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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 成人斯蒂爾?。ˋOSD）是一種少見的、病因不明的全身性自身炎癥性疾病，以發(fā)熱、皮疹、關節(jié)炎或關節(jié)痛、咽痛、肝脾及淋巴結腫大、外周血白細胞總數(shù)及中性粒細胞比例增高等為主要表現(xiàn)。?一流行病學AOSD全球發(fā)病率為0.16~0.4/10萬，20~40歲發(fā)病率最高，約占70%，女性發(fā)病率稍高于男性。AOSD是臨床上發(fā)熱待查疾病的主要病種之一，其臨床特征非特異性，容易造成誤診和漏診。二診斷標準AOSD無特異性診斷標準，臨床診斷標準有日本成人斯蒂爾病研究委員會推薦的Yamaguchi標準，法國巴黎薩伯特慈善醫(yī)院提出的Fautrel標準，及美國德克薩斯大學達拉斯健康科學中心提出的Cush標準等，目前最常用的診斷標準是Yamaguchi標準，該標準應用的前提是需要排除感染、腫瘤及其他風濕性疾病。Yamaguchi標準的診斷敏感度為96.3%，特異度為98.2%。Yamaguchi標準：?主要標準：（1）發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上；（2）關節(jié)痛持續(xù)2周以上；（3）典型皮疹；（4）白細胞計數(shù)≥10×109/L且中性粒細胞>80%。?次要標準：（1）咽炎或咽痛；（2）淋巴結和/或脾腫大；（3）肝功能異常；（4）類風濕因子和抗核抗體陰性。排除標準：（1）感染性疾病（尤其是敗血癥和EB病毒感染）；（2）惡性腫瘤（尤其是淋巴瘤）；（3）其他風濕性疾?。ㄓ绕涫窍到y(tǒng)性血管炎）。?診斷：否定排除標準后，符合上述5條標準或以上（其中至少2條是主要標準）即可診斷為AOSD。三皮損表現(xiàn)典型的皮疹呈三文魚樣斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于近端肢體或軀干，亦可見于面部。AOSD皮疹的特征常為一過性，與發(fā)熱相伴隨，熱退后皮疹消失。AOSD一過性皮損的組織病理學表現(xiàn)為非特異性，表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍淋巴細胞聚集伴數(shù)量不等的中性粒細胞浸潤AOSD亦可見持續(xù)性非典型的皮疹，表現(xiàn)為色素樣丘疹、固定性線性蕁麻疹和斑塊性蕁麻疹等，與典型的皮疹比，非典型性皮疹患者常有較高的鐵蛋白水平，容易合并嚴重的系統(tǒng)性并發(fā)癥，并對糖皮質激素治療抵抗。四實驗室檢查常規(guī)實驗室檢查包括血尿糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、紅細胞沉降率（ESR）、C反應蛋白（CRP）、凝血功能、血清鐵蛋白、炎性因子［包括白細胞介素（IL）?2受體等］、淋巴細胞亞群等?；顒悠贏OSD患者外周血白細胞計數(shù)升高（>10×109/L），且中性粒細胞比例升高（>80%），中性粒細胞比例升高的診斷價值高于白細胞計數(shù)。ESR增快和CRP升高與AOSD活動度密切相關。血清鐵蛋白水平在AOSD患者中顯著增高，高于正常參考值5倍以上對AOSD診斷具有重要的提示作用，其敏感度為100%，特異度為60%。鐵蛋白水平增高與AOSD活動有關，且通常認為是評估AOSD活動及預測MAS風險的標志。此外，肝酶升高亦很常見，肝酶輕、中、重度升高均可發(fā)生。細胞因子IL?1β、IL?6、IL?18在AOSD患者血清中升高，可作為AOSD活動的生物標志物。感染系列、自身免疫系列、骨髓穿刺與活檢及各種影像學檢查有利于排除感染及腫瘤等疾病。五病情評估目前臨床常用Pouchot等提出的系統(tǒng)性評分，對AOSD患者進行疾病活動度評估。該評分共12項，發(fā)熱、典型皮疹、胸膜炎、肺炎、心包炎、肝腫大或肝功能異常檢查、脾腫大、淋巴結腫大、外周血白細胞計數(shù)增多>15000個細胞/mm3、咽痛、肌痛、腹痛，每項1分，總計12分。診斷時，評分≥7.0分的患者具有較高的AOSD相關死亡風險，預后較差。六治療目前公認的一線治療方案是非甾類抗炎藥（NSAIDs）及糖皮質激素，對激素治療無效或激素依賴者，則需加用改善病情抗風濕藥（DMARDs）。1糖皮質激素作為成人still病治療的一線用藥,對60%的患者有一定的臨床療效,一般推薦起始口服劑量為0.5~1mg·kg·d；對于繼發(fā)嚴重并發(fā)癥或有內臟受累的患者可靜脈滴注大劑量的糖皮質激素(>40mg,0.8mg·kg·d'),起效迅速,癥狀控制明顯,且復發(fā)率較低，口服糖皮質激素規(guī)律治療4~6周,臨床表現(xiàn)和實驗室檢查可相對恢復正常,應考慮糖皮質激素逐步減量。2抗風濕藥45%的成人Still病患者糖皮質激素治療中可出現(xiàn)依賴性,引起不良反應。對于糖皮質激素依賴性或治療無效的情況,可參照類風濕關節(jié)炎的治療策略,考慮使用甲氨蝶呤、環(huán)孢素、硫唑嘌呤、來氟米特、羥氯喹等，非甾體類抗炎藥的藥物不良反應事件發(fā)生率較高,需謹慎使用。甲氨蝶呤是AOSD患者中使用最多的DMARDs，甲氨蝶呤每周1次，每次7.5mg~15mg，可減少激素依賴型AOSD患者的激素用量。該藥常見的不良反應有胃腸道反應、肝功能損害、骨髓抑制、脫發(fā)等。環(huán)孢素A3~5mg·kg-1·d-1口服，維持劑量2~3mg·kg-1·d-1，對合并肝功能異常和/或發(fā)生噬血細胞綜合征的AOSD患者，環(huán)孢素A更有利于早期控制癥狀。該藥常見不良反應有高血壓、腎功能損害、神經系統(tǒng)損害、齒齦增生、多毛等。其他一些免疫抑制劑，如來氟米特、他克莫司、羥氯喹、硫唑嘌呤等亦可酌情應用。3非甾體抗炎藥主要作為診斷過程中使用激素前的一種對癥性治療，發(fā)揮抗炎、控制體溫、緩解關節(jié)疼痛的作用。使用期間定期檢查肝腎功能，注意藥物不良反應。4靶向治療研究證明，以促炎細胞因子為靶點可以有效控制病情。因此，靶向治療的應用不僅能夠幫助減停激素，還能幫助患者更早達到臨床緩解。在不同研究中，不同種類生物制劑甚至同種生物制劑在不同人群中的有效率都存在差異。目前國內已上市的生物制劑和小分子靶向藥物都沒有獲批AOSD適應證。越來越多的研究提示，針對IL?1、IL?6、TNFα及潛在的IL?18細胞因子的抑制劑可有效控制炎癥反應，改善AOSD的癥狀。其中，IL?1拮抗劑（阿納白滯素、卡納單抗和雷那西普）治療AOSD的有效率為50%~100%；IL?6拮抗劑（托珠單抗）臨床有效率為64%~100%。TNF?α拮抗劑（英夫利昔單抗、依那西普和阿達木單抗）的臨床緩解率僅11.81%，但對于伴有關節(jié)癥狀的AOSD患者，TNF?