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傅豫川主任醫(yī)師 武漢大學(xué)口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 一般我們認(rèn)為，環(huán)境因素和遺傳因素認(rèn)為是先天性畸形發(fā)生發(fā)展過程起關(guān)鍵作用的兩個(gè)因素。其中，環(huán)境因素約占10%, 遺傳因素約占25%, 環(huán)境因素與遺傳因素相互作用和原因不明者約占65%。 有些唇腭裂患者在其直系或旁系親屬中可發(fā)現(xiàn)類似的畸形發(fā)生，因此認(rèn)為唇腭裂與遺傳有一定關(guān)系。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，唇腭裂屬于多基因遺傳性疾病。有文獻(xiàn)報(bào)告，27％的唇腭裂來自遺傳，且有顯性和隱性遺傳之分，但未必代代相傳。 其實(shí)唇腭裂的遺傳性也不可一概而論，唇腭裂又分為綜合征型和非綜合征型兩大類。非綜合征型唇腭裂是指單發(fā)的唇裂、腭裂、或唇裂合并腭裂，占整個(gè)面裂畸形的70％以上，它是一類排除了其他系統(tǒng)畸形和綜合征性的唇腭裂。非綜合征型唇腭裂遺傳率很低。綜合征型唇腭裂是指伴有其它系統(tǒng)畸形的唇裂、腭裂、或唇腭裂，多有家族史，如Robin序列征（腭裂伴小下頜畸形）等。綜合征型唇腭裂遺傳率相對(duì)要高，臨床統(tǒng)計(jì)資料顯示，親屬關(guān)系愈密切，患病率愈高。另外也受患者性別的影響，如唇裂及唇腭裂，男性患病率高于女性，而男性患者的子女通常僅有唇裂，但女性患者的子女則較易同時(shí)發(fā)生唇裂與腭裂。 有唇腭裂家族史的，出生的嬰兒患唇腭裂的比率可能會(huì)略高，有資料報(bào)告，父母一方是唇裂的，其子女的發(fā)病率可高達(dá)2.6%-5.6%。 人的遺傳物質(zhì)主要靠細(xì)胞里的染色體來攜帶，染色體有23對(duì)，其中1對(duì)決定性別，稱性染色體，其余22對(duì)為常染色體。如果染色體攜帶的基因是能表現(xiàn)出其特征的叫顯性遺傳，反之為隱性遺傳。胎兒從父母各接受一條染色體，當(dāng)兩條均為隱性遺傳基因，才會(huì)出現(xiàn)畸形。唇裂是一種常染色體隱性遺傳，它不是每代都能表現(xiàn)出畸形的，只有當(dāng)其外表健康的父母都帶有致病的基因，那么他們的子女中有1/4會(huì)發(fā)生唇裂，1/2子女表面健康而實(shí)際帶有致病基因，只有1/4子女是健康的。 這里有一份關(guān)于遺傳問題的資料，是我當(dāng)學(xué)生時(shí)老師給我們講的：①若雙親都正常，生育第一位唇腭裂子女的可能性為1/550；②若雙親都正常且一位子女有唇腭裂，生育第二位唇腭裂子女的可能性為1/20；③若雙親都正常且第一及第二位子女有唇腭裂，生育第三位唇腭裂子女的可能性為1/25；④若雙親中有一位唇腭裂患者，生育唇腭裂子女的可能性為1/25；⑤若雙親中有一位唇腭裂患者且一位子女有唇腭裂，生育第二位唇腭裂子女的可能性為1/25；⑥若雙親都是唇腭裂患者，生育第一位唇腭裂子女的可能性為1/25。這一數(shù)據(jù)僅僅只能做為參考。 本文系傅豫川醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年01月09日
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馬利副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 口腔頜面外科 唇腭裂，俗稱“兔唇”，是口腔頜面部最常見的先天性畸形之一。大量的實(shí)驗(yàn)研究及流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果表明，唇腭裂是多種因素致病，而非單一因素所致。概括說來，可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個(gè)方面，并與營(yíng)養(yǎng)、遺傳、感染、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。在懷孕早期，孕婦受到相關(guān)因素的影響，均會(huì)影響唇腭部的發(fā)育，從而導(dǎo)致唇腭裂的發(fā)生。一、唇腭裂發(fā)生的病因1、遺傳因素：在唇腭裂患者的直系親屬或旁系親屬中有時(shí)也有類似畸形的發(fā)生，因而認(rèn)為唇腭裂畸形與遺傳有一定的關(guān)系。流行病學(xué)調(diào)查表明：在直系親屬中有唇腭裂畸形者，其后代的唇腭裂發(fā)生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學(xué)研究還認(rèn)為唇腭裂屬于多基因遺傳性疾病，而非單一基因致病。