法四是最常見的復(fù)雜先天性心臟病，每年的手術(shù)量很大，但死亡率仍不低，原因當(dāng)然有很多，但最主要的風(fēng)險來自法四的發(fā)育情況。正常人的血液循環(huán)可以看作是一份血在一個血管環(huán)里不停的循環(huán)著，右心——肺動脈——肺靜脈——左心——主動脈——體靜脈——右心，彼此沒有交通，好比四輛車在環(huán)形的四車道里不停的跑。那法四的病人循環(huán)是什么樣的呢？我還是比喻的說吧，因?yàn)榉蝿用}狹窄的關(guān)系，右心的4輛車可能只有2輛車去了肺動脈，還有2輛車通過室間隔缺損直接去了左心。正常人有4輛車的氧，法四病人只有2輛車的氧，所以氧不夠，會紫紺，口唇發(fā)紫。肺動脈因?yàn)橹挥?輛車的關(guān)系，它的車道沒有足夠的刺激，保持2車道，并沒有發(fā)育，根治后，4輛車就只能走肺動脈，這時肺動脈的2車道承受不了的話，病人就活不了。這就是為什么我們要看胸片，看CT，看造影去評估肺動脈的發(fā)育情況，發(fā)育較好的比如有3車道，術(shù)后就好過了。如果發(fā)育不好可以先做B-T分流刺激肺動脈發(fā)育后再根治。除了肺動脈發(fā)育情況之外，還有一個指標(biāo)特別重要，那就是側(cè)支循環(huán)。側(cè)支循環(huán)是主動脈到肺動脈的一些異常血管，這是人體的一種自我保護(hù)，因?yàn)槿毖醵饾u形成的，提供更多的血到肺循環(huán)去氧合，正常人沒有側(cè)支循環(huán)。這種側(cè)支循環(huán)在術(shù)前是很好的，但對術(shù)后就是一大兇器。就算肺動脈是3車道，根治后，右心的4輛車加側(cè)支循環(huán)的1輛車，5輛車走3車道也是很危險的。所以就有術(shù)前去封堵側(cè)支循環(huán)以提高手術(shù)的成功率。說了這么多，其實(shí)就兩點(diǎn)：肺動脈發(fā)育和側(cè)支循環(huán)情況。弄清楚這兩點(diǎn)手術(shù)成功率就高了。

1 法洛四聯(lián)癥是一種什么疾病?法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病。法國學(xué)者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年從臨床病理上描述了該種疾病。他強(qiáng)調(diào)了這種先天性心臟病的四個固定特點(diǎn)，從而被命名為法洛四聯(lián)癥。也有的學(xué)者翻譯成法樂四聯(lián)癥，法魯四聯(lián)癥，等等?，F(xiàn)在傾向于統(tǒng)一翻譯成法洛四聯(lián)癥。2 法洛四聯(lián)癥的病因是什么?法洛四聯(lián)癥的確切病因目前尚不清楚。可能的原因?yàn)樘涸缙谀阁w的病毒感染;環(huán)境污染，包括食物，空氣，水污染等;染色體缺陷;遺傳傾向。3 法洛四聯(lián)癥患者的心臟與正常人有什么不同的地方?一般法洛四聯(lián)癥患者的心臟存在右室流出道狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚。這里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺動脈瓣，肺動脈瓣環(huán)，主肺動脈，左右肺動脈。4 如何判斷法洛四聯(lián)癥病情的輕重?正如上呼吸道感染有輕有重一樣，法洛四聯(lián)癥病情的輕重也不一。決定法洛四聯(lián)癥病情輕重的關(guān)鍵因素是右室流出道狹窄的部位及程度。肺動脈瓣，肺動脈瓣環(huán)，主肺動脈，左右肺動脈直徑的大小越接近正常人，病情越輕，手術(shù)風(fēng)險越小，手術(shù)效果越好，術(shù)后恢復(fù)越順利，術(shù)后遠(yuǎn)期效果越滿意。左右肺動脈狹窄到一定程度，患者需要分期手術(shù)。另外，如果合并一側(cè)肺動脈缺如或者合并單一冠狀動脈畸形等，顯然會明顯增加手術(shù)風(fēng)險。5 法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)?法洛四聯(lián)癥最初的臨床表現(xiàn)取決于右室流出道狹窄的程度。最常見的情況是出生時僅有輕微的口唇四肢末梢青紫。隨著年齡的增加，由于右心室漏斗部狹窄加重，口唇四肢末梢青紫的情況加重。部分患者會突然出現(xiàn)肺血流極度減少和心室水平右向左分流的增加，患者出現(xiàn)體循環(huán)極度低氧而引起缺氧發(fā)作。表現(xiàn)為雙眼上翻;口唇四肢末梢青紫加重;面部，軀干青紫;心率加快;患者煩躁等。年齡稍大的患者，活動量下降，勞累后經(jīng)常喜歡蹲踞。他們通過蹲踞來增加體循環(huán)的阻力，使心室水平右向左分流減少，達(dá)到自我減輕癥狀的目的。合并粗大體肺側(cè)枝的患者，可以出現(xiàn)充血性心力衰竭。年齡較大，紫紺嚴(yán)重的患者，由于支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，如果發(fā)生破裂，患者會出現(xiàn)大咯血。6 什么叫粗大體肺側(cè)枝?法洛四聯(lián)癥患者由于肺動脈的狹窄，肺血流通過主動脈與肺動脈之間的異常血管來供應(yīng)。這些異常血管可以來源于頭臂血管，主動脈弓降部，胸腹主動脈等。這些血管的存在，一定程度上減輕了患者的缺氧，但加重了心臟的負(fù)擔(dān)，并給手術(shù)治療及術(shù)后恢復(fù)帶來了困難。7 法洛四聯(lián)癥患者除了心臟畸形外，身體其他部位還會有別的問題嗎?法洛四聯(lián)癥患者除了心臟畸形外，11~35%的法洛四聯(lián)癥患者存在22q11染色體缺失。這種染色體畸形不僅與甲狀旁腺功能低下，免疫缺陷，神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育缺陷有重要關(guān)系，而且與主動脈弓和頭臂血管畸形也有很大的關(guān)系。 21三體綜合征的兒童患者中有5%的患者患有法洛四聯(lián)癥。8 如何診斷法洛四聯(lián)癥?除了患者的病史，臨床表現(xiàn)，胸部X線檢查及心電圖檢查外，主要依靠超聲心動圖檢查。如果超聲心動圖發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不良，或者懷疑有粗大體肺側(cè)枝，或者患者的臨床表現(xiàn)與客觀檢查不符，則需要進(jìn)行肺動脈及主動脈造影，以明確手術(shù)方法及是否需要同期行粗大體肺側(cè)枝封堵術(shù)。CT檢查也是不錯的手段，只是如果發(fā)現(xiàn)了粗大的體肺側(cè)枝，仍需主動脈造影并行側(cè)枝封堵術(shù)。9 法洛四聯(lián)癥的自然預(yù)后怎么樣?法洛四聯(lián)癥的自然預(yù)后不佳。不經(jīng)手術(shù)治療的自然死亡1歲以內(nèi)為25%，3歲以內(nèi)達(dá)40%，10歲以內(nèi)達(dá)70%;40歲以內(nèi)達(dá)95%。自然預(yù)后取決于右室流出道狹窄的程度。絕大多數(shù)患者死于缺氧或心力衰竭。出生后即發(fā)現(xiàn)紫紺者預(yù)后最差。10 法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)年齡是什么?臨床上決定某一疾病的最佳手術(shù)時機(jī)取決于某一時間段不手術(shù)的后果，手術(shù)死亡率，手術(shù)費(fèi)用，手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)的遠(yuǎn)期結(jié)果及生存率。歐洲多中心聯(lián)合臨床研究發(fā)現(xiàn)，小于3個月患兒的手術(shù)死亡率是大年齡組患兒的5倍以上。年齡越小的患兒，行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)時跨肺動脈瓣環(huán)加寬右室流出道的幾率越大，遠(yuǎn)期發(fā)生肺動脈瓣關(guān)閉不全的可能性越大，遠(yuǎn)期生存率越低，手術(shù)費(fèi)用越高，術(shù)后呼吸道管理難度越大?；谏鲜鲈?，我們認(rèn)為，如果患者沒有缺氧發(fā)作或心力衰竭發(fā)生，最佳手術(shù)年齡為6~11個月。11 法洛四聯(lián)癥一次手術(shù)就能解決問題嗎?絕大部分法洛四聯(lián)癥一次手術(shù)就能解決問題。但是，如果患者左右肺動脈直徑太小，達(dá)不到某一標(biāo)準(zhǔn)，需要先做體肺分流術(shù)，術(shù)后一年左右再次評估左右肺動脈直徑，滿足標(biāo)準(zhǔn)后，可以行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。如果患者肺動脈瓣環(huán)直徑太小，跨肺動脈瓣環(huán)加寬了右室流出道，或者患者右室漏斗部狹窄嚴(yán)重，術(shù)后肺動脈瓣失去支持，上述兩種情況術(shù)后容易出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全。