α抑制劑可能更具有優(yōu)勢。我國一項關于小分子靶向藥物JAK抑制劑托法替布（5mg每日1次或5mg每日2次）治療難治性AOSD的研究結果表明，完全緩解率達到50%，部分緩解率為43%，僅7%患者在激素減量過程中出現(xiàn)病情復發(fā)。巴瑞替尼是一種JAK1/2抑制劑，2mg，每天2次口服。已有病例報道提示，巴瑞替尼對難治且激素依賴的AOSD有效，但其療效有待更多的臨床研究證實。JAK抑制劑的應用過程中需注意肝酶升高、血脂升高、貧血等不良反應。5?IVIG對復雜和激素依賴的AOSD患者，可加用IVIG治療。IVIG對AOSD的病程和預后無影響，對激素減量的作用仍有待進一步明確。七預后AOSD?的病情、病程多樣，多數(shù)患者預后良好。少數(shù)嚴重者出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱，血常規(guī)2~3系下降，纖維蛋白原下降或甘油三酯升高時，需警惕MAS的發(fā)生，臨床應盡早識別。至少有五分之一的患者在治療過程中會出現(xiàn)病情復發(fā)。合并巨噬細胞活化綜合征（MAS）或初始需應用強化治療（激素≥80mg/d，聯(lián)合兩種傳統(tǒng)的DMARDs或一種傳統(tǒng)DMARDs加一種生物制劑/靶向藥物或依托泊苷）者復發(fā)風險增加。關節(jié)炎和淋巴結腫大也可能與復發(fā)相關。參考文獻：[1]朱小霞,李芹,王悅,等.成人斯蒂爾病診療規(guī)范[J].中華內科雜志,2022,61(4):370-376.?[2]沈敏,曾小峰.成人Still病：風濕免疫科醫(yī)生的新視角[J].中華醫(yī)學雜志,2021,101(25):1949-1952.[3]?易曉晴,羅帥寒天,張桂英,等.成人Still病診療進展[J].中華皮膚科雜志,2021,54(2):165-169.?[4]應淑妮,喬建軍.皮損在成人Still病中的診斷價值[J].皮膚科學通報,2020,37(01):131-135+12.[5]白帆,雷明君,田贊.以鞭笞樣紅斑為主要皮疹的成人Still病一例[J].中國麻風皮膚病雜志,2023,39(4):283-284.2024年03月12日
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趙智明副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 中西醫(yī)結合科 成人Still病，又稱“Still病型關節(jié)炎”、成人“風濕熱”，是一種少見的全身性疾病。這種疾病被歸類為風濕性疾病，它會導致疼痛、發(fā)熱、關節(jié)炎、皮疹以及其他癥狀。成人Still病通常發(fā)生在30歲至50歲之間，但它也可以發(fā)生在任何年齡，不論男女。成人Still病的癥狀通常是突然發(fā)生的，最常見的癥狀是高熱、皮疹、肌肉和關節(jié)疼痛、喉嚨腫痛和淋巴結腫大，其他癥狀包括深部血栓、脾腫大、肝腫大以及肺炎。至今還沒有明確的成人Still病病因，但研究表明它可能與個體免疫系統(tǒng)畸形有關。目前還沒有治愈成人Still病的方法，但病情可以得到一定程度的緩解。治療方案通常是去炎、鎮(zhèn)痛、免疫抑制劑以及對癥治療。當及早診斷和治療成人Still病時，預后一般良好，但如果此病未得到充分的治療，患者可能會面臨一些嚴重的并發(fā)癥，如肺、肝和心臟疾病。成人Still病的診斷需要排除其他風濕性疾病，如類風濕性關節(jié)炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡。診斷需要醫(yī)生結合患者的病史、體檢、實驗室檢查、X光和其他影像檢查來做出。實驗室檢查通常包括全血細胞計數(shù)、C反應蛋白測定、紅細胞沉降率測量、肝功能測試以及風濕因子測定。治療成人Still病的方法通常是通過一系列藥物來緩解癥狀，并控制病情進展，其中包括：1.非甾體抗炎藥（NSAIDs）或短期類固醇可緩解疼痛和關節(jié)炎癥狀。2.疾病緩解期間，可以使用以低劑量為主的糖皮質激素以輔助控制癥狀。3.免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環(huán)孢素、銀杏葉提取物等可有效地改善嚴重的成人Still病癥狀。4.其他新型免疫調節(jié)劑如抗IL-1藥物（阿那曲唑、利瑞顯單抗）和抗IL-6藥物（托珠單抗、阿拉莫單抗）也已被證明對成人Still病有效?？傊?，成人Still病是一種罕見的疾病，雖然目前還沒有明確的病因和治療方法，但早期診斷和治療可以有效緩解癥狀，并防止患者出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥的風險。此外，成人Still病的預后受多種因素的影響，其中包括病情的嚴重程度、患者年齡、病程長短和治療方案等。對于大多數(shù)患者，癥狀可以通過藥物治療得到控制，并且長期預后較好，但某些患者可能會出現(xiàn)復發(fā)性癥狀或進展為慢性病，還有一些患者可能會發(fā)生嚴重的并發(fā)癥，如肺血栓栓塞、肝炎、肝硬化和心肌炎等。綜上所述，成人Still病雖然罕見，但它是一種嚴重的全身性疾病，盡管目前缺乏明確的病因和治療方法，但診斷和治療是必要的。在治療方面，盡管已有許多成功的治療方法，但治療仍應在專業(yè)醫(yī)生的監(jiān)督下進行，并需要根據患者的具體病情進行個體化的治療方案。成人Still病的診斷是通過排除其他風濕性疾病并結合患者的病史、體檢和實驗室檢查而做出的?，F(xiàn)行的成人Still病診斷標準為2016年更新的Yamaguchi標準，這是一個包括分類標準、輔助標準和排除標準的復雜標準。例如，分類標準需要滿足5個主要標準和4個輔助標準之一，而隨后的排除標準需要排除其他風濕性疾病作為診斷。成人Still病的治療需要根據患者的具體情況進行個體化治療，目前已有一些可供選擇的治療方法，且在治療方面已有一些最新的進展，例如：1.細胞因子靶向藥物：這是一種新的治療方法，可抑制炎癥產生的細胞因子，如IL-1和IL-6等。針對IL-1的多克隆抗體和抗IL-1受體拮抗劑已被成功應用于臨床，可有效緩解成人Still病相關的炎癥和疾病活動。2.通用和特異性免疫抑制劑：這些藥物已被廣泛用于治療成人Still病。其中，糖皮質激素和甲氨蝶呤等免疫抑制劑可用于控制炎癥和義齒賢貸，而針對CD20的單克隆抗體利妥昔單抗在成人Still病治療中也取得了很好的效果。3.小分子靶向劑：這些藥物最近被發(fā)現(xiàn)可用于控制成人Still病相關炎癥，并改善患者的癥狀和生活質量，如開發(fā)中的JAK抑制劑，也有一定的療效。中醫(yī)藥治療成人Still病的研究相對較少，目前還沒有較為明顯的證據表明中醫(yī)藥治療成人Still病的有效性和安全性。但是，一些臨床研究和案例報道顯示，中醫(yī)藥治療成人Still病可以起到一定的輔助或緩解癥狀的作用，具體方法包括：1.中藥湯劑：有報道顯示，一些中藥湯劑可以緩解成人Still病的相關癥狀。例如，黃芪、白術、龍骨等具有扶正固本，和中活血，行氣止痛的功效，在一些病例中取得了良好的臨床療效。2.針灸：針刺可以促進人體自身的免疫調節(jié)作用，一些研究表明，針灸治療可以改善成人Still病患者的疼痛和疲勞等癥狀。需要注意的是，針對成人Still病的中醫(yī)藥治療應該在一定范圍內進行，而不是作為唯一的治療方案。患者需要根據具體說明和醫(yī)生建議來合理地進行中醫(yī)藥治療，并配合醫(yī)生的其他治療措施進行綜合治療。同時，還需要注意，成人Still病不同于一些常見的風濕性疾病，其臨床病情較為復雜，治療方案需要更加嚴密和規(guī)范，以確保有效性和安全性。2023年06月20日408
