1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時(shí)即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遺傳并不是主要的因素。 4.手術(shù)治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術(shù)治療最佳時(shí)機(jī)一般是6-12個(gè)月。 7.未經(jīng)手術(shù)治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀，這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯，通過外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯，尤其是低月齡兒，往往因?yàn)樾呐K聽診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴(yán)重表現(xiàn)，這種情況下需要盡早手術(shù)干預(yù)。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合，或者安靜睡眠狀態(tài)下進(jìn)行。 14.手術(shù)治療是存在風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥的，有些并發(fā)癥需要二次手術(shù)。 15.術(shù)后一般不需要長期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術(shù)方法不止一種，這些手術(shù)方法不能互相比較，并沒有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。

什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟病，也是最常見的紫紺型先心病，也就是患兒出生后會(huì)發(fā)生口唇、手指發(fā)紫現(xiàn)象的先天性心臟病。四聯(lián)癥，顧名思義，這種病是心臟同時(shí)存在四種畸形，即室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。 正常心臟有左右兩個(gè)心室，由室間隔隔開，互不相通，主動(dòng)脈連接左心室，肺動(dòng)脈連接右心室。而在法洛四聯(lián)癥中，兩心室之間有個(gè)缺損，通常會(huì)比較大，主動(dòng)脈通過這個(gè)缺損，一部分與右心室相連，醫(yī)學(xué)上稱為騎跨，這樣的結(jié)構(gòu)就會(huì)使得左右心室的血液都會(huì)進(jìn)入主動(dòng)脈。 另外，由于肺動(dòng)脈狹窄，患者右心室向外泵血時(shí)的阻力會(huì)加大，心室肌肉就要自我增強(qiáng)以克服阻力，慢慢地，右心室就越來越肥厚。肥厚的肌肉會(huì)進(jìn)一步加重狹窄，造成惡性循環(huán)。 在正常健康的心臟，靜脈血應(yīng)該全部進(jìn)入肺動(dòng)脈，在肺部釋放二氧化碳，與新鮮氧氣結(jié)合后成為動(dòng)脈血，再回到左心，經(jīng)過主動(dòng)脈供應(yīng)全身。對(duì)于法洛四聯(lián)癥的患者，右心的靜脈血并不能全部進(jìn)入肺動(dòng)脈，因?yàn)樗麄兊姆蝿?dòng)脈很狹窄，只有一部分進(jìn)入肺動(dòng)脈去完成氧合，另一部分就會(huì)和動(dòng)脈血一起進(jìn)入主動(dòng)脈，這樣，供應(yīng)全身的血液就不是攜帶氧氣的動(dòng)脈血，而是動(dòng)靜脈混合血。這樣導(dǎo)致的直接后果就是人體的血氧供應(yīng)不足，很多肌肉和器官無法得到需要的氧，外在的表現(xiàn)就是不同程度的紫紺，主要表現(xiàn)為口唇和四肢發(fā)紫。 如果不經(jīng)治療，法洛四聯(lián)癥的患兒會(huì)有25%在1歲以內(nèi)夭折，40%在3歲以內(nèi)死亡，70%的患兒活不到10歲，絕大多數(shù)患兒的死因?yàn)槿毖趸蛐牧λソ摺?臨床表現(xiàn)是什么樣？ 所以，我們需要了解什么樣的孩子有可能患有法洛四聯(lián)癥。其實(shí)從臨床上來看，這些患兒首要的表現(xiàn)就是紫紺，因?yàn)槿毖?，他們的粘膜皮膚會(huì)呈現(xiàn)出紫蘭色，一般在口唇處最為明顯，大多在出生后的3～6個(gè)月開始出現(xiàn)，在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)會(huì)加重，平靜時(shí)減輕。其次，患兒經(jīng)常出現(xiàn)呼吸困難和缺氧發(fā)作，當(dāng)生后6個(gè)月活動(dòng)量增加時(shí)，由于組織缺氧，患兒活動(dòng)后會(huì)有呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)不省人事或抽搐，醫(yī)學(xué)上我們叫缺氧發(fā)作，這是由于在肺動(dòng)脈狹窄的基礎(chǔ)上，在肺動(dòng)脈右心室的連接處發(fā)生了肌肉痙攣，導(dǎo)致入肺的血流比原來還少，加重了患兒的腦缺氧。 從生活中觀察來看，法洛四聯(lián)癥的患兒會(huì)有蹲踞現(xiàn)象，當(dāng)患兒會(huì)走路之后，行走一段距離，蹲下片刻，然后又繼續(xù)行走，這樣的現(xiàn)象叫蹲踞，因?yàn)檫@樣可緩解行走帶來的呼吸困難和紫紺。法洛四聯(lián)癥患兒還可呈現(xiàn)外觀虛胖，發(fā)育遲緩，缺氧嚴(yán)重且時(shí)間較長者的手指會(huì)和正常孩子明顯不同，可見杵狀指（下圖）。心臟聽診有雜音。 如何確診？ 如果您的孩子出現(xiàn)了上述的異?