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2019年08月07日
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 多發(fā)性硬化癥是全球目前最常見(jiàn)的青壯年致殘性神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。全球約有250多萬(wàn)人患有多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥發(fā)病率有巨大的地理和種族差異,由赤道向兩極呈梯度升高。亞非洲地區(qū)發(fā)病率相對(duì)較低。中國(guó)目前缺乏完整的流行病學(xué)調(diào)研,估計(jì)患病率與亞洲人群相似。簡(jiǎn)單地說(shuō),多發(fā)性硬化癥是一種主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)科疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)由腦和脊髓構(gòu)成,是人體控制和調(diào)節(jié)身體其他各個(gè)部位的核心。小到最簡(jiǎn)單的呼吸,大到復(fù)雜的思維,這些功能都在人體的中樞神經(jīng)系統(tǒng)指揮下完成。一系列功能和形態(tài)各異的神經(jīng)細(xì)胞(神經(jīng)元) 構(gòu)成了如此強(qiáng)大的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)性硬化癥在不同患者中的表現(xiàn)有很大的個(gè)體差異,因此很難準(zhǔn)確評(píng)估這種疾病對(duì)你未來(lái)生活產(chǎn)生的影響。關(guān)于多發(fā)性硬化癥,你不得不知道的事情!多發(fā)性硬化癥會(huì)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致神經(jīng)元之間信號(hào)傳導(dǎo)的速度減慢中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制著人體的絕大多數(shù)機(jī)能,因此患有多發(fā)性硬化癥的患者會(huì)經(jīng)歷一系列特點(diǎn)不同的癥狀比較典型的癥狀有:行動(dòng)能力受損、視力障礙、疲乏、認(rèn)知損害。這些只是常見(jiàn)癥狀中的一部分。多發(fā)性硬化癥與免疫系統(tǒng)的關(guān)系正常情況下,人體的免疫系統(tǒng)發(fā)揮著重要的對(duì)抗外界病原體的功能,免疫系統(tǒng)對(duì)外來(lái)入侵的病原體(如細(xì)菌、病毒等)發(fā)動(dòng)攻擊以保護(hù)人體。多發(fā)性硬化癥的患者免疫系統(tǒng)會(huì)出現(xiàn)異常,其具體原因尚不明朗。罹患多發(fā)性硬化癥,你身體中的免疫系統(tǒng)會(huì)產(chǎn)生紊亂,導(dǎo)致它把中樞神經(jīng)里健康的細(xì)胞錯(cuò)認(rèn)為病原體,從而錯(cuò)誤地發(fā)起攻擊。這種來(lái)自自身免疫系統(tǒng)的錯(cuò)誤識(shí)別和攻擊,導(dǎo)致神經(jīng)元外側(cè)包裹著的脂質(zhì)受損 – 這層脂質(zhì)就是我們所說(shuō)的髓鞘(myelin)。為何髓鞘受損會(huì)導(dǎo)致這些癥狀產(chǎn)生?包裹在神經(jīng)元外側(cè)的髓鞘幫助神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)在神經(jīng)元之間快速的傳遞。這是一種非常高效的信號(hào)傳遞機(jī)制,它是人體復(fù)雜功能得以實(shí)現(xiàn)的基礎(chǔ),包括你的動(dòng)作、感覺(jué)甚至是思維。多發(fā)性硬化癥損傷到髓鞘,人體神經(jīng)元之間的信號(hào)傳導(dǎo)速度就會(huì)變慢。像電線被剝?nèi)チ私^緣層,電流在其中傳遞的速度會(huì)因此而大幅下降。這樣一來(lái),負(fù)責(zé)指揮你身體其余部分運(yùn)作的神經(jīng)的效率就會(huì)大打折扣。極端的髓鞘損傷會(huì)導(dǎo)致信號(hào)傳遞的中止。這可能會(huì)阻礙你腦和身體其余部分間的信息互通。 這時(shí),多發(fā)性硬化癥的各種癥狀也就因此產(chǎn)生。人體的哪條信號(hào)通路受損決定對(duì)應(yīng)的病癥,多發(fā)性硬化癥癥狀的多樣性和難預(yù)測(cè)性也就隨之而來(lái)。什么是病灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)中髓鞘受損比較明顯的部位稱為病灶或斑塊。病灶出現(xiàn)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的位置,決定了你能否感受到病癥。比如說(shuō),出現(xiàn)在視神經(jīng)中的病灶可能會(huì)引起視力障礙,這種癥狀很容易早期被察覺(jué)。