如果患者遠(yuǎn)期不能耐受這種關(guān)閉不全，則有可能需要對肺動脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)行干預(yù)。這種干預(yù)包括外科手術(shù)或介入治療。部分患者術(shù)后由于種種原因，右室流出道出現(xiàn)不能接受的狹窄或瘤樣擴(kuò)張，也存在再次干預(yù)的可能。12 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率和遠(yuǎn)期生存率怎么樣?歐洲多中心聯(lián)合臨床研究顯示手術(shù)死亡率2.3%，術(shù)后10~20年的遠(yuǎn)期生存率在90%以上。阜外醫(yī)院近10年完成法洛四聯(lián)癥根治術(shù)4000余例，手術(shù)死亡率在2.0%左右。遠(yuǎn)期生存率缺乏數(shù)據(jù)。14 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)風(fēng)險有哪些?洛四聯(lián)癥根治術(shù)后可能出現(xiàn)：低心排血量綜合征;全身毛細(xì)血管滲漏綜合征，臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫, 胸腹腔大量滲出等;室間隔殘余分流;肺動脈瓣反流;右室流出道殘余梗阻，表現(xiàn)為左右肺動脈，主肺動脈，肺動脈瓣口，瓣下或右室流出道狹窄;右心室擴(kuò)張及右室流出道瘤樣改變;三尖瓣反流;心律失常，包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯，室性心律失常，QRS間期延長，室上性心律失常。15 法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后需要注意哪些問題?特別需要注意的問題是要定期檢查心電圖，觀察有無室性心律失常，有無QRS波進(jìn)行性增寬。由于室間隔補(bǔ)片及室間隔纖維化后致室間隔運(yùn)動障礙，洛四聯(lián)癥根治術(shù)后遠(yuǎn)期左室心肌收縮力減弱，前后負(fù)荷均高于正常同齡人，因此學(xué)齡兒童應(yīng)避免劇烈體育活動，成人應(yīng)避免重體工作。

法洛四聯(lián)癥(TOF)是最常見的紫紺型心血管系統(tǒng)畸形，約占所有先天性心臟病的8%～12%，可能與染色體22q11微小缺失造成的圓錐間隔發(fā)育不良有關(guān)。由于TOF患者常合并染色體疾病及腭裂、唇裂、脊柱裂、食道閉鎖等其他系統(tǒng)畸形，肺動脈狹窄嚴(yán)重的TOF胎兒出生后需立即干預(yù) [1-4]。因此，孕期明確診斷可進(jìn)行準(zhǔn)確地產(chǎn)前咨詢及圍生期處理，對改善TOF的預(yù)后及提高生育質(zhì)量具有十分重要的臨床意義[5-6]。然而目前TOF的產(chǎn)前超聲檢出率仍較低，影響胎兒的預(yù)后[2,7]。上海兒童醫(yī)學(xué)中心1998年6月至2012年8月間，經(jīng)胎兒核磁共振(MRI)及產(chǎn)后超聲心動圖檢查證實(shí)為TOF的共36例，本文回顧性分析其產(chǎn)前超聲心動圖診斷情況，并對漏、誤診原因進(jìn)行分析，旨在提高TOF產(chǎn)前超聲診斷的正確率。1 資料與方法1.1 一般資料 經(jīng)胎兒MRI及產(chǎn)后超聲心動圖診斷為TOF的36例患者為研究對象，胎兒超聲心動圖檢查時胎齡20～36周，平均(27.3±4.2)周，孕婦年齡21～36歲，平均(26.3±4.5)歲。1.2 研究方法1.2.1 產(chǎn)前超聲診斷 采用PHILIPS 公司的SONOS 5500、iE33彩色多普勒超聲心動圖儀，S4、S8、S8-3、S5-1、C5-1探頭，探頭頻率1.0～8.0MHz。孕婦取仰臥位，暴露腹部，探頭在孕婦腹部表面進(jìn)行系統(tǒng)掃查。按照胎兒整體檢查程序及胎兒心臟順序分段診斷法，判斷胎兒方位、心臟位置、心房位置及心室位置，分析心房、心室及大動脈的連接關(guān)系，并觀察房、室間隔有無缺損，有無腔、肺靜脈回流異常，最終建立診斷[8]。重點(diǎn)顯示下列結(jié)構(gòu)：①四腔心切面：觀察心、胸及各心腔的比例，心臟的位置、心尖的朝向及心軸的夾角；卵圓孔是否開放及卵圓孔瓣的朝向；室間隔回聲有無中斷；房室瓣的形態(tài)及功能。②左右心室流出道切面：觀察兩者是否呈十字交叉；測量主、肺動脈內(nèi)徑，彩色多普勒可觀察主動脈和肺動脈瓣口的血流信號及頻譜特征。③三血管切面：判斷肺動脈、主動脈、上腔靜脈大小及排列關(guān)系，彩色多普勒可觀察動脈導(dǎo)管弓和主動脈弓的血流有無異常。1.2.2 胎兒核磁共振檢查 產(chǎn)前超聲診斷后24 h內(nèi)16例患者行胎兒MRI檢查。孕婦仰臥于MRI檢查床上，使用GE Echospeed 1.5T 磁共振儀(8通道心臟線圈)及Philips Achieva 1.5T磁共振儀(16通道SENSE-XL-Torso線圈)，進(jìn)行二維快速平衡穩(wěn)態(tài)進(jìn)動序列和單激發(fā)快速自選回波序列掃查[9-10]，并建立診斷。1.2.3 產(chǎn)后超聲心動圖檢查 36例胎兒產(chǎn)后均在我院行常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖檢查，按照心臟超聲順序分段診斷法建立診斷[11]。2 結(jié)果2.1 超聲征象 超聲心動圖檢查主要的超聲征像為主動脈騎跨、對位不良型室間隔缺損、肺動脈狹窄。①四腔心切面：36例患者均表現(xiàn)為左右心基本對稱，心胸比基本正常(圖1,2)，6例患者顯示右心室稍肥厚；35例患者該切面顯示室間隔完整，僅1例合并完全性房室間隔缺損患者顯示房室通道型室缺；13例患者顯示三尖瓣返流。②左心室流出道切面：35例患者均顯示對位不良型室間隔缺損；主動脈增寬，騎跨于室間隔上，呈特殊的“喇叭口征”(圖3)；1例胎兒未能顯示左心室流出道切面。③右心室流出道切面：29例顯示肺動脈瓣狹窄，總干及分支發(fā)育不良；4例合并肺動脈瓣缺如的患者顯示肺動脈瓣環(huán)小，肺動脈總干及分支擴(kuò)張；多普勒超聲心動圖檢查僅發(fā)現(xiàn)5例患者肺動脈血流速度增快，4例合并肺動脈瓣缺如的患者存在大量返流(圖4，5) ；2例診斷肺動脈發(fā)育正常，1例胎兒未能顯示右心室流出道切面。④三血管切面：顯示肺動脈、主動脈、上腔靜脈排列順序正常，31例未合并肺動脈瓣缺如的患者均顯示肺動脈狹窄，呈典型的“？”征(圖6)；1例胎兒未能顯示三血管切面。2.2 超聲診斷情況 與胎兒磁共振及產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果對照(圖7，8)，36例患者中產(chǎn)前超聲診斷正確31例，占86.1%；誤診4例，占11.1%，其中2例超聲診斷為室間隔缺損，2例誤診為右室雙出口；漏診1例，占2.8%，該例孕20周僅顯示四腔心切面，流出道切面及三血管切面未能顯示而診斷為正常胎兒，孕36周復(fù)查超聲心動圖檢查時明確診斷。產(chǎn)后超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)3例合并多發(fā)性肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動脈畸形(左冠狀動脈左前降支起源于右冠狀動脈)，產(chǎn)前超聲均未作出診斷。2.3 合并畸形 TOF胎兒最常見的合并畸形有三尖瓣返流13例(36.1％)、主動脈瓣返流6例(16.7％)、肺動脈瓣缺如4例(11.1%)、右位主動脈弓4例(11.1%)、左側(cè)上腔靜脈殘存3例(8.3%)、房室間隔缺損1例(2.8%)等。3 討論TOF主要病理改變?yōu)閷ξ徊涣夹褪议g隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄及右心室肥厚。由于胎兒時期體循環(huán)血流主要來自右心系統(tǒng)，肺動脈狹窄、室間隔缺損及主動脈騎跨導(dǎo)致的心室內(nèi)右向左分流并不影響胎兒整體發(fā)育；妊娠早、中期右心室肥厚表現(xiàn)不明顯，此時四腔心切面往往顯示兩側(cè)心室對稱，室間隔完整，容易漏診。孕期肺動脈狹窄嚴(yán)重者可因右心室后負(fù)荷較重而出現(xiàn)繼發(fā)性右心室肥厚。本組僅6例顯示右心室稍肥厚，1例孕早期因四腔心切面正常，未進(jìn)行詳盡的超聲心動圖檢查而誤診為正常胎兒；孕36周因右心室明顯肥厚而進(jìn)行詳盡的產(chǎn)前超聲檢查，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損、主動脈騎跨及肺動脈狹窄而診斷為TOF。