植皮的話，只能導(dǎo)致術(shù)后的壞死，還有可能會(huì)繼發(fā)感染，所以植皮這個(gè)選項(xiàng)就去掉了。還有一個(gè)選項(xiàng)是做皮瓣，皮瓣是什么意思呢？簡單來說就是“拆東墻補(bǔ)西墻”，是從孩子身體其他部位取一個(gè)帶血管蒂的皮瓣。由于骨外露面積很大，那么要做的皮瓣也會(huì)比較大，這就意味著孩子身體其他部位會(huì)有一個(gè)疤痕。媽媽四處尋找解決方法，最終選擇了人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)孩子?jì)寢寧е⒆尤チ撕芏嗉裔t(yī)院，各種各樣的治療方案都有，但是孩子?jì)寢層X得這些方案的創(chuàng)傷太大，并發(fā)癥太多，她有點(diǎn)難以接受。找到我們以后，我們把免植皮方案介紹給了孩子?jì)寢專?dāng)時(shí)就覺得這個(gè)方案很好，不用從其他地方取皮植皮，孩子可以少受罪，而且術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥的幾率也少很多。討論之后，家長決定就用免植皮的方法進(jìn)行并指分指。在手術(shù)的時(shí)候，我們按照設(shè)計(jì)一步一步的完成了。經(jīng)過兩個(gè)月左右的換藥和康復(fù)，孩子手指的外形很理想，孩子?jì)寢尫浅８吲d。后面一次來復(fù)查的時(shí)候，孩子爸爸也來了，當(dāng)時(shí)家長說沒想到在一些其他醫(yī)院解決不了的問題，在我們這里解決了，而且最后的效果很不錯(cuò)，所以他們有一種很幸運(yùn)的感覺。人工真皮誘導(dǎo)免植皮術(shù)后，患指外形和功能可得到有效改善并指畸形是指兩個(gè)或兩個(gè)以上指及相關(guān)組織成分先天性病理性相連所導(dǎo)致的畸形，手術(shù)治療基于提高手功能和改善外形兩個(gè)基本目的。并指分離手術(shù)看似簡單，但想要達(dá)到較為理想的恢復(fù)效果并不容易。要想使并指最后的治療效果比較理想，其中很重要的一點(diǎn)就是并指分離過程中指蹼相對(duì)緣出現(xiàn)皮膚軟組織缺損之后的處理。我們?cè)O(shè)計(jì)的人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)，可以解決其他手術(shù)方式難以解決的一些創(chuàng)面，雖然與其他方法相比，免植皮技術(shù)所需的恢復(fù)時(shí)間相對(duì)長一些，但在身體其他部位不遺留疤痕。使用本方法進(jìn)行并指分離術(shù)后，通過定期更換敷料及結(jié)合康復(fù)鍛煉，可達(dá)到改善患指術(shù)后外形和功能的目的。

在所有的手部畸形當(dāng)中，多指占比較高，其次就是并指。什么是并指？對(duì)于見過并指的人來說，一眼就能看出來，其實(shí)就是手指連在一起了，指蹼從上到下都連在一起，中間沒有縫隙，這就是并指。寶寶出生之后手指并在一起，很多爸爸媽媽都非常焦慮，想立刻解決問題。我個(gè)人認(rèn)為盡早解決的觀念是非常正確的，因?yàn)椴⒅富慰隙ㄐ枰幚恚绻惶幚?，雖然寶寶有五個(gè)手指可以用，大部分關(guān)節(jié)、肌腱功能發(fā)育都正常，但寶寶的手能夠抓握的范圍、靈活度會(huì)受到影響，另外外形也不好，和正常手不太一樣。因此，對(duì)于寶寶并指畸形，如果有條件的話，能盡早手術(shù)就盡早手術(shù)?！安⒅甘中g(shù)很簡單嘛，劈開就可以了?！边@是我們常碰到的一種說法，但事實(shí)上，并指并不是“劈”開就行了，在做并指分指手術(shù)的時(shí)候，我們不僅要考慮功能和外形，還要考慮術(shù)后并發(fā)癥的問題，因此并指手術(shù)雖說不是特別復(fù)雜，但卻需要家長充分了解相關(guān)問題，只有這樣才對(duì)手術(shù)整體效果有利。關(guān)于并指畸形，我們先來做一個(gè)相對(duì)簡單的分類：并指可分為簡單的不完全并指、簡單的完全并指、復(fù)雜的完全并指等。我們說不完全或者完全是這么來考慮的：不完全并指是指兩個(gè)手指的并連沒有達(dá)到指尖，完全并指是指兩個(gè)手指并在一起，指蹼從下并到上，全都并在一起。那么怎么區(qū)分并指是簡單還是復(fù)雜呢？