法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10％—15％。 法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動(dòng)脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和瓣膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重；②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損；③主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動(dòng)脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25％病人為右位主動(dòng)脈弓；④右心室肥厚：為肺動(dòng)脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，對(duì)患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。患者有紫紺和杵狀指。 圖1正常心臟，圖2法四示意圖，圖3口唇紫紺，圖4杵狀指，圖4手術(shù)根治示意圖 本文系汪黎明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)檢查：可見紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積均顯著增高。X線檢查：可見右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈靴狀。心電圖檢查：示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。右束支傳導(dǎo)阻滯。磁共振電腦斷層顯像和CT：可見擴(kuò)張的升主動(dòng)脈騎跨于心室間隔之上，室間隔缺損，肺動(dòng)脈發(fā)育不良，右心室流出道狹窄，肺動(dòng)脈瓣環(huán)及瓣上亦可見狹窄。心臟導(dǎo)管和心血管造影檢查：明確肺動(dòng)脈發(fā)育情況，判斷左室大小，體肺側(cè)枝的多少、走行，主動(dòng)脈騎跨程度和室間隔缺損位置、大小。手術(shù)指征：國(guó)外某些單位建議三個(gè)月內(nèi)就做法樂四聯(lián)癥根治術(shù)。國(guó)內(nèi)的醫(yī)療現(xiàn)狀看三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時(shí)三月內(nèi)做法樂四聯(lián)癥，風(fēng)險(xiǎn)率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術(shù)治療。 不進(jìn)行治療隨診觀察的先心病法樂四聯(lián)癥患者，三個(gè)月到六個(gè)月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴(yán)重，這個(gè)年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術(shù)治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴(yán)重，可以觀察到六個(gè)月到一歲之間，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯下降，成功率在阜外醫(yī)院大于98%。手術(shù)方式的選擇肺動(dòng)脈發(fā)育差、左室小，不具備根治手術(shù)條件的患者先做姑息手術(shù)，挽救生命，為將來的解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)）做準(zhǔn)備。大多數(shù)法樂四聯(lián)癥患者患者是可以一期手術(shù)的。姑息性手術(shù)：僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，可以促使原來發(fā)育不良的結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。根治手術(shù)：可以使患者的心臟解剖回到正常人或者很接近正常人的結(jié)構(gòu)。術(shù)后常見并發(fā)癥：肺部并發(fā)癥：主要由于是肺動(dòng)脈發(fā)育不良和存在體肺側(cè)枝引起，。房室傳導(dǎo)阻滯：術(shù)中直接創(chuàng)傷，牽拉、低溫，缺氧缺血等，可導(dǎo)致傳導(dǎo)阻滯甚至是完全性房室傳導(dǎo)阻滯，但多可自行或者經(jīng)過治療后恢復(fù)竇性心律。不能恢復(fù)且自助心率很慢患者，需要置放永久起搏器。發(fā)生率不高。室缺殘余分流小兒心肌嬌嫩，縫線撕裂。小的分流不需處理。低心排綜合征：因左室小、畸形過度復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)等引起。滲血出血：側(cè)支循環(huán)豐富，凝血機(jī)制障礙和手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)等致使術(shù)后滲血出血機(jī)會(huì)增加。全身毛細(xì)血管滲漏綜合征：新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象，這可能與炎性介質(zhì)釋放，致毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，臨床表現(xiàn)為全身水腫，胸腹腔積液。常見預(yù)防措施：孕前檢查很重要孕前戒煙戒酒，不接觸污染環(huán)境糖尿病者控制好血糖孕前補(bǔ)充葉酸在懷孕早期（3個(gè)月之前）盡量別在電腦前、微波爐等磁場(chǎng)強(qiáng)的地方坐太長(zhǎng)時(shí)間，因這時(shí)的胎兒還不穩(wěn)定，各個(gè)器官還正在成形階段，很可能造成孩子先天性心臟病。不要接觸寵物，因?qū)櫸锷砩系募?xì)菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如補(bǔ)充葉酸、積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。注意膳食合理，避免營(yíng)養(yǎng)缺乏。

