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洪暄副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 胸外科 先天性心臟?。ㄏ刃牟。榕咛r(shí)期心血管發(fā)育異常而引起的畸形性病癥，為小兒常見的心臟疾病。確切病因并不十分清楚，但近年研究認(rèn)為與遺傳學(xué)特別是染色體異常(21-三體綜合征，13、15-三體綜合征)、宮內(nèi)感染(如風(fēng)疹、弓形體病)、接觸放射線、營養(yǎng)缺乏(如葉酸缺乏)、藥物影響(如使用抗癌藥、甲糖寧)、代謝紊亂(糖尿病、高鈣血癥、苯丙酸酮尿癥)以及宮內(nèi)慢性缺氧的慢性疾病等有關(guān)。一般認(rèn)為在胚胎發(fā)育第3—8周的過程中任何上述因素的影響均可影響到心臟胚胎的發(fā)育，使心臟某一部分發(fā)育停頓或發(fā)育異常即可造成各種類型的先天性心臟病。各類心臟病的發(fā)病率依次為室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、法樂氏四聯(lián)癥。輔助檢查包括超聲心動(dòng)圖、心電圖、X線檢查、心導(dǎo)管檢查。先天性心臟病非常復(fù)雜，往往存在合并畸型，隨著心胸外科的發(fā)展，實(shí)踐證實(shí)許多心內(nèi)畸形靠物理檢查和二維彩色多普勒扇掃并不能完全在術(shù)前全部明確診斷。診斷一定要謹(jǐn)慎從事，多加警惕。對先天性心臟病小兒，凡能引起小兒心率加快的因素都要避免，如啼哭、噪音、冷熱、躁動(dòng)等。還要預(yù)防感冒、發(fā)熱、呼吸困難等疾病。一、心房間隔缺損ASD左右心房間隔上的缺損稱房間隔缺損（ASD），約占先天性心臟病的1/10-20，房缺的雜音偏輕，往往在體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱II孔型；位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處，稱原發(fā)孔型或稱I孔型；位于上、下腔靜脈進(jìn)入右房的位置稱腔靜脈竇型；位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。[診斷要點(diǎn)]1、癥狀：缺損直徑小、血液分流量少者可全無癥狀。缺損大左向右分流量多者會影響患兒生長發(fā)育，出現(xiàn)乏力、多汗、消瘦、活動(dòng)后氣促，容易患下呼吸道感染。2、體征：缺損小分流量少者僅能在胸骨左緣聞及Ⅱ級左右的噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音(P2)分裂。缺損大者可有心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，胸骨左緣第3肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)并固定性分裂。左向右分流量較大時(shí)，胸骨左緣下方可聞及舒張中期隆隆樣雜音。3、ASD逐步發(fā)展心電圖可表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯，胸X線片示肺血多，心影擴(kuò)大，右房右室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖對大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學(xué)造影、食道超聲。[治療原則]1．房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%；在3個(gè)月以前診斷的缺損＜3mm的房間隔缺損，在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合；缺損在3-8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。一般ASD早期很少出現(xiàn)癥狀，小的ASD可終生不手術(shù)。到成人時(shí)期如有反復(fù)性腦梗塞，其靜脈系統(tǒng)的小栓子，通過房缺進(jìn)入左心，到腦部小動(dòng)脈而致腦梗塞。近年來，通過兒內(nèi)科微創(chuàng)的介入治療方法替代外科手術(shù)治療的種類和數(shù)量迅速增加，大部分繼發(fā)孔型的房間隔缺損已經(jīng)可以用介入法治療。2．原發(fā)孔缺損在嬰兒期癥狀輕，兒童期易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。修補(bǔ)手術(shù)一般在學(xué)齡前(4-5歲)。合并二尖瓣返流藥物處理無效者，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。完全性房室通道也屬心內(nèi)膜墊缺損范圍，患兒常有呼吸道感染、肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭，可在1歲內(nèi)手術(shù)修補(bǔ)。3．繼發(fā)孔缺損分流量很小又無肺動(dòng)脈高壓者，無手術(shù)指征。少數(shù)缺損分流量大或發(fā)生心力衰竭者，藥物治療多有效，大多可推遲到4—5歲時(shí)作修補(bǔ)術(shù)，此年齡小兒對手術(shù)打擊的承受力較小嬰兒為大。4．心房間隔缺損導(dǎo)管介入關(guān)閉術(shù)：自1972年開始試用經(jīng)導(dǎo)管介入進(jìn)行ASD關(guān)閉術(shù)，最早應(yīng)用單傘法，后改進(jìn)為雙傘法，近年又改進(jìn)為鈕扣雙盤裝置關(guān)閉ASD。國內(nèi)一些醫(yī)院已開始試用。有學(xué)者提出對小房缺及卵園孔未閉的患者可考慮介入治療，用導(dǎo)管引入雙面?zhèn)愕姆椒P(guān)閉，不必心內(nèi)直視手術(shù)。導(dǎo)管關(guān)閉房缺的方法有幾種，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術(shù)修補(bǔ)治療，療效亦是十分令人滿意的。目前心外科為其開展小切口手術(shù)，或心臟不停跳修補(bǔ)房缺，減少了手術(shù)的并發(fā)癥。房缺如伴有重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，手術(shù)效果較差。本文系洪暄醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2009年05月29日