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 上一期我們介紹了何為成人Still?。ˋOSD），本期就來介紹一下AOSD的評估與治療。疾病活動度評估????目前尚無統(tǒng)一的疾病活動度及治療反應判斷標準。臨床常應用由Ruscitti等人提出的系統(tǒng)性評分，對AOSD患者進行疾病的活動度評估。????該評分共12項：發(fā)熱、典型皮疹、胸膜炎、肺炎、心包炎、肝腫大或肝功能異常檢查、脾腫大、淋巴結腫大、白細胞增多>15000/mm3、咽痛、肌痛、腹痛，每項1分，總計12分。評分越高疾病活動度就越高，≥2分視為疾病活動，≥7的AOSD患者具有較高的AOSD相關死亡風險，預后較差。?????????????????西醫(yī)治療????本病尚無根治方法，但如果可以及早診斷、合理治療，可以控制發(fā)作、防止復發(fā)。????急性發(fā)熱炎癥期可首先單獨使用單獨使用非甾體類抗炎藥（NSAIDs），若不緩解，可加用糖皮質激素，仍不緩解或激素減量復發(fā)，加用改變病情抗風濕藥物（DMARDs），首選甲氨蝶呤（MTX），病情控制不滿意，可聯(lián)合其他DMARDs，部分難治或重癥患者，可配合糖皮質激素沖擊治療，必要時給予生物制劑。???????????非甾體類抗炎藥NSAIDs????NSAIDs作為治療本病的常用藥，小部分患者使用后可控制癥狀，使病情緩解，這部分患者通常預后良好。大部分AOSD患者使用非甾體抗炎藥未能控制癥狀，約20%的患者可發(fā)生不良事件。因此非甾體抗炎藥主要作為診斷過程中使用糖皮質激素之前的一種支持性治療，發(fā)揮抗炎、控制體溫、緩解關節(jié)疼痛的作用。使用期間定期復查血常規(guī)及肝腎功能，注意藥物不良反應。?????????????糖皮質激素????糖皮質激素是治療成人Still病的一線用藥，推薦的起始劑量為潑尼松0.5～1mg/（kg·d），有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用大量糖皮質激素。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1～3個月，炎癥標志物恢復正常時，開始逐漸減量，然后以最小有效量維持。????部分患者對常規(guī)劑量的糖皮質激素反應不佳或合并嚴重并發(fā)癥時，可考慮給予甲強龍500～1000mg/d，連續(xù)用藥3天，必要時1～3周后重復給藥。此外，對每日單劑潑尼松治療應答不佳的患者，可以考慮每日多次給藥，或者改為地塞米松，?？梢赃_到臨床緩解。長期服用糖皮質激素者應注意感染、骨質疏松、高血壓、胃腸道風險等不良反應，及時補充防治骨質疏松的相關藥物，如活性維生素D。??????????改善病情抗風濕藥DMARDs???對于應用激素治療效果不佳或者激素減量后復發(fā)的患者，應盡早使用DMARDs，首選甲氨蝶呤（MTX），可減少激素依賴型AOSD患者的糖皮質激素用量。若仍不緩解，采用聯(lián)合其他DMARDs策略。用藥過程中，應定期觀察血清鐵蛋白、肝腎功能等指標。（1）MTX：常用劑量為7.5mg～15mg/周，該藥常見的不良反應有胃腸道反應、肝功能損害、骨髓抑制、脫發(fā)等。（2）柳氮磺吡啶（SASP）：每日250～500mg開始，之后每周增加500mg，直至每日2g，一般服用4～8周后起效。常見不良反應為惡心、嘔吐、腹瀉等。（3）環(huán)孢素A（cyclosporineA）：對于合并肝功能異常和/或發(fā)生噬血細胞綜合征的患者，環(huán)孢素更有利于早期控制癥狀。常用劑量為3～5mg/（kg·d），維持劑量為2～3mg/（kg·d）。該藥常見不良反應有高血壓、腎功能損害、神經系統(tǒng)損害、齒齦增生、多毛等。????重癥患者還可使用環(huán)磷酰胺（CTX）治療。?????????????????生物制劑????是近年針對難治、重癥、高度活動的AOSD的治療新途徑。越來越多的研究提示，針對IL-1、IL-6、TNF-α和潛在的IL-18細胞因子的抑制劑可有效控制炎癥反應，改善AOSD的癥狀。（1）IL-1抑制劑????目前有三種IL-1抑制劑，阿那白滯素（ANA），卡納單抗和利納西普。ANA是目前應用最廣的IL-1抑制劑，起效快且可明顯緩解全身及關節(jié)癥狀，尤其是全身癥狀，并能減少激素及DMARDs用藥。????卡納單抗和利納西普可有效控制AOSD患者的關節(jié)及全身癥狀，對ANA無效的難治性AOSD有效，且大多患者耐受性良好。（2）IL-6抑制劑????目前應用于AOSD的僅有托珠單抗（TCZ），可用于難治性AOSD的治療，有效地控制發(fā)熱、皮疹、關節(jié)疼痛等臨床癥狀。托珠單抗的應用過程中要注意感染、血脂升高、白細胞減少、肝酶升高等不良反應。（3）腫瘤壞死因子（TNF）抑制劑????TNF-α抑制劑是首先用于AOSD治療的生物制劑。包括依那西普、英夫利昔單抗和阿達木單抗。TNF-α抑制劑更適用于慢性關節(jié)炎型的患者。其不良反應包括注射部位反應、皮疹、不明原因的疾病反跳、感染等。中醫(yī)治療中醫(yī)病因病機????中醫(yī)古籍中并沒有本病的相似病名，根據其高熱、皮疹、關節(jié)疼痛等主要癥狀，大多醫(yī)家認為其歸屬于中醫(yī)學“痹證”“溫病”范疇，系病人素體陽盛或陰虛，臟腑積熱，復感外邪，或循衛(wèi)氣營血內傳，或侵犯臟腑、關節(jié)、經絡，以致出現(xiàn)以發(fā)熱、皮疹、關節(jié)疼痛為主要表現(xiàn)的本病?？傄詽駸釣榘l(fā)病關鍵，臨床出現(xiàn)以濕邪或熱邪為主的病變特點。????如《溫病條辨》：“濕聚熱蒸，蘊于經絡，寒戰(zhàn)熱熾，骨骱掀痛，舌色灰滯，面色痿黃，病名熱痹?！薄秱鶗罚骸皾駵亍錉钚馗?jié)M，目痛，壯熱妄言，自汗，兩脛疼，倦怠惡寒”，均描述了與本病類似的發(fā)熱、肢體關節(jié)疼痛等臨床癥狀。中醫(yī)辨證論治（1）中醫(yī)證型????