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沈李奎主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院 神經(jīng)外科 促甲狀腺激素型垂體腺瘤（Thyrotropinoma，TSH瘤）是垂體腫瘤中最不常見的。占垂體腺瘤的0.5%~3%，主要由垂體前葉的促甲狀腺激素（TSH）分泌細(xì)胞增生引起。該病多見于中年以上人群，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，但也有兒童病例報(bào)道?；颊哂屑谞钕俟δ芸哼M(jìn)的體征和癥狀，與血清甲狀腺激素水平高和TSH水平升高或不正常有關(guān)。大多數(shù)腫瘤為大腺瘤，所以臨床上常表現(xiàn)為腫瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)。GH和PRL共同分泌并伴有相關(guān)臨床癥狀是常見的。垂體顯微外科手術(shù)是治療的基礎(chǔ)，可以根治小型腫瘤和大腫瘤，也可以對(duì)部分侵襲性腫瘤進(jìn)行減瘤來(lái)改善癥狀。藥物治療也有一定的有效性，生長(zhǎng)抑素類似物在控制腫瘤分泌超量和腫瘤生長(zhǎng)方面有一定效果，可以用于手術(shù)之后的補(bǔ)充治療，生長(zhǎng)抑素類似物被推薦作為二線治療。放射治療適用于極少數(shù)對(duì)生長(zhǎng)抑素類似物治療無(wú)反應(yīng)的患者。隨著診斷和治療工具的改進(jìn)，這些罕見的垂體腫瘤的大多數(shù)患者可能得到成功控制。其主要特征是分泌過(guò)量的促甲狀腺激素（TSH），導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)（甲亢）。這種垂體瘤垂體瘤通常表現(xiàn)為血清游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）、游離甲狀腺素（FT4）升高，而促甲狀腺激素釋放激素（TRH）不被抑制，同時(shí)伴有不同程度的甲狀腺毒癥和甲狀腺腫。臨床上，TSH瘤患者常被誤診為原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)癥，因?yàn)槠浒Y狀如體重減輕、心跳加快、焦慮、易怒等與甲亢相似。此外，TSH瘤患者還可能出現(xiàn)高結(jié)合球蛋白結(jié)合率（SHBG）水平升高，這是由于甲狀腺激素增加導(dǎo)致肝細(xì)胞核因子4α（HNF4α）促進(jìn)SHBG基因表達(dá)。影像學(xué)檢查如鞍區(qū)MRI和CT掃描是確認(rèn)垂體瘤位置和大小的重要手段。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)包括血清TSH、FT3、FT4水平的測(cè)定，以及TRH興奮試驗(yàn)和TSH抑制試驗(yàn)，這些有助于區(qū)分TSH瘤與其他類型的垂體瘤。動(dòng)態(tài)測(cè)試如T3抑制試驗(yàn)和TRH興奮試驗(yàn)對(duì)診斷TSH瘤具有重要價(jià)值。?鑒別診斷在鑒別診斷中患者表現(xiàn)為甲狀腺激素水平升高以及循環(huán)促甲狀腺素(TSH)正?；蛏?，需要考慮到一系列條件，包括如下：甲狀腺激素敏感性受損抗甲狀腺激素β(RTHβ)甲狀腺激素抵抗綜合征β(RTHβ)是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾?。╥nheritedautosomaldominantdisease）,最常由甲狀腺素受體β(TRHβ)中的雜合點(diǎn)（heterozygouspoint）突變引起。大多數(shù)突變影響C末端配體結(jié)合域(theCterminal?ligand-bindingdomain)，減少TRβ對(duì)T3的親和力，或損害參與調(diào)控靶基因轉(zhuǎn)錄的輔抑制因子或共激活因子的相互作用。有缺陷的TRβ通過(guò)干擾正常等位基因的功能產(chǎn)生顯性抑制作用。甲狀腺素受體β(TRHβ)基因缺失具有隱性遺傳，是罕見的，并導(dǎo)致更嚴(yán)重的表現(xiàn)型。大多數(shù)甲狀腺激素抵抗綜合征β(RTHβ)患者是無(wú)癥狀的，且正常代謝，如甲狀腺激素水平升高，補(bǔ)償TRβ突變型對(duì)T3的親和力的降低。