1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遺傳并不是主要的因素。 4.手術(shù)治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術(shù)治療最佳時機一般是6-12個月。 7.未經(jīng)手術(shù)治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀，這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯，通過外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯，尤其是低月齡兒，往往因為心臟聽診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴重表現(xiàn)，這種情況下需要盡早手術(shù)干預。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合，或者安靜睡眠狀態(tài)下進行。 14.手術(shù)治療是存在風險和并發(fā)癥的，有些并發(fā)癥需要二次手術(shù)。 15.術(shù)后一般不需要長期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術(shù)方法不止一種，這些手術(shù)方法不能互相比較，并沒有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。

什么是法洛四聯(lián)癥？ 法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟病，也是最常見的紫紺型先心病，也就是患兒出生后會發(fā)生口唇、手指發(fā)紫現(xiàn)象的先天性心臟病。四聯(lián)癥，顧名思義，這種病是心臟同時存在四種畸形，即室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。 正常心臟有左右兩個心室，由室間隔隔開，互不相通，主動脈連接左心室，肺動脈連接右心室。而在法洛四聯(lián)癥中，兩心室之間有個缺損，通常會比較大，主動脈通過這個缺損，一部分與右心室相連，醫(yī)學上稱為騎跨，這樣的結(jié)構(gòu)就會使得左右心室的血液都會進入主動脈。 另外，由于肺動脈狹窄，患者右心室向外泵血時的阻力會加大，心室肌肉就要自我增強以克服阻力，慢慢地，右心室就越來越肥厚。肥厚的肌肉會進一步加重狹窄，造成惡性循環(huán)。 在正常健康的心臟，靜脈血應該全部進入肺動脈，在肺部釋放二氧化碳，與新鮮氧氣結(jié)合后成為動脈血，再回到左心，經(jīng)過主動脈供應全身。對于法洛四聯(lián)癥的患者，右心的靜脈血并不能全部進入肺動脈，因為他們的肺動脈很狹窄，只有一部分進入肺動脈去完成氧合，另一部分就會和動脈血一起進入主動脈，這樣，供應全身的血液就不是攜帶氧氣的動脈血，而是動靜脈混合血。這樣導致的直接后果就是人體的血氧供應不足，很多肌肉和器官無法得到需要的氧，外在的表現(xiàn)就是不同程度的紫紺，主要表現(xiàn)為口唇和四肢發(fā)紫。 如果不經(jīng)治療，法洛四聯(lián)癥的患兒會有25%在1歲以內(nèi)夭折，40%在3歲以內(nèi)死亡，70%的患兒活不到10歲，絕大多數(shù)患兒的死因為缺氧或心力衰竭。 臨床表現(xiàn)是什么樣？ 所以，我們需要了解什么樣的孩子有可能患有法洛四聯(lián)癥。其實從臨床上來看，這些患兒首要的表現(xiàn)就是紫紺，因為缺氧，他們的粘膜皮膚會呈現(xiàn)出紫蘭色，一般在口唇處最為明顯，大多在出生后的3～6個月開始出現(xiàn)，在運動和哭鬧時會加重，平靜時減輕。其次，患兒經(jīng)常出現(xiàn)呼吸困難和缺氧發(fā)作，當生后6個月活動量增加時，由于組織缺氧，患兒活動后會有呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)不省人事或抽搐，醫(yī)學上我們叫缺氧發(fā)作，這是由于在肺動脈狹窄的基礎(chǔ)上，在肺動脈右心室的連接處發(fā)生了肌肉痙攣，導致入肺的血流比原來還少，加重了患兒的腦缺氧。 從生活中觀察來看，法洛四聯(lián)癥的患兒會有蹲踞現(xiàn)象，當患兒會走路之后，行走一段距離，蹲下片刻，然后又繼續(xù)行走，這樣的現(xiàn)象叫蹲踞，因為這樣可緩解行走帶來的呼吸困難和紫紺。法洛四聯(lián)癥患兒還可呈現(xiàn)外觀虛胖，發(fā)育遲緩，缺氧嚴重且時間較長者的手指會和正常孩子明顯不同，可見杵狀指（下圖）。心臟聽診有雜音。 如何確診？ 如果您的孩子出現(xiàn)了上述的異常現(xiàn)象，就需要盡早到醫(yī)院完善檢查。對于法洛四聯(lián)癥的患兒，一般超聲心動圖就能做出明確診斷，但他們的心電圖并無特異性，通過胸片可以間接反應病情的輕重。如果超聲提示肺動脈狹窄嚴重或存在體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)枝血管，那么就需要進一步通過CT或心血管造影來判定肺動脈狹窄的嚴重程度，為治療方法的選擇提供幫助。 如何治療？ 手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一途徑，但病情嚴重程度決定了的手術(shù)方式，面對患兒，醫(yī)生通常要從以下幾個方面考慮。 法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的目的是恢復心臟的雙心室結(jié)構(gòu)，，使患兒的血液循環(huán)和正常人一樣，但是前提有2個：左心室和肺動脈發(fā)育都要達標，如果左心室小，根治以后它的容量和收縮力太弱，而不能承擔體循環(huán)的負荷，就會造成循環(huán)衰竭；而如果肺動脈發(fā)育太差，手術(shù)之后右心室的阻力就太大，同樣會造成循環(huán)衰竭。評價發(fā)育指標，我們有專門的醫(yī)學參數(shù)，通過超聲心動圖來獲取。如果不能滿足上述的條件，則不能做根治手術(shù)。 對于根治手術(shù)的時機，近幾年向低齡化發(fā)展，因為早期根治的優(yōu)點非常明顯，比如可以促進肺組織和肺動脈的發(fā)育，改善缺氧對神經(jīng)系統(tǒng)的損害，還保護了右心室功能，所以6個月至1歲是比較適合手術(shù)的年齡，部分癥狀較輕的患兒可以推遲到1歲以后，而缺氧嚴重的則需要在6個月之前手術(shù)。 根治手術(shù)的內(nèi)容包括修補室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加寬肺動脈，而在加寬方式上存在選擇，需根據(jù)肺動脈瓣環(huán)的發(fā)育情況來決定。 如果把瓣環(huán)比作門框，瓣葉比作門板，血流比作進出的人，那么，如果門框夠大，則只需要修理，讓門板開得更大就行，而如果門框太小，門板開得再大，也不能滿足人進出的需要，就要鑿掉門框，進行擴大才行。同樣的，在法洛四聯(lián)癥，如果瓣環(huán)發(fā)育好——也就是瓣環(huán)不會成為限制血流的環(huán)節(jié)，則可予保留，在右心室表面或肺動脈上用打補片的方式加寬即可；如果瓣環(huán)發(fā)育差，則需要切開瓣環(huán)，將右室和肺動脈的切口貫通，使用帶瓣的組織補片加寬，這就相當于加大了門框，雖然一下暢通了，可是門板還是原來的，在門框加大后必然會對合不嚴，單瓣的組織補片也僅僅相當于增加了一個門簾，所以這種切開瓣環(huán)的方式在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴。 