multiple sclerosis，MS）患者身上同樣適用。雖然每個(gè) MS 患者對(duì)健康飲食的反應(yīng)不盡相同，但營(yíng)養(yǎng)和均衡飲食對(duì)身體健康的重要性是毋庸置疑的，尤其對(duì) MS 患者更是如此。 ” 健康均衡的飲食搭配對(duì)身體有如下益處： 1、保持健康體重 2、減少疲乏感 3、維持正常腸道和膀胱功能 4、降低患皮膚病的風(fēng)險(xiǎn) 5、維持骨骼健康強(qiáng)壯 6、維持口腔健康 7、增強(qiáng)心臟功能 8、提升肌肉力量和運(yùn)動(dòng)幅度 9、提升靈活度 10、減少某些特定疾病的發(fā)生率，比如心腦血管疾病、骨質(zhì)疏松和某些惡性腫瘤 而如果你打算大幅度地改變飲食習(xí)慣，最好先咨詢你的醫(yī)生或?qū)？谱o(hù)士。 改善膳食模式，助你一臂之力 均衡搭配飲食最重要的原則是：不挑食、不偏食，目的是為了保證每一種重要營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的每日攝入量。根據(jù)《中國(guó)居民膳食指南》推薦 [1]，平衡膳食模式可最大程度上保障人體營(yíng)養(yǎng)的需要，也是人體維持健康的基礎(chǔ)。而食物多樣是平衡膳食模式的基本原則，包括 MS 患者在內(nèi)的所有人，在選擇飲食時(shí)應(yīng)該注意以下幾個(gè)原則： 01 食物多樣，谷類(lèi)為主 每天的膳食應(yīng)包括谷薯類(lèi)、蔬菜水果類(lèi)、畜禽魚(yú)蛋奶類(lèi)、大豆堅(jiān)果類(lèi)等食物。建議平均每天攝入 12 種以上食物，每周 25 種以上。 02 吃動(dòng)平衡，健康體重 體重是評(píng)價(jià)人體營(yíng)養(yǎng)和健康狀況的重要指標(biāo)，吃和動(dòng)是保持健康體重的關(guān)鍵。各個(gè)年齡段人群都應(yīng)該堅(jiān)持天天運(yùn)動(dòng)、維持能量平衡、保持健康體重。體重過(guò)低和過(guò)高均易增加合并癥的風(fēng)險(xiǎn)。 03 多吃蔬果、奶類(lèi)、大豆 蔬菜、水果、奶類(lèi)和大豆及制品是平衡膳食的重要組成部分，堅(jiān)果是膳食的有益補(bǔ)充。蔬菜和水果是維生素、礦物質(zhì)、膳食纖維和植物化學(xué)物的重要來(lái)源，奶類(lèi)和大豆類(lèi)富含鈣、優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和 B 族維生素，在降低慢性病發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)方面具有重要作用。 04 適量吃魚(yú)、禽、蛋、瘦肉 魚(yú)、禽、蛋和瘦肉可提供人體所需要的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、維生素 A、B 族維生素等，有些也含有較高的脂肪和膽固醇。動(dòng)物性食物優(yōu)選魚(yú)和禽類(lèi)，魚(yú)和禽類(lèi)脂肪含量相對(duì)較低，魚(yú)類(lèi)含有較多的不飽和脂肪酸；蛋類(lèi)各種營(yíng)養(yǎng)成分齊全；吃畜肉應(yīng)選擇瘦肉，瘦肉脂肪含量較低。 05 少鹽少油，控糖限酒 我國(guó)多數(shù)居民目前食鹽、糖分、烹調(diào)油和脂肪攝入過(guò)多，這是高血壓、肥胖和心腦血管疾病等慢性病發(fā)病率居高不下的重要因素，因此應(yīng)當(dāng)培養(yǎng)清淡飲食習(xí)慣，提倡飲用白開(kāi)水和茶水，不喝或少喝含糖飲料。 均衡膳食模式怎么選，先弄清這幾個(gè)問(wèn)題 有道是知易行難，光是知道均衡膳食模式的原則遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠，還需要一步一步學(xué)會(huì)如何均衡搭配飲食，一般而言，選擇正確的膳食模式，患者需要想清楚以下幾個(gè)問(wèn)題： 你的膳食模式有無(wú)合理的科學(xué)證據(jù)支撐？ 無(wú)論是網(wǎng)上還是朋友之間的討論，各種膳食模式五花八門(mén)。一份好的膳食模式應(yīng)該有強(qiáng)有力的科學(xué)證據(jù)作為支撐，普通人如果無(wú)法辨別的話，一定要從權(quán)威的渠道去獲取這些信息，坊間傳言可能會(huì)不靠譜。 你選擇的飲食方式會(huì)讓你感到煎熬嗎？你是否被要求不能再吃你喜歡的食物？因飲食習(xí)慣不再一致而不得不拒絕家人朋友間的聚會(huì)？ 好的膳食模式不應(yīng)讓你長(zhǎng)久處于痛苦之中。一下子完全拋棄自己喜歡吃的食物可能導(dǎo)致需求扭曲，從而造成報(bào)復(fù)性進(jìn)食。膳食模式的切換應(yīng)當(dāng)是循序漸進(jìn)的，讓身體逐漸適應(yīng)這個(gè)過(guò)程。而在這個(gè)過(guò)程中，家人和朋友的支持和理解也非常重要，應(yīng)當(dāng)以開(kāi)放的心態(tài)來(lái)進(jìn)行溝通。 你的膳食模式能否為你的生活及健康帶來(lái)實(shí)質(zhì)性改變？ 好的膳食模式對(duì)人的影響雖非是立竿見(jiàn)影，但必定是細(xì)水長(zhǎng)流的。堅(jiān)持合理膳食必然會(huì)對(duì)患者的生活帶來(lái)積極向上的實(shí)質(zhì)性改變。 對(duì)你而言，烹飪是棘手的難題嗎？ 由于 MS 的特性，部分患者可能無(wú)法完成一些復(fù)雜的烹飪動(dòng)作，甚至可能帶來(lái)危險(xiǎn)，因此一定要和家人做好溝通，選擇合適、方便的飲食模式，比如白灼、清蒸等等。這種簡(jiǎn)單的烹飪方式實(shí)際上也能更好保存食物中的營(yíng)養(yǎng)，讓人吃的更健康。 你選擇的膳食模式有得到專業(yè)醫(yī)生或營(yíng)養(yǎng)師的認(rèn)可嗎？ 在進(jìn)行膳食改進(jìn)前，患者也需要跟自己的專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行充分的溝通，獲得他們的同意后才可以進(jìn)行。同時(shí)，他們的專業(yè)觀點(diǎn)也能幫助患者彌補(bǔ)原先計(jì)劃中的不足。 中式食譜推薦 1 早餐 7:30 窩頭或饅頭：面粉 50 克+玉米面 25 克 蛋絲拌芹菜：芹菜 150 克，雞蛋 1 個(gè)，香油 4 g 脫脂牛奶/豆?jié){：200 ml 少咸菜、醬豆腐 加餐 10:00 水果 150-200 克 午餐 12:00 米飯：大米 100 克，適當(dāng)粗糧搭配 香菇油菜：香菇 100 g，油菜 100 g，植物油 4 g 扁豆燒肉：扁豆 100 g，雞肉 50 g，植物油 4 g 加餐 16:30 原味或無(wú)糖酸奶 150 克 晚餐 18:30 花卷：面粉 100 g 茭白燒肉：茭白 150 g，瘦肉 25 g，植物油 4 g 燒圓白菜：豆腐絲 50 g，圓白菜 150 g，植物油 4 g 2 早餐 7:30 雜面發(fā)糕：面粉 50 克+黑米面 25 克 雞蛋 1 個(gè) 番茄 100 g 脫脂牛奶/豆?jié){：250 ml 少咸菜、醬豆腐 加餐 10:00 水果 150-200 克 午餐 12:00 紅豆米飯：大米 70 克，紅小豆 25 g 熗西藍(lán)花：西藍(lán)花 250 g，植物油 4 g 肉炒胡蘿卜絲：胡蘿卜 50 g，瘦肉 100 g，植物油 4 g 加餐 16:30 原味或無(wú)糖酸奶 150 克 晚餐 18:30 饅頭：面粉 100 g 洋蔥炒木耳：洋蔥 100 g，瘦肉 25 g，木耳 10 g，植物油 4 g 腐竹拌黃瓜：腐竹 10 g，黃瓜 200 g，香油 3 g 3 早餐 7:30 花卷：面粉 70 克 苦瓜拌木耳：苦瓜 50 克，黑木耳 25 g，香油 4 g 煮雞蛋 1 個(gè) 脫脂牛奶/豆?jié){：250 ml 少咸菜、醬豆腐 加餐 10:00 水果 150-200 克 午餐 12:00 燕麥飯：大米 75 克，燕麥 25 g 肉末茄子：茄子 100 g，瘦肉 25 g，植物油 3 g 清蒸魚(yú)：草魚(yú) 100 g，植物油 4 g 加餐 16:30 原味或無(wú)糖酸奶 150 克 晚餐 18:30 發(fā)面餅：面粉 100 g 雞肉燉鮮菇：鮮菇 50 g，雞肉 100 g，植物油 3 g 炒茼蒿：茼蒿 200 g，植物油 3 g 多發(fā)性硬化，更要食之有道

神經(jīng)時(shí)間3月20日多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是一種罕見(jiàn)病。由于患者被診斷前對(duì)疾病的認(rèn)知度低，因此常常出現(xiàn)各種疑問(wèn)。本篇專稿，將帶我們解開(kāi)多發(fā)性硬化的認(rèn)知迷霧，讓患者們正確認(rèn)識(shí)疾病，減少對(duì) MS 的誤解，在生活中保持良好、樂(lè)觀的心態(tài)。01正確認(rèn)識(shí) MS 疾病，保持樂(lè)觀心態(tài)MS【不是】一種終末期疾病「終末期疾病」的醫(yī)學(xué)定義是「一種能在相當(dāng)短的時(shí)間內(nèi)導(dǎo)致死亡的疾病，且完全沒(méi)有恢復(fù)的可能性」1。而 MS 與其不同，是一種終身、進(jìn)行性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。據(jù)《中國(guó)多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告（2018）》，MS 好發(fā)于 20-40 歲的中青年人群2，而 80%-85% 的 MS 患者為復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化（Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis，RRMS），其中有 50% 的 RRMS 在 10-15 年出現(xiàn)疾病進(jìn)展3。隨著疾病修正治療（Disease Modify Therapy，DMT）藥物的普及和運(yùn)用，RRMS 患者的年復(fù)發(fā)率和殘疾進(jìn)展得到顯著改善4，5，從而有助于患者壽命的延長(zhǎng)。一旦被確診為 MS，【不應(yīng)】沖動(dòng)放棄工作MS 的病情因人而異，每位患者在不同時(shí)期經(jīng)歷的癥狀有所不同2。被確診為 MS 后，是否放棄工作應(yīng)取決于患者的工作性質(zhì)和個(gè)人疾病經(jīng)歷。然而大部分 MS 患者的癥狀并沒(méi)有嚴(yán)重到需要停止工作的程度。據(jù)美國(guó)國(guó)家多發(fā)性硬化協(xié)會(huì)統(tǒng)計(jì)，近 30% 的 MS 患者在患病 20 年后仍能保持全職工作，這一數(shù)字在未來(lái)還將有所提升6。且有研究顯示，經(jīng)過(guò)治療，即使沒(méi)有遺留任何神經(jīng)殘障的 MS 患者停止工作后，有 80% 患者認(rèn)為其社會(huì)生活受到了影響7。因此，患者需要根據(jù)自身癥狀和身體狀況客觀地做出選擇。不建議在確診或第一次嚴(yán)重復(fù)發(fā)后便立刻草率地放棄工作、大幅改變生活模式。