為什么法洛氏四聯(lián)癥是嚴(yán)重的小兒心臟病之一？病變部位多 一般小兒心臟病常見的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。發(fā)病早且癥狀嚴(yán)重 大部分患兒出生數(shù)月后出現(xiàn)發(fā)紺，重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動(dòng)后哭鬧后加重，有些患者會(huì)出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術(shù)治療。手術(shù)方式復(fù)雜，大多需要在嬰兒期手術(shù)治療 國(guó)外某些單位建議三個(gè)月內(nèi)就做法樂四聯(lián)癥根治術(shù)。國(guó)內(nèi)的臨床觀察三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時(shí)三月內(nèi)做法樂四聯(lián)癥，風(fēng)險(xiǎn)率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術(shù)治療。 不進(jìn)行治療觀察先心病法樂四聯(lián)癥患者，三個(gè)月到六個(gè)月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴(yán)重，這個(gè)年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術(shù)治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴(yán)重，可以觀察到六個(gè)月到一歲之間，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)明顯下降。大部分患者手術(shù)方式都是解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)：修補(bǔ)心室間隔缺損，將主動(dòng)脈完全隔在左室側(cè)，修復(fù)、疏通、加寬右室流出道、肺動(dòng)脈瓣及主肺動(dòng)脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者不夠解剖矯治手術(shù)條件，需要一期先做減輕癥狀、促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育的手術(shù)，二期再進(jìn)行解剖矯治手術(shù)。常見病因有哪些？與其他先天性心臟病病因類似，可能的主要原因有環(huán)境因素、胎兒周圍環(huán)境因素以及遺傳因素。環(huán)境因素：高原地區(qū)嬰幼兒心臟病發(fā)病率高，可能跟缺氧有關(guān)系。胎兒周圍環(huán)境因素：即母體子宮環(huán)境，若子宮內(nèi)有病毒感染，如風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒。可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，胎兒周圍機(jī)械壓迫，母體營(yíng)養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細(xì)胞毒類藥物或較長(zhǎng)時(shí)間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。遺傳因素：5%先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。常見的表現(xiàn)：癥狀：大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動(dòng)后氣促，患兒常感乏力，活動(dòng)耐力差，在劇烈活動(dòng)，哭鬧或清晨剛醒時(shí)可有缺氧發(fā)作。患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，有些孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動(dòng)脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；蹲踞又可減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環(huán)血氧含量，改善腦缺氧，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍的表現(xiàn)等。體征：可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動(dòng)脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來）。主動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導(dǎo)。心濁音界可無(wú)增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動(dòng)。本文系呂小東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

