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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 垂體功能減退(鞍區(qū)術后)如何用藥?一、何為空腹服藥??首先要理解空腹服藥的含義,不是指一夜晨起的空腹,醫(yī)學上空腹服藥是指餐前1小時或者餐后2小時服藥。比如,如果早餐是7點,那么早上6點或者9點服藥,都可稱之為空腹服用。二、糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇激素)一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時間脈沖的,早晨6~8時含量最高,夜間12時至次日2時最低。抽血檢測血漿方法:上午8~9時:210~342nmol/L下午3~4時:77~181nmol/L。如果是RIA法測定實驗是,早晨8點時為140~630nmol/L;下午4時為80~410nmol/L。糖皮質(zhì)激素一般指氫化可的松或潑尼松,氫化可的松為短效激素,一天一般需要補充兩次,分別在早8點前和下午4點吃;潑尼松為長效激素,一天補充一次即可,即早8點前服用。這類藥物吸收快,空腹或飯后服用都可,不影響。但糖皮質(zhì)類激素這類藥物會引起胃道反應,胃不適者或者長期服藥患者大劑量可以餐后服用,以減小對胃的刺激。如想了解更多糖皮質(zhì)激素服用的原理,可以查看后面附文1不論日常服用氫化可的松還是潑尼松,都應額外多儲備一些氫化可的松,以備不時之需的應激情況。當出現(xiàn)應激時應根據(jù)癥狀的輕重不同,及時補充不同劑量的氫化可的松,可以查看后面附文2三、甲狀腺激素(優(yōu)甲樂)?即左甲狀腺素片,由于胃酸可以幫助優(yōu)甲樂在小腸吸收,早餐前1小時用白水一次性頓服吸收最好,建議早上一醒來就服藥。同時含鈣量大的食物會影響優(yōu)甲樂的吸收,早餐最好不要吃含鈣的食物,(如奶和豆類食品)。奶和豆類食品需要和優(yōu)甲樂服用時間,間隔4小時,建議睡前服用含鈣的食物或藥物(如鈣片)。但如果每天服藥太多,選擇晚上睡前服用優(yōu)甲樂也可。注意,優(yōu)甲樂片劑對存放環(huán)境有要求,每片都是密封的包裝,為了發(fā)揮其更好的效果,建議按照說明書上的要求,將其存放低于25°的環(huán)境中,或者置于冰箱中冷藏,每天早晨隨吃隨取。如想了解更多藥物服用過多或過少引起的問題,可以查看附文3四、抗利尿激素(醋酸去氨加壓素簡稱?彌凝)服用彌凝時,保持服藥前后半小時以上的空腹,置于舌下含服吸收效果最好,即與食物和其他藥物隔開。因癥狀和個體耐受不同,患友們的服用劑量和次數(shù)不盡相同,如1-4次都有可能,服藥間隔時間為6-8小時,只要確保出入量平衡和血鈉的正常,找到適合身體的最佳規(guī)律即可。如想了解更多彌凝服用的原理,可以查看文章治療尿崩癥藥物彌凝的注意事項五、重組人生長激素?生長激素是由垂體脈沖式分泌的一種應激激素(查血會不準),其會刺激機體生長和代謝而產(chǎn)生胰島素生長因子IGF-1,因此檢驗生長激素是否缺乏時,可以查血內(nèi)表現(xiàn)更穩(wěn)定的胰島素生長因子。補充外源重組人生長激素時,?一般在睡前注射,主要根據(jù)人體在晚上入睡以后生長激素分泌達到高峰的特點來定的。一般促身高主要注射位置可選擇肚子,僅代謝可以選擇身體更多其他地方,如胳膊,大腿等。具體以醫(yī)囑為準。普遍肚臍眼周圍注射位置參考如下圖。關于生長激素治療疑問,可以查看后面附文4?附文1:關于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹正常情況下的皮質(zhì)醇激素皮質(zhì)醇激素是腎上腺皮質(zhì)受腦垂體前葉分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素刺激所產(chǎn)生的一類激素,對維持正常生命體征正常有重大意義。按其生理作用特點可分為鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素,前者主要調(diào)節(jié)機體水、鹽代謝和維持電解質(zhì)平衡;后者主要與糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝和生長發(fā)育等有關。一般皮質(zhì)醇激素分泌是有時間脈沖的,早晨6~8時含量最高,夜間12時至次日2時最低。抽血檢測血漿方法:上午8~9時:210~342nmol/L下午3~4時:77~181nmol/L。如果是RIA法測定實驗是,早晨8點時為140~630nmol/L;下午4時為80~410nmol/L。應激下的皮質(zhì)醇激素一般在情緒激動或者突然受到刺激后,體內(nèi)皮質(zhì)醇激素水平會隨之升高。比如經(jīng)歷某些刺激(例如興奮,恐懼,緊張等)分泌出這種化學物質(zhì),能讓人呼吸加快(提供大量氧氣),心跳與血液流動加速,瞳孔放大,為身體活動提供更多能量,使反應更加快速。促腎上腺皮質(zhì)激素縮寫ACTH,促腎上腺皮質(zhì)激素為腺垂體分泌的微量多肽激素,是腎上腺皮質(zhì)活性的主要調(diào)節(jié)者。促腎上腺皮質(zhì)激素的分泌受到腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的控制,由下丘腦分泌,響應低濃度皮質(zhì)醇和應激的反饋作用。