MS 患者【不應(yīng)】直接減少體育運(yùn)動(dòng)適量運(yùn)動(dòng)有助于 MS 患者控制甚至減緩諸如膀胱直腸功能障礙、乏力、抑郁等疾病癥狀。而不運(yùn)動(dòng)或是運(yùn)動(dòng)量過(guò)少可能會(huì)增加 MS 患者罹患心臟病、肌肉無(wú)力僵硬等癥狀的風(fēng)險(xiǎn)8。在 MS 癥狀的影響下，患者運(yùn)動(dòng)能力可能會(huì)有所下降。因此，應(yīng)根據(jù)自身病情和愛(ài)好合理調(diào)整運(yùn)動(dòng)方式，制定科學(xué)的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃。通常，MS 患者適合較為舒緩的運(yùn)動(dòng)，如短時(shí)間（30 分鐘左右）的有氧運(yùn)動(dòng)（如游泳、騎行等）、瑜伽、太極等9。此外，患者體溫過(guò)高會(huì)激發(fā)或是加深某些 MS 的癥狀10。因此，在運(yùn)動(dòng)時(shí)患者需要采取一些方法控制體溫，如選擇涼爽的地方進(jìn)行鍛煉、及時(shí)補(bǔ)充水分或穿降溫背心等。02正確看待 MS 疾病，尋求積極治療誤區(qū)一發(fā)作時(shí)需要治療，緩解期不需要治療80%-85% 的 MS 患者最初為 RRMS，主要臨床表現(xiàn)是急性發(fā)作和緩解，且每次發(fā)作后可能會(huì)留下輕微后遺癥，形成殘疾累積3。而 MS 的臨床發(fā)作只是「冰山一角」，緩解期并不意味著沒(méi)有殘疾進(jìn)展11。此外，MS 患者在急性期的治療以減輕癥狀，盡快改善殘疾程度為主；而緩解期治療以減少?gòu)?fù)發(fā)、延緩殘疾進(jìn)展以及提高生活質(zhì)量為主，兩個(gè)時(shí)期的治療可分別用「治標(biāo)」和「治本」來(lái)形容12。因此，發(fā)作時(shí)需要治療，緩解期更需要治療。其中，緩解期治療以 DMT 藥物為主，如 TEMSO、TOWER 等大型研究證實(shí)一線 DMT 藥物特立氟胺可顯著減少 MS 年復(fù)發(fā)率并延緩殘疾進(jìn)展13，14。誤區(qū)二確診后先觀察一下，晚些治療不要緊2018 年《中國(guó) MS 診斷和治療專家共識(shí)》建議活動(dòng)性 RRMS 患者（復(fù)發(fā)或 MRI 檢查發(fā)現(xiàn)強(qiáng)化病灶、新發(fā) T2 病灶或原 T2 病灶容積增大）應(yīng)盡早開(kāi)始 DMT 藥物治療。除指南建議外，DMT 藥物特立氟胺的 TOWER 擴(kuò)展研究也對(duì) DMT 啟動(dòng)時(shí)間和療效之間的關(guān)系進(jìn)行了研究，結(jié)果顯示，盡早啟動(dòng)特立氟胺治療（較延遲治療提前 1.5 年）可使年復(fù)發(fā)率顯著降低（P＜0.05），同時(shí)使殘疾進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)降低 27.6%（P = 0.0495）（圖 1 和圖 2）15，16。因此一旦確診為 MS，盡早治療能夠更好地控制疾病進(jìn)展。圖 1 與起始未治療相比，盡早特立氟胺治療的患者年復(fù)發(fā)率顯著降低圖 2 與起始未治療相比，盡早特立氟胺治療的患者殘疾進(jìn)展比例更少同時(shí)，歐盟及美國(guó)等國(guó)家已經(jīng)上市了多種用于 MS 緩解期治療的 DMT 藥物，且對(duì)該類(lèi)藥物進(jìn)行了臨床治療推薦（表 1）17。而在選擇 DMT 藥物時(shí)，有研究提示從急性期使用激素治療到緩解期使用 DMT 藥物治療應(yīng)關(guān)注兩種藥物是否存在相互作用，從而降低機(jī)會(huì)性感染閾值的感染性18。欣喜的是，所有近期和之前完成的 DMT 藥物關(guān)鍵 III 期研究均允許使用大劑量甲基強(qiáng)的松龍治療急性復(fù)發(fā)，且不良反應(yīng)可控18。因此，激素和 DMT 藥物可以同時(shí)使用，且無(wú)需擔(dān)心雙重抑制。表 1 歐盟及美國(guó)獲批的 DMT 藥物03育齡 MS 患者熟悉注意事項(xiàng)，更好管理疾病女性 MS 患者可能會(huì)疑惑疾病是否影響其生育功能，答：不會(huì)影響19。但考慮到疾病癥狀及用藥等因素對(duì)懷孕的潛在影響，需要在孕前與醫(yī)生及家人保持緊密溝通，以制定周密的懷孕計(jì)劃。閱讀以下有關(guān)女性 MS 患者生育的常見(jiàn)誤解能有助于做出最適合自己的生育選擇。懷孕會(huì)對(duì)病情造成影響嗎？研究表明，女性 MS 患者在懷孕期間復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，但生產(chǎn)后 6 個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)有所增加，隨后恢復(fù)至孕前水平。總體而言，懷孕對(duì)于 MS 患者的病程進(jìn)展并沒(méi)有長(zhǎng)遠(yuǎn)的不良影響，MS 患者流產(chǎn)、死產(chǎn)、生育缺陷和嬰兒夭折的概率也并不高于普通人20。MS 會(huì)遺傳給未出生的孩子嗎？MS 是一種自身免疫性疾病，不會(huì)像瞳色一樣通過(guò)基因直接遺傳至下一代。 然而隨著對(duì)基因的探索越來(lái)越深，發(fā)現(xiàn) MS 和遺傳之間可能存在這小概率關(guān)系：即父母一方患有多發(fā)性硬化癥的孩子患病的風(fēng)險(xiǎn)約為 2%，父母雙方都患有多發(fā)性硬化癥的兒童患病風(fēng)險(xiǎn)約為 12.2%21。能用母乳喂養(yǎng)孩子嗎？母乳喂養(yǎng)不會(huì)對(duì) MS 病情造成負(fù)面影響，MS 也不會(huì)通過(guò)母乳遺傳至下一代。一項(xiàng)針對(duì)女性 MS 患者及其孩子的研究顯示：在隨訪一年內(nèi)，接受母乳喂養(yǎng)的嬰兒出現(xiàn)耳道感染等健康問(wèn)題的概率小于接受配方奶喂養(yǎng)的嬰兒20。然而是否用母乳喂養(yǎng)孩子也是需要謹(jǐn)慎對(duì)待，患者應(yīng)與醫(yī)生一起根據(jù)病情做出選擇。MS 患者只有減少對(duì)疾病的誤解，正確認(rèn)識(shí)疾病，才能有助于保持樂(lè)觀心態(tài)和尋求正確的治療。而在尋求積極治療中，緩解期的 DMT 藥物治療同樣必不可少，千萬(wàn)不要因?yàn)榈却^察而延誤治療。此外，建議孕齡女性 MS 患者多與醫(yī)生護(hù)士交流，更好地管理疾病。參考文獻(xiàn)：1.Mcleod J G , Barnett M H , Macaskill P , et al. 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日常生活中經(jīng)常會(huì)在不經(jīng)意間出現(xiàn)手指麻木，同時(shí)伴有無(wú)力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關(guān)。快來(lái)看看你遇到過(guò)沒(méi)。一、心血管病：1.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見(jiàn)到有人疑似心臟病發(fā)作，應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴(yán)重受阻會(huì)導(dǎo)致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導(dǎo)管檢查室，在那里專家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血?jiǎng)用}再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動(dòng)的血塊或破裂的動(dòng)脈引起的腦出血—會(huì)導(dǎo)致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側(cè)無(wú)力或麻木、思維混亂、面癱、共濟(jì)失調(diào)、視覺(jué)障礙、語(yǔ)言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療救助，因?yàn)榭赡軙?huì)涉及到使用溶栓藥物。3.血管炎：當(dāng)免疫系統(tǒng)攻擊機(jī)體并引起血管炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異?？赡馨ǎ浩?、發(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂如麻木或無(wú)力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類(lèi)固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏病：雷諾氏病會(huì)導(dǎo)致循環(huán)小動(dòng)脈如輸送血液到手指和腳趾的動(dòng)脈一過(guò)性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍(lán)色或淡白色。治療：避免常見(jiàn)的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經(jīng)肌肉接觸傳到類(lèi)藥物。長(zhǎng)期內(nèi)科治療無(wú)效的患者，可考慮行交感神經(jīng)末梢切除術(shù)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病5.臂叢神經(jīng)損傷：臂叢是一個(gè)復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，從脊柱延伸到雙側(cè)肩膀。這個(gè)網(wǎng)絡(luò)在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號(hào)。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會(huì)導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產(chǎn)過(guò)程中可能會(huì)因?yàn)楫a(chǎn)道中肩部的過(guò)度拉伸而導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無(wú)力和難以移動(dòng)。治療取決于病因。有些患者可能無(wú)需進(jìn)一步干預(yù)就能痊愈，有些患者可能需要手術(shù)或物理治療。