假如把心臟比作一個(gè)四室的房子，那么醫(yī)生就是維修這幢房子的工程師。這間房子有墻（房間隔、室間隔），有門（二尖瓣、三尖瓣、主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣），有供血液進(jìn)出的走廊（主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈等），還有給這間房子輸送能量的管道（冠狀動(dòng)脈），以及控制房間正常工作的通訊設(shè)施（傳導(dǎo)系統(tǒng)）。房子蓋起來的時(shí)候可能出現(xiàn)各種“施工問題”，這叫先天性心臟病。房子使用的過程中可能出現(xiàn)各種損壞，這個(gè)就不是娘胎里帶來的了?？墒牵还苁窍忍斓倪€是后天的，這種“概不退換”的毛病都會(huì)影響心臟的正常功能，從而導(dǎo)致身體出現(xiàn)各種不舒服的表現(xiàn)，比如說心慌、心累、不能劇烈運(yùn)動(dòng)等等。醫(yī)生會(huì)使用各種手段去維修這間房子，但是無(wú)論使用什么方法，最終的目的只有兩個(gè)，第一，盡可能地修復(fù)心臟的缺損，恢復(fù)它的正常結(jié)構(gòu)；第二，盡可能地減少給心臟和身體帶來創(chuàng)傷。于是，醫(yī)生們不斷研究，不斷尋找傷害更小、效果更好的治療方法。修復(fù)心臟的第一個(gè)辦法是開胸手術(shù)。開胸手術(shù)就是切開胸骨，打開胸廓，讓醫(yī)生能夠看著心臟去修復(fù)病變。手術(shù)中需要使用輔助設(shè)備讓心臟停止跳動(dòng)，因?yàn)椴煌Ｌ鴦?dòng)著的心臟會(huì)讓操作變得困難。胸骨鋸開之后大概1~3個(gè)月能夠長(zhǎng)好，使用輔助設(shè)備和中斷心臟的跳動(dòng)會(huì)擾亂身體的內(nèi)環(huán)境，全身麻醉讓大家犯怵，手術(shù)后胸前還會(huì)留下一條長(zhǎng)長(zhǎng)的疤。因此，大家才會(huì)聽到開胸手術(shù)就感到害怕。不過，開胸手術(shù)就好比醫(yī)生進(jìn)到這幢房子里，里里外外都能看透，可以游刃有余地修好它。這種手術(shù)方式幾乎適用于所有的心臟病變。修復(fù)心臟的第二個(gè)辦法是介入治療。假如這幢房子的墻上破了洞，比如房間隔缺損、室間隔缺損，醫(yī)生可以用一個(gè)蓋子輕松地把它封上，那么就沒有必要把這房子翻個(gè)底兒朝天。在X線下，醫(yī)生可以看到心臟的結(jié)構(gòu)，也可以看到手術(shù)工具在心臟里的各種動(dòng)作，所以醫(yī)生們就可以借助放射線的幫助，把封堵器（用來補(bǔ)洞的“蓋子”）送到指定的位置，堵上這個(gè)洞。雖然這種手術(shù)創(chuàng)傷更小，可是它并非適用于所有的心臟問題，只有一部分房缺、室缺能采用這種手術(shù)方式。而且，醫(yī)生需要使用造影劑去顯示血管和心臟的位置，造影劑和放射線對(duì)身體都有損傷，肝腎功能不好的患者以及很小的患兒可能就無(wú)法選擇它了。于是大夫們嘗試采用經(jīng)食道的心臟超聲來觀察心臟，這樣既不使用造影劑，也不用被射線輻射，在胸壁上打開一個(gè)2公分的切口，就可以治療心臟的缺陷了。當(dāng)然了，經(jīng)食道心臟超聲需要從嘴里把超聲探頭伸進(jìn)去，帶給患者的體驗(yàn)比較痛苦，氣管插管和全身麻醉也不可避免，但這種手術(shù)方式適用于簡(jiǎn)單先心病的治療。為了減少經(jīng)食道超聲帶給患者的不適，醫(yī)生們不斷“修煉”自己的技術(shù)?，F(xiàn)在，采用普通的經(jīng)體表心臟超聲也能做心臟手術(shù)了，在大腿根部像打針樣穿刺一個(gè)小口，把封堵器從這里一路送到心臟，堵上缺損的地方，既不需要開胸，也不需要全麻和氣管插管，也不用吃射線，患者甚至可以清醒著接受心臟手術(shù)。不得不感嘆醫(yī)生們?yōu)榱艘宰钚〉膭?chuàng)傷實(shí)現(xiàn)最好的手術(shù)效果，實(shí)在是太拼了！當(dāng)然了，并不是所有的心臟病都適合使用最微創(chuàng)的方法去治療。醫(yī)生們也在嚴(yán)格把握著微創(chuàng)手術(shù)的適用范圍，一般只有房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄這類病變才能使用。對(duì)于復(fù)雜的心臟結(jié)構(gòu)病變，開胸手術(shù)仍然是非常必要的。醫(yī)生治療的目的是為了恢復(fù)心臟的正常結(jié)構(gòu)和功能，同時(shí)盡可能地減少創(chuàng)傷。因此，無(wú)論是開胸還是微創(chuàng)，X線還是超聲，從胸壁開口還是從大腿開口，都只是治療手段之一。我們的目標(biāo)是——重新?lián)碛泻梅孔?！微?chuàng)過后更微創(chuàng)，醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步能否達(dá)到新的高度，將來會(huì)否出現(xiàn)更先進(jìn)的技術(shù)，我們拭目以待！本文系潘湘斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。小編語(yǔ)：阜外醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病介入病房主任潘湘斌教授在國(guó)際上首先報(bào)道多種超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮介入封堵術(shù)，實(shí)現(xiàn)了“不開刀、無(wú)放射線、無(wú)需氣管插管、不用全身麻醉”治療心臟病，處于世界領(lǐng)先地位，而且潘教授是會(huì)做介入的外科醫(yī)生，其領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)內(nèi)外科兼修，可以同時(shí)開展上述四種方法，正可謂“兵來將擋、水來土掩”，能夠根據(jù)不同患者的情況，量身定制最佳治療方案，以最小的創(chuàng)傷、最小的風(fēng)險(xiǎn)獲得最佳的治療效果。

