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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 大動脈炎（Takayasu arteritis簡稱TA）是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎癥，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常常出現(xiàn)不典型的狀況，比如有高血壓、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和消瘦等非特異性表現(xiàn)。還有少部分患兒會動脈擴張或者患動脈瘤，這是由于炎癥破壞動脈壁的中層所導(dǎo)致的。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。雖然年輕女性是大動脈炎的主要患病人群，但臨床發(fā)現(xiàn)越來越多的兒童也出現(xiàn)了大動脈炎。大動脈炎最常見的發(fā)病部位是腎動脈以及頭臂血管等位置，呈現(xiàn)出多發(fā)性的特征，因為這種疾病很有可能會引起動脈瘤，甚至?xí)?dǎo)致兒童有生命危險。一、那么兒童TA如何引發(fā)的呢？兒童TA病因迄今尚不明確，一般認為該病是一種與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。絕大多數(shù)研究認為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關(guān)。1.雌性激素：大動脈炎的男女發(fā)病之比為1:8，鑒于大動脈炎好發(fā)于青年女性，推測其發(fā)病與雌激素水平有一定關(guān)系?，F(xiàn)在越來越多的兒童都有早熟現(xiàn)象，如果兒童體內(nèi)的雌激素水平比較高，那么就會降低動脈壁糖原分解的活動力，使得動脈壁受損，引起血管炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的增厚癥狀。 2.絕大多數(shù)研究認為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染有關(guān)。最常見的致病菌包括結(jié)核桿菌和鏈球菌，感染會導(dǎo)致血管壁發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或者是自身免疫反應(yīng)，臨床發(fā)現(xiàn)有將近40%的患者都有結(jié)核病史，80%的患者結(jié)核菌素試驗陽性。而在病理上又有類似結(jié)核損害的細胞肉芽腫。 3.自身免疫反應(yīng)：兒童大動脈炎疾病早期以及活動期，常常會有四肢關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛等癥狀，患者血沉增快，血液當中的丙種球蛋白值增高，這時應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療效果比較。 4.遺傳因素：兒童大動脈炎其實也和遺傳因素有密切的關(guān)系，尤其是這種疾病和HLA（人類白細胞抗原）系統(tǒng)中BW40、BE52位點關(guān)系密切，屬于顯性遺傳。二、兒童出現(xiàn)這些癥狀千萬要警惕臨床表現(xiàn)的主要病癥：高血壓、無脈癥、弱脈、血管雜音、納差、肌肉萎縮、腦缺血、暈厥、心力衰竭、不明原因發(fā)熱、眩暈、種植性結(jié)節(jié)在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。兒童TA的診斷標準曾經(jīng)沿用1990年的ACR分類標準，但是ACR其實更適合成人的TA診斷，兒童的臨床表現(xiàn)與成人有很大不同。而2008年在安卡拉會議上被正式批準生效的EULAR-PReS-PRINTO分類標準更適用于18歲以下的兒童，是目前兒科臨床實踐和研究所廣泛采用的標準。具體如表1：而TA根據(jù)病變部位可以分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變?yōu)橹鳎笮蜑閺浡灾鲃用}損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型)。1.Ⅰ型主要累及主動脈弓及其分支，也稱頭臂動脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴重時有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動脈搏動減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。2.Ⅱ型也稱主-腎動脈型，該型兒童常見，有高血壓時主訴頭痛、氣促、心悸;肢無力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行，嚴重時合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。3.Ⅲ型病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴重。4.Ⅳ型合并肺動脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進。高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動脈炎。如果兒童發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助。三、兒童大動脈炎的治療與預(yù)后 如果兒童確診了TA，那么通過早期診斷，早期積極的治療是可以治愈的。需要積極的控制感染，并使用糖皮質(zhì)激素類的藥物來控制非特異性的炎癥癥狀，如果有血壓升高，還需要使用降壓藥來控制高血壓，通過積極的治療，預(yù)后一般比較好。1.治療（1）腎上腺皮質(zhì)激素可有效抑制全身癥狀，緩解動脈狹窄，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個月;必要時加用其他免疫抑制劑。（2）對癥治療積極控制高血壓，應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達莫)。（3）控制感染如有結(jié)核或其他感染存在，應(yīng)同時給予治療。（4）介入和手術(shù)治療晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進行經(jīng)皮穿刺動脈成形術(shù)或手術(shù)治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動脈瘤切除術(shù)、主動脈瓣置換術(shù)等。2.預(yù)后 病程一般呈進行性慢性經(jīng)過，可見癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。TA預(yù)后取決于病變范圍和是否及時治療;如及時進行內(nèi)科、外科治療，則5年存活率可達95%左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解;腦血管意外，心力衰竭，動脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病例病程較短，病死率高。所以發(fā)現(xiàn)病癥時不可麻痹大意，及時安排醫(yī)院就診。2020年07月24日
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