表明四腔心切面雖然是產(chǎn)前超聲篩查的最基本切面，也是部分基層醫(yī)院產(chǎn)科超聲產(chǎn)前篩查的唯一切面，雖然能顯示心臟的大部分結(jié)構(gòu)，但不能顯示流出道情況，對TOF等圓錐動脈干畸形胎兒的診斷價值較小[1,12]。國際婦產(chǎn)科協(xié)會規(guī)定孕中期常規(guī)篩查的心臟切面為四腔心切面、流出道切面和三血管切面，認(rèn)為通過四腔心切面產(chǎn)前診斷先心病的敏感性及特異性分別為81%和100%，可以篩查約2/3的心血管畸形；而通過流出道和三血管切面可以補(bǔ)充顯示心室大動脈連接關(guān)系，有助于診斷圓錐動脈干等畸形；三個切面聯(lián)合應(yīng)用先天性心臟病的檢出率達(dá)85%以上[2]。本組35例患者在左心室流出道切面顯示對位不良型室間隔缺損及主動脈騎跨，并能夠判斷主動脈的騎跨程度；33例在右心室流出道切面均顯示出肺動脈狹窄，結(jié)合彩色及頻譜多普勒超聲，可進(jìn)一步判斷肺動脈狹窄程度及返流程度。表明左、右心室流出道切面是診斷TOF的最關(guān)鍵切面。肺動脈狹窄是TOF的最重要病理表現(xiàn)，由于胎兒時期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢，肺動脈壓力高，輕度的肺動脈狹窄在肺動脈內(nèi)往往測不到高速血流，僅憑彩色及頻譜多普勒超聲判斷容易漏診。本組2例TOF患者超聲心動圖檢查時由于胎兒肺動脈瓣裝置細(xì)小，對肺動脈瓣的啟閉活動顯示不清，不能明確肺動脈瓣狹窄的存在，僅診斷為室間隔缺損。但回看錄像發(fā)現(xiàn)在三血管切面上，雖然肺動脈、主動脈、上腔靜脈的排列位置順序正常，但肺動脈均小于主動脈內(nèi)徑，正常的V字征消失，而呈“？”征[13]。提示三血管切面在判斷肺動脈是否狹窄上具有直觀性強(qiáng)的優(yōu)點(diǎn)，當(dāng)肉眼發(fā)現(xiàn)肺動脈可能小于主動脈時，應(yīng)仔細(xì)測量二者的內(nèi)徑。三血管切面還可判斷是否有左側(cè)上腔靜脈殘存，結(jié)合氣管的位置判斷是左位主動脈弓還是右位主動脈弓等，是四腔心切面及心室流出道切面的重要補(bǔ)充。由于右室雙出口與TOF均存在室間隔缺損及主動脈騎跨，容易誤診。一般認(rèn)為如果主動脈前壁與二尖瓣前瓣間呈纖維連接多為TOF，二者間呈肌性連接多為右心室雙出口。由于孕期胎兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)小，再加上體位多變等，胎兒期鑒別有一定困難。本組2例TOF胎兒產(chǎn)前誤診為右室雙出口，逐幀回看錄像發(fā)現(xiàn)左心室流出道切面顯示主動脈瓣與二尖瓣前瓣間圓錐連接不明顯，鑒別有一定困難。胎兒時期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢，由于肺動脈壓力高，常出現(xiàn)生理性返流，并且具有返流束短小、細(xì)窄、持續(xù)時間短等特點(diǎn)[5]。本組患者中13例合并不同程度的三尖瓣返流，但瓣裝置并無明顯改變，生后也無明顯加重，考慮是右心室流出道梗阻造成右心室壓力增高所致。但近期有研究表明孕早期出現(xiàn)三尖瓣返流與先心病的發(fā)生有關(guān)，聯(lián)合頸后透明層增厚及靜脈導(dǎo)管血流出現(xiàn)的逆向A峰，可提高先心病的檢出率[14]。提示應(yīng)重視孕期的三尖瓣返流，并對三尖瓣裝置進(jìn)行詳細(xì)的評估，判斷三尖瓣返流的性質(zhì)及其是否合并其它心血管畸形。肺動脈瓣缺如是一種少見的先天性心血管畸形，常合并于TOF，約占2.4%到6.3%，胚胎發(fā)育機(jī)制不明，過去認(rèn)為是胚胎發(fā)育期動脈導(dǎo)管缺如所致。而近期有研究發(fā)現(xiàn)部分孕早期肺動脈瓣缺如胎兒動脈導(dǎo)管保持開放，且常出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能不全而死亡；孕中晚期則出現(xiàn)動脈導(dǎo)管閉合，臨床上則誤認(rèn)為是動脈導(dǎo)管缺如[15]。本組36例TOF患者中4例合并肺動脈瓣缺如，占11.1%；超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)動脈導(dǎo)管開放，可能與本組均為孕中晚期患者，開放的動脈導(dǎo)管均已閉合有關(guān)。提示動脈導(dǎo)管缺如可能不是肺動脈瓣缺如的必備條件，僅是肺動脈瓣缺如的臨床征像。TOF患者常合肌部室間隔缺損及冠狀動脈畸形，在產(chǎn)后超聲檢查及心血管造影檢查中報道較多。由于右心室占優(yōu)勢，肺動脈壓力高，心室水平雙向細(xì)小的分流常不能顯示，容易漏診肌部室缺。由于冠狀動脈細(xì)小，再加上超聲不能顯示冠狀動脈走行全貌，超聲檢查容易漏診冠狀動脈畸形。本組36例胎兒，3例合并肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動脈畸形，均漏診，表明超聲探頭分辨率雖然有一定提高，但胎兒超聲檢查仍然有一定的局限性，檢查者應(yīng)提高警惕?；谝陨辖Y(jié)果，本研究認(rèn)為：聯(lián)合應(yīng)用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面，根據(jù)對位不良型室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄等征像，超聲心動圖可比較準(zhǔn)確地診斷胎兒TOF，但容易漏診肌部室間隔缺損及冠狀動脈畸形，與右室雙出口鑒別困難。本研究存在的不足：①病例數(shù)較少；②僅與胎兒MRI及產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果對照，未能與手術(shù)或病理解剖診斷對照，結(jié)果可能有一定的偏倚。今后將擴(kuò)大樣本量，行進(jìn)一步的深入研究。

摘要：法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先心病，孩子一旦確診就需要及早手術(shù)。什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。法洛氏四聯(lián)癥的常見癥狀是在出生后或數(shù)周內(nèi)即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。一旦孩子確診為法洛氏四聯(lián)癥即需要及早手術(shù)，一般六個月后的孩子可以直接做跟治手術(shù)。1、嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥常見的癥狀：嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥是常見的紫紺型先天性心臟病，癥狀在出生后或數(shù)周內(nèi)即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。一般出生后會逐漸發(fā)紫，哭鬧時發(fā)紫，逐漸出現(xiàn)平靜時也有紫紺。嚴(yán)重的孩子，出生后會就出現(xiàn)全身發(fā)紫。當(dāng)然，全身發(fā)紫也可以見于其他心臟疾病。法洛氏四聯(lián)癥的患者，如果早期不治療，由于身體、腦部缺血缺氧，會出現(xiàn)發(fā)育遲緩，影響大腦神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，臨床我們有這樣的患兒2歲多了，還不會說話，不會走路，病情嚴(yán)重的孩子容易出現(xiàn)缺氧發(fā)作，并發(fā)腦梗塞、腦膿腫。甚至猝死，有的幾個月大就夭折了。2、嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥的治療方案：嬰幼兒法洛氏四聯(lián)癥治療方面，我們提倡出生12個月內(nèi)治療比較好。如果孩子的肺動脈發(fā)育比較好，6個月左右比較適合做跟治手術(shù)；如果肺動脈發(fā)育比較細(xì)小，我們上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院小兒心臟外科專家團(tuán)隊(duì)建議在3個月做姑息手術(shù)。因?yàn)閶胗變禾幱诳焖偕L發(fā)育期，盡早做手術(shù)，以盡可能緩解和控制病情，這樣做可以促進(jìn)肺血管、心血管系統(tǒng)發(fā)育，為下一步的跟治創(chuàng)造有利條件，術(shù)后能比較好的改善患兒的生活質(zhì)量和緩解癥狀。我們也發(fā)現(xiàn)，如果孩子大一些再做姑息手術(shù)，效果不是很理想。一般姑息術(shù)后3-6個月后肺動脈發(fā)育比較好，就能做一次性跟治手術(shù)。3、法洛氏四聯(lián)癥的術(shù)后注意事項(xiàng)法洛四聯(lián)癥手術(shù)的效果非常令人滿意，通?；颊咴谑中g(shù)治療成功后，法洛四聯(lián)癥癥狀會明顯改善，發(fā)紺消失，活動能力增強(qiáng)，絕大多數(shù)均能參加重體力勞動。雖然法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后不是和正常人完全一樣，但是完全可以上學(xué)、工作，法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后還是要注意按時服藥，注意保暖，避免感冒，避免肺部感染，能走路的法洛四聯(lián)癥患者，還要控制活動量。一般情況術(shù)后需要三個月復(fù)查、半年復(fù)查、一年復(fù)查，假如在法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后這三次檢查中，各方面都好，就不用再復(fù)查了。除非有特殊情況需要隨診。