說起先天性心臟病，您聽著一定不陌生，當(dāng)年那一大把悲情的韓劇臺(tái)劇國(guó)產(chǎn)劇男女主角捧心的畫面可謂是深入人心。假如您因此覺得先心病離我們特別遙遠(yuǎn)，又或者這只是小孩子才會(huì)有的問題，那就誤會(huì)了。先心病是最常見的先天性畸形，我國(guó)每年有近120萬(wàn)新生兒存在出生缺陷，先心病患兒大約有15~20萬(wàn)，需要手術(shù)治療的患者近10萬(wàn)人。在普通人中，每一千個(gè)人就有至少8個(gè)人患有先天性心臟病，如果父母或者兄弟姐妹有先心病，那么得病的幾率是其他人的3倍甚至更高。很多成年人因?yàn)闂l件限制，沒能及時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟問題，導(dǎo)致就醫(yī)時(shí)已經(jīng)喪失了手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。早點(diǎn)治，才能避免犯大錯(cuò)！人的成長(zhǎng)就像小樹的成長(zhǎng)，假如在樹苗很小的時(shí)候發(fā)現(xiàn)它長(zhǎng)歪了，也許輕輕地扶一下就能糾正，但是如果任由這個(gè)“錯(cuò)誤”發(fā)展下去，錯(cuò)誤會(huì)隨著小樹的成長(zhǎng)逐漸“發(fā)展壯大”。在這個(gè)過程中，沒有被及時(shí)糾正的“錯(cuò)誤”不斷傷害小樹，最終成為了不可逆轉(zhuǎn)的“大錯(cuò)”，甚至害了小樹的性命。對(duì)于先心病，更是如此，盡早診斷并干預(yù)它的發(fā)展，就能盡早讓孩子的成長(zhǎng)回到正軌?？墒呛芏嗉议L(zhǎng)并不是故意拖著孩子的病不治，而是沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)，白白錯(cuò)過了最好的治療時(shí)機(jī)。孩子并不像成年人，能夠準(zhǔn)確表述自己小小的身體有哪些不舒服，尤其是不會(huì)說話的寶寶們，與世界唯一的交流方式也許只有哭和笑。所以家長(zhǎng)們一定要留心觀察，如果孩子有下面這幾種表現(xiàn)，您可千萬(wàn)別大意！易感冒、個(gè)頭小、口唇紫，也許是心臟問題！1.易感冒，全都賴免疫力差？孩子感冒發(fā)燒，這是每一個(gè)家長(zhǎng)都會(huì)遇到的問題。但是感冒發(fā)燒也是有區(qū)別的。比如說，有的孩子特別容易感冒，有的孩子反反復(fù)復(fù)總發(fā)燒，有的孩子更嚴(yán)重，一感冒就是肺炎。如果您的孩子經(jīng)常感冒發(fā)燒，而且不容易好轉(zhuǎn)，千萬(wàn)不要大意，記得細(xì)心追究一下“體質(zhì)差”的原因。2.青紫（紫紺）紫紺說起來有點(diǎn)懵圈，但是說“青紫”您一定明白。有的孩子哭鬧的時(shí)候嘴唇和指甲發(fā)紫，腳丫也發(fā)紫；還有的孩子更加嚴(yán)重，一哭鬧起來全身都是青紫的。這樣的情況您就要高度警惕心臟問題了。這種在活動(dòng)量增加時(shí)出現(xiàn)的青紫，多數(shù)會(huì)在法洛四聯(lián)癥、重度肺動(dòng)脈狹窄等嚴(yán)重先心病的孩子身上看到。個(gè)別情況下，家長(zhǎng)們可以把耳朵貼在寶寶的胸前，聽聽孩子的心跳聲和其他人有沒有不同，如果您聽到不尋常的聲音，記得帶孩子去醫(yī)院做個(gè)檢查。3.體力差心臟有缺陷，就會(huì)影響全身的血液和能量供應(yīng)，所以孩子可能會(huì)有體力不佳的表現(xiàn)。假如您發(fā)現(xiàn)孩子每次都吃得少，或者多吃一點(diǎn)就嘔吐，經(jīng)常呼吸急促，稍微哭鬧一下就想睡覺，或者年齡稍大的孩子不愛活動(dòng)，總喜歡蹲著，又或者稍微活動(dòng)一下就覺得累了，而且容易出汗，您都要留神多觀察，及時(shí)帶孩子去醫(yī)院檢查。這種動(dòng)一下就累的情況，有可能是心臟疾病引起的。 4.發(fā)育慢寶爸寶媽們湊在一塊兒，肯定會(huì)比比誰(shuí)家孩子個(gè)子高，誰(shuí)家孩子身體壯。有的家長(zhǎng)會(huì)感到孩子“不好帶”，吃奶不像別的孩子那么有胃口，吃一會(huì)兒就要停下來休息休息。又或者，自己的孩子比其他同齡孩子個(gè)頭更小，體重也低于平均水平。有先心病的孩子受心臟問題影響，會(huì)出現(xiàn)發(fā)育遲緩、免疫力低下等問題，嚴(yán)重的甚至?xí)绊懼橇Πl(fā)育。所以家長(zhǎng)們遇到孩子個(gè)頭不長(zhǎng)的時(shí)候一定要多個(gè)心眼。 看癥狀，更要重常規(guī)檢查除了上面4種較為明顯的表現(xiàn)，即便孩子能吃能睡，家長(zhǎng)也不要掉以輕心，有些常見先心病可能沒有特殊的表現(xiàn)。隨著科技水平的不斷進(jìn)步，先心病的發(fā)現(xiàn)和診斷不像過去那樣困難了。不管是孕期檢查還是孩子出生時(shí)的例行檢查，都是有很多機(jī)會(huì)及時(shí)發(fā)現(xiàn)先心病的。