正常促腎上腺皮質(zhì)激素分泌存在與皮質(zhì)醇相同的晝夜節(jié)律,早晨高,下午和晚上低。促腎上腺皮質(zhì)激素的測定范圍是上午8時1.1~11.0pmol/L下午4時為上午8h的0.5。顱咽管瘤患者為什么要服用激素????這與腫瘤生長的位置有關,顱咽管瘤的占位病變通常發(fā)生在鞍上(75%-90%),并累及漏斗部。20%的顱咽管瘤表現(xiàn)為鞍區(qū)和鞍上位置,5%表現(xiàn)在鞍內(nèi)位置。因存在個體差異,腫瘤對垂體-垂體柄-下丘腦存在不同程度的壓迫或浸潤,導致患者內(nèi)分泌紊亂或不能正常分泌,它包含:腎上腺激素,甲狀腺激素,生長激素,抗利尿激素,性激素,催乳素等等,這些激素影響著患者的生存質(zhì)量和生存周期,如果缺乏一定要服藥替代。??簡單地說,我們每個人都需要激素,人體的內(nèi)分泌腺系統(tǒng)就是靠分泌激素來指揮我們身體正常運轉(zhuǎn)的,缺一不可,站在中心C位的就是垂體和下丘腦,它們哥倆正常,就能發(fā)送信號調(diào)節(jié)其他幾位小弟工作,因為瘤體占位讓老大受傷,無法智能傳遞信號,它就得自己請保鏢管家?guī)兔θス芾恚覀儽O(jiān)護人就是充當這個保鏢的角色,要對自己的孩子察言觀色。(成人可以直接對自己負責)????因此顱咽管瘤術后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時,日常需要服用皮質(zhì)醇激素(氫化可的松或潑尼松)替代,同時注意應激時要加量!因此顱咽管瘤術后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時,日常需要服用皮質(zhì)醇激素(氫化可的松或潑尼松)替代,同時注意應激時要加量!因此顱咽管瘤術后患友促腎低和皮質(zhì)醇激素缺乏時,日常需要服用皮質(zhì)醇激素(氫化可的松或潑尼松)替代,同時注意應激時要加量。關于促腎和皮質(zhì)醇激素的檢查在補充潑尼松/氫化可的松后,血皮質(zhì)醇值的結(jié)果能作為調(diào)整藥物的依據(jù)嗎?口服的潑尼松和生理分泌的皮質(zhì)醇結(jié)構不同,化驗血皮質(zhì)醇是檢查不到的,同時口服潑尼松后因為負反饋抑制,人體本身分泌的皮質(zhì)醇會有所下降。故補充潑尼松后95%的患者查血皮質(zhì)醇都會下降,和我們補充甲狀腺激素復查甲功五項是不一樣的。雖然氫化可的松的結(jié)構和皮質(zhì)醇相同,但半衰期較短,第二天晨起抽血已經(jīng)下降到補充前水平,不能顯示白天用藥效果。所以,補充了糖皮質(zhì)激素后查血尿皮質(zhì)醇是沒有意義的!那是否還有必要查促腎和皮質(zhì)醇值呢?有,有患友術后兩年內(nèi)這兩個值在服藥的情況下依然有恢復的空間,成人和兒童患友病例都有,因此如果想看恢復情況的話,可以在當天不服藥時分查早八點的血看看,查完血再及時將藥服上。(注意,有患友術后三個月內(nèi)嘗試未服藥去醫(yī)院查血,查完在醫(yī)院就發(fā)生應激不足而暈倒,因此一定要結(jié)合術后時間和身體條件嘗試)如何判斷皮質(zhì)醇有沒有補充夠呢?對垂體減低患者有處理經(jīng)驗的醫(yī)生會依據(jù)患者的主觀癥狀來判斷:皮質(zhì)醇過量表現(xiàn)為食欲亢進、體重過度增加、出現(xiàn)滿月臉、水牛背;皮質(zhì)醇不足表現(xiàn)為食欲差、乏力、易感冒;如果患者一般情況很好,精神,胃口好,沒有乏力表現(xiàn),體重穩(wěn)定,就代表激素替代的劑量是合適的。術后是否有停藥的可能??????這個問題很多病友都關心,難道真的需要終身服藥嗎?答案是請謹遵醫(yī)囑(一定是專業(yè)的內(nèi)分泌大夫,懂顱咽管瘤的內(nèi)分泌大夫!?。。?,正常的甲減患者也是需要終身服藥的,希望大家對待服藥這個事能夠放寬心,平常心,按時向醫(yī)生報道。????如果促腎指標正常,不服藥時、皮質(zhì)醇激素達到正常,也要在專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生的指導下停藥,定期檢查并做好應激,有幾位病友就是在促腎和皮質(zhì)醇達到正常停藥幾年后,沒做好應激而發(fā)生了悲劇,因為我們患友的應激值還是比正常人差。還有病友在沒有做檢查的情況下自行減藥,導致應激不夠發(fā)生危象。服用激素藥是不是肥胖的根本原因?????不一定,我們定期查血項值并拜訪內(nèi)分泌醫(yī)生的主要原因就是為了調(diào)藥,皮質(zhì)醇類激素藥吃多了確實會增加食欲,當藥量調(diào)到與人體分泌量一致,每天服用正常的需求量就不會肥胖。但還是有一部分顱咽管瘤患者沒有飽腹感,體重快速頑固性增加,這就不是服用皮質(zhì)醇激素的原因,有可能是下丘腦性肥胖。???下丘腦中有攝食中樞和飽腹中樞,如果飽腹中樞損傷,也會出現(xiàn)不停的攝食行為,沒有飽腹感,體力減少,這時候跟服用激素藥一點關系都沒有,千萬不要靠減藥或停藥來減重,不光沒有效果還會有發(fā)生危象的風險。????關于下丘腦肥胖減重,與一般減肥方式相同,卻需要病患比常人有更加堅強的意志力:控制飲食,減少飲食,減少油膩食品,減少垃圾食品,少吃甜食,增加運動等改變習慣。潑尼松與氫化可的松的區(qū)別皮質(zhì)醇激素潑尼松與氫化可的松的區(qū)別:?潑尼松是長效激素,一般一天服用一次就可。氫化可的松是短效激素,一天需要服用兩次,氫化可的松模擬腦垂體的生物鐘分泌,比較自然。