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王坡主治醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 心血管外科 房間隔缺損(ASDatrialseptaldefect）是臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應的血流動力學異常。正常心臟示意圖如下：一、病因在胚胎發(fā)育的第4周，心房由從其后上壁發(fā)出并向心內(nèi)膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內(nèi)膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關(guān)閉兩者之間殘留的間隙（原發(fā)孔）。在原發(fā)孔關(guān)閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發(fā)孔，在繼發(fā)孔形成后、原發(fā)隔右側(cè)出現(xiàn)向下生長的間隔即繼發(fā)隔，形成一單瓣遮蓋繼發(fā)孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔下緣不能與心內(nèi)膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發(fā)孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發(fā)孔過大或繼發(fā)隔生長發(fā)育障礙，則二者之間不能接觸，出現(xiàn)繼發(fā)孔房間隔缺損。二、分型分期從房間隔缺損的發(fā)生學方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。由于原發(fā)孔房間隔缺損常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。繼發(fā)孔房間隔缺損根據(jù)缺損出現(xiàn)的部位分為中央型缺損（卵圓窩型缺損）、上腔型缺損（靜脈竇型缺損）、下腔型缺損和混合型缺損等四種類型。三、臨床表現(xiàn)癥狀出現(xiàn)的早晚和輕重取決于缺損的大小。缺損小的可無癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2~3肋間有收縮期雜音。缺損較大時分流量也大，導致肺充血，由于肺循環(huán)血流增多而易反復發(fā)生呼吸道感染，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭；另一方面，體循環(huán)血流量不足，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩。多數(shù)患兒在嬰幼兒期無明顯體征，以后心臟增大，前胸飽滿，搏動活躍，少數(shù)大缺損分流量大者可觸及震顫。聽診有以下4個特點：①第一心音亢進，肺動脈第二心音增強；②由于右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉落后于主動脈瓣，且不受呼吸影響，因而第二心音呈固定分裂；③由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動脈瓣時形成相對狹窄，故在左第2肋間近胸骨旁可聞及2~3級噴射性收縮期雜音；④當肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達1倍以上時，則在三尖瓣聽診區(qū)可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。隨著肺動脈高壓的進展，左向右分流可逐漸減少，第二心音增強，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。如右心室抬舉感增強，肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進、分裂，提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發(fā)展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。四、輔助檢查1.影像學檢查（1）胸部X線主要表現(xiàn)有肺野充血、心影輕到中度增大和肺動脈段突出，左心室和主動脈正?；虮日Ｉ孕 ＃?）超聲心動圖和彩色多普勒一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運動等右心負荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計分流量。對于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經(jīng)食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。2.其他檢查心電圖檢查：表現(xiàn)為電軸右偏、不完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纖顫和心房撲動最為常見。右心導管檢查：右心房血液氧含量超過腔靜脈平均血氧含量1.9溶積%以上，右心導管也可經(jīng)過缺損進入左心房。右心導管檢查可計算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量，確定心內(nèi)分流情況和測量肺動脈壓。五、治療小型繼發(fā)孔型房間隔缺損有15%的自然閉合率，大多發(fā)生在4歲之前、特別是1歲以內(nèi)。鑒于較大的缺損在成年后發(fā)生心力衰竭和肺動脈高壓的潛在風險，宜在兒童時期進行修補。外科手術(shù)修補療效確切，但創(chuàng)傷較大，恢復時間較長。在排除其他合并畸形、嚴格掌握指征的情況下，房間隔缺損可通過導管介入封堵。年齡大于2歲，缺損邊緣至上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm，可以選擇介入治療。2023年06月03日
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2023年05月07日91
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，朱醫(yī)生能講講篩孔型房雀嗎？是這樣，篩孔型房缺啊，是房雀的一個分型，它就像破魚網(wǎng)一樣，呃，中間有很多我拍，有時候我也沒拍下來，有很多絲絲，絲絲狀狀的一些心臟的心臟，心臟的房房間隔組織，這就叫塞孔型的房間隔就是超過兩個，這就叫篩孔型了。 一般都是一個有一呃，或者旁邊還有小的，如果小的很多，這就叫篩就就這就叫篩孔型，無論是哪種，其實我更更認為篩孔型的房間和缺損是一種最好最好閉合的一種，一種房間和缺損即使閉合不了，因為它篩孔就相當于葡萄架，我反復講就相當于葡萄架一樣，為葡萄的攀爬，葡萄葡萄藤的攀爬提供了一個支架。 就是這是我自己理解啊，就是說防水怎么自愈的，誰也不知道，都是猜測，但是結(jié)果它就是一防三孔型防精水最容易自愈，反而就慢慢就慢慢就長好了，就是說對于三拱形的黃金水，如果缺損不算不算太特別大，我建議觀察一到兩歲，兩到三歲，三到四歲，四到五歲，咱們再說好不好。 因為有時候啊，也只能具體問題具體分析。2023年05月07日45
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2023年02月13日110
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2022年12月07日48
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2022年11月26日311
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，大房缺對身體有什么影響嗎？呃是這樣的，房缺啊，有沒有影響早期啊，我認為影響不大，早期影響不大，后期呢還有影響呢，就是說一般就是說十歲以后，它過量的有，呃左向分流肺血增多，肺血增多肺血管，肺血肺血管床就會就會發(fā)生變化，呃出現(xiàn)scem啊什么呀，這這非曼高壓這這這會會影響，呃，如果有些小小孩，呃大房缺會影響發(fā)育有沒有，有也見過，就像現(xiàn)在住院的一個寶寶家長的孩子房區(qū)快兩呃，兩兩兩個多公分了，他兩歲多體重才才十公斤。 不到，就是，那這就，就是有發(fā)，有有，呃，有影響了，但大多數(shù)的房區(qū)啊，對孩子發(fā)育影響都不大，不用緊張。 發(fā)現(xiàn)房缺大也不用害怕，給他孩子選一個合適之后做手術(shù)就OK了，大房缺就早點做手術(shù)，兩三歲做，小房缺就晚點做，345歲做都來得及。2022年11月26日73
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2022年11月26日42
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2022年11月12日92
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