，F(xiàn)象，就需要盡早到醫(yī)院完善檢查。對(duì)于法洛四聯(lián)癥的患兒，一般超聲心動(dòng)圖就能做出明確診斷，但他們的心電圖并無特異性，通過胸片可以間接反應(yīng)病情的輕重。如果超聲提示肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重或存在體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)枝血管，那么就需要進(jìn)一步通過CT或心血管造影來判定肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度，為治療方法的選擇提供幫助。 如何治療？ 手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一途徑，但病情嚴(yán)重程度決定了的手術(shù)方式，面對(duì)患兒，醫(yī)生通常要從以下幾個(gè)方面考慮。 法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的目的是恢復(fù)心臟的雙心室結(jié)構(gòu)，，使患兒的血液循環(huán)和正常人一樣，但是前提有2個(gè)：左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育都要達(dá)標(biāo)，如果左心室小，根治以后它的容量和收縮力太弱，而不能承擔(dān)體循環(huán)的負(fù)荷，就會(huì)造成循環(huán)衰竭；而如果肺動(dòng)脈發(fā)育太差，手術(shù)之后右心室的阻力就太大，同樣會(huì)造成循環(huán)衰竭。評(píng)價(jià)發(fā)育指標(biāo)，我們有專門的醫(yī)學(xué)參數(shù)，通過超聲心動(dòng)圖來獲取。如果不能滿足上述的條件，則不能做根治手術(shù)。 對(duì)于根治手術(shù)的時(shí)機(jī)，近幾年向低齡化發(fā)展，因?yàn)樵缙诟蔚膬?yōu)點(diǎn)非常明顯，比如可以促進(jìn)肺組織和肺動(dòng)脈的發(fā)育，改善缺氧對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害，還保護(hù)了右心室功能，所以6個(gè)月至1歲是比較適合手術(shù)的年齡，部分癥狀較輕的患兒可以推遲到1歲以后，而缺氧嚴(yán)重的則需要在6個(gè)月之前手術(shù)。 根治手術(shù)的內(nèi)容包括修補(bǔ)室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加寬肺動(dòng)脈，而在加寬方式上存在選擇，需根據(jù)肺動(dòng)脈瓣環(huán)的發(fā)育情況來決定。 如果把瓣環(huán)比作門框，瓣葉比作門板，血流比作進(jìn)出的人，那么，如果門框夠大，則只需要修理，讓門板開得更大就行，而如果門框太小，門板開得再大，也不能滿足人進(jìn)出的需要，就要鑿掉門框，進(jìn)行擴(kuò)大才行。同樣的，在法洛四聯(lián)癥，如果瓣環(huán)發(fā)育好——也就是瓣環(huán)不會(huì)成為限制血流的環(huán)節(jié)，則可予保留，在右心室表面或肺動(dòng)脈上用打補(bǔ)片的方式加寬即可；如果瓣環(huán)發(fā)育差，則需要切開瓣環(huán)，將右室和肺動(dòng)脈的切口貫通，使用帶瓣的組織補(bǔ)片加寬，這就相當(dāng)于加大了門框，雖然一下暢通了，可是門板還是原來的，在門框加大后必然會(huì)對(duì)合不嚴(yán)，單瓣的組織補(bǔ)片也僅僅相當(dāng)于增加了一個(gè)門簾，所以這種切開瓣環(huán)的方式在遠(yuǎn)期會(huì)有不同程度的瓣膜對(duì)合不嚴(yán)。 近年來，法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)技術(shù)已經(jīng)非常成熟，如果手術(shù)適應(yīng)癥掌握恰當(dāng)，大的心臟中心手術(shù)死亡率已經(jīng)降至3-5%，近期效果比較理想，大部分患者能長期存活，但是一部分切開瓣環(huán)的患者在遠(yuǎn)期會(huì)有不同程度的瓣膜對(duì)合不嚴(yán)，血液返流問題，甚至引起右室的嚴(yán)重?cái)U(kuò)張，而需要再次手術(shù)，如果拖延時(shí)間過長，右心室擴(kuò)張超過了其彈性限度，這時(shí)即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回復(fù)到正常大小。所以，對(duì)于采用這種術(shù)式的患者，所謂根治手術(shù)也并不是一勞永逸，而需要在術(shù)后定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈瓣的情況。 對(duì)于姑息手術(shù)，目的是增加肺血流，促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，而對(duì)室間隔缺損予以保留。在姑息手術(shù)后半年到1年，需要再次評(píng)估病情，決定能否進(jìn)行根治手術(shù)。