其他一些癥狀可能更為隱匿,也因此長(zhǎng)期難以被發(fā)現(xiàn),這種病灶即為亞臨床病灶。只有通過(guò)特定的醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查–磁共振成像(MRI)才能將它識(shí)別出來(lái)。多發(fā)性硬化癥的常見(jiàn)臨床癥狀中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制著人體的幾乎所有重要機(jī)能,因此患有多發(fā)性硬化癥的患者可能會(huì)出現(xiàn)一系列不同的癥狀, 每個(gè)人所經(jīng)歷的也不盡相同。一些常見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)相關(guān)癥狀如下:l疲乏l麻木、針刺感l(wèi)視力障礙l運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)和平衡受損l肌肉力量下降和僵硬l震顫l言語(yǔ)能力下降、吞咽困難l膀胱直腸功能障礙l性功能障礙思考以及記憶相關(guān)的癥狀(也被稱為認(rèn)知障礙)也很常見(jiàn),比如以下癥狀:l注意力下降l思維組織力下降l解決問(wèn)題的能力下降多發(fā)性硬化的分類多發(fā)性硬化癥有多個(gè)不同亞型。最常見(jiàn)的是復(fù)發(fā)緩解型,約占全部多發(fā)性硬化癥患者的85%。除此之外還有其他亞型,如原發(fā)進(jìn)展型(約占全部患者的10%)及繼發(fā)進(jìn)展型。50-60%的復(fù)發(fā)緩解型患者會(huì)逐步發(fā)展成繼發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化癥,但妥當(dāng)?shù)闹委熆梢燥@著延緩疾病進(jìn)展。多發(fā)性硬化癥的類型決定了患者病程中癥狀發(fā)生的頻率以及疾病導(dǎo)致殘疾的程度,不同亞型患者的區(qū)別很大。正確了解疾病分類,可以更好地幫助患者控制和管理疾病。多發(fā)性硬化癥亞型概覽:復(fù)發(fā)緩解型這一亞型的患者會(huì)多次經(jīng)歷疾病復(fù)發(fā)–再緩解的過(guò)程。在復(fù)發(fā)期間,患者會(huì)經(jīng)歷癥狀加重或是出現(xiàn)新的癥狀。緩解期內(nèi),這些癥狀會(huì)減輕甚至消失。約有85%的多發(fā)性硬化癥患者屬于這一亞型。繼發(fā)進(jìn)展型有些復(fù)發(fā)緩解型患者會(huì)逐步進(jìn)展成繼發(fā)進(jìn)展型患者。隨著疾病進(jìn)展,這些患者將不會(huì)再經(jīng)歷明顯的復(fù)發(fā)與緩解,但是他們的肢體功能會(huì)持續(xù)受損,甚至發(fā)展成不同程度的殘疾。原發(fā)進(jìn)展型約有10%的患者屬于這一亞型。這些患者自疾病初期就沒(méi)有復(fù)發(fā)-緩解的過(guò)程,而在不斷進(jìn)展和加重,從而逐步造成其肢體功能受損。原發(fā)進(jìn)展型包括一種特殊的亞型—進(jìn)展復(fù)發(fā)型。這些患者最初被診斷為原發(fā)進(jìn)展型,但偶爾也會(huì)經(jīng)歷一次復(fù)發(fā)。什么是復(fù)發(fā)緩解型?多發(fā)性硬化癥患者的免疫系統(tǒng)誤將自身中樞神經(jīng)系統(tǒng)作為免疫攻擊的目標(biāo),破壞髓鞘。神經(jīng)元之間的信號(hào)傳導(dǎo)必須依賴這一層髓鞘才得以進(jìn)行。髓鞘一旦受損,神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)也就被影響,從而出現(xiàn)疾病癥狀。幸運(yùn)的是,人體具有一定的自我修復(fù)能力,這種對(duì)髓鞘的修復(fù)稱為髓鞘再生。盡管存在自我修復(fù),但修復(fù)后的髓鞘很難恢復(fù)到正常水平,導(dǎo)致神經(jīng)中信號(hào)傳遞的速度變慢。這些損傷導(dǎo)致了多發(fā)性硬化癥的癥狀出現(xiàn)。復(fù)發(fā)即是損傷正在發(fā)生的標(biāo)志。隨著人體逐步修復(fù)這些損傷,患者就進(jìn)入了緩解期?;颊卟粩嘟?jīng)歷這樣的疾病復(fù)發(fā)和緩解過(guò)程,因此這一亞型被稱為復(fù)發(fā)緩解型。在疾病初期,一定程度的損傷可以被修復(fù)。隨著疾病進(jìn)展,損傷不斷累積,人體自我修復(fù)的難度越來(lái)越大,最終留下永久性的后遺癥。假如得不到規(guī)范治療,許多復(fù)發(fā)緩解型患者會(huì)逐步進(jìn)展成繼發(fā)進(jìn)展型。什么是繼發(fā)進(jìn)展型?大部分多發(fā)性硬化癥患者被診斷為復(fù)發(fā)緩解型患者。其中有些患者盡管復(fù)發(fā)次數(shù)越來(lái)越少,癥狀和肢體殘疾卻在逐步加重。這一亞型稱之為繼發(fā)進(jìn)展型。絕大部分繼發(fā)進(jìn)展型患者不會(huì)再經(jīng)歷復(fù)發(fā)-緩解的過(guò)程。由于個(gè)體差異,這種疾病的加重和肢體殘疾的程度因人而異。什么是原發(fā)進(jìn)展型??jī)H有10%的患者屬于這一亞型。從疾病之初,這些患者的肢體功能受損就不斷加重,沒(méi)有任何緩解。這一亞型的患者個(gè)體差異也很大。病情變化的速度有所不同。有些患者病情可能會(huì)快速進(jìn)展,另一些患者的病情可能會(huì)暫時(shí)穩(wěn)定。不論屬于哪一亞型,患者的日常生活都受到極大影響。也有些患者最初被診斷為原發(fā)進(jìn)展型,但偶爾也會(huì)經(jīng)歷一次復(fù)發(fā)。這一亞型被稱為進(jìn)展復(fù)發(fā)型多發(fā)性硬化癥。2019年07月28日