注:潑尼松被人體吸收以后需要肝臟代謝轉(zhuǎn)換為可的松,服用潑尼松短時間之內(nèi)查血會不準,最好服用超過1.5小時以后再查。兩者都有利有弊,潑尼松便宜,可的松貴,據(jù)說潑尼松抑制生長激素的分泌(該說法源于一位外國學生的試驗,給小白鼠服用大劑量的潑尼松,抑制了小白鼠的生長,但有專家說日常的替代量并不會抑制生長);氫化可的松對生長有利;因為潑尼松需要肝臟代謝轉(zhuǎn)換,兒童肝功沒有成人發(fā)育的好,因此兒童建議服用氫化可的松,成人肝功正常的服用潑尼松和氫化可的松都可;還有一種說法是可的松保鈉效果好,鈉高可以服用潑尼松,鈉低服用可的松。潑尼松與國產(chǎn)可的松的兌換比例是:計量換算(mg):可的松25=氫化可的松20=強的松(潑尼松)5=強的松龍5=甲強龍4=曲安西龍4=倍他米松0.8=地塞米松0.75=氯地米松0.5簡單點兒說就是一片換一片,國產(chǎn)氫化可的松是20mg一片,潑尼松是5mg一片其他:有患友為了減少對肝臟的刺激服用進口的氫化可的松,醫(yī)生說沒有必要,進口可的松與國產(chǎn)可的松差別最大的是含量不一樣,進口可的松片劑含量有5mg和10mg兩種,比國產(chǎn)20mg可的松分藥更方便。附文2:關于皮質(zhì)醇激素應激的重要性?關于應激的解釋???????機體受到各種有害刺激時,激素正常分泌情況下,血中促腎上腺皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素增多,并引起一系列全身反應以抵抗有害刺激,成為應激反應。???應激是指某些因素如精神緊張、創(chuàng)傷、感染、休克、手術、心肌梗塞等對人體施加壓力,而人體產(chǎn)生抵抗的一種現(xiàn)象。由于緊急的情景刺激這個有機體,就能使其激活水平很快改變,引起情緒的高度應激化。在危險的境遇下獨立地采取果斷的決定,在瞬息變化的情況下作出迅速的反應,都是應激狀態(tài)。顱咽管瘤術后為什么需要應激?????首先,我們了解一下腎上腺素:腎上腺素,正常人下丘腦分泌促腎釋放激素,垂體柄傳遞給垂體,垂體分泌促腎指令給腎腺,腎腺再直接分泌腎上腺素,它的作用很強大,擴張血管,加快呼吸,對供養(yǎng)供血都有好處,關鍵時刻救命。??舉個例子,我們平時被嚇到了,腎上腺素會飆升,心跳會加快,這算是一種自然小應激反應,再比如我們困了打瞌睡,被嚇了一跳,立馬精神了,不困了,這都是腎上腺素給的小能量。假如我們身體受到更大的威脅,出現(xiàn)危象,救我們命的就是腎上腺素,它會刺激血管,心臟,等各個組織,激發(fā)最大的能量幫助我們恢復。??我們鞍區(qū)占位,垂體—垂體柄-下丘腦這三個重要組織只要有一個受損,就可能會出現(xiàn)腎上腺素分泌不足的情況,這時候我們就需要手動調(diào)節(jié)——藥物代償,給自己提供能量,這個藥物就是皮質(zhì)醇激素,日常用的有可的松和潑尼松,這兩類藥物主要區(qū)別是可的松是天然激素,短效,一天需要至少服用兩次來模擬人類腎上腺激素的兩個生物鐘,潑尼松是長效合成激素,它抗炎性好,人體服用以后需要內(nèi)臟一點點轉(zhuǎn)換成可的松,沒有高低曲線值,服用一次省事。???簡單的理解:緊張心跳加速,難為情臉紅,這些都是人體正常分泌激素的表現(xiàn),我們平時按點補充的只是普通量,發(fā)生應激問題時腎上腺會需要額外補給,這時候腦垂體不給反應,我們就需要手動加激素應激,否則患者容易發(fā)生危象。如感冒、勞累過度、情緒過度激動無法平復等,這時候就要增加可的松來應激。???很多人都說怎么看皮質(zhì)醇這個激素在身體里的含量是否夠用,要不要抽血檢查?注意,服藥后抽血檢查皮質(zhì)醇不準確,不能做調(diào)藥指導,專業(yè)懂鞍區(qū)占位的內(nèi)分泌醫(yī)生都是通過精神和食欲狀態(tài)調(diào)藥。但術后短期的可以嘗試在不服藥和服藥的兩種情況下分別查促腎值和皮質(zhì)醇,對比看看,術后半年內(nèi)有些病友(個例)很幸運促腎和皮質(zhì)醇恢復到正常偏上的值,那么可以去咨詢專業(yè)內(nèi)分泌醫(yī)生,在其指導下嘗試減停藥。即使停藥了也要定期做血檢,了解皮質(zhì)醇和促腎的值是否有變化!因為停藥有風險,愛久媽媽不做停藥的引導和指導。切記:發(fā)生意外狀況時及時做好應激。沒有恢復的也莫強求,平常心,垂體目前沒有恢復的方法,自然恢復的概率很低,等于彩票中大獎!只要促腎值和皮質(zhì)醇激素低,絕對不能停藥!注意皮質(zhì)醇激素不是治病的藥????我們上面提到應激,是為了給我們提供能量補精氣神,關鍵時刻不致發(fā)生危象或喪命!但注意它不是治病的藥?。?!??例如發(fā)燒了,要加可的松應激,但它不是治退燒的,而是怕發(fā)燒了精氣神不足昏迷,我們還要對癥下藥,查找發(fā)燒的原因,感冒引起的,就要服感冒的退燒藥,如美林,布洛芬等,現(xiàn)在換季,大家一定要注意備足一些日常感冒藥和退燒藥。而不是一味的加激素!??還有人突然腿軟無力,這時候也要先補激素應激,保住精氣神后要及時去醫(yī)院查電解質(zhì),鉀鈉鈣,缺啥補啥,但只是日常有點累犯困就不要亂加了,休息睡一覺也能恢復。??千萬不要覺得應激加量可的松后覺得舒服了,就省去了醫(yī)院查血的步驟,有病友長期這樣把加量可的松當成解決不舒服的良藥,后果是吃多了骨質(zhì)疏松嚴重,求醫(yī)后告訴醫(yī)生,病友建議不舒服時要加量可的松!導致很多醫(yī)生對我們病友群充滿質(zhì)疑,認為群里的人再胡亂引導,這里我告訴大家,病友群不背這個鍋,我們建議大家危急時刻做好應激,然后出門去找專業(yè)醫(yī)生,做最正確的治療!???