這是一個5個半月、身高68cm、體重7kg的男孩，門診彩超提示患者為法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損，右室流出道梗阻較為嚴(yán)重，壓差75mmHg,筆者建議患者及時手術(shù)，并為患者預(yù)約了入院以及心臟增強CT檢查。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實施了手術(shù)。術(shù)中經(jīng)右房修補VSD，肺動脈縱切口探查肺動脈瓣為二瓣畸形，瓣環(huán)發(fā)育可，左、右肺動脈亦發(fā)育可，筆者決定行保留肺動脈瓣的TOF根治術(shù)；經(jīng)RVOT直切口將RVOT異常肥厚肌束離斷、切除，瓣上以及瓣下分別用自體心包補片擴大。手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，末梢灌注好，未出現(xiàn)低心排綜合癥，術(shù)后第三日順利撤除了呼吸機，并于回病房后一周順利出院。法洛四聯(lián)癥是最為常見的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，該疾病無自愈傾向，會隨著病程的延長，梗阻逐漸加重，患者會出現(xiàn)青紫、缺氧發(fā)作、胸膝體位、蹲踞等現(xiàn)象，如無特殊情況目前多主張在6個月左右實施手術(shù)。

這是一個4歲9個月的男孩，身高108cm，體重17.4kg，4年前因法洛四聯(lián)癥筆者為患者實施了跨瓣根治手術(shù)；術(shù)后患者定期隨訪，此次門診查彩超提示患者左肺動脈狹窄同時伴大量的肺動脈瓣反流。筆者建議患者行心臟增強CT檢查，檢查進一步發(fā)現(xiàn)患者右室流出道以及肺動脈總干增寬并與左、右肺動脈均形成夾角，造成左、右肺動脈開口狹窄，筆者建議患者及時手術(shù)。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實施了二次手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心室向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，右室流出道以及肺動脈總干擴張、冗余且向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，與左、右肺動脈形成夾角，探查左、右肺動脈發(fā)育可，無明顯狹窄。筆者將肺動脈完整去除，并用帶三瓣的22＃Gortex管道重新連接肺總動脈遠(yuǎn)端與右室流出道。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病，約占先心病的7~10%，其近期手術(shù)生存率在大的心臟中心高達(dá)98~100%；但是，法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后遠(yuǎn)期有可能會因為殘余梗阻、肺動脈瓣反流而引起右心室擴張、右心功能不全、心律失常甚至發(fā)生猝死而需要接受二次手術(shù)。該病例殘余梗阻的發(fā)生源于跨瓣補片引起的肺動脈瓣反流，繼而導(dǎo)致右室擴張、肺動脈總干與右室流出道擴張并向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺總動脈與左、右肺動脈形成夾角，造成左、右肺動脈開口狹窄，其會加重肺動脈瓣反流，上述進程一旦開啟便會循環(huán)往復(fù)、逐漸加重，故需要及時處理打斷上述循環(huán)，方能預(yù)防右心衰的出現(xiàn)、明顯改善患者的預(yù)后。通過這個病例，我想告訴廣大法洛四聯(lián)癥患者家長在術(shù)后一定要堅持定期隨訪，以便及時發(fā)現(xiàn)問題。

這是一個11歲的女孩，9年前因患法洛四聯(lián)癥合并單支右冠、左前降支橫跨右室流出道在我院行法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，當(dāng)時用14#螺紋Gortex管道將右室流出道與肺動脈建立連接，隨訪中患者出現(xiàn)了右室流出道的殘余梗阻。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實施了手術(shù)。手術(shù)沿原手術(shù)切口進胸，縱隔腔內(nèi)粘連較重，Gortex管道與胸壁黏連緊密，小心分離黏連，避免損傷管道、防止發(fā)生大出血；進胸后，逐步分離出正常結(jié)構(gòu)，建立體外循環(huán)，心臟停跳下，探查發(fā)現(xiàn)：右室流出道內(nèi)存在異常肥厚肌束，橫亙其內(nèi)影響血流的通過，將異常肥厚肌束離斷、部分切除；同時將原螺紋Gortex管道去除，并采用自制的22#帶三瓣Gortex管道重新將右室流出道與肺動脈建立連接。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周順利出院。通過這個病例我想告訴大家：（一）法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需要長期隨訪，術(shù)后患者有出現(xiàn)殘余梗阻的可能性。（二）對于施行跨瓣補片或者用管道將肺動脈與右室流出道連接的患者，由于沒有肺動脈瓣的存在，會導(dǎo)致肺動脈存在大量的返流，長時間會導(dǎo)致右心室擴張、心功能不全、心律失常甚至猝死的發(fā)生，因此家長應(yīng)該引起重視，術(shù)后需要進行密切的隨訪。二次手術(shù)相交一次手術(shù)手術(shù)風(fēng)險更高，原因在于經(jīng)過一次手術(shù)后，胸腔內(nèi)會發(fā)生粘連，部分患者心臟與胸壁緊密粘連，進胸時會有危險，甚至出現(xiàn)心臟破裂、大出血；此外，將正常結(jié)構(gòu)游離出需要花費時間，甚至需要借助體外循環(huán)或者在心臟停跳后進行分離，這些均會增加手術(shù)的風(fēng)險。不過家長也不必過于緊張，有經(jīng)驗的心臟中心與醫(yī)師通常能夠妥善處理上述問題。