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2020年06月07日
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張治華主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 唇腭裂的發(fā)病原因唇腭裂，也就是大家俗稱的“兔唇”，是顏面部常見的先天性畸形。根據(jù)國內(nèi)外統(tǒng)計，約每千個新生嬰兒中有一個患有唇腭裂，男多于女，左側(cè)多于右側(cè)。出現(xiàn)這種畸形，是由于胚胎在發(fā)育過程中，頜面部發(fā)育遇到一些障礙而導(dǎo)致的。而誘發(fā)這種障礙的原因有很多種，其中遺傳基因被大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一個重要因素，比如唇腭裂在一般人群中的發(fā)病率為0.17%，但如果父母患有唇腭裂，則新生兒發(fā)病率就高達(dá)4%。除此之外，也可能跟母體在懷孕時期的內(nèi)分泌不調(diào)、病毒感染、營養(yǎng)不良等原因有關(guān)。什么是分泌性中耳炎？與腭裂又有什么關(guān)系？ 分泌性中耳炎很常見，小兒的發(fā)病率比成人高，也稱為滲出性中耳炎、鼓室積液，如果病程短，可稱急性分泌性中耳炎，如果病程較長（一般在8周以上），稱為慢性分泌性中耳炎。分泌性中耳炎的最常見的病因是上呼吸道感染（俗稱感冒），但一些顏面部畸形的疾病例如唇腭裂也可以導(dǎo)致分泌性中耳炎，腭裂的孩子患中耳炎的機(jī)率要比正常人高很多，這是因?yàn)閺亩鋬?nèi)的中耳到咽喉，有一條通道叫咽鼓管。咽鼓管可以讓中耳的分泌物引流到咽喉中，維持鼓膜內(nèi)外兩側(cè)的壓力平衡。腭裂患者的上腭有缺陷，軟腭的肌肉分布不正常，使得咽鼓管咽口的開閉合功能失常，中耳產(chǎn)生負(fù)壓，造成了分泌性中耳炎。根據(jù)統(tǒng)計，1歲左右的腭裂患者，分泌性中耳炎的比例高達(dá)95％，是常見的并發(fā)癥。 分泌性中耳炎的癥狀主要有聽力減退或耳內(nèi)有腫脹感。但因幼兒大多不會表示，所以父母一般都不會察覺。除非發(fā)生感染，變成急性化膿性中耳炎時，才會有發(fā)燒或是耳道有分泌物流出現(xiàn)象。有時幼兒會因耳朵不舒服而時常用手抓耳朵，此時也要懷疑耳朵是否有問題。由于兒童不會主訴，容易拖延病情，并導(dǎo)致較明顯的聽力減退而影響終身，因此家長應(yīng)當(dāng)予以高度重視。左圖為正常中耳結(jié)構(gòu)，中圖為分泌性中耳炎，右圖為耳內(nèi)鏡下鼓膜的表現(xiàn)兒童的咽鼓管接近水平位，且管腔較短、內(nèi)徑較寬，故小兒的咽部感染易經(jīng)此管傳入中耳分泌性中耳炎會影響寶寶的聽力嗎？ 關(guān)于腭裂引起的中耳炎，家長們最關(guān)心的問題莫過于會不會影響小朋友的聽力了。由于中耳炎的緣故，聽力或多或少會受到影響，而且腭裂越大，程度越重，聽力下降也更明顯。在腭裂修補(bǔ)手術(shù)后，中耳炎會有一定程度的改善，聽力也會相應(yīng)提高。但是由于先天性的肌肉功能異常，腭裂手術(shù)之后小朋友還是可能會反復(fù)發(fā)生分泌性中耳炎。因此具體的診斷和手術(shù)時機(jī)的選擇還是要在完善檢查并咨詢專業(yè)的耳鼻喉科醫(yī)生后決定。一般來說，隨著年齡增長，肌肉發(fā)育逐漸完善，聽力有自愈趨勢。但也有少數(shù)病人由于治療不及時等原因在成年后最終會遺留一定程度的聽力障礙。 如果中耳炎反復(fù)發(fā)作或者遷延不愈（單耳>6個月，雙耳>3個月），可以考慮在耳鼻咽喉頭頸外科做鼓膜置管，在鼓膜上打一個小孔放根管子，把中耳里積聚的液體引流出來。