法洛四聯(lián)癥
(又稱:發(fā)紺四聯(lián)癥、法樂四聯(lián)癥、先天性紫紺四聯(lián)癥)
精選內(nèi)容
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法洛四聯(lián)癥外科手術(shù)治療
尉新華醫(yī)生的科普號2019年04月24日2257
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法洛四聯(lián)癥的概念和手術(shù)
張偉濤醫(yī)生的科普號2019年04月13日1704
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法洛四聯(lián)癥治療進(jìn)展
法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病,目前多主張行一期根治術(shù)。國外甚至主張?jiān)谛律鷥浩谛幸黄诟涡g(shù),國內(nèi)多主張?jiān)?個月左右行一期根術(shù)。部分肺血管條件差的患者仍需要實(shí)行分期根治術(shù)。 早期法洛四聯(lián)癥患者多施行跨瓣根治術(shù),隨著研究的深入,人們發(fā)現(xiàn)右室流出道漏斗部肌肉的完整性破壞和肺動脈瓣反流是影響患者遠(yuǎn)期預(yù)后的兩個重要因素。因此,目前多主張盡可能的保留肺動脈瓣,盡可能的保持右室流出道漏斗部肌肉的完整性;既使要行跨瓣補(bǔ)片,也要避免補(bǔ)片過寬,右室流出道切口應(yīng)盡量在5mm以內(nèi)。 當(dāng)然了,無論行那種術(shù)式,術(shù)后都要密切的跟蹤隨訪,以便發(fā)現(xiàn)可能存在的殘余解剖問題,必要時再次干預(yù)。
高波濤醫(yī)生的科普號2018年05月13日1988
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法洛四聯(lián)癥術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎?
經(jīng)常會有家屬問法洛四聯(lián)癥術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎,要想弄明白這個問題,我們首先要理解什么是法洛四聯(lián)癥。 法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種最常見的紫紺型先天性心臟病,屬于復(fù)雜先心病的一種。 TOF包括四種病理改變: (1)右室流出道狹窄和或肺動脈瓣狹窄,甚至包括肺動脈及其分支發(fā)育不良。 (2)右心室肥厚。 (3)室間隔缺損。 (4)主動脈騎跨。 TOF的手術(shù)目的是糾正上述四種病理改變,包括:關(guān)閉室間隔缺損同時將主動脈隔入左心室、切除肥厚的右室肌肉疏通右室流出道、擴(kuò)大肺動脈瓣和肺動脈。根據(jù)TOF患者的肺動脈發(fā)育情況可采用一期或分期手術(shù)來達(dá)到根治的目的。 那么法洛四聯(lián)癥術(shù)后會復(fù)發(fā)嗎?要想弄明白這個問題,首先需要知道法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn),法洛四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)呢? 法洛四聯(lián)癥患者最主要的表現(xiàn)有口唇青紫、活動耐力差,患者喜蹲踞,患者手指(足趾)末端膨大呈杵狀。法洛四聯(lián)癥的最突出的癥狀是口唇青紫,因此法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后是否會復(fù)發(fā),主要是看青紫癥狀有沒有得到糾正。 前文我們已經(jīng)講過,法洛四聯(lián)癥的手術(shù)方式有多種,簡單的講可以分為兩類:姑息或根治手術(shù),前者是以改善青紫、促進(jìn)肺動脈發(fā)育為目的的,后者則是以完全解剖糾治為目的的;姑息手術(shù)以后青紫會得到緩解,但由于解剖仍然存在問題,青紫不會消失;根治手術(shù)以后患者的心臟解剖基本正常,患者青紫癥狀則消失,也就是我們通常理解的痊愈。 另外,我想從家屬的角度來講,家屬所理解的所謂的復(fù)發(fā)應(yīng)該還包括手術(shù)以后是否會有術(shù)后并發(fā)癥。 要想理解法四術(shù)后是否會有并發(fā)癥,我想我們首先需要明白法四手術(shù)的具體過程,其主要包括以下幾個操作: (1)關(guān)閉室間隔缺損。 (2)擴(kuò)大右室流出道:通常是通過切除右室流出道肥厚肌束和(或)右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大兩種方式來達(dá)到目的。 (3)擴(kuò)大肺動脈瓣:首先通過交界切開來嘗試能否達(dá)到手術(shù)效果,若手術(shù)效果不滿意,則需要行跨瓣補(bǔ)片,后者的不足之處不在肺動脈瓣反流重、遠(yuǎn)期易造成右心功能不全。 (4)擴(kuò)大肺動脈:極少數(shù)患者肺總動脈及其分支均發(fā)育良好,不需采用補(bǔ)片擴(kuò)大,絕大多數(shù)患者需擴(kuò)大肺總動脈和(或)其分支。 任何操作均有可能會出現(xiàn)并發(fā)癥,因此法四術(shù)后有可能會出現(xiàn)一些并發(fā)癥,比如殘余分流、心律失常、殘余梗阻(右室流出道或肺動脈)、肺動脈反流、右心功能不全等。 TOF手術(shù)目前已經(jīng)非常成熟,其整體的手術(shù)生存率在98%以上,但是遠(yuǎn)期仍有一定的并發(fā)癥,有二次手術(shù)的可能性。TOF的常見并發(fā)癥有右室流出道或肺動脈殘余梗阻,嚴(yán)重的肺動脈瓣返流需要行經(jīng)皮行肺動脈瓣置入或行機(jī)械瓣置換術(shù),肺動脈分支殘余梗阻,殘余分流,其它如右心功能不全,心律失常,甚至猝死。 綜上所述,TOF術(shù)后會有一定的復(fù)發(fā)現(xiàn)象,一部分患者會出現(xiàn)近期或遠(yuǎn)期并發(fā)癥,需要引起家長的重視,在術(shù)后需要帶患者定期進(jìn)行復(fù)查,以便及時發(fā)現(xiàn)術(shù)后的并發(fā)癥,必要時加以干預(yù)。
高波濤醫(yī)生的科普號2018年03月07日6317
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法洛四聯(lián)癥的治愈率高嗎
法洛四聯(lián)癥最早由Fallot對其進(jìn)行了較為系統(tǒng)的闡述,它包括四種心臟畸形:室間隔缺損、主動脈騎跨、右室流出道狹窄和或肺動脈瓣狹窄以及右室肥厚。 法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先天性心臟病,以漸進(jìn)性青紫為特征,青紫逐漸加重,部分患兒甚至出現(xiàn)缺氧發(fā)作,即吃奶、哭鬧或情緒激動時出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴(yán)重時甚至出現(xiàn)昏厥、抽搐甚至死亡。 法洛四聯(lián)癥不能自行緩解,必須要通過手術(shù)來糾正,其手術(shù)方式多樣,包括體肺分流術(shù)、姑息術(shù)和根治術(shù);肺動脈發(fā)育條件決定了手術(shù)的方式,肺動脈發(fā)育好可行一期根治術(shù),發(fā)育差則需行分期根治術(shù)。 在國內(nèi)外權(quán)威的心臟中心,法洛四聯(lián)癥的整體治愈率已達(dá)到98%及以上,甚至接近100%,因此從技術(shù)角度來講法四的手術(shù)技術(shù)非常成熟,其治愈率非常高。 但是,具體到每位患者,由于患者年齡、體重、自身解剖條件、個體的體質(zhì)、抵抗力和免疫力以及對于藥物的敏感性不同,不同的患者行法洛四聯(lián)癥糾治術(shù),預(yù)后可能就會不同,住院時間、住院費(fèi)用有時可能會有較大的差異。 盡管法洛四聯(lián)癥的治愈率很高,但是遠(yuǎn)期仍會有一定的并發(fā)癥出現(xiàn),比如右室流出道或肺動脈的殘余梗阻,肺動脈瓣返流會引起右室擴(kuò)張、右心衰、心律失常的出現(xiàn),甚至引起猝死等,這些都需要引起人們的關(guān)注、需要術(shù)后進(jìn)行密切和長期的隨訪。
高波濤醫(yī)生的科普號2018年02月10日3867
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淺談法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥(簡稱法四),顧名思義,其包括四種病理變化:室間隔缺損,主動脈騎跨,右室流出道窄(常伴有肺動脈及其分支的狹窄)以及右室肥厚,最先由Fallot本人進(jìn)行了較為系統(tǒng)的闡述。 法四患者由于肺動脈瓣狹窄和(或)右室流出道狹窄將會導(dǎo)致肺血減少、經(jīng)過氧合的動脈血減少,當(dāng)右室流出道肌肉肥厚、右室流出道嚴(yán)重梗阻時,心臟收縮時右心室壓力超過左心室壓力,產(chǎn)生右向左分流,靜脈血由右心房流入左心房,與其內(nèi)的動脈血混合,從而會引發(fā)紫紺的出現(xiàn)。 機(jī)體通常會有代償出現(xiàn),為了克服右室流出道狹窄造成的阻力,右心室會拼命收縮,引起右心室的代償性肥厚,后者會導(dǎo)致右室流出道狹窄進(jìn)一步加重;上述現(xiàn)象是一種惡性循環(huán)即正反饋,因此法四患者隨著年齡的增大、體重的增加,其臨床癥狀不會自行緩解,而是隨著年齡增大,患者紫紺會逐漸加重,甚至?xí)霈F(xiàn)缺氧發(fā)作:即在吃奶、哭鬧后會出現(xiàn)發(fā)作性的呼吸困難,甚至出現(xiàn)暈厥、死亡。 法四的手術(shù)治療方式,主要取決于肺動脈的發(fā)育情況。