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黃世敬主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 老年病科 多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)各種各樣,取決于中樞神經(jīng)系統(tǒng)硬化斑塊的部位,主要累計(jì)大腦半球白質(zhì)、脊髓及是視神經(jīng)、小腦及腦干等。典型MS癥狀包括核間性眼肌麻痹、疼痛、感覺(jué)障礙、肌無(wú)力、視力下降、復(fù)視、眩暈、言語(yǔ)障礙、吞咽困難、震顫、步態(tài)不穩(wěn)等。多數(shù)呈慢性或亞急性發(fā)作,少數(shù)表現(xiàn)為急性起病,數(shù)日內(nèi)可達(dá)發(fā)病高峰,3~4周開始緩解。其臨床多發(fā)癥狀歸納如下:1.肢體無(wú)力此癥約為半數(shù)以上患者的首發(fā)癥狀,也是MS的主癥,包括一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力,下肢多比上肢明顯。根據(jù)無(wú)力的部位可分為偏癱、截癱、四肢癱。體格檢查腱反射早期可正常,疾病后期可發(fā)展為亢進(jìn),腹壁反射消失,病理反射陽(yáng)性。2.眼部癥狀通常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎,多數(shù)可見(jiàn)急性單眼視力下降,有時(shí)可同時(shí)累及雙眼。眼底檢查早期可見(jiàn)視乳頭水腫或正常,疾病后期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。1/3病患出現(xiàn)眼肌麻痹及復(fù)視。眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)性。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹,侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),可導(dǎo)致一個(gè)半綜合征(腦橋麻痹性外斜視)。3.感覺(jué)異常淺感覺(jué)障礙主要表現(xiàn)為皮膚針刺麻木感,肢體發(fā)冷、蟻行感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺(jué)異常。疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關(guān),具有顯著特征性。深感覺(jué)障礙亦可見(jiàn)。4.共濟(jì)失調(diào)約2/5的患者有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙,但Charcot三主征(眼震、意向性震顫和吟詩(shī)樣語(yǔ)言)見(jiàn)于部分晚期MS患者。5.精神癥狀較常見(jiàn),多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁,部分患者出現(xiàn)欣快、興奮,也可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、反應(yīng)遲鈍、智能低下、重復(fù)語(yǔ)言、猜疑和被害妄想等。可出現(xiàn)記憶力減退、認(rèn)知障礙。6.發(fā)作性癥狀及其他發(fā)作性癥狀是指持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)異常。每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,頻繁過(guò)度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢(shì)可誘發(fā),是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一。強(qiáng)直痙攣、感覺(jué)異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適是較常見(jiàn)的多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀。發(fā)作時(shí)一般無(wú)意識(shí)喪失和腦電圖異常。