治療前這個孩子是個復(fù)雜蟹鉗多指，拇指側(cè)偏角度非常大，多指又細(xì)小，要利用多指皮瓣帶甲床重建個比較完美的拇指，手術(shù)難度不小。治療后治療后即刻看看術(shù)后效果還是挺滿意的，但是這類角度特別大的多指矯正后關(guān)節(jié)活動度會有影響，希望可以保持住比較直的外觀也是很好的。

多指畸形定義：又叫重復(fù)指，是一種常見的四肢畸形，可單發(fā)或多發(fā)，以拇指外側(cè)的單發(fā)多指最多見。病因及發(fā)病機(jī)制:環(huán)境對胚胎發(fā)育的影響，如藥物、病毒感染、外傷、放射毒物等，有遺傳因素且有隔代遺傳現(xiàn)象。拇指多指的分型：治療：主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術(shù)，復(fù)雜型的多指宜在1歲進(jìn)行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進(jìn)行，對掌功能的重建宜在3歲后手術(shù)。其中IV型蟹鉗指的治療傳統(tǒng)方法要3歲左右才做，現(xiàn)在部分人可提前到1歲。手術(shù)方式選擇看指甲，如果指甲歪斜的，做融合，指甲比較正的建議切除橈側(cè)指，保留尺側(cè)指矯直。手術(shù)基本都要克氏針固定的，通常固定3-4周

已經(jīng)記不清這是我本月接診的第幾個多指畸形寶寶，雖然他才3歲，但在我接診的患兒種算年齡比較大的了，一般孩子如果出現(xiàn)了多指的情況，家長們從一兩個月開始就會帶寶寶去各大醫(yī)院咨詢就診，相比之下這個孩子就偏遲了些。孩子的媽媽說，覺得之前孩子年齡太小，不會說話不能表達(dá)清楚，顧慮的地方比較多，就想著等孩子大點再來做手術(shù)。媽媽的顧慮我們可以理解，但是如果條件允許的話，我們還是建議寶寶在六個左右接受手術(shù)比較合適，因為這個時候孩子指體小，術(shù)后恢復(fù)效果較好，整體進(jìn)度快一些，而且這個時候做手術(shù)孩子也不會留下帶有畸形特征的記憶。針對孩子“蟹鉗”多指的治療，家長的訴求就一個，就是讓孩子術(shù)后的拇指功能和外形看起來都接近正常拇指的狀態(tài)。孩子媽媽說她之前和一些多指患者溝通過，他們中有部分人拇指切除后，剩下的拇指要么是功能不好，要么就是外形怪異，她很怕自己的孩子術(shù)后也會出現(xiàn)這中現(xiàn)象。在眾多多指類型中，蟹鉗多指的手術(shù)確實相對來說會比較復(fù)雜，手術(shù)前如果不能將所有情況考慮到，很容易就會出現(xiàn)媽媽說的上述情況，但是對于一個專業(yè)手外科醫(yī)生來說，這種幾率就很小。為了保證術(shù)后拇指可以達(dá)到外形和功能兼顧的目的，我們研究出了一種安全可行的手術(shù)方案——拇指多指重構(gòu)術(shù)。拇指多指重構(gòu)術(shù)是從骨平衡和軟組織平衡的角度進(jìn)行矯正，在指體原有的條件基礎(chǔ)上充分利用，組合成一個大小合適、功能良好的新的指體。只要各方面配合得好，術(shù)后一般都能達(dá)到預(yù)期的效果。

很多家長看到剛生下來的寶寶有多指畸形，初為父母的喜悅就很快轉(zhuǎn)為憂愁。其實，多指十分常見，通過精細(xì)的整形手術(shù)后基本上看不大出來，功能也大部分不受影響。因此不用過于擔(dān)心。多指是什么，為什么會生多指，生了多指怎么辦，看這一篇就夠了。看了后有什么需求或疑問，可以再詳細(xì)咨詢我。一、概述多指畸形是指一個手的遠(yuǎn)端有超過五個指頭，表現(xiàn)為正常手指以外的攣生手指，也可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見的手部先天性畸形，其發(fā)生率報道從萬分之5到萬分之19不等，這個比率還是相當(dāng)高的。多指畸形可以是單獨(dú)存在的，也可能是各種綜合征的表現(xiàn)之一，如Bloom綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征、Holt-Oram綜合征等。所以出現(xiàn)多指，還需要檢查身體其它部位有沒有異常，尤其是心臟，顱面，還有泌尿系統(tǒng)。多指畸形可分為橈側(cè)多指即復(fù)拇指，中央型多指和尺側(cè)多指，其中以復(fù)拇指畸形最為常見。二、病因和遺傳學(xué)多指畸形的發(fā)生受遺傳因素和環(huán)境因素的雙重作用。在肢體的早期發(fā)育中，前后軸基因的表達(dá)調(diào)控手指的數(shù)量和外形。Shh基因在軸后起決定性作用。在小鼠模型中，Shh的濃度在肢芽的前后軸上呈現(xiàn)梯度分布，而Gli3是Shh的拮抗物，主要在軸前表達(dá)。這個通路中的基因突變或者濃度梯度改變會導(dǎo)致多指畸形的發(fā)生（圖1）。