2、環(huán)境因素：主要指胚胎生長(zhǎng)發(fā)育的環(huán)境而言，母體的整個(gè)生理狀態(tài)構(gòu)成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件。唇腭部的發(fā)育在胚胎前三個(gè)月基本完成，因此，在妊娠前三個(gè)月內(nèi)，當(dāng)母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時(shí)，就可能影響胚胎頜面部的生長(zhǎng)發(fā)育，從而導(dǎo)致唇腭裂的發(fā)生。①營(yíng)養(yǎng)缺乏：在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時(shí)，可以產(chǎn)生唇腭裂等畸形，而人類是否也會(huì)因缺乏此類物質(zhì)而導(dǎo)致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確。所以在妊娠早期的營(yíng)養(yǎng)缺乏可能是發(fā)病誘因之一。建議懷孕前及孕期可以適當(dāng)補(bǔ)充葉酸及維生素類物質(zhì)。②感染和損傷：母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷，如不正當(dāng)?shù)牟蝗斯ち鳟a(chǎn)或不科學(xué)的藥物墜胎等，都能影響胚胎的發(fā)育而導(dǎo)致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風(fēng)疹等，也能影響胚胎的發(fā)育而成為唇腭裂發(fā)生的可能誘因。③內(nèi)分泌的影響：妊娠期婦女在懷孕前3個(gè)月使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發(fā)生。在唇腭裂患兒家族史的調(diào)查中，也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素，推斷可能由此而出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，而誘發(fā)先天性畸形。④藥物因素：多數(shù)藥物進(jìn)入母體后都能通過胎盤進(jìn)入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形，目前已知的抗腫瘤藥物如環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等、抗驚厥藥物苯妥英鈉、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物如沙立度胺均可導(dǎo)致胎兒畸形。⑤物理損傷：在胎兒發(fā)育時(shí)期，孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育，從而導(dǎo)致唇腭裂的發(fā)生。⑥煙酒因素：妊娠早期大量吸煙及酗酒，其子女唇腭裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高，煙酒等也是導(dǎo)致胎兒發(fā)生唇腭裂的高危因素之一。唇腭裂的致畸因素是多種多樣的，目前尚不十分明確，可以簡(jiǎn)單的認(rèn)為是一種多基因遺傳性疾病。而民間傳說母親在懷孕期間因剪布、釘門、搬家、移動(dòng)櫥柜等因素純屬封建迷信。二、應(yīng)該如何預(yù)防唇腭裂？1、孕前檢查：唇腭裂為多基因遺傳性疾病，在懷孕之前，一定要進(jìn)行全面細(xì)致的孕前檢查。2、健康孕期：由于唇腭部的發(fā)育主要在妊娠前三個(gè)月，因此母親在懷孕早期如感染病毒、服用某些藥物、接觸X射線、缺氧，都可能造成遺傳基因突變，導(dǎo)致唇腭裂的發(fā)生。3、營(yíng)養(yǎng)平衡：母親是胎兒唯一的營(yíng)養(yǎng)來源。在妊娠期，均衡而多元化的飲食是非常重要的。懷孕時(shí)要多吃蔬菜和新鮮的水果，少吃含糖份、鹽份和經(jīng)過加工的食物。4、心情舒暢：當(dāng)孕婦出現(xiàn)憂慮、焦急、暴躁、恐懼等不良情緒時(shí)，腎上腺皮質(zhì)激素可能阻礙胚胎某些組織的融匯作用，造成胎兒唇裂或腭裂。5、早期治療系統(tǒng)性疾?。涸袐D如有糖尿病、貧血、婦科病及甲狀腺功能減退疾病，要盡早治療，保證相應(yīng)的指標(biāo)在正常范圍內(nèi)。6、用藥前咨詢醫(yī)生：由于很多藥物可以通過胎盤屏障，從而對(duì)胎兒的發(fā)育造成影響。因此孕期應(yīng)盡量不服用藥物，如必須服務(wù)需咨詢醫(yī)生，盡量選用不能通過胎盤屏障的藥物，如青霉素，頭孢類藥物等。7、避免感冒：研究發(fā)現(xiàn)很多唇腭裂患者的母親在妊娠早期都出現(xiàn)過感冒癥狀，甚至服用治療感冒藥物，這是導(dǎo)致唇腭裂發(fā)生的重要因素之一。