被動(dòng)屈頸時(shí),脊髓局部牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹,會(huì)誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺(jué),自頸部沿脊柱放散至大腿或足部(萊爾米特征)。其他癥狀包括膀胱功能障礙(尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁),常合并脊髓功能障礙,男性患者還可出現(xiàn)原發(fā)性或繼發(fā)性性功能障礙。MS尚可伴有周圍神經(jīng)損害和多種其他自身免疫性疾病,如風(fēng)濕病、類風(fēng)濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力等。多發(fā)性硬化合并其他自身免疫性疾病是由于機(jī)體的免疫調(diào)節(jié)障礙引起多個(gè)靶點(diǎn)受累的結(jié)果。重要信息:中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院黃世敬教授團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期致力于心腦血管病、高血壓、冠心病、高脂血癥、抑郁癥、腦白質(zhì)病、帕金森病、更年期綜合征、骨質(zhì)疏松及顱內(nèi)腫瘤術(shù)后等病的中醫(yī)藥防治研究。近期開展“開心解郁丸治療抑郁癥臨床研究”,如果您:1、符合抑郁癥診斷標(biāo)準(zhǔn),2、符合中醫(yī)元?dú)馓澨摚瑲庋魷C診斷標(biāo)準(zhǔn),3、年齡在18-70歲。就有機(jī)會(huì)加入我們的臨床研究,并將獲得:治療前后安全性檢查包括血、尿常規(guī)、肝功、腎功、心電圖檢查、量表檢查及研究用藥全部免費(fèi)。若有意自愿參加者,詳情請(qǐng)于我院老年病科(門診樓二樓9診室-周一上午);特需(門診樓十一樓18診室-周一下午)咨詢,亦可參照黃世敬醫(yī)生個(gè)人網(wǎng)站《廣安門醫(yī)院招募抑郁癥患者志愿者》。2019年03月04日
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.視神經(jīng)脊髓炎患者M(jìn)RI表現(xiàn)特征為長(zhǎng)脊髓炎性脫髓鞘病灶,長(zhǎng)度一般大于3個(gè)椎體節(jié)段,軸位像上病灶多位于脊髓中央,累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病灶主要見(jiàn)于頸段、胸段,急性期病灶處脊髓腫脹、嚴(yán)重者可見(jiàn)空洞樣改變,增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化。頸段病灶可向上延伸至延髓下部?;謴?fù)期病灶處脊髓可萎縮。而多發(fā)性硬化的脊髓病灶長(zhǎng)度小于2個(gè)椎體節(jié)段,病灶主要位于白質(zhì),急性期脊髓腫脹和緩解期脊髓萎縮不顯著。2.視神經(jīng)脊髓炎受累視神經(jīng)表現(xiàn)為腫脹增粗,視神經(jīng)鞘膜呈長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2 信號(hào)。病理證明由于視神經(jīng)炎癥反應(yīng),引起局部腦脊液循環(huán)受阻,從而導(dǎo)致T2加權(quán)像呈“軌道樣”高信號(hào)。在部分無(wú)視力減退的患者中,依然存在著相似的表現(xiàn)。隨著病程的延長(zhǎng),部分患者視神經(jīng)可見(jiàn)到點(diǎn)狀高信號(hào)改變。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)受累視神經(jīng)有小條狀強(qiáng)化表現(xiàn)。3.超過(guò)半數(shù)視神經(jīng)脊髓炎患者最初腦MRI檢查正常,但在以后MRI復(fù)查中發(fā)現(xiàn)異常非特異性病灶,這些病灶多數(shù)較小和非特異性,不符合MS標(biāo)準(zhǔn),少部分布在半球,融合至皮質(zhì)下區(qū),一些病灶位于下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周圍、大腦腳等,腦內(nèi)這些病灶通常不強(qiáng)化。2014年12月11日
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 多發(fā)性硬化(Multiple Sclerosis,MS)所表現(xiàn)出的癥狀是不可預(yù)知的,因人而異,而且同一病人在不同時(shí)間也會(huì)有所不同。有的病人可能會(huì)感到異常的疲勞、有麻木和刺痛癥狀,有的可能會(huì)因失去平衡和肌肉的協(xié)調(diào)導(dǎo)致行走困難,還有的可能講話含糊不清、震顫、僵硬、和大小便問(wèn)題。這些癥狀表現(xiàn)取決于病變累及的神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)。MS的癥狀在疾病初期往往會(huì)完全恢復(fù),但隨著疾病的進(jìn)展,有些癥狀并不能完全恢復(fù),留下后遺癥,并逐漸累積導(dǎo)致永久的,不可逆的殘疾,包括部分或完全癱瘓,以及視覺(jué),認(rèn)知,言語(yǔ)等不可恢復(fù)的癥狀。2014年11月23日