肺動脈發(fā)育好,可以施行一期根治術(shù),國內(nèi)多主張?jiān)?個月齡左右進(jìn)行,隨著手術(shù)技術(shù)的日趨成熟,目前我院也有手術(shù)低齡化的趨勢,當(dāng)然要根據(jù)個體的解剖情況來決定。肺動脈發(fā)育差,則需要行分期手術(shù),一期先行右室流出道疏通或體肺分流術(shù),待肺動脈發(fā)育好之后再行二期根治術(shù)。 法四的常見手術(shù)方式有:B-T分流、中央分流、右室流出道疏通術(shù)和根治手術(shù)。具體做哪種手術(shù),需要外科醫(yī)生根據(jù)患者的肺動脈發(fā)育情況來決定。 法四的預(yù)后:法四雖然是一種復(fù)雜先心病,但是其治療技術(shù)已經(jīng)非常成熟,其在國內(nèi)外大的心臟中心其冶愈率達(dá)到98%及以上,絕大多數(shù)法四患兒能順利度過手術(shù)這關(guān),遠(yuǎn)期預(yù)后不錯。 法四的風(fēng)險(xiǎn)因素包括:肺動脈發(fā)育情況,右室流出道狹窄程度,側(cè)枝情況,肺動脈反流程度,年齡等。 盡管法四的冶療日趨成熟,但仍有一定死亡率,其遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥是肺動脈狹窄,右室流出道梗阻,以及肺動脈瓣反流所導(dǎo)致的右心功能不全,需密切隨訪。
高波濤醫(yī)生的科普號2017年10月29日3669
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法洛氏四聯(lián)癥該如何治療
法洛氏四聯(lián)癥的唯一有效治療方式就是手術(shù),根據(jù)肺動脈發(fā)育情況決定一次根治還是分期手術(shù)。1.什么時候手術(shù)?理論上,法洛四聯(lián)癥越早手術(shù)越好,新生兒期手術(shù)效果最好。隨著年齡的增長,可造成左心室廢用性縮小,右心室肌肉增生、缺氧性纖維化和功能不全,增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),影響遠(yuǎn)期預(yù)后。結(jié)合目前的國內(nèi)的技術(shù)水平,如果孩子病情穩(wěn)定,建議半歲-1歲手術(shù)。如果紫的厲害,缺氧嚴(yán)重,需要盡早手術(shù)。2.什么情況下需要急診手術(shù)?缺氧發(fā)作是急診手術(shù)的指征,表現(xiàn)為哭鬧或活動后突然面色蒼白、四肢無力(軟了)、翻白眼、甚至抽搐。這種情況會危及生命,需急診手術(shù)。3.法洛氏四聯(lián)癥有哪些手術(shù)方式?肺動脈發(fā)育良好的患兒可直接行根治手術(shù),肺動脈發(fā)育不良的患兒則只能先行體肺分流術(shù)。體肺分流術(shù),也可稱為“分流手術(shù)”或“搭橋手術(shù)”,就是從主動脈往肺動脈連根血管,增加肺血流量,改善缺氧,促進(jìn)肺動脈發(fā)育,防止左室廢用性縮小,為以后的根治手術(shù)做準(zhǔn)備。根治手術(shù)就是將法洛氏四聯(lián)癥的四種畸形同時處理,手術(shù)后心臟結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常。4.什么情況下可以一次根治?簡單的說就是肺動脈發(fā)育良好可以一次根治,可通過左、右肺動脈的直徑之和與降主動脈的直徑之比確定,這個比值超過1.5,一次根治手術(shù)比較安全。如果存在粗大的體肺側(cè)枝,需在手術(shù)前將側(cè)枝封堵,否則術(shù)后會引起急性肺損傷,術(shù)后危及生命。5.手術(shù)后常見并發(fā)癥有哪些?近期并發(fā)癥低心排綜合征是常見的早期并發(fā)癥,低心排綜合征屬于專業(yè)術(shù)語,通俗的講就是手術(shù)后心功能不全,以右心功能不全為主,主要原因?yàn)楦问中g(shù)時切開右室,切除部分右室肌肉,創(chuàng)傷過大。少數(shù)病人因?yàn)樾g(shù)前左室偏小,手術(shù)后左心室血量突然增加,沒有很好的適應(yīng),表現(xiàn)為左心功能不全。由于右心功能不全,很多孩子出現(xiàn)胸水、腹水。其他早期并發(fā)癥包括呼吸窘迫綜合征、心律失常、腎功不全、室間隔殘余分流、右室流出道殘余狹窄、瓣膜返流等。遠(yuǎn)期并發(fā)癥以往由于經(jīng)驗(yàn)不多,普遍認(rèn)為法四根治后就徹底沒事了;隨著早期治療患者的成長和經(jīng)驗(yàn)的積累,發(fā)現(xiàn)這些患兒多年后,出現(xiàn)了因肺動脈瓣返流引起的右心功能不全,心肌病變和損傷引起的心律失常。因此,即使做的是根治手術(shù),法洛氏四聯(lián)癥患兒術(shù)后還需終身定期復(fù)查,早期復(fù)查2-3歲,恢復(fù)良好后,以后每隔2-3年得復(fù)查一次,發(fā)現(xiàn)問題及時處理。
李剛醫(yī)生的科普號2017年06月18日6201