這個(gè)問題也不難，所謂簡單，是指所有的指骨都沒有相連，上下的指骨、兩側(cè)的指骨都沒有相連，是分開的，只有一部分的皮膚相連，這就是簡單的不完全并指。像有些爸爸媽媽說我們寶寶兩根手指都并在一起，但是骨頭沒有連在一起，這種就屬于簡單的完全并指。如果寶寶手指并在一塊，皮膚相連，骨頭也有相連，不管是遠(yuǎn)節(jié)指骨還是中節(jié)指骨，有一部分相連，我們也叫它復(fù)雜并指。那么并在一塊，從上到下指骨相連，皮膚相連，這就是復(fù)雜的完全并指。除此之外，還有一部分是非常復(fù)雜的并指，不僅骨頭相連，而且還有交疊，同時(shí)伴有其他的短指、發(fā)育不良，又或者合并其他的綜合征。這樣的并指，我們又把它單獨(dú)的分為一類。為什么呢？因?yàn)槲覀儾荒苡靡粋€(gè)非常固定的手術(shù)方式來解決這些問題，所以把它放到另外一類。關(guān)于并指畸形，我們?cè)賮砘卮鹨幌掳职謰寢屳^為常見的疑問：1、并指什么時(shí)候做手術(shù)比較好？手術(shù)是全麻嗎？一般情況下，只要寶寶身體健康，體重在6kg以上，6個(gè)月左右的時(shí)候就可以手術(shù)。手術(shù)是全麻。2、聽別人說孩子太小做手術(shù)會(huì)影響智力和發(fā)育，是不是要等孩子大一點(diǎn)手術(shù)更好？很多年齡比較大的爺爺奶奶會(huì)說孩子太小手術(shù)影響智力和發(fā)育，那么究竟有沒有影響呢?我們也一直在問這個(gè)問題，其實(shí)有醫(yī)生專門做了大樣本的調(diào)查去看麻醉次數(shù)和時(shí)間對(duì)孩子有沒有影響，結(jié)論是這樣的：如果是單次短時(shí)間的麻醉，對(duì)發(fā)育沒有影響?？墒遣皇峭耆珱]有例外呢？有，如果孩子疾病比較嚴(yán)重，需要多次長時(shí)間的麻醉，一群孩子當(dāng)中有一小部分孩子的快速閱讀能力會(huì)受到影響，另外精細(xì)操作與其他孩子比起來也沒有那么好。但不論是并指，還是其他的手部畸形，手術(shù)次數(shù)往往沒有那么多，所以不用太擔(dān)心這個(gè)問題。3、雙手并指且并的很厲害，是分開手術(shù)，還是同時(shí)做？我們現(xiàn)在對(duì)于孩子并指分指的觀點(diǎn)是這樣的，如果能夠一次手術(shù)解決問題，我們會(huì)盡量一次解決，雖然同時(shí)分開醫(yī)生會(huì)辛苦一點(diǎn)，手術(shù)時(shí)間長一點(diǎn)，但是可以把其他時(shí)間節(jié)約了，這樣對(duì)孩子和爸爸媽媽都更有利。如果實(shí)在不行，那么就分次手術(shù)。4、并指分指都要植皮嗎？能不能用爸爸媽媽的皮？不是所有的并指分指都需要植皮，如果皮膚量夠，可以直接縫合，就不需要取皮植皮，但多數(shù)并指分指都會(huì)有皮膚缺損的問題，這就需要植皮。很多爸爸媽媽不忍心從孩子身上取皮植皮，所以想把自己的皮給孩子用，但即使是父母的皮膚，還是會(huì)有排斥，因此不能用家長的皮。那么如果不想植皮，有沒有其他方法可以替代呢?其實(shí)是有的，我們現(xiàn)在用的是人工真皮誘導(dǎo)免植皮并指分指技術(shù)，不用取皮植皮。5、并指手術(shù)以后，愈合的快嗎？孩子受罪嗎？并指的愈合時(shí)間不太一致，根據(jù)不同的手術(shù)方式來決定。如果直接縫合就愈合的快，如果不能直接縫合就要植皮，植皮一旦存活，愈合起來會(huì)比較快，一般三周左右就可以沾水。但植皮有一定壞死的幾率，同時(shí)植皮會(huì)有色素沉著、感覺功能下降等問題。如果不植皮，用免植皮技術(shù)的話，愈合時(shí)間會(huì)長一些，通常需要六到八周。在并指當(dāng)中有一類較為特殊，即鏟狀手。鏟狀手是什么意思呢？它是指五個(gè)手指全部并在一塊，像個(gè)小鏟子一樣，對(duì)功能影響非常大，因?yàn)槭滞耆荒芊珠_，所以孩子抓、握、捏都有問題。鏟狀手要盡早手術(shù)治療，我們給很多鏟狀手的寶寶做過手術(shù)，很多家長希望可以一次手術(shù)解決問題，我們也如此希望，但實(shí)際上現(xiàn)實(shí)和理想有區(qū)別，至少在我的認(rèn)知范圍內(nèi)這件事情是有難度的，因?yàn)殓P狀手很小，如果要進(jìn)行五個(gè)手指的分指，就要重建四個(gè)比較完整的指蹼，那就會(huì)面臨皮膚不夠的問題。