左圖為鼓膜穿刺，右圖為鼓膜置管總體來說，如果發(fā)現(xiàn)小朋友患有腭裂，建議家長們應(yīng)及時到耳鼻咽喉頭頸外科就診，檢查雙耳的鼓膜和聽力狀況。如有問題及時就診對癥治療，保護(hù)好寶寶珍貴的聽力。上海第九人民醫(yī)院耳鼻喉科在治療小兒耳鼻喉科方面的疾病有著豐富的經(jīng)驗(yàn)和先進(jìn)的診療技術(shù)，尤其在小兒鼾癥，分泌性中耳炎等方面。 張治華，上海第九人民醫(yī)院耳鼻喉科副主任醫(yī)師，擅長外中耳畸形重建、人工聽覺植入、中耳炎治療及聽力重建，鼾癥和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征序貫治療，小兒耳鼻咽喉疾病診療。門診時間： 每周一，周三上午專家門診，每周一、五下午特需門診2020年05月08日4216
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曹海峰主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 正畸科 就跟大家來分享正畸病例了，今天給大家?guī)淼氖且粋€相對復(fù)雜的正畸病例，他是因?yàn)榇诫窳褜?dǎo)致的骨性的地包天下頜發(fā)育過度，上頜發(fā)育不全的一個患者，那么呃，我們知道骨性的地包天呢，是嚴(yán)重影響到患者的美觀，包括他的咀嚼發(fā)音的功能的，通過我們正畸醫(yī)生跟正頜醫(yī)生還有多學(xué)科醫(yī)生的共同努力，那治療效果還是很好的，我們一起來看一下，這是一個18歲的唇腭裂的男孩兒，那么他前期已經(jīng)做了一些純修復(fù)和額部的修復(fù)，由于早期的手術(shù)上頜呃，存在一個嚴(yán)重的疤痕攣縮上頜發(fā)育不全，上頜后縮那么相對來說下頜比較前突，那么經(jīng)過了正畸正頜聯(lián)合治療之后達(dá)到了一個矯正之后的職業(yè)性的一個狀態(tài)。 大家看一下正面的肖像，因?yàn)樯项M骨的發(fā)育不全，所以說他笑起來基本上是只露下齒的啊，沒有上齒的暴露，所以笑起來顯得恰合比較凹陷啊，面中部也凹陷，那么矯正之后呢，那笑容就更加飽滿，也基本上屬于呃，這個微笑曲線呃，基本正常。 再來看一下不笑的狀態(tài)，不笑的狀態(tài)，我們可以看到他鼻子旁邊是矯正前有一個嚴(yán)重的發(fā)育不足，呃呃，比較凹陷，那么矯正之后呢，呃，這個鼻子以下部分的飽滿度就好了很多。 再來看一下那個口內(nèi)口內(nèi)一看就是非常嚴(yán)重的骨性的地包天的狀態(tài)，上2020年04月03日1428
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田孝臣主任醫(yī)師 成都八大處醫(yī)院 整形外科 網(wǎng)上曾經(jīng)有人問：覺得自己不好看是一種怎樣的體驗(yàn)？有人因?yàn)榕?，不敢跟朋友合影；有人因?yàn)檠劬π?，被人嘲笑瞇瞇眼；有人因?yàn)閭€子矮，感到自卑····但是，有的人他們從出生就不敢笑，他們從小沒有朋友，也不敢交朋友，因?yàn)橹車娜藭靶λ麄?。唇腭裂患者，這是一個特殊的群體。根據(jù)現(xiàn)有資料，唇裂的全球總體發(fā)病率，發(fā)生率為 1‰~1.2‰，國內(nèi)的發(fā)病率為1.4‰。唇腭裂不僅嚴(yán)重影響面部美觀，易引起上呼吸道感染、并發(fā)中耳炎，還影響患者正常進(jìn)食、發(fā)音及就學(xué)就業(yè)。因此帶給患者及其家庭心理上的負(fù)面影響是嚴(yán)重且不可忽視的。一、唇裂形成的原因有非常多的因素可能造成唇腭裂，我們先來看看人體胚胎面部發(fā)育的過程（人體胚胎面部發(fā)育過程圖）人體面部的發(fā)育始于胚胎第3周，但其主要發(fā)育是在第4周-第8周之間。