近年來，法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)技術(shù)已經(jīng)非常成熟，如果手術(shù)適應癥掌握恰當，大的心臟中心手術(shù)死亡率已經(jīng)降至3-5%，近期效果比較理想，大部分患者能長期存活，但是一部分切開瓣環(huán)的患者在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴，血液返流問題，甚至引起右室的嚴重擴張，而需要再次手術(shù)，如果拖延時間過長，右心室擴張超過了其彈性限度，這時即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回復到正常大小。所以，對于采用這種術(shù)式的患者，所謂根治手術(shù)也并不是一勞永逸，而需要在術(shù)后定期復查，監(jiān)測肺動脈瓣的情況。 對于姑息手術(shù)，目的是增加肺血流，促進肺動脈發(fā)育，而對室間隔缺損予以保留。在姑息手術(shù)后半年到1年，需要再次評估病情，決定能否進行根治手術(shù)。

肺動脈閉鎖根治肺動脈閉鎖的類型很多，這里我只說法四的極致，就是有室缺的肺動脈閉鎖，并且存在固有肺動脈的。肺動脈閉鎖因為只有靠側(cè)枝供血存活，所以大部分肺動脈閉鎖肺動脈發(fā)育不好，需要二次或多次手術(shù)，一期手術(shù)可以是分流手術(shù)，也有做Glenn手術(shù)的。極個別肺動脈發(fā)育好的，可以一期根治，我?guī)啄隂]有遇見。來根治的肯定要封堵側(cè)枝，內(nèi)科大夫有時候看側(cè)枝太大，不敢封堵，從外科來說，不封堵側(cè)枝，我不能手術(shù)，有時候得做幾次導管的。肺動脈閉鎖根治和法四根治有一個最大的不同是，它沒有右室流出道，它需要重建右心室到肺動脈，大部分情況需要管道，最初的時候用的是同種管道，但最近幾年用的是牛頸靜脈或牛心包管道，也只有這個了，用了管道后，將來還需要換更大的管道。個別的可以將肺動脈拉到右室流出道，后壁連接，然后再用帶瓣產(chǎn)品重建前壁，和整體管道相比，返流可能多點，但能延緩更換管道的時間2019-12-16 22:26今天做了一臺相當復雜的肺動脈閉鎖矯治。之所以說復雜，不僅是病名多，經(jīng)歷的檢查討論也多。孩子的診斷是鏡面右位心，肺動脈閉鎖，右室雙出口，室間隔缺損，房間隔缺損。2018年第一次來的時候，做超聲，肺動脈發(fā)育很差，氧飽和度低，于是做了B-T分流，分流后氧飽和度明顯上升。一年后來復查，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，于是打算往根治準備，做了CT檢查，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育并不像超聲說的那么好，右肺動脈發(fā)育差，而且右肺遠端發(fā)現(xiàn)大側(cè)枝，討論不能手術(shù)，必須做導管評估，但剛做完CT，造影劑代謝不完全，不能做導管。過了幾個月來做了造影，準備看看肺動脈發(fā)育情況和側(cè)枝情況，必要時做側(cè)枝封堵，造影發(fā)現(xiàn)，側(cè)枝特別多，至少有四處比較粗大的，造影大夫不敢封堵了，并且發(fā)現(xiàn)右上肺的側(cè)枝單獨供應肺動脈段，經(jīng)討論，如果想根治，要把其它三四個大側(cè)枝封堵，右上的側(cè)枝要融合到肺動脈上，還要加寬右肺動脈，因為造影劑的問題，又過了一個月來的，來之后又反復與造影大夫研究上次的造影和CT，發(fā)現(xiàn)右上肺側(cè)枝與肺動脈是有交通的，只是兩邊的供血對沖，導致造影劑顯影不全，這次造影封堵特別漂亮，不僅封堵了那幾個大側(cè)枝，而且選擇性造影證實了右上肺側(cè)枝與肺動脈的交通，手術(shù)相對容易一些，不用做融合了。術(shù)前討論要心臟里做一個通道，讓血從左室通過室缺再通過通道到主動脈，肺動脈需要用外管道重建，而心臟的位置可能導致外管道重建肺動脈后關(guān)不上胸，或胸骨壓迫外管道，退一步可以做一個半心室矯治，如果還不行就做一個Glenn術(shù)，如果還不行就只能再做一個分流，增加血氧了。今天做了手術(shù)，因為是鏡面右位心，又是二次手術(shù)，游離操作都比較困難，做了將近八個小時。但總體來說還是順利的，在做完內(nèi)隧道后，發(fā)現(xiàn)肺動脈有右室流出道還有空間，直接打開肺動脈與右室流出道的間隔，用管道做成帶兩個瓣的補片，重建了肺動脈，這樣重建不僅縮小了重建的肺動脈體積，還大大延緩了下次換管道的時間，修補了房缺，擴大了右肺動脈，結(jié)扎了側(cè)枝，側(cè)枝有兩個大的，先以為只有一個，結(jié)扎了，發(fā)現(xiàn)切開肺動脈后大量回血，說明還有側(cè)枝，又找了半天才找到另外一根側(cè)枝，結(jié)扎。停機關(guān)胸都很順利。2019-9-4 00:02第一臺是一個兩歲多的肺動脈閉鎖合并室缺的孩子，幾個月時做的BT分流手術(shù)，最近來復查，肺動脈發(fā)育不錯，入院后做了造影，確認肺動脈發(fā)育好，并且封堵了兩個側(cè)枝，可能還存在一些細小的側(cè)枝，但應該影響不大，因為是rh陰性血，所謂的熊貓血，血源小，約了近兩周的血，才湊到血。今天手術(shù)，沿原切口進胸，粘連中等，做了動脈導管結(jié)扎，分流血管結(jié)扎，修補室缺，本來應該應用帶瓣外管道重建主肺動脈，但這個孩子還有一點主肺動脈，利用孩子的主肺動脈，切到右室流出道，應用牛心包縫了兩個瓣，制成帶瓣補片，重建主肺動脈，這樣因為有一部分自體組織，可以生長，延緩了再次更換管道的時間，順利。2018-12-4 23:56第一臺是一個大手術(shù)，做了五個多小時。這個孩子40多天的時候，因為肺動脈閉鎖，缺氧，應用前列腺素E1，保持動脈導管開放就還好，減點藥氧飽和度就維持不好，沒辦法，急診做了BT分流手術(shù)，還好，那時順利恢復了，現(xiàn)在一歲多，氧飽和度降低，肺動脈發(fā)育不錯，考慮到再等下去，肺動脈發(fā)育會相對不夠，做了CT，發(fā)現(xiàn)有主肺動脈，于是做了造影加側(cè)枝封堵，做天做了根治。二次手術(shù)，因為第一次做了防粘連保護，這次粘連不嚴重，開胸比較順利，做了室缺修補，切開右室流出道 ，切開流出道與肺動脈之間的室壁，帶瓣牛頸靜脈重建肺動脈，避免了完全外管道，不用或推遲再次手術(shù)時間。2018-11-19 00:08另外一臺是一個五歲的肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的孩子，之前做過BT分流手術(shù)，這次來醫(yī)院，復查考慮達到根治標準了，做了造影，封堵了側(cè)枝，發(fā)現(xiàn)左右肺動脈遠端發(fā)育不錯，但左右肺動脈連接處嚴重狹窄。手術(shù)是二次開胸，粘連較嚴重，修補室缺，將左右肺動脈成型，用帶瓣管道重建主肺動脈和肺動脈瓣，演示成功。2018-3-6 20:29第三臺是一個兩歲左右的孩子，肺動脈閉鎖，一年前做的BT分流手術(shù)，年前復查，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育還可以，做了造影發(fā)現(xiàn)，右肺動脈發(fā)育很好，左肺動脈起始部狹窄，遠端稍差，總體評估可以做根治手術(shù)了。二次手術(shù)一般粘連比較重，游離比較困難，昨天很順利，粘連不算嚴重。