8、遠(yuǎn)離病毒：病毒的感染可以明顯影響胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育，因此妊娠期婦女應(yīng)遠(yuǎn)離或防范病毒的感染，如風(fēng)疹等病毒感染。9、遠(yuǎn)離輻射：男女雙方在決定懷孕前3個(gè)月，要盡量避免接觸放射用品，遠(yuǎn)離電腦、手機(jī)登輻射量較大的電子產(chǎn)品，必要時(shí)使用防護(hù)裝備。10、戒除煙酒：吸煙及飲酒是唇腭裂發(fā)生的高危因素之一。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，吸煙或者飲酒可以使唇腭裂發(fā)生的危險(xiǎn)度高出數(shù)倍。因此懷孕前及孕期應(yīng)避免接觸煙酒等危害因素。11、重視婚檢產(chǎn)檢：雖然目前我國(guó)不強(qiáng)制進(jìn)行婚檢，但結(jié)婚前最好通過婚檢進(jìn)行第一次篩查，發(fā)現(xiàn)唇腭裂等遺傳疾病。此外，胎兒發(fā)育至20到24周時(shí)可以從超聲波檢查中看出胎兒是否存在肢體殘缺等較明顯的畸形。PS:唇腭裂，俗稱“兔唇”，大部分知道的其是一種先天畸形。但在南非有一個(gè)傳說，唇腭裂患兒是被上帝親吻過的小天使，上帝留下了吻痕--它是這群小天使與眾不同的標(biāo)志，也就是“天使之吻”--一種雞尾酒的名字。天使之吻大概是最特別和最富有感情色彩的一個(gè)疾病名稱。本文系馬利醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年12月26日6528
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鄒宇主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 耳鼻咽喉科 有關(guān)腭裂伴發(fā)中耳炎的流行病學(xué)調(diào)查資料顯示，腭裂患者的中耳功能障礙率高達(dá)40%～100%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于相同年齡段的正常人群。對(duì)行唇腭裂修補(bǔ)術(shù)患者的檢查發(fā)現(xiàn)，60%的患者有鼓室圖異常，50%的患者有輕中度的聽力損害。單純腭裂整復(fù)術(shù)的效果明顯劣于腭裂整復(fù)術(shù)同期鼓膜切開置管術(shù)。即使到了中小學(xué)學(xué)習(xí)階段，仍有相當(dāng)多的患者存在中耳功能障礙，其中6～7歲的患者中大約70%存在中耳功能異常，50%存在輕中度的耳聾；12～15歲患者中大約50%存在中耳功能異常，40%存在輕中度的耳聾。所以對(duì)腭裂伴發(fā)中耳炎不應(yīng)消極等待，應(yīng)積極采取有效的治療措施，改善中耳功能。腭裂伴發(fā)中耳炎具有高發(fā)性、隱匿性、潛在危害性和自愈的有限性等臨床特點(diǎn)，應(yīng)該早期檢查和積極進(jìn)行治療。對(duì)腭裂患者中耳功能的檢查與治療有益于早期發(fā)現(xiàn)和改善患者的中耳功能異常，且術(shù)后并發(fā)癥少，在唇腭裂序列治療中應(yīng)加以堅(jiān)持和推廣。腭裂及唇腭裂患兒引起中耳功能異常的原因主要為腭帆張肌和腭帆提肌連續(xù)性中斷;腭裂患兒的口腔、鼻咽長(zhǎng)期處于開放狀態(tài),易因上呼吸道感染而累及咽鼓管;咽鼓管管腔的異常以及咽鼓管軟骨發(fā)育不良而致咽鼓管順應(yīng)性差等。以上原因也是傳導(dǎo)性耳聾致病基礎(chǔ)之一。2014年04月02日3765
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蔡恒星主任醫(yī)師 武漢大學(xué)口腔醫(yī)院 口腔頜面外科 一．孩子在早期接受唇腭裂手術(shù)，就能痊愈。 許多父母一生下患兒就急著要求手術(shù)，認(rèn)為一兩次手術(shù)就能解決問題。其實(shí)唇腭裂影響的不僅是面容和語音，還往往伴發(fā)上頜骨發(fā)育異常、牙齒萌出異常等癥狀，手術(shù)治療只是其中一部分內(nèi)容。在長(zhǎng)大的過程中，還會(huì)影響患兒心理、聽力、面部美觀等功能，其治療需要由口腔頜面外科、正畸科、修復(fù)科、耳鼻喉科、心理醫(yī)生等分階段進(jìn)行，即從出生到長(zhǎng)大成人，在各種治療的最佳時(shí)期，采用綜合序列治療，以求最好的治療效果。通過目前的治療方法，可以使絕大多數(shù)的患者面容、語音接近于正常人，從而解除其痛苦，融入社會(huì)、重拾生活的信心和快樂。二．腭裂孩子說話不清是必然的，需要很多年的語音治療。 腭裂孩子手術(shù)后講話不清不是必然的，講話不清與以下一些因素密切有關(guān)：1．錯(cuò)過最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。因?yàn)閮和Z音發(fā)音高峰是在2歲之前。