因此對(duì)于鏟狀手，我們一般是分兩期手術(shù)，第一期把拇指分開、小指分開、食指和中指分開，留下中指和環(huán)指二期再分。在工作當(dāng)中，我們會(huì)不停地探索新方法把手術(shù)做的更好、更完美，把鏟狀手一次分完，但目前看來仍有一些瓶頸需要突破。那么并指畸形，它究竟會(huì)不會(huì)遺傳呢？多指(趾)、并指(趾)有可能會(huì)遺傳，前不久在門診就遇到了一例，爸爸是并指，孩子也是并指，而且類型一模一樣，都是小指、環(huán)指、中指的并指。但并指等手足畸形并不是一定會(huì)遺傳，有一部分和基因相關(guān)，會(huì)遺傳，一部分基因是好的，與早期的外界因素干擾有關(guān)。多指的遺傳概率在10%-15%左右，并指稍微高一點(diǎn)，但沒有顯著差異，一旦發(fā)現(xiàn)可以追溯一下。但如果家族里面沒有，孩子突然出現(xiàn)了，不用太擔(dān)心遺傳的問題，因?yàn)檫@種情況遺傳的可能性不太大，無需過度焦慮。并指類型多，方法多，但目標(biāo)是一致的。在對(duì)并指畸形進(jìn)行治療的時(shí)候，我們要根據(jù)不同的類型、不同的情況來確定方案。現(xiàn)在我們單純一個(gè)指蹼的分指手術(shù)的干預(yù)時(shí)間基本可以控制在一個(gè)小時(shí)左右，不過我們很少只做一個(gè)手指，到我這兒來手術(shù)的大部分孩子都是多并指，有些雙手都是并指，有些不僅手上有，腳上也有。不論是哪一種情況，我們都會(huì)想辦法縮短手術(shù)時(shí)間，這樣做一是復(fù)蘇比較順利，二是手術(shù)出現(xiàn)感染的幾率比較小，孩子恢復(fù)也會(huì)比較順利。我們有這么多手外科醫(yī)生都在努力，所以對(duì)于并指畸形，家長不要太擔(dān)心，通過不同的手術(shù)方案，可以把問題解決的相對(duì)比較好。

我們生活中常見的并指發(fā)病原因：1、發(fā)育異常：由于胚胎發(fā)育過程中手指未能分開，一般認(rèn)為并指起源于妊娠第7-8周時(shí)芽的生長發(fā)育異常減慢。2、遺傳因素：部分并指有遺傳性，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳或性染色體遺傳?；颊呤植客庥^異常，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，所以這種情況要及時(shí)處理，才能讓患者本人身心健康，下面是我們治療過的一個(gè)并指小朋友，手術(shù)改善了手指的外形和功能。

“孩子并指需要植皮，但他才6個(gè)月，那么小，不想讓他遭罪，能不能把我的皮給孩子用?”這個(gè)問題很多爸爸媽媽問過我，我非常理解爸爸媽媽的心情，因?yàn)槎际怯泻⒆拥娜?，孩子哪怕受到一點(diǎn)點(diǎn)的傷害，我們都會(huì)覺得受不了，寧可自己受罪，也不愿孩子遭一點(diǎn)罪。那么，把爸爸媽媽的皮取下來給孩子用這個(gè)方法可不可行呢？對(duì)于孩子的并指分指手術(shù)來說，不可行。為什么？因?yàn)榧词故前职謰寢尩钠つw，移植到孩子身上去了之后，還是會(huì)被排斥，可以作為臨時(shí)覆蓋物，但是時(shí)間一長，就會(huì)被排斥，不能作為永遠(yuǎn)的覆蓋物。為什么心臟移植、腎臟移植可行，并指分指缺皮的時(shí)候移植其他人的皮膚就不行？因?yàn)橹匾鞴俚囊浦彩菫榱送炀壬?，在移植之后，病人需要長期服用免疫抑制的藥物，讓器官在身體里耐受，讓生命得以延續(xù)，獲得比較好的生活質(zhì)量。但是并指分指出現(xiàn)皮膚缺損不是致命的問題，不可能因?yàn)檫@個(gè)問題讓孩子長期服用免疫抑制劑，這會(huì)對(duì)孩子全身的免疫力造成影響。因此我要非常明確的告訴各位爸爸媽媽，不能用家長的皮膚，只能用孩子自己的皮膚。當(dāng)并指分指需要通過植皮才能達(dá)到手術(shù)目的的時(shí)候，我們一般會(huì)從孩子的腹部取皮，供區(qū)做美容縫合，術(shù)后腹部的皮膚通常七八天左右就能夠愈合，患手大概三周左右傷口基本上就可以沾水了。如果不想植皮，現(xiàn)在有人工真皮誘導(dǎo)免植皮技術(shù)可以選擇，不用從孩子身上取皮植皮，可以避免植皮導(dǎo)致的供區(qū)瘢痕、受區(qū)皮膚色素沉著、感覺功能下降等問題。