多發(fā)性硬化
就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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多發(fā)性硬化的常見臨床表現(xiàn)
什么是多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的免疫相關(guān)性疾病。本病最常累及的部位為側(cè)腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦,主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的反復(fù)的復(fù)發(fā)和治療后一段時(shí)間的緩解相交替。 多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)MS的臨床特點(diǎn)為空間和時(shí)間多發(fā)性??臻g多發(fā)性是指病變部位的多發(fā),可以累及大腦半球、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng);時(shí)間多發(fā)性是指大多數(shù)MS患者在病程中出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)。少數(shù)病例也可以表現(xiàn)為起病后或復(fù)發(fā)多次后病情緩慢、進(jìn)行性加重,稱為原發(fā)進(jìn)展型和繼發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化。另外還有臨床少見的病勢兇險(xiǎn)、短期內(nèi)可導(dǎo)致癱瘓甚至生命危險(xiǎn)的急性爆發(fā)型多發(fā)性硬化。肢體無力最多見,大約50%的患者首發(fā)癥狀包括一個(gè)或多個(gè)肢體無力或運(yùn)動障礙,一般下肢比上肢明顯,可為單肢癱、偏癱、截癱或四肢癱,其中以不對稱癱瘓最常見。腱反射早期正常,以后可發(fā)展為亢進(jìn),腹壁反射消失,病理反射陽性。感覺異常淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺感、麻木感、異常的肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒小⑸ΠW感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關(guān),具有顯著特征性。亦可有音叉振動覺等深感覺障礙。眼部癥狀常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎,多為急性起病的單眼視力下降,也可雙眼同時(shí)或相繼受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常,以后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。約30%的病例有眼肌麻痹及復(fù)視。還可出現(xiàn)眼球震顫等癥狀。共濟(jì)失調(diào)30%~40%的患者有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動障礙,但眼球震顫、意向震顫和吟詩樣語言等多僅見于部分晚期多發(fā)性硬化患者。發(fā)作性癥狀是指持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運(yùn)動異常。發(fā)作性的神經(jīng)功能障礙每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發(fā),是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一。強(qiáng)直性痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適是較常見的多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀。其中,局限于肢體或面部的強(qiáng)直性痙攣,常伴放射性異常疼痛,亦稱痛性痙攣,發(fā)作時(shí)一般無意識喪失和腦電圖異常。另外,被動屈頸時(shí)會誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺,自頸部沿脊柱放射至脊柱下部、大腿或足部,稱為萊爾米特征(Lhermitte sign),是因屈頸時(shí)脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起。精神癥狀多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁,部分患者出現(xiàn)欣快、興奮,也可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、反應(yīng)遲鈍、智能低下、重復(fù)語言、猜疑和被害妄想等。可出現(xiàn)記憶力減退、認(rèn)知障礙。其他癥狀膀胱和直腸功能障礙是多發(fā)性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等,常與脊髓功能障礙合并出現(xiàn)。此外,男性多發(fā)性硬化患者還可出現(xiàn)原發(fā)性或繼發(fā)性性功能障礙。
矯毓娟醫(yī)生的科普號2013年12月11日11815
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運(yùn)動或鍛煉對多發(fā)性硬化(MS)患者的意義
目前認(rèn)為運(yùn)動或鍛煉對MS的治療肯定有利,規(guī)律運(yùn)動可使MS患者獲得多種益處。但值得注意的是,疾病不同階段或神經(jīng)功能不同程度受損的MS患者需要的最適合運(yùn)動或鍛煉的形式有所不同(稍后其他文章會為大家提供一些具體建議)。規(guī)律運(yùn)動練習(xí)對維持MS患者健康非常有幫助,應(yīng)將運(yùn)動、鍛煉視為MS患者進(jìn)行自我治療和康復(fù)的重要環(huán)節(jié)之一。總體來說,對MS患者來說運(yùn)動:— 可有效改善和維持身體、心理和整體健康狀態(tài);— 令人愉悅,可提高生活質(zhì)量,尤其是以練習(xí)小組為單位進(jìn)行時(shí)效果更明顯;— 可預(yù)防遠(yuǎn)期功能減退;— 可能對腦功能有保護(hù)性效應(yīng);— 安全,其優(yōu)勢遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其缺點(diǎn);— 規(guī)律進(jìn)行時(shí)可產(chǎn)生最大收益。 運(yùn)動還能改善人體對病毒、細(xì)菌等的抵抗能力,減少上感、腸道感染等誘發(fā)MS復(fù)發(fā)的情況的出現(xiàn),等等。 希望MS患者互相鼓勵,更樂觀地面對疾病,更科學(xué)地運(yùn)動和鍛煉。
矯毓娟醫(yī)生的科普號2013年05月06日8495
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多發(fā)性硬化腦脊液檢查的意義是什么?