注意:如果長期吃超過替代量的的激素,容易骨質(zhì)疏松,嚴重的會股骨頭壞死,應激未超過三天,激素要及時降下來恢復到替代量,超過三天要慢慢減至正常替代量!附文3?:服用左甲狀腺素鈉片引起的甲亢和甲減以及服藥的注意事項在剛開始服用優(yōu)甲樂時,出現(xiàn)快速的或不規(guī)則的心跳,胸痛、腿抽筋,頭痛、緊張、易怒、失眠、震顫,改變食欲,體重增加或減少,嘔吐、腹瀉、出汗過多,熱量不耐受,發(fā)燒,月經(jīng)周期的變化,蕁麻疹,或皮疹。這些可能是你體內(nèi)藥物過量的癥狀,需要及時就醫(yī)。甲亢:如果服用優(yōu)甲樂時經(jīng)常出現(xiàn)手腳發(fā)抖,而且特別容易出汗,又喜歡睡覺,同時食量大增,但是卻明顯的見瘦等現(xiàn)象,就要提防是否是優(yōu)甲樂吃多了,出現(xiàn)甲亢的癥狀,需要盡快去抽血查甲功五項,調(diào)整優(yōu)甲樂的用量。甲亢的一些癥狀:主要表現(xiàn)為以下幾種:心絞痛、頭痛、肌肉無力和痙攣。食量明顯的增加,同時體重有明顯的下降。心跳會加速,并且時而會發(fā)生心悸的感覺。身體經(jīng)常顫抖,而且手腳也控制不住地哆嗦。容易感覺燥熱,同時又盜汗的現(xiàn)象。會出現(xiàn)長期拉肚子的現(xiàn)象,并且排便的次數(shù)明顯增多。體力下降,隨便走動快了就會出現(xiàn)窒息的感覺。情緒容易緊張,而且特別易怒,睡眠情況也不好,一般的都是黑白顛倒。脖頸部位出現(xiàn)不同程的漲大。面部消瘦,眼睛突起,而且眼睛在平時會有一種干澀的感覺,視物變得模糊。血壓高。如果出現(xiàn)了上述癥狀,一定要及時去醫(yī)院就診。如果患上甲亢不好好處理的話,時間長了可能會造成心律不齊、心臟衰竭、血糖升高、骨質(zhì)流失等癥狀。注:優(yōu)甲樂的半衰期是七天,甲亢癥狀在減藥后會逐漸消失。??甲減:甲狀腺功能減退常發(fā)病隱匿,病程較長,不少患者很長時間內(nèi)缺乏特異性的癥狀。隨著病情進展可出現(xiàn)進行性加重,出現(xiàn)全身癥狀,如畏寒、乏力等。累及心臟時可發(fā)生心包積液和心力衰竭,重癥患者可發(fā)生黏液水腫性昏迷。此時需要盡快去抽血查甲功五項,遵醫(yī)囑增加優(yōu)甲樂的用量。典型癥狀:主要以代謝率減低和交感神經(jīng)興奮性下降為主,輕癥患者多無特異性癥狀。根據(jù)病情嚴重度,可出現(xiàn)不同程度的癥狀:畏寒、乏力;表情呆滯、反應遲鈍、情緒低落,記憶力減退聲音斷啞、聽力障礙、唇厚舌大少汗、皮膚干燥、粗糙、脫皮屑、手腳掌皮膚變黃、皮膚溫度低、頭發(fā)稀疏;關節(jié)疼痛、手足腫脹感、顏面和(或)眼瞼水腫心跳慢、便秘;女性月經(jīng)素亂或者月經(jīng)過多、不孕、體重增加等累及心臟可出現(xiàn)心包積液和心力衰竭。重癥癥狀:主要指發(fā)生黏液性水腫昏迷,多見于老年患者,表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、木僵甚至昏送、應膚蒼白、低體溫、心動過緩、呼吸衰竭和心力衰等。當發(fā)生這些癥狀時,患者死亡率很高。服用優(yōu)甲樂的注意事項:1、固定服藥時間。每天在固定時間服藥,保持穩(wěn)定的藥物濃度,治療的效果才會更好。2、和其他食物或藥物的保持一定的間隔時間。服用優(yōu)甲樂時最好與牛奶豆類等食物錯開1-2小時;胃藥、鈣片、降壓藥、凝血藥等也不要同時服用。同時服用會減弱左甲狀腺素鈉(優(yōu)甲樂主要成分)的藥理作用。3、規(guī)律服藥。不要漏服和多服,如果偶爾一次漏服當天可補上,或不補影響也不大;如果多服,隔天可少服一次。4、定期復查很重要。垂體減低患者補充優(yōu)甲樂是需要根據(jù)甲功指標來進行調(diào)整的。時間的推移、季節(jié)的交替、體重增減等情況都會影響身體對優(yōu)甲樂的需求。因此定期復查和調(diào)整非常重要。除了優(yōu)甲樂,還有可替代藥物嗎?答:有的,同等功效的還有雷替斯,目前沒有說明二者哪個更好,在服用其中一種不適的情況下可以等量替換成另外一種(注:排除因使用劑量上的引起的甲亢和甲減等問題)。優(yōu)甲樂(德國默克生產(chǎn)),雷替斯(柏林化學生產(chǎn)),加衡(深圳中聯(lián)生產(chǎn))三者都是甲狀腺激素類藥。其主要成分是T4,進入人體后主要在體內(nèi)小腸上段吸收,再在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為具有較強生物活性的T3,以維持機體新陳代謝、人體的正常生長發(fā)育、產(chǎn)生熱量及提高應激系統(tǒng)的敏感性。主要區(qū)別:輔料不同。舊版優(yōu)甲樂的輔料是乳果糖,新版的是甘露醇和無水檸檬酸,其賦形劑是玉米淀粉,交聯(lián)羧甲基纖維素鈉,明膠,一水合乳糖,硬脂酸鎂。雷替斯的賦形劑是磷酸氫鈣水溶液,微晶纖維素,羧甲基淀粉,糊精,長鏈甘油酯。附文4:生長激素治療(僅針對顱咽管瘤患者)?中華醫(yī)學兒科學分會內(nèi)分泌遺傳代謝學組《基因重組人生長激素兒科臨床規(guī)范應用的建議》,是很多生長激素類專業(yè)科普文章都會引用的參考文獻,里面涉及顱咽管瘤的相關內(nèi)容:基因重組人生長激素(recombinanthumangrowthhormone,rhGH)生長激素缺乏癥(growthhormonedeficiency,GHD)?