由于腭裂，正常的發(fā)音結(jié)構(gòu)不存在，便出現(xiàn)了腭裂語音和難以矯正的代償性發(fā)音。這種病理性語音年齡越大，越難糾正。2．手術(shù)有可能未達(dá)到完全的腭咽閉合。腭裂手術(shù)的目的就是重建“腭咽閉合”，為正常吞咽、語音創(chuàng)造條件。腭咽閉合是指在發(fā)音過程中軟腭與咽后壁協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)，在發(fā)某些音時(shí)軟腭后1/3與咽壁形成廣泛而緊密地接觸，使口鼻腔完全隔開，以維持語音的共鳴平衡，并在口腔內(nèi)形成一定的呼吸氣流壓力。每個(gè)孩子腭裂類型不同、局部發(fā)育情況不同，重建腭咽閉合的手術(shù)難度也不同。3．沒有進(jìn)行術(shù)后語音治療。一般而言，只要手術(shù)時(shí)機(jī)得當(dāng)，手術(shù)成功，70-80%的腭裂患者在手術(shù)后，隨著年齡的增長(zhǎng)可獲得與正常孩子一樣的語言，不需要特別的語音訓(xùn)練，其余約有20—25%的孩子有語言上的問題，需要確定原因，根據(jù)病情采用語言訓(xùn)練或進(jìn)一步手術(shù)矯正。三．唇腭裂患兒發(fā)育遲緩，智力不及常人。 唇腭裂患者并非屬于殘疾人，而是有著健康的體格和聰明的智慧。除少數(shù)綜合征型唇腭裂患者外，唇腭裂患兒僅在學(xué)習(xí)早期表現(xiàn)出輕微的文字表達(dá)缺陷和語言發(fā)展推遲，并有語言障礙，聽力減退以及行為抑制，但這些表現(xiàn)可以通過加強(qiáng)訓(xùn)練克服，對(duì)完成學(xué)業(yè)無影響。這種智力障礙多數(shù)是由于環(huán)境因素引起的，比如早期聽力減退、語言刺激、行為抑制等均可影響智力發(fā)展。這類患者表現(xiàn)為早期智力稍遜色，隨著年齡的增長(zhǎng)，其智力發(fā)展與常人無異。2013年07月22日5918
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董晨彬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 整形外科 1.唇腭裂何時(shí)治療為佳？答：（1）單側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)在出生后3個(gè)月左右進(jìn)行，基本遵循國(guó)際上通用的3個(gè)“10”原則，即體重達(dá)5公斤，年齡達(dá)10周，血紅蛋白達(dá)10克。但是手術(shù)時(shí)間并不是絕對(duì)的，若患兒家屬心理壓力過大、患兒又沒有嚴(yán)重的合并畸形（如先天性心臟病等），而且就診醫(yī)院有專業(yè)的新生兒麻醉及新生兒監(jiān)護(hù)，則在新生兒期亦可予以手術(shù)治療，相對(duì)的瘢痕也較輕。（2）雙側(cè)唇裂修復(fù)術(shù)在出生后6個(gè)月進(jìn)行，因?yàn)殡p側(cè)唇裂手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，出血比單側(cè)的要多，所以往往適當(dāng)退后進(jìn)行手術(shù)。（3）腭裂修復(fù)術(shù)在1歲左右進(jìn)行。（4）咽成形術(shù)一般在4～5歲左右進(jìn)行，不過這個(gè)手術(shù)不一定是必須的，在此之前先要進(jìn)行語音評(píng)估及鼻咽纖維鏡的檢查，若確實(shí)存在咽腭關(guān)閉不全則需進(jìn)行咽成形術(shù)，若僅是發(fā)音習(xí)慣問題，則完全可以通過語音訓(xùn)練加以糾正，無需手術(shù)治療。（5）牙槽突裂植骨術(shù)一般在6歲以后進(jìn)行。2.術(shù)前該如何喂養(yǎng)？答：唇腭裂患兒由于口腔上唇及腭部裂開，難以形成完整閉合的負(fù)壓腔，以致吸吮動(dòng)作難以完成；另外唇腭部肌肉的分布、附著改變，使肌肉的發(fā)育及張力不足，引起舌后縮；同時(shí)舌過度發(fā)育，舌頭上抬不能在吸食時(shí)有效包裹奶嘴；以及軟腭縮短或不能抬升致軟腭功能不完善而影響吸吮、吞咽，致使喂養(yǎng)質(zhì)量不高。我們可以通過以下方法改善喂養(yǎng)：1.改變體位：（1）取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免嗆咳；（2）采用面對(duì)面喂哺方式，以利觀察。（3）采用俯臥位，使鼻腔在口腔上方而不致發(fā)生嗆咳。2.采用合適的喂養(yǎng)器：湯匙、滴管、可擠壓的奶瓶或十字開口的塑膠奶瓶。3.術(shù)后需要住院多長(zhǎng)時(shí)間，家長(zhǎng)該如何護(hù)理？答：唇裂修復(fù)術(shù)后住院3天左右即可出院，腭裂修復(fù)術(shù)后住院5天左右即可出院。