目前尚未形成規(guī)范的中醫(yī)辨證治療標準，臨床常將AOSD分為衛(wèi)氣同病、氣營兩燔、濕熱痹阻、陰虛內熱、氣陰兩虛五種基本類型，其中氣陰兩虛兼濕熱痹阻證最為常見。（2）中醫(yī)治法治則????中醫(yī)多從清熱、利濕、補虛等方面入手，用藥以清熱藥解毒涼血、補虛藥益氣養(yǎng)陰為主，兼以解表藥、利濕藥和祛風濕藥等共同治療。（3）經方驗方????進展期當清熱解毒、透瀉熱邪，用銀翹散、小柴胡湯、三仁湯合宣痹湯等，緩解期以養(yǎng)陰清熱、活血化瘀和甘溫除熱為法，用青蒿鱉甲湯、增液湯合血府逐瘀湯、補中益氣湯等。????此外可應用具有免疫調節(jié)功能或類激素作用及能減輕激素不良反應的中藥藥對，如穿山龍、萆薢、秦艽、知母、丹皮等。參考文獻[1]中華醫(yī)學會風濕病學分會.成人斯蒂爾病診斷及治療指南[J].中華風濕病學雜志,2010,14(7):487-489.DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.07.013.[2]沈琦佳.中醫(yī)治療成人斯蒂爾病研究進展[J].世界最新醫(yī)學信息文摘（連續(xù)型電子期刊）,2021,21(17):90-91.DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2021.17.035.[3]王晶,張池金.中醫(yī)藥治療成人Still病體會[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育,2022,20(9):140-142.DOI:10.3969/j.issn.1672-2779.2022.09.053.2023年06月19日270
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李建國主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 風濕免疫科 嗯，這位家長，他是一位成人啊，我特別感謝啊，巴是我們這個兒童的，嗯，風濕免疫病的這個線上會，然后成人也有參加，就說明我們這個的確是有必要，他是說成人掉病，嗯，大家可能不知道，成人調病，他就是類似于兒童的內部濕性關節(jié)炎全身型，他吃的是環(huán)孢素，嗯，四粒，然后還有激素，嗯，病情一直很穩(wěn)定啊，我自己覺得就是我自己的病人的話，像吃這個環(huán)孢素的話，我一般會去監(jiān)測一下它的血要濃度，看看它的濃度是不是可以，嗯，那我自己覺得如果環(huán)孢素它的那個副作用沒有那么明顯的話，我個人覺得我還是比較傾向于先減激素，嗯，但是因為我是兒科大夫，嗯，我就不知道成人這個原則，就是我自己還是愿意先減激素，如果說病情一直很穩(wěn)定，各項指標也都很正常，我覺得激素就可以再減一下，比如減成1/4啊，或者甚至有時候改成隔日啊，這樣子的，這個只供。 參考，因為我不是那個承認的專家，嗯，可能還是聽承認的專家就是更靠譜一些。 嗯，這個問題我。2022年11月05日74
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陳獻韜副主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院 股骨頭壞死科 無論內科、骨科，這些年都流行行業(yè)指南，一些愛學習的病人在不斷的搜索、問詢中學習到很多知識，對股骨頭壞死的分期分型多多少少也都知道點了。然鵝，就是因為知道點皮毛知識，往往張嘴就來：我的是2期，怎么治？你們那有什么藥能不能寄些過來？這些問題、這些情況往往令醫(yī)者哭笑不得：好比相親，男女雙方僅看對方的照片，能不能把親事定下來？股骨頭壞死的治療絕非依據分期就能確定具體的治療方案，需要權衡病因、全身狀況、影像特點、關節(jié)功能、發(fā)展規(guī)律、工作生活等諸多具體細節(jié)問題進行考量。所謂指南，是大體方向而不是具體方案。如指南針導航，不是一個彎不帶拐的直撞南墻，大體方向對就行：可以先往北兜個圈再往南，也可以先向西再迂回往南；直線往南走的是捷徑，那是需要看運氣滴。話歸正傳，今天的主角是39歲男性，長期應用激素導致股骨頭壞死，經服用我院藥物有所緩解，為求進一步治療入住我科。關于成人斯蒂爾?。╝dultonsetstilldisease，AOSD），或稱Still綜合征，是一個比較糊涂的疾病，沒有特異性診斷標準，只能通過排除法確定，感興趣的可微信搜索或者百度百科。強調一點：AOSD的治療措施是需要長期、大量應用糖皮質激素！該病人3個月前確診股骨頭壞死，在我院中醫(yī)門診口服藥物治療有效，后來聽說還有“神奇的”沖擊波，遂來碰碰運氣。廢話不多說，直接上圖：X線片：右側股骨頭明確壞死，左側股骨頭沒有明顯異常。劃重點：蛙位可見前側關節(jié)軟骨面節(jié)裂，其內可見負重區(qū)密度降低，這樣的壞死類型手術修復成功率不是特別高。磁共振檢查如下：雙髖關節(jié)CT：重點部位還是要給個特寫的：有沒有下面這種感覺？如果說很多醫(yī)生第一眼看到X光片有植骨沖動的話，恐怕看了CT之后會有80%的要打退堂鼓：太不容易了！歡迎持不同政見的同道留言討論。早些年，類似的病例，我們也是硬著頭皮進行植骨（如果病人不接受關節(jié)置換的話），當然也經常顏面盡失——誰做誰后悔！好在有了沖擊波這把不流血的手術刀從體外對股骨頭“敲山震虎”發(fā)功，加上特色系列藥物的“內功”加持，對于類似的病例，我們又多一個備選方案?！皼_擊波+藥物”治療2個月以后：右側股骨頭密度提高，斷裂的關節(jié)面似乎是消失了；當然，有同行會質疑是否因為體位的原因看上去好些。病人自覺右側癥狀減輕不少，但左側似乎又開始疼痛加重了：事實上，這種情況非常多見：得到重視的股骨頭在恢復、好轉的同時，另外一側往往悄然加重——定期復查是多么地重要!初次就診半年后復查：怎么辦？真不好辦！股骨頭壞死的治療就是這樣，很難精準預測未來。是否繼續(xù)治療，很多時候由病人決定：眼見成功無望進行關節(jié)置換的確可以及時止損，但也只有病人能身臨其境地體會其中的艱難與不舍。調整藥物、繼續(xù)再打打沖擊波，上周來做沖擊波治療時再次復查：雙側股骨頭居然都有所改善，尤其是右側蛙位片前外側原來裂開的邊緣、囊變區(qū)周圍骨質均得到了明顯改善！右側股骨頭蛙位放大、對比圖：功能也是蠻好：看動圖，品味病情的變幻莫測：愿病友們不斷創(chuàng)造奇跡！2022年06月02日627