法四手術(shù)后患兒心臟常有雜音產(chǎn)生，這是由于血流經(jīng)過相對狹窄的區(qū)域產(chǎn)生的，不重的四聯(lián)癥術(shù)后如果跨環(huán)補(bǔ)片，雜音會比較輕，但會有相當(dāng)量的肺動脈瓣反流，將來的問題會很大。肺動脈瓣反流的問題越來越多的被人重視，尤其在發(fā)達(dá)國家。有雜音不代表有問題， 輕度的肺動脈瓣狹窄的病人和正常人的壽命和生活質(zhì)量是一樣的，但是都有雜音。 跨環(huán)補(bǔ)片是剪開肺動脈瓣環(huán)后，蓋上一個特殊的材料，刻意加寬瓣環(huán)大小，比如自體的心包片，牛頸靜脈等，但將來會鈣化、變硬，造成肺動脈瓣的反流。肺動脈瓣反流到一定程度， 右心室會擴(kuò)大，病人的活動耐量下降，猝死的發(fā)生率增加。25年后，6%左右猝死。 大部分四聯(lián)癥的孩子術(shù)后的生活質(zhì)量和正常人相當(dāng)。但取決于有沒有并發(fā)癥以及原來的病理改變還有就是肺動脈瓣的反流程度。 病人手術(shù)后即使沒有問題仍要隨診， 因?yàn)榉蝿用}瓣反流要20年后才會出現(xiàn)癥狀。 升學(xué)就業(yè)沒有問題。家長如果還有其他相關(guān)問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

法洛四聯(lián)癥是發(fā)紺型先天性心臟病手術(shù)中最常見的一種，其臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度。（1）發(fā)紺是本病最突出的癥狀，出生時發(fā)紺不明顯，隨著年齡的增長，由于右室漏斗部肥厚的進(jìn)展，到6－12個月時，發(fā)紺才趨向明顯。（2）氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見癥狀之一，多在哭鬧或勞累后出現(xiàn)，在2個月至2歲的嬰幼兒中較多見。（3）兒童常有蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲，雙下肢屈曲，雙膝貼胸。（4）重癥患兒可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為面色蒼白，四肢無力，陣發(fā)性暈厥，是只有抽搐等癥狀，多在清晨、排便或活動后出現(xiàn)。對有缺氧發(fā)作的重癥法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)在嬰兒期盡早手術(shù)，頻繁發(fā)作者應(yīng)急診手術(shù)。（5）患兒一般發(fā)育較差，消瘦，口唇明顯發(fā)紺，四肢末梢因缺氧而有發(fā)紺及杵狀指（趾），杵狀指（趾）的輕重與缺氧程度呈正比。小孩子沒有語言表達(dá)自己的情況，但是很多癥狀還是家長能夠觀察出來的。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有異常表現(xiàn)需要及時就診。就診前注意事項(xiàng)可以通過電話咨詢與我溝通。本文系張海波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

目的：為了降低重癥法樂四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率，減少其并發(fā)癥的發(fā)生率。方法：我們將2008年1月1日至2011年5月30日所收治的法樂四聯(lián)癥（共351例）中的10例重癥患者采取了分兩期的手術(shù)方式。第一期手術(shù)方式為體-肺分流術(shù)，第二期為四聯(lián)癥根治術(shù)。結(jié)果：兩次手術(shù)間隔時間平均18.2月。體-肺分流手術(shù)前與根治術(shù)前的血氧飽和度分別是69.68%和80.9%，P<0.05 。兩者的Nakata指數(shù)分別是134.37mm2/m2和244.92 mm2/m2, P<0.01 。兩者的左心室舒張末容積指數(shù)（LVEDVI）分別是23.16ml/ m2和40.45ml/m2, P<0.05 。兩次手術(shù)無一例死亡，根治術(shù)后出現(xiàn)左心衰一例，心衰合并腎衰一例，肺部感染一例，均治愈。門診10例病人隨訪1-36個月，術(shù)后均恢復(fù)良好，心臟超聲心動圖檢查室間隔無殘余分流、右室流出道血流通暢，一例有輕度肺動脈瓣返流。結(jié)論：重癥法洛四聯(lián)癥采取分兩期手術(shù)效果良好。關(guān)鍵詞：體-肺分流術(shù) 四聯(lián)癥根治術(shù) 分期手術(shù)近幾年肺動脈及左心室發(fā)育較好的法洛四聯(lián)癥根治術(shù)均已得到了較好的效果（1），但對于重癥法洛四聯(lián)癥（肺動脈發(fā)育差、左心室容積過小）患者的根治手術(shù)來說，風(fēng)險仍較大。近三年多我院共行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)351例，有26例因肺動脈或左心室發(fā)育較差而行體-肺分流術(shù)，對其中的10例患者實(shí)施了二期根治手術(shù)，現(xiàn)將這10例報告如下：1. 臨床資料男6例女4例，體-肺分流術(shù)前年齡5個月-12歲，平均3歲10個月：體重8-27Kg，平均14.05Kg；體表面積0.38-1.0 m2,平均0.59m2; 血氧飽和度56-83%，平均69.68%。所有患者均作了心臟超聲心動圖、心電圖、X線胸片及64層增強(qiáng)CT檢查，確認(rèn)為典型的法樂四聯(lián)癥7例，合并肺動脈閉鎖3例。詳細(xì)資料見表1表1 本組法洛四聯(lián)癥體肺分流術(shù)及二期根治術(shù)臨床資料表患者序號12345678910性別女男女男男女男男男女分流術(shù)時年齡月33181514169071085144根治術(shù)時年齡月36302230361203616820168分流術(shù)時體重kg1011.510911181125827根治術(shù)時體重kg1213.51016132213.5331038分流術(shù)時體表面積m20.450.50.450.420.490.750.4910.361根治術(shù)時體表面積m20.520.570.450.660.560.840.571.330.451.22分流術(shù)時Nakata指數(shù)mm2／m210322617112611710311466.7148169根治術(shù)時Nakata指數(shù)mm2／m2147377238336159169179248273322分流術(shù)時LVEDVIml／m2221620303110.434321818根治術(shù)時LVEDVIml／m223504036363940495532.5分流術(shù)前血氧飽和度﹪64%7478796356786061.883根治術(shù)前血氧飽和度﹪70%889082707680798589體肺分流術(shù)方式AO-PA架橋AO-PA架橋AO-RPA架橋AO-RPA架橋AO-RPA架橋B-T分流肺瓣擴(kuò)張B-T分流AO-RPA架橋AO-PA架橋兩次手術(shù)間隔時間月410718182511481526根治術(shù)AO阻斷時間 分鐘9399781731161341767417594根治術(shù)體外轉(zhuǎn)流時間分鐘151165161256180212218123275198并發(fā)癥無無胸腔積液無無無無無腎衰呼衰左心衰治療結(jié)果治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈治愈2. 方法經(jīng)心臟超聲心動圖、64層增強(qiáng)CT檢查診斷，若肺動脈發(fā)育指數(shù)（Nakata指數(shù)）小于150 mm2/ m2，或者左心室舒張末容積指數(shù)（LVEDVI）小于30 ml/ m2者，給予分兩期手術(shù)。