面部的發(fā)育是一系列精細(xì)而又復(fù)雜的過程，包括組織的增生、匯合、分離、移行、融合，而在這個過程中，如果收到某些因素的影響，就可能導(dǎo)致胎兒面部出現(xiàn)各種不同的畸形。在面部發(fā)育過程中，如果上頜突和球狀突的融合發(fā)生障礙，就會導(dǎo)致唇裂。如果兩邊側(cè)腭突之間、以及側(cè)腭突和中腭突之間沒有融合或者部分融合，就會形成腭裂。而導(dǎo)致唇腭裂的主要原因有以下幾點(diǎn)：①遺傳因素：部分患者直系或旁系親屬中有類似畸形發(fā)生。大約有20％左右唇腭裂患兒可查詢出有遺傳史。②感染和損傷：懷孕初期，母親感染病毒，可能成為唇腭裂的致病原因。③慢性疾?。簯言衅陂g，母親患有如貧血、糠尿病、嚴(yán)重營養(yǎng)障礙等慢性疾病。④藥物影響：懷孕期間服用某些藥物，如鎮(zhèn)靜藥、抗癲癇藥及激素類藥等。⑤X線照射：懷孕期間母體接受過大劑量X線照射。二、唇腭裂分為哪幾種類型？知道了唇腭裂形成的原因，我們就來看看唇腭裂的分類，實(shí)際上，唇腭裂分為唇裂和腭裂，也有兩種同時發(fā)生的。首先是唇裂，唇裂按照裂隙的程度分為I度、II度、III度：然后是腭裂，腭裂按照解剖部位劃分為4種：1、軟腭裂：只有軟腭裂開，有的只有腭垂，一般不伴有唇裂。2、不完全性腭裂：軟腭完全裂開，部分硬腭裂開，一般伴有單側(cè)唇裂。3、單側(cè)完全性腭裂：裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開，并斜向外側(cè)直抵牙槽突，與牙槽裂相連；健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連；牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫，有時裂隙很寬；常伴發(fā)同側(cè)唇裂。4、雙側(cè)完全性腭裂：上腭完全裂開，常伴有雙側(cè)唇裂。而按照裂開程度，又可以分為I度裂、II度裂、III度裂。三、重點(diǎn)：唇腭裂的治療的最佳時期唇腭裂的治療是一項(xiàng)系列性治療，需要口腔科、外科、整形外科、兒科以及心理醫(yī)師的合作，才能讓患者有良好的手術(shù)和康復(fù)效果。每個唇裂患者的父母以及醫(yī)生都希望一次手術(shù)能解決唇裂問題，但實(shí)際情況卻不能盡如人意。除了少數(shù)條件很好的患者一次手術(shù)可以解決問題外，大多數(shù)都需要二期手術(shù)，甚至多次手術(shù)?！敬诫窳鸦颊咧委煹男蛄斜怼亢芏嗷颊叩谝淮蔚氖中g(shù)很成功，但隨著時間推移，鼻唇部的缺憾，如唇峰上移、唇紅凹陷、鼻翼塌陷、鼻小柱傾斜、瘢痕增生等往往會逐漸顯現(xiàn)，這些畸形需要第二次手術(shù)才能解決。二期手術(shù)時機(jī)要根據(jù)患者畸形情況而定。一般而言，如果畸形很明顯的，可以在學(xué)齡前進(jìn)行。此時患者已經(jīng)開始有自我意識了，容貌的改善有利心理發(fā)育。但早期手術(shù)也可能因生長發(fā)育等原因再次出現(xiàn)畸形，需要再次手術(shù)。畸形不是很明顯的，可以在青春期或成年后進(jìn)行，這個時候畸形已經(jīng)定型，手術(shù)可以更徹底，更好地彌補(bǔ)一期手術(shù)后留下的遺憾。四、唇腭裂患者需要二期修復(fù)手術(shù)的原因1、初期手術(shù)時患者年齡小，人中嵴等一些解剖標(biāo)志還不明顯。2、初期手術(shù)有一定局限性，沒有一種手術(shù)方案是完美的，隨著年齡增長及身體發(fā)育，一些繼發(fā)的問題也會隨時間逐漸暴露。3、術(shù)后患側(cè)組織生長發(fā)育和健側(cè)組織不協(xié)調(diào)，使得局部畸形更明顯。4、唇裂患者還可能伴有腭裂、牙槽裂、頜骨發(fā)育不足等畸形，骨組織的缺憾使得鼻唇部的畸形更明顯。