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孫文海副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 有誠意找我手術(shù)者，請務(wù)必認(rèn)真閱讀并理解如下問題：為何要做D型短指延長手術(shù)？這個問題要問自己，因為，完全可以不做這個手術(shù)，事實上很多人無視D型短指且對它并無困擾。D型短指一般不影響功能，手術(shù)目的僅是為了拇指外觀的改善，是相當(dāng)于雙眼皮的整形美容手術(shù)。不信任不尊重醫(yī)生顧慮重重、經(jīng)濟(jì)條件不具備、要求苛刻及追求不切實際、不能理智正確對待手術(shù)并發(fā)癥，不宜做這個手術(shù)。2.這個手術(shù)有風(fēng)險嗎？醫(yī)學(xué)的不確定性決定了任何手術(shù)都有風(fēng)險，哪個醫(yī)生也不能百分百保證手術(shù)絕對安全和杜絕并發(fā)癥。雖然這個手術(shù)是相對是很安全可靠的，但也可能出現(xiàn)紅腫感染、螺針?biāo)蓜?、骨延遲愈合甚至不愈合及關(guān)節(jié)腫脹僵硬等手術(shù)并發(fā)癥，發(fā)生幾率大約1-5%。如果要求絕對沒有手術(shù)風(fēng)險，只有一個辦法：不做手術(shù)。3.手術(shù)原理？2018年前孫文海醫(yī)生一直致力于指甲及趾甲的擴(kuò)張延長研究，并于2019-2020年期間首先應(yīng)用真正手指延長的方法治療拇指的D型短指，獨立巧妙設(shè)計了延長新術(shù)式的手術(shù)入路、截骨位置及外固定延長支架安裝方法等技術(shù)細(xì)節(jié)，率先臨床應(yīng)用并取得理想結(jié)果，此術(shù)式可使拇指的短粗末節(jié)和短寬指甲重新生長延長，達(dá)到正常拇指的長度形態(tài)，此術(shù)式顛覆了傳統(tǒng)的姑息性治療方法，使D型短指手術(shù)具有了真正的美學(xué)意義和矯正價值。此延長新術(shù)式的指骨延長原理是Ilizarov伊里扎洛夫牽張成骨原理。4.延長新術(shù)式成熟嗎？自2019至2022.4月兩年時間，孫文海醫(yī)生已經(jīng)完成200余D型短指的延長手術(shù)，絕大多數(shù)獲得完美理想的結(jié)果。大宗臨床案例證明延長術(shù)式可靠、成熟、安全，當(dāng)然個人經(jīng)驗也足夠豐富。孫文海醫(yī)生總結(jié)了兩年時間約150個D型短指的手術(shù)經(jīng)驗（2021.11月之前），發(fā)表論文于歐洲手外科雜志（2022.6月），是世界排名第一的手外科雜志。Pubmed英文檢索全世界第一篇、也是唯一的一篇關(guān)于拇指的D型短指延長術(shù)式論文。5.什么年齡可做手術(shù)？原則上要手停止生長即指骨的生長板閉合后，才可手術(shù)。目前我的最小年齡案例是符合條件的14歲女孩、最大年齡是58歲，但一般不建議50歲以上再做。6.如何預(yù)約手術(shù)：孫文海醫(yī)生的好大夫在線個人網(wǎng)站，需要提前預(yù)約。7.病友自己的術(shù)前準(zhǔn)備？詳細(xì)了解醫(yī)生并信任醫(yī)生、理解手術(shù)方案及理智對拇指延長的手術(shù)潛在風(fēng)險。需要妥善安排好恢復(fù)期的工作生活，因為術(shù)后恢復(fù)期長達(dá)2個月甚至更長，期間生活不便，須取得家人的支持同意，并需要家長和患者的極大耐心和配合。按醫(yī)生要求完善術(shù)前的常規(guī)驗血及X線片檢查。8.在哪里手術(shù)：目前我主要在上海做這個手術(shù)9.是否住院：一般不住院或住院均可，目前在九院手術(shù)需要住院。10.麻醉及手術(shù)疼痛嗎？我都是用拇指局部麻醉，用最細(xì)小的皮試針頭和最微創(chuàng)的注射法。