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如何發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥?
1. 什么是法洛氏四聯(lián)癥?法洛四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot,TOF)是一種最常見的復(fù)雜先天性心臟病,包括四種心臟畸形,室間隔缺損、右心室流出道梗阻、主動脈騎跨和右心室肥厚,簡稱“法四”;除了這四種畸形,肺動脈狹窄和體肺側(cè)枝也是常伴有的畸形,對決定手術(shù)非常重要。法洛氏四聯(lián)癥約占所有先天性心臟病的10%,如果不及時治療,25%的孩子1歲以內(nèi)死亡,40%的孩子3歲以內(nèi)死亡,95%在40歲以內(nèi)死亡,主要死于缺氧和心力衰竭。2. 法洛氏四聯(lián)癥有什么表現(xiàn)?法洛氏四聯(lián)癥對孩子最明顯的影響是引起缺氧,典型表現(xiàn)為紫紺。紫紺也就是通常說的“發(fā)紫”、“青紫”、“發(fā)烏”、“發(fā)紺”。輕度發(fā)紺表現(xiàn)為嘴唇為暗紅色,手指、腳趾末端沒有明顯表現(xiàn),孩子哭鬧后,嘴唇和手指、腳趾才出現(xiàn)明顯紫紺;嚴(yán)重紫紺表現(xiàn)為嘴唇顏色為青紫色,偏黑,耳廓、手指、腳趾末端也有明顯青紫;很多家長把嘴唇周圍的正常顏色認(rèn)為是發(fā)紺,一定要注意肯定首先是嘴唇而不是口周圍或眼睛周圍紫紺。絕大多數(shù)孩子剛出生時不明顯,3-6個月才逐漸有明顯紫紺;少數(shù)孩子因?yàn)榉蝿用}發(fā)育差,出生就有明顯的紫紺。年長的兒童常有蹲踞現(xiàn)象,表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲,雙下肢屈曲,雙膝貼胸;還會因?yàn)槿毖鯐r間長出現(xiàn)杵狀指/趾。病情較重的孩子會表現(xiàn)為氣喘和陣發(fā)性呼吸困難,常在哭鬧后出現(xiàn)。缺氧發(fā)作則提示需要急診手術(shù),表現(xiàn)為哭著哭著突然面色蒼白、四肢無力(軟了)、翻白眼、甚至抽搐。其他表現(xiàn)包括消瘦或肥胖(虛胖),貧血。去醫(yī)院檢查,常會聽到雜音。3. 如何診斷法洛氏四聯(lián)癥?法洛氏四聯(lián)癥的孩子常因?yàn)槿毖鮼砭驮\,因此,一旦發(fā)現(xiàn)上述缺氧表現(xiàn),盡早到醫(yī)院就診。超聲心動圖(心臟彩超)可確診法洛氏四聯(lián)癥,但為了降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),絕大多數(shù)孩子還需心血管CT或造影檢查,明確肺動脈發(fā)育和體肺側(cè)枝情況。普通胸部X片(簡稱“胸片”)可協(xié)助診斷,可明確肺血多少和心臟大小,間接反映肺動脈發(fā)育情況。心電圖也是手術(shù)前的重要檢查。
李剛醫(yī)生的科普號2017年06月18日6679
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小兒心臟超聲檢查前注意事項(xiàng)
心臟超聲檢查需患兒安靜配合,小兒由于檢查恐懼往往哭鬧亂動,無法取得準(zhǔn)確檢查結(jié)果。這就需要使用鎮(zhèn)靜藥物。常用的鎮(zhèn)靜藥物為10%的水合氯醛,每公斤體重0.5ml(如10kg小兒,用5ml),采用肝門注入(保留灌腸)或口服方式(藥物較苦,部分患兒可能不愿喝),采用保留灌腸方式時,家屬需自備衛(wèi)生紙,捏好患兒臀部約10分鐘,防止藥物流出,以利吸收。注意事項(xiàng):1.入院前最好先稱好患兒體重,以節(jié)約時間;2.由于水合氯醛鎮(zhèn)靜作用中等,且用量較小,最好檢查當(dāng)日讓患兒5點(diǎn)左右起床,檢查前最好不讓患兒睡覺,用藥物后鎮(zhèn)靜效果更理想;3.最好在患兒大便后灌腸,以免灌藥刺激后患兒排便,影響藥物吸收;4.患兒鎮(zhèn)靜后,家長需注意避免患兒睡覺姿勢不正確影響呼吸,引起窒息;4.檢查用量的水合氯醛劑量小,對患兒健康沒有影響。本文系張坡醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
張坡醫(yī)生的科普號2017年04月22日9019
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寶寶得了法洛氏四聯(lián)癥怎么辦?