產(chǎn)傷的嬰兒在3~4個(gè)月大時(shí)可能會(huì)痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經(jīng)功能，引起慢性疼痛，可能導(dǎo)致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內(nèi)的身體多個(gè)部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運(yùn)動(dòng)，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認(rèn)知行為療法可能對(duì)那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導(dǎo)致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車(chē)禍、頭部重?fù)簟寕推渌恍┦录伎赡軐?dǎo)致脊髓損傷。癥狀。根據(jù)受傷部位的不同，癥狀也會(huì)有所不同?？赡馨ǎ哼\(yùn)動(dòng)受限、感覺(jué)缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術(shù)修復(fù)。一些實(shí)驗(yàn)性治療可能會(huì)讓脊髓損傷的患者有更好的機(jī)會(huì)恢復(fù)功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對(duì)尺神經(jīng)的過(guò)度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無(wú)名指和小指多見(jiàn)，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺(jué)時(shí)戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類(lèi)抗炎藥和手術(shù)切除或修復(fù)肘部過(guò)度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎?。侯i椎病也被稱為頸部骨關(guān)節(jié)炎。當(dāng)退行性變影響到頸部的椎間盤(pán)或關(guān)節(jié)時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。這種退變也會(huì)導(dǎo)致脊髓型頸椎病，當(dāng)患者因脊髓或周?chē)苁軌憾霈F(xiàn)頸椎病癥狀時(shí)，就會(huì)有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無(wú)力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會(huì)處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質(zhì)類(lèi)固醇激素。病情嚴(yán)重者可選擇手術(shù)治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過(guò)腕部腕管當(dāng)中一條神經(jīng)張力增加時(shí)就會(huì)發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無(wú)力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會(huì)有幫助。有時(shí)，醫(yī)生也會(huì)建議做手術(shù)來(lái)減輕腕管的壓力。11.神經(jīng)節(jié)囊腫：神經(jīng)節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周?chē)P(guān)節(jié)處的軟腫塊。可能導(dǎo)致手部疼痛或麻木。根據(jù)《加拿大脊椎治療協(xié)會(huì)雜志》上的一篇文章，高達(dá)60%~70%的神經(jīng)節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周?chē)奶弁?。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會(huì)造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會(huì)選擇手術(shù)和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據(jù)《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預(yù)測(cè)術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準(zhǔn)確抽吸囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當(dāng)連接前臂外側(cè)肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時(shí)，就會(huì)發(fā)生外側(cè)上髁或網(wǎng)球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側(cè)，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側(cè)上髁炎的發(fā)作將通過(guò)休息、物理治療和非甾體抗炎藥來(lái)解決。嚴(yán)重病例醫(yī)生可能會(huì)建議手術(shù)干預(yù)。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會(huì)導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經(jīng)，從而出現(xiàn)肌無(wú)力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒(méi)有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會(huì)使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱為血漿置換)來(lái)治療。這些治療可能會(huì)降低人體免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)鞘的保護(hù)層，最終破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無(wú)力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認(rèn)知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質(zhì)激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會(huì)建議進(jìn)行血漿置換來(lái)降低免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產(chǎn)生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會(huì)有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴(yán)重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會(huì)選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類(lèi)抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿病：糖尿病是一種由于機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的胰島素或?qū)σ葝u素抵抗導(dǎo)致血糖水平異常的疾病。最常見(jiàn)的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對(duì)觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過(guò)飲食或開(kāi)始非胰島素藥物治療來(lái)控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報(bào)告出現(xiàn)麻木和感覺(jué)喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無(wú)力、疲勞。治療：補(bǔ)充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導(dǎo)致健康組織中異常蛋白積聚，進(jìn)而影響病變部位功能的疾病。會(huì)影響患者的神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個(gè)人的淀粉樣變性的類(lèi)型。目前還沒(méi)有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會(huì)推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細(xì)胞移植。19.萊姆?。罕粩y帶伯氏桿菌的蜱蟲(chóng)叮咬會(huì)導(dǎo)致萊姆病。這是一種影響神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關(guān)節(jié)疼痛。未經(jīng)治療，他們可能會(huì)出現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、心率不齊、神經(jīng)痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段?？股乜梢灾委熢缙谌R姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會(huì)導(dǎo)致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會(huì)有所改善。然而，其他人可能會(huì)遺留永久性的刺痛和麻木?？傊?，刺痛和麻木感可由多種疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應(yīng)立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺(jué)喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。