通常術(shù)后疼痛1-2天，程度有個體差異，一般可忍，常規(guī)備止疼藥緩解。之后的恢復(fù)期通常都無疼痛。11.價格及報銷？這個問題是大家都關(guān)心的問題。這個手術(shù)的技術(shù)和結(jié)果要求都是很高的，需要精細(xì)手術(shù)操作和特別的微型延長支架及長時間術(shù)后管理，所以總費用會較高。在我科室，這個手術(shù)是屬于改善外形而不是功能障礙的矯形手術(shù)，原則上醫(yī)保不能報銷。12.手術(shù)時間多長：新術(shù)式設(shè)計簡潔巧妙，現(xiàn)在更是操作熟練一般可45分鐘內(nèi)順利完成。13.術(shù)后恢復(fù)期：通常情況，初步恢復(fù)期2個多月拆外架，指甲約5個月左右全部更新，關(guān)節(jié)恢復(fù)個體差異較大一般術(shù)后1-6個月左右。14.術(shù)后復(fù)查時間：除了平時的密切聯(lián)系交流，至少術(shù)后每月回我門診復(fù)查一次。15.術(shù)后如何管理？除了精確微創(chuàng)做好手術(shù)，術(shù)后管理重要性不低于手術(shù)。術(shù)后戴支架的恢復(fù)期間，自己要耐心認(rèn)真重視術(shù)后管理。一般說來病人難以做到術(shù)后的全部處理都到醫(yī)院，恢復(fù)期間很多操作需要在醫(yī)生指導(dǎo)下自己處理完成，需要信任和積極依從配合醫(yī)生極其重要。因此須要在好大夫在線私人醫(yī)生，術(shù)后3月內(nèi)和我保持無縫聯(lián)系，確保處理穩(wěn)妥準(zhǔn)確及時。手術(shù)前醫(yī)生會詳細(xì)告知術(shù)后具體管理操作細(xì)節(jié)，術(shù)后也隨時再解答指導(dǎo)。16.手術(shù)外觀效果好嗎？外形一定會正常嗎？這個手術(shù)要求醫(yī)生有精細(xì)的專業(yè)技術(shù)，也要有高的美學(xué)素養(yǎng)，還要很強(qiáng)的責(zé)任心，缺一不可。延長手術(shù)安全效果很好，外觀結(jié)果請看其他科普文章我的海量真實案例集。當(dāng)然，并非所有的案例都可以達(dá)到完美結(jié)果，這個還取決于初始拇指的條件和個體差異等，想整成某某手模的拇指，要看看自己手是否有這個先天條件，當(dāng)然也可能出現(xiàn)意外的并發(fā)癥而影響手術(shù)后的恢復(fù)效果。不管怎樣，在醫(yī)生和病友共同努力下，通常都可以取得滿意的效果。17.手術(shù)會影響關(guān)節(jié)活動度嗎？能正常用力嗎？延長術(shù)式的操作位置并不直接動到指關(guān)節(jié)，除了削骨縮窄及個別的鋼針固定，對關(guān)節(jié)影響不大，所以，一般都會恢復(fù)正常的關(guān)節(jié)活動度。指骨愈合好后，強(qiáng)度和正常拇指一樣。極個別出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬等難以預(yù)料的并發(fā)癥（我的案例是1%發(fā)生率），應(yīng)積極的康復(fù)鍛煉以更快更好地恢復(fù)。關(guān)于D型短指癥，請參考我的專業(yè)權(quán)威的科普解讀：1.D型短指癥的手術(shù)方法（附案例集）http://wsdscm.cn/neirong/wenzhang/8617819450.html2.什么是D型短指癥http://wsdscm.cn/neirong/wenzhang/8599388359.html2.D型短指—孫文海延長術(shù)式案例集錦http://wsdscm.cn/neirong/wenzhang/9384667321.html（作者：上海九院整形手外孫文海醫(yī)生）2022年04月11日