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肖詩亮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 心臟大血管外科 房間隔缺損從發(fā)生學(xué)上分為：原發(fā)孔型房間隔缺損，繼發(fā)孔型房間隔缺損。原發(fā)孔型房間隔缺損通常列入心內(nèi)膜墊缺損的范圍，因此臨床所說的房間隔缺損，是指繼發(fā)孔型房間隔缺損。繼發(fā)孔型房間隔缺損分為：中央型（卵圓孔型），下腔型，上腔型，混合形。1.病因和其他先心病一樣，目前認(rèn)為是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形。（1）.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素: 感染，妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。 其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。 （2）.遺傳因素：多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。 （3）.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。 在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強(qiáng)對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。2.病理生理房間隔缺損可引右心房、右心室擴(kuò)大，室壁增厚，肺動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張，肺循環(huán)血量增多，肺動(dòng)脈壓升高。3.分類 房間隔缺損可分為小、中、大型缺損。幼兒其缺損小于0.5cm者為小型，0.5～1.0cm者為中型，1.0cm以上者為大型。成人通常小缺損為1.0厘米以下，1.0～2.0厘米為中等大小型缺損，2.0～3.0厘米大小者為大型缺損。 房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在出生后3個(gè)月以前診斷的缺損＜3mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)可幾乎接近100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內(nèi)有不少可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。有人統(tǒng)計(jì)報(bào)告：91例ASD自然愈合20例，自愈率21.98%。ASD直徑0.5～0.7 cm自愈率69.23%，0.8～10 cm自愈率27.27%，＞1.0 cm自愈率2.27%。中央型ASD自愈率23.26%，腔靜脈竇型ASD未自然愈合。ASD自然愈合年齡7個(gè)月～6歲，中位數(shù)1.6歲。右室增大的ASD自愈率為9.46%，右室正常的ASD自愈率為63.64%。結(jié)論是：ASD直徑≤1.0 cm、中央型ASD、右室正常及年齡＜6歲尤其是2歲以內(nèi)的ASD自然愈合的可能性較大。ASD直徑＞1.0 cm、腔靜脈竇型ASD、右室增大及6歲以上的ASD自然愈合機(jī)會很小。 單純的房間隔缺損不會出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎，因此如果無其他合并畸形，不用預(yù)防性治療。 嬰幼兒小房缺有自行閉合可能，一般不需要治療。傳統(tǒng)上認(rèn)為小于10mm的小房缺無心臟擴(kuò)大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但目前考慮到小房缺可能會有兩個(gè)罕見的并發(fā)癥，即矛盾血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療。多數(shù)臨床醫(yī)生還是認(rèn)為：小房缺“小于5mm”可以不用治療。但需要定期心臟彩超復(fù)查。4.臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥 房間隔缺損存在時(shí)，血液自左向右分路流，右心血容量增加，發(fā)生右心房、右心室擴(kuò)大，室壁增厚，肺動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張，肺循環(huán)血量增多，肺動(dòng)脈壓升高。隨病情發(fā)展，肺小動(dòng)脈壁發(fā)生內(nèi)膜增生、中層增厚、管腔變窄，因而肺血管阻力增大，肺動(dòng)脈高壓從動(dòng)力性的變?yōu)樽枇π缘?，右房右室壓力增高，病程晚期右房壓力超過左房，出現(xiàn)右至左的分流，出現(xiàn)臨床紫坩、心力衰竭。房間隔缺損還可出現(xiàn)罕見的嚴(yán)重并發(fā)癥，即腦膿腫和矛盾性血栓，造成臟器動(dòng)脈栓塞。5.治療房間隔缺損的有效治療措施是外科修補(bǔ)手術(shù)和外科封堵手術(shù)治療。房間隔缺損封堵技術(shù)已經(jīng)很成熟，凡有封堵治療適應(yīng)癥的房間隔缺損，首先應(yīng)當(dāng)選擇封堵治療。理想手術(shù)年齡階段為2--6歲。