腦脊液檢查也是診斷多發(fā)性硬化(MS)的重要輔助手段,很多MS的病人腦脊液中會出現(xiàn)免疫球蛋白增高以及異常的免疫球蛋白條帶,稱為寡克隆區(qū)帶(OCB),但這并不是特異性的指標(biāo),很多其它疾病的患者也可以出現(xiàn)OCB。另外,對于沒有明顯緩解復(fù)發(fā)表現(xiàn)的患者,也就是所謂的原發(fā)進(jìn)展型MS的患者,OCB陽性是重要的診斷依據(jù)。
全超醫(yī)生的科普號2012年11月05日9502
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什么是多發(fā)性硬化(MS)的典型癥狀?
MS所表現(xiàn)出的癥狀是不可預(yù)知的,因人而異,而且同一病人在不同時(shí)間也會有所不同。有的病人可能會感到異常的疲勞、有麻木和刺痛癥狀,有的可能會因失去平衡和肌肉的協(xié)調(diào)導(dǎo)致行走困難,還有的可能講話含糊不清、震顫、僵硬、和大小便問題。這些癥狀表現(xiàn)取決于病變累及的神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)。MS的癥狀在疾病初期往往會完全恢復(fù),但隨著疾病的進(jìn)展,有些癥狀并不能完全恢復(fù),留下后遺癥,并逐漸累積導(dǎo)致永久的,不可逆的殘疾, 包括部分或完全癱瘓,以及視覺,認(rèn)知,言語等不可恢復(fù)的癥狀。
全超醫(yī)生的科普號2012年11月04日4782
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多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎患者的飲食注意
1.每日攝入50-80g蛋白質(zhì)。多吃富含植物蛋白的食物,如豆腐、帶皮土豆、蛋清以及谷類、堅(jiān)果類等食物。2.建議少吃加工食品,特別是動物脂肪的攝入,減少巧克力、甜食和冰激凌的攝入。3.每天吃4-10茶匙(20-50g)的優(yōu)質(zhì)食用油,如大豆油、麥胚芽油、亞麻子油,這些油類均可提供每日必須的部分多鏈不飽和脂肪酸。4.應(yīng)減少碳水化合物中的糖分?jǐn)z入,選擇攝入一些粗糧。如全麥面粉、全麥面包、糙米、燕麥?zhǔn)澄铩?.多吃蔬菜,水果和沙拉你提高食物中的纖維素成分。6.將每周食用動物肉類的次數(shù)減少到2-3次,以魚類替代,不吃香腸,因香腸內(nèi)有大量的脂肪。7.保持食物的自然性,應(yīng)減少攝入精加工的食品。
全超醫(yī)生的科普號2012年10月30日10342
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華山醫(yī)院多發(fā)性硬化患者教育手冊(第三部分)
三、已經(jīng)確診為MS患者支持如果您已經(jīng)被確診為MS,不要盲目的悲觀,應(yīng)該有戰(zhàn)勝疾病的信心和勇氣。以下我們將就一些常見的診斷、治療和以及生活方面的問題作一解答。您可能對MS的診斷心存疑問?很多患者不愿意接受MS的診斷,有自我否認(rèn)的心理,這種情況下我們建議您要了解一些MS的基本常識(見第一部分),對自己出現(xiàn)的癥狀需要格外的關(guān)注,最好有一個(gè)連續(xù)的詳細(xì)的日記,要知道患者本人最了解自己的癥狀,您反映給醫(yī)生的信息對醫(yī)生的診療是最為關(guān)鍵的因素。您需要配合醫(yī)生完成必要的檢查,醫(yī)生也應(yīng)該詳細(xì)的告知并解釋檢查的結(jié)果,保證客觀性和準(zhǔn)確性。我們建議您固定醫(yī)生進(jìn)行規(guī)律的檢查與隨訪,因?yàn)镸S是一個(gè)慢性的過程,需要規(guī)范的治療和隨訪,千萬避免病急亂投醫(yī)的心理。您需要了解有效的MS治療手段要知道迄今MS尚不能治愈,任何宣稱能治愈MS信息或廣告都有失真實(shí)性,不要盲目認(rèn)同。另一方面,MS不能治愈并不代表不能治療,目前針對MS的治療有很多,這些治療不僅能減少疾病的復(fù)發(fā),而且有效的控制疾病的進(jìn)展,早期合理的治療,能顯著改善病人的生活質(zhì)量。激素治療不是萬能的長期以來,皮質(zhì)類固醇激素被廣泛的應(yīng)用于MS治療,甚至很多病人對激素形成依賴,不論在疾病發(fā)作期還是緩解期,激素似乎成了萬能藥物,這是極其錯誤的觀念。對激素治療應(yīng)該有正確的認(rèn)識:首先,皮質(zhì)類固醇激素僅僅是控制疾病發(fā)作的治療,它有助于加快癥狀的緩解,減輕疾病發(fā)作造成的嚴(yán)重后果,但對于整個(gè)MS的自然病程并無影響,也就是說,病人復(fù)發(fā)的次數(shù)和復(fù)發(fā)的頻率,疾病進(jìn)展的速度和程度并不因?yàn)榧に氐膽?yīng)用而有所改變。