肺動(dòng)脈閉鎖根治肺動(dòng)脈閉鎖的類型很多，這里我只說法四的極致，就是有室缺的肺動(dòng)脈閉鎖，并且存在固有肺動(dòng)脈的。肺動(dòng)脈閉鎖因?yàn)橹挥锌總?cè)枝供血存活，所以大部分肺動(dòng)脈閉鎖肺動(dòng)脈發(fā)育不好，需要二次或多次手術(shù)，一期手術(shù)可以是分流手術(shù)，也有做Glenn手術(shù)的。極個(gè)別肺動(dòng)脈發(fā)育好的，可以一期根治，我?guī)啄隂]有遇見。來根治的肯定要封堵側(cè)枝，內(nèi)科大夫有時(shí)候看側(cè)枝太大，不敢封堵，從外科來說，不封堵側(cè)枝，我不能手術(shù)，有時(shí)候得做幾次導(dǎo)管的。肺動(dòng)脈閉鎖根治和法四根治有一個(gè)最大的不同是，它沒有右室流出道，它需要重建右心室到肺動(dòng)脈，大部分情況需要管道，最初的時(shí)候用的是同種管道，但最近幾年用的是牛頸靜脈或牛心包管道，也只有這個(gè)了，用了管道后，將來還需要換更大的管道。個(gè)別的可以將肺動(dòng)脈拉到右室流出道，后壁連接，然后再用帶瓣產(chǎn)品重建前壁，和整體管道相比，返流可能多點(diǎn)，但能延緩更換管道的時(shí)間2019-12-16 22:26今天做了一臺(tái)相當(dāng)復(fù)雜的肺動(dòng)脈閉鎖矯治。之所以說復(fù)雜，不僅是病名多，經(jīng)歷的檢查討論也多。孩子的診斷是鏡面右位心，肺動(dòng)脈閉鎖，右室雙出口，室間隔缺損，房間隔缺損。2018年第一次來的時(shí)候，做超聲，肺動(dòng)脈發(fā)育很差，氧飽和度低，于是做了B-T分流，分流后氧飽和度明顯上升。一年后來復(fù)查，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，于是打算往根治準(zhǔn)備，做了CT檢查，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育并不像超聲說的那么好，右肺動(dòng)脈發(fā)育差，而且右肺遠(yuǎn)端發(fā)現(xiàn)大側(cè)枝，討論不能手術(shù)，必須做導(dǎo)管評(píng)估，但剛做完CT，造影劑代謝不完全，不能做導(dǎo)管。過了幾個(gè)月來做了造影，準(zhǔn)備看看肺動(dòng)脈發(fā)育情況和側(cè)枝情況，必要時(shí)做側(cè)枝封堵，造影發(fā)現(xiàn)，側(cè)枝特別多，至少有四處比較粗大的，造影大夫不敢封堵了，并且發(fā)現(xiàn)右上肺的側(cè)枝單獨(dú)供應(yīng)肺動(dòng)脈段，經(jīng)討論，如果想根治，要把其它三四個(gè)大側(cè)枝封堵，右上的側(cè)枝要融合到肺動(dòng)脈上，還要加寬右肺動(dòng)脈，因?yàn)樵煊皠┑膯栴}，又過了一個(gè)月來的，來之后又反復(fù)與造影大夫研究上次的造影和CT，發(fā)現(xiàn)右上肺側(cè)枝與肺動(dòng)脈是有交通的，只是兩邊的供血對(duì)沖，導(dǎo)致造影劑顯影不全，這次造影封堵特別漂亮，不僅封堵了那幾個(gè)大側(cè)枝，而且選擇性造影證實(shí)了右上肺側(cè)枝與肺動(dòng)脈的交通，手術(shù)相對(duì)容易一些，不用做融合了。術(shù)前討論要心臟里做一個(gè)通道，讓血從左室通過室缺再通過通道到主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈需要用外管道重建，而心臟的位置可能導(dǎo)致外管道重建肺動(dòng)脈后關(guān)不上胸，或胸骨壓迫外管道，退一步可以做一個(gè)半心室矯治，如果還不行就做一個(gè)Glenn術(shù)，如果還不行就只能再做一個(gè)分流，增加血氧了。今天做了手術(shù)，因?yàn)槭晴R面右位心，又是二次手術(shù)，游離操作都比較困難，做了將近八個(gè)小時(shí)。但總體來說還是順利的，在做完內(nèi)隧道后，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈有右室流出道還有空間，直接打開肺動(dòng)脈與右室流出道的間隔，用管道做成帶兩個(gè)瓣的補(bǔ)片，重建了肺動(dòng)脈，這樣重建不僅縮小了重建的肺動(dòng)脈體積，還大大延緩了下次換管道的時(shí)間，修補(bǔ)了房缺，擴(kuò)大了右肺動(dòng)脈，結(jié)扎了側(cè)枝，側(cè)枝有兩個(gè)大的，先以為只有一個(gè)，結(jié)扎了，發(fā)現(xiàn)切開肺動(dòng)脈后大量回血，說明還有側(cè)枝，又找了半天才找到另外一根側(cè)枝，結(jié)扎。停機(jī)關(guān)胸都很順利。2019-9-4 00:02第一臺(tái)是一個(gè)兩歲多的肺動(dòng)脈閉鎖合并室缺的孩子，幾個(gè)月時(shí)做的BT分流手術(shù)，最近來復(fù)查，肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，入院后做了造影，確認(rèn)肺動(dòng)脈發(fā)育好，并且封堵了兩個(gè)側(cè)枝，可能還存在一些細(xì)小的側(cè)枝，但應(yīng)該影響不大，因?yàn)槭莚h陰性血，所謂的熊貓血，血源小，約了近兩周的血，才湊到血。今天手術(shù)，沿原切口進(jìn)胸，粘連中等，做了動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎，分流血管結(jié)扎，修補(bǔ)室缺，本來應(yīng)該應(yīng)用帶瓣外管道重建主肺動(dòng)脈，但這個(gè)孩子還有一點(diǎn)主肺動(dòng)脈，利用孩子的主肺動(dòng)脈，切到右室流出道，應(yīng)用牛心包縫了兩個(gè)瓣，制成帶瓣補(bǔ)片，重建主肺動(dòng)脈，這樣因?yàn)橛幸徊糠肿泽w組織，可以生長，延緩了再次更換管道的時(shí)間，順利。2018-12-4 23:56第一臺(tái)是一個(gè)大手術(shù)，做了五個(gè)多小時(shí)。這個(gè)孩子40多天的時(shí)候，因?yàn)榉蝿?dòng)脈閉鎖，缺氧，應(yīng)用前列腺素E1，保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放就還好，減點(diǎn)藥氧飽和度就維持不好，沒辦法，急診做了BT分流手術(shù)，還好，那時(shí)順利恢復(fù)了，現(xiàn)在一歲多，氧飽和度降低，肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，考慮到再等下去，肺動(dòng)脈發(fā)育會(huì)相對(duì)不夠，做了CT，發(fā)現(xiàn)有主肺動(dòng)脈，于是做了造影加側(cè)枝封堵，做天做了根治。