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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 上一期我們介紹了何為成人Still病（AOSD），本期就來介紹一下AOSD的評估與治療。疾病活動度評估????目前尚無統(tǒng)一的疾病活動度及治療反應(yīng)判斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床常應(yīng)用由Ruscitti等人提出的系統(tǒng)性評分，對AOSD患者進(jìn)行疾病的活動度評估。????該評分共12項(xiàng)：發(fā)熱、典型皮疹、胸膜炎、肺炎、心包炎、肝腫大或肝功能異常檢查、脾腫大、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞增多>15000/mm3、咽痛、肌痛、腹痛，每項(xiàng)1分，總計(jì)12分。評分越高疾病活動度就越高，≥2分視為疾病活動，≥7的AOSD患者具有較高的AOSD相關(guān)死亡風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)后較差。?????????????????西醫(yī)治療????本病尚無根治方法，但如果可以及早診斷、合理治療，可以控制發(fā)作、防止復(fù)發(fā)。????急性發(fā)熱炎癥期可首先單獨(dú)使用單獨(dú)使用非甾體類抗炎藥（NSAIDs），若不緩解，可加用糖皮質(zhì)激素，仍不緩解或激素減量復(fù)發(fā)，加用改變病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs），首選甲氨蝶呤（MTX），病情控制不滿意，可聯(lián)合其他DMARDs，部分難治或重癥患者，可配合糖皮質(zhì)激素沖擊治療，必要時(shí)給予生物制劑。???????????非甾體類抗炎藥NSAIDs????NSAIDs作為治療本病的常用藥，小部分患者使用后可控制癥狀，使病情緩解，這部分患者通常預(yù)后良好。大部分AOSD患者使用非甾體抗炎藥未能控制癥狀，約20%的患者可發(fā)生不良事件。因此非甾體抗炎藥主要作為診斷過程中使用糖皮質(zhì)激素之前的一種支持性治療，發(fā)揮抗炎、控制體溫、緩解關(guān)節(jié)疼痛的作用。使用期間定期復(fù)查血常規(guī)及肝腎功能，注意藥物不良反應(yīng)。?????????????糖皮質(zhì)激素????糖皮質(zhì)激素是治療成人Still病的一線用藥，推薦的起始劑量為潑尼松0.5～1mg/（kg·d），有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用大量糖皮質(zhì)激素。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1～3個(gè)月，炎癥標(biāo)志物恢復(fù)正常時(shí)，開始逐漸減量，然后以最小有效量維持。????部分患者對常規(guī)劑量的糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳或合并嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，可考慮給予甲強(qiáng)龍500～1000mg/d，連續(xù)用藥3天，必要時(shí)1～3周后重復(fù)給藥。此外，對每日單劑潑尼松治療應(yīng)答不佳的患者，可以考慮每日多次給藥，或者改為地塞米松，常可以達(dá)到臨床緩解。長期服用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松、高血壓、胃腸道風(fēng)險(xiǎn)等不良反應(yīng)，及時(shí)補(bǔ)充防治骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如活性維生素D。??????????改善病情抗風(fēng)濕藥DMARDs???對于應(yīng)用激素治療效果不佳或者激素減量后復(fù)發(fā)的患者，應(yīng)盡早使用DMARDs，首選甲氨蝶呤（MTX），可減少激素依賴型AOSD患者的糖皮質(zhì)激素用量。若仍不緩解，采用聯(lián)合其他DMARDs策略。用藥過程中，應(yīng)定期觀察血清鐵蛋白、肝腎功能等指標(biāo)。（1）MTX：常用劑量為7.5mg～15mg/周，該藥常見的不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、骨髓抑制、脫發(fā)等。