第二,皮質(zhì)類固醇激素的長期應(yīng)用會產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng),包括骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、高血壓、糖尿病、精神癥狀等等,這些不良反應(yīng)甚至超出MS本身疾病對身體的危害。第三,短期大劑量的激素沖擊治療相對于長時(shí)間中低劑量的維持治療,對MS發(fā)作治療效果更佳,產(chǎn)生的不良反應(yīng)更小。因此,在MS治療方面,我們推薦使用短期大劑量的皮質(zhì)類固醇激素沖擊治療的方法,而且僅僅限于治療疾病的急性復(fù)發(fā)。我的癥狀很穩(wěn)定,沒有復(fù)發(fā),還需要治療嗎?對于確診為MS的病人,盡管疾病處在緩解期,沒有特殊的癥狀,我們?nèi)匀唤ㄗh病人進(jìn)行治療。當(dāng)然需要根據(jù)患者的具體情況來決定治療的策略。要知道治療的目的是減少疾病的發(fā)作以及延緩疾病的進(jìn)展,同時(shí)還需要兼顧的是病人生活質(zhì)量的改善。這種治療被稱為“疾病改良治療(DMT)”。目前已經(jīng)有6種經(jīng)美國食品藥品管理局(FDA)認(rèn)可的DMT藥物已經(jīng)廣泛應(yīng)用于臨床,并取得了明確的效果。其中已經(jīng)進(jìn)入我國市場的包括利比(Beta干擾素1a)和倍泰龍(Beta干擾素1b)。什么時(shí)候開始DMT治療?很多研究顯示,越早開始治療,患者的受益越大。通常MS患者在疾病的早期(首發(fā)后3年內(nèi))復(fù)發(fā)的頻率最高,有效的減少復(fù)發(fā)直接影響疾病遠(yuǎn)期的預(yù)后,我們建議盡早治療。選擇那種DMT藥物進(jìn)行治療藥物選擇需要咨詢專業(yè)的有用藥經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生的意見,目前國內(nèi)有這方面藥物用藥經(jīng)驗(yàn)的單位和醫(yī)生并不多,大多數(shù)集中在上海、北京、廣州等大醫(yī)院。我院主持了目前所有中國上市藥物的臨床試驗(yàn),我們愿意為您提過用藥方面的指導(dǎo)。需要治療多長時(shí)間,什么情況下需要考慮治療方案更改?理論上,MS是一個(gè)終身性疾病,在治療有效的前提下,我們希望患者能堅(jiān)持DMT治療,但考慮到經(jīng)濟(jì)等情況,我們推薦早期治療的患者至少需要堅(jiān)持3年。當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)候需要考慮更改治療方案:1)出現(xiàn)不能耐受的不良反應(yīng);2)患者復(fù)發(fā)次數(shù)增多;3)疾病仍然在持續(xù)進(jìn)展。DMT治療過程中,疾病又出現(xiàn)復(fù)發(fā)怎么處理?DMT治療過程中復(fù)發(fā),需要暫時(shí)停用DMT藥物,根據(jù)情況應(yīng)用短期皮質(zhì)激素沖擊治療以及相應(yīng)的對癥處理,癥狀穩(wěn)定后再恢復(fù)DMT治療。除了藥物治療,康復(fù)訓(xùn)練以及心理調(diào)整尤其重要對于慢性疾病而言,藥物治療只是綜合性治療體系的一部分。MS患者不可避免的會因?yàn)樯窠?jīng)功能的障礙而影響患者的社會活動和心理狀態(tài),因此我們的目標(biāo)不僅僅限于控制疾病的復(fù)發(fā)和進(jìn)展,還需要通過康復(fù)訓(xùn)練和心理的調(diào)整,恢復(fù)和提高病人的日?;顒雍蜕鐣δ?。遺憾的是,不少患者甚至醫(yī)生對此認(rèn)識不足,很少開展。持續(xù)有規(guī)律的物理康復(fù)可以幫助患者恢復(fù)肌肉的張力,增加肌肉耐力和骨骼的強(qiáng)度。幫助患者調(diào)節(jié)情緒波動,安穩(wěn)睡眠,預(yù)防和治療抑郁癥,有利于改善患者疼痛,感覺異常,以及認(rèn)知功能減退的癥狀,也能增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心,保持對治療良好的耐受性。幾種常用的康復(fù)療法(1)物理療法(PT):是通過儀器物理或物理結(jié)合化學(xué)的方法達(dá)到治療病殘的方法。它包括直流電療法,直流電藥物離子導(dǎo)入療法,低頻脈沖電療法的神經(jīng)肌肉電刺激療法,經(jīng)皮電刺激療法,中頻療法,超短波療法、光療法和超聲波療法等等。也可通過祖國醫(yī)學(xué)的針灸、推拿、按摩等方法治療。鍛煉療法也是物理療法的一種。目的是通過有計(jì)劃的主動和被動鍛煉,恢復(fù)和維持因疾病或外傷而受損的肢體運(yùn)動功能。MS病人的鍛煉療法,應(yīng)該根據(jù)患者的不同病情,如殘疾狀況、殘疾部位等來設(shè)計(jì)鍛煉計(jì)劃,如關(guān)節(jié)的活動范圍,肌肉力量和耐力的鍛煉,協(xié)調(diào)和平衡鍛煉等。