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王黎明主任醫(yī)師 青海省心腦血管病專(zhuān)科醫(yī)院 心外科 房間隔缺損（Atrial septal defect, ASD）是指在胚胎發(fā)育過(guò)程中，房間隔的發(fā)生、吸收和融合出現(xiàn)異常，導(dǎo)致左、右心房之間殘留未閉的缺損。本病約占所有先天性心臟病的10%，占成人先天性心臟病的40%～60%，女性多見(jiàn)，男女發(fā)病率之比為1:1.5～3，其患病率高海拔地區(qū)明顯高于平原地區(qū)，患病率位居先心病第一位。根據(jù)ASD胚胎學(xué)發(fā)病機(jī)制和解剖學(xué)特點(diǎn)可將ASD分為繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型，前者常見(jiàn)占ASD的78%～90%，是介入治療主要選擇的類(lèi)型；后者占ASD的10%～28%，缺損位于房間隔的下部，因原發(fā)房間隔發(fā)育不良或者心內(nèi)膜墊發(fā)育異常導(dǎo)致，其上緣為原發(fā)房間隔形成的弧形邊緣，下緣為二尖瓣、三尖瓣的共同瓣環(huán)，需手術(shù)矯治。 繼發(fā)孔型ASD的總體自然閉合率可達(dá)87%。在3個(gè)月以前3mm以下的ASD在1歲半內(nèi)可100%的自然閉合，缺損在3～8mm之間在1歲半內(nèi)有80%以上的可自然閉合，但缺損在8mm以上者很少能夠自然閉合。ASD的自然愈合年齡為7個(gè)月～6歲，中位數(shù)為1.6歲。右室增大者的自愈率為9.5%，右室正常的自愈率為63.6%。大多數(shù)ASD兒童一般無(wú)癥狀，亦不影響活動(dòng)，多數(shù)患者到了青春期后才出現(xiàn)癥狀，大、中型ASD在20至30歲左右將發(fā)生充血性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓，特別是35歲后病情發(fā)展迅速，如果不采取干預(yù)措施，患者會(huì)因肺動(dòng)脈高壓而使右心室容量和壓力負(fù)荷均增加，進(jìn)而出現(xiàn)右心功能衰竭，而且無(wú)論是否手術(shù)治療，均可在術(shù)后出現(xiàn)房性心律失常（房撲或房顫），此外部分患者可因矛盾性血栓而引起腦血管栓塞。對(duì)于手術(shù)干預(yù)的預(yù)后，據(jù)Murphy報(bào)道，術(shù)前無(wú)肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭及心房顫動(dòng)的患者，早期施行關(guān)閉手術(shù)，生存率與正常人相同，隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，24歲前實(shí)施手術(shù)者，長(zhǎng)期生存率與正常同齡同性別的對(duì)照組相同，而40歲以后手術(shù)者，生存率僅40%，心房顫動(dòng)的發(fā)生率明顯升高。因此，對(duì)于成人ASD患者，只要超聲檢查有右室容量負(fù)荷的證據(jù)，均因盡早關(guān)閉缺損。另外，盡管傳統(tǒng)上認(rèn)為小于10mm的小型ASD無(wú)心臟擴(kuò)大和癥狀，可不作外科手術(shù)治療，但考慮到小型ASD可能并發(fā)矛盾血栓和腦膿腫，而且這兩種并發(fā)癥好發(fā)于成年人，尤其是60歲以后，因此成年人小型ASD也主張行介入治療。一、介入治療適應(yīng)證及禁忌證（一）適應(yīng)證 1.通常年齡≥3歲。 2.繼發(fā)孔型ASD直徑≥5mm,伴右心容量負(fù)荷增加,≤36mm的左向右分流ASD。 3.缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm;至房室瓣≥7mm。 4.房間隔的直徑>所選用封堵傘左房側(cè)的直徑。 5.不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。 