肺動脈回血比較多，側(cè)枝供血較多，術(shù)后可能恢復麻煩一些，手術(shù)做了室缺修補，主肺動脈存在，切開右室流出道到主肺動脈至左肺動脈遠端，外管道保留兩個瓣重建肺動脈，手術(shù)順利。2017-12-10 13:26昨天做了一臺手術(shù)。昨天是周六，之所以能做一臺手術(shù)是因為我們辦學習班，作為手術(shù)演示而做的，直播到會場，應用外管道的手術(shù)，而作為病人的福利是能免費用到價值五萬多的外管道。是一個四五歲的孩子，發(fā)育較差，才14公斤，曾經(jīng)做過兩次BT分流手術(shù)，一次是13年做的主動脈到左肺動脈的分流，15年氧低，前一次分流好像不通了，所以又做了一次BT分流，主動脈到右肺動脈的分流，這次復查發(fā)現(xiàn)左右肺動脈發(fā)育不錯，右肺動脈發(fā)育更好一些，左肺動脈起始部狹窄，遠端還可以，同時做了導管，封堵了部分側(cè)枝。這次手術(shù)，開胸稍微費力一些，畢竟做過兩次手術(shù)，有粘連，但因為沒有轉(zhuǎn)過體外循環(huán)，所以很多地方粘連的并不嚴重，手術(shù)斷掉兩處的分流，術(shù)中看回血還是很多，還有不少側(cè)枝供血，修補室缺，擴大左肺動脈開口，應用部分無線縫合技術(shù)，將17號外管道重建肺動脈，手術(shù)順利。2017-8-30 00:14閱讀(1165)第二個孩子很波折，他是一個肺動脈閉鎖的孩子，合并室缺，很小的時候，做的BT分流手術(shù)，然后后期復查，肺動脈發(fā)育很好，決定做根治之前，做了導管檢查，發(fā)現(xiàn)有幾個很粗大的側(cè)枝，堵了側(cè)枝封堵，發(fā)現(xiàn)還有很多側(cè)枝，回家觀察，再次來準備根治，在做手術(shù)之前，又做了一次導管，發(fā)現(xiàn)，除了堵了幾個大的側(cè)枝之外，還有一個粗大的側(cè)枝，術(shù)前討論，這個側(cè)枝很大，介入封堵不了，考慮從左側(cè)開胸，先把這側(cè)枝結(jié)扎之后，在正中開胸，做根治手術(shù)，但考慮這個側(cè)枝很大，如果直接結(jié)扎，有可能導致病人飽和度下降明顯，無法支持正中開胸手術(shù)，后來確定，預備方案，側(cè)開胸，把側(cè)枝游離出來，如果能結(jié)扎，飽和度下降不明顯，就直接結(jié)扎，如果不行，就先游離出來，然后正中開胸做根治手術(shù)，結(jié)束后再翻身側(cè)開胸結(jié)扎側(cè)枝。今天幸運的是，側(cè)開胸結(jié)扎動脈導管之后，飽和度有所下降，但在可接受范圍，關(guān)胸后，正中開胸，二次開胸，粘連。外通道重建肺動脈，做了肺動脈閉鎖根治，順利。2016-8-16 23:21 一臺肺動脈閉鎖根治，這個病人很特殊，做過兩次B-T分流術(shù)，第一做的主動脈到主肺動脈的分流，第二次來發(fā)現(xiàn)右肺動脈發(fā)育差，又做了一個主動脈到右肺動脈的分流，這次感覺發(fā)育不錯，術(shù)前想封堵側(cè)枝然后手術(shù)，封堵困難。做過兩次手術(shù)的病人，粘連會比較重，以為這次手術(shù)會很困難，還好，開胸順利，不過術(shù)中回血多，說明側(cè)枝比較多，術(shù)后可能恢復困難，最后五個多小時完成的，還比較順利，看術(shù)后恢復怎么樣了。2016-8-10 00:30 最后一臺是一個大手術(shù)，做了七個小時，是一個肺動脈閉鎖的病人，6年前做過一次手術(shù)，當時做的右側(cè)Glenn和左側(cè)B-T分流手術(shù)，飽和度一直不錯，現(xiàn)在降下來了。本來住院時計劃做左側(cè)Glenn手術(shù)，改善缺氧，后來研究了一下孩子的CT發(fā)現(xiàn)有機會做根治術(shù)，做了一個造影發(fā)現(xiàn)右側(cè)Glenn血是逆向流的，右側(cè)肺動脈靠粗大側(cè)枝供血，所以肺動脈壓太高，造成Glenn逆向供血，左肺動脈靠B-T供血，左右肺動脈發(fā)育不錯，術(shù)前決定做一個半心室矯治，看肺動脈壓情況決定是否做雙心室矯治，最后做的一個半心室矯治，因為病情復雜，做的時間很長，還好順利。2016-7-18 22:16 一臺肺動脈閉鎖，第一次做的分流手術(shù)，這次根治，上次的二次手術(shù)，粘連嚴重，開胸心臟就破了，手術(shù)做了八個小時，這次做好持久戰(zhàn)的準備，結(jié)果四個多小時就完成了，比上次的法四手術(shù)還復雜，也順利，很開心。

法四B-T分流對于肺動脈發(fā)育不好，氧飽和度又低的孩子，我們會選擇做B-T分流手術(shù)，就是主動脈與肺動脈之間連接一個人工血管，但不是說做分流手術(shù)，風險就小了，我經(jīng)常說，法四根治手術(shù)就像是上臺階，能根治的是上一階臺階，而需要做分流手術(shù)的，如果要做根治就像是上兩階臺階，負擔更大，而分流手術(shù)就相當于上一階臺階，留一階將來根治，而且分流手術(shù)有很多的不確定性，所以分流手術(shù)風險也很大。分流如果多了，心臟和肺動脈負擔不了，就會出現(xiàn)危險，可能得考慮二次手術(shù)減少分流。如果分流管狹窄或堵塞，因為手術(shù)的打擊，術(shù)后缺氧可能比術(shù)前還嚴重，有可能早期就需要二次分流。如果分流術(shù)后肺動脈發(fā)育還不好就可能還需要做分流手術(shù)。國內(nèi)比較難的是手術(shù)方式的選擇，有些人認為絕大部分法四都能做根治手術(shù)，加上多次手術(shù)不僅麻煩而且可能花錢多，所以大部分家長希望一期根治，肺動脈發(fā)育稍差的不是說一定不能根治，只是風險比較大，相比較分流后根治的，術(shù)后難過的多，有一些度過危險的花錢比兩次手術(shù)還多，通常情況會組織科里討論，少數(shù)服從多數(shù)，家長也會根據(jù)討論結(jié)果做出自己的決定，說白了，手術(shù)風險大夫和家屬得共同承擔。肺動脈閉鎖的孩子，主要是靠側(cè)枝活著，如果肺動脈發(fā)育不好，絕大部分都是先做分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，等發(fā)育好了，再根治。所以大部分有手術(shù)機會的肺動脈閉鎖的孩子都需要一期做分流手術(shù)。下面是一些分流手術(shù)日志。比法四一期根治要少得多，說明大部分法四都一期根治了。2019-10-22 23:16第二臺是一個一歲多的法四，術(shù)前多次看超聲，肺動脈發(fā)育很差，所以也沒去做CT，計劃做分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，但家長還抱有希望，希望術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育好，可以做根治手術(shù)。術(shù)中看肺動脈的確發(fā)育不好，做了BT分流手術(shù)，順利。2019-6-18 21:47第一臺是一個五個月肺動脈閉鎖，室間隔缺損的病人，孩子缺氧很嚴重，氧飽和度只有50多，孩子虛胖，因為肺動脈發(fā)育差，只能做分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，提高血氧飽和度，等肺動脈發(fā)育好了后再做根治手術(shù)，手術(shù)正中切口，右肺動脈只有4mm，5mm人工血管連接主動脈到右肺動脈，過程順利，術(shù)后在氧濃度在40%的時候氧飽和度80多。2019-5-21 23:07第一臺是一個三歲多的合并室間隔缺損的肺動脈閉鎖，孩子發(fā)育很差，紫紺也比較重，做過造影和CT，發(fā)現(xiàn)有固有肺動脈，但發(fā)育很差，降主動脈有粗大側(cè)枝供血，經(jīng)多次討論，這次先做BT分流手術(shù)，增加氧飽和度，同時刺激肺動脈發(fā)育，如果肺動脈能發(fā)育，二期需要把側(cè)接回固有肺動脈，再考慮根治，很麻煩。