鍛煉療法不僅可以幫助恢復(fù)受損的神經(jīng)功能缺陷,也可預(yù)防凍結(jié)關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)攣縮和褥瘡。內(nèi)容包括練習(xí)肢體的伸展、控制軀干和上肢肌肉、學(xué)習(xí)使用輔助設(shè)備、如何完成身體位置的轉(zhuǎn)移、應(yīng)急處理倒地的自我保護(hù)等。(2)作業(yè)療法(OT):針對患者特殊的日常生活和職業(yè)工作而設(shè)計(jì)的一些作業(yè),對患者進(jìn)行訓(xùn)練,以期緩解癥狀和改善功能的一種治療方法。以前,國外的作業(yè)療法主要采用木工、黏土和編織三大類。現(xiàn)在又引入了一些科學(xué)技術(shù)較強(qiáng)的項(xiàng)目,如書法、繪畫、計(jì)算機(jī)操作,制陶和其他手工藝等,也包括穿衣、洗梳、吃飯,以及側(cè)重培訓(xùn)協(xié)調(diào),使用輔助設(shè)施等。這些項(xiàng)目涉及到患者上臂和手的基本功能訓(xùn)練。當(dāng)然作業(yè)內(nèi)容的安排應(yīng)該根據(jù)患者的具體情況而定,有的患者需要繼續(xù)工作,則應(yīng)該依自己的工作需要安排,有的患者是生活需要,則應(yīng)該按照如何方便或有利生活去做。(3)言語療法:對患者的各種言語障礙進(jìn)行矯治,幫助因講話困難的患者恢復(fù)語言交流技能。在多發(fā)性硬化患者,言語障礙主要是構(gòu)音。因?yàn)槊娌考∪狻⑸囝^力弱和協(xié)調(diào)性差,大都伴有吞咽困難。治療目標(biāo)應(yīng)該根據(jù)患者構(gòu)音障礙的嚴(yán)重程度設(shè)計(jì)治療目標(biāo),比如重度構(gòu)音障礙,通常不能用言語交流,治療的目標(biāo)爭取能獨(dú)立使用言語交流。中度言語障礙,患者說的話不能被他人所理解,治療的目標(biāo)是恢復(fù)最佳的可懂度。輕度言語障礙,治療的目標(biāo)是盡可能恢復(fù)自然的言語交流?;颊哌€可在水中鍛煉,優(yōu)點(diǎn)是水能降低身體的重力作用,水的支撐能幫助力弱的肢體活動到盡可能大的范圍,適當(dāng)?shù)乃钅軒椭玫陀陉懙厣系牧α勘3皱憻捴猩眢w的平衡,利用水中使用的設(shè)施,增強(qiáng)肌肉的力量。MS病人日常的飲食和營養(yǎng)MS飲食并沒有絕對的禁忌,沒有直接的證據(jù)表明過度攝入膳食中的某些成分或缺乏某些營養(yǎng)成分會導(dǎo)致MS。也沒有證據(jù)表明食物成分導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。我們并不建議MS患者突然改變膳食習(xí)慣,但應(yīng)該盡量形成適合自己的合理的膳食結(jié)構(gòu)。MS病人要保證足夠的熱量攝入和均衡的營養(yǎng)素,包括多種維生素,特別是維生素D的攝入。增加高纖維素以及富含維生素C食物的攝入,減少高脂肪食品的攝入。(李振新)注意:本手冊所提供信息僅供患者或家屬了解疾病的常識,并不能作為醫(yī)療建議。有關(guān)患者診斷、治療、康復(fù)等方面的具體醫(yī)療行為,請咨詢神經(jīng)科??漆t(yī)生。本資料為華山醫(yī)院內(nèi)部參考資料,未經(jīng)允許不得出版,影印及散播。
李振新醫(yī)生的科普號2012年07月20日9746
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華山醫(yī)院多發(fā)性硬化患者教育手冊(第二部分)
二、懷疑但尚未確診為MS患者支持如果您懷疑自己或您所關(guān)心的家人、朋友有患MS的可能,我們愿意幫助您了解有關(guān)MS臨床表現(xiàn)、診斷和治療治療的相關(guān)信息,并愿意為您提供系統(tǒng)、專業(yè)的咨詢、檢查與評估。以下是一些關(guān)注的問題:您需要知曉,當(dāng)出現(xiàn)什么情況需要警惕MS的發(fā)生:1)存在或曾經(jīng)經(jīng)歷過一些提示MS的癥狀,包括:疲乏或無力、視力減退、復(fù)視、面部或軀體的感覺異常(麻木、瘙癢、疼痛等)、行走不穩(wěn)、協(xié)調(diào)性差、大小便異常等。這些癥狀可能很輕微或者很快消失;2)體檢或因?yàn)槟承┰蜻M(jìn)行腦或脊髓的MRI掃描發(fā)現(xiàn)單個(gè)或者多個(gè)病灶,不能明確病灶性質(zhì)或懷疑脫髓鞘??;3)家族中有人被診斷為MS的;出現(xiàn)上述情況,我們建議您去找神經(jīng)??漆t(yī)生咨詢和評估。當(dāng)醫(yī)生仍不能確定您是否患MS時(shí)該怎么辦?首先應(yīng)該知道:MS并不是一種容易的疾病診斷。