多發(fā)性硬化是一種自身免疫性疾病，反復(fù)復(fù)發(fā)是多發(fā)性硬化患者最大的威脅，雖然目前并不完全了解多發(fā)性硬化的發(fā)病機(jī)制，根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道和我們的臨床經(jīng)驗(yàn)在日常生活中應(yīng)該注意：1．鍛煉身體，增強(qiáng)對于病邪的抵抗力。2．避免外傷、受寒。3．生活起居有規(guī)律，避免過度勞累。4．高溫可能使本病加重，故要避免洗澡時(shí)長時(shí)間熱水浸泡。5. 飲食宜新鮮清淡，且富有營養(yǎng)。避免肥甘厚味、辛辣刺激之品。6. 有些食物可能對多發(fā)性硬化病情不利，最好避免食用香菜、豆角、蝦皮等。

多發(fā)性硬化屬于脫髓鞘疾病。哪什么是髓鞘呢？髓鞘是指圍繞著神經(jīng)細(xì)胞軸突表面包裹的一層雪旺氏細(xì)胞。打個(gè)比喻，神經(jīng)細(xì)胞的軸突好比是傳遞信號的金屬絲，而髓鞘就是包裹在金屬絲表面的一層塑料皮，作用是為了保障電信號的傳遞準(zhǔn)確、迅速。脫髓鞘病，也就是髓鞘脫失，顯然會影響神經(jīng)細(xì)胞支配肌肉或者感覺器官的信號傳遞，導(dǎo)致運(yùn)動或感覺異常。 導(dǎo)致髓鞘脫失的原因很多，除了最常見的老年人與慢性腦缺血有關(guān)的動脈硬化性皮質(zhì)下白質(zhì)腦病外，自身免疫性疾病，營養(yǎng)缺乏均可導(dǎo)致髓鞘脫失。在青壯年的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病中，多發(fā)性硬化，視神經(jīng)脊髓炎較常見，有時(shí)當(dāng)患者的病情還不能完全達(dá)到多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)的情況下，或還不能完全確診的情況下，也常?；\統(tǒng)稱為脫髓鞘疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性脫髓鞘性疾病治療方法有相似之處，但又不完全相同，總的來看仍然很困難。近年來科技發(fā)展很快，新的治療手段的研究不斷出現(xiàn)，也促使我們治療方法的不斷調(diào)整。

臨床癥狀 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中組織成綿密復(fù)雜的網(wǎng)絡(luò)。大自然很巧妙的在神經(jīng) 多發(fā)性硬化纖維的外面包裹著一層叫“髓鞘”的物質(zhì)，髓鞘不僅像電線的塑料皮一樣讓不同的電線不致短路，同時(shí)人體的髓鞘還可以加速神經(jīng)訊號的傳導(dǎo)。 此病的癥狀端視其所影響的神經(jīng)組織而定，患者可能出現(xiàn)視力受損(視神經(jīng)病變)、肢體無力、平衡失調(diào)、行動不便、麻木、感覺異常、口齒不清、暈眩、大小便機(jī)能失調(diào)等癥狀，這些癥狀因人而異，嚴(yán)重程度也不盡相同。這些癥狀可能會減輕或消失，消失后也可能再發(fā)作。是否會產(chǎn)生新的癥狀或是產(chǎn)生新癥狀的時(shí)機(jī)則無法加以預(yù)測。 多發(fā)性硬化癥的初期不易被檢查出來。如視力模糊或復(fù)視等，常見的癥狀有一定部位的肌肉僵硬，乏力、喪失控制能力，四肢異常疲勞、行走困難，頭暈，膀胱控制失調(diào)，觸覺、痛覺和溫?zé)岣杏X紊亂等，每個(gè)癥狀出現(xiàn)后又會消失。就這樣一個(gè)接一個(gè)的相繼發(fā)生，或繼續(xù)惡化，最后可使患者吞咽困難。致殘及臥床不起。還沒有治療這種疾病的特效藥物。 分型 溫和型：此類病例常局限于一次典型發(fā)作， 多發(fā)性硬化并且沒有持續(xù)性功能喪失。最常見癥狀為肢體麻木和因視神經(jīng)感染引起的暫時(shí)性視力障礙，大約20%的多發(fā)性硬化病人屬這種溫和型。 復(fù)發(fā)——緩解型：此型及下一型均源于有再發(fā)作、再緩解的發(fā)作緩解周期，這種類型病例包括突然的具有很強(qiáng)破壞力的發(fā)作，緊接著幾乎是完全緩解的時(shí)期，大約25%多發(fā)性硬化病人屬于此種類型。 復(fù)發(fā)——漸進(jìn)型：這種類型的病人，發(fā)作不太嚴(yán)重，但亦不能完全康復(fù)，許多的周期性發(fā)作累積效應(yīng)可慢慢導(dǎo)致某種程度的功能不全，這是多發(fā)性硬化中最常見類型，數(shù)量約占全部病人的40%。 慢性——漸進(jìn)型：這種多發(fā)性硬化癥類型病人很快被致殘而且沒有緩解期。此類病人數(shù)量占全部病例的15%。 多發(fā)性硬化癥不僅有無法預(yù)見的再發(fā)作——再緩解模式和他的許多的癥狀，而且有使人迷惑的不均衡表現(xiàn)形式，從而給人留下較深的印象，女性的發(fā)病人數(shù)是男性的2倍，高加索地區(qū)的發(fā)病率為非洲、美洲的2倍，而且，北部地區(qū)發(fā)病率較高，加拿大的多發(fā)性硬化病人數(shù)為美國的2倍。 病因病理 多發(fā)性硬化癥是一種奇特的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，多發(fā)于20～40歲的中青年人，病因仍不詳。 對于為什么會產(chǎn)生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論，一般認(rèn)為這是一種自體免疫疾病，也就是說免疫系統(tǒng)錯(cuò)把髓鞘當(dāng)成外來物質(zhì)而加以破壞。個(gè)人體質(zhì)或病毒都有可能促成這種免疫反應(yīng)；有些證據(jù)表明，它是病毒慢性感染引起的，使對神經(jīng)起絕緣作用的脊髓鞘受到損害，導(dǎo)致腦和脊髓的神經(jīng)束產(chǎn)生錯(cuò)誤的神經(jīng)傳導(dǎo)。但醫(yī)學(xué)界還找不出那一種病毒可確定為此病的元兇。仍是一個(gè)謎。 雖然根治多發(fā)性硬化癥的藥物尚未被發(fā)現(xiàn)，但是對于控制病情及疾病所帶來的后遺癥仍有許多的治療方法。對于疾病所帶來的癥狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機(jī)能失常等，合并藥物及復(fù)健的治療都可使癥狀改善。皮質(zhì)類固醇可用來治療急性的發(fā)作；有貝它干擾素對于減少復(fù)發(fā)的次數(shù)及復(fù)發(fā)時(shí)嚴(yán)重程度的報(bào)告。許多醫(yī)師也發(fā)現(xiàn)，抱持著樂觀態(tài)度的多發(fā)性硬化癥患者，往往能享受更豐富的生活，及更容易得到癥狀的改善。 臨床診斷 病史及癥狀 臨床癥狀復(fù)雜多變，病程呈自然緩解與復(fù)發(fā)的波動性進(jìn)展，感染、 多發(fā)性硬化——形象說明過勞、外傷、情緒激動對該病的發(fā)生可能有一定的關(guān)系。因病損部位不同，臨床征象多種多樣。常見者有： 1.精神癥狀：可表現(xiàn)欣快、易激動或抑郁。 2.言語障礙：小腦病損引起發(fā)音不清、言語含混。 3.顱神經(jīng)及軀體感覺、運(yùn)動、植物神經(jīng)系統(tǒng)均可受損，依據(jù)受累部位的不同而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。 體檢發(fā)現(xiàn) 1.顱神經(jīng)損害：以視神經(jīng)最為常見，視神經(jīng)、視交叉受累而出現(xiàn)球后視神經(jīng)炎。除視神經(jīng)外，動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽神經(jīng)也可受累而出現(xiàn)相應(yīng)的體征。 2.感覺障礙：多由脊髓后索或脊丘系斑塊引起。表現(xiàn)為麻木、束帶感，后期可出現(xiàn)脊髓橫貫性感覺障礙。 3.運(yùn)動系統(tǒng)功能障礙：錐體束損害出現(xiàn)痙攣性癱瘓，小腦或脊髓小腦束損害出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。 4.少數(shù)病人出現(xiàn)尿潴留或尿失禁。 輔助檢查 1.腰穿CSF檢查:壓力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白為主。 ⒉腦電圖可異常。 ⒊視、聽神經(jīng)誘發(fā)電位異常。 ⒋頭顱CT或MRI可見病損部位有斑塊異常信號。 治療措施常規(guī)治療 1、皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可緩解癥 多發(fā)性硬化——治療中狀。甲基強(qiáng)的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強(qiáng)的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效。 2、神經(jīng)營養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細(xì)胞生長因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情選用。 3、對癥治療：對痛性強(qiáng)直發(fā)作、三叉神經(jīng)痛、癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等。 4、蜂針療法： 美國蜂療專家姆拉茲（1993年）報(bào)道，他用蜂蜇治療兩名患多發(fā)性硬化癥的婦女（年齡42歲），以后他又治療了數(shù)例該病患者，療效都很好。他指出疲勞是多發(fā)性硬化癥最常見的臨床癥狀，經(jīng)過蜂針治療以后，這種最初的癥狀消失。其它癥狀有的隨后很快消失，有的需要很長時(shí)間才治愈。 倫納德等人（1986年）在肌強(qiáng)直畸形病人的肌肉中曾檢測出蜂針液神經(jīng)肽（蜂針液明肽）的受體，這可能是治療多發(fā)性硬化癥的原因。蜂針液的一些成分，如肥大細(xì)胞脫顆粒肽及蜂針液神經(jīng)肽，有與具有高度親和力的神經(jīng)及肌肉膜的受體結(jié)合的能力，這樣的分子在藥理上可作探針用，即這種物質(zhì)可用于特殊蛋白質(zhì)的定位。 