隨著ASD介入技術(shù)的提高和經(jīng)驗(yàn)的積累，國(guó)內(nèi)專(zhuān)家提出相對(duì)適應(yīng)證： 1.年齡＜2歲，但伴有右心室負(fù)荷。 2.ASD前緣殘端缺如或不足，但其它邊緣良好。 3.缺損周?chē)糠謿埗瞬蛔?mm。 4.特殊類(lèi)型ASD如多孔型或篩孔型ASD。 5.伴有肺動(dòng)脈高壓，但QP/QS≥1.5，動(dòng)脈血氧飽和度≥92%，可試行封堵。（二）禁忌證： 1.原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD。 2.心內(nèi)膜炎及出血性疾患。 3.封堵器安置處有血栓存在,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。 4.嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右向左分流。 5.伴有與ASD無(wú)關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。 6.近1個(gè)月內(nèi)患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。 7.患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。 8.左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房?jī)?nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。二、介入器材選擇 目前國(guó)際上有Amplatzer、Cardioseal、GoreHelix、StarFLEX等多種ASD封堵器用于臨床，但在我國(guó)僅有Amplatzer雙盤(pán)型封堵器廣泛用于臨床。 由美國(guó)AGA公司生產(chǎn)Amplatzer房間隔封堵器，由具有自膨脹性的雙盤(pán)及連接雙盤(pán)的腰部三部分組成。雙盤(pán)及腰部均系鎳-鈦記憶合金編織成的密集網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，雙盤(pán)內(nèi)充填高分子聚合材料。根據(jù)Amplatzer封堵器腰部直徑?jīng)Q定型號(hào)大小，從4～40mm且每一型號(hào)相差2mm，封堵器的左心房側(cè)的邊緣比腰部直徑大12～14mm，右心房側(cè)傘面比腰部直徑大10～12 mm。此種房間隔封堵器具有自膨脹性能，可多次回收再重新放置，輸送鞘管細(xì)小，適于小兒的ASD封堵。2002年起，經(jīng)國(guó)家食品藥品管理局批準(zhǔn)注冊(cè)國(guó)產(chǎn)ASD封堵器并應(yīng)用于臨床，價(jià)格僅為進(jìn)口同類(lèi)產(chǎn)品的1/3左右。三、操作方法(一)術(shù)前檢查 1．常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目：心臟X片，心電圖，超聲心動(dòng)圖，血常規(guī)，肝、腎功能和血電解質(zhì)，出、凝血時(shí)間和傳染病指標(biāo)等。檢查目的為全面評(píng)價(jià)患者的心臟和其他臟器的功能，必要時(shí)根據(jù)病情增加相關(guān)項(xiàng)目。 2．術(shù)前經(jīng)胸（TTE）或(和)經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖(TEE)檢查,重點(diǎn)觀察以下內(nèi)容。 (1)TTE通常在以下3個(gè)切面監(jiān)測(cè)，并測(cè)量ASD大?。孩俅髣?dòng)脈短軸切面，觀察主動(dòng)脈前后壁及其對(duì)側(cè)有無(wú)房間隔殘端組織，心房頂部房間隔殘端的長(zhǎng)度及厚度；②四腔心切面，觀察ASD與二三尖瓣的距離，測(cè)量房室環(huán)部位殘端組織的長(zhǎng)度和厚度；③劍下兩房心切面，觀察上腔靜脈和下腔靜脈部位ASD邊緣的長(zhǎng)度和厚度。 (2)TEE切面：通常選擇心房?jī)汕?