二次手術(shù)，因?yàn)榈谝淮巫隽朔勒尺B保護(hù)，這次粘連不嚴(yán)重，開胸比較順利，做了室缺修補(bǔ)，切開右室流出道 ，切開流出道與肺動(dòng)脈之間的室壁，帶瓣牛頸靜脈重建肺動(dòng)脈，避免了完全外管道，不用或推遲再次手術(shù)時(shí)間。2018-11-19 00:08另外一臺(tái)是一個(gè)五歲的肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的孩子，之前做過BT分流手術(shù)，這次來醫(yī)院，復(fù)查考慮達(dá)到根治標(biāo)準(zhǔn)了，做了造影，封堵了側(cè)枝，發(fā)現(xiàn)左右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)育不錯(cuò)，但左右肺動(dòng)脈連接處嚴(yán)重狹窄。手術(shù)是二次開胸，粘連較嚴(yán)重，修補(bǔ)室缺，將左右肺動(dòng)脈成型，用帶瓣管道重建主肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣，演示成功。2018-3-6 20:29第三臺(tái)是一個(gè)兩歲左右的孩子，肺動(dòng)脈閉鎖，一年前做的BT分流手術(shù)，年前復(fù)查，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育還可以，做了造影發(fā)現(xiàn)，右肺動(dòng)脈發(fā)育很好，左肺動(dòng)脈起始部狹窄，遠(yuǎn)端稍差，總體評(píng)估可以做根治手術(shù)了。二次手術(shù)一般粘連比較重，游離比較困難，昨天很順利，粘連不算嚴(yán)重。肺動(dòng)脈回血比較多，側(cè)枝供血較多，術(shù)后可能恢復(fù)麻煩一些，手術(shù)做了室缺修補(bǔ)，主肺動(dòng)脈存在，切開右室流出道到主肺動(dòng)脈至左肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，外管道保留兩個(gè)瓣重建肺動(dòng)脈，手術(shù)順利。2017-12-10 13:26昨天做了一臺(tái)手術(shù)。昨天是周六，之所以能做一臺(tái)手術(shù)是因?yàn)槲覀冝k學(xué)習(xí)班，作為手術(shù)演示而做的，直播到會(huì)場(chǎng)，應(yīng)用外管道的手術(shù)，而作為病人的福利是能免費(fèi)用到價(jià)值五萬多的外管道。是一個(gè)四五歲的孩子，發(fā)育較差，才14公斤，曾經(jīng)做過兩次BT分流手術(shù)，一次是13年做的主動(dòng)脈到左肺動(dòng)脈的分流，15年氧低，前一次分流好像不通了，所以又做了一次BT分流，主動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈的分流，這次復(fù)查發(fā)現(xiàn)左右肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，右肺動(dòng)脈發(fā)育更好一些，左肺動(dòng)脈起始部狹窄，遠(yuǎn)端還可以，同時(shí)做了導(dǎo)管，封堵了部分側(cè)枝。這次手術(shù)，開胸稍微費(fèi)力一些，畢竟做過兩次手術(shù)，有粘連，但因?yàn)闆]有轉(zhuǎn)過體外循環(huán)，所以很多地方粘連的并不嚴(yán)重，手術(shù)斷掉兩處的分流，術(shù)中看回血還是很多，還有不少側(cè)枝供血，修補(bǔ)室缺，擴(kuò)大左肺動(dòng)脈開口，應(yīng)用部分無線縫合技術(shù)，將17號(hào)外管道重建肺動(dòng)脈，手術(shù)順利。2017-8-30 00:14閱讀(1165)第二個(gè)孩子很波折，他是一個(gè)肺動(dòng)脈閉鎖的孩子，合并室缺，很小的時(shí)候，做的BT分流手術(shù)，然后后期復(fù)查，肺動(dòng)脈發(fā)育很好，決定做根治之前，做了導(dǎo)管檢查，發(fā)現(xiàn)有幾個(gè)很粗大的側(cè)枝，堵了側(cè)枝封堵，發(fā)現(xiàn)還有很多側(cè)枝，回家觀察，再次來準(zhǔn)備根治，在做手術(shù)之前，又做了一次導(dǎo)管，發(fā)現(xiàn)，除了堵了幾個(gè)大的側(cè)枝之外，還有一個(gè)粗大的側(cè)枝，術(shù)前討論，這個(gè)側(cè)枝很大，介入封堵不了，考慮從左側(cè)開胸，先把這側(cè)枝結(jié)扎之后，在正中開胸，做根治手術(shù)，但考慮這個(gè)側(cè)枝很大，如果直接結(jié)扎，有可能導(dǎo)致病人飽和度下降明顯，無法支持正中開胸手術(shù)，后來確定，預(yù)備方案，側(cè)開胸，把側(cè)枝游離出來，如果能結(jié)扎，飽和度下降不明顯，就直接結(jié)扎，如果不行，就先游離出來，然后正中開胸做根治手術(shù)，結(jié)束后再翻身側(cè)開胸結(jié)扎側(cè)枝。今天幸運(yùn)的是，側(cè)開胸結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管之后，飽和度有所下降，但在可接受范圍，關(guān)胸后，正中開胸，二次開胸，粘連。外通道重建肺動(dòng)脈，做了肺動(dòng)脈閉鎖根治，順利。