用藥原則 1、糖皮質(zhì)激素：適用于復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化,對進(jìn)展型多發(fā)性硬化療效則較差。 2、大劑量免疫球蛋白：對復(fù)發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化有效,明顯改善患者的臨床癥狀,降低復(fù)發(fā)率,MRI檢查也顯示腦內(nèi)病灶體積減小和數(shù)量明顯減少，但對復(fù)發(fā)進(jìn)展型和原發(fā)進(jìn)展型無效。 3、β-干擾素：美國糧食和藥品管理局批準(zhǔn)3種β-干擾素用于多發(fā)性硬化的治療，療效已得到證實(shí),可以減少1/3多發(fā)性硬化病人的復(fù)發(fā), 并被推薦為一線用藥，或者用于復(fù)發(fā)緩解多發(fā)性硬化，而又不能耐受格拉默的病人。在隨機(jī)雙盲安慰劑研究中，使用β-干擾素可以減少50%～80%的炎性損害；也獲得了這些藥有助于提高病人的生活質(zhì)量和改善認(rèn)知功能的證據(jù)。 4、免疫抑制劑：對于激素不敏感的患者或慢性進(jìn)展型多發(fā)性硬化，可選用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。療效尚不一致。有報(bào)道認(rèn)為對緩解復(fù)發(fā)型多發(fā)性硬化,每月給予沖擊劑量的環(huán)磷酰胺可降低惡化率。米托蒽醌用于治療多發(fā)性硬化已經(jīng)得到美國糧食和藥品管理局批準(zhǔn)。 (1)氨甲喋呤(MTX):小劑量的MTX對繼發(fā)進(jìn)展型有一定作用; (2)硫唑嘌呤:對降低復(fù)發(fā)率和防止病情惡化起一定作用,副作用輕到中度。用于激素不敏感的患者或慢性進(jìn)展型多發(fā)性硬化,禁用于急性進(jìn)展型的多發(fā)性硬化患者。 (3)環(huán)磷酰胺(CTX) ,由于治療作用有限而且副作用大,用于復(fù)發(fā)緩解型急性期或慢性進(jìn)展型,用其他治療失敗后可以作為保留藥物使用。 (4)環(huán)孢素A(CSA): 主要用在進(jìn)展型多發(fā)性硬化中。 (5)米托蒽醌(mitoxantrone)：延緩勞動能力和步行指數(shù)喪失的進(jìn)程。建議米托蒽醌作為各型多發(fā)性硬化重癥用藥。 5、格拉默（GA ）: 得到美國糧食和藥品管理局批準(zhǔn)，用于活動性復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化，臨床可作為IFN-β的替代療法。 6、雷公藤多甙片：各型多發(fā)性硬化的補(bǔ)充治療。 治療進(jìn)展 多發(fā)性硬化是常見的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，約50%的患者在發(fā)病后15年后不能獨(dú)立行走，現(xiàn)有的治療均不能延緩疾病的進(jìn)程。近年來，隨著對MS致病機(jī)制認(rèn)識的不斷深入，神經(jīng)病理學(xué)、神經(jīng)影象學(xué)的發(fā)展，對MS的治療也發(fā)生了巨大的變化。國外進(jìn)行了大型的臨床藥物 多發(fā)性硬化——趨勢圖實(shí)驗(yàn)，應(yīng)用較多的藥物是利魯唑，現(xiàn)就MS的治療進(jìn)展綜述如下： 1、疾病調(diào)節(jié)治療：治療MS的免疫調(diào)節(jié)藥物主要有干擾素和乙酸。在國外干擾素已成為治療復(fù)發(fā)-緩解型MS的一線藥物，它也可用于治療繼發(fā)-緩解型MS。干擾素可減少M(fèi)S懂得臨床復(fù)發(fā)次數(shù)，MRI上新?lián)p害病灶減少伴損害體積的縮小。近來隨著MRI質(zhì)子波譜成像的應(yīng)用，人們發(fā)現(xiàn)一種特異性的神經(jīng)元和軸突完整性的標(biāo)記物N-乙酰天冬氨酸在MS急性損害和早期MS患者腦組織中含量減少，高度提示軸突損害貫穿于MS的整個(gè)病程，MS早期即有軸突的損害，且和病情的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。因此，建議早期應(yīng)用干擾素和乙酸治療以減少不可逆習(xí)慣的軸索損害，延緩MS的惡化。 2、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)物：MS患者中存在Th1/Th2細(xì)胞比例失調(diào)，Th1細(xì)胞分泌IL-12、NO等物質(zhì)促進(jìn)炎性反映，Th2細(xì)胞分泌IL-1、4、10、13抑制炎性反映，因此抑制炎性因子的釋放和促進(jìn)抗炎因子的分泌的分泌是MS治療方向之一。 3、皮質(zhì)類固醇激素和血漿置換：國外這兩類藥物主要應(yīng)用于急性復(fù)發(fā)型MS的治療。皮質(zhì)類固醇能縮短急性期和復(fù)發(fā)期的病程，改善軸索傳導(dǎo)性，促進(jìn)血腦屏障的恢復(fù)。主張甲基潑尼松龍500-1000mg靜滴，連用3-5天。但是在急性視神經(jīng)炎治療中，已很少使用口服皮質(zhì)類固醇。PE主要用于對大劑量皮質(zhì)類固醇治療不敏感的MS患者。對PE治療的確切機(jī)制、療效的持續(xù)時(shí)間及對復(fù)發(fā)的影響尚不明確，可能的作用機(jī)制與清除自身抗體有關(guān)。 4、神經(jīng)保護(hù)及促進(jìn)髓鞘再生：前體少突膠質(zhì)細(xì)胞最主要的功能是脫髓鞘損害后分化增強(qiáng)，產(chǎn)生新的少突膠質(zhì)細(xì)胞，促進(jìn)髓鞘再生。但是MS呈慢性進(jìn)展，提示髓鞘再生的失敗。原因可能為：OPC的凋亡；OPC池的耗竭；自身不能進(jìn)一步分化；缺乏軸突信號的刺激以及脫髓鞘斑中炎性環(huán)境對OPC的抑制、毀損作用；OPC的移行和分化還受到粘附分子N-cadherin的抑制。對OPC的功能尚不清楚，但可以肯定它在神經(jīng)保護(hù)和髓鞘修復(fù)上起十分重要的作用，已有人設(shè)想通過補(bǔ)充OPC來治療MS。在MS治療中神經(jīng)保護(hù)和促髓鞘再生的重要作用正日益受到人們的重視。 5、免疫抑制治療：常規(guī)的免疫抑制藥物如環(huán)磷酰胺、氨甲碟呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢霉素A能減輕MS的癥狀，但是它們對于MRI上脫髓鞘損害無任何減輕作用，而且全身不良反應(yīng)大，在MS的治療中已很少應(yīng)用。在治療SP型MS上，國外現(xiàn)使用鹽酸米托蒽琨能減少臨床復(fù)發(fā)，延緩運(yùn)動障礙發(fā)生，MRI上也顯示能減輕髓鞘損害，但該藥長期療效不肯定，而且有一定的心臟毒性。 6、骨髓移植：造血干細(xì)胞移植已用于治療MS。 7、對抗原及T細(xì)胞受體的治療：針對抗原的治療在國外進(jìn)行的臨床藥物試驗(yàn)有口服的牛的MBP成分、APL、可溶性HLA-DR2與MBP非共價(jià)結(jié)合物。主要目的用于抑制T細(xì)胞反應(yīng)的T細(xì)胞疫苗和T細(xì)胞受體疫苗雖然已用于臨床，但療效不如乙酸。 8、細(xì)胞移植：利用細(xì)胞移植促進(jìn)髓鞘再生一直被認(rèn)為是治療MS的有效方法。 9、癥狀治療：對MS治療的主要目的在于減少復(fù)發(fā)，減緩疾病進(jìn)程，提高生活質(zhì)量。癥狀治療是一項(xiàng)不可少的手段。MS患者有有以下突出癥狀嚴(yán)重影響日常生活。（1）疲倦感：可用金剛烷胺、匹莫林治療，并在專業(yè)理療師的指導(dǎo)下進(jìn)行功能鍛煉；（2）膀胱、直腸、性功能障礙：約75%MS患者有膀胱功能障礙，部分患者性功能障礙，可用藥物對癥治療；（3）痙攣：常用力奧來素；（4）疼痛；（5）姿勢性震顫：可用安定類藥物；（6）對溫度的敏感性：體溫升高導(dǎo)致病情惡化，可試用鉀離子阻斷劑，預(yù)防感染，避免長期處于高溫環(huán)境下；（7）認(rèn)知功能障礙和憂郁；（8）眼球異常活動和視力障礙。針對癥狀的治療及物理治療，對MS患者自我保健教育是MS治療措施中重要的組成部分。 手術(shù)護(hù)理 進(jìn)行全環(huán)境保護(hù)預(yù)防感染的發(fā)生：40%MS病人在首發(fā)病前1個(gè)月內(nèi)有一定的誘因，其中多為感冒發(fā)熱，復(fù)發(fā)時(shí)有誘因者占24.6%，其中感冒發(fā)熱占很大比例。而感染也是導(dǎo)致移植失敗最主要的原因之一。故在對病人整個(gè)治療中要嚴(yán)格無菌操作，病人入住百級層流病房，進(jìn)行全環(huán)境的保護(hù)隔離，預(yù)防感染。 心理護(hù)理：病人經(jīng)受了常年的病痛折磨，希望該療法能根 兒童容易患多發(fā)性硬化治疾病，當(dāng)沒有達(dá)到預(yù)期目標(biāo)時(shí)會很失望。病人剛?cè)朐簳r(shí)向其介紹疾病特點(diǎn)、治療機(jī)制，治療效果的個(gè)體差異，治療過程中的不適等，并告知病人治療中的不適會隨著疾病的好轉(zhuǎn)而減輕或消失，使其作好心理準(zhǔn)備，配合治療。治療過程中在保證遵循治療護(hù)理原則的前提下，盡量滿足病人的要求。 大便護(hù)理：便秘采用開塞露或緩瀉劑后排便，如病人血小板低要慎用灌腸，以免發(fā)生腸道出血。預(yù)防處理后，病人出現(xiàn)腹瀉，嚴(yán)重者每日大便20余次，大便培養(yǎng)正常。每次大便后用軟紙輕輕擦凈肛周，用0.05%氯已定溶液（38 ℃）清洗坐浴15 min，再涂抹金霉素軟膏保護(hù)肛周粘膜。飲食上注意禁食油膩食物，以免引起或加重腹瀉。 化療時(shí)的病情觀察：化療時(shí)使用大劑量的CY會造成心肌損害、引起出血性膀胱炎。使用護(hù)心通保護(hù)心肌，給病人進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)。使用美安保護(hù)膀胱粘膜，水化、堿化及強(qiáng)迫利尿，保證尿量200 ml/h，監(jiān)測尿pH值、尿色，記錄24 h出入量、每日晨測體重、每日監(jiān)測血電解質(zhì)、尿常規(guī)，觀察有無水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂的跡象。