原因是:目前還沒有任何一種檢查手段能確診MS;確診MS需要醫(yī)生發(fā)現(xiàn)兩個(gè)發(fā)生在不同的時(shí)間點(diǎn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)作的證據(jù),很多患者的確診需要等待;大多數(shù)MS的癥狀并沒有特異性,其它疾病也會產(chǎn)生類似的癥狀,這醫(yī)生謹(jǐn)慎的排除所有其他可能的解釋癥狀的疾病。需要配合醫(yī)生完成相應(yīng)的MRI、神經(jīng)電生理、免疫學(xué)的相關(guān)檢查,尋找更多的診斷依據(jù)。多數(shù)的檢查不會對您造成身體上的損害,對于有創(chuàng)性的檢查,醫(yī)生會征求您的意見。需要定期的進(jìn)行門診隨訪,由于MS發(fā)作難以預(yù)測,甚至有些患者臨床沒有任何癥狀但影像學(xué)上病變在進(jìn)展,因此即便沒有任何不適的癥狀,我們也建議您定期的來隨訪,隨訪的間隔根據(jù)不同的情況由醫(yī)生決定。不能確定MS的情況下,是否需要治療?如果醫(yī)生認(rèn)為根據(jù)病史,體檢和檢查結(jié)果,認(rèn)為您具有高度的發(fā)生MS的風(fēng)險(xiǎn),有藥物已被證實(shí)能延緩發(fā)展至臨床確診MS。如果您遇到的癥狀,使您感到不舒服或干擾您的日?;顒訒r(shí),一定要報(bào)告給醫(yī)生,許多癥狀可以得到較好的處理。如果您仍然覺得因?yàn)椴荒艽_定診斷和心存疑惑,我們可以為您組織有關(guān)專業(yè)人員的討論。作者:李振新注意:本手冊所提供信息僅供患者或家屬了解疾病的常識,并不能作為醫(yī)療建議。有關(guān)患者診斷、治療、康復(fù)等方面的具體醫(yī)療行為,請咨詢神經(jīng)科專科醫(yī)生。本資料為華山醫(yī)院內(nèi)部參考資料,未經(jīng)允許不得出版,影印及散播
李振新醫(yī)生的科普號2012年07月20日5923
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華山醫(yī)院多發(fā)性硬化患者教育手冊(第一部分)
多發(fā)性硬化癥是什么?多發(fā)性硬化癥(MS)是一種累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(包括:腦,視神經(jīng)和脊髓)的慢性疾病,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性脫髓鞘疾病的主要類型。它被認(rèn)為是一種與自身免疫相關(guān)的疾病。這意味著機(jī)體的免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊健康的神經(jīng)系統(tǒng)組織。MS可引起視力模糊,平衡失調(diào),協(xié)調(diào)性差,言語不清,震顫,麻木,極度疲勞,記憶力和注意力的減退,癱瘓等等。這些問題在疾病過程可以反反復(fù)復(fù)的發(fā)生,但不可預(yù)測,最終進(jìn)展為持久的不可逆的殘疾。MS大多數(shù)是20至50歲之間的青壯年發(fā)病,但兒童和老年人也有影響。值得一提的是:MS并非是一種嚴(yán)重到危機(jī)生命的疾病,絕大多數(shù)患者壽命并不受到影響,但是因?yàn)榛颊邭埣渤潭鹊牟粩嗬鄯e,嚴(yán)重的影響患者的活動性,正常的生活也日漸艱難。什么人群更易患MS?任何人都有發(fā)生MS的可能,但也有一些分布規(guī)律。與很多自身免疫病一樣,女性更易患MS,女性患者超過男性患者2倍。研究表明,遺傳因素使某些人比其他人更容易患MS,這稱為遺傳易感性,但沒有證據(jù)表明是直接的遺傳。MS在世界各地以及不同的種族均可以發(fā)生,高加索人種(白種人)發(fā)病率更高,盡管認(rèn)為我國是MS的低發(fā)病區(qū),但近年來我國MS的病人也有明顯增加的趨勢。需要強(qiáng)調(diào)盡管有人認(rèn)為MS與感染因素有關(guān),但MS本身并非傳染性疾病。MS的病人有多少?全世界范圍內(nèi),MS大約有2.5億MS病人。在美國大約有40萬MS病人,每星期約有200人被確診。因?yàn)樵谖覈膊】刂坪皖A(yù)防中心(CDC)沒有該病的報(bào)告記錄,也沒有全國范圍的流行病學(xué)調(diào)查資料,病例數(shù)難以確定,保守的估計(jì)患者數(shù)應(yīng)該不低于10萬。什么是MS的典型癥狀是什么?MS所表現(xiàn)出的癥狀是不可預(yù)知的,因人而異,而且同一病人在不同時(shí)間也會有所不同。有的病人可能會感到異常的疲勞、有麻木和刺痛癥狀,有的可能會因失去平衡和肌肉的協(xié)調(diào)導(dǎo)致行走困難,還有的可能講話含糊不清、震顫、僵硬、和大小便問題。這些癥狀表現(xiàn)取決于病變累及的神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)。