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孫文海副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 手外科 一、定義Definition短指癥的英文專業(yè)名稱是Brachydactyly（BD），這個詞起源于古希臘語（brachy-：短；dactylos-：指/趾），原意是短的手指，在臨床上表示一類表現(xiàn)復(fù)雜多樣的以指(趾)骨和/或掌(跖)骨短小、缺失或融合為特征的手足先天畸形疾病，其本質(zhì)是指骨、掌骨或兩者發(fā)育障礙或發(fā)育不良引起的，故在肢體先天畸形遺傳學(xué)分類中屬于骨骼發(fā)育障礙中的一個亞類。短指癥可單獨出現(xiàn)；也可伴隨其他手/足畸形如并指/趾、多指/趾、斜指畸形和關(guān)節(jié)融合或身材矮小出現(xiàn)；或是某個復(fù)雜畸形綜合征的臨床體征之一；也可由外傷引起。短指癥經(jīng)常手足同時出現(xiàn)，通常手畸形的嚴(yán)重程度高于足（本文中略去了相關(guān)短趾的內(nèi)容）。短指以示指和小指最常見，以中節(jié)指骨最常累及。二、國際分類Classification短指癥可分為單純型短指癥以及包含短指癥狀的多種綜合征。單純型短指癥的常用分型是依據(jù)解剖學(xué)基礎(chǔ)的Bell分型，其按畸形發(fā)生部位和受累程度將其分為A~E5種類型（BrachydactylytypeABCDE）：BDA、BDB、BDC、BDD和BDE，及若干亞型。短指在臨床表型上高度多樣化，相同類型的表型會有較大變化及差異,不同類型之間的表型也多有重合,且常有解剖學(xué)分型與分子遺傳學(xué)類型不相符合，因此根據(jù)表型診斷不易確定類型。隨著更多致病基因及突變的鑒定及發(fā)病機(jī)理的深入研究進(jìn)展，將不斷改進(jìn)優(yōu)化短指癥的分型。表1、短指癥的改良Bell分型：A限于中節(jié)指骨短小畸形A1中節(jié)指短小A2示指短小的“delta”中節(jié)指骨，常橈側(cè)偏斜A3小指短小的菱形或三角形中節(jié)指骨A4示指和小指中節(jié)指骨短小A5手指中節(jié)指骨缺損，指甲發(fā)育不全B遠(yuǎn)節(jié)指骨發(fā)育不良伴指甲缺損，或類似截指C示指和中指中節(jié)指骨短小及多節(jié)化D拇指遠(yuǎn)節(jié)指骨短而寬E掌骨短小，指骨長度正常（E1:第四跖骨短小癥）圖1.短指的改良Bell分型圖2—9，各類型短指的典型病例及骨骼改變：圖2圖3圖4圖5圖6圖7圖8圖9Brachydactyly=短指/趾，短趾和短指是一家，多種類型的短指伴有短趾，為了簡潔條理本文中省略了討論短趾（圖10），其詳細(xì)內(nèi)容將另文再介紹。圖10三、遺傳及病理：Inheritance/Moleculargenetics短指癥是一類與基因突變密切相關(guān)的遺傳病，存在明顯的家族遺傳傾向，絕大多數(shù)短指癥呈常染色體顯性遺傳,并存在表現(xiàn)度不同和外顯不全。作為一類重要的分子疾病家族，大多數(shù)單純型短指和一些綜合征型短指的致病基因缺陷及分子機(jī)制已經(jīng)被鑒定并得到逐漸深入研究，在分子水平上致病基因主要影響B(tài)MP、Hedgehog、NOTCH和WNT等信號傳導(dǎo)通路，這些信號傳導(dǎo)通路組成了一個復(fù)雜的信號調(diào)控網(wǎng)絡(luò)，在指(趾)骨及關(guān)節(jié)的不同發(fā)育階段發(fā)揮著不同的作用，其中BMP信號傳導(dǎo)通路扮演著至為關(guān)鍵的角色。家族內(nèi)有短指癥者，可到上海九院整形手外專家門診尋求短指癥遺傳咨詢服務(wù)（周三上午九院新門診大樓九層）。四、流行病學(xué)Epidemiology短指癥是先天性手畸形中的一類很常見的畸形，是一種常染色體顯性遺傳疾病，往往在特定家系中聚集多發(fā)出現(xiàn)。短指癥出現(xiàn)在不同種族的人群中，由于多數(shù)患者未因短指/趾畸形尋求醫(yī)生診治,很難確定其在人群中的整體發(fā)病率。