第一期手術(shù)方式為體-肺分流術(shù)，采取右開胸右鎖骨下動脈-右肺動脈吻合術(shù)2例，右開胸行升主動脈-右肺動脈人工血管架橋術(shù)3例，前正中開胸行升主動脈-主肺動脈人工血管架橋術(shù)4例，閉式肺動脈瓣擴(kuò)張術(shù)1例。第一期手術(shù)后4-48月，平均18.2月行第二期根治手術(shù)，根治手術(shù)10例均切開整個肺動脈及瓣環(huán)補(bǔ)片，術(shù)中發(fā)現(xiàn)2例患者左肺動脈僅與2mm粗的PDA相連而未與主肺動脈相連，對左肺動脈及主肺動脈分別加寬補(bǔ)片。修補(bǔ)材料，室間隔缺損均用滌綸片修補(bǔ)；肺動脈及右心室流出道3例應(yīng)用牛頸靜脈帶瓣補(bǔ)片，4例用自體心包外加滌綸片，3例單用牛心包加寬補(bǔ)片。其右室流出道疏通標(biāo)準(zhǔn)參考徐宏耀主編（心臟外科監(jiān)護(hù)）(2)一書。根治手術(shù)均采用全麻、低溫、體外循環(huán)，使用膜肺、人工腎超濾、含血心臟停搏液灌注、心包內(nèi)置冰屑的方法。若回心血量過多致術(shù)野不清時應(yīng)用深低溫低流量技術(shù)。其中1例肺動脈閉鎖患者因回心血量過大不能手術(shù)，采取了深低溫(20。C)停循環(huán)(26分鐘)的措施方完成手術(shù)。3.結(jié)果 表2 體肺分流術(shù)前與根治術(shù)前比較表 Nakata指數(shù)LVEDVI血氧飽和度mm2/m2ml/m2﹪體肺分流術(shù)前平均值134.3723.1669.68n=10根治術(shù)前平均值（n=10）244.9240.4580.9t值4.9613.852.98P值0.0000.0320.041體-肺分流術(shù)前血氧飽和度、Nakata指數(shù)、LVEDVI與根治術(shù)前血氧飽和度、Nakata指數(shù)、LVEDVI相比較，P＜0.05，有顯著性差異，見表2。兩次手術(shù)間隔時間平均18.2月。十例中有一例術(shù)后一年CT檢查右肺動脈扭曲，二次手術(shù)中斷開人工血管后扭曲消失，血管通暢。根治手術(shù)主動脈阻斷時間74-175min，平均121.2min，體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間123-218min，平均193.9min。10例患者無1例死亡，術(shù)后并發(fā)急性左心衰1例，經(jīng)延長使用呼吸機(jī)、強(qiáng)心、利尿等治愈。并發(fā)急性腎衰及呼吸衰竭1例經(jīng)腹膜透析治療3天，應(yīng)用呼吸機(jī)及藥物治療9天治愈。肺部感染1例治愈。10例患者經(jīng)門診隨訪1-36個月，患者術(shù)后恢復(fù)均滿意，超聲心動圖示僅一例有肺動脈瓣輕度返流（肺動脈閉鎖患兒）。討論：1.法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)具備條件（3）是Nakata指數(shù)≥150 mm2/ m2， LVEDVI≥30 ml/m2。肺動脈發(fā)育不良及左心室發(fā)育不良是四聯(lián)癥根治術(shù)后發(fā)生低心排出量綜合癥的主要原因之一，低心排出量綜合癥又是其死亡的主要原因之一，因此我們將Nakata指數(shù)明顯＜150 mm2/ m2，或LVEDVI小于30 ml/ m2，且經(jīng)64層增強(qiáng)CT掃描確認(rèn)者確定為重癥法洛四聯(lián)癥，第一期行體-肺分流術(shù)，一方面促進(jìn)肺動脈發(fā)育，另一方面提高患者的血氧飽和度改善缺氧狀況。10例中有3例為正中開胸擬施根治術(shù)，但術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈或左室發(fā)育不良而改為體-肺分流術(shù)。本組患者均為兒童，紀(jì)廣玉報告的成人法洛四聯(lián)癥外科治療也有部分病例采取了分期手術(shù)的方法。（4） 2.體-肺分流術(shù)（5）我們主要采用右肺動脈-升主動脈人工血管（聚四氟乙烯）架橋術(shù)，或經(jīng)典B-T分流術(shù)，即右鎖骨下動脈游離離斷后與右肺動脈行端側(cè)吻合術(shù)。經(jīng)典B-T分流術(shù)后二次根治手術(shù)時胸壁出血很多是其缺點(diǎn)（可能為鎖骨下動脈離斷后胸壁側(cè)枝循環(huán)增多有關(guān)）。我們體會到經(jīng)右側(cè)開胸行右肺動脈-升主動脈人工血管架橋術(shù)比較方便，且二次手術(shù)時心包內(nèi)粘連較輕，更容易操作。人工血管直徑，3歲以內(nèi)者用4mm，3-6歲者用5mm，6歲以上者用6mm即可。本組患者體-肺分流術(shù)效果良好，術(shù)后無肺水腫、心衰發(fā)生。1例人工血管1年后閉塞，但肺動脈發(fā)育達(dá)到了根治術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。3.從表二可以看出，從分流術(shù)前到根治術(shù)前的Nakata指數(shù)、LVEDVI都有顯著提高，且兩指數(shù)均達(dá)到了根治術(shù)要求的標(biāo)準(zhǔn)。雖然第二次手術(shù)主動脈阻斷時間及體外循環(huán)時間都較一期根治手術(shù)長一些，但術(shù)后無低心排出量綜合癥發(fā)生。1例左心衰患者經(jīng)延長呼吸機(jī)輔助呼吸、強(qiáng)心、利尿等治療后治愈，1例腎衰患者術(shù)后當(dāng)晚即放置專用腹膜透析管進(jìn)行腹膜透析，3天后進(jìn)入多尿期治愈。4、從表1可以看出，Nakata指數(shù)大于150mm2/m2的有三例，其左心室舒張末容積指數(shù)僅有16-20ml/m2； 左心室舒張末容積指數(shù)大于30ml/m2的有三例，其相應(yīng)的Nakata指數(shù)為66.7-117mm2/m2,這些病人若行根治性手術(shù)其風(fēng)險性肯定很大，死亡率也會很高（6）。對于這些病人我們采取分兩期手術(shù)的辦法，當(dāng)進(jìn)行第二期手術(shù)時，他們的病情已顯著改善，結(jié)果本組10例患者行根治術(shù)后無一例死亡，特別是無一例致死性低心排出量綜合癥發(fā)生。5、改良的B-T分流術(shù)即人工血管架橋術(shù)，需用阿司匹林或華法林鈉抗凝治療，因其有管腔內(nèi)形成血栓導(dǎo)致閉塞的風(fēng)險（7）。結(jié)論：對于肺動脈發(fā)育不良或左心室發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥患者采取分兩期手術(shù)的方法，可取得較好的手術(shù)效果。 參考文獻(xiàn)1、 孫洪濤，沈向東，劉迎龍等.6個月以下嬰兒法洛四聯(lián)癥的外科治療. 中國胸心血管外科臨床雜志，2009,16（5）：336-338.2、 徐宏耀，吳 信主編.心臟外科監(jiān)護(hù)（第二版）北京：人民軍醫(yī)出版社.2007.38頁3、 汪曾煒，劉維永，張寶仁主編.心血管外科手術(shù)學(xué)（第二版）北京：人民軍醫(yī)出版社2005.449頁.4、 紀(jì)廣玉，徐志云，王志農(nóng).成人法洛四聯(lián)癥外科治療的遠(yuǎn)期療效.中國胸心血管外科臨床雜志2010,17（4）287-290. 5、 Lindberg HL, Saatvedt K, Seem E, Hoel T, Birkeland S. Single-center 50 years' experience with surgical management of tetralogy ofFallot. Eur J Cardiothorac Surg. 2011 Feb 25. [Epub ahead of print]6、 Samazel A, Fedakar A, Baysal A, Calkan A, Bura O, Sunar H. Determinants of short-term mortality and morbidity after the complete repair of tetralogy of Fallot in infant groups under 12 months and one-four years of age.Anadolu Kardiyol Derg. 2010 Dec;10(6):544-9. doi: 10.5152/akd.2010.165. Epub 2010Nov 4.7、 Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, Freedom RM, Benson LN. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot's tetralogy in the current era.J Thorac Cardiovasc Surg. 1997 Jul;114(1):25-30.