唇裂術(shù)后家長(zhǎng)需使用湯匙喂養(yǎng)，避免使用奶瓶或母乳喂養(yǎng)，因?yàn)榛純旱奈睍?huì)引起傷口局部張力過大，致傷口愈合不佳、瘢痕明顯。另外術(shù)后傷口疼痛，孩子亦不愿吸食奶嘴而致進(jìn)食不足。術(shù)后需注意：（1）不要喂食過燙食物。（2）喂食后應(yīng)進(jìn)食少量溫開水以清潔口腔。（3）避免殘?jiān)斑^硬食物的刺激。（4）保持傷口局部清潔，干燥。（5）避免過度哭鬧及抓撓，碰撞傷口部位。（6）必要時(shí)需肘關(guān)節(jié)強(qiáng)制制動(dòng)。腭裂術(shù)后患兒2～3周內(nèi)應(yīng)進(jìn)流食，以后改為半流食，1月后可進(jìn)普食。嚴(yán)禁患兒術(shù)后將手指、玩物放入口中，以防創(chuàng)口裂開。為防止創(chuàng)口感染，鼓勵(lì)患兒多飲水。密切注意術(shù)后出血情況。手術(shù)當(dāng)天唾液內(nèi)帶有血水而無明顯滲血或出血點(diǎn)時(shí)，勿須特殊處理，可全身給予止血藥。當(dāng)口內(nèi)有血塊時(shí)則應(yīng)注意檢查出血點(diǎn)，少量滲血無明顯出血點(diǎn)者，局部用紗布?jí)浩戎寡?。若出血量多呈活?dòng)性者應(yīng)回手術(shù)室探查，徹底止血。4.唇裂術(shù)后繼發(fā)唇鼻畸形何時(shí)再次手術(shù)為好？答：對(duì)于唇裂患兒來說，一般都需要多次手術(shù)整形，那么對(duì)于唇鼻的繼發(fā)畸形何時(shí)糾正為好呢？隨著社會(huì)對(duì)兒童心理健康的關(guān)注越來越重視，對(duì)于首次手術(shù)后仍遺留較明顯畸形的，建議在學(xué)齡前（5歲前）再次進(jìn)行手術(shù)整形，以免造成自卑心理。2011年12月21日5580
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邱林主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 整形燒傷外科 一、 唇腭裂是什么？唇腭裂畸形是頜面部常見的先天畸形，占所有面部畸形的2/3。唇裂俗稱“兔唇”，腭裂俗稱“狼咽”，均為胚胎期發(fā)育畸形。唇腭裂可單獨(dú)發(fā)生，也可合并發(fā)生。全世界范圍來看，其發(fā)病率發(fā)1/500～1/1000不等，我國(guó)發(fā)生率為1.82‰，農(nóng)村高于城市，男性>女性，山區(qū)高于平原，在環(huán)境污染日益嚴(yán)重的今天，其發(fā)病率有逐漸上升的趨勢(shì)。唇腭裂不僅影響美觀，而且影響吸吮、吞咽、呼吸及說話等生理功能，對(duì)家長(zhǎng)及患兒造成極大的心理壓力，嚴(yán)重者可導(dǎo)致心理扭曲，故其治療是非常必要的。二、 產(chǎn)生唇腭裂的原因在妊娠早期（2～3月以前）因?yàn)槟承┮蛩氐母蓴_，導(dǎo)致唇腭部發(fā)育停頓即可以產(chǎn)生唇腭裂，其具體原因如下：（一）遺傳因素；（二）環(huán)境因素：1. 妊娠早期精神創(chuàng)傷及情緒不穩(wěn)定。2. 妊娠早期感染：如風(fēng)疹病毒感染，巨細(xì)胞病毒感染，流感病毒感染，弓形蟲感染等。3. 妊娠早期遭受損傷，如：不正當(dāng)人工流產(chǎn)或不科學(xué)藥物墮胎。4. 妊娠早期服用四環(huán)素，水楊酸，甲氨蝶呤，苯妥英鈉，長(zhǎng)春新堿，安眠藥，沙立度胺，抗麻風(fēng)病類藥物。5. 營(yíng)養(yǎng)不良：缺乏維生素A、B、E、鈣、磷、鐵等。6. 妊娠早期接觸放射線。7. 吸煙、飲酒。8. 年老及婦科疾病。9. 長(zhǎng)期接觸農(nóng)藥。三、 唇腭裂的表現(xiàn)及臨床分型（一）唇腭裂的表現(xiàn)：1.影響美容；2.難于喂養(yǎng)，影響吸吮，容易自鼻孔溢奶嗆咳、誤吸；3.容易呼吸道感染；4.體格發(fā)育差；5.語音障礙。（二）唇腭裂的臨床分類1．唇裂的分類1．1單側(cè)唇裂 ⑴微小型唇裂：皮膚完整，肌肉斷裂；紅唇稍凹陷；唇峰處唇弓不齊。少見。 ⑵Ⅰ°唇裂: 唇紅裂開。 ⑶Ⅱ°唇裂：唇紅至鼻孔前緣裂開。 ⑷Ⅲ°唇裂：唇紅至鼻底裂開。 1．2雙側(cè)唇裂 ⑴雙側(cè)隱性唇裂：雙側(cè)皮膚完整,肌肉斷裂。罕見。 ⑵雙側(cè)不完全性唇裂：雙側(cè)唇紅至鼻孔前緣裂開。 ⑶雙側(cè)完全性唇裂：雙側(cè)唇紅至鼻底裂開。 ⑷雙側(cè)混合性唇裂：一側(cè)為不完全性裂，一側(cè)為完全性裂。 1．3上唇正中裂上唇正中裂開。2．腭裂的分類⑴隱性腭裂：粘膜表面完好，但軟腭中線肌肉或硬腭部分骨質(zhì)缺如。⑵Ⅰ°腭裂：軟腭裂開(包括懸雍垂裂開),硬腭完整。⑶Ⅱ°腭裂：軟腭及部分硬腭（切牙孔后部）裂開。牙槽完整。⑷單側(cè)Ⅲ°腭裂：懸雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴的完全裂開。⑸雙側(cè)Ⅲ°腭裂：懸雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至雙側(cè)牙槽嵴的完全裂開。