MS的癥狀在疾病初期往往會完全恢復(fù),但隨著疾病的進(jìn)展,有些癥狀并不能完全恢復(fù),留下后遺癥,并逐漸累積導(dǎo)致永久的,不可逆的殘疾,包括部分或完全癱瘓,以及視覺,認(rèn)知,言語等不可恢復(fù)的癥狀。是什么原因?qū)е翸S癥狀的發(fā)生?MS癥狀是免疫系統(tǒng)攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的結(jié)果,保護(hù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(腦和脊髓)的神經(jīng)纖維周圍的絕緣體即髓鞘被破壞,取而代之的是所謂“硬化”組織的疤痕,一些神經(jīng)纖維被永久切斷。損害可以出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的多個(gè)地方。髓磷脂是往往比喻為電線周圍的絕緣材料;髓鞘受損后干擾了正常神經(jīng)信號的傳遞。如何診斷MS?診斷MS首先需要認(rèn)識MS典型的表現(xiàn),包括發(fā)病年齡、癥狀體征、首發(fā)癥狀、疾病過程等,最重要的是要排除其它的疾病。對于高度懷疑MS的患者需要進(jìn)行核磁共振、神經(jīng)電生理以及血液和腦脊液免疫學(xué)指標(biāo)等相關(guān)的檢查,尋找?guī)椭\斷的證據(jù),綜合進(jìn)行評價(jià),尚不能明確診斷的患者需要密切的隨訪。MS有那些臨床類型?MS的臨床分類主要依據(jù)病人發(fā)病情況、臨床自然病程、以及嚴(yán)重程度等進(jìn)行劃分,常見的類型有:臨床孤立綜合征(CIS):是指首次的臨床發(fā)作,常常累及單側(cè)視神經(jīng)、脊髓、腦干,也可以累及大腦半球,病灶可以1個(gè)也可以多個(gè)?;颊呓?jīng)歷首次發(fā)作后并非全部進(jìn)展為MS,因此該階段患者需要嚴(yán)密隨訪。緩解復(fù)發(fā)型MS(RRMS):在疾病早期階段,病人常常有反復(fù)的發(fā)作,多數(shù)病人發(fā)作后癥狀完全緩解,稱為RRMS。60-80%的病人會經(jīng)歷RRMS的階段。繼發(fā)進(jìn)展型MS(SPMS):病人經(jīng)歷反復(fù)的發(fā)作后,癥狀不能完全緩解,殘留的癥狀逐漸累積出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能殘疾,即進(jìn)入進(jìn)展期,稱為SPMS。進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS(PRMS):部分病人一開始癥狀就逐步累積,同時(shí)在病程中出現(xiàn)典型的發(fā)作癥狀,稱為PRMS。原發(fā)進(jìn)展型MS(PPMS):病人開始就表現(xiàn)為隱匿的慢性的神經(jīng)功能殘疾的進(jìn)展,病程超過1年,常常表現(xiàn)為慢性進(jìn)展性脊髓病變,稱為PPMS。急性MS:是MS的急性變異性,來勢兇猛,短時(shí)間內(nèi)快速進(jìn)展,常常同時(shí)出現(xiàn)多發(fā)的大脫髓鞘病灶。其它變異類型:除了上述典型的MS類型之外,臨床實(shí)際中還有很多表現(xiàn)奇怪的MS,有的病灶很大,有的類似腫瘤,有的甚至伴有出血,需要格外重視。核磁共振檢查(MRI)的價(jià)值核磁共振檢查可以早期發(fā)現(xiàn)MS的病灶,是診斷MS最重要的輔助檢查手段,重復(fù)的MRI掃描可以幫助尋找時(shí)間多發(fā)和空間多發(fā)的證據(jù),進(jìn)一步明確診斷。還可以幫助了解病灶變化的情況,用于治療效果和預(yù)后的評估。但值得注意的是,MRI的評估必須要結(jié)合患者的臨床資料,單純依靠MRI上出現(xiàn)多發(fā)病灶或所謂的“脫髓鞘”病灶,不能做出MS的診斷。腦脊液檢查的價(jià)值腦脊液檢查也是診斷MS的重要輔助手段,很多MS的病人腦脊液中會出現(xiàn)免疫球蛋白增高以及異常的免疫球蛋白條帶,稱為寡克隆區(qū)帶(OCB),但這并不是特異性的指標(biāo),很多其它疾病的患者也可以出現(xiàn)OCB。另外,對于沒有明顯緩解復(fù)發(fā)表現(xiàn)的患者,也就是所謂的原發(fā)進(jìn)展型MS的患者,OCB陽性是重要的診斷依據(jù)。作者:李振新注意:本手冊所提供信息僅供患者或家屬了解疾病的常識,并不能作為醫(yī)療建議。有關(guān)患者診斷、治療、康復(fù)等方面的具體醫(yī)療行為,請咨詢神經(jīng)科??漆t(yī)生。本資料為華山醫(yī)院內(nèi)部參考資料,未經(jīng)允許不得出版,影印及散播
李振新醫(yī)生的科普號2012年07月20日9751
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多發(fā)性硬化的小知識2——怎樣預(yù)防多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)?