通常評價TOF患者肺動脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）這兩個指標(biāo)，McGoon比值的計算公式較簡單：左、右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動脈指數(shù)）的計算公式為：左、右肺動脈橫截面積之和除以體表面積。在手術(shù)方法的選擇上有以下標(biāo)準(zhǔn)： A）根治手術(shù)：McGoon比值1.33±0.04（正常≥2），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2 (正?！?30mm2/m2)。 B）姑息手術(shù)：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術(shù)的適應(yīng)癥主要根據(jù)肺動脈和左心室發(fā)育情況。肺動脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術(shù)均比較安全，術(shù)后血流動力學(xué)穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù)＜150（mm2/m2）；術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術(shù)后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠(yuǎn)期效果也較差。當(dāng)McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側(cè)肺動脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術(shù)。 一些研究表明，上述指標(biāo)并非根治術(shù)的絕對標(biāo)準(zhǔn)，Hennein等報道30例法洛氏四聯(lián)癥的新生兒，不考慮左心室發(fā)育和肺動脈發(fā)育情況實(shí)施根治術(shù)，均獲得了滿意的效果。但手術(shù)適應(yīng)癥究竟放寬到什么程度，還得根據(jù)每個心臟中心的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)而定。

法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）是最常見的復(fù)雜性紫紺型先天性心臟血管畸形，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變。 1、大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作：患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，活動時喜歡蹲踞也是本病的特征之一，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍等癥狀。2、體征可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，可伴有震顫。 根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動脈增寬、靴形心，超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。輔助檢查 （一）X線檢查肺野異常清晰，肺動脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。 （二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。 （三）超聲心動圖檢查見主動脈根部擴(kuò)大，其位置前移并騎跨在心室間隔上，主動脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中斷，該處室間隔回聲失落，而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù)，右心室肥厚，其流出道、肺動脈瓣或肺動脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流。（四）血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積均顯著增高。手術(shù)治療類型分流手術(shù) 分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流，以增加肺循環(huán)的血流量，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合、主動脈與肺動脈的吻合、腔靜脈與右肺動脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形，是姑息性手術(shù)，但可為將來作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件。直視下手術(shù)直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補(bǔ)心室間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或肺動脈，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法，療效好，宜在1歲左右施行，癥狀嚴(yán)重者1歲以內(nèi)亦可施行。法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證 1.本病確診即考慮手術(shù)。出生3個月內(nèi)無癥狀的患兒根治手術(shù)可以推遲至3-12月進(jìn)行。癥狀嚴(yán)重的患者可以先做姑息手術(shù)而后改根治手術(shù)。一般患者多是可以根治的。 2.手術(shù)禁忌證 ①周圍肺動脈發(fā)育、左心室發(fā)育小者為手術(shù)的相對禁忌證，可行姑息性手術(shù)。 ②體-肺動脈分流術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓者為手術(shù)禁忌證。手術(shù)方法及注意事項(xiàng) 1.姑息性手術(shù)目的在于使病人肺血流增多，從而改善癥狀。由于心臟外科的發(fā)展，絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥病人均可采用根治手術(shù)，而姑息手術(shù)逐年減少。主要姑息手術(shù)有： （1）鎖骨下動脈肺動脈吻合術(shù)（Blalock-Taussing手術(shù)）。 （2）降主動脈-肺動脈吻合術(shù)（Potts手術(shù)）。 （3）升主動脈-右肺動脈吻合術(shù)（Waterton手術(shù)）。 （4）上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）。將上腔靜脈血流直接引入右肺循環(huán)，雖然有些病人效果良好，但對心內(nèi)矯治術(shù)造成極大的困難。 （5）閉式漏斗部切除和肺動脈瓣切開術(shù)（Brock手術(shù)）此手術(shù)很難掌握，臨床很少應(yīng)用。 （6）升主動脈與肺動脈吻合術(shù)適用于3個月以內(nèi)的嬰兒。 2.根治性手術(shù)兒童和成人應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行；嬰幼兒（7KG以下）則在深低溫停循環(huán)和伴有限體外循環(huán)下實(shí)施。 3.術(shù)中注意事項(xiàng) （1）體外循環(huán)時降溫和變溫要緩慢均勻，鼻溫和肛溫差不超過10度，有利于保護(hù)肺臟。 （2）當(dāng)前降支起自右冠狀動脈橫越于右室流出道上時，注意不要誤傷。對瓣環(huán)無需擴(kuò)大者，可在前降支下方做橫切口進(jìn)行手術(shù)。對瓣環(huán)需要擴(kuò)大，前降支外形清楚，無許多小分支容易將其解剖出用絲線拉起，可行縱切口手術(shù)。但如前降支很難分清邊界，為保全冠脈，只應(yīng)作右室"肺動脈外管通。又當(dāng)切口誤傷前降支時，則應(yīng)行冠脈搭橋術(shù)。 （3）右心室流出道切口不能偏右，否則易損傷主動脈瓣。 （4）疏通右室流出道要滿意，切除異常肥大肌束要適度，不要破壞心肌收縮的物理結(jié)構(gòu)。不要過分地切除或切斷隔束，以免損害右室壁的冠狀動脈分支產(chǎn)生室壁壞死和損傷室間隔而穿孔。對壁束切除不能太深，以免切穿損傷主動脈竇半月瓣。 （5）跨環(huán)補(bǔ)片者要最大限度避免肺動脈瓣反流。對嬰幼兒應(yīng)充分估計左肺動脈起始處的潛在狹窄，爭取一次手術(shù)解決。 （6）成人法洛四聯(lián)癥因心肌纖維化重，易水腫，右心室切口和室缺邊緣縫合時一定要結(jié)實(shí)可靠，否則易造成術(shù)后出血和殘余分流。