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黃志亮副主任醫(yī)師 武漢市第五醫(yī)院 胸心血管外科 一、概述 二尖瓣脫垂綜合征（mitral valve prolapse syndrome）是指各種原因使得二尖瓣葉在心臟收縮時(shí)向左心房脫垂，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全的一系列臨床表現(xiàn)。曾被稱(chēng)為收縮期喀喇音-雜音綜合征，Barlow綜合征，瓣膜松弛綜合征等。 原發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結(jié)締組織疾病，其確切病因尚未明了。可發(fā)生于各年齡組，較多發(fā)生于女性，以14～30歲女性最多。三分之一患者無(wú)其他器質(zhì)性心臟病而僅以二尖瓣脫垂為臨床表現(xiàn)，亦可見(jiàn)于馬凡綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等患者。以后葉脫垂多見(jiàn)。在某些病人中為遺傳性膠原組織異常，電子顯微鏡下表現(xiàn)為Ⅲ型膠原纖維生成減少和斷裂，結(jié)締組織中心的膠原纖維進(jìn)行性變性，纖維素沉積；彈力纖維離斷和溶解。二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣黏液樣變性，海綿層增生并侵入纖維層，海綿層明顯增厚伴蛋白多糖堆積，瓣葉心房面局限性增厚，表面有纖維素和血小板沉積。脫垂的二尖瓣瓣葉腱索間部分膨出，朝向左心房的瓣葉膨出呈半球狀隆起，瓣葉變長(zhǎng)面積增大，嚴(yán)重者二尖瓣環(huán)擴(kuò)張。同時(shí)，腱索變細(xì)，變長(zhǎng)，扭曲，繼之纖維化而增厚。腱索異常以瓣葉受累最重處為顯著，由于腱索異常，二尖瓣應(yīng)力不勻，導(dǎo)致瓣葉牽張和剝脫組織的黏液變性；腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。乳頭肌及其附近的心肌可因過(guò)分牽拉，摩擦而引起缺血和纖維化。瓣環(huán)的擴(kuò)大和鈣化進(jìn)一步加重脫垂的程度。 部分二尖瓣脫垂可繼發(fā)于風(fēng)濕或病毒感染的炎癥之后，以前葉脫垂多見(jiàn)。此外，亦可見(jiàn)于冠心病，心肌病，先天性心臟病，甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)患者亦常合并二尖瓣脫垂。 正常情況下，心室收縮，乳頭肌立即收縮，在腱索的牽引下，二尖瓣瓣葉相互并近。左心室繼續(xù)收縮時(shí)室內(nèi)壓上升，瓣葉向左心房?jī)?nèi)膨出，乳頭肌協(xié)同收縮，使腱索拉緊以防瓣葉外翻入左心房，瓣葉緊貼，瓣口關(guān)閉。此時(shí)瓣葉不超過(guò)瓣環(huán)水平。當(dāng)二尖瓣的瓣葉，或腱索，或乳頭肌，或瓣環(huán)發(fā)生病變時(shí)，松弛的瓣葉在瓣口關(guān)閉后進(jìn)一步脫向左心房，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。 二尖瓣脫垂還可見(jiàn)左心室收縮功能異常，即節(jié)段性收縮，可使腱索和瓣葉處于松弛狀態(tài)，引起和加重其過(guò)長(zhǎng)，使二尖瓣收縮晚期發(fā)生脫垂。二尖瓣脫垂造成左心室收縮時(shí)二尖瓣返流，使左心房負(fù)荷和左心室舒張期負(fù)荷加重。二、臨床表現(xiàn) 1.癥狀和體征：多數(shù)病人無(wú)明顯癥狀，癥狀出現(xiàn)有間歇性，反復(fù)性和一過(guò)性的特點(diǎn)。 ⑴胸痛：發(fā)生率60%～70%，位于心前區(qū)，可呈鈍痛，銳痛或刀割樣痛，通常程度較輕，持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，與勞累或精神因素?zé)o關(guān)，含服硝酸甘油不能使之緩解。 ⑵心悸：出現(xiàn)在50%的患者中，原因不明?？赡芘c心律失常如頻發(fā)室性早搏，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速或室性心動(dòng)過(guò)速有關(guān)，但動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)和房室束電圖檢查發(fā)現(xiàn)部分患者心悸與心律失常的相關(guān)性不高。 ⑶呼吸困難和疲乏感：40%的患者主訴氣短，乏力，常為初發(fā)癥狀。部分患者無(wú)心力衰竭的情況下，運(yùn)動(dòng)耐力降低。嚴(yán)重二尖瓣返流者可出現(xiàn)左心功能不全的表現(xiàn)。 ⑷其他：可有頭暈、昏厥、血管性偏頭痛、一過(guò)性腦缺血，以及焦慮不安，緊張易激動(dòng)，恐懼和過(guò)度換氣等神經(jīng)精神癥狀。 ⑸心臟聽(tīng)診：心尖區(qū)或其內(nèi)側(cè)可聞及收縮中晚期非噴射樣喀喇音，此音在第一心音后0.14秒以上出現(xiàn)，為腱索被突然拉緊或瓣葉的脫垂突然中止所致。緊接喀喇音可聽(tīng)到收縮晚期吹風(fēng)樣雜音，常為遞增型，少數(shù)可為全收縮期雜音，并掩蓋喀喇音。有時(shí)在心尖區(qū)可聽(tīng)到高調(diào)響亮樂(lè)音性收縮晚期雜音，類(lèi)似百日咳或雁鳴樣。收縮期雜音出現(xiàn)越早，出現(xiàn)時(shí)間越長(zhǎng)，表明二尖瓣返流越嚴(yán)重。凡能降低左室排血阻力，減少靜脈回流，增強(qiáng)心肌收縮力而使左心室舒張期末容量減少的生理或藥物措施如立位、屏氣、心動(dòng)過(guò)速、吸入亞硝酸異戊酯等，均可使收縮期喀喇音和雜音提前；反之，凡能增加左室排血阻力，增加靜脈回流，減弱心肌收縮力而使左心室舒張期末容量增加的生理或藥物因素如下蹲、心動(dòng)過(guò)緩、β-受體阻滯劑、升壓藥等，均可使收縮期喀喇音和雜音延遲。 ⑹其他體征：心臟搏動(dòng)呈雙重性，在收縮中期與喀喇音出現(xiàn)的同時(shí)，心臟突然退縮使心臟向外的搏動(dòng)突然中止?；颊唧w形多屬無(wú)力型，可伴直背，脊柱側(cè)凸或前凸，漏斗胸等。 2.并發(fā)癥 ⑴充血性心力衰竭：嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致進(jìn)行性充血性心力衰竭，系瓣環(huán)擴(kuò)大和腱索逐漸拉長(zhǎng)，二尖瓣反流逐漸加重所致；亦可急性發(fā)生，多在腱索斷裂或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎時(shí)出現(xiàn)。 ⑵感染性心內(nèi)膜炎：多見(jiàn)于男性和45歲以上者，發(fā)生率1%～10%。凡僅有孤立性喀喇音者出現(xiàn)收縮期雜音或雜音時(shí)限延長(zhǎng)且出現(xiàn)原因不明的發(fā)熱者，應(yīng)考慮感染性心內(nèi)膜炎可能。 ⑶心律失常和猝死：二尖瓣脫垂患者易發(fā)生心律失常，一般對(duì)健康無(wú)影響。以室性心律失常最多見(jiàn)，發(fā)生率達(dá)50%以上。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速亦較常見(jiàn)。機(jī)制不明。可能與二尖瓣葉，乳頭肌腱索的牽拉，或交感神經(jīng)活性升高有關(guān)。猝死偶可發(fā)生。下列情況下猝死的危險(xiǎn)性較大：嚴(yán)重二尖瓣脫垂伴左心室功能失代償；復(fù)雜室性心律失常；QT間期顯著延長(zhǎng)；心室晚電位陽(yáng)性；心房撲動(dòng)或顫動(dòng)伴預(yù)激綜合征；年輕女性有黑蒙、暈厥史伴呼吸困難。 ⑷一過(guò)性腦缺血和栓塞：多由于腦栓塞所致，45歲以下的二尖瓣脫垂患者發(fā)生率可達(dá)40%。研究表明二尖瓣脫垂患者常伴有血小板活性的增高。此外，二尖瓣心房面和腱索與左心室壁摩擦導(dǎo)致的左心內(nèi)膜纖維化，易致血栓形成。