神經(jīng)時(shí)間3天前“多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS），是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。由于疾病導(dǎo)致大腦、腦干、小腦、脊髓受累，其臨床癥狀和體征也復(fù)雜多樣。2018 年中國(guó)首部多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告結(jié)果揭示1，感覺(jué)障礙、肢體運(yùn)動(dòng)障礙以及疲勞位居中國(guó)患者癥狀前三。疾病帶來(lái)的癥狀不是不可治療，已經(jīng)有研究證明，使用標(biāo)準(zhǔn) DMT 藥物治療可有效緩解 MS 疾病癥狀。同時(shí)，不同患者癥狀也不盡相同，患者自身也應(yīng)做好癥狀的管理和記錄，以給醫(yī)生提供更全面的疾病信息，獲得更有針對(duì)性的治療方案。”MS 癥狀產(chǎn)生的原因MS 是一種自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，并主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)科疾病。正常情況下，人體的免疫系統(tǒng)發(fā)揮著重要的對(duì)抗外界病原體的功能，免疫系統(tǒng)對(duì)外來(lái)入侵的病原體（如細(xì)菌、病毒等）發(fā)動(dòng)攻擊以保護(hù)人體。而 MS 患者免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，導(dǎo)致它把中樞神經(jīng)系統(tǒng)里健康細(xì)胞錯(cuò)認(rèn)為病原體，對(duì)其發(fā)起攻擊。錯(cuò)誤地攻擊會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)元外側(cè)包裹著的髓鞘受損，而髓鞘作用為幫助神經(jīng)信號(hào)在神經(jīng)元之間快速地傳遞。MS 患者的髓鞘受到損傷后，神經(jīng)元之間的信號(hào)傳導(dǎo)速度減慢，甚至中止。中樞神經(jīng)系統(tǒng)是人體控制和調(diào)節(jié)身體其他各個(gè)部位的核心，小到最簡(jiǎn)單的呼吸，大到復(fù)雜的思維，這些功能都在人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)指揮下完成。因此患有多發(fā)性硬化的患者會(huì)經(jīng)歷一系列不同的癥狀，且因人而異。中國(guó) MS 患者臨床癥狀解析MS 典型癥狀包括2：視力下降，復(fù)視，頭暈，構(gòu)音障礙，吞咽困難，肢體、面部或軀干感覺(jué)異常（麻木、刺痛等），肢體無(wú)力偏癱、步態(tài)平衡障礙，共濟(jì)失調(diào)，膀胱直腸功能障礙等。除上述典型癥狀外，有些患者還會(huì)主訴一些不被重視但影響其生活質(zhì)量的癥狀，如疲勞、認(rèn)知功能下降等3，4。2018 年 2 月 24 日，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)和中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)共同發(fā)布的《中國(guó)多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告（2018）》1。該報(bào)告調(diào)查結(jié)果顯示，中國(guó)患者最常見(jiàn)的癥狀為感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙，有超過(guò)一半的患者表示有這類(lèi)癥狀。超過(guò) 1/3 的患者有疲勞、平衡障礙或視力下降的癥狀。而頭暈、情緒問(wèn)題、尿便障礙、復(fù)視也是比較常見(jiàn)的癥狀（圖 1）。圖 1《多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告（2018）》癥狀報(bào)告這些癥狀可能會(huì)影響患者及其家人的生活質(zhì)量。即使疾病相同的神經(jīng)功能區(qū)，每個(gè)患者的癥狀也不盡相同。以運(yùn)動(dòng)障礙為例，運(yùn)動(dòng)障礙可以表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)和平衡受損、肌肉力量下降和僵硬、震顫和乏力。對(duì)于 MS 患者來(lái)說(shuō)，癥狀并不是不能改善。通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)治療以及必要的疾病管理，可以幫助患者緩解癥狀。另外，從患者角度，及時(shí)對(duì)疾病癥狀進(jìn)行記錄和追蹤，也將有助于醫(yī)生更好地了解病情并給出個(gè)性化治療方案。DMT 藥物在癥狀管理中的臨床依據(jù)MS 引發(fā)的癥狀可能給患者帶來(lái)生活上的不便，如果出現(xiàn)癥狀發(fā)作或身體不適，應(yīng)該及時(shí)就診治療。而在患者疾病治療中，除療效作為重要的治療指標(biāo)外，將患者角度的評(píng)價(jià)（如患者報(bào)告結(jié)局，Patient-Reported Outcome, PRO）納入作為疾病綜合評(píng)估也成為新的國(guó)際趨勢(shì)。而 DMT 藥物作為 MS 的規(guī)范治療藥物，不僅在療效上可減少年復(fù)發(fā)率并延緩殘疾進(jìn)展，患者報(bào)告的 MS 癥狀指標(biāo)也是重要的療效評(píng)估維度。以特立氟胺為例，一項(xiàng)納入 1000 例 MS 患者的 Teri-PRO 真實(shí)世界研究中，使用多發(fā)性硬化表現(xiàn)量表（Multiple Sclerosis Performance Scale， MSPS）中的 7 個(gè)亞域及額外 3 個(gè)亞域評(píng)估使用特立氟胺 48 周時(shí)對(duì)臨床癥狀的作用，評(píng)分越高表明癥狀越嚴(yán)重。結(jié)果顯示：評(píng)估的 11 種臨床癥狀總體保持穩(wěn)定（48 周 vs. 基線平均得分：12.2 vs.11.9）。其中的 10 種癥狀（活動(dòng)能力、手功能、視力、疲勞、認(rèn)知癥狀、感覺(jué)癥狀、痙攣癥狀、疼痛、抑郁、震顫與協(xié)調(diào)）報(bào)告無(wú)癥狀或最小癥狀比例的患者人數(shù)與基線水平相比相似或有所增長(zhǎng)5。而據(jù)《多發(fā)性硬化患者生存報(bào)告（2018）》，42.1% 的中國(guó) MS 患者出現(xiàn)疲勞癥狀。TOWER 研究將疲勞影響量表（Fatigue Impact Scale, FIS）評(píng)估患者疲勞程度6，評(píng)分越高表明疲勞程度越重。結(jié)果顯示：特立氟胺 14 mg 劑量組對(duì)比安慰劑可顯著延緩疲勞加重（最后一次隨訪時(shí) FIS 評(píng)分較基線改變：特立氟胺 14 mg 劑量組 +2.04 vs. 安慰劑組 +6.31，p = 0.0429）。因此，堅(jiān)持使用標(biāo)準(zhǔn) DMT 治療對(duì)于緩解患者疲勞癥狀有一定幫助。疫情期間，MS 患者如何觀察自身癥狀并做好自我癥狀追蹤除積極治療外，MS 患者應(yīng)自身做好癥狀管理工作。在新冠肺炎疫情期間，減少出門(mén)、降低感染病毒的風(fēng)險(xiǎn)的同時(shí)，應(yīng)指導(dǎo)患者做好以下方面的癥狀自查和管理：肢體運(yùn)動(dòng)能力7運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力：可以考察精細(xì)運(yùn)動(dòng)的完成，如使兩手指相對(duì)、快速轉(zhuǎn)動(dòng)手掌、伸直手臂點(diǎn)鼻子。平衡障礙：最常用的辦法是考察閉目站立是否能站穩(wěn)。肌肉力量下降：可以考察雙側(cè)肢體力量是否對(duì)稱，是否能對(duì)抗與發(fā)病前相等的阻力。肌肉僵硬：活動(dòng)手臂和腿部的關(guān)節(jié)，觀察關(guān)節(jié)活動(dòng)的情況，感受是否肌肉僵硬。視力障礙視野中央盲點(diǎn)、色彩變暗、視物模糊、眼部疼痛、轉(zhuǎn)動(dòng)眼睛時(shí)閃光；或者眼球不能隨意轉(zhuǎn)動(dòng)、視物出現(xiàn)重影等癥狀。言語(yǔ)功能障礙和吞咽困難言語(yǔ)功能障礙的主要癥狀為口齒不清或語(yǔ)速變慢、音量變低、詞和詞之間停頓時(shí)間較長(zhǎng)，或者難以找到合適的詞語(yǔ)表達(dá)自己的意思。吞咽困難的癥狀可表現(xiàn)為食物或飲料返流、吃東西時(shí)或吃東西之后咳嗽等。膀胱直腸功能障礙膀胱直腸功能障礙可以表現(xiàn)為尿頻、尿急、排尿不能完全排空，便秘和（或）大便失禁。為了方便記錄新發(fā)癥狀，可以使用癥狀記錄表（下圖），更為準(zhǔn)確地記錄癥狀。疫情期間，MS 患者也需注意鑒別假?gòu)?fù)發(fā)身體出現(xiàn)不適，也可能是假?gòu)?fù)發(fā)，當(dāng)懷疑是 MS 復(fù)發(fā)時(shí)，可以從以下幾個(gè)方面來(lái)鑒別8：癥狀是否持續(xù)超過(guò) 24 小時(shí)？有沒(méi)有發(fā)熱或感染性疾??？離上一次疾病復(fù)發(fā)的間隔是否超過(guò) 30 天？身體的不適有沒(méi)有可能是其他原因引起的？如果仍然不確定是否為復(fù)發(fā)，可以再觀察 1-2 日，看看癥狀是否有所改善，這可以幫助你更好地作出判斷8。在疫情期間，MS 患者居家做好癥狀的自查和記錄尤為重要。通過(guò)關(guān)注自我疾病管理，患者可以給予醫(yī)生更全面的疾病記錄，從而獲得適合個(gè)人的最優(yōu)治療方案。參考文獻(xiàn)：[1]https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Definition-of-MS/syc-20350269[2]Olek MJ. 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在門(mén)診和網(wǎng)上診療過(guò)程中，很多患者都會(huì)問(wèn)到有關(guān)多發(fā)性硬化（MS）目前有什么好的治療藥物？這些藥物起到什么作用？我剛第一次發(fā)作，這些藥物這么貴，再等等可以嗎？其他藥物（比如中藥之類(lèi)）能不能替代？在回答這些問(wèn)題前，我先給大家介紹一下MS的自然病程。在未經(jīng)任何藥物干預(yù)的情況下，MS患者一般會(huì)經(jīng)歷放射孤立綜合征、臨床孤立綜合征、復(fù)發(fā)緩解期最終進(jìn)入繼發(fā)進(jìn)展期一系列過(guò)程，這就是我們所謂的自然病程，隨著病程的深入，殘疾度也逐漸增加，如下圖所示。大多數(shù)患者在放射孤立綜合征時(shí)期不會(huì)出現(xiàn)癥狀，甚至一些患者是在某次頭痛或頭暈時(shí)做頭顱核磁偶然發(fā)現(xiàn)腦子里面已經(jīng)有很多病灶了，醫(yī)生才建議住院完善腰穿進(jìn)一步確診為MS，這部分患者在某種程度上無(wú)疑是幸運(yùn)的，因?yàn)樗ㄋ﹤兡軌蛟谧钤绲臅r(shí)間點(diǎn)被診斷出來(lái)并開(kāi)啟預(yù)防性藥物的治療。之后，當(dāng)腦子里的病灶逐漸增多，達(dá)到一定閾值后便會(huì)開(kāi)始出現(xiàn)臨床癥狀了，即到了臨床孤立綜合征時(shí)期。如果我們能在這個(gè)時(shí)間點(diǎn)即開(kāi)始給與預(yù)防性藥物治療則有可能延緩甚至阻止進(jìn)入復(fù)發(fā)緩解期。