這次做了BT分流手術(shù)，術(shù)中見主動脈很粗，肺動脈不容易看見，操作比較困難，手術(shù)順利。2019-2-14 23:09第一臺是一個十個月的肺動脈閉鎖，肺動脈發(fā)育很差，左肺動脈3mm，有一個側(cè)枝供血，起始部狹窄，右肺動脈均勻只有4mm，只能先做一個分流手術(shù)，刺激肺動脈發(fā)育，增加血氧飽和度。昨天正中開胸，升主動脈到右肺動脈搭了一個5mm的人工血管。2018-10-10 20:31第一臺是一個法四的孩子，術(shù)前發(fā)現(xiàn)右肺動脈發(fā)育好，左肺動脈發(fā)育很差，經(jīng)討論，做左肺動脈的BT分流，這種病人即使左側(cè)做分流，左肺動脈也不一定能發(fā)育，手術(shù)正中開胸，左肺動脈很細只有三四毫米，位置很深，血管壁很薄，手術(shù)做起來特別困難，最后結(jié)果還好。2018-7-13 22:52第一臺是一個法洛氏四聯(lián)癥的孩子，術(shù)前做了超聲和CT，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不好，側(cè)枝也比較多，術(shù)前氧飽和度在70%左右，討論決定做BT分流手術(shù)，手術(shù)正中開胸，從升主動脈到右肺動脈搭了一個5mm的人工血管，手術(shù)順利，術(shù)后氧飽和度增加明顯。2018-6-15 16:16第一臺是一個法四的孩子，做超聲，CT，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不好，不能根治，決定做體肺分流手術(shù)，正中開胸，主動脈到右肺動脈5mm人工血管分流，順利。2018-1-16 08:11第一臺是一個復雜先心病，肺動脈閉鎖，鏡面右位心，右室雙出口，室間隔缺損，多發(fā)側(cè)枝，CT顯示肺動脈發(fā)育差，側(cè)枝較多，雙肺淤血，考慮行B-T分流手術(shù)，增加氧飽和度，刺激肺動脈發(fā)育，待將來再做其他手術(shù)。正中開胸，主動脈與主肺動脈動脈間搭了一個5mm的人工血管。2017-6-14 23:22第一臺是一個肺動脈閉鎖的病人，合并室缺，術(shù)前做了超聲和CT，顯示肺動脈發(fā)育不錯，術(shù)前討論做BT或者Glenn術(shù)，做BT，將來可以做雙心室矯治，但這次危險性高，Glenn這次安全些，但將來只能做一個半心室矯治，后來還是決定做BT分流手術(shù)，搭了一個5mm的人工血管。2017-6-13 08:17 第三臺是一個肺動脈閉鎖的病人，合并室缺，房缺，右房異構(gòu)等等，左肺動脈發(fā)育稍好一些，右肺動脈發(fā)育差，術(shù)前青紫嚴重，做了B-T分流手術(shù)，缺氧改善明顯。2016-11-8 07:36 是一個一歲的肺動脈閉鎖的孩子，這兩天出現(xiàn)類似缺氧發(fā)作的表現(xiàn)，氧飽和度低至40，所以急診手術(shù)，術(shù)前討論，右肺動脈發(fā)育好，左肺動脈起始部狹窄只有1毫米，遠端能有6毫米，決定行右側(cè)Glenn，左側(cè)看情況行BT分流術(shù)，將來可以做一個半心室矯治。術(shù)中測肺動脈壓偏高，并且上腔靜脈與右肺動脈不匹配，如果行右側(cè)Glenn手術(shù)，預計術(shù)后上腔靜脈入肺動脈過血困難，術(shù)中決定改行中心分流術(shù)，5毫米血管連接主動脈與主肺動脈，氧飽和度明顯上升。2016-10-26 23:04 第三臺是一個法四的孩子，肺動脈發(fā)育差，右肺動脈發(fā)育更差一些，從升主動脈到右肺動脈搭了一個5mm的血管，增加肺血，提高氧飽和度，刺激肺動脈發(fā)育，手術(shù)順利。2016-9-14 19:33 第二臺是一個肺動脈閉鎖的病人，曾經(jīng)做過分流手術(shù)，但復查不及時，沒有正常吃抗凝藥，所以分流血管堵了，這次準備進行Glenn或分流術(shù)，心臟粘連很厲害，開胸特別困難，術(shù)中見肺動脈發(fā)育不理想，不能做Glenn術(shù)，又給他做了一次分流術(shù)。2016-8-19 22:31 今天做了兩臺手術(shù)。一臺十幾歲的肺動脈閉鎖，肺動脈發(fā)育極差，孩子特別紫，做的BT分流，氧改善了，估計將來也沒什么可做的了。

法四BT后根治一般法四第一次做分流手術(shù)的，術(shù)后半年到一年根據(jù)孩子肺動脈發(fā)育情況決定做根治手術(shù)，我們發(fā)現(xiàn)大部分肺動脈都發(fā)育不錯，偶爾有左右肺動脈發(fā)育不平衡的，但是總體發(fā)育情況好就行。至于有沒有大側(cè)枝，如果懷疑，就做個導管，同時封堵側(cè)枝。那是不是分流術(shù)后時間越長越好做根治呢？其實不是，但做完分流手術(shù)后，血氧飽和度就上升了，這個分流是固定的，隨著孩子的生長，分流血流量也沒增加，肺動脈早期發(fā)育后就沒有更多的刺激了，相對來說肺動脈的發(fā)育會慢慢變差，從癥狀來說就是氧飽和度越來越低了，所以分流術(shù)后不要太晚來手術(shù)。各種原因，分流術(shù)后很長時間才來看病的，要好好評估有沒有根治指征。一般做過分流手術(shù)再根治的，就是二次手術(shù)粘連麻煩一些，手術(shù)時間長一點。經(jīng)驗上，從撤離體外循環(huán)和術(shù)后恢復來看，要比一期根治的很多孩子要好得多，術(shù)后少了很多擔心。2019-9-26 00:01今天做了一臺手術(shù)。一個兩歲多的孩子，一年多前做的分流手術(shù)，大半年前復查發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育很好，就可以根治了，但家里一直籌錢，現(xiàn)在才來，術(shù)前做了造影，封堵了一根大側(cè)枝，今日做了根治手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣及肺動脈瓣發(fā)育好，右室流出道狹窄嚴重，疏通右室流出道，修補室缺，擴大右室流出道，結(jié)扎分流血管，手術(shù)順利。2019-7-30 23:13第一臺是一個12歲的法四，7歲在外地做的體肺分流手術(shù)，這次拿當?shù)氐某暎杏X肺動脈發(fā)育不好，住院前安排超聲看了看，肺動脈發(fā)育不錯，入院安排做了造影，肺動脈發(fā)育的確不錯，封堵了兩個側(cè)枝，體肺分流管道比一般的長得多，孩子有多次缺氧發(fā)作。手術(shù)原切口，長的分流管正好在胸骨后方，粘連嚴重，切開一部分發(fā)現(xiàn)有些出血，果斷關(guān)上皮膚，股動脈插管，保證即使出血也不會出現(xiàn)危險，再次開胸，出血倒不是很多，當然多也不怕了，但整個心臟粘連嚴重，手術(shù)切除了分流血管，修補了室缺，肺動脈瓣環(huán)夠大，瓣葉粘連，切開粘連，肺動脈瓣就夠大了，切除肥厚肌束，疏通右室流出道，補片擴大右室流出道，順利。2019-5-10 23:07第一臺是一個一歲多的法四，第一次因為肺動脈發(fā)育不好，做了BT分流手術(shù)，術(shù)后恢復良好，復查肺動脈發(fā)育不錯，之前來做了造影加側(cè)枝封堵，這次做根治手術(shù)。二次開胸很順利，雖然粘連還是很嚴重，但游離起來還順利，室缺是干下型的，肺動脈瓣發(fā)育很差，左肺動脈起始部發(fā)育也差，修補了室缺，帶瓣補片擴大了左肺動脈，主肺動脈，肺動脈瓣和右室流出道，順利。