巨大房缺，應(yīng)不受年齡的限制及早手術(shù),如缺損大，分流量大，肺充血嚴(yán)重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎等并癥者，應(yīng)及早手術(shù)、手術(shù)可在嬰兒期（1歲以內(nèi)）進(jìn)行。年齡很小不是手術(shù)禁忌癥。手術(shù)方法有傳統(tǒng)體外循環(huán)心內(nèi)直視修補(bǔ), 體外循環(huán)心臟不停跳修補(bǔ)和非體外循環(huán)閉式修補(bǔ)術(shù)。繼發(fā)孔型房間隔缺損可分為:中央型,上腔型,下腔型,混合型。中央型繼發(fā)孔型房間隔缺損最適合介入治療。 主要適應(yīng)癥：（1），有外科手術(shù)指征的繼發(fā)孔型房缺病人符合以下條件者：成人繼發(fā)孔型房缺直徑小于30mm，球囊最大伸長直徑小于36mm，小兒病人應(yīng)根據(jù)年齡和心臟大小評估介入房間隔缺損直徑。繼發(fā)孔型房缺類型為中央型，其上下房間隔的邊緣大于5mm。（2），繼發(fā)孔型房缺直徑＜10mm，無心臟擴(kuò)大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但可能會有兩個(gè)罕見的并發(fā)癥，即矛盾血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療（3），卵圓孔未閉，尤其是曾經(jīng)合并腦栓塞者，適合介入治療。（4），外科手術(shù)后殘余分流房間隔缺損，主要指左向右分流者。（5），球囊二尖瓣成形術(shù)及射頻消融術(shù)后遺留明顯心房水平左向右分流者。（6），年齡在2歲以上的房間隔缺損者，因?yàn)榉块g隔缺損自然閉合年齡為1歲半以內(nèi)。 術(shù)后并發(fā)癥主要有；心律紊亂、冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈氣栓、急性左心功能不全和殘余漏。13，房間隔缺損封堵治療可能有（1）. 殘余分流。（2）. 封堵器脫落（3）. 栓塞。（4）. 封堵器位置不當(dāng)。（ 5）. 感染性心內(nèi)膜炎。（6）. 心律失常。（7）. 溶血。（8）. 心包填塞。 單純繼發(fā)孔型房間隔缺損手術(shù)效果良好，住院手術(shù)死亡率已經(jīng)接近于零。約有2%患者因?yàn)榉块g隔缺損復(fù)發(fā)需要再次手術(shù)治療。 安靜時(shí)，肺/體循環(huán)血流之比小于1.5，肺/體循環(huán)收縮壓力比＞0.75，心臟超聲示右向左分流，靜息時(shí)肺血管阻力升高到8--12U/每平方米，使用肺血管擴(kuò)張劑也不能降至7U/每平方米以下，臨床上出現(xiàn)紫坩、咯血(艾森曼格氏綜合癥)等表現(xiàn)，均視為手術(shù)禁忌。房間隔缺損封堵治療禁忌癥: (1) 原發(fā)孔型房間隔缺損。 (2 )靜脈竇型房間隔缺損。(3) 伴有部分或完全性肺靜脈異位引流。(4) 左房內(nèi)隔膜或發(fā)育不全。(5) 心腔內(nèi)、下腔靜脈或盆腔內(nèi)血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治療的先天性心臟缺陷或大血管異常者。(7 )艾森曼格氏綜合癥。相對禁忌癥:(1). 年齡小于2歲的嬰幼兒。(2). 近期內(nèi)有嚴(yán)重感染或體內(nèi)有感染灶。國內(nèi)目前外科手術(shù)治療的費(fèi)用8000元--15000元不等，相差比較大?？赡芎徒?jīng)濟(jì)發(fā)展快慢有關(guān)。封堵治療價(jià)格大約為外科手術(shù)價(jià)格的1--2倍不等。6. 卵圓孔未閉 胎兒心房在發(fā)育過程中，原發(fā)隔和繼續(xù)發(fā)隔發(fā)育完整時(shí)將左右兩房分開，兩隔之間殘留活瓣?duì)羁椎?，即卵圓孔，胎兒在母體子宮內(nèi)生長發(fā)育階段，依靠卵圓孔開放將胎盤含氧較高的血液經(jīng)下腔靜脈進(jìn)入右房、經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左心房、左心室、注入升主動(dòng)脈以腦和上肢發(fā)育需要。胎兒出生后與胎盤分離，胎兒血液循環(huán)終止，左房血液壓力比右房高，迫使第一房間隔貼向卵圓孔達(dá)到結(jié)構(gòu)上封閉，隨年齡的增長，卵圓孔瓣膜粘連僵直，活動(dòng)減弱，纖維組織增生使孔道閉塞形成不交通的卵圓孔，卵圓孔一般在生后第1年內(nèi)閉合。若大于3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉。正常人大約25%有卵圓孔未閉。卵圓孔未閉與小房缺不同的是在經(jīng)胸超聲(TTE) 或經(jīng)食道超聲(TEE)下顯示房間隔未見連續(xù)中斷,通常沒有左向右的血液分流。卵圓孔未閉通常不用治療，但如果年齡大于40歲，無其他誘因所致反復(fù)發(fā)生腦栓塞等情況，需要考慮介入封堵治療。2008年07月16日32539
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）也是先天性心臟病較常見的類型之一。占先天性心臟病總數(shù)的20%～30%，女性多于男性。由于小兒時(shí)期癥狀多較輕，不少患者到成人時(shí)才被發(fā)現(xiàn)?！静±怼扛鶕?jù)解剖病變的不同分為3型：①卵圓孔未閉型，一般不引起兩心房間的分流，故臨床意義不大；②第一孔（原發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔的下部，呈半月型，往往較大，常伴有二尖瓣狹窄，此時(shí)稱羅頓白（Lutembacher）綜合征；③第二孔（繼發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔中部卵圓窩處，或靠近上、下腔靜脈，直徑為1～3 cm，此型多見，約占房間隔缺損的70%?！静±砩怼砍錾鷷r(shí)及新生兒早期，右心房壓力可略高于左心房，血流自右向左，因而發(fā)生暫時(shí)性青紫。隨著肺循環(huán)量的增加，左心房壓力超過右心房，分流轉(zhuǎn)為自左向右。分流量大小隨缺損大小及兩側(cè)心室順延性而不同。