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郭強主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 風濕病科 2019 年 8 月，歐洲抗風濕病聯(lián)盟 (EULAR) 更新了成人自身免疫炎癥性風濕疾病 (AIIRD) 的疫苗接種指南。該指南發(fā)表于風濕權威雜志 Ann Rheum Dis（影響因子 IF：14.299）上，共包含 6 條總體原則和 9 條推薦意見，這為 AIIRD 患者的疫苗接種管理提供了最新的指導。 1. 自身免疫疾病有哪些呢？2. 目前常用的免疫抑制劑一覽①糖皮質激素 ②合成抗風濕病藥物 (DMARDs)：甲氨蝶呤、來氟米特、磺胺嘧啶、羥基氯喹、硫唑嘌呤 ③霉酚酸制劑 ④鈣調神經素抑制劑：環(huán)孢霉素，他克莫司 ⑤烷化劑：環(huán)磷酰胺 ⑥生物 DMARDs：英夫利昔單抗、依那西普、阿達木單抗、賽妥珠單抗、戈利木單抗、阿巴西普、托珠單抗、利妥昔單抗、蘇金單抗、ixekizumab、貝利木單抗、阿那白滯素、卡納單抗 ⑦靶向合成 DMARDs：托法替尼、巴瑞替尼 3. 常見的疫苗有哪些？①滅活疫苗：白喉，甲型肝炎，乙型肝炎，乙型流感嗜血桿菌、人乳頭瘤病毒，流感，腦膜炎奈瑟菌，百日咳，小兒麻痹癥、鏈球菌引起的肺炎 (多糖和偶聯(lián)物)，破傷風類毒素，蜱傳腦炎，腸外傷寒，新冠疫苗 ②減毒活疫苗：麻疹，腮腺炎，口腔脊髓灰質炎，口腔傷寒，水痘帶狀皰疹，黃熱病 4. 自身免疫疾病疫苗接種的6項原則5. 必看｜各類疫苗的接種建議1. 對于大多數(shù) AIIRD 患者，應該強烈建議接種滅活流感疫苗 2. 對于大多數(shù) AIIRD 患者，應該強烈建議接種肺炎球菌疫苗 3. AIIRD 患者應按照一般人群的建議接受類毒素破傷風疫苗接種。使用 B 細胞耗竭療法的患者應考慮被動免疫 4. 給有感染甲型和/或乙型肝炎風險的 AIIRD 患者接種相應疫苗。特定情況下，需要加強免疫或被動免疫接種 5. 高危 AIIRD 患者可考慮接種帶狀皰疹疫苗 6.AIIRD 患者一般應避免接種黃熱病疫苗 7.AIIRD 患者，特別是 SLE 患者，應參考一般人群的建議接種 HPV 疫苗 8. 應鼓勵 AIIRD 患者具有免疫能力的家庭成員根據國家指南接種疫苗，但口服脊髓灰質炎疫苗除外 9. 在妊娠后半期接受生物制劑治療的母親的新生兒的頭 6 個月期間，應避免使用減毒活疫苗 總的來講，大部分免疫抑制劑的使用不影響接種疫苗的效果，比如甲氨蝶呤、來氟米特、柳氮磺吡啶、羥氯喹、糖皮質激素等。大部分的生物制劑使用也不會對疫苗療效產生影響，比如TNF-α拮抗劑（益賽普、強克、恩利等）、英夫利昔單抗（類克）、阿達木單抗（修美樂）、妥珠單抗（雅美羅）等。但是在應用利妥昔單抗（美羅華）期間需要避免接種疫苗，因為該藥通過殺傷B細胞起效，因而也會抑制人體對疫苗產生抗體的水平。2021年06月03日6774
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 一、概述變應性亞敗血癥又叫成人斯蒂爾病，本病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關節(jié)炎或關節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引志的變態(tài)反應，故稱之為“變應性亞敗血癥”。現(xiàn)有觀點認為本病是一種介于風濕熱與幼年型類風濕性關節(jié)炎之間的變應性疾病，與幼年型類風濕性關節(jié)炎的急性全身型（Still?。O相似。也有認為可能是類風關的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經長期觀察，大多患者不遺留關節(jié)強直、畸形等后遺癥。發(fā)病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發(fā)，男女基本相等，病程2個月－14年。二、臨床表現(xiàn)及特點（一）發(fā)熱：見于98%-100%的患者，是最常見、最早見的癥狀，以弛張熱多見，多在39～40℃以上，一日內體溫波動在2℃以上，偶見高熱稽留數(shù)日。約半數(shù)熱前畏寒，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復發(fā)作，抗菌素無效，激素或非甾體抗炎藥有效。發(fā)熱持續(xù)1～2周后自行消退，熱退后猶如常人，間歇1周至數(shù)周后復發(fā)。無明顯毒血癥癥狀。（二）皮疹：整個病程中幾乎所有患者會出現(xiàn)皮疹，常隨發(fā)熱出現(xiàn)，皮疹可“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過性，隨熱退而消散。多晝隱夜現(xiàn)，有koebner現(xiàn)象，消退后不留痕跡，少數(shù)遺有色素沉著。皮疹的顯現(xiàn)常為發(fā)熱的先兆。發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)。皮疹的特點為反復發(fā)作性，多形性及多變性，皮疹的形態(tài)以散在的點狀和小片紅斑、斑丘疹為多見，可呈猩紅熱樣、麻疹樣、蕁麻疹樣、多形紅斑、結節(jié)紅斑等多種表現(xiàn)。消退后常不留痕跡或有輕微色素沉著。（三）關節(jié)和肌肉癥狀：多較隱匿、發(fā)展緩慢，尤其在兒童患者中易被忽視。經累及大關節(jié)為主，如膝、肘、腕、踝、髖關節(jié)等，也可侵犯指、趾、頸椎等關節(jié)。表現(xiàn)為關節(jié)壓痛、疼痛，腫脹較少。一般無明顯骨質損害。發(fā)熱時多伴肌肉酸痛，多無肌酶升高。這些癥狀在發(fā)熱時發(fā)作或加劇，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周后自行緩解，多數(shù)恢復正常，個別病例可遺留關節(jié)變形。（四）咽痛：見于50%的患者，發(fā)熱時伴咽痛者占64%、多在早期出現(xiàn)，做咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素無效。（五）淋巴結腫大：半數(shù)以上有全身淋巴結腫大，活檢多為反應性增生。以兒童病例為常見。多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無壓痛。累及腸系膜淋巴結時，可致急性腹痛，易誤診為急腹癥，腫大淋巴結在熱退時可隨之縮小。（六）肝脾大：肝大見于33%-39%的患者，脾大見于50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。肝脾腫大時質軟無壓痛，熱退后可縮小。（七）其他臨床表現(xiàn)：心臟病變中以心包炎為常見，且多伴胸膜炎（多漿膜腔炎），偶可合并心肌炎。反復發(fā)作者，少數(shù)病人可發(fā)生內臟淀粉樣變，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴重者出現(xiàn)在腎病綜合征，乃至尿毒癥。