2019-1-3 21:14第一臺是一個一歲多的法洛氏四聯(lián)癥，半年前因為肺動脈發(fā)育不好，做的BT分流手術(shù)，這次復查發(fā)現(xiàn)肺動脈已經(jīng)發(fā)育很好了，術(shù)前給做了造影，發(fā)現(xiàn)兩個大的側(cè)枝，做了封堵，今天做了手術(shù)，開胸過程很順利，雖有粘連，但游離起來不是太困難，斷開了BT分流管，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣是二瓣畸形略有瓣粘連，切開少許，可通過正常大小的探條，但右室流出道特別窄，接近肌性閉鎖了，大力疏通了一下，補片修補室缺，補片擴大了右室流出道，游離面有些滲血，但總體還好，做了將近五個小時，手術(shù)順利。2018-5-15 22:11第三臺是一個成人法四，14年做的BT分流手術(shù)，一直沒來，這次來檢查，有根治的可能，做了造影，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育好，并且沒什么側(cè)枝，符合根治條件。昨天做了根治手術(shù)，心臟粘連特別嚴重，游離很困難，時間特別長，肺動脈發(fā)育好，但是主肺動脈及肺動脈瓣發(fā)育差，肺動脈瓣還有鈣化，剪掉鈣化的肺動脈瓣，帶瓣牛心包跨環(huán)補片擴大肺動脈重建肺動脈瓣，修補室缺，疏通右室流出道，修補房缺，順利，手術(shù)做了六個多小時。2018-5-12 23:56第一臺是一個法四的病人，第一次肺動脈發(fā)育不好，做了右側(cè)Glenn術(shù)，這次來準備做一個半心室矯治，術(shù)前做造影，發(fā)現(xiàn)臍靜脈開放，增寬，主肺動脈及左肺動脈起始部發(fā)育差，有兩個小側(cè)枝，但封堵不上，討論：有側(cè)枝，根治風險大，如果根治過程中發(fā)現(xiàn)回血特別多，更改手術(shù)方式。昨天做了根治手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)回血中等，做了室缺修補，帶瓣牛心包擴大主肺動脈左肺動脈右室流出道，部分修補房缺，保留一個小的房缺，防止靜脈壓太高，手術(shù)做了六個多小時，順利。2018-3-30 16:58第二臺是一個四歲的法洛氏四聯(lián)癥，二年前做的BT分流手術(shù)，一年前做造影，造影顯示，右室流出道很窄，主肺動脈和左右肺動脈起始部都很窄，但遠端發(fā)育還可以，術(shù)前判斷能根治，但手術(shù)特別麻煩，難度大。這次二次粘連也比較嚴重，慢慢游離，還順利，術(shù)中發(fā)現(xiàn)回血比較多，估計還有不少的側(cè)枝，修補室缺，橫斷主動脈，擴大右肺動脈，帶瓣牛心包擴大左肺動脈主肺動脈及右室流出道，手術(shù)進行順利，但術(shù)后滲血嚴重，止血困難，紗布壓迫止血，延遲關(guān)胸。2018-3-21 13:08第三臺是一個法四的孩子，一年前做了BT分流手術(shù)，復查超聲，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，做了造影，沒有大的側(cè)枝。這次，心臟粘連比較重，游離困難一些，術(shù)中回血偏多，肺動脈發(fā)育好，但肺動脈瓣發(fā)育差，做了一個單瓣，跨環(huán)補片，修補室缺，疏通右室流出道，手術(shù)順利，術(shù)后第一天順利拔管。2017-4-13 15:13 第三臺是一個法四，之前因為肺動脈發(fā)育差做了BT分流手術(shù)，術(shù)后一年多，復查超聲看左右肺動脈發(fā)育不錯，做了造影，左右肺動脈遠端發(fā)育好，但肺動脈瓣，主肺動脈，左右肺動脈起始部都窄，沒有大的側(cè)枝，做的根治手術(shù)，二次的病人，心臟粘連很厲害，得一點一點的把心臟游離出來，手術(shù)修補室缺，疏通右室流出道，帶瓣補片擴大肺動脈瓣，擴大左右肺動脈。2016-11-14 22:31 第三臺是一個二次法四，第一次是四個月時做的分流手術(shù)，現(xiàn)在兩歲多，做了超聲看肺動脈發(fā)育還可以，術(shù)前做了造影，評估肺動脈發(fā)育和側(cè)枝情況，造影顯示左肺動脈發(fā)育好，右肺動脈稍差，但問題不大。二次手術(shù)主要是開胸風險大，組織粘連，不像第一次手術(shù)，組織界限很清晰，有時候二次手術(shù)開胸時心臟就破了的，大出血，搶救都不一定來得及，這次手術(shù)還比較順利，開胸順利，右室流出道狹窄嚴重，肺動脈瓣不狹窄，左肺動脈發(fā)育好，右肺動脈在斷開分流血管后，大小剛夠標準，經(jīng)右室流出道修補室缺，疏通右室流出道，并且補片擴大右室流出道。

法洛氏四聯(lián)癥根治法四根治不像室缺房缺那樣，做好手術(shù)，一般不用擔心心臟負擔問題，因為心臟及肺動脈床負擔直接就減輕了，度過術(shù)后早期的手術(shù)損傷期就沒什么問題了，但之前我說過法四的風險，重要的兩點，一：肺動脈發(fā)育；二：側(cè)枝。如果肺動脈發(fā)育好，側(cè)枝不多就估計可以一期做根治，但是術(shù)后心臟和肺動脈要適應根治后帶來的負擔，所以法四根治除了手術(shù)要求外，對手術(shù)適應癥的判斷尤其重要。國內(nèi)一般是六個月以上手術(shù)。經(jīng)驗上，年齡大一些的法四根治，術(shù)后更容易恢復，有些法四來的時候年齡就不小了，還有二次根治的，一期做了姑息手術(shù)，過半年或一年來手術(shù)，年齡也不小，術(shù)后的生命體征要平穩(wěn)得多。所以個人認為在情況允許的情況下，半歲以上手術(shù)合適。法四的癥狀就是缺氧，在家里判斷就是嘴唇紫紺，不是口周，也不是因為大哭后暫時的嘴唇紫紺，一般是持續(xù)的，缺氧不嚴重的可能判斷不出來，可以利用氧飽和度指套去測量，網(wǎng)上有很多，也很便宜。還可以看指甲的顏色，大的孩子可以是活動度減低。如果不太缺氧有兩種情況，一：肺動脈或右室流出道狹窄不重，右心過血多，右向左分流少；二：側(cè)枝多，從側(cè)枝來的血多，提供了大量氧和血，極致的例子就是有室缺的肺動脈閉鎖，完全靠側(cè)枝供血活著。如果早期缺氧嚴重，或有缺氧發(fā)作情況，但肺動脈發(fā)育又好，側(cè)枝不多的話也有三個月就手術(shù)的。對于肺動脈發(fā)育的判斷，大多數(shù)情況超聲就可以了，但感覺超聲評估困難，需要結(jié)合CT或造影的結(jié)果?，F(xiàn)在例舉法四根治的例子。有幾例做了右側(cè)切口。2019-10-29 22:45 第一臺是一個7個月的法四，患兒兩個月時找我看的，當時別的醫(yī)生說得很嚴重，他們很害怕，我看了超聲，肺動脈發(fā)育不錯，孩子缺氧不嚴重，我讓他們放心回家先按正常孩子養(yǎng)，一直都很正常，現(xiàn)在7個月，復查超聲，當時和超聲醫(yī)生一起看的超聲，感覺肺動脈發(fā)育不錯，肺動脈前向血流可以，側(cè)枝不像多的，所以沒做CT和造影，但也沒敢右側(cè)切口做，所以正中切口，術(shù)中看肺動脈瓣下狹窄特別嚴重，肺動脈發(fā)育還可以，疏通右室流出道，補片修補室缺，補片擴大右室流出道，手術(shù)順利。2019-7-23 20:48 第一臺是一個五個月的法洛氏四聯(lián)癥，之前發(fā)超聲給我看的時候，感覺肺動脈發(fā)育不錯，這次來復查超聲，肺動脈的確發(fā)育不錯，做CT看右室流出道狹窄嚴重，家屬有右側(cè)切口的意愿，和蘇主任討論了一下，右側(cè)可行。今天右側(cè)切口，補片修補室缺，切除肥厚肌束，補片擴大右室流出道，順利。