2016-8-16 23:21 一臺(tái)肺動(dòng)脈閉鎖根治，這個(gè)病人很特殊，做過兩次B-T分流術(shù)，第一做的主動(dòng)脈到主肺動(dòng)脈的分流，第二次來發(fā)現(xiàn)右肺動(dòng)脈發(fā)育差，又做了一個(gè)主動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈的分流，這次感覺發(fā)育不錯(cuò)，術(shù)前想封堵側(cè)枝然后手術(shù)，封堵困難。做過兩次手術(shù)的病人，粘連會(huì)比較重，以為這次手術(shù)會(huì)很困難，還好，開胸順利，不過術(shù)中回血多，說明側(cè)枝比較多，術(shù)后可能恢復(fù)困難，最后五個(gè)多小時(shí)完成的，還比較順利，看術(shù)后恢復(fù)怎么樣了。2016-8-10 00:30 最后一臺(tái)是一個(gè)大手術(shù)，做了七個(gè)小時(shí)，是一個(gè)肺動(dòng)脈閉鎖的病人，6年前做過一次手術(shù)，當(dāng)時(shí)做的右側(cè)Glenn和左側(cè)B-T分流手術(shù)，飽和度一直不錯(cuò)，現(xiàn)在降下來了。本來住院時(shí)計(jì)劃做左側(cè)Glenn手術(shù)，改善缺氧，后來研究了一下孩子的CT發(fā)現(xiàn)有機(jī)會(huì)做根治術(shù)，做了一個(gè)造影發(fā)現(xiàn)右側(cè)Glenn血是逆向流的，右側(cè)肺動(dòng)脈靠粗大側(cè)枝供血，所以肺動(dòng)脈壓太高，造成Glenn逆向供血，左肺動(dòng)脈靠B-T供血，左右肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，術(shù)前決定做一個(gè)半心室矯治，看肺動(dòng)脈壓情況決定是否做雙心室矯治，最后做的一個(gè)半心室矯治，因?yàn)椴∏閺?fù)雜，做的時(shí)間很長，還好順利。2016-7-18 22:16 一臺(tái)肺動(dòng)脈閉鎖，第一次做的分流手術(shù)，這次根治，上次的二次手術(shù)，粘連嚴(yán)重，開胸心臟就破了，手術(shù)做了八個(gè)小時(shí)，這次做好持久戰(zhàn)的準(zhǔn)備，結(jié)果四個(gè)多小時(shí)就完成了，比上次的法四手術(shù)還復(fù)雜，也順利，很開心。

法四B-T分流對(duì)于肺動(dòng)脈發(fā)育不好，氧飽和度又低的孩子，我們會(huì)選擇做B-T分流手術(shù)，就是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間連接一個(gè)人工血管，但不是說做分流手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)就小了，我經(jīng)常說，法四根治手術(shù)就像是上臺(tái)階，能根治的是上一階臺(tái)階，而需要做分流手術(shù)的，如果要做根治就像是上兩階臺(tái)階，負(fù)擔(dān)更大，而分流手術(shù)就相當(dāng)于上一階臺(tái)階，留一階將來根治，而且分流手術(shù)有很多的不確定性，所以分流手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也很大。分流如果多了，心臟和肺動(dòng)脈負(fù)擔(dān)不了，就會(huì)出現(xiàn)危險(xiǎn)，可能得考慮二次手術(shù)減少分流。如果分流管狹窄或堵塞，因?yàn)槭中g(shù)的打擊，術(shù)后缺氧可能比術(shù)前還嚴(yán)重，有可能早期就需要二次分流。如果分流術(shù)后肺動(dòng)脈發(fā)育還不好就可能還需要做分流手術(shù)。國內(nèi)比較難的是手術(shù)方式的選擇，有些人認(rèn)為絕大部分法四都能做根治手術(shù)，加上多次手術(shù)不僅麻煩而且可能花錢多，所以大部分家長希望一期根治，肺動(dòng)脈發(fā)育稍差的不是說一定不能根治，只是風(fēng)險(xiǎn)比較大，相比較分流后根治的，術(shù)后難過的多，有一些度過危險(xiǎn)的花錢比兩次手術(shù)還多，通常情況會(huì)組織科里討論，少數(shù)服從多數(shù)，家長也會(huì)根據(jù)討論結(jié)果做出自己的決定，說白了，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大夫和家屬得共同承擔(dān)。肺動(dòng)脈閉鎖的孩子，主要是靠側(cè)枝活著，如果肺動(dòng)脈發(fā)育不好，絕大部分都是先做分流手術(shù)，刺激肺動(dòng)脈發(fā)育，等發(fā)育好了，再根治。所以大部分有手術(shù)機(jī)會(huì)的肺動(dòng)脈閉鎖的孩子都需要一期做分流手術(shù)。下面是一些分流手術(shù)日志。比法四一期根治要少得多，說明大部分法四都一期根治了。2019-10-22 23:16第二臺(tái)是一個(gè)一歲多的法四，術(shù)前多次看超聲，肺動(dòng)脈發(fā)育很差，所以也沒去做CT，計(jì)劃做分流手術(shù)，刺激肺動(dòng)脈發(fā)育，但家長還抱有希望，希望術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育好，可以做根治手術(shù)。術(shù)中看肺動(dòng)脈的確發(fā)育不好，做了BT分流手術(shù)，順利。2019-6-18 21:47第一臺(tái)是一個(gè)五個(gè)月肺動(dòng)脈閉鎖，室間隔缺損的病人，孩子缺氧很嚴(yán)重，氧飽和度只有50多，孩子虛胖，因?yàn)榉蝿?dòng)脈發(fā)育差，只能做分流手術(shù)，刺激肺動(dòng)脈發(fā)育，提高血氧飽和度，等肺動(dòng)脈發(fā)育好了后再做根治手術(shù)，手術(shù)正中切口，右肺動(dòng)脈只有4mm，5mm人工血管連接主動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈，過程順利，術(shù)后在氧濃度在40%的時(shí)候氧飽和度80多。