隨著胎兒心臟超聲的普及,很多先天性心臟病的診斷從產(chǎn)后提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病,占所有先心病的10%左右。本文針對患兒家長關(guān)心的常見問題進(jìn)行了總結(jié),希望對各位家長有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥?顧名思義,四聯(lián)癥包括以下四種畸形:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進(jìn)行了全面的描述,所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)?臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度,以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動脈狹窄,所以存在不同程度的紫紺(口唇、四肢的青紫)。有的病人青紫嚴(yán)重,并且在哭鬧后急劇加重,稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時的手術(shù)矯治,還有杵狀指(手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起)、活動后蹲踞現(xiàn)象(活動后需要蹲下來休息一會兒,緩解后繼續(xù)活動,如此反復(fù))。然而,也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn),這些病人往往肺動脈狹窄不是十分嚴(yán)重,或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查?最重要的檢查是心臟超聲,心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復(fù)雜病變,可能需要增強(qiáng)CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時候手術(shù)最好?主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴(yán)重,沒有缺氧發(fā)作,心臟超聲提示肺動脈發(fā)育良好,那么推薦在5-6個月的時候進(jìn)行根治性手術(shù)。第二、嚴(yán)重缺氧、反復(fù)缺氧發(fā)作,需要盡早手術(shù),哪怕是在新生兒階段。如果肺動脈發(fā)育好,那么可以做根治;如果肺動脈發(fā)育比較差,那么先做體肺分流,改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治?大部分法四都可以進(jìn)行一次性根治手術(shù),在我們醫(yī)院(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院),90%以上的病人都可以得到一次性根治手術(shù)。但對于肺動脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒,或者小體重新生兒、小嬰兒反復(fù)缺氧發(fā)作的患者,可能需要分次手術(shù),首先體肺分流增加肺血、改善缺氧,觀察半年后復(fù)查心臟超聲,決定是否能進(jìn)行下一步的根治手術(shù)。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎?法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜先天性心臟病,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比一般的先心病(比如房缺、室缺)風(fēng)險(xiǎn)高。但隨著技術(shù)的發(fā)展,在比較好的心臟中心,手術(shù)死亡率已經(jīng)控制在2%以下。我科(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科)近年來該疾病的手術(shù)死亡率在1%左右。6. 根治性手術(shù)需要住院多久?費(fèi)用大概多少?大部分法四手術(shù)前住院2-3天,根治術(shù)后7-10天可以出院,總住院時間2周以內(nèi),費(fèi)用在6萬左右。對于術(shù)前肺動脈發(fā)育差的病人,住院時間和費(fèi)用會有所增加。7. 手術(shù)后是否和正常人一樣?能否正常工作?能否正常生育?根治手術(shù)后心臟的結(jié)構(gòu)與正常人的心臟類似,手術(shù)后生長發(fā)育良好,能勝任日常勞動,從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女,建議妊娠前做全面的心臟檢查,如果殘留較嚴(yán)重的病變,可先矯治再懷孕;而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右,比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后遠(yuǎn)期效果如何?能否達(dá)到正常人壽命?需要注意哪些?法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好,可以達(dá)到或接近正常人的壽命,大部分病人終身無需再次手術(shù)。