由于多發(fā)性硬化是自身免疫性疾病,常在一定的誘因下發(fā)病和復(fù)發(fā)。感冒、發(fā)熱、分娩以及疲勞依次是發(fā)病和復(fù)發(fā)最常見的誘因,此外,情緒激動、藥物過敏、寒冷、手術(shù)等也可引起發(fā)病和復(fù)發(fā),擅自停藥、月經(jīng)前以及腹痛、腹瀉等可引起復(fù)發(fā)。所以,除了常規(guī)治療外,生活中的各種注意事項(xiàng)也是很重要的。在日常生活中患者可以根據(jù)自己的日常工作和學(xué)習(xí)需要 輕重緩急安排先后秩序做到預(yù)防與調(diào)理:1、注意節(jié)約體能:患者每天要有計(jì)劃表 恰當(dāng)安排自己的日常生活或工作 包括先后順序 以便節(jié)約體能 有的工作必須當(dāng)天完成的應(yīng)先做 能緩做的可以推遲到明天或后天再做 什么時(shí)候做和怎樣去做,應(yīng)從不引起疲勞和節(jié)能考慮 一個(gè)人不能完成或勉強(qiáng)能完成的事情 最好有他人幫助完成 避免體能過度消耗 比如在準(zhǔn)備三餐時(shí) 可以提前把所需要的各種配料收集全 放在伸手可及的位置 然后坐位進(jìn)行 洗衣和亮?xí)褚路r(shí) 一次不必太多 熨衣服時(shí)可坐位完成。2、多發(fā)性硬化的飲食:對于多發(fā)性硬化患者來說 做到平衡膳食對維持良好的身體狀況很重要 患者應(yīng)該保證平衡飲食 不挑揀 多種類 有證據(jù)表明 魚肝油 植物不飽和脂肪酸可能具有預(yù)防多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的作用 所以同心血管疾病一樣 建議患者采取低脂 高纖維膳食3、激素的應(yīng)用:病情反復(fù)發(fā)作的患者常常使用大量激素沖擊治療 之后需要根據(jù)病情在1個(gè)月左右減量至停藥 而激素可以刺激胃酸分泌 增加患者的食欲 這時(shí)患者應(yīng)該注意控制食量 以避免誘發(fā)肥胖導(dǎo)致高血脂 高血壓 糖尿病等 因?yàn)槲杆岱置谠黾?對消化道黏膜具有不良作用 所以患者應(yīng)該避免食用過于辛辣的食物 有的患者需要在使用激素的同時(shí) 使用抑酸藥物和胃黏膜保護(hù)劑4、加強(qiáng)防護(hù),預(yù)防感冒:此條尤為重要。避免與上感等傳染性疾病患者接觸,流感高發(fā)期少去公共場所,以減少感染機(jī)會。有的患者恢復(fù)的很好,一旦感冒,常常反復(fù),加重病情。一旦出現(xiàn)輕微感染癥狀,就應(yīng)與醫(yī)生早溝通治療。5、心理因素在復(fù)發(fā)中起重要作用:因病后遺留疼痛、麻木、痙攣、震顫、癱瘓、排便障礙,日常活動受限等而極度苦惱,擔(dān)心復(fù)發(fā)而焦慮不安,甚至出現(xiàn)自殺傾向,常伴嚴(yán)重失眠、疲勞、萎靡,不良的心理狀況,常致復(fù)發(fā)?;颊咭欢ㄒ獦淞?zhàn)勝疾病的信心,在醫(yī)生的指導(dǎo)下,積極進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,鍛煉肢體功能,根據(jù)環(huán)境條件,采用理療、針灸、按摩等方法減輕疼痛、痙攣及震顫,必要時(shí)輔以藥物。盡量參與力所能及的社會活動,緩解心理壓力,保持良好的心理狀態(tài)。6、勿擅自停藥:患者常需長期服藥,有時(shí)因不良反應(yīng)不能耐受而自行停藥,結(jié)果使病情反復(fù)。因此患者服藥過程中有問題時(shí),要積極與醫(yī)生溝通,不可擅自停服,并堅(jiān)持長期隨診。7、注射疫苗與服藥過敏亦可誘發(fā):患者應(yīng)避免注射乙肝、脊髓灰質(zhì)炎、麻疹、流感等疫苗,但不應(yīng)該停止醫(yī)療上需要的因年齡、職業(yè)或居住地等原因而進(jìn)行的免疫接種,用藥前應(yīng)向醫(yī)生咨詢,有輕微紅、癢、皮疹等過敏癥狀時(shí),早與醫(yī)生溝通。8、吸煙也是疾病發(fā)展的危險(xiǎn)因素:與非吸煙者相比,吸煙者的再次復(fù)發(fā)率要高出3倍,吸煙是本病發(fā)展的一個(gè)危險(xiǎn)因素,因此,患者應(yīng)禁止吸煙。9、充足的睡眠、按時(shí)起居、規(guī)律生活也很重要。
檀國軍醫(yī)生的科普號2012年07月03日8366
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多發(fā)性硬化患者在飲食上要注意哪些呢?