相反的，未經(jīng)藥物治療，絕大多數(shù)患者則會(huì)經(jīng)歷再次的臨床發(fā)作，即確定了MS的診斷，從而進(jìn)入到復(fù)發(fā)緩解期?！巴鲅蜓a(bǔ)牢，為時(shí)不晚”，到這個(gè)時(shí)期啟動(dòng)預(yù)防性藥物治療還不算晚，可以減少?gòu)?fù)發(fā)次數(shù)和頻次并延緩進(jìn)入到繼發(fā)進(jìn)展期的時(shí)間。然而，一旦進(jìn)入到繼發(fā)進(jìn)展期（未經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)治療的MS患者多于10-15年后），我們的治療則捉襟見(jiàn)肘了，所帶來(lái)的殘疾度也會(huì)逐年累積?？吹竭@，我想大家應(yīng)該會(huì)明白醫(yī)生為什么建議患者一旦診斷MS應(yīng)盡快啟動(dòng)預(yù)防性藥物的原因了。所謂的預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物被命名為疾病修正藥物，這里的“修正”便指的是修正疾病的自然病程了。我們認(rèn)為在臨床孤立綜合征和復(fù)發(fā)緩解期的早期階段啟動(dòng)疾病修正藥物最佳。目前在市面上，MS的標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防性治療藥物已超過(guò)16種，但國(guó)內(nèi)僅有三種藥物，注射用重組人干擾素β1b（倍泰龍），特立氟胺（奧巴捷）和芬戈莫德（捷靈亞）。不幸的是，倍泰龍由于某些原因已退出中國(guó)市場(chǎng)，捷靈亞則剛剛在中國(guó)上市，距離臨床應(yīng)用還會(huì)有段時(shí)間。除此之外，國(guó)外盛行的單克隆抗體治療堪稱預(yù)防疾病復(fù)發(fā)的“魔彈”，國(guó)內(nèi)目前可用且有效的單抗類(lèi)藥物為利妥昔單抗，單抗類(lèi)藥物需要注射給藥，且價(jià)格昂貴，治療依從性便大打折扣。其他藥物目前僅作為補(bǔ)充和替代治療，即輔助措施，尚無(wú)證據(jù)表明可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)和降低殘疾程度。

作者：anidarling 2015-01-07 多發(fā)性硬化癥（MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)與免疫有關(guān)的慢性炎癥，主要影響腦白質(zhì)和脊髓。MS的主要病理學(xué)特點(diǎn)是自身免疫破壞髓鞘，軸突隨之受損。臨床表現(xiàn)為一定數(shù)量的功能受損（如易感疲勞、認(rèn)知、情緒、視力、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、膀胱和腸道功能）。最初，MS常常復(fù)發(fā)和緩解交替，病程后期復(fù)發(fā)頻率逐漸減少，但是加快殘疾的發(fā)生（二次進(jìn)展型）。 多發(fā)性硬化癥女性多見(jiàn)，常在生育期發(fā)病，因此對(duì)于許多患MS的女性來(lái)說(shuō)，生育是其重要發(fā)病原因。雖然以前臨床醫(yī)生常常勸告患者不要生育，但是現(xiàn)在醫(yī)療專業(yè)人員開(kāi)始鼓勵(lì)患MS年輕人生育。 多發(fā)性硬化生殖和兒童健康中心（MS-CERCH）是國(guó)際間合作多學(xué)科研究聯(lián)合會(huì)，為了應(yīng)對(duì)越來(lái)越多詢證需要應(yīng)運(yùn)而生。其職責(zé)是在生殖決策上為患有MS的個(gè)人和衛(wèi)生保健提供者提供循證策略。我們對(duì)有效的文獻(xiàn)進(jìn)行回顧和評(píng)估，強(qiáng)調(diào)知識(shí)缺口，提供MS的生殖治療方法規(guī)范共識(shí)。 我們對(duì)多發(fā)性硬化女性生育前，生育和生育后的治療方法進(jìn)行了全面文獻(xiàn)回顧，通過(guò) Pubmed 、 Embase 、 ClinicTrail收集證據(jù)，于2014年8月12日完成搜索。 研究設(shè)計(jì)包括多年以來(lái)所有數(shù)據(jù)庫(kù)中關(guān)鍵字為「妊娠」和「多發(fā)性硬化癥」的所有英文文獻(xiàn)。兩個(gè)審核人通過(guò)治療方法這個(gè)主題和證據(jù)對(duì)研究進(jìn)行分類(lèi)。大多數(shù)為觀察性研究；極少有前瞻性研究，隨機(jī)介入研究少之又少。我們也使用meta分析和系統(tǒng)研究。整個(gè)MS-CERCH團(tuán)隊(duì)討論了各個(gè)研究的優(yōu)點(diǎn)和局限性，對(duì)規(guī)范達(dá)成共識(shí)。 計(jì)劃妊娠時(shí)，患有MS的女性需要對(duì)MS對(duì)妊娠和胎兒的影響、基因咨詢、中止MS治療的產(chǎn)前保健等問(wèn)題進(jìn)行全面考慮和仔細(xì)咨詢。由于50%的懷孕是無(wú)意的，在臨床上遇到的所有患有MS的育齡婦女，都應(yīng)該獲得建議來(lái)保證適當(dāng)?shù)纳?jì)劃。如果可能的話，我們建議進(jìn)行面對(duì)面的個(gè)性化的產(chǎn)前咨詢。 MS最主要研究方向是患有MS女性生育后是否影響復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。依照美國(guó)神經(jīng)系統(tǒng)科學(xué)院對(duì)于預(yù)后問(wèn)題的標(biāo)準(zhǔn)，證據(jù)表明懷孕期間（尤其是懷孕后期）復(fù)發(fā)率減少，產(chǎn)后復(fù)發(fā)率增加。產(chǎn)后前三個(gè)月，30%的女性可能會(huì)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可能導(dǎo)致病情加重甚至永久性殘疾。 在整個(gè)孕前期和孕后期，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)似乎類(lèi)似于非孕狀態(tài)。少量觀察性影像學(xué)研究證明炎癥活動(dòng)增加，這與臨床報(bào)告相互佐證。產(chǎn)后復(fù)發(fā)率增加與荷爾蒙的改變和孕期免疫寬容狀態(tài)的缺失出奇一致；其中研究最多的是產(chǎn)后雌三醇水平迅速衰減，但這不一定能預(yù)測(cè)產(chǎn)后復(fù)發(fā)的相關(guān)因素包括孕前和懷孕期間高復(fù)發(fā)率和高殘疾率。 據(jù)報(bào)道，懷孕對(duì)母體MS的病情進(jìn)展和殘疾的發(fā)生要么沒(méi)有任何負(fù)面影響，要么會(huì)產(chǎn)生一些有益的影響。研究中重要的混雜因素常常被忽視，包括反向因果關(guān)系，即患有更嚴(yán)重疾病的女性不太可能有孩子?；加蠱S女性的生育能力可能影響生育決策，性欲減低或性功能減退，雌激素水平下降，甲狀腺自身免疫，與治療相關(guān)的臨時(shí)閉經(jīng)，或卵巢功能早衰。 雖然如此，尚無(wú)可靠的證據(jù)可以證明生育率改變或患有MS的女性需要使用輔助生殖技術(shù)。我們認(rèn)為這些女性是相對(duì)健康的，沒(méi)有任何疾病治療，因此我們鼓勵(lì)女性考慮其他對(duì)策（如排卵預(yù)測(cè)，生殖咨詢）來(lái)增加懷孕的機(jī)會(huì)。 在發(fā)達(dá)國(guó)家，輔助生殖技術(shù)至少占活產(chǎn)的1%，據(jù)報(bào)道，使用輔助生殖技術(shù)后MS復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加；這與失敗周期，促性腺激素釋放激素促排卵緊密聯(lián)系?；祀s來(lái)自于MS治療終止時(shí)機(jī)，并且沒(méi)有對(duì)情緒壓力因素進(jìn)行評(píng)估。在輔助生殖技術(shù)周期之前，產(chǎn)科和神經(jīng)學(xué)科之間的意見(jiàn)交換至關(guān)重要。 口服避孕藥可能會(huì)對(duì)MS發(fā)病和病程進(jìn)展進(jìn)行一定的保護(hù)，但是研究結(jié)果不一致，可能混淆口服避孕藥會(huì)推遲生育的影響。口服避孕藥和疾病輔助治療之間的交互作用的研究十分有限，目前尚沒(méi)有MS對(duì)于選擇口服避孕藥的具體考量的報(bào)告。我們建議為了生育停止口服避孕藥的女性使用機(jī)械避孕，繼續(xù)MS治療直到完全排卵，避免長(zhǎng)期治療的中斷。 除了常規(guī)建議產(chǎn)前服用維生素，葉酸1.4-1.6 g/d，MS特殊產(chǎn)前注意事項(xiàng)包括戒煙，睡眠衛(wèi)生咨詢和補(bǔ)充維生素D。懷孕時(shí)維生素D的最佳劑量尚未可知：應(yīng)避免血清水平異常，安全劑量認(rèn)為是每天1000-2000個(gè)單位。 女性可能會(huì)擔(dān)心MS的風(fēng)險(xiǎn)是否會(huì)傳到下一代。多發(fā)性硬化與環(huán)境和基因風(fēng)險(xiǎn)因素有關(guān)（復(fù)雜的遺傳模式中有超過(guò)100個(gè)遺傳易感因子）?；加蠱S的母親生下的孩子與一般人群相比，MS患病風(fēng)險(xiǎn)增加了20-50倍，但是絕對(duì)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低（3-5%）。父母雙方都患有MS，生下的孩子患有MS的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)超過(guò)20%。MS的預(yù)測(cè)試驗(yàn)尚不可用。 嘗試懷孕時(shí)，對(duì)于疾病輔助治療方案的應(yīng)用意見(jiàn)不統(tǒng)一，但是大多數(shù)臨床醫(yī)生建議中止治療。疾病修飾治療減少M(fèi)S復(fù)發(fā)時(shí)發(fā)作頻率，但是對(duì)治療急性復(fù)發(fā)沒(méi)有任何效果。在一些行政轄區(qū)阿倫單抗也常被使用。因?yàn)榧膊≥o助治療在生物學(xué)上和化學(xué)上是多元的，它們不太可能以相同的方式影響胚胎發(fā)育。 雖然迄今為止幾乎沒(méi)有研究能讓孕婦放心，也沒(méi)有疾病輔助治療被證明有致畸作用，個(gè)體治療的生殖毒性仍然需要大量的研究來(lái)評(píng)估。在妊娠20周前，一些生物療法的大型分子可能不能通過(guò)胎盤(pán)。其他妊娠期影響包括對(duì)胎盤(pán)的影響；長(zhǎng)期后遺癥尚未評(píng)估。一般來(lái)說(shuō)，基于指數(shù)衰減，五個(gè)最大半衰期是孕前停藥的公認(rèn)時(shí)間段，一般等同于妊娠2-6周的時(shí)間段。 其他一些常常不被許可的免疫治療，偶爾也用于MS，但是懷孕前應(yīng)當(dāng)停止，且懷孕期間不允許使用。其中，抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗在MS中的使用逐漸增加；尚不能確定其致畸風(fēng)險(xiǎn)。