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矯毓娟主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的免疫相關(guān)性疾病。本病最常累及的部位為側(cè)腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦,主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的反復(fù)的復(fù)發(fā)和治療后一段時(shí)間的緩解相交替。 多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)MS的臨床特點(diǎn)為空間和時(shí)間多發(fā)性??臻g多發(fā)性是指病變部位的多發(fā),可以累及大腦半球、脊髓、腦干、小腦和視神經(jīng);時(shí)間多發(fā)性是指大多數(shù)MS患者在病程中出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)。少數(shù)病例也可以表現(xiàn)為起病后或復(fù)發(fā)多次后病情緩慢、進(jìn)行性加重,稱為原發(fā)進(jìn)展型和繼發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化。另外還有臨床少見(jiàn)的病勢(shì)兇險(xiǎn)、短期內(nèi)可導(dǎo)致癱瘓甚至生命危險(xiǎn)的急性爆發(fā)型多發(fā)性硬化。肢體無(wú)力最多見(jiàn),大約50%的患者首發(fā)癥狀包括一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力或運(yùn)動(dòng)障礙,一般下肢比上肢明顯,可為單肢癱、偏癱、截癱或四肢癱,其中以不對(duì)稱癱瘓最常見(jiàn)。腱反射早期正常,以后可發(fā)展為亢進(jìn),腹壁反射消失,病理反射陽(yáng)性。感覺(jué)異常淺感覺(jué)障礙表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺感、麻木感、異常的肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒?、搔癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺(jué)異常。疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關(guān),具有顯著特征性。亦可有音叉振動(dòng)覺(jué)等深感覺(jué)障礙。眼部癥狀常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎,多為急性起病的單眼視力下降,也可雙眼同時(shí)或相繼受累。眼底檢查早期可見(jiàn)視乳頭水腫或正常,以后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。約30%的病例有眼肌麻痹及復(fù)視。還可出現(xiàn)眼球震顫等癥狀。共濟(jì)失調(diào)30%~40%的患者有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙,但眼球震顫、意向震顫和吟詩(shī)樣語(yǔ)言等多僅見(jiàn)于部分晚期多發(fā)性硬化患者。發(fā)作性癥狀是指持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)異常。發(fā)作性的神經(jīng)功能障礙每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,過(guò)度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢(shì)可誘發(fā),是多發(fā)性硬化特征性的癥狀之一。強(qiáng)直性痙攣、感覺(jué)異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適是較常見(jiàn)的多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀。其中,局限于肢體或面部的強(qiáng)直性痙攣,常伴放射性異常疼痛,亦稱痛性痙攣,發(fā)作時(shí)一般無(wú)意識(shí)喪失和腦電圖異常。另外,被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺(jué),自頸部沿脊柱放射至脊柱下部、大腿或足部,稱為萊爾米特征(Lhermitte sign),是因屈頸時(shí)脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引起。