神經系統(tǒng)累及可出現(xiàn)在腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。5歲以下幼兒長期發(fā)病者可致生長發(fā)育障礙。臨床特點：起病急驟，主要有長期持續(xù)或間歇性發(fā)熱；反復出現(xiàn)一過性皮疹；游走性關節(jié)痛疼及淋巴節(jié)腫大，肝脾腫大；周圍血白細胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養(yǎng)陰性；抗生素治療無效，皮質類固醇激素能使癥狀緩解，但減量或停用激素時癥狀常可復發(fā)。輔助檢查及診斷標準三、輔助檢查1、血常規(guī)和骨髓檢查：急性發(fā)作或發(fā)熱時，患者白細胞總數(shù)均增高：一般（10～20）×109/L、最高達50×109/L。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現(xiàn)輕到中度貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓檢查顯示粒細胞增生，胞漿有毒性顆粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養(yǎng)陰性。高熱時要有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可消失，持續(xù)不消者應考慮腎累及可能。2、血清鐵蛋白升高：與疾病活動正相關，見于80%以上，可作為本病的參考點，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。3、血沉明顯增快、CRP升高，即使在不發(fā)熱期或間歇期亦然。4、各項血清及免疫學檢查均無特異性。病變活動期者IgG可增高，血清C反應蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標。5、滑液呈炎性改變。6、血培養(yǎng)陰性。7、類風濕因子多為陰性，少數(shù)可為弱陽性。8、肝功能檢查多有不同程度的異常。診斷標準現(xiàn)無明顯特異性診斷指標，為排除性診斷，實驗室做PET檢查，血沉指標等可輔助診斷，骨髓象有時可正常。高熱、類特異性皮疹、關節(jié)痛和白細胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病。主要條件：1、發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上；2、關節(jié)痛持續(xù)2周以上；3、典型皮疹；4、白細胞增高≥10×109/L，包括中性粒細胞≥0.80次要條件：咽痛；淋巴結腫大和/或脾腫大；肝功能異常；類風濕因子和抗核抗體陰性；排除：感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細胞增多癥）；惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤，白血?。?；風濕病（尤其是多動脈炎，伴有關節(jié)外征象的風濕性血管炎）。具有以上主要和次要條件的5項或5項以上標準，其中應有至少2項主要標準，并排除上述所列疾病者，可確立診斷。四、治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、糖皮質激素、改善病情抗風濕藥（DMARDS）等。1.非甾類抗炎藥（NSAIDs）：急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需用較大劑量，病情緩解后應繼續(xù)使用1~3個月，再逐漸減量。定期復查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預后良好。2.糖皮質激素對單用NSAIDs無效，癥狀控制不好，或減量復發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用潑尼松0.5~1mg/kg/d。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量，然后以最小有效量維持。病情嚴重者需用大劑量激素（潑尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基潑尼松龍沖擊治療，通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服潑尼松。長期服用激素者應注意感染、骨質疏松等并發(fā)癥。及時補充防治骨質疏松的相關藥物，如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、活性維生素D。3.改善病情抗風濕藥物（DMARDs）激素仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復發(fā)者；或關節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早加用DMARDs。中醫(yī)認識中醫(yī)對本病的認識，一是認為本病屬“溫病”范疇，主要依據是證見壯熱，發(fā)熱時煩躁不寧，口不甚渴，斑疹時隱時現(xiàn)，舌質紅絳，脈細數(shù)等癥狀為主，病勢在氣營之間徘徊，或是氣營兩燔之象。二是認為本病應歸屬“痹癥”、“厲節(jié)風”的范疇，結合本病關節(jié)病變以疼痛為主，間有游走或腫脹等特點，認為是寒邪為主，可分屬風寒也痛、寒濕痹痛范疇。其病機為寒濕內閉，侵襲肌骨，阻滯經絡，格陽于外，逼陰于內，久之化熱傷陰而成本病。其臨床分型也并非固定不變，常常是熱盛時處氣營兩燔之勢，熱降之后呈氣陰兩虛之象，故在治療時必須顧及祛邪，調正陰陽兩方面。變應性亞敗血癥根據臨床表現(xiàn)可分為：風熱犯衛(wèi)型、氣營兩燔型、濕熱蘊毒型和陰虛內熱型等型。1、風熱犯衛(wèi)型【證見】發(fā)熱惡寒，汗出，頭痛，全身酸痛，咽痛，瘰疬腫痛，口干微渴，關節(jié)焮腫灼痛，屈伸不利，胸前頸背可見紅色皮疹，隨熱退而消，舌邊尖紅，苔薄白或薄黃，脈浮數(shù)。本證為外感風熱病邪，攻注骨節(jié)，痹阻經絡，犯及關節(jié)、皮肉、筋脈，使血脈痹阻，津液凝聚。病在肺衛(wèi)，為實證;高熱、咽痛、關節(jié)焮腫灼痛及胸前頸背可見紅色皮疹、隨熱追而消為辨證要點。2、氣營兩燔型【證見】高熱不退，汗出、小惡寒，渴甚喜冷飲，顏面紅赤，煩躁不安，或神昏譫語，紅斑紅疹.咽痛甚、吞咽困難，關節(jié)疼痛較甚，溲黃，便干。舌紅苔黃或舌紅絳少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。本證為熱毒熾盛，氣營兩燔，并在氣營，為實證;高熱、神昏及皮膚紅疹及瘀點改變?yōu)楸孀C要點。