確定任何MS治療處方之前應(yīng)當(dāng)考慮行妊娠試驗(yàn)。根據(jù)一些孕期安全標(biāo)準(zhǔn)指南指導(dǎo)，一些對(duì)癥藥物在嘗試妊娠時(shí)可能可以繼續(xù)使用。 對(duì)于MS高度活躍或病情嚴(yán)重的孕婦，MS治療的好處可能大于胎兒的（未知的）風(fēng)險(xiǎn)。如果這種治療是有必要的，臨床醫(yī)生可以考慮換藥，如醋酸格拉替雷（美國(guó)食品和藥物管理局將其歸為B類(lèi)藥物）。 成功妊娠可能需要一段時(shí)間，因此在這段時(shí)間內(nèi)中止疾病修飾治療可能會(huì)增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。被認(rèn)為存在高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的女性（如中止治療后的反彈復(fù)發(fā)）或那些有延遲懷孕的女性可能需要每月一次靜脈注射糖皮質(zhì)激素，通常從月經(jīng)開(kāi)始直到懷孕之前，妊娠試驗(yàn)為陰性。 一旦患有MS的女性懷孕，假如懷孕之前MS疾病活動(dòng)度較高，那么首要考慮的事情就是預(yù)防復(fù)發(fā)。在孕早期需要將每月靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或類(lèi)固醇列入考慮， 但是有關(guān)安全性的數(shù)據(jù)十分有限。懷孕期間如果可能的話，盡可能少地使用皮質(zhì)類(lèi)固醇。在數(shù)個(gè)年代久遠(yuǎn)的研究中曾經(jīng)報(bào)告過(guò)孕早期使用皮質(zhì)固醇類(lèi)新生兒唇腭裂風(fēng)險(xiǎn)率增加，但是最新研究沒(méi)有更多有關(guān)這些的報(bào)道。 在孕中期和孕晚期使用可能與低出生體重和早產(chǎn)有關(guān)，雖然這些發(fā)現(xiàn)可能與基礎(chǔ)疾病混雜在一起。低于10%的孕產(chǎn)婦劑量的強(qiáng)的松，強(qiáng)的松龍和甲基潑尼松龍由于代謝的原因以失活形態(tài)通過(guò)胎盤(pán)到達(dá)胎兒；可惜這些失活形態(tài)的潛在致畸作用還不能確定。相比之下，倍他米松和地塞米松可以最小限度的代謝穿過(guò)胎盤(pán)。因此新生兒可能會(huì)到達(dá)成人全劑量，并且這些藥物只能用于產(chǎn)科促進(jìn)新生兒肺成熟。 嚴(yán)重MS復(fù)發(fā)的治療通常包含靜脈注射用免疫球蛋白或靜脈注射糖皮質(zhì)激素，兩者具有相同風(fēng)險(xiǎn)率。沒(méi)有證據(jù)表明懷孕期間暴露在3特斯拉的核磁共振成像中會(huì)對(duì)胎兒造成傷害，但是釓僅僅用于對(duì)患者和胎兒有益的情況下。美國(guó)大學(xué)放射科醫(yī)生建議使用書(shū)面知情同意書(shū)來(lái)確保患者知道風(fēng)險(xiǎn)。關(guān)于哺乳，釓和碘化造影劑分泌到母乳中的含量很低，嬰兒腸道就可以吸收。因此哺乳期母親使用造影劑是安全的，不需要中斷母乳喂養(yǎng)。 分娩期間，產(chǎn)科指征指南對(duì)MS的女性分娩方式進(jìn)行指導(dǎo)。患有MS的母親常常比一般人群年齡偏大，因?yàn)镸S發(fā)病的普遍年齡在30歲。即使研究考慮到母親年齡，據(jù)報(bào)道，患有MS的母親引產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)輕微增加（可能與高疾病活動(dòng)度有關(guān)），第二產(chǎn)程進(jìn)展較慢，多數(shù)的研究認(rèn)為，與一般人群相比，患有MS的孕婦分娩時(shí)手術(shù)分娩或使用手術(shù)鉗概率增加，但并非所有研究都是如此。 嚴(yán)重殘疾的患者可能無(wú)法進(jìn)入第二產(chǎn)程。據(jù)報(bào)道，在一些地區(qū)，隨著MS 致殘率 的增加，剖腹產(chǎn)或輔助陰道分娩的趨勢(shì)增加。這是由于疾病的影響，嚴(yán)重疾病的女性不選擇陰道分娩還是內(nèi)科醫(yī)生習(xí)慣將MS患者分娩視為「高風(fēng)險(xiǎn)事件」，以至于沒(méi)有適當(dāng)評(píng)估而使用了保守的方式。 對(duì)MS女性產(chǎn)科麻醉的選擇通常是依據(jù)分娩方式的。與一般人群中經(jīng)產(chǎn)婦相比，患有MS的經(jīng)產(chǎn)婦常常接受脊髓麻醉而非硬膜外麻醉。此外，之前的報(bào)告表明，MS女性分娩的住院時(shí)間和新生兒看護(hù)時(shí)間都增加，但是最近的報(bào)告沒(méi)有出現(xiàn)此類(lèi)的結(jié)果。 盡管單例報(bào)告和之前的觀點(diǎn)認(rèn)為產(chǎn)科麻醉的副作用或分娩時(shí)麻醉方式對(duì)產(chǎn)后復(fù)發(fā)和加速殘疾進(jìn)程有所影響，但是目前尚未進(jìn)行衡量。 多數(shù)研究認(rèn)為，根據(jù)胎兒結(jié)局，MS似乎不增加孕早期流產(chǎn)、死胎或胎兒畸形的風(fēng)險(xiǎn)。有一些報(bào)道稱患有MS的母親可能分娩出低體重兒，但是沒(méi)有明確的胎兒生長(zhǎng)受限。有關(guān)體重下降的發(fā)現(xiàn)仍然存在爭(zhēng)議，潛在原因是未知的。例如，一項(xiàng)研究報(bào)告認(rèn)為與MS發(fā)病前分娩的母親相比，患有MS的母親分娩的胎兒體重顯著低于平均出生體重，這未能調(diào)整潛在混雜因素。 目前為止評(píng)估MS對(duì)出生體重和早產(chǎn)率（小于37周的早產(chǎn)兒）的影響的最大的研究，也是唯一調(diào)整混雜因素（如多胞胎，產(chǎn)次，高血壓和之前的早產(chǎn)）的研究。這與那些小型研究形成對(duì)比，小型研究沒(méi)辦法指出MS狀態(tài)和新生兒體重或胎齡之間的關(guān)系。 產(chǎn)后時(shí)期最大的問(wèn)題在于患有MS的女性應(yīng)該恢復(fù)她們的治療還是進(jìn)行母乳喂養(yǎng)。除了已知的哺乳對(duì)嬰兒和母親的好處，世界衛(wèi)生組織建議純母乳喂養(yǎng)6個(gè)月，MS患者額外注意事項(xiàng)包括母乳喂養(yǎng)提供的預(yù)防產(chǎn)后復(fù)發(fā)的相對(duì)保護(hù)，和早期恢復(fù)疾病修飾治療。 據(jù)報(bào)道，純母乳喂養(yǎng)降低產(chǎn)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，然而研究認(rèn)為純母乳喂養(yǎng)或非純母乳喂養(yǎng)沒(méi)有明顯保護(hù)作用。在這些小型的meta分析中，任何類(lèi)型的母乳喂養(yǎng)都減少產(chǎn)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的一半。疾病活動(dòng)度可能改變患者對(duì)母乳喂養(yǎng)的決定，或者繼續(xù)疾病修飾治療，這可能是研究母乳喂養(yǎng)和產(chǎn)后復(fù)發(fā)之間關(guān)系的混雜因素。至少在一個(gè)初步研究中，維生素D水平和母乳喂養(yǎng)的聯(lián)系似乎沒(méi)有作為混雜因素。 哺乳期有關(guān)疾病修飾治療應(yīng)用安全性的信息十分有限。母乳喂養(yǎng)認(rèn)為醋酸格拉替雷和干擾素b是「中等安全的」， 盡管有報(bào)告稱那他珠單抗是通過(guò)母乳分泌的。哺乳期母親在應(yīng)用其他一些疾病修飾治療的信息有限。有限的證據(jù)表明當(dāng)嬰兒斷奶后，女性應(yīng)當(dāng)恢復(fù)MS治療。這些患者中，如果條件允許應(yīng)該純母乳喂養(yǎng)6個(gè)月，應(yīng)當(dāng)使用產(chǎn)后磁共振成像監(jiān)測(cè)來(lái)監(jiān)控亞臨床MS活動(dòng)，指導(dǎo)早期恢復(fù)治療。 對(duì)于母乳喂養(yǎng)的母親而言，選擇預(yù)防復(fù)發(fā)或治療包括糖皮質(zhì)激素或靜脈注射免疫球蛋白。每月靜脈注射糖皮質(zhì)激素可以減少產(chǎn)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。普遍認(rèn)為孕產(chǎn)婦的糖皮質(zhì)激素治療對(duì)嬰兒來(lái)說(shuō)是安全的；小到中等劑量的糖皮質(zhì)激素從牛奶內(nèi)添加，至多為嬰兒內(nèi)源性類(lèi)固醇的10%，幾 乎沒(méi)有臨床意義。盡管如此，由于糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致不良事件（如生長(zhǎng)受限），母親大劑量使用糖皮質(zhì)激素治療復(fù)發(fā)，注射后4小時(shí)內(nèi)停止母乳喂養(yǎng)的方法是謹(jǐn)慎的。 哺乳期預(yù)防性靜脈注射免疫球蛋白的使用在幾個(gè)研究中進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)可以降低母親產(chǎn)后復(fù)發(fā)率?，F(xiàn)在已開(kāi)始實(shí)施不同的醫(yī)療方案，但是最佳給藥方案使患有MS孕產(chǎn)婦好處最大化，減少使用昂貴的免疫球蛋白尚未確立；其中包括雙盲隨機(jī)試驗(yàn)良和分娩三天內(nèi)給與免疫球蛋白，之后每月一次的病例系列分析（n543）。據(jù)報(bào)道，孕產(chǎn)婦免疫球蛋白治療似乎對(duì)嬰兒沒(méi)有不影響，僅僅可能出現(xiàn)暫時(shí)的皮疹。 MS專業(yè)產(chǎn)后心理咨詢應(yīng)該包括討論MS發(fā)作或癥狀?lèi)夯臐撛谟|發(fā)物。對(duì)策包括睡眠中斷最小化（如安排在白天小憩，存儲(chǔ)母乳，在母親休息時(shí)讓其他人代替哺乳），有空時(shí)幫助做家務(wù)。物理治療法可能幫助恢復(fù)活動(dòng)性。泌尿道癥狀可能需要評(píng)估來(lái)區(qū)分產(chǎn)科病因的脫髓鞘。雖然不確定其意義，似乎患有MS的母親產(chǎn)后甲狀腺抗體會(huì)上升。 據(jù)估計(jì)，13-19%的女性在產(chǎn)后前六個(gè)月出現(xiàn)抑郁，最強(qiáng)風(fēng)險(xiǎn)因素包括之前抑郁，生活壓力，婚姻不和諧，或社會(huì)福利差?；谇榫w障礙風(fēng)險(xiǎn)增加與MS癥狀混雜在一起，患有MS的女性在產(chǎn)后會(huì)經(jīng)歷一些情感癥狀的惡化。早期就應(yīng)該做好應(yīng)對(duì)準(zhǔn)備（衡量未知風(fēng)險(xiǎn)，像未患有MS的孕產(chǎn)婦一樣，懷孕期間繼續(xù)使用抗抑郁藥物治療）。我們建議每個(gè)衛(wèi)生保健專業(yè)護(hù)理對(duì)患有MS的女性產(chǎn)后進(jìn)行抑郁篩查。使用篩查工具（如愛(ài)丁堡產(chǎn)后抑郁量表），對(duì)于患MS女性的抗抑郁藥物相對(duì)治療好處和非藥物干預(yù)尚未進(jìn)行評(píng)估。 因?yàn)镸S發(fā)病率在女性中似乎在逐年增加，需要早期診斷，對(duì)于在人群中了解和優(yōu)化生殖結(jié)局變得十分有必要。在大多數(shù)情況下，患有MS的女性可以安全的選擇懷孕，分娩和哺乳，我們的綜述為其提供了保障。治療和臨床干預(yù)可以是患有MS的母親和生殖過(guò)程個(gè)體化。這篇綜述中發(fā)現(xiàn)有許多未研究需求未能滿足，包括多數(shù)治療MS的方案的致畸風(fēng)險(xiǎn)（或安全性），更好的了解患有MS母親的產(chǎn)后抑郁，支持患有MS女性的生殖決策的資源的使用和改進(jìn)等。