常見的臨床表現(xiàn)包括分別有高達(dá)95%和75%的患者存在甲狀腺腫大和心動(dòng)過(guò)速。學(xué)習(xí)障礙，聽力喪失和延遲的骨骼發(fā)育成熟伴身材矮小，是在年紀(jì)尚小時(shí)診斷的患者的特征。甲狀腺激素抵抗癥α(TRHα)這種罕見的疾病是由在THRα（甲狀腺素受體α）中功能突變雜合子丟失引起的，并以出生時(shí)或童年時(shí)的甲狀腺功能減退癥癥狀為表現(xiàn)。游離T4水平低或低-正常，游離T3水平高或高-正常，導(dǎo)致T4/T3比值異常低，而TSH水平同步正常。單羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)體8(MCT8)缺陷T3主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入細(xì)胞的缺陷是由位于X染色體上的單羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)體8（MonocarboxylateTransporter8?）基因突變引起。受影響的男性表現(xiàn)為嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙，4低水平的T和高濃度的T3以及低水平的反T3的組合，伴TSH水平略微升高。硒半胱氨酸插入序列結(jié)合蛋白2(SBP2)基因缺陷甲狀腺生物活性受損的另一個(gè)原因是激素降低了脫碘酶2的生成（generationofdeiodinase2）。這是由序列結(jié)合蛋白2(SBP2)突變引起的，從而產(chǎn)生數(shù)個(gè)硒蛋白的多變的減少。特征性實(shí)驗(yàn)結(jié)果發(fā)現(xiàn)有序列結(jié)合蛋白2(SBP2)突變的受試者，T4高，T3低，rT3(反三碘甲狀腺原氨酸)高，TSH水平略有升高。甲狀腺功能正常的高甲狀腺素血癥（EuthyroidHyperthyroxinemia）幾種情況可能導(dǎo)致甲狀腺功能正常的高甲狀腺素血癥。甲狀腺功能正常的高甲狀腺素血癥并不少見，在考慮對(duì)促甲狀腺素垂體腺瘤(TSPA)或甲狀腺激素抵抗綜合征β（RTHβ）進(jìn)行廣泛檢查前，應(yīng)排除甲狀腺功能正常的高甲狀腺素血癥。其診斷可依據(jù)這樣的診斷流程：03月20日
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王鏞斐主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 ????很多垂體瘤病友在門診咨詢時(shí)，我們都會(huì)問(wèn)您：“內(nèi)分泌激素的化驗(yàn)做了嗎？”有的病友可能會(huì)納悶，我得的是垂體瘤，手術(shù)切了不就好了，為什么還要去抽血化驗(yàn)?zāi)?？浪費(fèi)錢嘛不是！？其實(shí)不然，內(nèi)分泌激素化驗(yàn)對(duì)于垂體瘤明確診斷、治療效果和術(shù)后生活質(zhì)量都起著至關(guān)重要的作用，這一切還得從我們?nèi)梭w中，腫瘤的源頭--“垂體”說(shuō)起，它是人體最小最重要的器官之一。????垂體位于垂體窩內(nèi)，后者在大腦底部的中央位置，如果把頭顱比作地球的話，垂體所在位置就在地心。正如下圖所示，垂體可以通過(guò)分泌一系列的激素，調(diào)節(jié)全身多個(gè)器官的活動(dòng)，比如青春期長(zhǎng)個(gè)子，成年后維持男性性功能，女性月經(jīng)和生育功能，調(diào)節(jié)食欲和精神狀態(tài)等等，這些都與垂體有關(guān)。它是我們身體名副其實(shí)的“指揮官”。垂體瘤則是從垂體上長(zhǎng)出來(lái)的腫瘤，就好比地心里長(zhǎng)出了“雜草”，這時(shí)候我們就需要醫(yī)匠們“斬草除根”呢?。ㄟ@里劃重點(diǎn)：垂體≠垂體瘤，垂體是正常的組織，我們?nèi)梭w的核心，需要被保護(hù)；而垂體瘤則是腫瘤，是我們需要去切除的?。?。垂體瘤在長(zhǎng)大的過(guò)程中，會(huì)壓迫垂體，影響垂體分泌激素的功能。而那些受垂體調(diào)節(jié)的器官在失去了垂體激素的刺激后，就會(huì)表現(xiàn)為相應(yīng)的功能減退。???