本組有2例病人在化療時(shí)出現(xiàn)了較嚴(yán)重的水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂，經(jīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)處理，恢復(fù)正常。 預(yù)后 多發(fā)性硬化（MS）一般不危及生命，大多數(shù)患者通過適當(dāng)治療，可完全或部分恢復(fù)，但是反復(fù)發(fā)作者可導(dǎo)致肢體殘疾，影響患者的生活及工作，部分患者因?yàn)槟X部病變的因素以及精神壓力而出現(xiàn)抑郁癥，嚴(yán)重者可導(dǎo)致自殺。 MS的預(yù)后取決于藥物治療是否及時(shí)、是否給予康復(fù)治療，也與MS分型有關(guān)。一般良性型復(fù)發(fā)次數(shù)少，病情完全或基本緩解，病程可在10年以上，而神經(jīng)功能狀態(tài)仍屬正?；蜉p殘。緩解復(fù)發(fā)型的特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)作，部分或大部分緩解，緩解期可達(dá)數(shù)月致數(shù)年， 多發(fā)性硬化——顯微鏡下的形態(tài)病情進(jìn)展緩慢。一般發(fā)病的第一年復(fù)發(fā)的可能性最大。繼發(fā)進(jìn)展型及原發(fā)進(jìn)展型病情緩慢進(jìn)展，致殘率高。 MS致殘的主要原因有：嚴(yán)重疲勞、下肢運(yùn)動障礙（由于下肢力弱、感覺喪失及共濟(jì)失調(diào)）、尿急、尿失禁及尿潴留、疼痛、雙手不靈活（由于上肢力弱、感覺喪失、共濟(jì)失調(diào)、嚴(yán)重震顫）、注意力及記憶力障礙、抑郁、視物困難（視力喪失及復(fù)視）、言語障礙（構(gòu)音障礙）、吞咽困難、下肢痛性痙攣、便秘。 MS的并發(fā)癥：抑郁、尿系感染、吸入性肺炎及支氣管肺炎、肺栓塞、褥瘡、肢體攣縮、胃腸無力及假性腸梗阻。 病情的緩解和復(fù)發(fā)是MS 最重要的臨床特點(diǎn)。部分患者在首次發(fā)作后會有一完全的臨床緩解期。 少數(shù)患者表現(xiàn)為一系列的復(fù)發(fā)惡化，每一次復(fù)發(fā)都有完全緩解。這種復(fù)發(fā)惡化程度可很嚴(yán)重以至于引起四肢癱瘓和假性延髓性麻痹。首發(fā)癥狀出現(xiàn)和第一次復(fù)發(fā)的間期差別很大，據(jù)McAlpine 報(bào)道30%為1 年，20%在2 年內(nèi)，另有20%在5～9 年內(nèi)，還有10%在10～30 年內(nèi)復(fù)發(fā)。在如此長的潛伏期內(nèi)，病理過程仍保留潛在活性。隨時(shí)間延長，患者逐漸進(jìn)入一個(gè)慢性、穩(wěn)定或波動性神經(jīng)功能衰退期。已明確影響病程的因素不多。與一般的觀念相反，妊娠對MS 無惡性影響。實(shí)際上，妊娠可帶來意想不到的臨床穩(wěn)定，甚至改善。這可能與MS 是一種自身免疫性疾病有關(guān)。已確診的患者妊娠后平均復(fù)發(fā)率隨妊娠時(shí)間的延長而降低。然而，在產(chǎn)后的頭幾個(gè)月內(nèi)惡化的危險(xiǎn)性增加，較非妊娠期高兩倍。該病的病程差別很大。少數(shù)患者在發(fā)病后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡。但平均病程超過30 年。 保健措施 此癥通常發(fā)生于25-40歲的人身上。它緩慢地演變，而且可能消失一段時(shí)間，又間歇性地復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的癥狀往往更劇烈。緊張、壓力與營養(yǎng)不良等容易引發(fā)此病，所以，預(yù)防多發(fā)性硬化癥的復(fù)發(fā)，避免各種誘因，日常積極防止病情的反復(fù)尤為重要。 日常防護(hù)保健措施①預(yù)防感冒 感冒是MS患者病情反復(fù)的一大誘因，所以遇到天氣變化時(shí)，及時(shí)的加減衣物，避免接觸流感人群尤為重要，另外，可選擇適當(dāng)食療進(jìn)行預(yù)防感冒。②避免勞累，過度的勞累，超負(fù)荷的運(yùn)動對患有MS患者都是不可取的。③避免高溫 避免極高溫的熱水浴，或過度溫暖的環(huán)境，以免引發(fā)此癥。④水療 游泳、伸展和肌肉活動均在許多多發(fā)性硬化癥病人的能力范圍之內(nèi)，可以作一定程度的訓(xùn)練。對有痙攣狀態(tài)、步態(tài)僵直和有腳、趾等伴發(fā)癥的病人有幫助，在溫水中作常規(guī)伸展動作，能幫助放松痙攣的肢體。 飲食療法 多發(fā)性硬化患者應(yīng)該生活規(guī)律。如果你的活動能力很差或完全喪失，那么很難有所改變。此外，對疾病的認(rèn)識會加重患者和家庭的負(fù)擔(dān)。癥狀和自我感覺也會影響活動。癥狀可能一直存在，也可能在不同時(shí)期嚴(yán)重程度不一，癥狀的嚴(yán)重程度是影響生活的主要因素。許多患者發(fā)現(xiàn)患病后行動前需要更多的準(zhǔn)備，且不得不改變一些活動和安排。如果有疲乏，幾次短暫的休息有助于完成常規(guī)活動，且不宜求快。 1、鍛煉 體療和常規(guī)鍛煉有助于保持體力。應(yīng)和醫(yī)生討論那些治療和鍛煉是有益的?？梢赃M(jìn)行相對規(guī)律的體療或在家進(jìn)行特殊鍛煉。能令你感到舒服的任何鍛煉只要都是有益的。鍛煉除了能保持肌張力，還能幫助放松。 2、飲食 過去，人們?yōu)槎喟l(fā)性硬化患者制定了一些飲食譜，部分是因?yàn)樵摬o特殊病因和有效治療。雖然這些飲食之間有些矛盾，但可以幫助患者攝入均衡飲食，保證維生素和礦物質(zhì)的攝入。一些人認(rèn)為低動物脂肪和高不飽和脂肪對患者有益。在飲食變化時(shí)，應(yīng)該和醫(yī)生討論一下。 3、工作 隨著時(shí)間的延長，患者可能出現(xiàn)體力和智能問題，應(yīng)根據(jù)病情變化重新評估。如果工作對體能要求高，可考慮調(diào)動工作或再學(xué)習(xí)以減輕體力付出。若工作是坐位，體力缺乏不影響工作，則可持續(xù)工作多年。 4、家庭 診斷為多發(fā)性硬化的患者，與和配偶在家庭中的角色會發(fā)生變化，這也是需要面對的一個(gè)較嚴(yán)峻的問題。雙方應(yīng)配合共同解決困難。經(jīng)濟(jì)收入可能從二個(gè)人變成一個(gè)人。配偶在家庭中需要承擔(dān)更多的責(zé)任，包括撫養(yǎng)子女。全面而坦誠的討論是成功解決這些問題的關(guān)鍵。

多發(fā)性硬化(MS)：是青年人常見的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘疾病,但是也可見于任何年齡的人。雖有10％左右的病人自起病后進(jìn)行性加重，但多數(shù)患者是以病情的反復(fù)復(fù)發(fā)和緩解為特征。起病或復(fù)發(fā)時(shí)的典型癥狀和體征可表現(xiàn)為多種形式，如肢體麻木無力、視力障礙或失明、走路不穩(wěn)、失語、眩暈、復(fù)視、眼球震顫、構(gòu)音不清等，是由于脊髓的白質(zhì)傳導(dǎo)束、視神經(jīng)、腦室周圍白質(zhì)、腦干和小腦的病變所致。目前，對MS患者最重要的檢查技術(shù)即是核磁共振(MRI)，其次還包括腰穿腦脊液化驗(yàn)、血清某些自身抗體（包括AQP4自身抗體）的檢測，以及視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、交感皮膚反應(yīng)等相關(guān)神經(jīng)電生理檢查，有助于亞臨床病灶的發(fā)現(xiàn)和MS的及早確診。當(dāng)然，多發(fā)性硬化的確診還需要通過其他多種檢查除外與其相似的疾病，這一點(diǎn)非常重要。應(yīng)用國際統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷、分型和病情評定，有助于疾病的早期診斷、準(zhǔn)確判斷病情，而早期診斷對于早期專業(yè)的治療是尤為重要的，有助于改善疾病預(yù)后。具體請咨詢中日友好醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科矯毓娟醫(yī)生。出診信息：中日友好醫(yī)院設(shè)立了“神經(jīng)免疫疾病門診”和“神經(jīng)眼科相關(guān)疾病門診”（詳見掛號須知），這是專門診治多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎等神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病的專病門診和特需門診，接診了大量的多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎病例、取得了非常好的療效和廣泛認(rèn)可。矯毓娟醫(yī)生個(gè)人網(wǎng)站：http://jiaoyujuan.haodf.com/