對已確診GHD的患兒,均需行垂體MRI,明確是否器質(zhì)性GHD。???rhGH治療和腫瘤(新發(fā)腫瘤、腫瘤復發(fā)、繼發(fā)腫瘤):GH—IGF。為有絲分裂促進劑,除對正常組織有增殖效應外,還參與多種腫瘤的發(fā)生、發(fā)展過程,并影響腫瘤的生物學行為。流行病學研究發(fā)現(xiàn),血清IGFl水平升高與乳腺癌、前列腺癌等相關。因此引起人們對rhGH與腫瘤相關性的擔憂。目前來源于國外幾大數(shù)據(jù)庫(NCGS、KIGS、OZGROW)的治療資料舊顯示rhGH治療不會增加無腫瘤患者新發(fā)惡性腫瘤(如白血病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或顱外惡性腫瘤等)的發(fā)生風險。對腫瘤已治愈者,目前的數(shù)據(jù)未能表明rhGH治療會增加腫瘤的再發(fā)風險。rhGH治療也不影響腦腫瘤、顱咽管瘤、白血病的復發(fā)。首次腫瘤為白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤者,rhGH治療發(fā)生繼發(fā)腫瘤的風險增加。骨骼改變:股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等。骨骼改變是由于生長過快所致,而非rhGH的直接不良反應。股骨頭滑脫多在生長速度過快、肥胖性腺功能低下、甲低、甲旁亢等患者中發(fā)生。來源于數(shù)據(jù)庫的資料顯示,在器質(zhì)性GHD、Turner綜合征應用rhGH治療的患者中,股骨頭滑脫發(fā)生率高于其他治療患者。因此,治療前對可疑患兒應進行骨盆x線檢查;治療期間不鼓勵患兒進行劇烈運動,并嚴密隨訪患兒有無出現(xiàn)跛行、髖關節(jié)或膝關節(jié)疼痛等。???以上參考文獻中,都是由真實數(shù)據(jù)做的分析,里面也談到生長激素對某些腫瘤存在復發(fā)風險,但顱咽管瘤有明確被提到,即顱咽管瘤治愈者使用生長激素不影響其復發(fā)。???下面進入了解生長激素的正題:?1、人生長激素的作用????????生長激素(GH)是由垂體前葉生長激素細胞產(chǎn)生的一種蛋白激素。生長激素對正常的生長是必須的,除有增加身高的作用外,對心臟、腎臟等的功能和皮膚、內(nèi)臟、骨骼、肌肉、性腺等生長發(fā)育均起到重要作用;對人體糖、脂肪及蛋白質(zhì)三大代謝均有較大的影響。雖然生長激素缺乏者,不像胰島素缺乏引起的糖尿病一樣,不用胰島素會立即出現(xiàn)生命危險,但也會引起矮小、骨質(zhì)疏松、肌肉發(fā)育不良、易患心血管疾病、性發(fā)育不良、易衰老等一系列異常表現(xiàn)。2、目前注射用生長激素的種類都有哪些?????目前生長激素有粉針劑,水針劑和長效水針劑三種,這三種價格也是由低到高,其中粉劑效果不如水劑,水劑中短效的價格適中,注意,生長激素成分是蛋白質(zhì),如果口服,會被分解,需要進行注射。水劑可用隱針電子筆注射。由于孩子看不到針頭減少恐懼感,5mm電子筆針頭非常細,77%的孩子不會有疼痛感。短效生長激素每晚睡前1小時左右注射一次。長效的是一周注射一次。以下區(qū)別摘自百度知道:????粉劑是生長激素原液經(jīng)冷凍干燥制成的,藥物呈粉末狀,使用時需要加入注射用水溶解。但是,冷凍干燥的過程會使生長激素空間結(jié)構發(fā)生部分改變,從而導致活性降低、可能產(chǎn)生抗體,從而影響療效。相當于粉劑能夠保證與天然生長激素的一級結(jié)構一致,但是在空間結(jié)構卻發(fā)生部分改變。?生長激素水劑呈水狀,不用稀釋,可直接注射。水劑有獨特的蛋白質(zhì)液體穩(wěn)定技術,不需要經(jīng)過冷凍干燥再重新溶解的步驟,從而能夠保證水劑的空間結(jié)構均與天然生長激素完全一致。所以,水劑活性更高,不會產(chǎn)生抗體,能夠保證療效。水劑可以直接注射使用,配合電子注射筆操作更簡單,使用更方便。3、術后多長時間使用生長激素?????截止目前有好多醫(yī)生都會讓患者術后兩年核磁通過再打,也有醫(yī)生讓術后就小劑量使用,缺啥補啥,身體需求,幫助身體代謝,兩種建議愛久媽媽沒有評價的權利,大家最好評估身體情況結(jié)合醫(yī)生意見自行斟酌使用時間。4、打生長激素前都要做什么檢查?????首先拍頭顱核磁,確保不可見殘余腫瘤;再做生長激素(GH),胰島素生長因子(IGF—1),骨齡等相關檢查。具體的檢查以內(nèi)分泌醫(yī)生為主。5、生長激素的使用劑量和注意事項???打生長激素最好先從小劑量開始打,例如身高1米左右,體重25公斤左右,每天可以一個單位,每周休息一天,三歲左右的孩子,隔天打一個單位,或者每周打三針,注意打生長激素的時候,補充足夠的營養(yǎng)和鈣。特別是比較廋的孩子,要保證身高長一公分,體重最好長一公斤,最差也得長一斤重,營養(yǎng)、鈣,補充不到位會引起孩子腿疼,嚴重的會骨骼變形。其他身高使用劑量請咨詢內(nèi)分泌醫(yī)生(該內(nèi)容由高處不勝寒提供)??上面參考文獻中有提到,如果劑量使用過大,生長過快,會出現(xiàn)骨骼改變:股骨頭滑脫、脊柱側(cè)彎、手腳變大等,切忌不要拔苗助長式的補追身高。6、一天什么時間打生長激素最合適????生長激素一般在晚上睡前半小時注射,據(jù)說睡前注射模擬正常生理分泌,皮下注射部位,可在腹部臍周、臀部外上象限區(qū)域、雙側(cè)大腿前外側(cè)骻關節(jié)和膝關節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域,以及前臂外側(cè),肩關節(jié)和肘關節(jié)之間的近中心的一半?yún)^(qū)域,即避免在靠近關節(jié)部位注射。