垂體功能減退的患者可能會(huì)覺得全身無(wú)力、整日困倦想睡，甚至不惜變成“懶蟲”，對(duì)任何事情都沒了興趣，這大概就是所謂的醫(yī)學(xué)界的“無(wú)欲無(wú)求”吧。嚴(yán)重垂體功能減退的患者，在遇到例如手術(shù)、創(chuàng)傷、疾病等一系列打擊時(shí)，還可能會(huì)發(fā)生垂體危象，表現(xiàn)為極度倦怠、發(fā)熱、惡心嘔吐等癥狀，甚至出現(xiàn)昏迷，危及生命。因此，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)垂體瘤后，進(jìn)行全面的激素化驗(yàn)可以了解患者是否存在垂體功能減退。如果有垂體功能不足的情況，則需要及時(shí)補(bǔ)充激素，這樣可以改善生活質(zhì)量，更重要的是，大大提高了手術(shù)的安全性。???事實(shí)上，垂體瘤并不特指某一種腫瘤，而是一類腫瘤的統(tǒng)稱。臨床上，大部分的垂體瘤并不分泌激素，因此患者沒有激素分泌過(guò)多的表現(xiàn)，稱為無(wú)功能性垂體瘤。而少部分垂體瘤則可以不受機(jī)體控制地分泌過(guò)多的激素，稱為功能性垂體瘤。???不同類型的功能性垂體瘤可分泌不同的激素，如泌乳素、生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素等。這些激素異常升高，會(huì)影響相應(yīng)的器官功能，導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)復(fù)雜多樣的受損表現(xiàn)，比如垂體生長(zhǎng)激素瘤會(huì)嚴(yán)重影響容貌、睡眠呼吸暫停、心功能衰退、糖尿病和高血壓等，垂體促腎上腺激素瘤（庫(kù)欣病）會(huì)出現(xiàn)體型肥胖、高血壓、凝血功能異常和精神焦慮抑郁等，垂體泌乳素瘤會(huì)有閉經(jīng)溢乳、性功能減退和不孕不育等癥狀。術(shù)前進(jìn)行內(nèi)分泌檢查有助于大致判斷腫瘤的類型，并根據(jù)該類型腫瘤的特征，針對(duì)性地開展各類相關(guān)檢查，了解患者的全身狀況。在綜合評(píng)估腫瘤、內(nèi)分泌、全身狀態(tài)后，醫(yī)生才能給出最為合適的治療方案。?●?不僅是術(shù)前，術(shù)后對(duì)垂體功能進(jìn)行化驗(yàn)和評(píng)估也十分重要：??對(duì)正常垂體而言，在手術(shù)解除了腫瘤對(duì)垂體的壓迫之后，垂體功能如果恢復(fù)正常，就不需要繼續(xù)補(bǔ)充激素治療了；但如果垂體功能沒有恢復(fù)到正常水平，就需要繼續(xù)進(jìn)行激素替代治療，從而提高生活質(zhì)量，避免垂體危象的發(fā)生。??對(duì)于判斷腫瘤切除效果而言，隨著功能性垂體瘤的全切除，腫瘤造成的激素高分泌的狀態(tài)也會(huì)很快得到改善。比如生長(zhǎng)激素型垂體瘤，在手術(shù)全切腫瘤后，術(shù)后第一天血生長(zhǎng)激素即可恢復(fù)正常水平（是不是很驚喜？）。術(shù)后短期內(nèi)進(jìn)行激素化驗(yàn)?zāi)軌驇椭t(yī)生判斷腫瘤切除情況，初步判斷手術(shù)效果是否理想。在治療隨訪的過(guò)程中，我們也可以通過(guò)激素化驗(yàn)結(jié)果，來(lái)了解腫瘤的控制情況，隨時(shí)調(diào)整治療的方案。體內(nèi)的激素指標(biāo)，就像一個(gè)個(gè)“臥底”，讓我們能夠做到實(shí)時(shí)監(jiān)控“敵情”！????聊到這里，相信大家對(duì)激素檢查的重要性有了一定的了解。作為一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，垂體瘤和內(nèi)分泌激素化驗(yàn)是密不可分的：術(shù)前輔助明確診斷和制定治療計(jì)劃，術(shù)后評(píng)估療效和指導(dǎo)激素替代來(lái)改善垂體功能。內(nèi)分泌激素評(píng)估就像一支箭，始終貫穿著垂體瘤的整個(gè)治療過(guò)程，為指導(dǎo)適宜治療方案提供重要參考依據(jù)。華山金垂體團(tuán)隊(duì)2024年04月27日1804