1. MS的急性期治療（1）糖皮質(zhì)激素（Glucocorticoids）激素治療的原則為大劑量，短療程沖擊治療，不主張小劑量長時(shí)間應(yīng)用激素。i.糖皮質(zhì)激素治療，短期內(nèi)能促進(jìn)急性發(fā)病的MS患者神經(jīng)功能恢復(fù)（A級推薦）。 ii. 任何形式的延長糖皮質(zhì)激素用藥對神經(jīng)功能恢復(fù)無長期獲益（B級推薦）。 iii.依據(jù)一項(xiàng)Ⅱ級證據(jù)研究結(jié)果顯示定期激素沖擊對RRMS患者的長期治療可能獲益，能減緩疾病進(jìn)展和腦萎縮程度(C級推薦)。 適用于MS的皮質(zhì)類固醇激素為甲基潑尼松龍。推薦的方法：常規(guī)用法為從1g/d開始，靜脈滴注3~4 h，共3d；然后劑量減半，每個(gè)劑量用3d，直至減完，一般24d減完。具體如果應(yīng)用甲基潑尼松龍1 g / d靜脈沖擊治療3 d后，改為500 mg / d，用3 d，240 mg / d×3d，120 mg / d×3d，之后改強(qiáng)的松口服60 mg / d×3d，30mg/d×3d，15 mg / d×3 d，5 m g / d×3 d，最后減停。若在激素減量的過程中再次復(fù)發(fā),患者出現(xiàn)新的體征和(或)MRI出現(xiàn)新的病灶，可再次甲基潑尼松龍沖擊治療?？傮w來說激素治療有效率較高，對MS急性期的有效率大概80%左右。一般來說，急性發(fā)作明顯時(shí)用激素效果較好，發(fā)作不明顯效果反而不明顯。激素的起效時(shí)間一般在24～72 h，通常24h可見效，患者用藥后很快感到好轉(zhuǎn)，誘發(fā)電位和MRI也能看到不同程度的好轉(zhuǎn)。 妊娠及分娩對MS的復(fù)發(fā)率可能有一定的影響,一般來說,懷孕期間復(fù)發(fā)率降低，但分娩后一段時(shí)間（特別前3個(gè)月）是復(fù)發(fā)率較高的時(shí)機(jī)。有研究比較了22例患者產(chǎn)后不用激素治療和20例患者產(chǎn)后用激素治療的效果,認(rèn)為產(chǎn)后應(yīng)用激素治療可以減少、預(yù)防急性復(fù)發(fā)。 激素治療的大部分副反應(yīng)如電解質(zhì)的紊亂，血糖、血壓、血脂異常等是可預(yù)防的，但是大劑量激素引起的心律失常，仍無有效預(yù)防的方法，臨床醫(yī)師必須密切注意一旦出現(xiàn)心律失常應(yīng)及時(shí)處理，甚至停藥。此外，應(yīng)盡量控制激素的量和療程以預(yù)防激素引起的骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、嚴(yán)重骨折等并發(fā)癥。（2 血漿置換（Plasma exchange）血漿置換又稱血液凈化，包括淋巴細(xì)胞清除、特異性淋巴細(xì)胞去除、免疫活性物質(zhì)去除等。 i.依據(jù)一致的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級證據(jù)研究結(jié)果，血漿置換對進(jìn)展型MS的治療效果很小或無效(A級推薦)。 ii. 血漿置換對II型病理（體液免疫顯著）的急性期嚴(yán)重脫髓鞘有治療效果，對常見的MS無效(C級推薦)。 總的來說，血漿置換在MS的療效不肯定，一般不作為急性期的首選治療，僅在沒有其他方法時(shí)作為一種可以選擇的治療手段。M S主要是細(xì)胞免疫介導(dǎo)的免疫性疾病，因此血漿置換的效果可能較差，做特異性的細(xì)胞免疫成分去除，療效可能會更好一些。（3）靜脈注射大劑量免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin，IVIg） 從目前的資料看，IVIg的總體療效仍不明確，僅作為一種可選擇的治療手段。用量是每千克體重0.4g，連續(xù)用5 d為一個(gè)療程，5d后，如果沒有療效，則不建議患者再用；如果有療效但療效不是特別滿意，可繼續(xù)每周用1 d，連用3～4周。 因此，MS急性期的治療首選方案為大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療，對嚴(yán)重的頑固性發(fā)作（對激素反應(yīng)差）可用IVIg或血漿交換。2.MS的緩解期治療（疾病調(diào)節(jié)治療 - Disease modifying therapy，DMT）（1） 干擾素β（Interferon beta IFNβ） IFNβ-1a是糖基化的重組哺乳動物細(xì)胞產(chǎn)物，與天然干擾素的氨基酸序列完全相同；IFNβ-1b是大腸桿菌產(chǎn)生的非糖基化細(xì)菌細(xì)胞產(chǎn)物，其17位的絲氨酸被半胱氨酸所取代。有無糖基的結(jié)構(gòu)差異導(dǎo)致了兩者的臨床特性差異:①活性不同, 帶糖基的IFNβ-1a 的活性遠(yuǎn)大于IFNβ-1b；②與IFNβ-1b相比，IFNβ-1a使用后產(chǎn)生中和抗體的所需時(shí)間較長,抗體滴度較低,這可能與糖基對一些免疫位點(diǎn)的保護(hù)作用有關(guān)。利比(Rebif )是惟一經(jīng)中國國家食品藥品監(jiān)督管理局( SFDA)批準(zhǔn)用于治療MS的IFNβ-1a。干擾素治療MS是通過其免疫調(diào)節(jié)的作用，這種免疫調(diào)節(jié)作用通過多重機(jī)制實(shí)現(xiàn)，其中包括對細(xì)胞因子的調(diào)節(jié)、抑制細(xì)胞遷移進(jìn)入腦內(nèi)、抑制T細(xì)胞的活化、抑制其他炎性T細(xì)胞等。i. IFNβ能降低RRMS患者或有很高風(fēng)險(xiǎn)發(fā)展成為MS的CIS患者的發(fā)作次數(shù)（A級推薦）。IFNβ治療能減少M(fèi)RI病灶及延緩肢體殘疾的進(jìn)展(B級推薦)。 ii. 對于極有可能發(fā)展為臨床確診的MS或已確診的RRMS或SPMS患者，如有條件應(yīng)使用IFNβ治療（A級推薦）。IFNβ對無復(fù)發(fā)的PPMS患者療效不肯定（U級?推薦）。 iii. IFNβ治療MS時(shí)存在與IFN用法相關(guān)的劑量效應(yīng)曲線(B級推薦)，大劑量IFNβ-1a (44μg皮下注射,每周3次)的療效顯著優(yōu)于小劑量IFNβ-1a（22μg皮下注射,每周3次)。 iv. MS患者用IFNβ治療能產(chǎn)生中和抗體(A級推薦)， IFNβ-1a產(chǎn)生中和抗體的發(fā)生率較IFNβ-1b低(B級推薦)，中和抗體的存在可能與IFN-β的臨床治療下降有關(guān)(C級推薦)。（2） 醋酸格列默（Glatiramer acetate） 是人工合成的多肽鏈，由4種氨基酸（L-谷氨酸，L-賴氨酸，L-丙氨酸和L-酪氨酸）以一個(gè)特定的摩爾比（1.4:3.4:4.2 :1.0）組成，其作用機(jī)制目前尚未明確，可能與免疫調(diào)節(jié)有關(guān)。醋酸格列默能減少RRMS患者發(fā)作次數(shù)(A級推薦)。（3） 米脫蒽醌（Mitoxantrone） 為抗腫瘤藥物，也是免疫抑制劑，美國FDA在2000年批準(zhǔn)適用于重癥RRMS患者或SPMS，PRMS患者，這是第一個(gè)被FDA批準(zhǔn)用于治療MS的免疫抑制劑。使用時(shí)應(yīng)注意其心臟毒性，應(yīng)用不能超過兩年，為治療MS二線藥物。 i. 米脫蒽醌可以減少RRMS患者的復(fù)發(fā)率（B級推薦）,但是在疾病的早期階段，米脫蒽醌的潛在毒性超出了臨床收益。 ii. 米脫蒽醌可能對于SPMS的疾病進(jìn)展方面有一定療效（C級推薦）。（4） 那他株單抗（Natalizumab） 為重組α4-整合素單克隆抗體，能阻止激活的T淋巴細(xì)胞通過血腦屏障進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起免疫反應(yīng)。該藥治療MS有顯著療效，能使MS復(fù)發(fā)率減少68%，使MR I新病灶數(shù)減少83% ，是目前治療RRMS療效較好的藥物（A級推薦）。至今有5例患者應(yīng)用那他株單抗并發(fā)進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病報(bào)道，為治療RRMS的二線藥物。（5）免疫抑制劑 無條件應(yīng)用IFNβ、有復(fù)發(fā)傾向的患者可審慎地應(yīng)用免疫抑制劑治療，但免疫抑制劑療效較上述IFNβ等藥物差，預(yù)防復(fù)發(fā)作用的證據(jù)不夠充分，且長期應(yīng)用均有一定副作用。但由于MS緩解期其免疫活動仍在進(jìn)行中，可慎重考慮應(yīng)用免疫抑制劑，充分估價(jià)其療效/風(fēng)險(xiǎn)比。臨床上常用硫唑嘌呤、環(huán)孢素A，也有用環(huán)磷酰胺及甲氨蝶呤者。 硫唑嘌呤可能減少M(fèi)S患者的復(fù)發(fā)(C級推薦) ，對于殘疾進(jìn)展無效（U 級推薦）。常用量為每千克體重2 mg/d，從小劑量開始逐漸增加，總量為每千克體重10 g。用藥期間需嚴(yán)密監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能,若白細(xì)胞低于正常應(yīng)立即停藥，肝腎功能異常也應(yīng)停藥。除硫唑嘌呤外，其他免疫抑制劑因缺乏證據(jù)，一般不主張用于RRMS的緩解期治療，可試用于SPMS。 環(huán)孢菌素對進(jìn)展型MS具有一定治療效果(C級推薦)，但應(yīng)注意其腎毒性。（7） 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 至今對靜脈免疫球蛋白的研究普遍病例數(shù)較少，缺乏臨床及MRI預(yù)后的完整資料，因此，僅可認(rèn)為間斷靜脈免疫球蛋白可能降低復(fù)發(fā)緩解型MS的發(fā)作次數(shù)(C級推薦)，現(xiàn)有證據(jù)提示靜脈免疫球蛋白在延緩疾病進(jìn)展方面效果甚微(C級推薦)。3. MS對癥治療(1) 痛性痙攣，可應(yīng)用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等藥物。對比較劇烈的三叉神經(jīng)痛、神經(jīng)根性疼痛，還可應(yīng)用其他抗癲藥物。(2) 慢性疼痛、感覺異常等可用阿米替林、度洛西丁。(3) 抑郁焦慮，可應(yīng)用SSRI、SNRI、NaSSA類藥物以及心理輔導(dǎo)治療。(4) 乏力、疲勞，是MS患者較明顯的癥狀，金剛烷胺每次0. 1g，每日3 次，可供推薦。(5) 震顫，可應(yīng)用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物。(6) 膀胱直腸功能障礙：配合藥物的治療或借助導(dǎo)尿等處理。(7) 性功能障礙，可應(yīng)用萬艾可等。(8) 肢體及語言功能障礙，功能康復(fù)。