[1]術(shù)后并發(fā)癥 最常見的并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒，也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥：肺部并發(fā)癥 F4影響治療效果的主要因素是肺動脈發(fā)育狀況,尤其是左右肺動脈分支乃至遠(yuǎn)側(cè)分支細(xì)小者,療效較差。術(shù)前貧血,肺血管及肺重度發(fā)育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細(xì)血管微血栓形成。術(shù)中肺血管因側(cè)支過多而過度充盈,肺靜脈回流不暢,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,術(shù)后肺血灌注量明顯升高,加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩,管腔狹小,分泌物多,管腔易阻塞,術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥,而成為F4術(shù)后早期死亡的主要原因之一。完全性房室傳導(dǎo)阻滯 Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4根治術(shù)后的常見并發(fā)癥,由于術(shù)中直接創(chuàng)傷,牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫,缺氧缺血等,可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯,但多為一過性,經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律,無效時可用異丙腎上腺素(5μg/ml)5～10μg靜脈注射,可用暫時性心臟起搏和激素治療。低心排綜合征 多因畸形過度復(fù)雜,手術(shù)畸形糾正不滿意,室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分,心室切口過大損傷右室功能,主動脈阻斷時間過長,術(shù)中心肌保護(hù)差,左心發(fā)育不全,常溫下低血壓等因素引起。預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生,術(shù)后嚴(yán)密觀察,及早處理,在排除血容量不足或心包填塞等情況下,可應(yīng)用硝普鈉等擴(kuò)張血管藥,并輔以多巴胺、異丙腎上腺素等,以減輕心臟前后負(fù)荷,增強(qiáng)心肌收縮力,控制低心排。滲血出血 F4患者由于側(cè)支循環(huán)豐富,凝血機(jī)制障礙和體外循環(huán)時間較長等致使術(shù)后滲血機(jī)會增加,除失血量多外還可引起心包填塞,影響心功能,甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環(huán)時間,嚴(yán)密采用ACT監(jiān)測,手術(shù)結(jié)束前仔細(xì)止血,術(shù)后保持引流管通暢,嚴(yán)密觀察引流液量,必要時及早開胸止血。全身毛細(xì)血管滲漏綜合征 新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象,這可能與炎性介質(zhì)釋放,致毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān),臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫,胸腹腔大量滲出,常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓,目前尚無有效的預(yù)防辦法,應(yīng)用激素可能增加毛細(xì)血管穩(wěn)定性。

（備注：該文章引用了一些作者的論著內(nèi)容，不再一一列出，如果侵犯了您的版權(quán)，請告之，我及時修改。guxh2005@126.com） 近幾年來，隨著心外科微創(chuàng)化和雜交（Hybrid）治療趨勢的發(fā)展，國內(nèi)許多醫(yī)院建立了“一站式”雜交手術(shù)室，我國心外科醫(yī)生培養(yǎng)模式也發(fā)生了改變，要求心外科醫(yī)生不僅掌握外科手術(shù)技巧，而且要掌握介入技巧。對一些病情嚴(yán)重的患者而言，通過雜交手術(shù)的治療，可以痛苦少、創(chuàng)傷小、療效好、恢復(fù)快。因此現(xiàn)在雜交手術(shù)受到了廣大心外科醫(yī)生的青睞，大力推廣應(yīng)用。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，TOF的外科治療雖然已經(jīng)非常成熟，但是一些情況也令我們心外科醫(yī)生感到非常棘手，而應(yīng)用雜交技術(shù)可以使復(fù)雜問題簡單化，現(xiàn)總結(jié)如下。一、體-肺側(cè)支血管 在法洛氏四聯(lián)癥中，為代償肺血流不足常形成大量的體-肺動脈側(cè)支分流血管，而且年齡越大，側(cè)支循環(huán)建立越充分。側(cè)支血管對TOF根治術(shù)的影響主要包括：1.導(dǎo)致回心血量多，手術(shù)視野暴露差，影響手術(shù)操作；2.術(shù)中對肺循環(huán)過度灌注，術(shù)后出現(xiàn)“灌注肺”，嚴(yán)重影響術(shù)后肺功能的恢復(fù)，甚至無法脫機(jī)拔管，尤其是對于嬰幼兒患者；3.術(shù)后加重左心室的容量負(fù)荷，可導(dǎo)致心功能不全，尤其對左心室小的患者，因此行TOF根治術(shù)時常需要預(yù)先結(jié)扎這些側(cè)支血管。但是這些體-肺側(cè)支往往來源廣泛且變異較大、解剖位置不固定，且受手術(shù)野的限制，術(shù)中難以辨認(rèn)，外科難以全部結(jié)扎。通過雜交的方法，行TOF根治術(shù)時同期行體-肺側(cè)支血管介入栓塞術(shù)，可彌補(bǔ)外科手術(shù)的不足，從而簡化手術(shù)過程，提高手術(shù)成功率。 1974年，Zuberbuhler對法洛氏四聯(lián)癥患者行體-肺側(cè)支血管栓塞術(shù)獲得成功。由于以前心外科醫(yī)生對體-肺側(cè)支血管栓塞術(shù)的重視不夠，以及與介入醫(yī)生配合條件的限制，這項(xiàng)介入技術(shù)雖得到應(yīng)用，卻不普及。多數(shù)情況是在術(shù)后患者不能脫機(jī)、或出現(xiàn)“灌注肺”表現(xiàn)等時，才找介入醫(yī)生行補(bǔ)救性側(cè)支栓塞術(shù)；另外，介入醫(yī)生雖然術(shù)前造影時發(fā)現(xiàn)存在體-肺側(cè)支血管，但是栓塞時出現(xiàn)血氧飽和度嚴(yán)重下降，由導(dǎo)管室轉(zhuǎn)送手術(shù)室的過程中可能出現(xiàn)患者生命危險，因此介入醫(yī)生也多不會主動行栓塞術(shù)。 1.適應(yīng)證及禁忌癥 適于根治術(shù)的患者，經(jīng)造影證實(shí)有明顯血流動力學(xué)意義的體-肺側(cè)支血管（直徑一般大于1.5mm）均可以進(jìn)行栓塞。同時所栓塞側(cè)支血管供血范圍必需是雙重供血（側(cè)支及固有肺動脈同時分布）。體-肺側(cè)支血管為某一肺段的唯一供血來源，為絕對禁忌癥。 2.時機(jī) 可在外科手術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后栓塞。其中術(shù)中先栓塞再立即外科手術(shù)是最佳的方案，主要在“一站式” 雜交手術(shù)室內(nèi)完成，必要時開胸后進(jìn)行，一旦發(fā)生低氧血癥可以緊急處理并建立體外循環(huán)。手術(shù)后栓塞為外科手術(shù)前未行心血管造影，部分患者術(shù)后在監(jiān)護(hù)室出現(xiàn)“灌注肺”，不能脫呼吸機(jī)，再行體-肺側(cè)支血管栓塞。栓塞主要采用Cook不可控彈簧鋼圈，一般彈簧圈直徑選擇是擬栓塞血管的1.5倍左右。如果血管直徑較粗（直徑大于5mm），可采用Plug血管塞或PDA封堵器進(jìn)行栓塞。 3.方法及要點(diǎn) 全麻下，經(jīng)皮穿刺股動脈，行主動脈弓降部造影及選擇性體-肺側(cè)支血管造影，明確有無體-肺側(cè)側(cè)支及側(cè)支血管的粗細(xì)及分布。根據(jù)擬栓塞血管的形態(tài)，選擇栓塞材料和輸送導(dǎo)管。采用選擇性造影導(dǎo)管配合導(dǎo)絲進(jìn)入擬栓塞血管的近段，造影定位良好后通過導(dǎo)絲將彈簧圈沿導(dǎo)管推送至擬栓塞部位，回撤導(dǎo)絲，再行選擇性造影觀察栓塞效果。原則是先易后難、先直接體-肺側(cè)支后間接體-肺側(cè)支。