（2）柳氮磺吡啶（SASP）：每日250～500mg開始，之后每周增加500mg，直至每日2g，一般服用4～8周后起效。常見不良反應(yīng)為惡心、嘔吐、腹瀉等。（3）環(huán)孢素A（cyclosporineA）：對于合并肝功能異常和/或發(fā)生噬血細(xì)胞綜合征的患者，環(huán)孢素更有利于早期控制癥狀。常用劑量為3～5mg/（kg·d），維持劑量為2～3mg/（kg·d）。該藥常見不良反應(yīng)有高血壓、腎功能損害、神經(jīng)系統(tǒng)損害、齒齦增生、多毛等。????重癥患者還可使用環(huán)磷酰胺（CTX）治療。?????????????????生物制劑????是近年針對難治、重癥、高度活動的AOSD的治療新途徑。越來越多的研究提示，針對IL-1、IL-6、TNF-α和潛在的IL-18細(xì)胞因子的抑制劑可有效控制炎癥反應(yīng)，改善AOSD的癥狀。（1）IL-1抑制劑????目前有三種IL-1抑制劑，阿那白滯素（ANA），卡納單抗和利納西普。ANA是目前應(yīng)用最廣的IL-1抑制劑，起效快且可明顯緩解全身及關(guān)節(jié)癥狀，尤其是全身癥狀，并能減少激素及DMARDs用藥。????卡納單抗和利納西普可有效控制AOSD患者的關(guān)節(jié)及全身癥狀，對ANA無效的難治性AOSD有效，且大多患者耐受性良好。（2）IL-6抑制劑????目前應(yīng)用于AOSD的僅有托珠單抗（TCZ），可用于難治性AOSD的治療，有效地控制發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等臨床癥狀。托珠單抗的應(yīng)用過程中要注意感染、血脂升高、白細(xì)胞減少、肝酶升高等不良反應(yīng)。（3）腫瘤壞死因子（TNF）抑制劑????TNF-α抑制劑是首先用于AOSD治療的生物制劑。包括依那西普、英夫利昔單抗和阿達(dá)木單抗。TNF-α抑制劑更適用于慢性關(guān)節(jié)炎型的患者。其不良反應(yīng)包括注射部位反應(yīng)、皮疹、不明原因的疾病反跳、感染等。中醫(yī)治療中醫(yī)病因病機(jī)????中醫(yī)古籍中并沒有本病的相似病名，根據(jù)其高熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等主要癥狀，大多醫(yī)家認(rèn)為其歸屬于中醫(yī)學(xué)“痹證”“溫病”范疇，系病人素體陽盛或陰虛，臟腑積熱，復(fù)感外邪，或循衛(wèi)氣營血內(nèi)傳，或侵犯臟腑、關(guān)節(jié)、經(jīng)絡(luò)，以致出現(xiàn)以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛為主要表現(xiàn)的本病。總以濕熱為發(fā)病關(guān)鍵，臨床出現(xiàn)以濕邪或熱邪為主的病變特點(diǎn)。????如《溫病條辨》：“濕聚熱蒸，蘊(yùn)于經(jīng)絡(luò)，寒戰(zhàn)熱熾，骨骱掀痛，舌色灰滯，面色痿黃，病名熱痹。”《傷寒六書》：“濕溫……其狀胸腹?jié)M，目痛，壯熱妄言，自汗，兩脛疼，倦怠惡寒”，均描述了與本病類似的發(fā)熱、肢體關(guān)節(jié)疼痛等臨床癥狀。中醫(yī)辨證論治（1）中醫(yī)證型????目前尚未形成規(guī)范的中醫(yī)辨證治療標(biāo)準(zhǔn)，臨床常將AOSD分為衛(wèi)氣同病、氣營兩燔、濕熱痹阻、陰虛內(nèi)熱、氣陰兩虛五種基本類型，其中氣陰兩虛兼濕熱痹阻證最為常見。（2）中醫(yī)治法治則????中醫(yī)多從清熱、利濕、補(bǔ)虛等方面入手，用藥以清熱藥解毒涼血、補(bǔ)虛藥益氣養(yǎng)陰為主，兼以解表藥、利濕藥和祛風(fēng)濕藥等共同治療。（3）經(jīng)方驗(yàn)方????進(jìn)展期當(dāng)清熱解毒、透瀉熱邪，用銀翹散、小柴胡湯、三仁湯合宣痹湯等，緩解期以養(yǎng)陰清熱、活血化瘀和甘溫除熱為法，用青蒿鱉甲湯、增液湯合血府逐瘀湯、補(bǔ)中益氣湯等。????此外可應(yīng)用具有免疫調(diào)節(jié)功能或類激素作用及能減輕激素不良反應(yīng)的中藥藥對，如穿山龍、萆薢、秦艽、知母、丹皮等。參考文獻(xiàn)[1]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.成人斯蒂爾病診斷及治療指南[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2010,14(7):487-489.DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.07.013.[2]沈琦佳.中醫(yī)治療成人斯蒂爾病研究進(jìn)展[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘（連續(xù)型電子期刊）,2021,21(17):90-91.DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2021.17.035.[3]王晶,張池金.中醫(yī)藥治療成人Still病體會[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育,2022,20(9):140-142.DOI:10.3969/j.issn.1672-2779.2022.09.053.2023年06月19日