多發(fā)性硬化的診斷 本病見于10-60歲，以20-30歲為發(fā)病高峰期。偶有10歲以下和60歲以上發(fā)病。男女均可患病，男女之比為2：3。病前一般無前驅(qū)癥狀，亦可有上呼吸道感染等誘發(fā)因素。最常見的首發(fā)癥狀為肢體發(fā)麻，感覺異常(1/3);共濟(jì)失調(diào)(1/5);眼部癥狀(眼球震顫、復(fù)視或視力減退)一般占20%左右。臨床表現(xiàn)的神經(jīng)癥狀隨受累解剖部位而異。最常見有眼球震顫、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)、截癱、排尿障礙等。這些癥狀和神經(jīng)體征經(jīng)過治療或不治療的一段時(shí)間之后，多數(shù)神經(jīng)癥狀和體征可以緩解。緩解后，癥狀和體征大部分減少或消失，但恢復(fù)多數(shù)不完全，殘留不同程度的功能障礙。病情復(fù)發(fā)后，可出現(xiàn)新的神經(jīng)癥狀和體征。年輕病者，急性或亞急性起病者多累及腦、腦干和視神經(jīng)。表現(xiàn)為進(jìn)行性痙攣性截癱、或軀干性共濟(jì)失調(diào)等。多數(shù)患者病情極易波動起伏，緩解-復(fù)發(fā)。殘留神經(jīng)癥狀體征隨復(fù)發(fā)次數(shù)增多而增加，并出現(xiàn)明顯的記憶、認(rèn)知功能障礙。年輕女性患者常伴偏頭痛發(fā)作。多次復(fù)發(fā)后，可伴癲癇發(fā)作，應(yīng)予重視。 根據(jù)病情發(fā)展過程，臨床上可將MS分為下列數(shù)種類型： 1.良性型 年輕女性多見。急性起病并較迅速緩解，極少或完全不復(fù)發(fā)，神經(jīng)功能損害恢復(fù)完全，極少殘留后遺神經(jīng)體征。 2.緩解復(fù)發(fā)型 多見。急性起病，反復(fù)發(fā)作，神經(jīng)功能部分或全部恢復(fù)。穩(wěn)定期可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。 3.緩解復(fù)發(fā)-進(jìn)展型 病者以急性起病，并很快緩解，經(jīng)過多次緩解復(fù)發(fā)后，不再緩解，并逐步進(jìn)展，神經(jīng)癥狀逐步增多、神經(jīng)功能障礙較重。此類型MS最多見。 4.慢性進(jìn)展型 少見。多見于中年起病的男性。起病隱匿，癥狀逐步加重，無緩解復(fù)發(fā)。病情進(jìn)行性發(fā)展半年以上，方可考慮。

病因尚不明確，大多數(shù)研究者認(rèn)為免疫系統(tǒng)在其中充當(dāng)了重要角色，也許這種疾病來源于免疫系統(tǒng)的遺傳問題。也許一種病毒刺激肌體產(chǎn)生主動免疫反應(yīng)--此過程中免疫系統(tǒng)對自身組織形成傷害，因?yàn)樗e(cuò)誤地認(rèn)為自身組織為異己成分。也有人曾設(shè)想某種影響免疫系統(tǒng)的極度的情緒波動或物理創(chuàng)傷可以引發(fā)多發(fā)性硬化癥。 也有人認(rèn)為飲食因素可能是致病原因。有些學(xué)者對北部地區(qū)多發(fā)性硬化癥高發(fā)原因的解釋中記載了那里的人們喜食烤肉、奶制品和高飽和脂肪食品。多發(fā)性硬化癥病人吸收不飽和脂肪酸的能力低于常人，不飽和脂肪酸在肌體加工處理所有食物，特別是飽和類脂肪中起重要作用。其結(jié)果是在他們系統(tǒng)中飽和類脂肪過剩。已經(jīng)設(shè)計(jì)出許多治療飲食來糾正這種失衡，而且有些飲食方案已獲得成功，但尚沒有一種飲食可被當(dāng)作治療的手段(參見營養(yǎng)及飲食部分)。 一些學(xué)者懷疑環(huán)境因素是致病的原因。列舉出的致病因素包括有礦脈、殺蟲劑、柴油機(jī)的氣體、自來水中的化學(xué)物質(zhì)、化學(xué)溶劑、家庭用燃?xì)?、熱水器發(fā)出的氣體以及一氧化碳的污染。

多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)（central nervous system CNS）白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)，遺傳易感個(gè)體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫病。病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)的脫髓鞘斑塊，伴以膠質(zhì)增生。臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。 多發(fā)性硬化在世界上分布廣泛，特別在歐美一些國家患病率相當(dāng)高，我國并無全面詳細(xì)的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)資料，但近幾十年來我國多發(fā)性硬化病人的臨床報(bào)道越來越多，呈現(xiàn)增高趨勢。一、多發(fā)性硬化的概況1、病理特點(diǎn)MS的病理特點(diǎn)是局灶性，多位于腦室周圍的散在的脫髓鞘斑塊，伴反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生，也可有軸突損傷，病變可累及大腦白質(zhì)、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng)。腦和脊髓冠狀切面可見較多粉灰色分散的形態(tài)各異的脫髓鞘斑塊，大小不一，直徑1~20mm，以半卵圓中心和腦室周圍，尤其側(cè)腦室前角最多見。早期脫髓鞘缺乏炎性細(xì)胞反應(yīng)，病灶色淡，邊界不清，稱為影斑（shadow plaque）。我國急性病例多見軟化壞死灶，呈海綿狀空洞，與歐美的典型硬化斑不同。2、病因⑴病毒感染流行病學(xué)資料提示MS發(fā)病與病毒感染有關(guān)，曾高度懷疑是神經(jīng)病毒如麻疹病毒，人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒Ⅰ型（HTLV—T），但從未在MS患者腦組織證實(shí)或分離出病毒。⑵遺傳因素MS有明顯的家族傾向，患者的一級家屬患病風(fēng)險(xiǎn)較一般人群大12—15倍，MS遺傳易感性可能有多數(shù)弱作用基因相互作用決定MS發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。目前認(rèn)為位于第6對染色體上的人類主要組織相溶性白細(xì)胞抗原MHC—Ⅱ區(qū)對易感性起作用，不同人種均與一定HLA相關(guān)聯(lián)。⑶環(huán)境因素MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢。MS的地理分布特點(diǎn)表明，氣溫、飲食、日照、毒素等環(huán)境因素也對MS發(fā)病起作用，在影響人群的環(huán)境因素中，飲食和氣溫尤為重要，氣溫可影響人的發(fā)育的內(nèi)分泌過程，其機(jī)制尚不清楚。3、MS的發(fā)病率及區(qū)域特點(diǎn)MS的發(fā)病率隨緯度而增加，離赤道越遠(yuǎn)發(fā)病率越高。MS高危地區(qū)包括美國北部，加拿大、冰島、英國、北歐、澳洲的塔斯馬尼亞和南新西蘭，患病率為40/10萬或更高。赤道國家發(fā)病率小于1/10萬，亞洲和非洲發(fā)病率較低，約5/10萬，我國目前尚無MS流行病學(xué)資料，但四十余年來MS病例報(bào)道愈見增多，專家傾向我國的MS并非少見，但我國仍屬于低發(fā)病區(qū)。多發(fā)性硬化好發(fā)于年輕人，發(fā)病年齡為10—50 歲，以20—40 歲多見，10歲以下和50歲以上較少見。起病的高峰年齡，女性為22—23 ，男性為25 歲，女性多與男性。兒童發(fā)病較少。二、臨床診斷1、征候特點(diǎn)MS可急性、亞急性或慢性起病，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜。首發(fā)癥狀可包括一個(gè)或多個(gè)肢體局部無力麻木，刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊，復(fù)視，平衡障礙，膀胱功能障礙等。臨床表現(xiàn)因病灶的分布部位及大小而異。①脊髓傳導(dǎo)束及運(yùn)動損害半數(shù)以上的患者出現(xiàn)感覺障礙，包括深感覺障礙和龍伯格(Romberg)征。龍伯格征的表現(xiàn)為進(jìn)行性半側(cè)顏面萎縮，臨床少見。脊髓頸段后束受損產(chǎn)生萊爾米特(Lhermitte)征，其表現(xiàn)為過度前屈頸部時(shí)出現(xiàn)異常針刺樣疼痛，自頸部沿脊柱放散到大腿或足部?？捎写笮”愎δ苷系K和性功能障礙。90%患者可有運(yùn)動障礙，常見不對稱性痙攣性輕截癱，表現(xiàn)下肢無力或沉重感。部分患者可有痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作或其他發(fā)作性癥狀如：構(gòu)音障礙、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、視力下降、眩暈、三叉神經(jīng)痛、感覺異常等。②大腦功能障礙患者的精神癥狀較明顯，可出現(xiàn)病理性情緒高漲如欣快和興奮，，多數(shù)病例表現(xiàn)抑郁、易怒，也可見淡漠嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、反應(yīng)遲鈍、重復(fù)語言、猜忌和迫害妄想等精神障礙。80%的患者出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象。還可有失語、偏盲、頭痛、惡心、嘔吐、眩暈、構(gòu)音障礙。極少數(shù)患者可有癲癇發(fā)作。③腦干及視覺癥狀約半數(shù)患者可見視力障礙，自一側(cè)開始，隔一段時(shí)間在侵犯另一側(cè)，或短時(shí)間兩眼先后受累。發(fā)病較急，常有緩解—復(fù)發(fā)，可于數(shù)周后開始恢復(fù)。眼球震顫多位水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，復(fù)視約占1/3。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致一個(gè)半綜合征;其他腦神經(jīng)受累少見，如中樞性或周圍性面癱，耳聾、耳鳴、眩暈、構(gòu)音障礙、吞咽困難等。④小腦功能障礙約半數(shù)患者可見小腦性共濟(jì)失調(diào)，但夏科(Charcot)三主征（眼震、意向震顫、吟詩樣語言）僅見于部分晚期MS患者。2、影像學(xué)診斷腦CT掃描主要改變?yōu)槟X白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度斑，病灶多分布在側(cè)腦室周圍，其次是半卵圓中心、小腦、中腦及腦橋。CT平掃對視神經(jīng)、腦干、小腦及脊髓病損敏感性不高，可采用增強(qiáng)掃描。