、大?dòng)脈短軸、四腔心等切面，主要有助于觀察TTE不能清楚顯示的房間隔及周?chē)M織邊緣的圖像，尤其是心房?jī)汕磺忻婵梢猿浞钟^察上、下腔靜脈端ASD殘端的長(zhǎng)度及厚度。(二)術(shù)前準(zhǔn)備 常規(guī)簽寫(xiě)書(shū)面同意書(shū)，與患者及其家屬或監(jiān)護(hù)人交待介入治療中可能發(fā)生的并發(fā)癥，取得同意后方可進(jìn)行手術(shù)。（三）操作過(guò)程 1．麻醉嬰幼兒采用全身麻醉，術(shù)前5-6h禁食水，同時(shí)給予一定比例添加鉀鎂的等滲鹽水和足夠熱量的葡萄糖靜脈補(bǔ)液。成人和配合操作的大齡兒童可用局部麻醉。 2．常規(guī)穿刺股靜脈，送入動(dòng)脈鞘管，靜脈推注肝素100 U／kg，此后每隔1h追加負(fù)荷劑量的1/4～1/3。 3．常規(guī)右心導(dǎo)管檢查，測(cè)量上、下腔靜脈至肺動(dòng)脈水平的壓力，并留取血標(biāo)本行血氧分析。 4．將右心導(dǎo)管經(jīng)ASD處進(jìn)入左心房和左上肺靜脈，交換0.035英吋260 cm長(zhǎng)加硬導(dǎo)絲置于左上肺靜脈內(nèi)。 5．選用球囊導(dǎo)管測(cè)量ASD大小沿加硬導(dǎo)絲送入測(cè)量球囊，用稀釋造影劑（1：4）充盈球囊，在X線(xiàn)透視和彩色超聲心動(dòng)儀觀察下，見(jiàn)球囊嵌于ASD缺口處可見(jiàn)腰征出現(xiàn)，牢記推入造影劑劑量，回抽造影劑將球囊退出，將等量造影劑再次充盈球囊，用卡尺測(cè)量球囊腰部直徑，同時(shí)與X線(xiàn)和超聲測(cè)得缺損直徑大小比較，根據(jù)測(cè)量結(jié)果選擇封堵器。此方法直觀、準(zhǔn)確，早期均用于判斷ASD的伸展直徑，缺點(diǎn)是有時(shí)會(huì)撕裂缺損邊緣，操作繁瑣，使ASD增大而導(dǎo)致介入治療失敗或使選擇的封堵器型號(hào)增大。隨著對(duì)ASD介入治療經(jīng)驗(yàn)的積累和超聲儀圖像清晰度的增加，目前已基本不再使用球囊測(cè)量ASD伸展直徑，經(jīng)胸超聲精準(zhǔn)可靠，已成為首先方法，偶爾在經(jīng)胸超聲圖像欠清晰或多孔ASD難易準(zhǔn)確判斷時(shí)，可考慮應(yīng)用食道超聲精準(zhǔn)測(cè)量。 目前，多數(shù)醫(yī)院可根據(jù)按TTE測(cè)量的ASD最大缺損直徑，成人加4～6 mm，小兒增加2～4mm選擇封堵器，同時(shí)測(cè)量房間隔總長(zhǎng)度，以便判斷封堵器是否能充分展開(kāi)。大ASD時(shí)封堵器可能增加至8～10mm。將所選擇的封堵器用生理鹽水沖洗排氣，收入傳送短鞘內(nèi)備用。 7．送入輸送鞘 根據(jù)封堵器大小，選擇不同的輸送鞘管，在加硬導(dǎo)絲導(dǎo)引下置于左心房?jī)?nèi)或左肺上靜脈開(kāi)口處。 8．封堵器植入 在X線(xiàn)和超聲心動(dòng)儀監(jiān)測(cè)下沿鞘管送入封堵器至左心房，即標(biāo)準(zhǔn)的左上肺靜脈封堵方法，打開(kāi)左心房側(cè)傘，回撤至房間隔的左房側(cè)，然后固定輸送桿，繼續(xù)回撤鞘管，打開(kāi)封堵器的右房側(cè)傘。在左前斜位45°～60°加頭向成角20°～30°X線(xiàn)下見(jiàn)封堵器呈“工”字型展開(kāi)，少許用力反復(fù)推拉輸送桿，封堵器固定不變。超聲心動(dòng)圖四腔心切面上，封堵器夾在房間隔兩側(cè)；主動(dòng)脈緣無(wú)殘端者，大動(dòng)脈短軸切面上見(jiàn)封堵器與主動(dòng)脈形成“V”字形；劍下兩房心切面上，封堵器夾在ASD的殘緣上，無(wú)殘余分流；對(duì)周邊結(jié)構(gòu)包括二尖瓣、三尖瓣和冠狀靜脈竇等無(wú)不良影響；心電圖監(jiān)測(cè)無(wú)房室傳導(dǎo)阻滯。如達(dá)到上述條件，可旋轉(zhuǎn)推送桿釋放封堵器，撤出鞘管，局部加壓包扎。（四）術(shù)后處理及隨訪(fǎng) 1．術(shù)后局部壓迫止血器使用6～12h，臥床20h。 2. 術(shù)后肝素抗凝48h。