2019-4-20 11:21 第一臺是一個一歲多的法四，這個法四比較特別，主肺動脈與左肺動脈不連接，做了CT和造影，確認左肺動脈起自主動脈弓發(fā)出的一個側(cè)枝，位置與動脈導管位置相似，有可能是動脈導管，離主肺動脈有2cm左右，手術(shù)得想辦法將左肺動脈連接到主肺動脈，而且還具有生長性，手術(shù)將左肺動脈切下，剪開，主動脈動脈剪出一個血管片與左肺動脈端連接，補片修補前壁，法四是疏通右室流出道，補片修補室缺，帶瓣補片擴大肺動脈瓣與右室流出道，吻合口比較多，而且位置比較深，有少量出血，很難發(fā)現(xiàn)出血點，紗布壓迫，延遲關(guān)胸。2019-3-23 08:06 第三臺是一個福利院的孩子，姓黨，法洛氏四聯(lián)癥，術(shù)前檢查評估，肺動脈發(fā)育不錯，可以根治。正中切口，疏通右室流出道，補片修補室缺，帶瓣補片擴大肺動脈瓣，肺動脈及右室流出道，順利。2019-3-21 13:02 第二臺是一個一歲半的法洛氏四聯(lián)癥，看肺動脈發(fā)育不錯，決定從右側(cè)切口手術(shù)，麻醉師和手術(shù)室護士都擔心風險大，勸我正中做，但個人覺得有把握，右側(cè)切口，經(jīng)右房疏通右室流出道，肺動脈瓣發(fā)育好，不用跨環(huán)，補片修補室缺，順利完成。2019-3-5 22:41 第二臺是一個十一個月的法四，超聲顯示肺動脈發(fā)育較好，但主動脈很粗，考慮有側(cè)枝，做了導管，封堵了三個側(cè)枝。正中開胸，術(shù)中看回血中等，說明還有一些側(cè)枝，肺動脈瓣發(fā)育不好，帶瓣補片擴大了肺動脈瓣和右室流出道，疏通右室流出道，補片修補室缺，順利。2019-2-27 07:43 第一臺是一個11個月大的法洛氏四聯(lián)癥，早期就發(fā)現(xiàn)法四，但當時孩子太小，紫紺也不嚴重，考慮手術(shù)風險大，做超聲發(fā)現(xiàn)主動脈特別粗，考慮側(cè)枝多，一個月前做了導管造影加側(cè)枝封堵，封堵了兩個較大的側(cè)枝，這次來直接手術(shù)。正中開胸，術(shù)中看心臟回血中等，說明還有一些小的側(cè)枝，左右肺動脈發(fā)育好，主肺動脈瓣，主肺動脈和左肺動脈起始部狹窄，修補室缺，疏通右室流出道，帶瓣補片擴大主肺動脈到左肺動脈，順利。2018-12-17 21:41 今天做了一臺手術(shù)，是一個六歲的法四，這個孩子的哥哥也是法四在當?shù)刈龅氖中g(shù)，沒活，具體不詳，這給了我們很大的壓力，做超聲和CT檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，有一個小側(cè)枝，如果手術(shù)能夠處理，這樣壓力能小一些。手術(shù)正中開胸，側(cè)枝尋找很順利，結(jié)扎了，右室流出道比較窄，肺動脈瓣是二瓣畸形，交界粘連嚴重，瓣口只有4mm，切開粘連的交界，可通過13號探條，瓣夠標準了，修補室缺，疏通右室流出道，順利。2018-12-7 23:15第一臺是一個一歲多的法四，做超聲和CT，發(fā)現(xiàn)肺動脈發(fā)育不錯，右室流出道狹窄比較嚴重，有一些細小側(cè)枝，術(shù)中看側(cè)枝回血較多，在10%左右，肺動脈瓣交界粘連，切開粘連，瓣環(huán)大小夠標準，修補室缺，疏通右室流出道，補片擴大右室流出道，手術(shù)順利，今天已拔管。第二臺是一個四歲的法四，肺動脈發(fā)育不錯，但右室流出道狹窄比昨天那個法四還嚴重，CT看沒有明確的側(cè)枝，但今天術(shù)中回血比昨天的多，估計有15%左右，手術(shù)方式和昨天差不多，手術(shù)順利。2018-11-29 22:56第一臺是一個蒙古的孩子，也是一個21三體的孩子，法洛氏四聯(lián)癥，術(shù)前做了超聲和CT，評估是一個肺動脈發(fā)育比較好的法四，CT沒有明顯的側(cè)枝，手術(shù)正中開胸，術(shù)中看肺動脈瓣粘連很嚴重，瓣口很小，切開粘連的交界，瓣口就夠標準了，右室流出道肌肉肥厚，切除肥厚的肌束，疏通右室流出道，補片修補室缺，手術(shù)順利。2018-11-19 00:08第一臺是一個一歲的法洛氏四聯(lián)癥合并肺動脈瓣缺如的孩子，孩子本身存在法洛氏四聯(lián)癥的各種風險，同時因為肺動脈瓣缺如導致左右肺動脈異常增粗，經(jīng)常壓迫氣管而導致嚴重后果，手術(shù)在做法洛氏四聯(lián)癥根治的同時，需要用帶瓣管道代替肺動脈瓣，同時還需要把左右肺動脈減小，減少或解除肺動脈對氣管的壓迫。這個孩子好在氣管壓迫不嚴重，所以癥狀不嚴重，手術(shù)演示很成功。2018-9-16 22:07第一臺是一個一歲多的法四，六個月時住過院，但當時看超聲，主動脈很粗，肺動脈很細，但氧飽和度還很好，感覺側(cè)枝比較多，討論讓大一點來手術(shù)，這樣承受力強些，這次來做了一個造影加側(cè)枝封堵，封堵了兩個側(cè)枝，術(shù)中看回血果然少多了，這個手術(shù)風險會小些，術(shù)后果然比較平穩(wěn)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣交界切開后，瓣口大小還合適，但肺動脈瓣兩側(cè)，右室流出道和主肺動脈狹窄比較嚴重，就沒有跨環(huán)補片，就修補室缺，疏通右室流出道，補片擴大右室流出道和主肺動脈，手術(shù)順利。2018-9-5 00:20第一臺是一個法四，11個月，超聲顯示主肺動脈發(fā)育差，做了CT，發(fā)現(xiàn)左右肺動脈發(fā)育好，右室流出道和主肺動脈發(fā)育差，有可能側(cè)枝多，但CT上沒有看到明顯側(cè)枝，術(shù)中看肺血不太多，說明側(cè)枝不多，肺動脈瓣很窄，帶瓣補片跨環(huán)擴大右室流出道和主肺動脈，補片修補室缺，順利。2018-8-22 08:02第二臺是一個近一歲的法四，六個月來過，但看超聲，感覺側(cè)枝比較多，氧飽和度很高，做手術(shù)危險太大，出院了，現(xiàn)在近一歲過來，看超聲主動脈比肺動脈粗很多，側(cè)枝應該不少，安排做了造影和側(cè)枝封堵，造影看肺動脈發(fā)育不錯，有兩個大的側(cè)枝封堵了，但做導管后一小時缺氧發(fā)作，還小搶救了一下，但之后就好了，安排了昨天手術(shù)，右室流出道和肺動脈瓣很窄，帶瓣牛心包擴大了肺動脈瓣和右室流出道，補片修補室缺，疏通右室流出道，順利。2018-7-30 23:10第一臺是一個14歲的大孩子，雖然是法四，但肺動脈發(fā)育很好，在法四里算手術(shù)條件比較好的，術(shù)前紫紺不嚴重，所以一直沒發(fā)現(xiàn)也沒手術(shù)，正中切口，疏通右室流出道，肺動脈瓣交界切開，補片修補室缺，順利。第三臺是一個三歲的法四，門診超聲看肺動脈發(fā)育差，做CT顯示肺動脈遠端發(fā)育好，右室流出道很窄，肺動脈瓣和主肺動脈很小，左肺動脈起始部窄，但符合根治條件，就害怕側(cè)枝多，但從CT上看側(cè)枝不明顯，正中開胸，疏通右室流出道，修補室缺，肺動脈瓣較小，但能通過標準大小探子，補片擴大主肺動脈和右室流出道，順利。2018-7-13 22:52第二臺是一個一個西藏的五歲法洛氏四聯(lián)癥孩子，術(shù)前超聲和CT顯示肺動脈發(fā)育好，能根治，手術(shù)正中開胸，疏通右室流出道，肺動脈瓣交界切開，補片修補室缺，順利。2018-6-6 14:25第二臺是一個法四的孩子，左右肺動脈發(fā)育好，肺動脈瓣發(fā)育差。正中開胸，術(shù)中見肺動脈瓣增厚，只有一個交界，切開，交界對側(cè)切開，可通過正常大小探條，牛心包修補室缺，疏通右室流出道，牛心包擴大右室流出道，順利。