5、局部瘢痕的收縮與牽拉也是造成畸形的重要原因。6、第一次手術(shù)后的傷口糜爛、感染甚至裂開，都會留下明顯的瘢痕。五、唇腭裂二期修復(fù)的適應(yīng)癥1、鼻畸形的整復(fù)，如鼻翼塌陷、鼻底凹陷、鼻尖扁平、鼻底過寬等；2、上唇畸形的整復(fù)，如唇瘢痕、唇峰上移、唇峰分離等；3、上唇口輪匝肌異常如皮膚凹陷等；4、前唇過短或過寬；5、唇紅畸形如唇紅肥厚、凹陷畸形等；六、唇腭裂二期修復(fù)手術(shù)唇裂二期的修復(fù)并不只是簡單的瘢痕切除，調(diào)整唇部皮膚，而是需要通過調(diào)整深層次的唇鼻部肌肉，因?yàn)榇奖堑木嚯x非常近，唇鼻部的肌肉都是相互聯(lián)系的，單獨(dú)調(diào)整一個部分的肌肉會引起另一個肌肉的改變，所以術(shù)中需要同時調(diào)整唇部和鼻部的肌肉形態(tài)。二期修復(fù)手術(shù)會根據(jù)患者不同的情況，達(dá)到美容修復(fù)的效果。通過唇鼻肌肉的三維重建，二次修復(fù)能夠達(dá)到唇鼻部的基本對稱。唇部：嘴唇的對稱，唇峰的高度一致，人中重建，唇珠修復(fù)等等；鼻部：通過鼻綜合手術(shù)對唇繼鼻進(jìn)行修復(fù)，對鼻小柱、鼻尖以及鼻梁進(jìn)行重建修復(fù)，以達(dá)到鼻部功能及外觀的改善。唇裂畸形修復(fù)一期手術(shù)案例唇裂畸形修復(fù)二期手術(shù)案例鼻中隔軟骨整形輔助耳廓軟骨移植修復(fù)鼻畸形案例世界上一切美好的東西都是由心而生，讓唇腭裂的患者重新綻放微笑是我們一直的追求。愛的含義既豐富又簡單，父母整日奔波，醫(yī)護(hù)晝夜勞碌，都只為了一抹珍貴的微笑。2019年11月08日2327
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楊超主治醫(yī)師 華西口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 答： 1、 出生后要先解決喂養(yǎng)問題，腭裂寶寶口腔內(nèi)不能形成正常的負(fù)壓，不能用普通奶瓶。 所以要用腭裂專用奶瓶或是湯勺式奶瓶。 要預(yù)防嗆咳引起的吸入性肺炎。 所以需要耐心，平時要多和其他家屬交流喂養(yǎng)心得。 2、 是否需要術(shù)前正畸： 術(shù)前正畸只是一個降低手術(shù)難度的輔助手段，是否重要取決于主刀醫(yī)生的技術(shù)。我建議可以采用免縫膠布進(jìn)行簡單的術(shù)前正畸，縮窄裂隙寬度。 如果主刀醫(yī)生認(rèn)為沒有必要就不要再一味要求進(jìn)行術(shù)前正畸。 3、唇裂一期手術(shù)： 同時滿足以下三個條件即可考慮手術(shù)：3月齡以上，體重大于5kg，血色素大于10g。如果有先心病，喉軟骨發(fā)育異常，小下頜伴發(fā)情況需要麻醉醫(yī)生評估后決定能否手術(shù)。 4、腭裂一期手術(shù)： 同時滿足以下三個條件即可考慮手術(shù)：6月齡以上（建議8-10月齡），體重在10kg左右，血色素大于10g。如果有先心病，喉軟骨發(fā)育異常，小下頜伴發(fā)情況需要麻醉醫(yī)生評估后決定能否手術(shù)。 5、 關(guān)于中耳功能檢查： 唇腭裂/腭裂寶寶在出生時會出現(xiàn)聽力篩查不通過， 有這種情況的話建議腭裂之后半年-1年復(fù)查聽力。 根據(jù)情況決定是否進(jìn)行進(jìn)一步治療。 6、復(fù)診： 唇裂患者建議術(shù)后1年， 伴發(fā)腭裂的患者在進(jìn)行腭裂手術(shù)是即可完成復(fù)診， 腭裂術(shù)后建議3歲半復(fù)診。 ps：如果經(jīng)濟(jì)條件滿足，歡迎每年復(fù)診一次。2019年09月11日2343
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