磁共振（MRI）檢查MRI掃描檢測無癥狀脫髓鞘斑塊以及腦干、視神經(jīng)、脊髓的病變，其靈敏度優(yōu)于CT 掃描。可見大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號，常見于側(cè)腦室前角與后角周圍、半卵圓中心及胼胝體，或?yàn)槿诤习?，多位于?cè)腦室體部；腦干、小腦和脊髓可見斑點(diǎn)狀不規(guī)則T1低信號及T2高信號斑塊；病程長的多數(shù)患者可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮現(xiàn)象。3、實(shí)驗(yàn)室診斷血液檢查急性期或疾病活動期，患者周圍血中CD8+T淋巴細(xì)胞數(shù)量降低，CD4+T淋巴細(xì)胞數(shù)增加，CD4+/ CD8+比值增高；血清及腦脊液中髓鞘堿性蛋白含量增高，與病情程度相平行；在病變活動期，血清及腦脊液中炎性細(xì)胞因子TNF—a、IFN—r 和IL—1 ,2,6表達(dá)增高，血清中髓鞘堿性蛋白(MBP)增高，粘附分子[血管細(xì)胞粘附分子(vascular cell adhesion VCAM—1 )、細(xì)胞間粘附分子(intercellular adhesion molecule ICAM—1)及其受體、遲發(fā)抗原(very late antigen VLA—4)、淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原(lymphocyte function associated antigen LFA—1)表達(dá)增高.腦脊液檢查⑴腦脊液(CSF)單個(gè)核細(xì)胞(MNC)輕度增高或正常，一般在15×106/L以內(nèi)；約1/3急性起病或惡化的病例可輕至中度增多，通常不超過50×106/L,超過此值應(yīng)考慮其它疾病而非MS.約40%MS病例CSF蛋白輕度增高。⑵IgG鞘內(nèi)合成檢測：MS的腦脊液IgG (CSF—IgG)增高主要為中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)合成，是腦脊液免疫學(xué)重要的常規(guī)檢查。①CSF—IgG 指數(shù)是IgG鞘內(nèi)合成的定量指標(biāo),表示為：[腦脊液IgG/血清IgG]/[腦脊液白蛋白/血清白蛋白]{[CSF-IgG/S-IgG]/[CSF-Alb/S-Alb]}.IgG指數(shù)大于0.7提示鞘內(nèi)合成，見于約70%以上的MS患者。②腦脊液IgG寡克隆帶(CSF-IgG OB)：是IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，采用瓊脂糖等電聚焦和免疫印記技術(shù)，用雙抗體過氧化物酶標(biāo)記及親合素-生物素放大系統(tǒng)，寡克隆帶陽性率可達(dá)95%以上。應(yīng)同時(shí)檢測腦脊液和血清，只有腦脊液中存在寡克隆帶而血清缺如才支持MS診斷；但是腦脊液寡克隆帶并不是MS特異性指標(biāo)。三、中醫(yī)對多發(fā)性硬化的認(rèn)識歷代中醫(yī)文獻(xiàn)中沒有“多發(fā)性硬化”的病名，因此多數(shù)醫(yī)家根據(jù)其臨床表現(xiàn)，歸屬于某種病證進(jìn)行治療。臨床出現(xiàn)肢體軟弱無力，活動不便，以致癱瘓，甚至肌肉萎縮，一般歸屬于為“痿證”范疇，如《素問玄機(jī)原病式·五運(yùn)主病》曰“痿，謂手足痿弱，無力以運(yùn)行也?！贝祟惻R床報(bào)道較多。臨床表現(xiàn)手足動作笨拙，走路不穩(wěn)，體檢共濟(jì)失調(diào)，歸屬于“骨繇”范疇，《靈樞·根結(jié)》云：“樞折，即骨繇而不安于地……”認(rèn)為“繇”作“搖”，使隊(duì)共濟(jì)失調(diào)的描繪。若表現(xiàn)腰背痛不能伸，肢體痛，又麻冷感，辨為“痹證”；若出現(xiàn)視力障礙，視物不清，辨“視瞻昏渺”；若突然失明者，歸屬“青盲”；若表現(xiàn)語言障礙，歸為“喑厥”；若四肢癱瘓，歸為“風(fēng)痱”，如《諸病源候論》云：“風(fēng)痱之狀，身體無痛，四肢不收，神智不亂……”。如果語言障礙伴有肢體無力或癱瘓者，相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“喑痱”；也有人認(rèn)為多發(fā)性硬化發(fā)作期有典型的外風(fēng)“中經(jīng)絡(luò)”、“中臟腑”的證候，緩解期則似腦血管后遺癥，無論其急性發(fā)作期，還是緩解期，多發(fā)性硬化癥的臨床表現(xiàn)都與“腦卒中”這類急性腦血管病十分相似，“腦卒中”在中醫(yī)稱為“中風(fēng)”，因此將其歸為中醫(yī)的“中風(fēng)”、“風(fēng)懿”、“風(fēng)痱”范疇，但臨床若稱為“中風(fēng)”則易與腦梗塞、腦出血等腦血管病混淆，不利于區(qū)別。中醫(yī)關(guān)于多發(fā)性硬化的病因病機(jī)尚無統(tǒng)一的認(rèn)識，臨床報(bào)道常見以下幾種：1．脾腎陽虛腎為先天之本，藏精，主骨生髓，腦為髓海，《靈樞·海論》曰：“髓海有余則輕勁多力，自過其度；髓海不足則腦轉(zhuǎn)耳鳴，脛酸，眩冒，目無所見，懈怠安臥”；先天稟賦不足或素體虛虧，房勞傷腎或久病損及腎陽，腎陽虧虛，不能生骨充髓，髓?？仗摚X失所養(yǎng)而發(fā)病，則見腦轉(zhuǎn)耳鳴，發(fā)為眩暈，或腰膝酸軟無力，肢冷畏寒。脾為后天之本，氣血生化之源，脾臟虛弱，氣血生化乏源，則見頭暈，視物昏花，少氣乏力。2．肝腎陰虛情志郁結(jié)，耗損肝陰，肝腎同源，肝藏血，主筋，腎藏精，主骨生髓。肝血賴于腎精的化生，腎精又賴肝血的濡養(yǎng)，精與血相互資生且相互依賴。肝陰肝血不足，日久下汲腎陰，使腎精暗耗，精不生髓，骨失所養(yǎng)，腦失所充；或者先天腎精虛虧，精不生血，則肝血不足，肝腎陰虛，絡(luò)脈失養(yǎng)，水不涵木，虛風(fēng)內(nèi)動，精髓空虛，腦髓失充而發(fā)病，在疾病的晚期多有肝腎虧虛，可見肢體痿軟無力，步態(tài)不穩(wěn)，手足麻木，眩暈；肝血不足則目失所養(yǎng)，故視物模糊不清，甚至失明。3．氣虛血瘀氣為血之帥，血為氣之母。病久氣血虧虛，氣虛行血無力，血虧運(yùn)行不暢，血液凝滯，瘀阻脈絡(luò)而發(fā)病。證見頭暈眼花，面色萎黃 ，氣短乏力，走路不穩(wěn) ，肢體麻木 、束帶感。4．脾胃虛弱，氣血虧虛脾胃主受納、運(yùn)化水谷，《靈樞·五癃津液別》云：“五谷之津液和合而為膏者，內(nèi)滲于骨空，補(bǔ)益腦髓?！憋嬍巢还?jié)或勞倦傷脾，脾胃虛弱，氣血生化乏源，氣血虧虛，筋骨經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)而發(fā)病，癥見四肢無力，飲食欠佳，語言不利，講話欠清，頭暈等。5．濕熱浸淫飲食不節(jié)或勞思傷脾，脾失健運(yùn)，不能運(yùn)化水濕，聚濕為痰，痰濕內(nèi)阻經(jīng)絡(luò)而發(fā)病。甚或痰濕蘊(yùn)久化熱，痰熱內(nèi)擾，蒙閉清竅，清陽不升，濁陰不降而發(fā)病。肢體痿軟無力尤以下肢為重兼見手足麻本微腫，胸脘痞 悶，惡心嘔吐，頭暈頭沉。6．瘀血阻絡(luò) “久病入絡(luò)”，“久病多淤”病久血液運(yùn)行不暢，甚者血液凝滯，瘀阻脈絡(luò)而發(fā)病。證見四肢痿軟 ，手足麻木不仁 ，肢體抽掣作痛。綜上所述，本病病因與感受外邪、情志不舒、飲食不節(jié)、勞倦過度、先天腎精不足等有關(guān)。其病機(jī)主要包括正虛邪客、腎陽虧虛、肝腎陰虛、脾胃氣血虛弱，痰濕中阻、氣虛血瘀等幾個(gè)方面。但從臨床經(jīng)驗(yàn)和臨床文獻(xiàn)報(bào)道總結(jié)分析，腎虛和血瘀為本病的主要病機(jī)，病位在腦髓與腎、肝、脾等有關(guān)，尤與腎關(guān)系密切。根據(jù)《內(nèi)經(jīng)》的論述：“腎者主水，受五臟六腑之精而藏之”，“腎生骨髓”，“腎主身之骨髓”，“腦為髓之?！保爸T髓者皆屬于腦”，“腎不生則髓不能滿”，“髓海有余則輕勁多力，自過其度；髓海不足則腦轉(zhuǎn)耳鳴，脛酸，眩冒，目無所見，懈怠安臥”；張介賓云：“情藏于腎，腎通于腦……故精成而后腦髓生?！睆堝a純曰：“腎為髓海乃聚髓處，非生髓之處，究其本源，實(shí)為腎中真陰真陽之氣醞釀化合而成……緣督脈上升而灌注于腦?！庇缮鲜鑫墨I(xiàn)所述可見腎、骨、髓、腦有著非常密切的生理病理聯(lián)系，腎氣充盈則髓海得養(yǎng)，腦功能健全，腎虛則髓不得生，髓海不足，腦失所養(yǎng)，故腎虛則髓不得生，髓海不足，腦失所養(yǎng)，故腎虛是多發(fā)性硬化的主要病理基礎(chǔ)。血瘀亦是本病重要的病理因素。本病病程較長，反復(fù)發(fā)作，“久病入絡(luò)”，“久病多瘀”，多發(fā)性硬化患者多有肢體麻木、束帶感，舌質(zhì)暗淡或有瘀點(diǎn)等血瘀證的表現(xiàn)。而且腎虛陰虧，津液不足，脈絡(luò)空虛，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)證實(shí)脈內(nèi)血容量減少而血粘度增高，血流速度減慢而血滯脈絡(luò)。血液流速不僅與脈內(nèi)血容量有關(guān)，若腎虛陽氣不足，則溫煦、推動血行的力量減弱而血流減緩，淤滯脈絡(luò)；若腎中真陽衰竭，陽虛生內(nèi)寒，寒則血凝，也將導(dǎo)致瘀阻脈絡(luò)?？梢娔I虛則易瘀，腎虛多夾瘀。故本病以腎虛為本，血瘀為標(biāo)。四、多發(fā)性硬化的治療㈠、西醫(yī)治療西醫(yī)既往和目前對多發(fā)性硬化的治療主要是應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，臨床實(shí)踐也證明對急性發(fā)作的病人能很快控制病情發(fā)展。但在藥物減量或停藥后，病情又易反復(fù)，促使長期用藥而副作用也將增多和加重；激素治療并不能影響疾病的全過程，對神經(jīng)功能恢復(fù)也無影響。其他免疫抑制劑控制多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)，要長時(shí)間（三年以上）服藥，副反應(yīng)很大，使多數(shù)病人不能堅(jiān)持用藥。１．