輪流有規(guī)律地變換注射部位,可避免局部發(fā)生腫痛等問題。7、打生長激素以后要做什么檢查?????定期到內(nèi)分泌處報到,檢查肝功、腎功、生化全套,胰島素生長因子,生長激素等,如有不適隨時去查。??首診后未即刻用藥的患者,或停藥后再次用藥的患者,如果問隔1年及以上,需復查頭顱MRI。在治療過程中嚴密隨訪,每3—6個月復查時,應注意視野、視力的改變,顱內(nèi)壓升高癥狀等。?8、生長激素只適合骨骺未閉合的兒童和青少年嗎???不是,醫(yī)學研究發(fā)現(xiàn):生長激素除了有促進青少年的身高增長作用之外,還對成年人的物質(zhì)代謝產(chǎn)生重要影響。正常成年人,隨著年齡的增加,每天分泌的生長激素脈沖次數(shù)逐漸減少。到了40-50歲以后,大多數(shù)成人每天只有1-5個脈沖。盡管數(shù)量有所減少,但保持一定量的生長激素對維持正常的物質(zhì)代謝不可或缺。??腦垂體腺瘤術后、垂體前葉功能減退癥或其他原因所造成的生長激素缺乏患者,在成年后往往表現(xiàn)為肥胖、腹部脂肪堆積、肌肉體積減少、乏力、記憶力下降、骨質(zhì)疏松和情緒低落。如果予以適量的生長激素治療,就可糾正上述癥狀,如減少腹部脂肪堆積,增加身體肌肉含量,降低心血管疾病的風險。而且,長期用藥還可改善自我感覺,提高情緒,從而全面提升患者的身心健康水平。來源??顱咽管瘤病患之家?2024年06月23日
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王鏞斐主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著近期疫情防控政策的調(diào)整,新冠病毒的感染有所增加。近來我們獲悉部分垂體疾病的病友感染,少數(shù)發(fā)生了昏迷等危重情況。那么,對于垂體疾病、尤其合并垂體功能減退、服用可的松的患者,如何應對新冠病毒感染??新冠奧密克戎感染常見癥狀新冠奧密克戎感染后,很多人都沒有癥狀或者癥狀較輕,但也有一些人會出現(xiàn)一些“流感樣癥狀”,包括高熱、咳嗽、咽痛、流鼻涕、鼻塞、肌肉酸痛、頭痛等。在家進行隔離和康復的感染者,要保證充足的營養(yǎng)和睡眠,另外需要學會自己監(jiān)測以下指標:體溫,脈搏、血壓及氧飽和度。如有病情變化或加重,可通過各家醫(yī)療機構提供的遠程問診向醫(yī)生咨詢。什么時候需緊急就醫(yī)?發(fā)熱時往往會有脈搏(心率)增快,并不需要過于緊張。但如果出現(xiàn)持續(xù)高熱(大于39度)或脈搏(心率)持續(xù)增快(超過100次/分)超過3天;或者氧飽和度下降至95%以下,則應及時前往醫(yī)院就診。如果在發(fā)熱的同時,還伴有明顯的呼吸困難、氣促、憋氣或者暈厥、低血壓、乃至精神萎靡、反應遲鈍、胡言亂語、淡漠、嗜睡甚至昏迷時,需要及時前往醫(yī)院就診!?感染新冠了,原來吃的可的松是否還要吃?答案是:吃!吃!吃!感染新冠后,很多患者出現(xiàn)食欲下降,不想吃東西,也就把可的松停掉了。這是錯誤的做法,不能停用。并且,當確認感染了新冠病毒且發(fā)熱時,氫化可的松的劑量要加量!當出現(xiàn)低熱、體溫在38.5℃以下,可以臨時加用可的松1-2片;當體溫超過38.5℃,可加用可的松2-4片。原來只在上午服藥的,單純增加劑量不夠,要增加服藥頻率,發(fā)熱期間8小時一次!一旦替代不足,很可能會導致腎上腺危象的發(fā)生,例如低血壓、電解質(zhì)紊亂、意識不清,嚴重者危及生命。舉例說明:如果平時每天服用可的松早2/3,下午1/3片,當出現(xiàn)38.5℃以上高熱,,則需加量至每次1片,每天3次,服藥間隔8小時。部分病友平時服用強的松,調(diào)整方式參照上述可的松。當病情恢復,再把可的松藥量減下來。特殊極端條件下患者無法口服藥物時,及時就診,使用靜脈激素治療!如您無任何癥狀,僅抗原或核酸陽性,糖皮質(zhì)激素可維持原劑量不變。?感染新冠了,原來吃的去氨加壓素是否還要吃?部分尿崩癥的患者在長期服用去氨加壓素,建議感染新冠期間記錄每日的出入液量,維持出入液量平衡,調(diào)整彌凝用量。因高熱經(jīng)皮膚、呼吸道丟失的水分增加,必須保證足夠的水分攝取,或適當調(diào)整去氨加壓素的劑量,保證每日出入量的平衡。如果自己沒有把握,可做好記錄,在病友群或者各個線上就診平臺咨詢醫(yī)生。必要時至醫(yī)院就診行電解質(zhì)檢測。另外需要提醒大家的是,因發(fā)熱后建議大家多喝水,部分病友大量攝入水,過量可導致水中毒,也應避免。做好出入液量的記錄至關重要!?感染新冠后其他藥物的使用注意如您還在同時服用其他激素替代,如優(yōu)甲樂、雷替斯、十一酸睪酮、芬嗎通等,在新冠相關癥狀出現(xiàn)期間,正常服用,這些藥物不必調(diào)整劑量。關于感冒藥的使用:泰諾、布洛芬、對乙酰氨基酚等,不要著急追求退熱速度而混用或疊加感冒藥物,這樣可能會導致給藥物毒性增加,造成肝或腎功能損傷。一般體溫升至38.5℃以上時,才建議用退燒藥。服用退燒藥的時候要注意閱讀說明書,不建議使用兩種及以上退燒藥,分次服用需要嚴格控制使用時間,間隔4小時以上。?鄭重提示各位垂體功能低下的病友:家中備足相關藥物,尤其是可的松、優(yōu)甲樂(或雷替斯),切不可隨意停藥!?希望各位病友能做好自身的健康管理,我們也會提供幫助,共同努力,平安度過疫情!???華山·金垂體團隊2022年12月17日