精神癥狀多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁,部分患者出現(xiàn)欣快、興奮,也可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、反應(yīng)遲鈍、智能低下、重復(fù)語(yǔ)言、猜疑和被害妄想等??沙霈F(xiàn)記憶力減退、認(rèn)知障礙。其他癥狀膀胱和直腸功能障礙是多發(fā)性硬化患者的主要痛苦之一,包括尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等,常與脊髓功能障礙合并出現(xiàn)。此外,男性多發(fā)性硬化患者還可出現(xiàn)原發(fā)性或繼發(fā)性性功能障礙。2013年12月11日
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全超主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 MS所表現(xiàn)出的癥狀是不可預(yù)知的,因人而異,而且同一病人在不同時(shí)間也會(huì)有所不同。有的病人可能會(huì)感到異常的疲勞、有麻木和刺痛癥狀,有的可能會(huì)因失去平衡和肌肉的協(xié)調(diào)導(dǎo)致行走困難,還有的可能講話含糊不清、震顫、僵硬、和大小便問(wèn)題。這些癥狀表現(xiàn)取決于病變累及的神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)。MS的癥狀在疾病初期往往會(huì)完全恢復(fù),但隨著疾病的進(jìn)展,有些癥狀并不能完全恢復(fù),留下后遺癥,并逐漸累積導(dǎo)致永久的,不可逆的殘疾, 包括部分或完全癱瘓,以及視覺(jué),認(rèn)知,言語(yǔ)等不可恢復(fù)的癥狀。2012年11月04日
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沈曉明主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 腦病科 多發(fā)性硬化的診斷 本病見(jiàn)于10-60歲,以20-30歲為發(fā)病高峰期。偶有10歲以下和60歲以上發(fā)病。男女均可患病,男女之比為2:3。病前一般無(wú)前驅(qū)癥狀,亦可有上呼吸道感染等誘發(fā)因素。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為肢體發(fā)麻,感覺(jué)異常(1/3);共濟(jì)失調(diào)(1/5);眼部癥狀(眼球震顫、復(fù)視或視力減退)一般占20%左右。臨床表現(xiàn)的神經(jīng)癥狀隨受累解剖部位而異。最常見(jiàn)有眼球震顫、構(gòu)音障礙和共濟(jì)失調(diào)、截癱、排尿障礙等。這些癥狀和神經(jīng)體征經(jīng)過(guò)治療或不治療的一段時(shí)間之后,多數(shù)神經(jīng)癥狀和體征可以緩解。緩解后,癥狀和體征大部分減少或消失,但恢復(fù)多數(shù)不完全,殘留不同程度的功能障礙。病情復(fù)發(fā)后,可出現(xiàn)新的神經(jīng)癥狀和體征。年輕病者,急性或亞急性起病者多累及腦、腦干和視神經(jīng)。表現(xiàn)為進(jìn)行性痙攣性截癱、或軀干性共濟(jì)失調(diào)等。多數(shù)患者病情極易波動(dòng)起伏,緩解-復(fù)發(fā)。殘留神經(jīng)癥狀體征隨復(fù)發(fā)次數(shù)增多而增加,并出現(xiàn)明顯的記憶、認(rèn)知功能障礙。年輕女性患者常伴偏頭痛發(fā)作。多次復(fù)發(fā)后,可伴癲癇發(fā)作,應(yīng)予重視。 根據(jù)病情發(fā)展過(guò)程,臨床上可將MS分為下列數(shù)種類型: 1.良性型 年輕女性多見(jiàn)。急性起病并較迅速緩解,極少或完全不復(fù)發(fā),神經(jīng)功能損害恢復(fù)完全,極少殘留后遺神經(jīng)體征。 2.緩解復(fù)發(fā)型 多見(jiàn)。急性起病,反復(fù)發(fā)作,神經(jīng)功能部分或全部恢復(fù)。穩(wěn)定期可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。 3.緩解復(fù)發(fā)-進(jìn)展型 病者以急性起病,并很快緩解,經(jīng)過(guò)多次緩解復(fù)發(fā)后,不再緩解,并逐步進(jìn)展,神經(jīng)癥狀逐步增多、神經(jīng)功能障礙較重。此類型MS最多見(jiàn)。 4.慢性進(jìn)展型 少見(jiàn)。多見(jiàn)于中年起病的男性。起病隱匿,癥狀逐步加重,無(wú)緩解復(fù)發(fā)。病情進(jìn)行性發(fā)展半年以上,方可考慮。2009年10月11日
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