2019-5-21 23:07第一臺(tái)是一個(gè)三歲多的合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖，孩子發(fā)育很差，紫紺也比較重，做過造影和CT，發(fā)現(xiàn)有固有肺動(dòng)脈，但發(fā)育很差，降主動(dòng)脈有粗大側(cè)枝供血，經(jīng)多次討論，這次先做BT分流手術(shù)，增加氧飽和度，同時(shí)刺激肺動(dòng)脈發(fā)育，如果肺動(dòng)脈能發(fā)育，二期需要把側(cè)接回固有肺動(dòng)脈，再考慮根治，很麻煩。這次做了BT分流手術(shù)，術(shù)中見主動(dòng)脈很粗，肺動(dòng)脈不容易看見，操作比較困難，手術(shù)順利。2019-2-14 23:09第一臺(tái)是一個(gè)十個(gè)月的肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈發(fā)育很差，左肺動(dòng)脈3mm，有一個(gè)側(cè)枝供血，起始部狹窄，右肺動(dòng)脈均勻只有4mm，只能先做一個(gè)分流手術(shù)，刺激肺動(dòng)脈發(fā)育，增加血氧飽和度。昨天正中開胸，升主動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈搭了一個(gè)5mm的人工血管。2018-10-10 20:31第一臺(tái)是一個(gè)法四的孩子，術(shù)前發(fā)現(xiàn)右肺動(dòng)脈發(fā)育好，左肺動(dòng)脈發(fā)育很差，經(jīng)討論，做左肺動(dòng)脈的BT分流，這種病人即使左側(cè)做分流，左肺動(dòng)脈也不一定能發(fā)育，手術(shù)正中開胸，左肺動(dòng)脈很細(xì)只有三四毫米，位置很深，血管壁很薄，手術(shù)做起來特別困難，最后結(jié)果還好。2018-7-13 22:52第一臺(tái)是一個(gè)法洛氏四聯(lián)癥的孩子，術(shù)前做了超聲和CT，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育不好，側(cè)枝也比較多，術(shù)前氧飽和度在70%左右，討論決定做BT分流手術(shù)，手術(shù)正中開胸，從升主動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈搭了一個(gè)5mm的人工血管，手術(shù)順利，術(shù)后氧飽和度增加明顯。2018-6-15 16:16第一臺(tái)是一個(gè)法四的孩子，做超聲，CT，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育不好，不能根治，決定做體肺分流手術(shù)，正中開胸，主動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈5mm人工血管分流，順利。2018-1-16 08:11第一臺(tái)是一個(gè)復(fù)雜先心病，肺動(dòng)脈閉鎖，鏡面右位心，右室雙出口，室間隔缺損，多發(fā)側(cè)枝，CT顯示肺動(dòng)脈發(fā)育差，側(cè)枝較多，雙肺淤血，考慮行B-T分流手術(shù)，增加氧飽和度，刺激肺動(dòng)脈發(fā)育，待將來再做其他手術(shù)。正中開胸，主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈動(dòng)脈間搭了一個(gè)5mm的人工血管。2017-6-14 23:22第一臺(tái)是一個(gè)肺動(dòng)脈閉鎖的病人，合并室缺，術(shù)前做了超聲和CT，顯示肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，術(shù)前討論做BT或者Glenn術(shù)，做BT，將來可以做雙心室矯治，但這次危險(xiǎn)性高，Glenn這次安全些，但將來只能做一個(gè)半心室矯治，后來還是決定做BT分流手術(shù)，搭了一個(gè)5mm的人工血管。2017-6-13 08:17 第三臺(tái)是一個(gè)肺動(dòng)脈閉鎖的病人，合并室缺，房缺，右房異構(gòu)等等，左肺動(dòng)脈發(fā)育稍好一些，右肺動(dòng)脈發(fā)育差，術(shù)前青紫嚴(yán)重，做了B-T分流手術(shù)，缺氧改善明顯。2016-11-8 07:36 是一個(gè)一歲的肺動(dòng)脈閉鎖的孩子，這兩天出現(xiàn)類似缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，氧飽和度低至40，所以急診手術(shù)，術(shù)前討論，右肺動(dòng)脈發(fā)育好，左肺動(dòng)脈起始部狹窄只有1毫米，遠(yuǎn)端能有6毫米，決定行右側(cè)Glenn，左側(cè)看情況行BT分流術(shù)，將來可以做一個(gè)半心室矯治。術(shù)中測(cè)肺動(dòng)脈壓偏高，并且上腔靜脈與右肺動(dòng)脈不匹配，如果行右側(cè)Glenn手術(shù)，預(yù)計(jì)術(shù)后上腔靜脈入肺動(dòng)脈過血困難，術(shù)中決定改行中心分流術(shù)，5毫米血管連接主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈，氧飽和度明顯上升。2016-10-26 23:04 第三臺(tái)是一個(gè)法四的孩子，肺動(dòng)脈發(fā)育差，右肺動(dòng)脈發(fā)育更差一些，從升主動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈搭了一個(gè)5mm的血管，增加肺血，提高氧飽和度，刺激肺動(dòng)脈發(fā)育，手術(shù)順利。