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張海東主治醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體前葉功能減退需要根據(jù)缺乏激素的不同給予相應的激素補充,即替代治療。遵循缺什么補什么,缺多少補多少的原則?;颊邞ㄆ谶M行復查,調(diào)整替代藥物的種類和劑量,切忌隨意改變劑量,隨意停藥。常用的激素有:糖皮質(zhì)激素:常選氫化可的松(每片20毫克)或醋酸可的松(每片25毫克)一般情況每天需要補充半片到一片半,通常早上晨起服三分之二劑量,下午2點~4點服三分之一劑量?;颊咔杏洸豢呻S意停藥!在發(fā)生應激事件,如感冒發(fā)熱、肺炎、手術、外傷等等,需要根據(jù)應激的嚴重程度增加劑量,嚴重時需要靜脈用藥。具體用藥調(diào)整請咨詢內(nèi)分巡專科醫(yī)生。甲狀腺激素:通常選用左旋甲狀腺素鈉片(商品名有優(yōu)甲樂、雷替斯、加衡等)。不同病人由于受累程度不一,需要的劑量可能不同。通常從小劑量開使服用,每6周左右復查甲狀腺功能,逐步增加劑量至血中的甲狀腺激素水平化驗正常。調(diào)整好劑量后,一般維持這個劑量長期服用,可延長化驗甲狀腺激素水平的間隔至3-6個月。性激素:性激素的替代治療方案可因不同性別、年齡、不同的生育要求等有不同的治療方案。一般絕經(jīng)前女性無生育要求可用人工周期療法;有生育要求者會在婦科醫(yī)生指導下用促排卵的藥物;男性患者可補充雄激素維持男性外觀、性功能,有生育要求者可補充促性腺激素促進精子生成。生長激素:可注射重組人生長激素進行治療。對兒童和青少年來說,可維持線性生長以達到理想身高。對于成人有助于改善體力和精神,減少脂肪比例,增加活動耐力,增加骨密度。但生長激素的使用需由醫(yī)生判斷必要性、合理性及是否存在禁忌癥。使用者需定期監(jiān)測血胰島素樣生長因子,甲狀腺功能,血糖等,以評估療效和不良反應。2022年07月12日
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薛萌副主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科 1.成人也需要生長激素嗎?深圳市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科薛萌 在漫談垂體疾?。ㄖ唬┦裁词谴贵w?什么是垂體功能減退?的文章中,有提到了生長激素(GH)的概念,它是由垂體產(chǎn)生的一種激素,主要作用于肝臟產(chǎn)生生理活性效應因子胰島素樣生長因子I(IGF-1),發(fā)揮著重要的作用。那么,除了眾所周知的促進骨骼生長的作用以外,在成人期骨骺已經(jīng)閉合之后,還有什么其他作用呢? GH的作用其實很廣泛,包括以下方面:2.什么是AGHD? 哪些成人會缺乏GH呢? AGHD是指成年人下丘腦-垂體前葉功能障礙,造成生長激素(GH)完全缺乏或部分缺乏,不能維持正常的代謝功能,為垂體功能減退癥之一。AGHD患者主要來源有以下三種,其中,最常見病因為獲得性GHD。3.成人生長激素缺乏癥(AGHD)有什么表現(xiàn)和危害? 成人生長激素缺乏癥(AGHD)患者因為生長激素(GH)的缺乏狀態(tài),往往出現(xiàn)多種并發(fā)癥,包括血脂異常,骨質(zhì)疏松,心腦血管疾病,糖尿病,焦慮、抑郁癥等。4.如何診斷成人生長激素缺乏癥AGHD? ITT: insulin tolerancetest胰島素耐量試驗 GST: glucagon-stimulationtest胰高血糖素激發(fā)試驗 Macimorelin:我國無藥 內(nèi)分泌科的“試驗”定義:指為了明確診斷而進行的一種在藥物刺激下的多次抽血觀察激素指標變化的檢查。5.成人生長激素缺乏癥(AGHD)患者治療后有何獲益? 參考文獻 1、GHD Clinical Practice Guidelines, Endocr Pract. 2019;25(No. 11); 2、Roger A, Bengt-Ake B, Elizabeth H,et al.GH replacement in 1034 growth hormone de??cient hypopituitary adults: demographic and clinical characteristics, dosing and safety[J].Clinical Endocrinology,1999,50,703-713.2020年06月04日