四、如何對(duì)待唇腭裂患兒唇腭裂患兒和普通正常孩子一樣，都是上帝賜予父母的禮物。唇腭裂是可治療的，而且治療效果很好，做為父母，我們一安要從心理上接納他（她），樹立信心，配合醫(yī)生，用父愛、母愛引導(dǎo)和陪伴孩子走完治療過程，最終與正常人一樣溶于社會(huì)。五、唇腭裂的喂養(yǎng)1.為什么唇腭裂患兒的喂養(yǎng)困難？⑴唇腭部裂開，口鼻腔相通，口腔內(nèi)不能形成一個(gè)完整的密閉結(jié)構(gòu)而無法產(chǎn)生有效吮吸所需的負(fù)壓。⑵唇腭部肌肉的發(fā)育、分布及張力異常，同時(shí)舌過度發(fā)育，舌頭不能在吸食時(shí)有效包裹奶嘴。⑶軟腭功能不完善而影響吸吮、吞咽。2.術(shù)前怎樣喂養(yǎng)唇腭裂患兒？⑴注意體位：（1）取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免嗆咳；（2）采用面對(duì)面喂哺方式，以利觀察。（3）采用俯臥位，使鼻腔在口腔上方而不致發(fā)生嗆咳。⑵孩子吸奶時(shí)，用手指堵住唇裂部位，幫助唇部閉合。⑶選用十字開口的塑膠奶瓶，因?yàn)槭中偷拈_口在受到壓迫時(shí)才會(huì)打開，孩子不會(huì)被嗆到。⑷采用擠喂的方式，即購(gòu)買可以擠壓的奶瓶或注射器、滴管喂養(yǎng)。3.術(shù)后怎樣喂養(yǎng)唇腭裂患兒？采用勺匙喂養(yǎng)，喂養(yǎng)時(shí)注意：⑴選用平底匙而不宜選用深底匙，避免金屬制品。⑵盛取食物應(yīng)由少量開始，逐漸增加。⑶不要喂食過燙食物。⑷喂食后應(yīng)進(jìn)食少量溫開水以清潔口腔。⑸避免殘?jiān)斑^硬食物的刺激。⑹保持傷口局部清潔，干燥。唇腭裂的治療我會(huì)在下篇文章中介紹2011年10月26日8584
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2011年01月22日3428
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李萬山主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 口腔科 患者：我小孩是先天性唇鄂裂,屬于三級(jí)現(xiàn)在有50天了需要注意些什么?來上時(shí)間來治療追、最好什么,治療好大楷需要好多錢?.重慶兒童醫(yī)院口腔科李萬山：對(duì)于三度唇腭裂患者常常需要在1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行術(shù)前矯治，以便將裂隙變窄、同時(shí)改善鼻部畸形。您的小孩已經(jīng)錯(cuò)過了這個(gè)治療，您也可以使用彈性繃帶壓迫前牙區(qū)使牙槽突發(fā)生旋轉(zhuǎn)。第一次手術(shù)是修復(fù)唇裂，只要您的小孩滿足：體重5公斤以上、年齡70天以上、不貧血不感冒就可以進(jìn)行。第二次手術(shù)就是腭裂手術(shù)，要求小孩體重在8公斤以上、年齡在9-18個(gè)月，同時(shí)也要求不貧血和不感冒。9-11歲時(shí)需要修復(fù)牙槽突，在進(jìn)行這個(gè)手術(shù)以前需要進(jìn)行牙齒的排列。整個(gè)治療過程需要3-5萬元。目前對(duì)于您的小孩來說，一要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)與喂養(yǎng)，壓迫前牙區(qū)縮窄裂隙?；颊撸何矣盟删o帶給她繃起,她就哭,沒法繃.重慶兒童醫(yī)院口腔科李萬山：很多事情不能因?yàn)樾『⒁蘧筒蝗プ鏊?，您要多想想這些都是在為他以后的效果在事情自己的心里就會(huì)好受一些。同時(shí)，很多事情開始做得時(shí)候小孩是會(huì)哭的，慢慢就適應(yīng)了。自己努力去做吧！2009年02月11日15712
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石蕾副主任醫(yī)師 北京市海淀區(qū)婦幼保健院 整形美容中心 什么是唇腭裂 先天性唇裂（俗稱兔唇）的形成是因?yàn)榕咛r(shí)期上唇的發(fā)育受到阻礙，導(dǎo)致上唇形成單側(cè)、雙側(cè)或正中的裂隙。先天性腭裂(俗稱狼咽) 是因?yàn)榕咛r(shí)期向腭部融合的突起發(fā)育受到阻礙，造成口腔與鼻腔的相通,導(dǎo)致腭部中央形成裂隙。由于這兩種畸形常常合并存在，因此我們統(tǒng)稱為唇腭裂畸形。唇腭裂是最常見的顏面裂畸形，發(fā)病率約為1/600 至1/1000，男性較多。 唇腭裂還有可能伴有些什么別的畸形 有些唇腭裂孩子會(huì)伴有先天性心臟病或其他顱面、四肢的畸形。有時(shí)唇腭裂只是全身性綜合征在唇腭部的表現(xiàn),因此唇腭裂的患兒還應(yīng)該做全身的系統(tǒng)檢查。