2018-5-2 22:07第一臺手術(shù)是一個一歲多的法四的病人，他從兩三個月開始，就有缺氧發(fā)作，那個時候讓他吃心得安，缺氧明顯好轉(zhuǎn)，一直吃著心得安，養(yǎng)到一歲多，這次來了之后，做了一次造影，發(fā)現(xiàn)沒有側(cè)枝，但是主肺動脈和肺動脈瓣發(fā)育不太好，手術(shù)正中切口，修補室缺，疏通右室流出道，肺動脈瓣交界粘連，切開粘連，瓣環(huán)仍不夠大，并且主肺動脈發(fā)育也差，自制牛心包帶瓣補片擴大肺動脈，肺動脈瓣環(huán)及右室流出道。手術(shù)順利。2018-4-3 20:46第二臺是一個一歲多的法四，術(shù)前超聲示肺動脈發(fā)育不錯，但多發(fā)側(cè)枝，不放心做了導管檢查，發(fā)現(xiàn)沒有大的側(cè)枝，做了法四根治，肺動脈瓣環(huán)夠大，做了肺動脈成型，疏通右室流出道，修補室缺。第三臺是一個成人法四，小時候就發(fā)現(xiàn)了，但是沒錢，一直沒治療，現(xiàn)在贊了錢來手術(shù)，術(shù)前做了CT，肺動脈遠端發(fā)育不錯，主肺動脈動脈，左肺動脈起始部發(fā)育差，肺動脈瓣環(huán)發(fā)育差，有一個巨大側(cè)枝在左肺動脈起始部，手術(shù)結(jié)扎巨大側(cè)枝，自制帶瓣補片擴大主肺動脈及左肺動脈起始部和右室流出道，疏通右室流出道，修補室缺。2017-10-25 07:43閱讀(262)第二臺是一個11月的法四，肺動脈發(fā)育比較好，考慮法四里較輕的，給她做了右側(cè)切口，經(jīng)右房疏通了右室流出道，切開了粘連的肺動脈瓣交界，補片修補室缺。2017-9-1 07:06閱讀(1042)昨天做了一個成人法四，她小時候就發(fā)現(xiàn)有法四，但因為某些原因一直沒手術(shù)，這次來檢查，做了導管，封堵了兩個側(cè)枝，看肺動脈發(fā)育情況可以根治，手術(shù)修補了室缺，疏通右室流出道，肺動脈瓣環(huán)小，帶瓣補片擴大了肺動脈瓣環(huán)及肺動脈，順利。第一臺是一個九個月的法四，術(shù)前超聲是肺動脈發(fā)育好，但右室流出道狹窄，主動脈很粗，可能側(cè)枝會多，做了導管發(fā)現(xiàn)兩根稍大一點的側(cè)枝，封堵了，但存在很多細小側(cè)枝，沒法封堵，術(shù)前反復討論，手術(shù)風險很高，計劃法四根治，如回血太多，改變手術(shù)方案，做姑息手術(shù)。手術(shù)中看回血中等偏上，應該能根治，室缺為干下室缺，肺動脈瓣發(fā)育差，跨環(huán)補片擴大肺動脈瓣，修補室缺，疏通右室流出道。2017-8-12 12:51閱讀(465)第一臺是一個六個月的法四，肺動脈發(fā)育還可以，主肺動脈，肺動脈瓣環(huán)小一點，手術(shù)保留肺動脈瓣，在肺動脈瓣前后分別補片加寬右室流出道和主肺動脈，疏通右室流出道，補片修補室缺，順利。2017-8-10 08:01閱讀(399)第一臺法四，孩子一歲多，肺動脈發(fā)育好，術(shù)中回血不多，說明側(cè)枝不多，做了根治，順利。第二臺是一個七個月的法四，肺動脈發(fā)育不錯，術(shù)中回血多，做了根治，也很順利。2017-7-28 18:43閱讀(338)第二臺是一個法洛氏四聯(lián)癥，右室流出道，肺動脈瓣及主肺動脈發(fā)育較差，補片擴大了右室流出道和主肺動脈，修補了室缺，順利。2017-5-17 20:00 第一臺是一個法四，發(fā)育很好，本想右側(cè)切口，但患兒扁平胸，右側(cè)切口太危險，正中切口手術(shù)的，做了根治，順利。2017-5-11 23:23 第一臺是一個六個月的法四，之前就一直隨診，有缺氧發(fā)作，吃了心得安后緩解，一直等到六個月才來，做了超聲和CT，右室流出道，主肺動脈，左肺動脈發(fā)育比較差，右肺動脈很好，看結(jié)果夠根治標準，做了根治手術(shù)，把右室流出道，主肺動脈和左肺動脈加寬，肺動脈瓣環(huán)勉強夠標準，沒跨環(huán)，手術(shù)過程順利。2017-4-25 23:42第三臺是一個四歲的法四，術(shù)前判斷肺動脈發(fā)育不錯，可以根治，孩子也大，四歲了，正中開胸，矯治順利。2017-3-22 22:45 第一臺是一個法四，很胖，術(shù)前做超聲，懷疑右室流出道有冠狀動脈走形，于是做了CT檢查，CT顯示有粗大側(cè)枝，于是做了造影，造影堵了一個粗大側(cè)枝，但發(fā)現(xiàn)還有兩個小側(cè)枝，沒堵上，討論肺動脈發(fā)育可以，側(cè)枝對手術(shù)及術(shù)后有影響，但應該可以恢復，做了根治手術(shù)，術(shù)中回血很多，說明側(cè)枝不小，肺動脈瓣環(huán)小，跨環(huán)補片，手術(shù)進行，術(shù)后擔心恢復不好，今天看還可以。2017-3-17 18:56 第一個是八個月|的法四，術(shù)前做了超聲和CT，評估可以做根治手術(shù)，正中開胸，探查了肺動脈瓣，二瓣畸形，瓣交界有粘連，切開交界粘連，瓣口大小在正常范圍，不用跨環(huán)，左右肺動脈發(fā)育也不錯，右室流出道狹窄嚴重，疏通右室流出道，補片修補室缺。2017-2-16 00:19 第二臺是一個六個月法四，體重11公斤，很胖，術(shù)前做了超聲和CT，顯示左右肺動脈發(fā)育很好，主肺動脈很差，術(shù)中探查肺動脈瓣環(huán)小，跨環(huán)補片擴大肺動脈瓣，右室流出道和主肺動脈，補片修補室缺，疏通右室流出道，順利。2016-11-25 00:13 一個是一歲十公斤的法四，肺動脈發(fā)育好，正中切口，根治，順利。2016-11-14 22:31 第一臺是一個肺動脈發(fā)育良好的法四，在當?shù)卦\斷是一個大室缺，術(shù)前復查是一個法四，大室缺，主動脈騎跨，右室流出道狹窄，但是肺動脈發(fā)育好，正中切口，法四根治，直接經(jīng)右房切口修補室缺，疏通右室流出道，估計預后會好。2016-11-10 22:59 第一臺是一個法四，第一次做超聲沒有看到左肺動脈，于是做了CT，發(fā)現(xiàn)有左肺動脈，但是左肺動脈與主肺動脈不連接，左肺動脈由側(cè)枝供血，但左肺動脈離主肺動脈不遠，遠端發(fā)育還可以，右肺動脈發(fā)育好，所以做了根治，術(shù)中看左肺動脈與主肺動脈有連接，特別狹窄，肺動脈瓣發(fā)育特別差，跨環(huán)擴大肺動脈瓣，右室流出道，同時左肺動脈成型。順利。2016-11-8 22:39 今天做了兩臺手術(shù)。一個7個月的孩子，兩三個月的時候有缺氧發(fā)作，就是右室流出道痙攣，進入肺動脈的血更少了，氧飽和度很低，嘴唇紫紺嚴重，后來用了心得安后緩解，這次來手術(shù)，右室流出道還是很窄，只有兩三毫米，不過肺動脈發(fā)育不錯，做了根治，術(shù)中看回血不少，說明這幾個月形成了不少側(cè)枝，否則會更缺氧，肺動脈瓣勉強夠標準，疏通了主肺動脈和右室流出道，手術(shù)順利。2016-11-5 01:29 第一臺是一個一歲的法四，超聲顯示左右肺動脈發(fā)育好，主肺動脈細，肺動脈瓣環(huán)小，主動脈很粗，從這個可以判斷孩子有不少側(cè)枝，但應該符合根治的標準，術(shù)中看與超聲結(jié)果基本一致，回血比較多也說明側(cè)枝不少，切右室，肺動脈瓣跨環(huán)做的根治，因為側(cè)枝的原因可能術(shù)后恢復較慢，甚至可能需要去封堵側(cè)枝，不過較大的孩子適應能力相對較強。2016-10-26 23:04 第四臺是昨天剛收入院的一個缺氧發(fā)作的法四病人，發(fā)作時氧很低，只有30%，超聲顯示右室流出道特別窄，主肺動脈細，右肺動脈發(fā)育好，左肺動脈細，準備急診手術(shù)，術(shù)中探查決定是根治還是分流，麻醉后氧飽和度最低十幾，術(shù)中探查肺動脈發(fā)育不錯，估計術(shù)前因為缺氧發(fā)作，肺血少，所以顯示肺動脈發(fā)育不好，做的根治手術(shù)，手術(shù)順利。