急性期⑴ 腎上腺皮質(zhì)激素治療：一般認(rèn)為該治療對MS的作用機(jī)制主要是：①非特異性免疫抑制作用；②通過免疫介導(dǎo)機(jī)制改變免疫功能；③直接的神經(jīng)生理作用；④降低受損脊髓中的脂質(zhì)過氧化物的含量。有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，是MS急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物。長期應(yīng)用不能防止復(fù)發(fā)，且時(shí)間越長停藥越困難，減量時(shí)易復(fù)發(fā)，而且易造成骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等嚴(yán)重副作用。①甲基潑尼松龍大劑量短程療法：500—1000mg/d，靜脈滴注3-4天，療程3-5天，以后以潑尼松口服，1mg/(kg.d)，口服藥11天，以后逐漸減量，直至停服（約1個(gè)月）；②潑尼松80-90mg/d，6-10d，以后逐漸減量為60mg/d，共5d；每日40mg，共5d，以后每5d減10mg，共4-6周為一療程。(2) 免疫抑制劑：①硫唑嘌呤：據(jù)報(bào)告能夠降低復(fù)發(fā)率，但有抑制骨髓，白細(xì)胞減少，肝臟毒副反應(yīng)。其用法：2-3mg/(kg.d)；②環(huán)磷酰胺：據(jù)報(bào)告能降低復(fù)發(fā)率，目前其療效尚不很肯定，且具有嚴(yán)重副作用：脫發(fā)，白細(xì)胞減少，血尿，白血病等。用法：700mg/㎡,每2月一次。(3)免疫球蛋白:免疫球蛋白可增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，其作用機(jī)制是調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，促進(jìn)髓鞘的再生。對于部分急性期MS患者有效，可使其癥狀改善。用法0.4g/(kg.d),連續(xù)3-6個(gè)月。(4)β-干擾素（IFN-β） IFN-β具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制細(xì)胞免疫?？山档蚆S的惡化率，但其價(jià)格昂貴，且有引起注射部位紅腫疼痛，肝功損害，貧血等副作用。用法：IFN-β/α治療首次發(fā)作MS用22ug或44ug，皮下注射，1-2次/周。確診的R-RMS，22ug，2-3次/周。IFN-β/b為250ug,隔日皮下注射。(5)干細(xì)胞移植 療效尚不肯定，且費(fèi)用昂貴，尚未廣泛用于臨床。２．緩解期緩解期用藥與急性期基本相同：β-干擾素，免疫球蛋白，硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺等，臨床療效不確切，并不能有效的抗復(fù)發(fā)。㈡、中西醫(yī)結(jié)合治療1．急性期：激素治療及中醫(yī)治療的標(biāo)本同治。以大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素短程沖擊治療，首選藥物為甲基強(qiáng)的松龍。用法：1000mg/d，緩慢（至少3小時(shí)）靜脈滴注，3-5天病情改善穩(wěn)定后，減至500mg/d，共5天，200mg/d,共5天，然后改為口服地塞米松80mg/d，每10-15 天減20mg直至停藥。在用激素治療的同時(shí)服用中藥治療。中醫(yī)認(rèn)為多發(fā)性硬化以脾腎俱虛為本，同時(shí)夾有熱毒、血瘀、痰濕、內(nèi)風(fēng)脈絡(luò)痹阻。多發(fā)性硬化起病多有外感濕熱之邪浸淫，氣血運(yùn)行不暢，上犯腦髓，以致腦功能失調(diào)而肢痿不用。濕熱蘊(yùn)結(jié)，三焦氣化不利，以致肝失疏泄，脾失健運(yùn)，腎失開合，使水不化津，漸聚成痰。痰隨氣升，無處不到，流竄經(jīng)絡(luò)，則氣血運(yùn)行不暢而瘀滯，可見肢體麻木。日久痰瘀互結(jié)，阻滯經(jīng)絡(luò)以致氣血津液不能濡養(yǎng)經(jīng)脈，出現(xiàn)手足痿廢不用等癥。因此用藥方面以黃芪、黨參、白術(shù)等補(bǔ)脾益氣；仙靈脾、巴戟天等溫補(bǔ)腎陽；菟絲子、沙苑子等補(bǔ)腎陽，滋腎陰；白花蛇舌草、蒲公英清熱解毒；赤芍、川芎、紅花等活血化瘀；半夏、膽南星、澤瀉等化痰祛濕；全蟲、僵蠶、水蛭、勾藤等祛風(fēng)通絡(luò)止痛。實(shí)踐證明用中藥治療可減輕激素的副作用，長時(shí)間服用可預(yù)防復(fù)發(fā)。2．恢復(fù)期（治療期）：以中藥為主，以改善癥狀，提高生存質(zhì)量為目的，治病求本。以補(bǔ)益脾腎，活血化瘀為主。用黃芪、黨參、白術(shù)、仙靈脾、巴戟天、山萸肉以補(bǔ)益脾腎；當(dāng)歸、川芎、赤芍、丹參活血化瘀為主。頭暈、耳鳴重者用磁石、生龍牡等重鎮(zhèn)潛陽，視物不清用決明子、谷精草、密蒙花等清肝明目；腰膝酸軟、下肢癱瘓軟弱無力用牛膝以強(qiáng)壯筋骨，溫腎補(bǔ)腎。肢體抽搐者用全蟲、僵蟬、水蛭等祛風(fēng)通絡(luò)；四肢發(fā)涼用桂枝、干姜等以溫通經(jīng)脈；食少納呆用砂仁、雞內(nèi)金理氣醒脾化食；大便秘結(jié)者用火麻、郁李仁、大云等以潤腸通便；小便失禁者用益智仁、桑螵蛸固腎縮尿。用中藥進(jìn)行整體調(diào)整的同時(shí)運(yùn)用多種維生素及神經(jīng)保護(hù)藥物：VB1、VC、VB12、腦蛋白水解物、胞二磷膽堿等以營養(yǎng)和保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞，改善癥狀，減輕病人痛苦。同時(shí)在此期間應(yīng)積極進(jìn)行康復(fù)治療，如針灸、推拿、醫(yī)療體育療法等?？祻?fù)治療可以改善局部血液循環(huán)和營養(yǎng)機(jī)能，提高新陳代謝，改善運(yùn)動功能，緩解癥狀，減輕患者痛苦。３．緩解期：抗復(fù)發(fā)的中藥治療。多發(fā)性硬化病情常反復(fù)緩解與復(fù)發(fā)，緩解期治療的目的即是防止復(fù)發(fā)。故此期在辨證論治上強(qiáng)調(diào)扶正祛邪，調(diào)整機(jī)體陰陽平衡，從根本上解決其發(fā)生發(fā)展的內(nèi)在因素。其發(fā)病涉及許多臟腑，尤其是肝、脾、腎三臟。根據(jù)“虛則補(bǔ)之，損者益之”之旨，本病脾腎俱虛為本，因而治療以補(bǔ)益脾腎為主，常選用巴戟天、淫羊藿等溫補(bǔ)腎陽；肉蓯蓉、沙苑子、女貞子、菟絲子等以陽中求陰，陰中求陽，共起填補(bǔ)腎精、扶助腎氣之作用。加用黨參、白術(shù)健脾理氣，酌加何首烏、黃精等藥以加強(qiáng)益氣養(yǎng)陰生血之功。黃芪、莪術(shù)、鬼見箭、巴戟天、山萸肉、杜仲等多種中藥都具有調(diào)節(jié)免疫作用，因中藥副作用小，可替代西藥免疫制劑長期服用。臨床研究發(fā)現(xiàn)長時(shí)間服用中藥，能夠調(diào)節(jié)機(jī)體免疫，預(yù)防復(fù)發(fā)，中藥抗復(fù)發(fā)的療效顯著。有相當(dāng)一部分患者堅(jiān)持服用中藥3年以上，隨訪未再復(fù)發(fā)。有的患者服藥3年，停藥后隨訪10年未再復(fù)發(fā)。 五. 結(jié)論1. 我們臨床治療MS190例,女性:118例,男性:72例,男女比例:1:1.6。病程最短2個(gè)月,最長20年。 ①癥候分布：視力障礙：169例；運(yùn)動障礙：177例；感覺障礙：154例；小腦癥狀：59例；精神癥狀：54例；胸腹束帶感：68例；萊爾米特(lhermitte )征：46例。 ②區(qū)域分布：東北地區(qū)：80例；西北地區(qū)：36例；西南地區(qū)：16例；東南沿海：13例；中原地區(qū)：45例。 ③年齡分布：年齡：2-78歲，平均32.4歲。10歲以下5例；10-20歲9例；20-50歲157例；50歲以上19例。 ④受涼感冒引起136例;因勞累引起25例;因情緒引起10例;無誘因19例。多次發(fā)病恢復(fù)136例。第一次發(fā)作恢復(fù)后再發(fā)54例。2．急性發(fā)作后患者至少可部分恢復(fù)，但無法預(yù)測復(fù)發(fā)時(shí)間。預(yù)后良好的因素包括女性，40歲以前發(fā)病，臨床表現(xiàn)視覺或體感障礙等，出現(xiàn)錐體系或小腦功能障礙提示預(yù)后較差。多發(fā)性硬化患者應(yīng)避免身體疲勞，改善生活環(huán)境，注意生活規(guī)律，防止感冒，注意保暖。病人要精神愉快，要有信心，積極配合醫(yī)生的治療。3．中醫(yī)的治療原則是整體觀念，辨證論治。多發(fā)性硬化的病因尚不清楚，中醫(yī)通過辨證論治，調(diào)整病人的整體狀態(tài)，減輕患者癥狀，減少后遺癥，改善患者的生存質(zhì)量。中藥可減少多發(fā)性硬化緩解期的復(fù)發(fā)率，延緩病變發(fā)展。特別是活血化瘀、補(bǔ)腎的中藥多具有調(diào)節(jié)免疫作用，故較長時(shí)間服用中藥可預(yù)防多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)。中藥副作用小，可長期服用，且可減輕激素的副作用，減少激素用量，甚至替代激素。中藥治療費(fèi)用較西藥低很多，比較適合中國國情。因此，中藥治療MS前景看好。