臨床上常見(jiàn)的脫髓鞘疾病是多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ，MS）和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病包括了經(jīng)典的視神經(jīng)脊髓炎（NMO）和其他相關(guān)的脫髓鞘疾病，比如MOG,MBP抗體相關(guān)的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，但隨著研究的深入，越來(lái)越多的研究者認(rèn)為MOG抗體相關(guān)疾病與經(jīng)典的NMO有著明顯的不同，認(rèn)為MOG抗體病是一類(lèi)不同于NMO的疾病類(lèi)型。下圖比較了MOG抗體病、NMO和多發(fā)性硬化的不同特點(diǎn)，有助于我們臨床鑒別診斷。備注： O N 視神經(jīng)炎 ；A DEM 急性播散性腦脊髓炎 ；LETM 長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎 ； M OG-AD 髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白抗體病 ；NMO 視神經(jīng)脊髓炎； M S 多發(fā)性硬化癥；MRI 磁共振成像 ；C SF 腦脊液； OCBs 寡克隆帶 ；RRMS 復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 魏瑞理 編譯）

隨著人們健康意識(shí)的增強(qiáng)以及核磁共振檢查的普及，腦脫髓鞘病變的檢出率顯著增高。很多患者因?yàn)楦鞣N不適或常規(guī)體檢時(shí)，經(jīng)常會(huì)看到這樣的影像學(xué)報(bào)告或診斷：“顱內(nèi)多發(fā)脫髓鞘”、“腦白質(zhì)脫髓鞘”、“多發(fā)缺血性脫髓鞘”或“炎性脫髓鞘”等等?；颊呒凹覍偻豢吹綀?bào)告就納悶了：脫髓鞘是啥？它是一個(gè)什么病？嚴(yán)不嚴(yán)重？畢竟“脫髓鞘”不像“感冒發(fā)燒、糖尿病、高血壓”那樣常見(jiàn)，也不像“腦梗塞、腦出血”那樣被老百姓所熟悉，這個(gè)時(shí)候就開(kāi)始網(wǎng)上查問(wèn)度娘這一查不要緊，有1480萬(wàn)條相關(guān)結(jié)果！有介紹脫髓鞘這個(gè)疾病知識(shí)的，更有很多介紹這個(gè)病的嚴(yán)重性、危害性，甚至有很多治療不及時(shí)，會(huì)危及生命等等的報(bào)道。這下不得了，于是帶著恐慌和焦慮，帶著“這種病嚴(yán)不嚴(yán)重、能不能治、進(jìn)展下去會(huì)怎樣”的擔(dān)心，開(kāi)啟了四處尋醫(yī)問(wèn)藥的歷程，有的甚至被某些不科學(xué)信息誤導(dǎo)，被不正規(guī)的醫(yī)療單位利用而上當(dāng)受騙。今天我就和大家聊一聊介紹一下脫髓鞘相關(guān)的知識(shí)，希望能對(duì)大家有所幫助！脫髓鞘實(shí)際上是一種病理上的概念，指的是大腦皮層下的白質(zhì)纖維發(fā)生髓鞘的脫失，是說(shuō)大腦發(fā)生了結(jié)構(gòu)性改變。打個(gè)比方，神經(jīng)纖維就像電線，髓鞘就像電線皮，軸索就像電線芯，髓鞘（電線皮）包裹在軸索（電線芯）外周形成多層結(jié)構(gòu)，起到保護(hù)神經(jīng)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)等重要作用。髓鞘脫失的原因有很多，包括先天代謝性和后天獲得性。先天代謝性脫髓鞘主要指的腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，以兒童青少年起病居多，這類(lèi)疾病脫髓鞘在影像上多呈廣泛對(duì)稱性，不是今天我們討論的重點(diǎn)。后天性獲得性脫髓鞘的病因又有很多種，包括缺血、炎癥、感染、代謝、中毒、外傷等。更多見(jiàn)的是由高血壓、糖尿病、高血脂等造成的微小血管病變引起缺血，繼而導(dǎo)致髓鞘的脫失，也就是我們所說(shuō)的缺血性脫髓鞘，其本質(zhì)是腦梗塞。這些脫髓鞘往往是個(gè)慢性的過(guò)程，一般沒(méi)有臨床癥狀，只有在做顱腦核磁檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)；病灶個(gè)頭通常較小，數(shù)量上有時(shí)個(gè)別幾個(gè)，有時(shí)候也可以有不少，呈點(diǎn)灶狀或小片狀分布在皮層下或者深部腦白質(zhì)或者側(cè)腦室前后角旁?？磳？漆t(yī)生時(shí)，如果判斷屬于這種類(lèi)型的脫髓鞘，就需要對(duì)上述相關(guān)的危險(xiǎn)因素進(jìn)行篩查、監(jiān)測(cè)和管理，并完善頸部血管超聲、經(jīng)顱多普勒、顱內(nèi)血管核磁等檢查，看看大中血管的情況，如果沒(méi)有比較大的斑塊，沒(méi)有明確的血管狹窄，管理危險(xiǎn)因素（血壓、血糖、血脂、吸煙過(guò)量飲酒等）并每半年到一年復(fù)查一下就行了。有上述特點(diǎn)病灶，但是沒(méi)有篩查到上述危險(xiǎn)因素的情況在臨床上也比較常見(jiàn)，往往給大家?guī)?lái)困擾，到底是啥原因造成的呢？其實(shí)在我們小時(shí)候都會(huì)多次接種疫苗甚至長(zhǎng)大還會(huì)接種或加強(qiáng)一些疫苗，如狂犬疫苗、乙肝疫苗，有的冬天還會(huì)接種流感疫苗；從小到大都會(huì)經(jīng)歷過(guò)多次的病毒感染，特別常見(jiàn)的就是感冒。實(shí)際上接種疫苗或者感冒后腦子里就可能出現(xiàn)幾個(gè)甚至多個(gè)病灶，從本質(zhì)上講它們是炎性脫髓鞘病灶，只是人體輕的、限制性的一個(gè)免疫反應(yīng)和結(jié)果。這種脫髓鞘病灶也絕大多數(shù)是幼時(shí)留下來(lái)的，被后來(lái)體檢或者其他原因做顱腦核磁時(shí)所發(fā)現(xiàn)。如看?？漆t(yī)生，判斷屬于此種情況，就不必?fù)?dān)心了。因?yàn)檫@些病灶一是無(wú)癥狀性的，二是這些病灶長(zhǎng)期穩(wěn)定存在，如果是第一次做核磁發(fā)現(xiàn)，那么第二、三年再?gòu)?fù)查比較一下，如果較前沒(méi)有增多和變化，就基本不需要管它們了。這里提醒大家不要過(guò)于糾結(jié)，希望這些病灶能夠消失，因?yàn)樗鼈兪顷惻f性病變，不會(huì)消失而會(huì)穩(wěn)定一直存在；但是它們既沒(méi)有癥狀，未來(lái)也不會(huì)變成活動(dòng)性病灶，所以請(qǐng)大家不要擔(dān)心。大家最為擔(dān)心的是會(huì)發(fā)展成多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的“脫髓鞘”，這種脫髓鞘也屬于炎癥性脫髓鞘范疇。但這兩大類(lèi)脫髓鞘疾病的發(fā)病率實(shí)際上非常低，被納入去年國(guó)家公布的第一批罕見(jiàn)病目錄。目前其確切的病因和發(fā)病機(jī)制還不是很清楚，因其具有復(fù)發(fā)和進(jìn)展性，容易引發(fā)臨床癥狀，甚至造成嚴(yán)重不良預(yù)后，需要高度關(guān)注，這也是造成大家看到核磁報(bào)告“脫髓鞘”，特別是網(wǎng)上查到可能是或者可能發(fā)展成為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病以后，產(chǎn)生擔(dān)心焦慮不安的主要原因。這兩種類(lèi)型的脫髓鞘病灶，有它們自己的一定特點(diǎn)：首先分布上絕大多數(shù)不對(duì)稱，多發(fā)性硬化容易出現(xiàn)在皮層下和腦室旁，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病特別容易出現(xiàn)在腦干延髓，兩者都容易累及胼胝體；除腦子以外，視神經(jīng)和脊髓也是兩者經(jīng)常累及的部位。在癥狀方面，都容易出現(xiàn)視力下降、胳膊腿麻木無(wú)力甚至是截癱、大小便的障礙等，值得注意的是視神經(jīng)脊髓炎特別容易引起頑固性的打嗝和嘔吐。這種類(lèi)型的脫髓鞘必須要看?？漆t(yī)生，最好是看脫髓鞘亞?？漆t(yī)生，并進(jìn)行長(zhǎng)程的疾病管理，包括急性期處理和緩解期的預(yù)防復(fù)發(fā)治療。即便是確診為這種情況，也不要驚慌失措過(guò)度擔(dān)心，因?yàn)殡S著疾病研究的不斷進(jìn)展和越來(lái)越多越有效的藥物研發(fā)上市，疾病的管理效果越來(lái)越好。當(dāng)然脫髓鞘還有其他的原因，如營(yíng)養(yǎng)和代謝障礙、中毒以及其他更少見(jiàn)的原因，因不是本篇科普的重點(diǎn)，這里就不做展開(kāi)介紹了。總之，當(dāng)大家遇到核磁共振報(bào)告脫髓鞘改變時(shí)，而正確的處理方式是：1.先不要過(guò)度擔(dān)心，不要病急亂投醫(yī)，更不要根據(jù)網(wǎng)上查到的相關(guān)結(jié)果自己對(duì)號(hào)入座，自己嚇唬自己。因?yàn)榇蠹宜鶕?dān)心的多發(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病那種類(lèi)型的脫髓鞘只是其中非常少見(jiàn)的情況；2.做好就診前準(zhǔn)備工作：整理好和醫(yī)生說(shuō)的癥狀及之前診療經(jīng)過(guò)；整理好輔助檢查資料，核磁片子以及其他檢查檢驗(yàn)結(jié)果；3.找?？漆t(yī)生，特別是找脫髓鞘亞?？漆t(yī)生就診，遵從醫(yī)生意見(jiàn)，做必要的排查和處理；4.即使是診斷多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病也不要焦慮抑郁、喪失信心，目前可以用于治療的藥物很多且效果很好，只要積極面對(duì)、早期診治、遵從醫(yī)囑、科學(xué)管理，絕大多數(shù)情況下病情都可得到非常好控制，而大多數(shù)患者也都可以回歸正常工作和生活！