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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風(fēng)濕免疫科 臨床上診斷成人斯蒂爾病的患者越來越多，很多患者不知道“斯蒂爾病”到底是什么?。可踔劣腥苏f“我得的是一種洋??！”，實(shí)際上，成人斯蒂爾病是來自英語的翻譯――“Adult-Onset Still Disease”，就是我們以前常說的“變應(yīng)性亞敗血癥”，因?yàn)檫@個(gè)名稱中有“敗血癥”幾個(gè)字，患者聽了很可怕，加上其他一些原因，醫(yī)生不愿意再這樣稱呼。其日常注意事項(xiàng)如下：（1）避免接觸和應(yīng)用過敏性東西很重要：我見到過很多的患者是一種過敏體質(zhì)，對很多食物或藥物過敏，發(fā)病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染發(fā)、化妝或食用某些過敏食物等歷史，對這些過敏原的接觸是其發(fā)病的誘發(fā)因素之一。因此，需避免接觸這些過敏原。當(dāng)然有些患者自己也不知道對哪些東西過敏，一者可以細(xì)心觀察，另外可抽血進(jìn)行過敏原檢查，可發(fā)現(xiàn)部分的過敏原。（2）保持心情的愉快：不少的患者說，只要我的心情不好，就有疾病復(fù)發(fā)的征兆，因此，保持情緒好非常重要。（3）用藥應(yīng)個(gè)體化：需要評估藥物帶給你的好處多還是壞處多。如果你的癥狀嚴(yán)重，且疾病每年發(fā)作超過2次以上，每次持續(xù)時(shí)間較長，建議藥物需用得長一些。如果每年發(fā)作次數(shù)很少，每次持續(xù)時(shí)間短，且癥狀不嚴(yán)重，此時(shí)長期服用藥物帶來的副作用可能大于帶來的益處，建議短期服藥。（3）對于需要長期用激素的患者注意事項(xiàng)如下：（1）激素不能突然停用，只能在病情控制后在醫(yī)師的指導(dǎo)下逐漸減量；（2）病情穩(wěn)定者，激素最好在早上8:00一次服用；（3）如有手術(shù)、分娩或外傷，則應(yīng)暫時(shí)增加激素用量；（4）低鹽（鈉鹽<3g/d）、低脂飲食，尤其是控制動物脂肪攝入，減少辛辣食品攝入；（5）血糖偏高者應(yīng)限制主食（米飯饅頭等）、甜食及零食，以含糖少、纖維素較高的為宜，并自我監(jiān)測血糖及做飲食記錄。（6）多喝有降壓作用的菊花茶或綠豆粥，多吃新鮮黃瓜、熟大蒜、含鉀豐富的橘子、橙子和西紅柿，多吃含鈣多的牛奶、奶酪和蝦皮等，但有腹脹腹痛者需控制易產(chǎn)氣的牛奶或巧克力；（7）有腎功能損害者，應(yīng)給予低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食（<40g/d）， 限制植物蛋白攝入，禁食鹽腌食品。浮腫明顯且尿量少者可用干西瓜皮40克與鮮茅根60克一起煎湯服用，以利消除水腫和利尿。（4）定期監(jiān)測疾病病情發(fā)展和好轉(zhuǎn)情況：一般來說，疾病的復(fù)發(fā)早期征兆是重新出現(xiàn)咽痛、淋巴結(jié)腫大或發(fā)熱，化驗(yàn)血白細(xì)胞增高及血清鐵蛋白升高，此時(shí)需要及時(shí)就診，需要醫(yī)生來鑒別是疾病的復(fù)發(fā)還是合并其他問題如感染等。（5）定期化驗(yàn)和檢查：每種藥物需要監(jiān)測的項(xiàng)目有所差異，但血尿常規(guī)和肝腎功能是常規(guī)項(xiàng)目，需要監(jiān)測，如果無任何異常情況，則監(jiān)測間隔時(shí)間可逐漸延長。其他特殊的監(jiān)測項(xiàng)目需由醫(yī)生來定，如硫酸羥氯喹需同時(shí)監(jiān)測心電圖和眼科檢查等。本文系劉湘源醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年06月22日19369
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