但由于該手術(shù)或多或少的損傷肺動脈瓣的正常功能,有一部分病人手術(shù)后存在中到重度的肺動脈返流,短期內(nèi)無癥狀,但幾十年后右心室會逐漸擴(kuò)大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常,可能需要再次手術(shù)進(jìn)行肺動脈瓣的置換。因此手術(shù)后定期檢查心臟超聲、心電圖,成年后檢查心臟磁共振,動態(tài)監(jiān)測右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形,是繼續(xù)妊娠還是選擇流產(chǎn)?從以上的總結(jié)來看,法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)已經(jīng)很成熟,風(fēng)險(xiǎn)控制得比較低,遠(yuǎn)期效果也較理想,我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠(yuǎn)期可能遇到的少數(shù)問題,隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,一定會有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。
朱家全醫(yī)生的科普號2016年12月18日15908
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羅國華醫(yī)生的科普號
羅國華 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
小兒心外科二病區(qū)
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王順民醫(yī)生的科普號
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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趙鵬軍醫(yī)生的科普號
趙鵬軍 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
兒童心臟中心 小兒心血管科
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推薦熱度5.0鄭景浩 主任醫(yī)師上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科
室間隔缺損 28票
房間隔缺損 19票
先天性心臟病 13票
擅長:對新生兒、嬰幼兒和兒童先天性心臟病的各類畸形駕輕就熟。 各種簡單和復(fù)雜先天性心臟畸形的手術(shù)和內(nèi)外科鑲嵌的微創(chuàng)介入治療等,包括房間隔缺損和室間隔缺損的小切口側(cè)切口的微創(chuàng)治療、法樂四聯(lián)癥、右室雙出口、永存動脈干,部分和完全性肺靜脈異位(TAPVC)引流各種類型、主動脈瓣畸形、肺動脈瓣畸形,肺動脈閉鎖、主動脈弓大血管狹窄或中斷(IAA)、部分性和完全性房室間隔缺損,完全性和糾正性大動脈轉(zhuǎn)位的一期和二期雙心室根治術(shù),左心發(fā)育不良等復(fù)雜先心急診手術(shù),單心室改雙心室的二次或再次根治術(shù),單心室的姑息處理等等。 尤其在川崎病的小兒冠狀動脈搭橋手術(shù),各類心肌病的解剖糾正和心臟移植,完全性和糾正性大動脈轉(zhuǎn)位(D-TGA,L-TGA)一期和二期雙心室根治術(shù),復(fù)雜畸形功能性單心室改雙心室手術(shù),三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的瓣膜整形手術(shù)中保留雙室功能的成功率非常高,并成功地開展了川崎病的小兒冠狀動脈搭橋手術(shù),各類心肌病的解剖糾正和心臟移植手術(shù)。 -
推薦熱度4.7王順民 主任醫(yī)師上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科
氣管狹窄 73票
室間隔缺損 39票
先天性心臟病 38票
擅長:擅長各類復(fù)雜先天性心臟病外科根治和簡單先心病微創(chuàng)治療。外科技術(shù)包括肺動脈吊帶和氣管狹窄滑片技術(shù),還包括大動脈錯位,完全性肺靜脈異位引流,右室雙出口,單心室,永存動脈干,法樂四聯(lián)癥,肺動脈閉鎖,主動脈弓縮窄或中斷,完全性房室通道等等 -
推薦熱度4.6嚴(yán)勤 主任醫(yī)師上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科
先天性心臟病 9票
室間隔缺損 8票
法洛四聯(lián)癥 5票
擅長:小兒心臟外科臨床,小兒復(fù)雜畸形的先心病(大動脈錯位、法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、主動脈弓中斷、單心室...)外科治療,心肌和腦保護(hù)方面