短指癥各型的發(fā)病率在文獻(xiàn)統(tǒng)計中差別很大，多數(shù)類型的單純型短指罕見，而A3型和D型短指是最常見類型，但其在不同族群間同類型的發(fā)病率和患病率也有明顯差異。A3型在不同人種中患病率為3.4~21%，蒙古人種和美國印第安人中發(fā)病稍高；D型患病率為0.41~4.0%，以色列、阿拉伯人和日本人中患病率較高。五、臨床特點Clinicaldescription短指癥受影響最多的是中節(jié)指骨，它在指骨的骨化的骨化順序中位于最后。短指癥導(dǎo)致手指位置異常，從而即使輕度的手指短小也可能很明顯，而且短指癥多并發(fā)畸形如并指、手指屈曲和偏斜、指關(guān)節(jié)融合等，這些畸形往往帶來比短指更嚴(yán)重的功能問題。同時需要檢查上肢的其他部位：如胸、肩胛區(qū)域、雙側(cè)上肢及下肢。肢體和胸壁如伴發(fā)畸形，可能是一些特殊類型的短指畸形或綜合征，比如Poland綜合征。對雙親和家系其他成員的檢查也可能發(fā)現(xiàn)其是否存在遺傳方面的問題，當(dāng)然由于遺傳表達(dá)的差異，受累家族成員的臨床表型可能會不一致。六、治療Managementincludingtreatment短指癥的治療取決于手指短小的程度、伴發(fā)畸形及其他手指的狀況等，當(dāng)然患者的主觀要求也是重要選項。在一些復(fù)雜的畸形中，短指與并指、手指屈曲或偏斜、關(guān)節(jié)融合（或上述畸形的組合）相比，或許只是相對次要的問題，可根據(jù)具體情況綜合統(tǒng)籌手術(shù)矯形，以獲得其最好的美觀外形及功能。截骨矯形及骨延長是常用的方法，手術(shù)方案不同，手術(shù)入路、截骨方式及骨延長方法也不同。家長以及手術(shù)醫(yī)生都應(yīng)理性考慮骨延長帶來的潛在問題，主要是軟組織并發(fā)癥包括關(guān)節(jié)僵硬、攣縮以及功能的影響。掌骨及指骨可延長數(shù)公分，主要缺點是耗費時間長甚至數(shù)月，需要家長和患者的極大耐心和配合。關(guān)于D型短指癥，請參考我的專業(yè)科普文章：1.什么是D型短指癥https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618302877&articleId=85993883592.D型短指癥的手術(shù)方法（附案例集）https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618302877&articleId=86178194503.D型短指延長手術(shù)相關(guān)問題及解答https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618302877&articleId=9388711374（作者：上海九院整形手外孫文海醫(yī)生）2020年05月03日56531
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康慶林主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-手與修復(fù)重建科 嚴(yán)重聲明，如果，那個地方你看到了和這個文章類似，那就是剽竊我的。堅決打擊不勞而獲的王八蛋網(wǎng)站。有很多病人問我，康醫(yī)生你怎么老是關(guān)心那些稀奇古怪的毛病??？是的，我的網(wǎng)站里的文章其實針對的都是少部分人，但中國地大物博，人口眾多，即使是少數(shù)人，但絕對數(shù)值也相當(dāng)?shù)凝嫶篌@人。而大多數(shù)醫(yī)生的興趣主要集中在常見的病種上，所以，這些得了所謂罕少見病的人群每當(dāng)求醫(yī)，總是郁郁不得志，為什么呢？因為他們得到答復(fù)多半是：不用治、治不了、截掉吧等等，讓患者難以接受，甚或本來郁悶的心情更加心灰意冷。 