3、濕熱蘊毒型【證見】日晡潮熱，四肢沉重酸脹，關節(jié)灼痛，浮腫或關節(jié)積液，以下肢為重，全身困乏無力，咽干口苦，瘰疬不消，納呆惡心，尿黃赤.大便不爽，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。乃為素日過食膏粱辛辣，脾為濕困，濕熱內生，脾胃蘊熱，復感外邪，內外相引，熱毒重可生濕，濕邪盛可化熱，濕熱毒交熾，留滯經絡、筋脈、皮肉和骨節(jié)。病在脾胃，為實證;日晡潮熱、關節(jié)腫痛積液及四肢沉重酸脹為辨證要點。4、陰虛內熱型【證見】感受風濕熱邪，或感受時疫毒邪暑濕，或濕熱蘊結日久，以及失治誤治均可導致耗傷津液，致陰血不足，邪氣阻滯經絡關節(jié)，日久也致血脈不利，而致低熱晝輕夜重，盜汗、口干咽燥，手足心熱，面色潮紅，瘰疬腫痛，腰痛酸軟，關節(jié)熾痛，腿足消瘦，筋骨痿軟，或有肌肉萎縮，斑疹鮮紅，胸痛心悸，小便赤澀，大便干秘，舌紅苔少，脈細數(shù)。病在肝、脾、腎，為虛證;潮熱盜汗、關節(jié)熾痛、腰背酸軟和筋骨痿軟為辨證要點。2019年05月12日4552
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周長雄主治醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 傳染性疾病科 [概述]斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有過許多名稱，國內有人長期沿用“變應性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關節(jié)痛和/或關節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標準，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到。[臨床表現(xiàn)]1、癥狀和體征（1）發(fā)熱是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關節(jié)肌肉癥狀、外周血白細胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來。80%以上的患者發(fā)熱呈典型的峰熱（spiking fever），通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但未經退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每日二次者少見。 （2）皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈蕁麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開始發(fā)熱時出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹亦常消失。呈時隱時現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皺折的機械刺激或由于熱水浴，受刺激相應部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這一現(xiàn)象即koebner現(xiàn)象。（3）關節(jié)及肌肉癥狀 幾乎100%患者表現(xiàn)有關節(jié)疼痛，有關節(jié)炎者也占90%以上。易受累的關節(jié)為膝、腕關節(jié)，其次為踝、肩、肘關節(jié)。近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及遠端指間關節(jié)亦可受累。發(fā)病早期受累關節(jié)少，為少關節(jié)炎，以后受累關節(jié)增多呈多關節(jié)炎。不少病人受累關節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見，約占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無力及肌酶輕度增高。（4）咽痛 多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時存在于整個病程中，發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗菌素治療對咽痛無效。（5）其他臨床表現(xiàn) 成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結腫大、肝大、腹痛（少數(shù)似急腹癥），胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見的有腎及中樞神經異常，周圍神經損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管內凝血（DIC）、嚴重貧血及壞死性淋巴結病。2、實驗檢查（1）血常規(guī) 90%以上患者中性粒細胞增高，80%左右的患者血白細胞計數(shù)≥15×109/L。約50%病人血小板計數(shù)升高，嗜酸粒細胞無改變?？珊蟼v正細胞正色素性貧血。幾乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶輕度增高。（3）血液細菌培養(yǎng)陰性。（4）類風濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽性但滴度低。血補體水平正常或偏高。（5）血清鐵蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平與病情活動相關。因此SF不僅有助于本病診斷，而且對觀察病情是否活動及判定治療效果有一定意義。（6）滑液和漿膜液白細胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細胞增高為主。 表3、放射學表現(xiàn)在關節(jié)炎者可有關節(jié)周圍軟組織腫脹，關節(jié)骨端骨質疏松。隨病情發(fā)展，關節(jié)軟骨可破壞，關節(jié)間隙變窄，此在腕關節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關節(jié)僵直、畸形。[診斷及鑒別診斷]1、診斷要點對出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn)及相關的檢查，應疑及本病。 （1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。