這是一個(gè)8歲9個(gè)月的男孩，身高120CM，體重21Kg，因抽搐、意識(shí)喪失兩次急診來我院。 追問病史，患者4年前在我院診斷為法洛四聯(lián)癥，門診醫(yī)生建議患者手術(shù)，但患者家長因?yàn)槟承┰蛭唇o患者及時(shí)手術(shù)。 患者平素口唇青紫，活動(dòng)耐力差，喜蹲踞，且癥狀逐漸加重；近來患者出現(xiàn)了兩次抽搐伴意識(shí)喪失，第一次患者可自行緩解，第二次在家長胸外按壓半小時(shí)后患者才恢復(fù)自主意識(shí)。 急診入院后完善頭顱CT未見明顯異常，查心臟彩超提示患者右室流出道幾近閉鎖僅約2~3mm，患者循環(huán)不穩(wěn)定，依賴大劑量強(qiáng)心藥物，理論上患者需要行心臟增強(qiáng)CT以明確患者肺血管發(fā)育情況，從而為手術(shù)方案的制定提供更確實(shí)的依據(jù)。 但是患者的情況屬于缺氧發(fā)作，動(dòng)脈血?dú)庋醴謮簝H約20mmHg,保守治療無法緩解患者的缺氧情況，因此筆者在與家長充分溝通后為患者緊急實(shí)施了手術(shù)。 手術(shù)當(dāng)中探查發(fā)現(xiàn)：患者右室流出道肌肉肥厚甚，最窄處僅約2~3mm，右室流出道近肺動(dòng)脈瓣處有一圈菜花樣贅生物，有鈣化跡象；幸運(yùn)的是患者的肺動(dòng)脈瓣發(fā)育良好、肺動(dòng)脈及其分支均發(fā)育良好。 筆者為患者實(shí)施了保瓣的根治手術(shù)，將右室流出道肥厚的肌肉切除，將菜花樣贅生物完全清除，并留作血培養(yǎng)，采用牛心包補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道。手術(shù)順利，目前患者順利康復(fù)中。 通過這個(gè)病例我想告訴大家，法洛四聯(lián)癥是一種青紫先心，隨著年齡的增加，右室流出道狹窄會(huì)逐漸加重，青紫會(huì)逐漸加重，患者甚至?xí)霈F(xiàn)缺氧發(fā)作，出現(xiàn)暈厥、意識(shí)喪失甚至心跳驟停。 患者如果剛發(fā)現(xiàn)時(shí)即手術(shù)，患者完全可以避免感染性心內(nèi)膜炎的出現(xiàn)，完全可以避免缺氧發(fā)作、循環(huán)不穩(wěn)定的出現(xiàn)，術(shù)前就不會(huì)出現(xiàn)危及生命的狀況，甚至使得正常的檢查都不能完善；患者入院時(shí)血常規(guī)顯示患者的紅細(xì)胞壓積達(dá)到73%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人，患者的血液異常粘稠，極易形成血栓，非常危險(xiǎn)，因此術(shù)中在體外循環(huán)前筆者不得不先幫患者放血以防止體外循環(huán)時(shí)栓塞的出現(xiàn)。 那么，法洛四聯(lián)癥患者選擇什么時(shí)間手術(shù)比較合適呢？如果沒有缺氧發(fā)作，法洛四聯(lián)癥通常應(yīng)該在6個(gè)月左右手術(shù)，如果出現(xiàn)缺氧發(fā)作則有急診手術(shù)指征。

這是一個(gè)6個(gè)月大的男孩，體重7kg，生后即發(fā)現(xiàn)心臟雜音，在我院診斷為法洛四聯(lián)癥。 門診隨訪中患者右室流出道梗阻逐漸加重，心臟彩超提示右室流出道梗阻壓差達(dá)90mmHg,完善心臟增強(qiáng)CT檢查后將患者收治入院。 術(shù)前檢查完善后，我們?yōu)榛颊邔?shí)施了法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)。手術(shù)當(dāng)中探查發(fā)現(xiàn)患者肺動(dòng)脈總干以及左、右肺動(dòng)脈發(fā)育均可，我們決定為患者嘗試微創(chuàng)手術(shù)。 首先在心臟停跳下，經(jīng)右心房用自體心包補(bǔ)片關(guān)閉室缺；然后經(jīng)右室漏斗部小切口切除右室流出道異常肥厚肌束、解除右室流出道梗阻，并經(jīng)該切口探查肺動(dòng)脈瓣，見其為二瓣畸形，交界粘連增厚，僅過7#探條，試行交界切開肺動(dòng)脈瓣可過11#探條。鑒于患者肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈總干以及左右肺動(dòng)脈發(fā)育均可，筆者僅采用一塊小的牛心包補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道，從而避免了常規(guī)的跨瓣補(bǔ)片以及右室流出道的過大切口。術(shù)后患者順利康復(fù)并出院。 我們所采取的微創(chuàng)手術(shù)方式具有以下優(yōu)勢：（一）保留了肺動(dòng)脈瓣，從而避免或盡可能的減少了肺動(dòng)脈瓣反流，有利于患者遠(yuǎn)期預(yù)后。（二）經(jīng)右心房修補(bǔ)室缺可以避免右心室切口過大。（三）右心室小切口盡可能的保留漏斗部的完整和右心室的功能。（四）避免了肺動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大，節(jié)省了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間和體外時(shí)間，減少了手術(shù)創(chuàng)傷。 通過這個(gè)病歷我們可以發(fā)現(xiàn)，對(duì)于法洛四聯(lián)癥患者而言，根據(jù)患者的解剖條件采取合理的手術(shù)方式減少手術(shù)創(chuàng)傷是有可能的，而不應(yīng)該千篇一律的采用跨瓣補(bǔ)片進(jìn)行手術(shù)。

法洛四聯(lián)癥 (TOF) 是兒童期最常見的復(fù)雜型先天性心臟病，是通過手術(shù)可以完全治愈的疾病。TOF 矯治術(shù)至今已經(jīng)有六十多年的歷史，手術(shù)方法日趨成熟，當(dāng)前的手術(shù)成功率在95%以上。最佳的手術(shù)年齡為生后3-6個(gè)月，通常手術(shù)后半年左右孩子可以完全康復(fù)并進(jìn)行預(yù)防接種，生活質(zhì)量和活動(dòng)能力與同齡兒相仿。成人之后，有少部分人需要第二次手術(shù)植入肺動(dòng)脈瓣，該手術(shù)為低風(fēng)險(xiǎn)的心臟手術(shù)，效果良好。

法洛四聯(lián)癥的病理解剖主要包括：主動(dòng)脈騎跨，室間隔缺損，右心室流出道梗阻，右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥病理生理改變主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度，狹窄越重，右室壓越高，則右向左分流越大，右心負(fù)擔(dān)重，而左心發(fā)育差，導(dǎo)致臨床嚴(yán)重紫紺和心力衰竭。法洛四聯(lián)癥屬于青紫型先心病，缺氧嚴(yán)重，表現(xiàn)為口唇、指端青紫?；純嚎傁矚g保持蹲著體位，因?yàn)槎字茉黾芋w循環(huán)阻力，減少右心血向主動(dòng)脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；同時(shí)減少下半身的回心血量，減少心室右向左分流，提髙循環(huán)的血氧含量，改善腦缺氧。此種畸形無自愈可能，只有通過手術(shù)治療才可能使患兒的癥狀得到明顯改善。