飲食宜均衡膳食,不宜過饑過飽,建議保持正常的體重。每日攝入50-80克蛋白質(zhì)。建議多食富含植物蛋白的食物,如豆腐,帶皮土豆,蛋清,谷類,堅(jiān)果類等食物。建議大量減少加工食品特別是動物脂肪等的攝入,還要大量減少巧克力,甜食和冰激凌的攝入。每日吃4到10茶匙(20到50克)優(yōu)質(zhì)食用油,如大豆油,麥胚芽油,亞麻子油,這些油類可以提供充分的每日必須的部分多鏈不飽和脂肪酸。每日攝入一些魚油會對多發(fā)性硬化起到良好的改善作用。從生理學(xué)和營養(yǎng)學(xué)觀點(diǎn)來看,魚類食品具有很高的營養(yǎng)價(jià)值,這點(diǎn)已經(jīng)毋庸置疑了。因?yàn)?,魚類特別是深海魚類富含足量的多鏈不飽和脂肪酸和高質(zhì)量的蛋白質(zhì)。應(yīng)該減少碳水化合物中的糖的攝入。選擇一些粗糧,如,全麥面粉,全麥面包,糙米(有精加工的米和燕麥?zhǔn)澄?。多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纖維素成分。將每周食用動物肉類的次數(shù)減少到2次到3次,嚴(yán)格克制吃肉的欲望,代替以魚類食物。最好不吃香場,因?yàn)橄隳c含有大量的脂肪,脂肪攝入越多,復(fù)發(fā)率越高。無論到哪里,須保證食物高質(zhì)量性的和自然性。應(yīng)該少量攝入精加工食品。運(yùn)動不能或者長期服用腎上腺皮質(zhì)激素可以導(dǎo)致骨質(zhì)疏松的風(fēng)險(xiǎn)大大增加,所以,建議多補(bǔ)充維他命D和鉀。適度的有規(guī)律的身體鍛煉也有助于防止骨質(zhì)疏松癥。某些食品可引起多發(fā)性硬化癥發(fā)作,這些有害食品包括牛奶、奶制品、咖啡因、酵母和鼓麥(可在小麥、大麥。燕麥和黑麥中發(fā)現(xiàn)),蕃茄醬、醋、酒和谷物也被證實(shí)有害,最好不要食用。
許雅芳醫(yī)生的科普號2012年06月05日9435
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多發(fā)性硬化相關(guān)科普號

胡曉舟醫(yī)生的科普號
胡曉舟 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院
腎內(nèi)科
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許雅芳醫(yī)生的科普號
許雅芳 副主任護(hù)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
334粉絲24.9萬閱讀

許志恩醫(yī)生的科普號
許志恩 主任醫(yī)師
廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
867粉絲3.1萬閱讀
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推薦熱度5.0陳晟 主任醫(yī)師上海瑞金醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
腦炎 23票
多發(fā)性硬化 10票
重癥肌無力 9票
擅長:自身免疫性腦炎,多發(fā)性硬化,視神經(jīng)脊髓炎,重癥肌無力,運(yùn)動神經(jīng)元疾病,不明原因肌萎縮等神經(jīng)免疫,疑難疾病的診治 -
推薦熱度4.8李海峰 主任醫(yī)師宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
重癥肌無力 67票
急性脊髓炎 18票
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 15票
擅長:神經(jīng)肌肉接頭疾病(重癥肌無力等),中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病(多發(fā)性硬化,視神經(jīng)脊髓炎等),炎癥性周圍神經(jīng)病,其他神經(jīng)免疫疾病,頭疼,腦血管病 -
推薦熱度4.6張祥 副主任醫(yī)師復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 6票
多發(fā)性硬化 5票
急性脊髓炎 3票
擅長:脫髓鞘疾病(視神經(jīng)脊髓炎,多發(fā)性硬化,中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎),腦白質(zhì)病變,腦萎縮,周圍神經(jīng)病,腦炎等。