（2）皮疹于軀干及四肢多見，也可見于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，呈一過性。（3）通常有關節(jié)痛和/或關節(jié)炎，早期呈少關節(jié)炎，也可發(fā)展為多關節(jié)炎。肌痛癥狀也很常見。（4）外周血白細胞顯著增高，主要為中性粒細胞增高，血培養(yǎng)陰性。（5）血清學檢查，多數(shù)患者類風濕因子和抗核體均陰性。（6）多種抗菌素治療無效，而糖皮質激素有效。2、鑒別診斷在診斷成人斯蒂爾病之前應與下列疾病相鑒別： （1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細菌性心內膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥及其它細菌引起的菌血癥或敗血癥，結核病，萊姆?。↙yme?。?，梅毒和風濕熱等。（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細胞淋巴結病。（3）結締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)干燥綜合征，混合性結締組織病等。（4）血管炎：結節(jié)性多動脈炎，韋格內肉芽腫，血栓性血小板減少性紫癜，大動脈炎等。（5）其他疾?。貉宀?，結節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克隆氏?。–rohn氏?。┑?。[治療原則及方案]本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復發(fā)，用藥方法同類風濕關節(jié)炎。1、藥物治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、腎上腺糖皮質激素、改善病情抗風濕藥（DMARDS）等。（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs。近年，根據環(huán)氧化酶同功異構體理論，又將NSAIDs區(qū)分為選擇性COX-2抑制劑（如昔布類等）與非選擇性NSAIDs。前者能明顯減少嚴重胃腸道等不良反應。在選擇使用NSAIDs時，有胃腸、肝、腎及其他器官疾病的病人應優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。無論使用哪一種NSAIDs都應遵循個體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯(lián)合使用；一種NSAIDs足量使用1-2周無效可更換另一種。成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類病人予后良好。（2）腎上腺糖皮質激素對單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應使用糖皮質激素。常用強的松1-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量。然后以最小有效量維持。病情嚴重者可用甲基強的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次，緩慢靜滴，可連用3天。必要時1-3周后可重復，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強的松。長期服用激素者應注意感染、骨質疏松等并發(fā)癥。及時補充抗骨質疏松的相關藥物，如抑制破骨細胞的二磷酸鹽、調整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。（3）改善病情抗風濕藥物（DMARDs）用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復發(fā)者；或關節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應盡早加用DMARDs。使用DMARDs時，首選甲氨蝶呤（MTX），劑量7.5-15mg/周。病情較輕者也可用羥基氯喹。對較頑固病例可考慮使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素A。使用環(huán)磷酰胺時，有沖擊療法及小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據病情在使用MTX時基礎上聯(lián)合使用其他DMARDs。當轉入慢性期以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)時，可參照類風濕關節(jié)炎DMARDs聯(lián)合用藥，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制劑。在多種藥物治療難以緩解時也可MTX+CTX。如病人對MTX不能耐受可換用萊氟米特（LEF），在使用LEF基礎上可與其他DMARDs聯(lián)合。用藥過程中，應密切觀察所用藥物的不良反應，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續(xù)控制病情防止復發(fā)，DMARDs應繼續(xù)應用較長時間，但劑量可酌減。（4）植物制劑部分中草藥制劑，已在多種風濕性疾病治療中應用。（5）其他藥物 抗腫瘤壞死因子-α國外已有應用。靜脈內注射丙種球蛋白尚有爭議。2、手術治療進入以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應定期對受累關節(jié)拍攝X照片，如有關節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應參照類風濕關節(jié)炎的手術治療，行關節(jié)成形術、軟組織分解或修復術及關節(jié)融合術，但術后仍需藥物治療。[預后]不同患者病情、病程呈多樣性，反應本病的異質性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動的類型，最終出現(xiàn)慢性關節(jié)炎，有軟骨和骨質破壞，酷似類風濕關節(jié)炎。須強調指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標準，即使在確診后，仍要在治療、隨訪過程中隨時調整藥物，以改善預后并經常注意排除感染、腫瘤和其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。2012年04月17日17223
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