2016-10-21 21:09 一個法洛氏四聯(lián)癥，肺動脈發(fā)育不錯，右室流出道非常狹窄，只有4mm，麻醉后就有缺氧發(fā)作，氧飽和度最低只有十幾，麻醉處理的同時，最快速度建立體外循環(huán)缺氧才改善，修補室缺，疏通右室流出道，手術(shù)進行順利。2016-10-17 20:34 第一臺是一個五個多月的法四，術(shù)前看超聲肺動脈發(fā)育還不錯，沒有看到明顯的側(cè)枝循環(huán)，術(shù)中探查左右肺動脈都比較粗，回血不多，說明側(cè)枝也不多，把肺動脈瓣交界切開后，瓣口夠標準，手術(shù)順利。2016-10-10 23:22 另一臺法四，三歲，超聲看肺動脈發(fā)育不錯，有一點側(cè)枝，沒有做CT或造影，直接手術(shù)，手術(shù)不用跨肺動脈瓣環(huán)，手術(shù)順利。2016-9-23 21:25 一臺法四，肺動脈發(fā)育不錯，瓣環(huán)小一點，在瓣環(huán)兩邊做了松解，根治順利。2016-8-16 23:21 一臺法四根治，肺動脈發(fā)育不錯，根治很順利。2016-8-12 21:59 第二臺是一個輕癥法四，所以敢右側(cè)切口做，經(jīng)右房做的根治。2016-7-26 21:14 第二個法四發(fā)育不錯，側(cè)枝也不多，手術(shù)很順利。第三臺法四，主動脈是肺動脈的兩倍粗，說明側(cè)枝比較多，肺動脈發(fā)育還可以，還是做的根治，術(shù)中回血比較多，預計術(shù)后恢復慢，還好順利回監(jiān)護室。2016-7-23 00:14 一臺成人法四。成人法四一期根治，順利。2016-7-6 22:29一臺法四根治，順利。

法四是法洛四聯(lián)癥的簡稱，屬于復雜先心病，是最為常見的青紫型先心病，包括四種病變：右室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨以及右室肥厚，患者往往同時合并肺動脈瓣狹窄和或肺動脈發(fā)育異常。 法四由于存在右室流出道狹窄以及室間隔缺損，患者肺血減少、同時會出現(xiàn)右向左分流，因此患者會出現(xiàn)中心性紫紺，口唇、顏面青紫，指趾末端膨大呈杵狀即杵狀指（趾）。 法四寶寶吃奶哭正常嗎？我想嬰兒吃奶哭應該算是一種正常現(xiàn)象，但是法四的患兒吃奶哭應當要引起重視，因為這種孩子在吃奶尤其是哭鬧的時候會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，患者易發(fā)生暈厥、甚至猝死。 缺氧發(fā)作的原因是什么，應該如何避免？原因在于此類患者存在右室流出道狹窄，當吃奶尤其是哭鬧時會出現(xiàn)右室流出道痙攣，肺血進一步減少、同時存在大量右向左分流，體循環(huán)血氧飽和度明顯降低，患者青紫加重，甚至出現(xiàn)暈厥、猝死。那么，應該如何避免吃奶時哭鬧呢？我想有如下幾點家長應該注意一下：（一）奶嘴開口不能過小，出奶不暢，患兒吸奶費力，本來孩子就缺氧，此時吸奶又很費力，無疑是雪上加霜。（二）少食多餐。由于缺氧，胃腸蠕動和耐受能力相對較差，少食多餐既可以避免胃腸道負擔過重，有可以解決喂養(yǎng)不足的問題。（三）避免嗆咳。喂奶是一定要注意避免嗆咳到孩子，防止出現(xiàn)窒息或誘發(fā)缺氧發(fā)作。 綜上所述，法四尤其是青紫嚴重的患者應當盡量避免吃奶時哭鬧。

法樂四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，也是嚴重的小兒先天性心臟病之一。一般小兒心臟病常見的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚。大部分法樂四聯(lián)癥患兒生后沒有紫紺，出生數(shù)月后出現(xiàn)口唇指甲青紫，嚴重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動后哭鬧后加重，有些患兒會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術(shù)治療。雖然手術(shù)方式比單獨的室缺、房缺復雜，但是大多數(shù)患兒可以一期解剖矯治，使患兒的心臟解剖回到正常人或者很接近正常人的結(jié)構(gòu)，可以有接近正常同齡人的生活質(zhì)量和壽命。目前正處于疫情防控的關(guān)鍵時期，為了讓患兒家長科學理性的認識法樂氏四聯(lián)癥，指導法樂四聯(lián)癥術(shù)后患兒護理，避免頻繁就醫(yī)，降低交叉感染風險，我院小兒外科中心為您準備了一些小知識和小建議：法樂四聯(lián)癥常見癥狀和體征有哪些？大部分患兒于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作?；純和蝗缓粑щy、發(fā)紺加重，嚴重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以聽到吹風樣雜音。大的孩子可見杵狀指（趾）。法樂四聯(lián)癥患兒什么時候做手術(shù)？法樂四聯(lián)癥患兒大多需要在嬰兒期手術(shù)治療。 國外建議三個月內(nèi)就做法樂四聯(lián)癥根治術(shù)。國內(nèi)的臨床觀察三月內(nèi)出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時三月內(nèi)做法樂四聯(lián)癥，風險率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術(shù)治療，否則繼續(xù)觀察。大多先心病法樂四聯(lián)癥患兒，三個月到六個月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴重，這個年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術(shù)治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴重，可以觀察到六個月到一歲之間，手術(shù)風險會明顯下降。沒有紫紺，一歲以上手術(shù)都是可以的。法樂氏四聯(lián)癥手術(shù)治療采用什么手術(shù)方式？大部分患兒手術(shù)方式都是解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)：修補心室間隔缺損，將主動脈完全隔在左室側(cè)，修復、疏通、加寬右室流出道、肺動脈瓣及主肺動脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者肺動脈發(fā)育差、左室小，不具備根治手術(shù)條件的患者先做姑息手術(shù)，挽救生命，減輕癥狀、促進肺動脈發(fā)育，為將來的解剖矯治手術(shù)（所謂根治手術(shù)）做準備，二期再進行解剖矯治手術(shù)。法樂四聯(lián)癥患兒術(shù)前家庭看護需要注意什么？法樂四聯(lián)癥患兒術(shù)前主要觀察孩子有無口唇和指甲青紫，小兒?？煽吹娇诖郊氨侨菂^(qū)皮膚發(fā)青，大多是正常的。判斷小兒是否有紫紺最簡便的方法是比較孩子和家長指甲的顏色有無差別。還可以網(wǎng)購或者藥店購買經(jīng)皮氧飽和度儀，直接夾在孩子的手指尖或者腳趾尖就可以讀數(shù)，氧飽和度95%以上都是正常。如果發(fā)現(xiàn)孩子有紫紺，建議家長朋友及時通過阜外醫(yī)院APP等在線問診方式咨詢我院小兒中心的心臟?？漆t(yī)生，幫助您精準判斷孩子病情和治療時機，避免不必要的醫(yī)院就診，減少感染機會。