環(huán)境因素也會對胚胎發(fā)育過程產(chǎn)生影響，如某些致畸藥物、病毒性感染、工業(yè)污染、放射性物質(zhì)等，都可成為致畸因素。這些因素導(dǎo)致肢芽胚基分化早期受損害，是多指畸形形成的重要原因。復(fù)拇畸形即是由于頂端外胚層脊的發(fā)育異常，拇指側(cè)頂向近位延長及其退縮遲緩所致。?圖1SHH和GLI3濃度梯度調(diào)控手指發(fā)育三、臨床表現(xiàn)和分類圖2多指畸形的分類A：橈側(cè)多指B：尺側(cè)多指C：中央型多指1.橈側(cè)多指（圖2A）橈側(cè)多指即復(fù)拇指畸形，其臨床表現(xiàn)變化多端，主要表現(xiàn)為拇指的橈側(cè)或者尺側(cè)存在另一個拇指或手指，或拇指的兩側(cè)均多指。復(fù)拇畸形的兩個拇指常常是不等大的，這種稱為主次型復(fù)拇。其中較大的拇指大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能接近正常，而另一個較小的拇指與正常拇指相差懸殊。兩個拇指可有不同程度的發(fā)育不良和畸形，其可以表現(xiàn)是二節(jié)指骨的拇指，也可以是三節(jié)指骨的拇指。有時兩個拇指是形態(tài)相似的攣生拇指，又稱作為鏡影拇指。復(fù)拇畸形中的兩個拇指伴有指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)的側(cè)屈、掌屈或成角畸形的，其形態(tài)猶如蟹鉗樣，稱為蟹鉗樣復(fù)拇指畸形。復(fù)拇畸形的分類，目前多采用以解剖形態(tài)異常為基礎(chǔ)的Wassel分類法，共分為7型，即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據(jù)重復(fù)指的分離程度，分為有骨性連結(jié)的分叉型和有關(guān)節(jié)連結(jié)的復(fù)指型兩種，再加上三節(jié)指拇指型共7型（圖3），其中IV型最多，約占47%，VII型占23%，II型占15%。此分類法簡明扼要，符合病理，解剖學(xué)規(guī)律。Wood等在此基礎(chǔ)上對IV型和VII型進(jìn)行了亞類的補(bǔ)充，形成了更加完善的Wood分類（圖4）。圖3拇指多指畸形Wassel分類示意圖圖4拇指多指畸形Wood分類示意圖2.尺側(cè)多指（圖2B）???Temtamy等根據(jù)多指的發(fā)育情況及基因表型將尺側(cè)多指分為兩型:A型，發(fā)育良好型；B型，發(fā)育不良型或贅生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系統(tǒng)，甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整獨(dú)立掌骨的整列尺側(cè)多指較少，多為主副指的近節(jié)指骨共同與一個比較粗大的第5掌骨頭形成關(guān)節(jié)。B型有時僅為一個微小的有皮膚蒂相連的發(fā)育極不完全的多指。B型較A型多見。3.中央型多指（圖2C）主要是指累及示中環(huán)指的重復(fù)畸形，以環(huán)指最為常見。其表現(xiàn)多樣，往往雙側(cè)發(fā)病，可伴發(fā)中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek將中央多指畸形分為三種類型：I型，僅為一塊多余的軟組織，其中沒有骨骼、關(guān)節(jié)軟骨和肌腱；Ⅱ型，為手指的重復(fù)或部分重復(fù)，有正常的手指結(jié)構(gòu)，包括分叉的掌骨或指骨，以關(guān)節(jié)相連，此型還可以細(xì)分為Ⅱa型（非并指的）和Ⅱb型（并指的）；Ⅲ型，很少見，多指有完整的掌骨、指骨和各種軟組織結(jié)構(gòu)。四、治療1、治療原則：多拇畸形的治療目的是盡可能恢復(fù)其正常的解剖結(jié)構(gòu)，不僅要恢復(fù)外形，還要同時重建功能。治療原則是切除贅生指，保留近似正常的存留指。對于攣生拇指畸形，可將兩個鏡影拇指合二為一，重建一個新的拇指。因復(fù)拇解剖變異較大，其治療往往比想象的復(fù)雜得多，簡單的切除往往帶來畸形、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙，因此應(yīng)根據(jù)不同情況來制定個性化的手術(shù)方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時，應(yīng)仔細(xì)分離，切勿損傷，予以保留；如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點時，也應(yīng)移位到保留拇指的相應(yīng)位置。對位于掌指或指間關(guān)節(jié)囊內(nèi)的多指切除時，應(yīng)保留多指的關(guān)節(jié)囊及韌帶組織，用來修復(fù)拇指關(guān)節(jié)囊，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。