以前寫(xiě)這篇短文是給患者看，由于國(guó)家實(shí)施DRG收費(fèi)，患者花錢(qián)讓醫(yī)院掏錢(qián)，國(guó)家給醫(yī)院按病種付費(fèi)，這篇文章更應(yīng)該讓年輕大夫看看，節(jié)省醫(yī)院的支出，否則一個(gè)月的獎(jiǎng)金就沒(méi)了。神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)病數(shù)量龐大，國(guó)家公布的121種罕見(jiàn)病有1/3屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，要明確其診斷一般只需要1-2個(gè)關(guān)鍵的檢查，個(gè)別出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的罕見(jiàn)病需要3個(gè)關(guān)鍵檢查。少花錢(qián)、多辦事才符合醫(yī)療經(jīng)濟(jì)學(xué)價(jià)值。在進(jìn)行檢查中要算一算成本／效益比值。越多的檢查說(shuō)明診斷思路越混亂。要不混亂就需要大夫有很好的臨床基本功，能夠把病看出來(lái)，知道做哪些關(guān)鍵檢查，這可能就是大夫之間診斷水平高低的差異。

多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)，遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中最常見(jiàn)最主要的疾病。作為一種慢性炎癥性疾病，往往需要接受長(zhǎng)期的藥物治療，因此合理的藥物治療至關(guān)重要。但遵循健康飲食同樣也很重要。畢竟，你的飲食對(duì)你的心血管和整體健康都起著重要的作用，這兩者都會(huì)影響你的MS癥狀，也會(huì)影響你從疾病中感覺(jué)到的殘疾程度。最近，在一些圈子里，對(duì)飲食和多發(fā)性硬化癥(MS)進(jìn)行更廣泛的宣傳已經(jīng)很流行了-比如遵循特定的飲食計(jì)劃可以直接減少M(fèi)S的癥狀或減緩疾病的進(jìn)展。這些說(shuō)法呈現(xiàn)出一個(gè)悖論：基于當(dāng)前的知識(shí)，它們往往是毫無(wú)根據(jù)的，但其中一些可能被證明是正確的。 “現(xiàn)在，我們真的不能就飲食的作用發(fā)表任何重要的聲明，”圣路易斯華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院的神經(jīng)病學(xué)家Laura Piccio博士說(shuō)。有人認(rèn)為飲食可能很重要，但我們沒(méi)有任何強(qiáng)有力的臨床證據(jù)可以讓我們?cè)诙喟l(fā)性硬化癥患者中提出一種特定的飲食方式。關(guān)于食物和MS的一個(gè)聲明是：抗炎的飲食可能是有益的。這種直覺(jué)感覺(jué)很直觀，因?yàn)楸娝苤狹S是一種炎性疾病。目前還不清楚飲食是如何影響MS發(fā)生的炎癥的?！把装Y在疾病的發(fā)展和隨后的臨床過(guò)程中都有一定的作用，”P(pán)iccio博士說(shuō)。但是，她補(bǔ)充道，這并不意味著我們目前對(duì)飲食如何影響這一過(guò)程有清楚的了解。許多涉及動(dòng)物模型的研究以及對(duì)患有多發(fā)性硬化癥的人的一些較小的研究正在進(jìn)行中，以探討飲食與多發(fā)性硬化癥之間的聯(lián)系，并了解不同的食物如何影響體內(nèi)的炎癥過(guò)程?！耙苍S在接下來(lái)的幾年里，我們會(huì)得到一些答案”P(pán)iccio說(shuō)。在此期間，她建議遵循一種普遍健康的飲食，富含蔬菜、水果、全谷類(lèi)和豆類(lèi)，低糖、低鹽、飽和脂肪和所有加工食品。“我們肯定知道，”P(pán)iccio說(shuō)，這樣的飲食“將影響心血管系統(tǒng)，因此間接地，這將有益于MS”。大多數(shù)被廣泛吹捧為抗炎作用的食品，在其他方面也對(duì)你有好處，而且還帶有Piccio認(rèn)可的標(biāo)記。她說(shuō)：“當(dāng)然，這些建議對(duì)任何病人都是很好的建議，以促進(jìn)整體健康?！边@里有8種食物被廣泛宣傳為具有抗炎特性，即使我們?nèi)匀辉诘却P(guān)于他們的好處的確鑿的證據(jù)，你如果患有MS，應(yīng)該要驗(yàn)證一下。1脂肪魚(yú)是Omega-3脂肪酸的好來(lái)源脂肪魚(yú)-如鱒魚(yú)、鮭魚(yú)、金槍魚(yú)、鯖魚(yú)和鯡魚(yú)(包括沙丁魚(yú))-是omega-3脂肪酸的良好來(lái)源。據(jù)2017年8月發(fā)表在《自噬》雜志上的一項(xiàng)研究顯示，omega-3被廣泛認(rèn)為對(duì)心血管有好處，似乎有助于阻止人體的炎癥反應(yīng)。當(dāng)它為MS帶來(lái)直接的好處時(shí)，結(jié)果就不那么明確了。于2017年1月在《BMC神經(jīng)科學(xué)》雜志上發(fā)表的一項(xiàng)研究顯示，omega-3s可能對(duì)促進(jìn)髓鞘重建有較小的作用，該外包層是MS中受到攻擊的神經(jīng)纖維上的包裹層。至少有幾項(xiàng)研究，包括2018年4月發(fā)表在《神經(jīng)學(xué)》雜志上的一項(xiàng)研究，發(fā)現(xiàn)高脂肪魚(yú)類(lèi)的攝入可能會(huì)降低一個(gè)人患上多發(fā)性硬化癥的風(fēng)險(xiǎn)。2富含抗氧化劑的水果和蔬菜 水果和蔬菜富含植物化學(xué)物質(zhì)和抗氧化劑，這些物質(zhì)可能有助于減輕炎癥。根據(jù)哈佛婦女健康觀察，抗炎飲食應(yīng)包括西紅柿、菠菜和甘藍(lán)等綠葉蔬菜，以及草莓、藍(lán)莓、櫻桃和桔子等水果。有一些證據(jù)表明，食用這些食物對(duì)MS患者有益。在2018年1月發(fā)表在《神經(jīng)病學(xué)》雜志上的一項(xiàng)研究中，這項(xiàng)富含水果和蔬菜的飲食被發(fā)現(xiàn)與MS患者較少的殘疾和較低的癥狀嚴(yán)重程度相關(guān)，包括較少的疲勞、疼痛、認(rèn)知障礙和抑郁。然而，在這項(xiàng)研究中還有其他的飲食因素使得我們不清楚有多少水果和蔬菜對(duì)研究結(jié)果負(fù)責(zé)。3姜黃具有多種抗炎作用。姜黃是一種充滿活力的黃色香料，以根狀莖(地下莖)的形式生長(zhǎng)。它可以新鮮使用，但最常見(jiàn)的是干燥和粉末狀。姜黃素是研究最廣泛的姜黃素分子，已經(jīng)被證明對(duì)人體有許多潛在的有益影響-正如2017年1月發(fā)表在《細(xì)胞生理學(xué)雜志》上的一篇研究評(píng)論所指出的，姜黃素可能對(duì)人體產(chǎn)生許多潛在的有益影響。姜黃素可以影響免疫系統(tǒng)中的各種細(xì)胞，從而降低免疫系統(tǒng)反應(yīng)引起的疾病的嚴(yán)重性。姜黃素的一種特別的抗炎作用是，它可以阻斷調(diào)節(jié)腫瘤壞死因子α(TNF-alpha)的分子的激活，而腫瘤壞死因子α(TNF-α)在大多數(shù)炎癥性疾病(包括MS)中起著重要作用，正如2017年10月發(fā)表在《食品》(Foods)雜志上的一項(xiàng)研究指出的那樣。4生姜可減輕神經(jīng)系統(tǒng)炎癥姜是另一種具有強(qiáng)烈辛辣味的根莖。像姜黃一樣，它可以新鮮使用，也可以干燥和粉末狀。生姜和生姜提取物被認(rèn)為含有許多不同的抗炎化合物。根據(jù)2013年12月發(fā)表在《食品化學(xué)》(Food Chemistry)雜志上的一項(xiàng)研究，其中10-姜辣素被認(rèn)為是減少神經(jīng)炎癥——尤其是大腦或脊髓的炎癥——最重要的物質(zhì)。2014年6月發(fā)表在《生物化學(xué)與生物物理研究通訊》(biological and biphysical Research Communications)雜志上的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，生姜中的另一種化合物6-Shogaol也被證明可以減少神經(jīng)炎癥，改善小鼠的認(rèn)知功能。5鱷梨是健康脂肪和抗氧化劑的來(lái)源鱷梨是健康的單不飽和脂肪和抗氧化劑的一個(gè)很好的來(lái)源，可以降低你的身體的炎癥反應(yīng)。事實(shí)上，鱷梨的抗炎作用很強(qiáng)，可能抵消了人們對(duì)健康食品的選擇不足。2013年2月發(fā)表在《食品與功能》(Food & Function)雜志上的一項(xiàng)研究，觀察了參與者在吃了含有或不含約2盎司鱷梨的漢堡后血液中的炎癥指標(biāo)。研究人員發(fā)現(xiàn)，與單獨(dú)吃漢堡相比，加入鱷梨可以降低炎癥反應(yīng)。盡管鱷梨中添加了脂肪和熱量，但與單獨(dú)的漢堡相比，將鱷梨和漢堡一起食用并沒(méi)有進(jìn)一步提高參與者的血液甘油三酯水平。6亞麻籽提供健康的脂肪和木脂素亞麻是omega-3脂肪酸最豐富的來(lái)源之一，是脂肪含量高的魚(yú)類(lèi)的很好的替代品。亞麻籽還含有一種叫做木脂素的植物化學(xué)物質(zhì)，這種物質(zhì)常被吹捧為具有抗炎作用。但是關(guān)于木脂素和炎癥的臨床證據(jù)充其量是混合的。在2017年11月發(fā)表在《美國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)院雜志》(Journal of the American College of Nutrition)上的一項(xiàng)研究中，一組老年人服用了亞麻籽基木質(zhì)素補(bǔ)充劑，為期六個(gè)月。在研究期間，服用補(bǔ)充劑的受試者血壓低于服用安慰劑(非活性藥物)的受試者，但在其他各種結(jié)果中，包括炎癥的血液標(biāo)志物，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明顯差異。7核桃可以降低炎癥血液指標(biāo)核桃富含ω-3脂肪酸和其他健康的不飽和脂肪。和其他種類(lèi)的堅(jiān)果一樣，堅(jiān)果也富含抗氧化劑、纖維和鎂，這些都在調(diào)節(jié)炎癥方面發(fā)揮著重要作用。2012年10月發(fā)表在《前列腺素、白三烯和必需脂肪酸》(Prostaglandins, Leukotrienes and Essential Fatty Acids)雜志上的一項(xiàng)研究顯示，食用核桃可以降低前列腺素E代謝物和11-去氫凝血酶B2這兩種與炎癥反應(yīng)有關(guān)的血液標(biāo)志物的水平，但其他一些則不能。這項(xiàng)研究得到了加州核桃委員會(huì)的支持。另一項(xiàng)研究中,也得到加州核桃委員會(huì)的支持,在2013年5月發(fā)表于《營(yíng)養(yǎng)生物化學(xué)雜志》上的發(fā)現(xiàn),在年長(zhǎng)的老鼠,富含核桃的飲食減少腦部炎癥,最有益的發(fā)現(xiàn)在海馬區(qū)——一個(gè)區(qū)域的大腦的記憶和認(rèn)知的關(guān)鍵。8橄欖油可能有助于預(yù)防炎癥根據(jù)2016年11月發(fā)表在《食品與功能》(Food & Function)雜志上的一篇文章，有初步證據(jù)表明，特級(jí)初榨橄欖油——尤其是其中的酚類(lèi)成分——可能有助于預(yù)防各種慢性疾病中涉及的炎癥過(guò)程。事實(shí)上，2015年9月發(fā)表在《營(yíng)養(yǎng)素》(nutrition)雜志上的一篇研究綜述發(fā)現(xiàn)，在3000多人參與的30項(xiàng)研究中，食用橄欖油與兩種炎癥標(biāo)志物——c反應(yīng)蛋白和白細(xì)胞介素-6顯著降低有關(guān)。也有強(qiáng)有力的證據(jù)表明，食用橄欖油可以改善血管功能。