簡(jiǎn)單的心臟超聲就能發(fā)現(xiàn)危害孩子健康的大問題。所以，家長(zhǎng)們不僅要重視對(duì)于孩子日常行為的觀察，也要重視孩子的常規(guī)體檢。 成年人總是累，更加要注意！看了這些癥狀，有的朋友可能會(huì)誤會(huì)，先心病是小孩子的病，我已經(jīng)是成年人了，所以不用擔(dān)心這些問題。非也非也，如果您這么想，那就太讓大夫們揪心啦！如今，新生兒例行檢查已經(jīng)相當(dāng)普遍了，所以新生兒反而能夠更加及時(shí)地發(fā)現(xiàn)先心病，及早進(jìn)行診斷和治療?？墒欠从^過去，新生兒檢查、甚至是體檢并不像現(xiàn)在這么普及，因此成年人可能更容易存在未被發(fā)現(xiàn)的先天性心臟病。假如您有這些不適，請(qǐng)一定抽出時(shí)間給自己安排一次體檢。l 熬夜or勞累后感到渾身無(wú)力l 體質(zhì)差，經(jīng)常感冒l(fā) 覺得心跳快、心慌、胸悶等等l 頭暈、呼吸急促或者呼吸困難l 聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音由于某些先心病（比如房間隔缺損）癥狀輕微，因此很大一部分患者直到青春期或者成年以后才發(fā)現(xiàn)。這個(gè)時(shí)候，有的患者已經(jīng)失去了治療的機(jī)會(huì)，或者說雖然還有機(jī)會(huì)，但是對(duì)身體的損害已經(jīng)不可逆轉(zhuǎn)了，患者無(wú)法再恢復(fù)到正常的狀態(tài)，這對(duì)患者的生活質(zhì)量、預(yù)期壽命和心理健康都有很大的影響。所以，總是熬夜加班卻又沒時(shí)間去體檢的親們更需要警惕心臟病帶來的問題哦！關(guān)注身邊人，關(guān)愛每顆心。本文系潘湘斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病。如果你的寶貝不幸被查出這種先天性心臟病，年輕的爸爸媽媽、爺爺奶奶肯定非常緊張，迫切想了解關(guān)于法洛四聯(lián)癥的一些知識(shí)，但苦于目前我國(guó)醫(yī)學(xué)科普知識(shí)的缺乏，醫(yī)生的專業(yè)解讀有時(shí)患兒家長(zhǎng)很難理解。醫(yī)生交代了半天，父母還是不知道如何看護(hù)、喂養(yǎng)及治療不幸患有法洛四聯(lián)癥的寶寶。今天我簡(jiǎn)要介紹下這種常見的先天性心臟病，并主要介紹家長(zhǎng)比較關(guān)注的怎么喂養(yǎng)、護(hù)理、臨床隨診、手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇以及術(shù)后隨訪的重要性等。一、什么是法洛四聯(lián)癥所謂四聯(lián)癥指心臟有四種畸形，即肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。由于大量未氧合血分流到體循環(huán)中，因此表現(xiàn)為不同程度的缺氧。孩子出現(xiàn)嘴唇青紫，大的孩子不愿意活動(dòng)和走路。肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致肺部的血少，肺動(dòng)脈發(fā)育不好，狹窄還能導(dǎo)致右心室肥厚，狹窄越嚴(yán)重，心臟的肥厚也越嚴(yán)重。二、法洛四聯(lián)癥寶寶的喂養(yǎng)和家庭護(hù)理大部分法洛四聯(lián)癥的寶寶在生后癥狀不明顯，也不存在喂養(yǎng)問題。家長(zhǎng)只是發(fā)現(xiàn)孩子在哭鬧的時(shí)候口唇顏色發(fā)紫。有一部分法洛四聯(lián)癥的寶寶在出生后可表現(xiàn)出不同程度的哺乳困難，吃奶費(fèi)力，且伴有明顯的紫紺。對(duì)于這部分寶寶，母乳喂養(yǎng)的時(shí)候，切記堵住孩子的鼻孔，不要在不清醒的狀態(tài)下喂奶，在喂奶的中間一定要給孩子多喂點(diǎn)水，因?yàn)樗梢韵♂屟海徑夂⒆拥娜毖?。法洛四?lián)癥的寶寶一般不易出現(xiàn)感冒，發(fā)熱等，若出現(xiàn)應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查，避免因血流緩慢出現(xiàn)細(xì)菌血栓形成。盡量避免寶寶哭鬧，因?yàn)殚L(zhǎng)時(shí)間哭鬧時(shí)可出現(xiàn)嚴(yán)重缺氧表現(xiàn)，寶寶可表現(xiàn)為突然暈厥，臨床稱作陣發(fā)性缺氧發(fā)作。若出現(xiàn)此種情況，立刻將孩子的雙腿屈曲到胸前，同時(shí)拍打孩子，一般能夠緩解缺氧發(fā)作，有條件可給予吸氧。對(duì)還沒有接受手術(shù)治療的寶寶，有條件，可在家里被一個(gè)氧氣袋，每天給孩子吸氧1-2小時(shí)。三、法洛四聯(lián)癥寶寶的隨診和手術(shù)時(shí)機(jī)選擇法洛四聯(lián)癥的寶寶臨床較容易做出診斷，孩子一般在新生兒期就做出了診斷，但什么時(shí)候給孩子治療是家長(zhǎng)最關(guān)注的問題。因?yàn)榉逅穆?lián)癥寶寶沒有自愈的可能，目前外科手術(shù)矯治是唯一的治療選擇。對(duì)于大部分法洛四聯(lián)癥寶寶，手術(shù)一般選擇在6月-12月期間手術(shù)治療。目前從門診患兒家長(zhǎng)的看病經(jīng)歷來看，還有很多基層內(nèi)科、兒科醫(yī)生對(duì)法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時(shí)機(jī)不太清楚，他們建議孩子要1歲、甚至2歲過后才能手術(shù)，不然做不活（患兒家長(zhǎng)原話）。