大多數(shù)的唇腭裂患者都不會(huì)合并智力障礙。 為什么會(huì)得唇腭裂 唇腭裂的發(fā)生是由于胚胎發(fā)育早期雙側(cè)唇部和腭部的突起融合障礙所致，但具體的致病因素往往并不明確。少數(shù)孩子有遺傳因素，大多數(shù)是由于母親在懷孕早期有病毒感染、藥物中毒、缺氧、營(yíng)養(yǎng)缺乏、化學(xué)物品中毒、放射線輻射的病史，有時(shí)母親在懷孕期間情緒過于緊張也有可能對(duì)胎兒的發(fā)育造成不良影響，導(dǎo)致唇腭裂的發(fā)生。 唇腭裂會(huì)有哪些影響 唇裂有損患兒的容貌，腭裂會(huì)影響患兒的發(fā)音，唇腭裂患者可能出現(xiàn)上頜骨的發(fā)育不良，出現(xiàn)上頜后縮、面中部凹陷、反頜畸形,牙槽嵴裂的患者由于牙弓的連續(xù)性受到破壞，可能存在牙列不齊、咬合異常、牙齒萌出障礙等。唇、腭裂患兒有吸吮困難，有的容易發(fā)生上呼吸道感染，有些還容易罹患耳朵的疾病。由于容貌的缺陷、發(fā)音的障礙，隨著年齡的增長(zhǎng)，這些孩子往往出現(xiàn)嚴(yán)重的心理問題。 唇腭裂的治療原則是怎樣的 唇腭裂的治療是一個(gè)系統(tǒng)的工程，我們稱之為序列治療，它需要由包括整形外科醫(yī)生在內(nèi)的多學(xué)科醫(yī)師參與的團(tuán)隊(duì)互相協(xié)作、分步驟進(jìn)行。團(tuán)隊(duì)的組成包括整形外科醫(yī)生、兒科醫(yī)生、口腔正畸科醫(yī)生、正頜外科醫(yī)生、耳鼻喉科醫(yī)生、語音治療師、心理醫(yī)生等成員。唇腭裂的患者大致要經(jīng)過3次或3次以上的序列手術(shù)治療才能最終達(dá)到滿意的效果。3個(gè)月左右時(shí)，身體條件較好（國(guó)外的標(biāo)準(zhǔn)是出生后10周、體重大于10磅、血色素大于10克——我們可以參照），可以行唇裂修復(fù)術(shù)。如果是雙側(cè)唇裂的患兒，手術(shù)時(shí)間應(yīng)推遲至出生后6個(gè)月。6個(gè)月-2歲要完成腭裂修復(fù)手術(shù)，因?yàn)榇藭r(shí)患兒已開始學(xué)說話，在患兒開始學(xué)說話前及時(shí)手術(shù)、術(shù)后配合語言訓(xùn)練對(duì)日后患者的發(fā)音說話至關(guān)重要。如果唇腭裂同時(shí)存在，應(yīng)分開手術(shù)，在唇裂手術(shù)修復(fù)后6個(gè)月進(jìn)行腭裂的修復(fù)。5-6歲上學(xué)前可以做較小的軟組織整形，以利于患兒在上學(xué)后心理的發(fā)育。9歲以后做牙槽嵴裂的植骨修復(fù)，以便使裂開的牙槽骨融為一體，關(guān)閉口腔和鼻底之間的漏洞，并同時(shí)做鼻唇部畸形的整形，進(jìn)一步改善面部外形。盡管在早期已經(jīng)做了上述手術(shù)，但隨著患者的生長(zhǎng)發(fā)育，大多數(shù)患者至成年后會(huì)遺留程度不同的面部畸形或上頜骨發(fā)育不良，表現(xiàn)為唇鼻畸形、上頜骨后縮、面中部凹陷以及反頜畸形，需要通過整形外科醫(yī)生手術(shù)矯正唇鼻畸形或由正頜外科醫(yī)師通過截骨手術(shù)進(jìn)一步改善畸形和恢復(fù)咬合功能。手術(shù)前后都需要口腔正畸科醫(yī)師的密切配合。如果腭裂患者手術(shù)后仍然存在腭咽閉合功能不全，發(fā)音異常沒有改善，并且語音治療效果不顯著，還需要通過手術(shù)來矯正患者的腭咽閉合不全。 什么是腭咽閉合不全 口腔與鼻腔在后方的咽部連通。但在發(fā)某些音時(shí)，需要軟腭上抬和周圍肌肉的收縮關(guān)閉口腔和鼻腔之間的通道，使氣流在口腔內(nèi)回旋發(fā)出各種語音，這就是正常的腭咽閉合。腭裂畸形的患者由于存在腭部的縱行裂隙，不可能達(dá)到腭咽的完善閉合，所以會(huì)出現(xiàn)發(fā)音不清。即使腭裂修復(fù)手術(shù)很成功，也可能由于腭咽部先天發(fā)育不足腭咽部肌肉運(yùn)動(dòng)無力或瘢痕攣縮出現(xiàn)腭咽閉合不全。除了少數(shù)較輕的腭咽閉合不全可以通過語音訓(xùn)練代償以外，大部分需要通過手術(shù)矯正。 唇腭裂的手術(shù)是否安全 所有的手術(shù)都可能存在發(fā)生意外和并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，唇腭裂的手術(shù)也不例外。一般來說，選擇具有醫(yī)療資格的正規(guī)醫(yī)院和具有唇腭裂修復(fù)經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)醫(yī)師是降低風(fēng)險(xiǎn)的正確選擇。另外，手術(shù)前醫(yī)患雙方充分的溝通也是降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的必要條件。 