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體是人體的指揮中心，負(fù)責(zé)協(xié)調(diào)內(nèi)分泌系統(tǒng)的正常運(yùn)行。它猶如一個(gè)細(xì)致的園丁，精心呵護(hù)著我們的身體，通過(guò)分泌多種激素來(lái)調(diào)節(jié)人體的代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育和生殖等重要功能。然而，在這個(gè)復(fù)雜的內(nèi)分泌腺中，有時(shí)也會(huì)發(fā)生一些小插曲。垂體瘤是垂體前葉的一種良性腫瘤，它如同一個(gè)安靜的“潛伏者”，早期癥狀并不明顯。然而，隨著腫瘤的生長(zhǎng)和發(fā)育，患者會(huì)逐漸出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、泌乳、性功能下降、視力下降、視野缺損以及尿崩等不尋常的癥狀。雖然垂體瘤生長(zhǎng)較慢，但也有突然發(fā)生出血和壞死，導(dǎo)致腫瘤迅速增大的情況。這種情況被稱為垂體卒中，它是由腫瘤內(nèi)部的出血和壞死引起的一組臨床綜合征。這時(shí)，腫瘤會(huì)壓迫垂體、視神經(jīng)、海綿竇及其內(nèi)顱神經(jīng)，引發(fā)劇烈頭痛、視力急劇下降、視野缺損等一系列癥狀。嚴(yán)重者甚至可能導(dǎo)致失明、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)眼瞼下垂、視物重影和瞳孔散大等狀況。面對(duì)這種情況，我們必須立刻采取行動(dòng)。首先應(yīng)進(jìn)行強(qiáng)化磁共振檢查以明確診斷。一旦確診為垂體瘤卒中，我們需要進(jìn)一步檢查垂體激素及電解質(zhì)狀況。在糾正電解質(zhì)紊亂的同時(shí)，盡快補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素以緩解癥狀。完善術(shù)前檢查后，應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)減壓，以解除腫瘤及血腫對(duì)視神經(jīng)、垂體及其周圍結(jié)構(gòu)的壓迫，改善視力、視野及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的狀況，緩解頭痛和內(nèi)分泌及電解質(zhì)紊亂的癥狀。在術(shù)后，我們需要定期復(fù)查垂體強(qiáng)化磁共振、激素水平和電解質(zhì)，以確保身體的正常運(yùn)轉(zhuǎn)。2024年02月05日105
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宗緒毅主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 一名55歲的患者因頭痛和頭暈主要集中在眼眶區(qū)域?qū)めt(yī)，但并無(wú)視力減退現(xiàn)象。進(jìn)行磁共振掃描后，檢測(cè)出存在垂體腺瘤并伴有卒中癥狀。由于疫情影響，患者未能及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。然而在準(zhǔn)備手術(shù)的九個(gè)月后，再次進(jìn)行的磁共振復(fù)查竟發(fā)現(xiàn)腫瘤已經(jīng)消失，見下【圖】。在臨床實(shí)踐中，確實(shí)存在少數(shù)出血后的垂體腺瘤能自行吸收并消失的情況。因此，對(duì)于大小適中、無(wú)明顯臨床癥狀，或者伴有卒中但并無(wú)視力減退等癥狀的垂體腺瘤，我們可以選擇觀察并定期隨訪。更廣泛地講，對(duì)于病情并未被察覺，且無(wú)明顯臨床癥狀，也未對(duì)生命構(gòu)成威脅的良性腫瘤，我們是否應(yīng)該采取強(qiáng)力干預(yù)？對(duì)此，醫(yī)界尚無(wú)統(tǒng)一觀點(diǎn)：一方面，有人主張積極治療；另一方面，也有人建議首先進(jìn)行觀察。所以在做出決定時(shí)，我們需要考慮患者和家屬對(duì)疾病的認(rèn)知，以及他們的承受能力。2023年06月04日188
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垂體瘤相關(guān)科普號(hào)
曹志強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
曹志強(qiáng) 副主任醫(yī)師
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