血栓脫落可引起腦栓塞，視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞，及體循環(huán)（冠狀動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，脾動(dòng)脈，腸系膜動(dòng)脈等）栓塞。陣發(fā)性心房顫動(dòng)常是腦栓塞的先兆。三、醫(yī)技檢查 1.X線(xiàn)檢查：多數(shù)患者心影無(wú)明顯異常。嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者左心房和左心室明顯增大。胸廓骨骼異常最為常見(jiàn)。左心室造影顯示二尖瓣脫垂和反流，右前斜位投照見(jiàn)收縮期二尖瓣后瓣呈唇樣突入左心房；左心室收縮不對(duì)稱(chēng)，心室后基底或中部強(qiáng)烈收縮，呈向內(nèi)凹陷的“芭蕾足”樣改變。 2.心電圖檢查：多數(shù)患者心電圖可正常。部分患者表現(xiàn)為Ⅱ，Ⅲ，aVF導(dǎo)聯(lián)T波雙相或倒置，以及非特異性ST段的改變，此改變?cè)谖雭喯跛岙愇祯セ蜻\(yùn)動(dòng)后更明顯。ST-T波改變可能與乳頭肌缺血，或瓣膜脫垂后左室張力增加，以及交感神經(jīng)功能亢進(jìn)有關(guān)。可見(jiàn)QT間期延長(zhǎng)。常見(jiàn)各種心律失常，包括房性早搏、室性早搏、室上性或室性心動(dòng)過(guò)速、竇房結(jié)功能低下及各種不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。亦可見(jiàn)預(yù)激綜合征。 3.超聲心動(dòng)圖檢查：對(duì)診斷二尖瓣脫垂具有特別的意義。二維超聲心動(dòng)圖胸骨旁長(zhǎng)軸切面上可見(jiàn)收縮期二尖瓣前后葉突向左心房，并超過(guò)瓣環(huán)水平。此外，可見(jiàn)二尖瓣呈明顯氣球樣改變，瓣葉變厚，冗長(zhǎng)，瓣環(huán)擴(kuò)大，左心房和左心室擴(kuò)大，腱索變細(xì)延長(zhǎng)或斷裂。M型超聲可見(jiàn)收縮晚期二尖瓣葉關(guān)閉線(xiàn)（CD段）弓形后移超過(guò)2mm和全收縮期后移超過(guò)3mm。同時(shí)，收縮期一個(gè)瓣葉或前后瓣葉均呈吊床樣改變。四、診斷依據(jù) 1.部分患者無(wú)癥狀，部分患者可有心前區(qū)疼痛、心悸、呼吸困難、頭昏乏力，個(gè)別可有暈厥發(fā)作，甚至猝死。 2.心尖區(qū)有收縮中、晚期喀喇音伴有或不伴有收縮晚期雜音，有些患者僅聽(tīng)到收縮晚期或全收縮期雜音。少數(shù)患者既無(wú)喀喇音亦無(wú)雜音，即所謂“寂靜型”二尖瓣脫垂。凡可使左心室舒張末期容量減少(前負(fù)荷減低)的因素，如直立位、Valsalva動(dòng)作、心動(dòng)過(guò)速、吸入亞硝酸異戊酯或異丙腎上腺素等，均可使瓣葉脫垂出現(xiàn)較早和加重，致喀喇音提前，收縮期雜音延長(zhǎng)；反之，凡可使左心室舒張末期容量增多的因素，如蹲位、心動(dòng)過(guò)緩、口服普萘洛爾等均可使瓣葉脫垂出現(xiàn)較遲和減輕，使喀喇音延遲，收縮期雜音縮短。升壓藥使雜音增強(qiáng)但不延長(zhǎng)。少數(shù)患者聽(tīng)診無(wú)變化。 3.心電圖：部分患者有Ⅱ、Ⅲ、aVF等導(dǎo)聯(lián)的ST輕度壓低，T波低平、倒置，Q-T延長(zhǎng)，胸導(dǎo)聯(lián)U波較大，并可有期前收縮、室上性或室性心動(dòng)過(guò)速等。 4.X線(xiàn)檢查：二尖瓣關(guān)閉不全者可有左心室或左心房增大。左心室造影可證實(shí)二尖瓣脫垂和返流。 5.超聲心動(dòng)圖：二維超聲顯示收縮期二尖瓣前葉或后葉向左心房突出，超過(guò)瓣環(huán)聯(lián)線(xiàn)。M型超聲顯示：①收縮期二尖瓣曲線(xiàn)呈吊床樣改變，可判斷為全收縮期或收縮中晚期脫垂；②左心房?jī)?nèi)可有脫垂的二尖瓣回聲。