當(dāng)保留的拇指過于偏斜時，尚需在骨骺發(fā)育基本停止后進(jìn)行關(guān)節(jié)融合或截骨矯形術(shù)。2、手術(shù)時機(jī)：復(fù)拇畸形的矯正手術(shù)應(yīng)爭取在拇指對掌功能發(fā)育時期前完成。只要患兒沒有心血管等臟器的嚴(yán)重畸形，身體狀況良好，沒有手術(shù)禁忌癥，一般在出生后8-12個月內(nèi)完成矯正手術(shù)。對僅以狹長的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡單切除即可，出生后即可進(jìn)行；對簡單型多指，特別是尺側(cè)多指，出生后6個月手術(shù)較好；對有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指，可借助顯微外科技術(shù)，在1歲后行多指切除，進(jìn)行組織移植或移位等手術(shù)重建功能，并定期復(fù)查直至發(fā)育停止期。繼發(fā)畸形的治療一般應(yīng)爭取在學(xué)齡前完成。如對掌功能重建應(yīng)在3歲以后為妥，多宜行掌長肌腱移位。3、手術(shù)方法：因多指畸形表現(xiàn)的多樣性，手術(shù)方法的選擇也因人而異，強(qiáng)調(diào)個體化治療。其涉及到整形外科，顯微外科，骨科和手外科等多個學(xué)科技術(shù)的綜合運(yùn)用，臨床上應(yīng)根據(jù)具體病例合理選擇。常用的手術(shù)方法有如下幾種：A：贅生拇指切除術(shù)：對于主副指明確的多指畸形或者漂浮拇指，可以進(jìn)行贅生指的切除和存留指的整形。要注意重建側(cè)副韌帶和加強(qiáng)關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。同時要注意多指神經(jīng)血管束的處理（圖5）。圖5贅生指切除術(shù)B：多指切除+側(cè)副韌帶修補(bǔ)術(shù)：對于2型或者3型，常伴有尺側(cè)多指的偏斜。此時切除多指后，需要同時修補(bǔ)側(cè)副韌帶，重建關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，達(dá)到一期矯正歪斜的目的（圖6）。圖6贅生指切除術(shù)+側(cè)副韌帶修補(bǔ)術(shù)C：Bilhaut-Cloquet術(shù)：對于兩個拇指外形和指骨形態(tài)相似即鏡影拇指時，可采取此種術(shù)式，即取兩個拇指各一半的軟組織、指骨和指甲合并組成新的拇指。此術(shù)式難度較高，關(guān)鍵在于關(guān)節(jié)面的對合平整、肌腱止點的保留重建、骨面和甲床面的對齊，盡量減少后期指甲的突起或凹陷（圖7）。圖7Bilhaut-Cloquet術(shù)?D：截骨和骨移植：當(dāng)掌指骨存在橈偏或者尺偏時，需要進(jìn)行掌骨或指骨的楔形截骨，以矯正成角畸形，同時克氏針固定。必要時需要進(jìn)行開放截骨，同時副指多余松質(zhì)骨的移植（圖8）。圖8截骨術(shù)+克氏針術(shù)?E：肌腱動力平衡手術(shù)：贅生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要時應(yīng)予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者關(guān)節(jié)側(cè)偏畸形的矯正（圖9）。圖9肌腱動力平衡手術(shù)F：局部島狀皮瓣修復(fù)術(shù)：當(dāng)去除另一個拇指后存留拇指存在組織缺損或形態(tài)過小時，可以從贅生拇指上分離出帶神經(jīng)血管蒂的局部島狀皮瓣，用以補(bǔ)充組織量的不足；皮瓣也可以帶上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形態(tài)（圖10）。圖10局部島狀皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)G：頂端成形術(shù)：即On-topPlasty術(shù)。當(dāng)一拇指外形不佳但掌骨發(fā)育良好，而另一拇指外形良好但掌骨發(fā)育不良時，可選擇此術(shù)式。此時可利用遠(yuǎn)端發(fā)育良好的拇指，保留神經(jīng)血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根據(jù)拇指掌指關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，決定保留哪個掌指關(guān)節(jié)和截骨平面（圖11）。