所以大家注意了：對(duì)于法洛四聯(lián)癥寶寶，建議每3月到當(dāng)?shù)氐木邆湫呐K手術(shù)能力的醫(yī)院復(fù)查1次，根據(jù)孩子情況選擇一個(gè)合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。對(duì)于患兒在隨訪過程中出現(xiàn)反復(fù)缺氧發(fā)作、青紫非常明顯或逐漸加重、同時(shí)合并感染等情況，要考慮早期手術(shù)，目前新生兒期的法洛四聯(lián)癥手術(shù)在的大的心臟中心也是常規(guī)手術(shù)，手術(shù)的安全性高，總體成功率可以達(dá)到95%以上。南京兒童醫(yī)院曾經(jīng)連續(xù)155例無(wú)死亡病例。四、法洛四聯(lián)癥寶寶術(shù)后隨訪目前，國(guó)外法洛四聯(lián)癥手術(shù)的長(zhǎng)期隨訪報(bào)告顯示，其遠(yuǎn)期生存率在90％左右，患兒成年后的生活質(zhì)量可以達(dá)到正常人的水平，可以參加工作和輕體力勞動(dòng)，不影響結(jié)婚生子（這也是中國(guó)父母比較關(guān)注的問題）。法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后遠(yuǎn)期常見的并發(fā)癥就是右心功能不全和室性心律失常，也是導(dǎo)致遠(yuǎn)期死亡的主要原因。所以，法洛四聯(lián)癥術(shù)后的隨訪非常重要，目前要求患兒常規(guī)在術(shù)后1月、3月、6月、1年來復(fù)查，一般術(shù)后強(qiáng)心利尿藥要服3個(gè)月。3月后，根據(jù)情況停藥。1年后，建議患兒不管有沒有癥狀，每年都要查一次心臟彩超、心電圖和胸片，以便及時(shí)評(píng)估心臟功能，發(fā)現(xiàn)潛在的問題，最大限度的避免并發(fā)癥或者及時(shí)干預(yù)出現(xiàn)的并發(fā)癥。還有這個(gè)階段大部分孩子都上學(xué)了，復(fù)查的結(jié)果也有利于指導(dǎo)孩子的活動(dòng)量以及能否上體育課等。總之，我告訴不幸患有法洛四聯(lián)癥寶寶的家長(zhǎng)：法洛四聯(lián)癥雖然是一種復(fù)雜的先天性心臟病，但這種先心病是可治的，治療效果很好，但一定要注意術(shù)后的隨訪，讓孩子健康快樂的長(zhǎng)大成人。本文系武開宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

法樂氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟病，一般在一歲以內(nèi)就要進(jìn)行治療。有的病人肺動(dòng)脈血管條件不好，合并其他復(fù)雜畸形，左心室的發(fā)育程度不夠，這些病人不適合做一次根治手術(shù)。 在可以做“根治”手術(shù)的病例，由于肺動(dòng)脈瓣本身的發(fā)育問題，或者外科手術(shù)醫(yī)生的處理經(jīng)驗(yàn)水平和認(rèn)識(shí)問題，沒有保留肺動(dòng)脈瓣的功能，做了跨環(huán)補(bǔ)片，導(dǎo)致一些病人需要二次手術(shù)，再次處理肺動(dòng)脈瓣。這樣的“根治”其實(shí)不是真正的根治。那么如何盡量的做到根治呢？ 我在2011年日內(nèi)瓦歐洲胸心外科年會(huì)上講了我的經(jīng)驗(yàn)體會(huì)，報(bào)告了世界上最低的跨環(huán)補(bǔ)片率，受到廣泛關(guān)注和認(rèn)可。文章發(fā)表在歐洲胸心外科雜志上。這是中國(guó)人第一次在這方面發(fā)表在國(guó)際期刊的文章。 本文系花中東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載 近年來，我又在微創(chuàng)四聯(lián)癥根治上做了大量工作，收到很好的效果?？梢詤⒖嘉业钠渌恼?/p>

背景知識(shí)和我的經(jīng)驗(yàn)，世界上到目前報(bào)道最低的跨環(huán)補(bǔ)片率我的法樂氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣保護(hù)策略根治的體會(huì) 我自2006年8月開始到現(xiàn)在，應(yīng)用肺動(dòng)脈瓣保護(hù)策略做四聯(lián)癥根治術(shù)。具體的治療策略是： 1，假定所有的四聯(lián)癥均可以不做跨環(huán)補(bǔ)片 2，心房切口修補(bǔ)室缺 3，經(jīng)過三尖瓣疏通流出道，壁束楔形切除。 4，主肺動(dòng)脈上倒Y型切口 5，肺動(dòng)脈瓣成形后過探子 6，經(jīng)過肺動(dòng)脈瓣進(jìn)一步疏通肺動(dòng)脈瓣下流出道 7，盡量保留隔束 8，肺動(dòng)脈用自體心包片 手術(shù)決策方面根據(jù)術(shù)前的資料以及手術(shù)中病理所見和術(shù)后血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)決定造影與否，根治與否，保留PFO與否等。術(shù)中常規(guī)測(cè)量右室流入道，右室流出道，主肺動(dòng)脈的壓力，評(píng)價(jià)手術(shù)結(jié)果，決定是否要重新轉(zhuǎn)機(jī)，進(jìn)一步疏通流出道或者跨環(huán)補(bǔ)片等等。下列因素會(huì)影響壓力情況，并對(duì)手術(shù)決策有影響容量狀況，CVP 三尖瓣返流情況右心室的舒張功能血管活性藥的用量心率心律，心室心房的電機(jī)械和諧狀態(tài)，流入道流出道梗阻程度，漏斗部梗阻程度，緊鄰肺動(dòng)脈瓣下的梗阻程度，肺血管阻力，麻醉狀態(tài)肺動(dòng)脈壓力 QRS寬度血壓，兩個(gè)心室的壓力比值具體病例情況：共有單純法樂氏四聯(lián)癥病例139例，年齡3個(gè)月到6歲，體重從4.8kg到26kg，均采用了心房肺動(dòng)脈徑路策略。其中跨環(huán)補(bǔ)片7例（5％），世界最好的報(bào)告，，術(shù)中測(cè)量右心室到肺動(dòng)脈的壓差平均為23mmHg 本文系花中東醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