普通肝素100u/kg/d，分4次靜脈注入，低分子肝素每次100 u/kg，皮下注射，2次/d。 3. 阿司匹林3～5mg/Kgd，口服，6個(gè)月；成人封堵器直徑≥30mm者可酌情加服氯吡格雷75mg/d，有心房顫 動(dòng) 者應(yīng)該服用華法林。 4. 術(shù)后24h，1、3、6個(gè)月至1年復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖，必要時(shí)復(fù)查心臟X線(xiàn)片。四、特殊情況下房間隔缺損的介入治療 1. ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓 多數(shù)患者病情較重，心功能較差，多伴有房性心律失常。根據(jù)外科手術(shù)治療的經(jīng)驗(yàn)，肺動(dòng)脈壓力和阻力重度增高，平靜時(shí)QP/QS≤1.5，肺血管阻力超過(guò)體循環(huán)阻力75%，有雙向分流或右向左分流者應(yīng)禁忌手術(shù)。Steele等分析了25年治療的40例肺血管阻力明顯升高者，發(fā)現(xiàn)肺血管阻力指數(shù)高于15U.m-2外科手術(shù)不再有任何益處。對(duì)這類(lèi)病人判斷肺動(dòng)脈高壓是因分流量引起的動(dòng)力型還是由于肺血管病變引起的阻力型甚為重要，明確肺動(dòng)脈高壓性質(zhì)后可采用相應(yīng)的治療方法。對(duì)于伴明顯三尖瓣返流、房水平雙向分流以左向右為主者，如果肺動(dòng)脈壓力與主動(dòng)脈壓力比≤0.8，封堵ASD后，測(cè)量肺動(dòng)脈壓力下降20%以上，而主動(dòng)脈壓力不降或下降不明顯，血氧飽和度升高90%以上和三尖瓣返流減輕，可以行介入治療。Jose等對(duì)29例（平均年齡56±14歲）ASD伴肺動(dòng)脈收縮壓>40mmHg（平均65±23mmHg），Qp/Qs平均值1.8±0.5者行ASD封堵治療后，平均隨訪(fǎng)21±14月，超聲心動(dòng)圖檢查示肺動(dòng)脈壓持續(xù)降低31±11mmHg，證實(shí)部分ASD并肺動(dòng)脈高壓者行介入治療是安全和有效的。伴肺血管阻力增加的ASD，肺小血管造影顯示肺動(dòng)脈發(fā)育尚可的患者，同時(shí)Qp/Qs ≥1.3，可試行封堵術(shù)，如果封堵后肺動(dòng)脈壓力下降不明顯，可以使用帶孔ASD封堵器進(jìn)行封堵，以減少心房水平左向右的分流量降低肺循環(huán)壓力，術(shù)后必須給以降肺動(dòng)脈壓藥物如內(nèi)皮素受體拮抗劑、前列環(huán)素類(lèi)和磷酸二酯酶抑制劑等治療，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。操作過(guò)程中必須嚴(yán)密監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈壓力及血氧飽和度的變化。如果封堵后肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力明顯下降，而體循環(huán)壓力和動(dòng)脈氧飽和度不下降或者升高，則可以考慮釋放封堵器，否則應(yīng)立即收回封堵器?；蛘呦扔媒捣蝿?dòng)脈壓力藥物治療3～6個(gè)月后，待肺動(dòng)脈高壓改善后再行ASD封堵術(shù)。目前尚無(wú)足夠的臨床經(jīng)驗(yàn)確定可以安全進(jìn)行介入治療的肺動(dòng)脈高壓界限，而且術(shù)后長(zhǎng)期效果也有待進(jìn)一步肯定，因此，這種治療本身具有較大的風(fēng)險(xiǎn)，是否可以安全釋放封堵器需要足夠的臨床經(jīng)驗(yàn)判斷，對(duì)于臨床經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)務(wù)人員來(lái)說(shuō)，不提倡將ASD合并肺動(dòng)脈高壓封堵術(shù)的適應(yīng)證任意放大。 2. 多發(fā)性房間隔缺損的介入治療 術(shù)前TTE必須仔細(xì)檢查以判斷缺損的大小、數(shù)目和缺損之間距離，必要時(shí)行TEE確定。