由于右心房不但接受由上、下腔靜脈回流的血液，而且還同時(shí)接受由左心房流入的血液，導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重，因而右心房、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多，而左心室、主動(dòng)脈及整個(gè)體循環(huán)的血流量減少。如果缺損較大，產(chǎn)生大量左向右分流，則肺動(dòng)脈壓力可增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)右心房壓力高于左心房時(shí)，便出現(xiàn)右向左分流而引起持久的青紫。第一孔未閉伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦有增大?！九R床表現(xiàn)】1.癥狀根據(jù)缺損大小和分流量大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。缺損大分流量大時(shí)，可出現(xiàn)：①體循環(huán)供血不足，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、體格瘦小、乏力、多汗及活動(dòng)后心悸氣短等；②肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易反復(fù)患呼吸道和肺部感染；③潛在青紫：當(dāng)因劇哭、患肺炎或心力衰竭使右心房壓力高于左心房時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而出現(xiàn)青紫。2.體征可見心前區(qū)隆起，心臟搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聽到Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相對性狹窄所致，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和固定分裂（分裂不受呼吸影響）。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音，此乃三尖瓣相對狹窄所致。肺動(dòng)脈擴(kuò)張明顯或有肺動(dòng)脈高壓者，可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽到收縮早期喀喇音?！据o助檢查】1.X射線檢查心臟外形輕至中度擴(kuò)大，以右心房及右心室為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門“舞蹈征”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。第一孔未閉而伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦增大。2.心電圖典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，后者可能為室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉的病例常見電軸左偏及左心室肥大。3.超聲心動(dòng)圖右房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑較小。扇形切面可顯示房間隔缺損的位置及大小。多普勒彩色血流顯像可觀察到分流的位置、方向，且能估測分流的大小。4.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量；導(dǎo)管可由右心房進(jìn)入左心房；右心房、右心室和肺動(dòng)脈壓力多屬正常；并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。如臨床典型、X射線、心電圖檢查結(jié)果符合，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診者，術(shù)前不必做心導(dǎo)管檢查。【治療】房間隔缺損宜在學(xué)齡前予以手術(shù)修補(bǔ)，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意在心房內(nèi)探查，如發(fā)現(xiàn)有部分肺靜脈異位引流，可一并予以糾正。亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置（sideris）、蚌狀傘（Cardio Seal）或蘑菇傘（Amplazer）關(guān)閉缺損，但術(shù)后可能留有部分殘余分流?！究偨Y(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普圖書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣。】本文系徐靈敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年05月24日6808
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房間隔缺損相關(guān)科普號
鄭景浩醫(yī)生的科普號
鄭景浩 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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吳永杰醫(yī)生的科普號
吳永杰 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心
心臟外科
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羅鴻醫(yī)生的科普號
羅鴻 副主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
心血管外科
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