法洛四聯(lián)癥是最常見的復(fù)雜先心病，也是目前手術(shù)治療最成熟，效果最好的復(fù)雜先心病。目前我院每年約500例法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，手術(shù)死亡率低于1%。但由于疾病的原因，手術(shù)需重建右心室流出道結(jié)構(gòu)，造成術(shù)后肺動(dòng)脈瓣不同程度的返流。肺動(dòng)脈瓣如一扇門，當(dāng)門小而門框大，必然導(dǎo)致門無(wú)法關(guān)閉嚴(yán)實(shí)，形成與返流相似的結(jié)果。隨著孩子逐漸長(zhǎng)大，活動(dòng)量增加，肺動(dòng)脈瓣返流加重，右心室擴(kuò)大。右心室擴(kuò)大如同吹氣球，氣球不斷變大，在一定范圍可縮回，大到一定程度就無(wú)法縮回原來大小甚至破裂，無(wú)法挽回。因此右心室擴(kuò)大早期是代償期，一般不會(huì)呈現(xiàn)明顯癥狀，而代償期過后轉(zhuǎn)為失代償期，逐漸出現(xiàn)心律失常、心臟衰竭、活動(dòng)耐量下降等。代償期有個(gè)體差異性，有的短則幾年，有的長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，一旦失代償后，即使干預(yù)也是付出極大代價(jià)，給孩子帶來痛苦，家庭帶來經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，甚至帶來無(wú)法挽回的結(jié)局如死亡。國(guó)外有術(shù)后對(duì)患者平均隨訪20年的研究表明，其遠(yuǎn)期生存率約為90％，提示法洛四聯(lián)癥術(shù)后遠(yuǎn)期仍有較高的病死率，因此術(shù)后家長(zhǎng)不能高枕無(wú)憂。目前患者常規(guī)術(shù)后3月、6月、1年會(huì)來復(fù)查，但之后因?yàn)榛颊郀顟B(tài)還好就不愿意繼續(xù)隨訪，忽視了潛在的并發(fā)癥。而且鑒于中國(guó)國(guó)情，很多患者由于經(jīng)濟(jì)、交通等各種原因沒有定期隨訪，導(dǎo)致孩子存在的問題沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)，沒有得到及時(shí)治療而造成手術(shù)效果差甚至猝死?；颊咝g(shù)后需要家長(zhǎng)及本人共同關(guān)注定期復(fù)查的問題，及時(shí)復(fù)查如心電圖和心臟超聲等。通過這一系列檢查，我們可以提早發(fā)現(xiàn)患者潛在的問題，避免并發(fā)癥，盡管可能無(wú)明顯癥狀和不適。因此我們呼吁先心病家長(zhǎng)需要重視定期隨訪，特別是超聲已經(jīng)提示肺動(dòng)脈瓣中重度以上返流的，應(yīng)盡快來我院復(fù)查。目前我院對(duì)法洛四聯(lián)癥術(shù)后患者復(fù)查提供極大便利，特別有專門的術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)，及時(shí)解決家長(zhǎng)與患者的問題，為孩子的健康成長(zhǎng)保駕護(hù)航。如您或您的孩子曾經(jīng)行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，特別是已經(jīng)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣中量返流以上的患者，需要復(fù)查，可與我們的隨訪團(tuán)隊(duì)聯(lián)系（何醫(yī)生手機(jī)號(hào)：18801280782，可以添加微信，工作時(shí)間可短信或微信或電話告知具體情況，看到后會(huì)及時(shí)聯(lián)系），方便大家復(fù)查，及時(shí)預(yù)約檢查，縮短檢查時(shí)間，同時(shí)也可以方便預(yù)約李守軍主任每周一的門診，從而獲得專家咨詢意見。為了孩子的健康成長(zhǎng)，讓我們醫(yī)生與家長(zhǎng)攜起手來，共同關(guān)注術(shù)后，定期隨訪，及時(shí)解決問題，提高生活質(zhì)量，讓孩子們健康快樂成長(zhǎng)。法洛四聯(lián)癥根治術(shù)能夠一勞永逸嗎？法洛四聯(lián)癥是最常見的復(fù)雜先天性心臟病，隨著外科技術(shù)的進(jìn)步，目前已經(jīng)存在很多根治術(shù)后的患者，部分患者逐漸出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣中大量返流，進(jìn)而導(dǎo)致心功能下降等，表現(xiàn)為易疲勞，活動(dòng)能力下降，心律失常等。但很多患者及其家屬?zèng)]有重視對(duì)心臟進(jìn)行定期復(fù)查。然而錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)，就面臨無(wú)法挽回的健康。因此針對(duì)這種現(xiàn)狀，阜外醫(yī)院專家呼吁法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后的患者定期復(fù)查，包括心臟超聲、心電圖、胸片等。