我是一個骨科醫(yī)生，最常見的病種當(dāng)屬骨折，可是對新鮮骨折的治療，我的網(wǎng)站里幾乎沒有論述，因為，這些都是常見病，多數(shù)醫(yī)生都能熟練處理，不論所在地區(qū)和醫(yī)院。我的文章主要集中在以下幾個方面：第一，治療失敗的骨折，如骨不連、骨髓炎、畸形愈合、缺皮少肉、馬蹄足畸形、化膿發(fā)臭等等，第二，四肢先天或后天畸形，比如O型腿（羅圈腿）、X型腿（膝外翻）、腳趾短小、侏儒癥、雙下肢不等長、成人先天髖脫位、先天脛骨假關(guān)節(jié)、馬蹄內(nèi)翻足等等。人的認(rèn)識總是逐步深入的，近來，我的主攻方向，又增加了一個新的病種，先天性手指短小癥（短指癥）。 短指癥并非我的最新發(fā)現(xiàn)，這個問題早有論述，但是，沒有系統(tǒng)的文章講述如何治療，短指癥到底是什么呢？通俗的說，一個手指的長度，有四個骨頭構(gòu)成（拇指是三個），即掌骨和三節(jié)指骨，其中任何一根明顯短于正常的平均值，就會形成短指癥。掌骨短是最明顯的，因為握拳時，手背的前方會形成凹陷；近節(jié)指骨（和掌骨鏈接的那根指骨，以下稱呼類推）短，比較少見；中節(jié)指骨短小常見，應(yīng)該說是典型的短指癥，賀林研究的就是這一類型，當(dāng)用手指做“9”的動作時，能發(fā)現(xiàn)這一節(jié)特別短。末節(jié)指骨短也不罕見，但被忽略，一般人不認(rèn)為這是病，其特征是，手指的指甲短而寬，而正常人的指甲應(yīng)該是長方形的，當(dāng)然基地是橢圓的。 以上我描述了如何確認(rèn)短指癥，需要一提的是，短指癥和先天性腳趾短?。殴嵌绦“Y）有密切的相關(guān)性，就是，凡有上述一種短指特征的人，也容易合并有腳趾的短小。我在臨床上還發(fā)現(xiàn)，在侏儒、成骨不全等遺傳病人中，很多人也同時合并此類毛病。所以，我認(rèn)為，短指基因搞清楚并沒有什么神奇，人體長骨的任何基因出問題，都會導(dǎo)致長骨在長長（zhangchang）過程中，骨骺早閉，形成各種短小的癥狀，如果發(fā)生在在四肢的大骨頭，那就是侏儒，在手指、腳趾就是短指（趾）癥。革命遠(yuǎn)未成功，院士繼續(xù)努力。簡述這個問題之后，我想大家關(guān)心的還是治療，如何治療呢？文獻(xiàn)中少有提及，看來要么是太難，要么是病癥太小，不值得關(guān)注。但是，病人畢竟有治療的需求。我在這方面花了一番功夫，已經(jīng)成功治療了數(shù)例短指癥。如果是掌骨短，應(yīng)用類似延長跖骨短小的方法即可獲得治愈，我就不論述了，參見：http://orthokang.haodf.com/wenzhang/95003.htm。我要說的是指骨短小的矯正，正常的手指指骨近節(jié)最長，中節(jié)次之，末節(jié)最短。一般近節(jié)指骨長度為2～3cm，中節(jié)為1.5～2cm，末節(jié)為1～1.5cm，而常用的指骨單邊延長支架本身的長度都在3cm以上，所以，無論如何，用常規(guī)的延長支架來矯正短小的指骨都是不可能的。在俄羅斯學(xué)習(xí)后我茅塞頓開，偉大的Ilizarov不愧為當(dāng)代矯形外科天才，應(yīng)用他發(fā)明的支架對此類問題迎刃而解。手指短小的患者們有一次聽到了福音。 堅決打擊不勞而獲剽竊我文章的混蛋和網(wǎng)站。2010年05月29日54564
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短指癥相關(guān)科普號
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孫文海 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
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