對(duì)于存在2個(gè)多孔ASD，但缺損的間距≤7cm，選擇一個(gè)封堵器閉合；多個(gè)缺損的間距＞7mm，無(wú)法采用一個(gè)封堵器實(shí)施介入手術(shù)，需要選擇2～3個(gè)封堵器分別閉合；如果缺損數(shù)目過(guò)多，缺損過(guò)大，缺損間距過(guò)大，用2～3個(gè)閉合器仍不完善，則外科手術(shù)是最佳選擇。 3. 合并房間隔膨出瘤的介入治療房間隔膨出瘤臨床少見(jiàn),其發(fā)生率僅為0.2%～1.1%，常合并繼發(fā)孔型ASD?？梢鸱啃孕穆墒С?、腦栓塞、肺栓塞及冠狀動(dòng)脈栓塞等并發(fā)癥，建議采取干預(yù)措施。ASD合并房間隔膨出瘤時(shí)，因房間隔膨出瘤處組織發(fā)育薄弱，正確判定缺損的最大直徑有一定困難。建議術(shù)中采用球囊測(cè)量最大缺損口的伸展直徑，通過(guò)測(cè)量球囊對(duì)周?chē)块g隔的擠壓，薄弱的間隔多能被撐開(kāi)，并將小缺損孔的血流一起阻斷，然后心臟超聲進(jìn)一步檢測(cè)有無(wú)過(guò)房間隔的血流及分流量大小。由于房間隔膨出瘤內(nèi)血流淤滯，容易形成血栓，而房間隔膨出瘤的擺動(dòng)使形成的血栓更易于脫落引起栓塞。因此，有栓塞病史者建議術(shù)前行TEE檢查除外心房附壁血栓，并且術(shù)中要仔細(xì)觀察所有缺損是否完全關(guān)閉或完全覆蓋膨出瘤。否則，建議外科手術(shù)處理。 4.邊緣較短的ASD在ASD介入治療中，超聲測(cè)量缺損殘端是選擇合適患者的關(guān)鍵。在所有存在殘端不足的ASD中，最為常見(jiàn)的是缺損前緣殘端缺乏或不足。存在殘端不足時(shí)，介入治療應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：（1）缺損前緣殘端不足而后緣殘端足夠時(shí)可以行介入治療；缺損前緣殘端不足或缺乏時(shí)，若后緣、下腔靜脈緣及后上緣殘端大于5mm，可以嘗試介入治療，但應(yīng)選擇偏大的封堵器。（2）主動(dòng)脈緣缺損殘端不足的ASD進(jìn)行介入治療時(shí)，釋放封堵器前要仔細(xì)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，若見(jiàn)封堵器呈“Y”型夾持在升主動(dòng)脈的后壁，則封堵器一般穩(wěn)定牢靠。（3）下腔緣殘端不足的缺損實(shí)施封堵術(shù)時(shí)，容易出現(xiàn)封堵器脫落。 5.老年患者房間隔缺損的治療 老年ASD特點(diǎn)是病程長(zhǎng)，往往合并有不同程度的心功能損害，肺動(dòng)脈高壓及房性心律失常，故介入治療難度較大，易出現(xiàn)并發(fā)癥，應(yīng)更加充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，圍手術(shù)期需仔細(xì)觀察病情變化。（1）年齡50歲以上患者，介入治療前建議常規(guī)行冠狀動(dòng)脈造影除外冠狀動(dòng)脈病變。（2）有心房顫動(dòng)病史患者術(shù)前應(yīng)行TEE檢查左心房和左心耳是否合并血栓形成。（3）老年ASD長(zhǎng)期右心系統(tǒng)負(fù)荷過(guò)重，使左心室受壓，左心功能不全，左心室舒張內(nèi)徑≤35mm時(shí)，封堵ASD后左心負(fù)荷驟然增加，容易加重左心功能不全并誘發(fā)心律失常，因此術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察患者心功能和心律變化，一旦出現(xiàn)應(yīng)立即給予藥物處理。（4）部分老年人血小板數(shù)量偏低，術(shù)后需用華法林抗凝治療，而不使用阿司匹林等抗血小板藥物，（5）使用偏大封堵器的患者需要嚴(yán)格抗凝治療，必要時(shí)采用雙抗治療。五、療效分析 目前我國(guó)ASD封堵術(shù)已經(jīng)全面推廣，經(jīng)驗(yàn)趨于成熟，對(duì)于條件和大小合適的ASD，成功率可達(dá)100%。