2016-9-14 19:33 第二臺(tái)是一個(gè)肺動(dòng)脈閉鎖的病人，曾經(jīng)做過分流手術(shù)，但復(fù)查不及時(shí)，沒有正常吃抗凝藥，所以分流血管堵了，這次準(zhǔn)備進(jìn)行Glenn或分流術(shù)，心臟粘連很厲害，開胸特別困難，術(shù)中見肺動(dòng)脈發(fā)育不理想，不能做Glenn術(shù)，又給他做了一次分流術(shù)。2016-8-19 22:31 今天做了兩臺(tái)手術(shù)。一臺(tái)十幾歲的肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈發(fā)育極差，孩子特別紫，做的BT分流，氧改善了，估計(jì)將來也沒什么可做的了。

法四BT后根治一般法四第一次做分流手術(shù)的，術(shù)后半年到一年根據(jù)孩子肺動(dòng)脈發(fā)育情況決定做根治手術(shù)，我們發(fā)現(xiàn)大部分肺動(dòng)脈都發(fā)育不錯(cuò)，偶爾有左右肺動(dòng)脈發(fā)育不平衡的，但是總體發(fā)育情況好就行。至于有沒有大側(cè)枝，如果懷疑，就做個(gè)導(dǎo)管，同時(shí)封堵側(cè)枝。那是不是分流術(shù)后時(shí)間越長越好做根治呢？其實(shí)不是，但做完分流手術(shù)后，血氧飽和度就上升了，這個(gè)分流是固定的，隨著孩子的生長，分流血流量也沒增加，肺動(dòng)脈早期發(fā)育后就沒有更多的刺激了，相對(duì)來說肺動(dòng)脈的發(fā)育會(huì)慢慢變差，從癥狀來說就是氧飽和度越來越低了，所以分流術(shù)后不要太晚來手術(shù)。各種原因，分流術(shù)后很長時(shí)間才來看病的，要好好評(píng)估有沒有根治指征。一般做過分流手術(shù)再根治的，就是二次手術(shù)粘連麻煩一些，手術(shù)時(shí)間長一點(diǎn)。經(jīng)驗(yàn)上，從撤離體外循環(huán)和術(shù)后恢復(fù)來看，要比一期根治的很多孩子要好得多，術(shù)后少了很多擔(dān)心。2019-9-26 00:01今天做了一臺(tái)手術(shù)。一個(gè)兩歲多的孩子，一年多前做的分流手術(shù)，大半年前復(fù)查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育很好，就可以根治了，但家里一直籌錢，現(xiàn)在才來，術(shù)前做了造影，封堵了一根大側(cè)枝，今日做了根治手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣發(fā)育好，右室流出道狹窄嚴(yán)重，疏通右室流出道，修補(bǔ)室缺，擴(kuò)大右室流出道，結(jié)扎分流血管，手術(shù)順利。2019-7-30 23:13第一臺(tái)是一個(gè)12歲的法四，7歲在外地做的體肺分流手術(shù)，這次拿當(dāng)?shù)氐某暎杏X肺動(dòng)脈發(fā)育不好，住院前安排超聲看了看，肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，入院安排做了造影，肺動(dòng)脈發(fā)育的確不錯(cuò)，封堵了兩個(gè)側(cè)枝，體肺分流管道比一般的長得多，孩子有多次缺氧發(fā)作。手術(shù)原切口，長的分流管正好在胸骨后方，粘連嚴(yán)重，切開一部分發(fā)現(xiàn)有些出血，果斷關(guān)上皮膚，股動(dòng)脈插管，保證即使出血也不會(huì)出現(xiàn)危險(xiǎn)，再次開胸，出血倒不是很多，當(dāng)然多也不怕了，但整個(gè)心臟粘連嚴(yán)重，手術(shù)切除了分流血管，修補(bǔ)了室缺，肺動(dòng)脈瓣環(huán)夠大，瓣葉粘連，切開粘連，肺動(dòng)脈瓣就夠大了，切除肥厚肌束，疏通右室流出道，補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道，順利。2019-5-10 23:07第一臺(tái)是一個(gè)一歲多的法四，第一次因?yàn)榉蝿?dòng)脈發(fā)育不好，做了BT分流手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，復(fù)查肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，之前來做了造影加側(cè)枝封堵，這次做根治手術(shù)。二次開胸很順利，雖然粘連還是很嚴(yán)重，但游離起來還順利，室缺是干下型的，肺動(dòng)脈瓣發(fā)育很差，左肺動(dòng)脈起始部發(fā)育也差，修補(bǔ)了室缺，帶瓣補(bǔ)片擴(kuò)大了左肺動(dòng)脈，主肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣和右室流出道，順利。2019-1-3 21:14第一臺(tái)是一個(gè)一歲多的法洛氏四聯(lián)癥，半年前因?yàn)榉蝿?dòng)脈發(fā)育不好，做的BT分流手術(shù)，這次復(fù)查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈已經(jīng)發(fā)育很好了，術(shù)前給做了造影，發(fā)現(xiàn)兩個(gè)大的側(cè)枝，做了封堵，今天做了手術(shù)，開胸過程很順利，雖有粘連，但游離起來不是太困難，斷開了BT分流管，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣是二瓣畸形略有瓣粘連，切開少許，可通過正常大小的探條，但右室流出道特別窄，接近肌性閉鎖了，大力疏通了一下，補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，補(bǔ)片擴(kuò)大了右室流出道，游離面有些滲血，但總體還好，做了將近五個(gè)小時(shí)，手術(shù)順利。