圖11頂端成形術(shù)4、VII型復(fù)拇中三節(jié)指骨拇指的矯正：三角形的多余指骨?？梢鹦敝富?，對此可在三角形指骨作中央截骨，然后進(jìn)行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術(shù)，即將三角形指骨在其界面長的一側(cè)作楔形截骨，移植到界面短的一側(cè)，以矯正手指的成角畸形。對于無成角畸形的三節(jié)指骨拇指，可根據(jù)近側(cè)指間關(guān)節(jié)或遠(yuǎn)側(cè)指關(guān)節(jié)的發(fā)育情況，合理選擇融合其中一個關(guān)節(jié)，必要時截骨縮短指骨。5、復(fù)雜性的尺側(cè)多指和中央型多指的處理：常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合，在切除多指的同時，需要進(jìn)行關(guān)節(jié)、骨畸形的矯正，以及肌腱和韌帶的修復(fù)。中央型多指還常涉及到并指分離技術(shù)和皮膚覆蓋問題，可以使用常規(guī)的皮瓣設(shè)計和指蹼成形方法，皮膚不夠時可行植皮術(shù)。同時，常伴有血管和神經(jīng)的發(fā)育異常，手術(shù)時應(yīng)避免損傷保留指的神經(jīng)血管束，以免發(fā)生壞死。6、術(shù)后繼發(fā)畸形的修復(fù)：復(fù)拇單純的簡單切除常會導(dǎo)致后期出現(xiàn)繼發(fā)畸形，如手指偏斜、拇指內(nèi)收、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定、肌力不足，甚至出現(xiàn)拇指發(fā)育不良表現(xiàn)。此時，需要分析解剖上可能存在的異常情況，并針對性地采取相應(yīng)措施進(jìn)行綜合修復(fù)，如關(guān)節(jié)面的修整和截骨，側(cè)副韌帶的重建，肌肉止點的重新固定，肌腱轉(zhuǎn)移或移植，必要時進(jìn)行拇指發(fā)育不良的部分再造等等。7、多指術(shù)后有必要進(jìn)行早期的支具固定以維持相對位置，合理適度的康復(fù)鍛煉有利于達(dá)到更好的功能恢復(fù)。今天先做一個總論和概述，以后我將分別對各種手術(shù)方法進(jìn)行詳細(xì)講解。參考文獻(xiàn)：1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科蔣永康，整形外科學(xué)博士，副主任醫(yī)師

先天性多指（趾）畸形是手、足部最常見的一種先天性畸形。以拇指多指最為常見，約占總數(shù)的90%（一）多指的分類：目前多采用Wassel分類法I型：末節(jié)指骨分叉型II型：末節(jié)指骨復(fù)指型III型：近節(jié)指骨分叉型IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型V型：掌骨分叉型VI型：掌骨復(fù)指型VII型：三節(jié)指骨型（二）多指手術(shù)時機(jī)一般情況下不同類型多指其手術(shù)時機(jī)也不同，為不影響手的動作發(fā)育以及孩子的心理健康，結(jié)合手術(shù)放大鏡的使用使細(xì)小的解剖結(jié)構(gòu)顯示清晰，現(xiàn)在提倡早期手術(shù)。主干指發(fā)育較好的多指畸形可在3-6個月左右手術(shù)，復(fù)雜型的多指宜在1歲進(jìn)行，需截骨矯形、指骨融合的宜在1-3歲進(jìn)行。（三）麻醉方式一般為全身麻醉，安全性相對較高。（四）術(shù)前注意事項1）術(shù)前兩周內(nèi)不能接種疫苗，不能有感冒、發(fā)熱、腹瀉等癥狀。2）如有手術(shù)濕疹、癤癰或其他皮膚病，有心肺功能不全、肝腎功能異常者暫緩手術(shù)，待治療恢復(fù)正常后再手術(shù)3）術(shù)前常規(guī)拍片，拇指多指需拍攝拇指的正側(cè)位片，以便正確了解多指的骨關(guān)節(jié)情況，從而有助于決定手術(shù)方式4）術(shù)前修剪指甲，香皂液或苯扎氯銨液反復(fù)清洗術(shù)手后敷料包扎，最大程度保證手術(shù)在無菌條件下進(jìn)行（五）術(shù)后注意事項1）術(shù)后注意保持傷口敷料清潔干燥，避免患兒吸吮術(shù)指2）如果不慎污染傷口敷料，應(yīng)及時傷口消毒更換敷料3）出院后遵醫(yī)囑說定換藥時間4）如果克氏針固定者，需做好出院后宣教，加強(qiáng)克氏針護(hù)理，預(yù)防克氏針脫出或扎傷患兒5）術(shù)后復(fù)查：一般情況下建議術(shù)后1月、3月、6月、一年、兩年分別來院復(fù)查（六）部分病例顯示（七）馬玉龍主治醫(yī)師門診時間及地點周二全天門診三樓骨科專科診室上午08：00-12：00下午13：00-16：30周五下午門診三樓骨科專家診室下午13：00-16：30（八）聯(lián)系方式029—87692326