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余松遠主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 超聲醫(yī)學科診療中心 1、多囊肝多囊腎的病因多囊肝多囊腎是一種先天性遺傳性疾病，可分嬰兒型、成人型。嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，少見，發(fā)病率1/10000。B超檢查時有發(fā)孕7個月時，宮內(nèi)胎兒為多囊腎。兒童期也可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)。成人型多囊腎屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率1/1250，初期腎內(nèi)僅有少數(shù)幾個囊腫，隨著年齡增長，發(fā)展為全腎布滿大小不等囊腫，壓迫腎實質(zhì)，使腎單位減少。成人型多囊腎占晚期腎病10%，多為雙腎型。該病發(fā)病機制不明，認為可能與腎小管梗阻或腎單位不同的部位局部擴張有關。 2、多囊肝多囊腎的臨床表現(xiàn)多囊肝多囊腎在臨床上常見有以肝臟為主或以腎臟為主，也有兩者并存、無論以肝、以腎為主的，在疾病早期病人無明顯全身癥狀，多數(shù)在體檢B超檢查時被發(fā)現(xiàn)，不影響日常工作和生活，常不被人們所重視，到中、晚期時出現(xiàn)了以下表現(xiàn)：1) 肝臟、腎臟進行性增大，自己或他人均可觸及到腹部包塊并有彈性感，有時腹脹，隱、鈍痛，勞累后感疲倦、體力下降、情緒煩躁。由于囊腫擠壓，鄰近臟器會出現(xiàn)消化道癥狀，食欲減退，或進食后腹脹，身體逐漸消瘦。2) 惡心、嘔吐、血尿或蛋白尿、反復發(fā)作尿路感染，肝、腎功能不全.。3)繼發(fā)高血壓。4)囊腔感染時，出現(xiàn)畏寒、高熱、白細胞增高，甚至腎膿腫，出現(xiàn)敗血癥，感染性休克而危及生命。5）腎外表現(xiàn)，如胰腺囊腫、顱內(nèi)動脈瘤（8%），心臟瓣膜病，結腸憩室等，其中顱內(nèi)動脈瘤有引起頭痛，甚至破裂出血危險，是早期死亡主要原因，及早MRI或造影檢查發(fā)現(xiàn)是重要防治措施。3、治療方法和注意事宜 治療方法有：A.超聲引導下穿刺抽液注入硬化劑。B.腹腔鏡。 C.手術去頂減壓術。無論以上何種治療方法，對多囊肝多囊腎疾病都不能根治，而是緩解癥狀，減少對肝、腎組織壓迫，保護肝、腎功能。介入超聲下穿刺抽液注入硬化劑，腹腔鏡都屬微創(chuàng)，兩者治療效果一樣，都使囊腫消失，兩者對比，前者優(yōu)于后者。圖表說明：穿刺治療大的囊腫后，控制小的囊腫發(fā)展是有效的。注意事宜: 此病屬遺傳性疾病，應正確對待，一旦發(fā)現(xiàn)不要驚慌，保持良好心態(tài)。囊腫增大有壓迫癥狀時宜及時治療，平時服用藥物要慎重，減少對肝、腎功能損傷，最好在醫(yī)師指導下用藥。飲食上應注意清淡、低鹽、易消化為主，補充蛋白質(zhì)時，以植物蛋白為主，多飲水預防腎結石發(fā)生。多囊腎的患者大多數(shù)情況下，早期沒有癥狀,隨著病情的進展,囊腫不斷增大,伴隨腎內(nèi)張力增加,壓迫腎小管和腎小血管,使患者出現(xiàn)一系列臨床癥狀和體征。應及早治療,緩解癥狀。目前采用在超聲引導下,對囊腔5.0cm以上囊腫,行穿刺抽液硬化治療術。此方法可減輕腎內(nèi)張力,解除對腎內(nèi)血管的壓迫,改善腎臟血液循環(huán),使腎功能得到改善或恢復,減輕臨床癥狀,延緩病情的發(fā)展。介入超聲硬化治療術,是一項新技術,有傳統(tǒng)的手術療法無可替代的優(yōu)勢。由于多囊腎是一種先天性發(fā)育異常疾病,因此不能根治,又不宜多次手術.采用非手術治療的方法,減輕了病人的痛苦,降低了醫(yī)療費用,此方法療效肯定，是該類患者應首選的治療方法。多囊肝多囊腎宜早期治療 我們曾對多囊肝最大一個直徑約20cm病人穿刺治療，抽出肝內(nèi)囊液2900ml，穿刺后病人自覺腹脹等癥狀減輕能平臥休息了，飲食量明顯增加。一周后，病人安全出院。通過此病例告誡多囊肝多囊腎患者，如您患有此病，應該引起高度重視，必須定期到醫(yī)院進行檢查，以免貽誤了最佳治療時機。可反復多次對較大囊腫硬化治療，以延緩高血壓和嚴重肝腎功能衰竭的發(fā)生。雖是姑息性的治療，但是最有效而且損傷最小，費用最低的治療方法，用較低的代價可獲較好的效果，是為多囊肝多囊腎患者首選的治療措施。對于因為囊腫感染而引起的腎膿腫，肝膿腫，有經(jīng)驗的超聲醫(yī)生可以及早發(fā)現(xiàn)，進行超聲引導膿腫穿刺引流是最有效的治療方法。2008年12月06日
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