2018-5-15 22:11第三臺(tái)是一個(gè)成人法四，14年做的BT分流手術(shù)，一直沒來，這次來檢查，有根治的可能，做了造影，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育好，并且沒什么側(cè)枝，符合根治條件。昨天做了根治手術(shù)，心臟粘連特別嚴(yán)重，游離很困難，時(shí)間特別長，肺動(dòng)脈發(fā)育好，但是主肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣發(fā)育差，肺動(dòng)脈瓣還有鈣化，剪掉鈣化的肺動(dòng)脈瓣，帶瓣牛心包跨環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大肺動(dòng)脈重建肺動(dòng)脈瓣，修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，修補(bǔ)房缺，順利，手術(shù)做了六個(gè)多小時(shí)。2018-5-12 23:56第一臺(tái)是一個(gè)法四的病人，第一次肺動(dòng)脈發(fā)育不好，做了右側(cè)Glenn術(shù)，這次來準(zhǔn)備做一個(gè)半心室矯治，術(shù)前做造影，發(fā)現(xiàn)臍靜脈開放，增寬，主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈起始部發(fā)育差，有兩個(gè)小側(cè)枝，但封堵不上，討論：有側(cè)枝，根治風(fēng)險(xiǎn)大，如果根治過程中發(fā)現(xiàn)回血特別多，更改手術(shù)方式。昨天做了根治手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)回血中等，做了室缺修補(bǔ)，帶瓣牛心包擴(kuò)大主肺動(dòng)脈左肺動(dòng)脈右室流出道，部分修補(bǔ)房缺，保留一個(gè)小的房缺，防止靜脈壓太高，手術(shù)做了六個(gè)多小時(shí)，順利。2018-3-30 16:58第二臺(tái)是一個(gè)四歲的法洛氏四聯(lián)癥，二年前做的BT分流手術(shù)，一年前做造影，造影顯示，右室流出道很窄，主肺動(dòng)脈和左右肺動(dòng)脈起始部都很窄，但遠(yuǎn)端發(fā)育還可以，術(shù)前判斷能根治，但手術(shù)特別麻煩，難度大。這次二次粘連也比較嚴(yán)重，慢慢游離，還順利，術(shù)中發(fā)現(xiàn)回血比較多，估計(jì)還有不少的側(cè)枝，修補(bǔ)室缺，橫斷主動(dòng)脈，擴(kuò)大右肺動(dòng)脈，帶瓣牛心包擴(kuò)大左肺動(dòng)脈主肺動(dòng)脈及右室流出道，手術(shù)進(jìn)行順利，但術(shù)后滲血嚴(yán)重，止血困難，紗布?jí)浩戎寡舆t關(guān)胸。2018-3-21 13:08第三臺(tái)是一個(gè)法四的孩子，一年前做了BT分流手術(shù)，復(fù)查超聲，發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，做了造影，沒有大的側(cè)枝。這次，心臟粘連比較重，游離困難一些，術(shù)中回血偏多，肺動(dòng)脈發(fā)育好，但肺動(dòng)脈瓣發(fā)育差，做了一個(gè)單瓣，跨環(huán)補(bǔ)片，修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，手術(shù)順利，術(shù)后第一天順利拔管。2017-4-13 15:13 第三臺(tái)是一個(gè)法四，之前因?yàn)榉蝿?dòng)脈發(fā)育差做了BT分流手術(shù)，術(shù)后一年多，復(fù)查超聲看左右肺動(dòng)脈發(fā)育不錯(cuò)，做了造影，左右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)育好，但肺動(dòng)脈瓣，主肺動(dòng)脈，左右肺動(dòng)脈起始部都窄，沒有大的側(cè)枝，做的根治手術(shù)，二次的病人，心臟粘連很厲害，得一點(diǎn)一點(diǎn)的把心臟游離出來，手術(shù)修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，帶瓣補(bǔ)片擴(kuò)大肺動(dòng)脈瓣，擴(kuò)大左右肺動(dòng)脈。2016-11-14 22:31 第三臺(tái)是一個(gè)二次法四，第一次是四個(gè)月時(shí)做的分流手術(shù)，現(xiàn)在兩歲多，做了超聲看肺動(dòng)脈發(fā)育還可以，術(shù)前做了造影，評(píng)估肺動(dòng)脈發(fā)育和側(cè)枝情況，造影顯示左肺動(dòng)脈發(fā)育好，右肺動(dòng)脈稍差，但問題不大。二次手術(shù)主要是開胸風(fēng)險(xiǎn)大，組織粘連，不像第一次手術(shù)，組織界限很清晰，有時(shí)候二次手術(shù)開胸時(shí)心臟就破了的，大出血，搶救都不一定來得及，這次手術(shù)還比較順利，開胸順利，右室流出道狹窄嚴(yán)重，肺動(dòng)脈瓣不狹窄，左肺動(dòng)脈發(fā)育好，右肺動(dòng)脈在斷開分流血管后，大小剛夠標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)右室流出道修補(bǔ)室缺，疏通右室流出道，并且補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道。