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任偉主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 內(nèi)分泌科 多數(shù)人認為,患腦垂體瘤后,通過手術切除腫瘤或放射治療使腫瘤消除病就治好了。其實不然,在垂體瘤手術/放療后,很多患者存在著潛在的后遺癥,如果不加以重視,及時就診和治療,將會嚴重影響患者的健康和生活質(zhì)量。垂體瘤是指長自腦垂體腺的腫瘤,臨床上相當常見,發(fā)病率約十萬人口中有一例患者。近些年,由于內(nèi)分泌化驗和CT、核磁共振檢查技術的進步,腦垂體瘤發(fā)病率增加了7至10倍,即十萬人口每年有7-10人患這種腫瘤。腦垂體雖然很小、重量不足一克,但它是人體重要的內(nèi)分泌器官,是人體的內(nèi)分泌中樞。內(nèi)含數(shù)種內(nèi)分泌細胞,分泌多種內(nèi)分泌激素,支配和調(diào)節(jié)全身的生理活動。如果某一種內(nèi)分泌細胞因為原發(fā)的腫瘤壓迫、手術、放射線損傷等,就可能出現(xiàn)內(nèi)分泌功能減退,醫(yī)學上稱之為腺垂體功能減退癥。腺垂體功能減退癥是指腺垂體的激素分泌減少所導致的一系列臨床綜合征,可以是單個激素缺乏或多種激素同時缺乏。表現(xiàn)為外周一個或多個腺體的功能下降,如甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退、性腺功能減退或成人生長激素缺乏癥。臨床上腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺(性腺、甲狀腺、腎上腺)的功能減退。其中,腺垂體分泌的促性腺激素、生長激素和催乳素缺乏為最早的表現(xiàn)。發(fā)生性腺(卵巢、睪丸)功能減退時,育齡女性會出現(xiàn)無乳,繼之閉經(jīng)、性器官萎縮、不育。男性出現(xiàn)性欲減退、陽痿,睪丸縮小。兩性均有陰毛、腋毛脫落等表現(xiàn)。發(fā)生成人生長激素缺乏時,主要表現(xiàn)有無力、身體成分改變(身體瘦肉組織減少;內(nèi)臟脂肪組織增加)、血脂異常、胰島素抵抗、心血管結(jié)構和功能異常、骨質(zhì)疏松、肌肉力量和活動能力下降、心理障礙等。出現(xiàn)甲狀腺功能減退時,可表現(xiàn)為全身無力、怕冷、少汗,體態(tài)臃腫,皮膚毛發(fā)干燥。重則出現(xiàn)水腫,無甲狀腺腫大。出現(xiàn)腎上腺功能減退時,全身皮膚色素減退、蒼白,乳暈色淡。全身無力、血壓低,電解質(zhì)紊亂,抵抗力下降等。如果有全垂體功能減退時,患者可能因為各種感冒、胃腸炎、外傷等應激及使用鎮(zhèn)靜藥等誘發(fā)患者出現(xiàn)垂體危象,表現(xiàn)為休克、昏迷等嚴重垂危狀態(tài)。因此,垂體瘤術后患者應該定期到醫(yī)院進行隨訪,進行頭部CT、MRI復查,了解腫瘤是否復發(fā),監(jiān)測靶腺激素水平。如果出現(xiàn)上述癥狀,更應該及時就醫(yī),向內(nèi)分泌??漆t(yī)生求治,檢查相應的內(nèi)分泌功能,盡早確立診斷,進行必要的激素替代治療,提高生活質(zhì)量,避免垂體危象的發(fā)生。2012年07月04日
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茅江峰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 垂體前葉功能低減的激素替代治療,是一件既簡單又復雜的事情。說他簡單,是因為按照缺少什么激素就補充什么激素的原則,替代治療就可以了。說他復雜,因為每個患者對藥物的代謝不同。相同劑量的藥物,對某個病人來說已經(jīng)過量,但是對另一個病人來說可能還不夠。就像在學校里上課,同樣是一個老師上課,有的學生感覺學的東西很多,怎么也學不完。有的聰明的學生卻感覺學不夠,吃不飽。 一般情況下,補充垂體前葉激素缺乏有一個先后順序。首先補充的是腎上腺糖皮質(zhì)激素,然后補充甲狀腺激素,然后可以補充生長激素和性腺激素。就像家中添加各種生活必需品,首先要的是水和電,然后可以要電視機和洗衣機,最后才配置冰箱和空調(diào)。補充腎上腺糖皮質(zhì)激素,一般是每天強的松5mg。但是,這個藥物劑量并不是適合每一個患者。如果你的體型偏胖,在治療過程中體重逐漸增加,提示藥物過量,可能每天半片是一個更加適合你的劑量。如果你經(jīng)常出現(xiàn)惡心嘔吐,體重逐漸下降,提示藥物劑量可能不足,每天還需要增加1/4片或更多。在遇到感冒和發(fā)燒、過渡疲勞、外傷等情況時,強的松的劑量需要增加到每天2-3片。等急性疾病狀態(tài)過去后,還是需要把藥物減回到原來的劑量。 甲狀腺激素需要長期服用,一般在開始服用時需要每隔2周復查一次甲狀腺激素水平,但是,如果激素水平已經(jīng)穩(wěn)定,那么可以間隔半年或一年復查一次甲狀腺激素水平。 對于經(jīng)濟條件允許的患者,長期補充生長激素也是有必要的。在兒童,生長激素可以幫助孩子身高增加。對于成人,補充生長激素可以幫助患者保持正常的體型,減少機體的脂肪含量,提高和改善患者的心情,因此,是提倡使用的。 給予這些激素以后,還需要根據(jù)患者的體重變化、自我感覺、血糖血壓的變化,調(diào)整激素的用量,最后達到理想的劑量。需要注意:(1)長期堅持用藥,可以使你獲得幾乎正常人的生活。貿(mào)然停藥,可能導致生命危險。(2)一定要在有經(jīng)驗的醫(yī)師的指導下用藥,學習用藥知識。如果能夠自己學習相關的知識,更加有利于疾病的治療。 雄激素的替代治療,一般在補充其他激素以后才進行。它能夠促進青少年男性的青春發(fā)育,維持成年男性的勃起功能,增加機體瘦肉含量,減少糖尿病和肥胖的發(fā)生。所以,對于成年男性,如果沒有禁忌癥,都應該補充生理劑量的雄激素,以保證機體的日常需要。北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科 茅江峰 嘔血之作,歡迎轉(zhuǎn)載,請注明出處 maojiangfeng.haodf.com2008年11月23日
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