阜外醫(yī)院是世界最大心臟病診治中心之一，以診治各種復(fù)雜、疑難和重癥心血管病而享譽(yù)國(guó)內(nèi)外，以絕對(duì)優(yōu)勢(shì)連續(xù)六年領(lǐng)跑中國(guó)最佳醫(yī)院?？坡曌u(yù)排行榜。阜外醫(yī)院非常重視此類患者遠(yuǎn)期療效，如病情需要可進(jìn)行免費(fèi)的專家級(jí)心臟超聲檢查、心臟磁共振檢查、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)檢查。不論曾在阜外醫(yī)院，還是其他醫(yī)院接受外科矯治手術(shù)的患者均可參加。我們將第一時(shí)間安排阜外醫(yī)院小兒心臟外科（先心病外科）中心主任李守軍教授的專家門診加號(hào)，優(yōu)先安排先心病超聲科主任進(jìn)行心臟超聲等相關(guān)檢查，縮短就醫(yī)時(shí)間，獲得專業(yè)治療。就醫(yī)流程：病情符合的患者，請(qǐng)?zhí)崆岸绦呕蛑码娐?lián)系。請(qǐng)帶齊相關(guān)資料（當(dāng)時(shí)手術(shù)記錄，每次的超聲、心電圖和胸片等相關(guān)檢查報(bào)告）來阜外醫(yī)院就診。步驟1：每周一上午8：00—8：30在阜外醫(yī)院新大樓三樓外科門診一診室找何醫(yī)生現(xiàn)場(chǎng)預(yù)約當(dāng)日李守軍主任專家門診并加號(hào)；步驟2：因病情需要的患者可在當(dāng)日至心臟超聲專家檢查室進(jìn)行免費(fèi)的心臟超聲檢查；步驟3：相關(guān)檢查結(jié)束后可至李守軍主任專家門診就診，給予專業(yè)治療建議；免費(fèi)檢查的條件：2005年1月1日前行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，最近超聲檢查提示肺動(dòng)脈瓣中大量返流。免費(fèi)名額有限，先到者優(yōu)先。截止至2016年12月31日。具體聯(lián)系方式1. 阜外醫(yī)院先心病外科中心：工作時(shí)間：9：00--17：00彭醫(yī)生：010-883963222. 可發(fā)送最新的超聲、心電圖、胸片等相關(guān)資料至郵箱： hefengpu@163.com ，請(qǐng)李守軍主任會(huì)診。3.登陸阜外醫(yī)院官網(wǎng)www.fuwai.com或李主任個(gè)人網(wǎng)站http://lishoujun.haodf.com咨詢李守軍主任門診時(shí)間：每周一上午地點(diǎn)：北京市西城區(qū)北禮士路167號(hào)阜外醫(yī)院新大樓三樓外科門診一診室本文系李守軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，基本的病理變化包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨。打個(gè)比方說心臟就像一個(gè)泵，它有兩套系統(tǒng)，左心通過主動(dòng)脈往體循環(huán)泵血，右心肺動(dòng)脈往肺循環(huán)泵血，肺動(dòng)脈狹窄就跟右心被卡住了脖子一樣，血液不能全部順利的進(jìn)入肺進(jìn)行氧合，一部分通過室間隔缺損經(jīng)左心室直接進(jìn)入了體循環(huán)，所以孩子的血液氧含量低，孩子會(huì)發(fā)紫。什么樣的孩子要警惕患有法洛氏四聯(lián)癥？出生后口唇及手腳末梢發(fā)紫發(fā)黑，哭鬧時(shí)顏色會(huì)加深，哭鬧嚴(yán)重或者活動(dòng)量劇烈時(shí)時(shí)會(huì)有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表現(xiàn)?；颊甙l(fā)育遲緩，會(huì)說話會(huì)走路的時(shí)間晚，大點(diǎn)的孩子活動(dòng)量差，喜歡讓大人抱著、喜歡蹲著。為什么會(huì)得上法洛氏四聯(lián)癥？現(xiàn)在先心病的病因還不明確，普遍認(rèn)為可能跟環(huán)境污染、輻射、孕期感染、基因遺傳、基因突變有關(guān)系。懷疑自己的孩子患有法洛四聯(lián)癥應(yīng)該怎么辦？應(yīng)到我院門診做胸片、超聲、心電圖等檢查，超聲一般可明確診斷，為進(jìn)一步了解肺動(dòng)脈發(fā)育及體肺側(cè)支情況可能需行心臟CT或者造影檢查。確診后什么時(shí)間手術(shù)合適？目前大多醫(yī)療中心都建議在6-12月齡時(shí)手術(shù)，也有中心主張?jiān)谛律鷥浩诒M早手術(shù)。手術(shù)方式依據(jù)肺動(dòng)脈發(fā)育情況分為根治手術(shù)、姑息手術(shù)兩種，姑息手術(shù)主要是為了增加肺血流，改善缺氧、促進(jìn)肺動(dòng)脈生長(zhǎng)，為二期根治手術(shù)做準(zhǔn)備。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是否很高？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)成功率很高，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道死亡率在1%左右，阜外醫(yī)院手術(shù)死亡率低于1%。法四術(shù)后二次手術(shù)發(fā)生率高嗎？法四術(shù)后二次手術(shù)的發(fā)生率不高，遠(yuǎn)期需二次手術(shù)的原因包括肺動(dòng)脈瓣返流、狹窄，右心功能衰竭，右室流出道再發(fā)狹窄等等，美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院的數(shù)據(jù)表明跨環(huán)補(bǔ)片并不增加二次手術(shù)的發(fā)生率。