如果選擇手術(shù)應(yīng)做什么準(zhǔn)備 唇腭裂修復(fù)手術(shù)之前，要保證患兒充分的營(yíng)養(yǎng)和正常的發(fā)育，避免呼吸道感染，以使患兒在全身健康狀態(tài)下接受手術(shù)。手術(shù)前應(yīng)訓(xùn)練患兒適應(yīng)湯匙或滴管進(jìn)食，以利手術(shù)后的恢復(fù)。 牙槽嵴裂植骨之前，應(yīng)針對(duì)牙齒扭曲或牙列不齊進(jìn)行牙齒正畸治療。有條件的話，應(yīng)進(jìn)行潔齒治療，以減少感染的發(fā)生。 腭咽閉合不全矯正術(shù)之前應(yīng)行鼻咽纖維鏡和X線動(dòng)態(tài)攝影等檢查，了解腭咽閉合不全的狀態(tài)和嚴(yán)重程度，已決定手術(shù)方案。 正頜手術(shù)術(shù)前需要拍x線片了解和測(cè)量上下頜的畸形情況，必要時(shí)還可以做三維CT檢查。并做上下頜咬合模型，在模型上預(yù)先設(shè)計(jì)截骨手術(shù)方案。有些咬合關(guān)系異常的患者還應(yīng)在術(shù)前進(jìn)行牙齒正畸治療。 手術(shù)選擇什么樣的麻醉 除了對(duì)成年人進(jìn)行唇鼻畸形的矯正手術(shù)可以選擇局麻方式以外，無論是幼兒的唇腭裂修復(fù)手術(shù)、學(xué)齡期牙槽嵴裂的植骨手術(shù)，還是成人期的正頜手術(shù)都需要選擇全身麻醉。 手術(shù)是怎樣進(jìn)行的 唇裂手術(shù)的具體方式有20多種，但基本原則都是將兩側(cè)裂隙的邊緣切開，分層縫合粘膜、肌層和皮膚，使裂側(cè)的形態(tài)盡量與健側(cè)對(duì)稱，恢復(fù)唇部組織的連續(xù)性和形成形態(tài)良好的人中。選擇什么樣的術(shù)式，應(yīng)該在和醫(yī)生充分溝通之后由醫(yī)生根據(jù)具體情況來決定。 腭裂修復(fù)最主要的目的是通過閉合裂隙使患者形成良好的腭咽閉合，為正確的發(fā)音打好基礎(chǔ)。腭裂手術(shù)時(shí)醫(yī)生在上腭的兩側(cè)作切口，游離后將軟組織向中間推移，分層縫合兩側(cè)的肌肉、粘膜和粘骨膜而重建上腭。 唇裂修復(fù)后還可能留有切口的瘢痕增生、鼻翼和鼻小柱畸形等，這些可在學(xué)齡前作進(jìn)一步處理，或者在青春期后面部軟組織發(fā)育完善后再次手術(shù)矯正。 牙槽嵴裂植骨修復(fù)術(shù)一般選用自體松質(zhì)骨填充于牙槽嵴的裂隙中，以恢復(fù)前頜骨的穩(wěn)定和牙弓的完整，誘導(dǎo)異位的牙胚萌出并長(zhǎng)入缺牙間隙。 腭裂修復(fù)術(shù)后應(yīng)進(jìn)行語音治療。如果患者仍然存在腭咽閉合不全，語音治療效果不佳，可以在經(jīng)過充分的檢查之后行腭咽閉合不全矯正術(shù)。根據(jù)腭咽閉合不全的具體情況，可以選擇咽后壁瓣成形術(shù)、咽腭肌瓣成形術(shù)、咽后嵴增高術(shù)、頰肌粘膜瓣轉(zhuǎn)移術(shù)等手術(shù)方式。 上頜骨發(fā)育差面中部凹陷明顯的病人應(yīng)該行正頜手術(shù)治療。術(shù)中將后縮的上頜骨截?cái)嗲耙?，以恢?fù)面中部的前突度及上下牙的咬合關(guān)系，矯正面中份凹陷和反牙合畸形。早期未做植骨修復(fù)的患者，上頜骨多為兩段（單側(cè)腭裂）或三段（雙側(cè)腭裂），在分塊截骨前移后，還需同時(shí)植骨修復(fù)裂隙。對(duì)嚴(yán)重的病例，有時(shí)還需要同時(shí)將前突的下頜骨截骨后退，才能達(dá)到最佳的手術(shù)效果。 手術(shù)后應(yīng)該注意什么 唇裂修復(fù)術(shù)后上唇應(yīng)用唇弓保護(hù)，應(yīng)對(duì)患兒雙手制動(dòng)，避免抓撓術(shù)區(qū)?？p線一般在術(shù)后5-7天拆除。 腭裂修復(fù)術(shù)后患兒應(yīng)注意避免喂熱的食物。 唇腭裂修復(fù)術(shù)后一周都應(yīng)進(jìn)流質(zhì)飲食，術(shù)后2-3周進(jìn)軟食， 腭裂修復(fù)術(shù)和腭咽閉合不全矯正術(shù)后3個(gè)月即可開始系統(tǒng)的語音治療。 正頜手術(shù)術(shù)前術(shù)后都要進(jìn)行牙齒的正畸治療。 由于唇腭裂治療的序列性，無論是家長(zhǎng)還是患者都應(yīng)與治療醫(yī)師保持聯(lián)系以便及時(shí)復(fù)診。 最后的幾句話 唇腭裂的治療是個(gè)系統(tǒng)的序列化的工作，它需要多專業(yè)醫(yī)師的合作，也需要患者的密切配合。 唇腭裂的孩子需要更細(xì)心的照料和更多的關(guān)愛。 在醫(yī)療技術(shù)相當(dāng)發(fā)達(dá)的今天，這些孩子如果能夠得到及時(shí)而有效的治療，并保證恰當(dāng)?shù)男睦砀深A(yù)，他們也可以擁有健康幸福的人生。2009年01月16日7009
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