超聲多普勒檢查，若伴有二尖瓣關(guān)閉不全，于左心房則可測(cè)出收縮期湍流頻譜。五、容易誤診的疾病 一般認(rèn)為，二尖瓣脫垂不是一種心臟疾患，而是二尖瓣的一種病變。可為正常的二尖瓣脫垂或?yàn)椴±硇缘亩獍昝摯?。故分為生理性和病理性。絕大多數(shù)生理性患者無(wú)典型癥狀，故臨床上應(yīng)對(duì)生理性和病理性的二尖瓣脫垂進(jìn)行鑒別： 1.生理性二尖瓣脫垂患者中，常規(guī)超聲心動(dòng)圖部分表現(xiàn)為前后葉均脫垂，含服消心痛10mg，15分鐘后行超聲心動(dòng)圖檢查，左室長(zhǎng)軸、四腔心切面觀(guān)察，均表現(xiàn)為不同程度前后葉脫垂征。有些病例常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查二尖瓣脫垂不清楚。超聲檢查，可清楚的顯示前葉脫垂或后葉脫垂，伴發(fā)胸廓畸形。 2.病理性二尖瓣脫垂綜合征中，伴發(fā)風(fēng)濕性心臟病二尖瓣關(guān)閉不全者，超聲檢查，除二尖瓣關(guān)閉不全外，還表現(xiàn)二尖瓣前后葉脫垂。 二尖瓣脫垂喀喇音應(yīng)與動(dòng)脈瓣噴射音、開(kāi)瓣音相鑒別表六、治療原則 1.無(wú)癥狀或癥狀輕微者，不需治療，可正常工作生活，定期隨訪(fǎng)。有暈厥史，猝死家族史，復(fù)雜室性心律失常，馬凡綜合征者，應(yīng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)。 2.胸痛者，可用β受體阻滯劑，減少心肌氧耗和室壁張力，減慢心率，減弱心肌收縮力，改善二尖瓣脫垂的程度，從而緩解胸痛。硝酸酯類(lèi)藥物可加重二尖瓣脫垂，應(yīng)慎用。 3.對(duì)伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，在手術(shù)、拔牙、分娩或侵入性檢查前后，應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素，以防止感染性心內(nèi)膜炎。 4.對(duì)心律失常伴心悸、頭昏、眩暈或昏厥史者，可用β受體阻滯劑，無(wú)效時(shí)可用苯妥英鈉，奎尼丁等，必要時(shí)可聯(lián)合用藥。 5.出現(xiàn)一過(guò)性腦缺血者，應(yīng)使用阿司匹林等抗血小板聚集藥物，如無(wú)效，可用抗凝藥物，以防腦栓塞發(fā)生。 6.嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全合并充血性心力衰竭者，常需手術(shù)治療。對(duì)于腱索延長(zhǎng)或斷裂，瓣環(huán)擴(kuò)大，二尖瓣增厚但運(yùn)動(dòng)良好無(wú)鈣化者，宜行瓣膜修補(bǔ)術(shù)；不適合瓣膜修補(bǔ)者，行人工瓣膜置換術(shù)。七、預(yù)后和預(yù)防 1.絕大多數(shù)預(yù)后良好，患者可經(jīng)歷多年而無(wú)自覺(jué)癥狀，臨床表現(xiàn)可無(wú)變化。少數(shù)病例可因各種并發(fā)癥以致預(yù)后不良。 2.預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應(yīng)用抗生素作預(yù)防性治療。超聲心動(dòng)圖檢查最有意義，對(duì)有心律失常者，應(yīng)做ECG檢查及動(dòng)態(tài)ECG檢查。對(duì)有收縮期雜音者，應(yīng)定期觀(guān)察雜音的變化，注意是否有二尖瓣閉鎖不全逐漸加重，并應(yīng)限制體力活動(dòng)和避免感染，預(yù)防心力衰竭和感染性心內(nèi)膜炎。對(duì)于有特征性收縮期喀喇音、雜音并伴有進(jìn)行性菌血癥過(guò)程的患者應(yīng)給予抗生素預(yù)防心內(nèi)膜炎。2019年04月23日
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