栓塞要點(diǎn)：1)盡可能處理所有可栓塞的側(cè)支血管；2)仔細(xì)研究側(cè)支血管的開口、走行、直徑、與固有肺動脈的關(guān)系、有無肺靜脈回流等，以確定擬栓塞血管；3)必要時行雙側(cè)鎖骨下動脈造影，判斷有無間接體-肺側(cè)支；4)栓塞中應(yīng)密切注意心電監(jiān)護(hù)，如果血氧飽和度急劇降低、血壓下降，應(yīng)緊急搶救，必要時停止栓塞，立刻手術(shù)并建立體外循環(huán)。 4.并發(fā)癥 常見的并發(fā)癥包括彈簧圈移位、脫落，側(cè)支血管穿孔，肺梗死等?，F(xiàn)在隨著介入技術(shù)的進(jìn)步和經(jīng)驗(yàn)的積累，并發(fā)癥也越來越少，約1%。 5.術(shù)前造影病例的篩選 為了節(jié)省醫(yī)療資源，減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，沒必要對所有法洛氏四聯(lián)癥的患者行造影檢查。對是否具有介入栓塞指征體-肺側(cè)支血管的患者，有必要行造影前的篩選，以提高陽性率。主要評估因素包括紫紺程度、血紅蛋白含量、超聲肺動脈發(fā)育情況、胸片表現(xiàn)等。高度提示存在體-肺側(cè)支血管的病例再進(jìn)行造影并介入栓塞，否則可直接接受外科手術(shù)。 6.應(yīng)用前景 許多“一站式”雜交（Hybrid）手術(shù)室的建立，為冠心病、復(fù)雜先心病、大血管疾病的雜交治療提供了一個絕佳的平臺。在已開展的眾多心臟病雜交治療中，體-肺側(cè)支栓塞術(shù)因其具有療效快、簡便、經(jīng)濟(jì)等特點(diǎn)已成為臨床應(yīng)用最多的介入技術(shù)。二、同種異體管道/人工管道狹窄 行法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)時，部分患者需要應(yīng)用同種異體帶瓣管道或人工管道，但是術(shù)后管道的再狹窄發(fā)生率仍較高。再狹窄的時間與手術(shù)年齡、伴隨畸形、遠(yuǎn)端肺血管床的狀態(tài)等因素有關(guān)。發(fā)生機(jī)理包括胸骨壓迫或管道扭折等導(dǎo)致的機(jī)械扭曲、生物瓣鈣化、彌漫性管道鈣化或內(nèi)膜增生、吻合口處疤痕形成、患者生長發(fā)育等。 1.治療方案： 1)外科手術(shù)：更換管道，缺點(diǎn)再次開胸。創(chuàng)傷大，手術(shù)操作困難。 2)介入治療：球囊擴(kuò)張和支架置入，優(yōu)點(diǎn)降低風(fēng)險，減輕創(chuàng)傷，延緩?fù)饪圃俅胃鼡Q管道的時間，缺點(diǎn)有可能再次狹窄，加重肺動脈瓣反流。 2.適應(yīng)癥： 1)球囊擴(kuò)張適用于：狹窄部位位于瓣膜水平或吻合口處，吻合部位狹窄為瘢痕形成、肺動脈瓣反流輕度。 2)支架置入適用于：球囊擴(kuò)張無效，右室壓/體循環(huán)壓≥80%或右心功能不全。 3.禁忌癥： 1)重度肺動脈瓣反流。 2)因患兒生長發(fā)育造成管道相對狹窄，并且無鈣化或管道扭折等因素。 4.介入治療的注意事項(xiàng)：1)由于同種異體管道或人工管道的容積限制，擴(kuò)張能力有限，易發(fā)生撕裂，建議使用的球囊直徑比置入管道直徑大2mm。 2)對于管道或瓣膜有鈣化者，適用高壓球囊。 3)對于有鈣化者，擴(kuò)張后鈣化處可能發(fā)生裂紋，可見造影劑少量滲漏到管壁外，因?yàn)楣艿乐車毯劢M織形成，很少導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。 4)選擇支架的直徑不應(yīng)超過置入管道的正常直徑。 5.并發(fā)癥： 主要包括支架移位、動脈瘤形成、肺動脈反流加重等。 6.個人觀點(diǎn)： 介入治療方法簡便、有效，但是應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，應(yīng)慎重。三、術(shù)后肺動脈殘余狹窄/再狹窄 1.原因：一部分由于肺動脈分支狹窄部位行外科手術(shù)難以達(dá)到；另一部分由于術(shù)后吻合口處疤痕形成或人工補(bǔ)片鈣化固定。狹窄多發(fā)生在左右肺動脈的開口或肺動脈主干。 2.治療方案： 1)第一種原因?qū)е碌莫M窄，首選介入治療。采用球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架。球囊直徑為狹窄部位的3-4倍而不大于正常的遠(yuǎn)端肺動脈直徑的2倍為宜。 2)第二種原因?qū)е碌莫M窄，所選的球囊直徑一般為狹窄部位直徑的2.5倍，同時不超過肺動脈瓣環(huán)直徑的1.4倍，采用高壓球囊。 3)處于生長發(fā)育的患者，不宜采用血管內(nèi)支架。四、改良Blalock-Taussig分流術(shù)及其它體-肺分流術(shù)后 改良Blalock-Taussig分流術(shù)及其它體-肺分流術(shù)是肺少血紫紺型先天性心臟病常用的姑息治療方法，可以增加肺血流，提高患者動脈血氧飽和度，促進(jìn)肺動脈發(fā)育，為后期根治手術(shù)創(chuàng)造條件。術(shù)中選擇Gore-Tex管道，一般嬰幼兒選用4-5mm，兒童選用6mm。在二次行根治術(shù)前，由于瘢痕組織，結(jié)扎此類血管常有一定困難，且存在結(jié)扎不完全、分流血管再通等情況。 1.適應(yīng)癥： 1)B-T分流術(shù)后的管道狹窄，由于瘢痕形成，可以擴(kuò)張后置入血管內(nèi)支架。 2)要行根治術(shù)或肺血流較多等需要拆除B-T分流，或中央分流術(shù)（升主動脈-肺動脈）者，或外科手術(shù)不易拆除者，可以應(yīng)用彈簧圈或Plug封堵管道。 2.注意事項(xiàng)： 1)先行封堵實(shí)驗(yàn)，紫紺無加重就可以介入治療。 2)傳統(tǒng)的B-T分流，易封堵。應(yīng)用Gore-Tex管道的改良B-T分流一般有關(guān)管道無狹窄又無彈性，則封堵有一定困難，一般選擇短的彈簧圈且直徑略大于管道。五、術(shù)后重度肺動脈瓣關(guān)閉不全 部分法洛氏四聯(lián)癥的患者行根治術(shù)，需要應(yīng)用跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬右室流出道和肺動脈主干，不可避免地?fù)p傷肺動脈瓣，引起肺動脈瓣關(guān)閉不全。嬰幼兒患者術(shù)后隨著年齡的增長，肺動脈瓣反流呈加重的趨勢。術(shù)后重度肺動脈瓣關(guān)閉不全伴右心功能不全的處理仍是棘手的問題。其中介入治療（經(jīng)皮人工肺動脈瓣支架置入術(shù)）是其中可選擇的方法之一。 2000年，Bonhoeffer等首次為一例右心室流出道狹窄并肺動脈瓣關(guān)閉不全的12歲患者，采用介入方法于肺動脈瓣處置入一枚帶瓣膜的支架，并取得成功。2008年Lurz等對155例經(jīng)皮人工肺動脈瓣支架置入術(shù)（PPVI）的患者分析后發(fā)現(xiàn)，術(shù)后大部分臨床癥狀得以改善，活動耐量明顯提高，但是其中23例因各種并發(fā)癥術(shù)后摘除人工瓣膜支架。 1.主要適應(yīng)癥： 1)術(shù)后嚴(yán)重肺動脈瓣反流伴有右心功能不全和（或）右室擴(kuò)張的有癥狀的患者； 2)術(shù)后嚴(yán)重肺動脈瓣反流以及有充分的右心功能不全證據(jù)，沒有癥狀但運(yùn)動耐量下降的患者。 2.瓣膜支架的類型 目前，在臨床上使用最多的是應(yīng)用球囊擴(kuò)張帶瓣膜鉑銥合金支架。瓣膜由含有三葉或者兩葉瓣的新鮮牛頸內(nèi)靜脈，經(jīng)過鞣化處理后制成，固定在支架上。另一種自膨脹型帶瓣膜鎳鈦合金支架。 3.優(yōu)點(diǎn)： 1)適用于再次手術(shù)風(fēng)險極大的高?；颊?2)可以行支架內(nèi)支架術(shù) 3)具有介入治療的常規(guī)優(yōu)點(diǎn) 4.存在的問題： 1)術(shù)后右室流出道或肺動脈明顯擴(kuò)張的患者，支架定位、固定困難； 2)生物瓣的鈣化問題，壽命有限； 3)目前臨床應(yīng)用的支架瓣膜主要來源于牛靜脈，其大小只適合應(yīng)用于直徑16-22mm的管道。 4)Hammock效應(yīng)：靜脈壁懸吊入支架內(nèi)，使通道變窄。 5)支架瓣膜需要直徑>18F以上的輸送系統(tǒng)，不適合兒童。 5.主要并發(fā)癥： 支架移位，支架斷裂，感染性心內(nèi)膜炎，支架內(nèi)膜過度增生，冠狀動脈受壓等。 總之，在法洛氏四聯(lián)癥(TOF)的一些棘手病變中，應(yīng)用雜交手術(shù)可以使問題簡單化，從而提高手術(shù)的成功率，減少并發(fā)癥，對醫(yī)生和患者來講，都是福音。（后續(xù)：正如我們心外科前輩所講的，我們心外科醫(yī)師應(yīng)該是“一站式”雜交技術(shù)手術(shù)中的主角。我們應(yīng)該充分運(yùn)用對病理解剖的熟知和處理意外情況的應(yīng)急能力，在介入治療過程出現(xiàn)意外情況，可以立即行體外循環(huán)手術(shù)?！耙徽臼健彪s交技術(shù)也要求我們心外科醫(yī)生，不僅僅是外科醫(yī)生，同時也應(yīng)該是介入醫(yī)生。）