患者：04年發(fā)病,手麻,頭暈.經(jīng)查病灶在頸部. 04年發(fā)病,激素沖擊治療有效.05年復(fù)發(fā),視神經(jīng)脊髓炎,服硫唑嘌呤、強(qiáng)的松至今,每日各一片維持,以近五年未復(fù)發(fā). 請問吳永剛大夫:我用硫唑嘌呤以五年了繼續(xù)用還有效嗎?能有什么辦法預(yù)防復(fù)發(fā)?你發(fā)表的中藥我能用嗎?現(xiàn)在我病歷資料一切正常,體質(zhì)還可以.廣州中醫(yī)藥大學(xué)深圳附屬醫(yī)院針灸科吳永剛： okm139354 你好！應(yīng)該說你服用西藥五年還是可以的。 我網(wǎng)上發(fā)表的的中藥是依據(jù)患者當(dāng)時(shí)的病情針對性的用藥，這也是中醫(yī)的辨證論治的特點(diǎn)，且不可自己盲服。自于該怎樣預(yù)防多發(fā)性硬化癥的復(fù)發(fā)，有幾點(diǎn)意見僅供參考： 多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，青、中年多見，臨床特點(diǎn)是病灶播散廣泛，病程中常有復(fù)發(fā)緩解的特點(diǎn)。也就是說該病臨床復(fù)發(fā)是其最大的特征，如果臨床不服藥，永不復(fù)發(fā)那就是臨床痊愈！實(shí)際上治療多發(fā)性硬化癥就是預(yù)防多發(fā)性硬化癥的復(fù)發(fā)！ 臨床上除了西醫(yī)的常規(guī)治療外還有中醫(yī)中藥的治療，我想在生活中如何配合臨床治療應(yīng)了解注意哪些方面很重要？ 1、首先，注意勞逸結(jié)合。多發(fā)性硬化患者反復(fù)幾次之后多有乏力疲勞感。但每天要有計(jì)劃表，恰當(dāng)安排自己的日常生活或工作，不要過度勞作，以便節(jié)約體能，應(yīng)以不引起疲勞為度。在體力尚可的情況做到勞逸結(jié)合。 2、其次，注意飲食：對于多發(fā)性硬化患者來說，做到平衡膳食對維持良好的身體狀況很重要。患者應(yīng)該保證平衡飲食，不挑揀多種類。有證據(jù)表明，魚肝油、植物不飽和脂肪酸可能具有預(yù)防多發(fā)性硬化復(fù)發(fā)的作用，所以同心血管疾病一樣，建議患者采取低脂、高纖維膳食。 3、此外，注意激素應(yīng)用過程的飲食調(diào)理。病情反復(fù)發(fā)作的患者常常使用大量激素沖擊治療，或用小劑量激素維持，而激素可以刺激胃酸分泌，增加患者的食欲，這時(shí)患者應(yīng)該注意控制食量，以避免誘發(fā)肥胖，導(dǎo)致高血脂、高血壓、糖尿病等。 同時(shí)，胃酸分泌增加，對消化道黏膜具有不良作用，所以患者應(yīng)該避免食用過于辛辣的食物。有的患者需要在使用激素的同時(shí)，使用抑酸藥物和胃黏膜保護(hù)劑。 4、加強(qiáng)防護(hù)，預(yù)防感冒。此條尤為重要！有的患者恢復(fù)的很好，一旦感冒常常反復(fù)，加重病情。因?yàn)槎喟l(fā)性硬化是病程是階梯式的發(fā)展，每加重一次病情損害就加重一次，并且損害難以恢復(fù)到前一次的程度。所以只能控制復(fù)發(fā)，除了常規(guī)治療外生活中的各種注意事項(xiàng)也是很重要！ 5、除此以外，充足的睡眠按時(shí)起居也很重要！ 以上僅是個(gè)人觀點(diǎn)，僅供參考，祝早日康復(fù)！

1糖皮質(zhì)激素（1）甲基強(qiáng)的松龍:主要在急性期或中至重度病情者。最常采用大劑量沖擊療法，1g/d,加入5%葡萄糖500mL中靜滴，連續(xù)3～5天后改口服強(qiáng)的松60mg，并在28天內(nèi)逐步減量，視病情而定。（2）強(qiáng)的松:價(jià)格低廉。建議急性期口服強(qiáng)的松，80～120mg/d，10d至2周后減量，依病情緩慢遞減，6周至2個(gè)月為一療程，可減到10mg左右，長期服用。（3）地塞米松:30～40mg加入生理鹽水50mL靜推，5分鐘內(nèi)推完。使血藥濃度在短時(shí)間內(nèi)達(dá)到高峰，有效地起到免疫抑制作用。也可用20～30mg地塞米松加5%葡萄糖500mL靜滴，連用2周再逐漸減量。副作用及注意點(diǎn)表現(xiàn)：興奮失眠、頭痛、血壓升高、眼脹視物模糊、汗多、非感染性腹瀉；發(fā)生上感、肺炎、帶狀皰疹；高血糖、低血鉀；血鈉升高；消化道潰瘍及出血；心律失常與血壓急劇升高；骨質(zhì)疏松等。2靜脈應(yīng)用大劑量免疫球蛋白（IVIg）IVIg用于急性MS患者的治療，臨床癥狀得到迅速控制，療效肯定。使用IVIg的劑量為0.4g/kg/d，連續(xù)5天。有人選擇1g/kg/d，連續(xù)2天。還有人用單次沖擊方案，即2g/kg，1次輸入。IVIg的半衰期為21～28d，采用每月1次小劑量（0.4g/kg）療法，可維持病情穩(wěn)定。副作用及注意點(diǎn)IVIg的副反應(yīng)較輕，發(fā)生率不足10%。常見的有頭痛、畏寒、心悸及胸部不適等，多發(fā)生在治療后1h，減慢滴速可使癥狀消失。疲勞、發(fā)熱和惡心常出現(xiàn)在輸液后，可持續(xù)24h。皮膚反應(yīng)常發(fā)生在2～5d。IVIg可誘發(fā)偏頭痛和無菌性腦膜炎。因其增加血液粘稠度可誘發(fā)腦卒中及深部靜脈血栓形成致肺栓塞。對有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病及腎臟病等患者，輸液的速度宜慢。嚴(yán)重的IgA缺乏患者可發(fā)生重癥過敏反應(yīng)，故實(shí)施免疫球蛋白治療前應(yīng)檢查IgA濃度，尤其是那些可疑有免疫功能不全的患者。3干擾素(IFN)臨床研究均證實(shí)IFN-β治療MS有效,且在一定劑量范圍內(nèi)療效與用量、頻次呈正相關(guān)。IFN-β已經(jīng)成為治療復(fù)發(fā)緩解型MS的首選藥物之一。常規(guī)用法IFN-β1a（avonex）:糖基化重組蛋白，氨基酸順序與天然INF-β相同。用法：30μg/w肌肉注射，1次/周，共104周，可發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)次數(shù)減少，病程進(jìn)展速度減慢，腦內(nèi)病灶數(shù)目減少。IFN-β1b(betaseron):非糖基化重組蛋白，與β-1a相比少一個(gè)氨基酸且其17位上絲氨酸被半胱氨酸取代。用法：0.05～0.25mg隔日皮下注射，共2年?？蓽p少復(fù)發(fā)率達(dá)30%，療效可達(dá)5年。IFN-β1a(Rebif，利比)：糖基化重組蛋白。在中國已正式注冊11mcg、22mcg、44mcg規(guī)格的利比。用法：22-44mcg,皮下注射,3次/周，而44mcg，3次/周,具有最佳治療效果?？勺柚筂S的病程進(jìn)展，減少復(fù)發(fā)次數(shù)和MS的殘疾程度。副作用及注意點(diǎn)多數(shù)IFN-β副作用比較輕微,嚴(yán)重的或患者不能耐受的不良反應(yīng)少見。最常見的副作用是流感樣癥狀,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、肌痛、嗜睡、厭食、體重減輕和疲勞等,高劑量組出現(xiàn)流感樣癥狀在治療初期發(fā)生率為52%,到第一年末降低到8%。其次,常出現(xiàn)的不良反應(yīng)是注射部位皮膚疼痛和瘙癢。IFN-β另外一個(gè)可能的但比較嚴(yán)重的副作用是患者出現(xiàn)抑郁癥狀或者加重原有抑郁癥及自殺率增加等,應(yīng)該注意抗抑郁和心理治療,必要時(shí)停用IFN-β。有效降低流感樣癥狀的方法包括逐漸遞增IFN-β劑量和加用布洛芬。IFN-β治療MS的劑量和頻率 4免疫抑制劑對于激素不敏感的患者或慢性進(jìn)展型MS，可選用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，療效尚不一致。有報(bào)道認(rèn)為對緩解復(fù)發(fā)型MS每月給予沖擊劑量的環(huán)磷酰胺似可降低復(fù)發(fā)率。氨甲喋呤(Methotrexate)，成人7.5mg/周，口服?？赡艹霈F(xiàn)骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)，脫發(fā)，肝、腎功能損害，肺毒性等。肝、腎功能不良等患者禁用。環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide),成人一次50mg，一日2～3次，口服，10～14天為一療程，主要用于進(jìn)展型MS。有人采用環(huán)磷酰胺治療,先1000mg靜滴，每周1次,共10次；以后每2周1次,共10次；最后每月1次,共10次,總量30g左右。結(jié)果顯示可以減少M(fèi)S復(fù)發(fā)及進(jìn)展,且副作用可以耐受。可能出現(xiàn)骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)，脫發(fā)，肝、腎功能損害，肺毒性等。硫唑嘌呤（Azathioprine），2-3mg/kg/d，口服，可能出現(xiàn)胃腸道反應(yīng)，骨髓抑制，需定期檢查血象，肝、腎功能，觀察白細(xì)胞有無下降，肝、腎功有無變化。如在激素沖擊治療中出現(xiàn)嚴(yán)重副作用，需減少用量，可加用硫唑嘌呤，50～100mg/d。主要用于緩解復(fù)發(fā)型MS?？诜@效較慢，一般需要2-3月，甚至開始治療半年后才顯效。環(huán)孢素A(Cyclosporin,CSA):用腎上腺皮質(zhì)激素沖擊治療一周后加服CSA,2.5mg/kg/d，分2次/d，口服，定期復(fù)查肝、腎功能（服藥第一個(gè)月內(nèi)每周檢查1次），要注意血壓、胃腸功能、多毛、牙齦變化、皮疹、頭痛、感覺異常等現(xiàn)象。如出現(xiàn)上述不良反應(yīng)可減量，嚴(yán)重者停藥，停藥后副作用均可減輕或消失。腎功能不全、高血壓、感染、惡性腫瘤患者禁用。此藥主要用在進(jìn)展型MS中。米托蒽醌(Mitoxantrone)，12mg/m2/次,IV，5-15分鐘,每3個(gè)月1次，累計(jì)劑量120～140mg/m2不推薦繼續(xù)使用。副作用可能出現(xiàn)白細(xì)胞減少、抑郁、胃腸道反應(yīng)、骨痛、脫發(fā)及心臟毒性。心血管疾病、肝損害、中性粒細(xì)胞低于1500/mm3者禁用。5格拉默（GlatirameracetateGA）格拉默20mg,皮下注射,1次/d,可以減少近1/3MS病人的復(fù)發(fā)。副作用及注意點(diǎn)病人通?？梢阅褪芨窭闹委?不出現(xiàn)類流感癥狀。注射后立即出現(xiàn)的反應(yīng)包括局部發(fā)熱、面紅、胸部發(fā)緊伴有心悸、焦慮或呼吸困難等,這些反應(yīng)會自動緩解而且不留后遺癥。無須做血液監(jiān)測，心血管病患者慎用。6雷公藤多甙片每片含雷公藤多甙10mg。1-1.5mg/kg/d，分三次飯后服用。雷公藤多甙劑量是影響毒性與療效的重要因素。因其治療劑量與中毒劑量非常接近,所以嚴(yán)格控制用量至關(guān)重要。當(dāng)雷公藤多甙片用量增至5mg/kg/d時(shí)出現(xiàn)輕微毒副反應(yīng),用量為15mg/kg/d時(shí),毒副作用明顯增加。副作用及注意點(diǎn)不同個(gè)體、性別及年齡對雷公藤的敏感性有一定的差異。小兒宜慎用或減量,育齡婦女及年老體弱者均宜慎用,或摸索最小有效量,以免中毒。