目前主要影響技術(shù)成功率的因素是適應(yīng)證的選擇，操作者經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)技術(shù)的熟練程度三個(gè)方面。許多病例介入治療失敗的重要原因在于恣意放大介入治療適應(yīng)證。據(jù)沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院總結(jié)全軍多所治療中心2000余例ASD封堵術(shù)顯示，總體成功率可達(dá)97.97%，并發(fā)癥發(fā)生率僅1.89%左右。六、并發(fā)癥及處理（一）殘余分流 根據(jù)多普勒左向右分流信號(hào)判定，無(wú)左向右分流信號(hào)為效果佳,早期可出現(xiàn)經(jīng)封堵器的星點(diǎn)狀分流，但不應(yīng)出現(xiàn)呈束狀的穿隔血流。左向右分流束直徑＜1mm為微量殘余分流，1～2mm為少量殘余分流。由于Amplatzer封堵器由具有良好生物相容性，植入人體后，封堵器內(nèi)血栓形成和金屬表面內(nèi)皮化使其有很高的閉合率。即刻殘余分流發(fā)生率為6%～40%，術(shù)后72h為4%～12%，而3個(gè)月之后殘余分流發(fā)生率僅為0.1%～5%。臨床發(fā)生殘余分流多見(jiàn)于缺損不規(guī)則，所選封堵器偏小，展開(kāi)封堵器后在封堵器邊緣出現(xiàn)殘余分流?；蛘呷睋p為多發(fā)或者篩孔狀，在未行閉合術(shù)時(shí)，大部分血流經(jīng)過(guò)最大的缺損進(jìn)入右心房，超聲心動(dòng)圖無(wú)法發(fā)現(xiàn)小型缺損而誤以為是單孔型缺損，一旦閉合大缺損后，小型缺損的血流隨即顯現(xiàn)出來(lái)，形成殘余分流假象。主要處理方法是：1.術(shù)后出現(xiàn)通過(guò)封堵器的微量分流，一般不需要處理，隨著時(shí)間的推移，會(huì)自行閉合。2.因缺損不規(guī)則導(dǎo)致所選封堵器偏小，可考慮更換更大的封堵器。3.封堵器覆蓋以外部分發(fā)現(xiàn)束狀的分流，且缺損大于5 mm應(yīng)考慮再植入另1枚封堵器，保證完全封堵；如缺損小于3 mm，可不處理，隨診觀察6個(gè)月。 (二) 血栓栓塞 左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周動(dòng)脈栓塞，視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞等。國(guó)內(nèi)報(bào)道血栓栓塞并發(fā)癥的發(fā)生率較低，術(shù)中和術(shù)后應(yīng)用肝素及抗血小板藥物抗凝，可減少血栓栓塞并發(fā)癥。對(duì)直徑較大ASD，封堵術(shù)后6個(gè)月內(nèi)應(yīng)加強(qiáng)超聲隨訪(fǎng)，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)封堵器表面血栓。一旦發(fā)現(xiàn)血栓，應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療，如血栓移動(dòng)度較大，有發(fā)生脫落危險(xiǎn)者，應(yīng)考慮行外科治療。 (三) 氣體栓塞 主要是術(shù)中未能排盡封堵器和輸送鞘內(nèi)的氣體所致。臨床表現(xiàn)為突發(fā)胸痛、胸悶，心率減慢，心電圖上ST段明顯抬高，或因栓塞腦血管而出現(xiàn)意識(shí)障礙和肢體運(yùn)動(dòng)障礙等腦栓塞癥狀。對(duì)癥處理后通常在20～30 min病情可緩解，但也有致殘的報(bào)道。預(yù)防氣體栓塞的主要措施是嚴(yán)格操作程序，充分排空輸送鞘和封堵器中氣體，當(dāng)輸送鞘置入左房后，囑患者平靜呼吸避免咳嗽，并堵住輸送鞘體外開(kāi)口，避免因負(fù)壓導(dǎo)致氣體進(jìn)入左房。一旦出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)立即吸氧，心率減慢者給予阿托品維持心率，同時(shí)給予硝酸甘油防止血管痙攣加重病情，必要時(shí)立即穿刺股動(dòng)脈，將導(dǎo)管置入栓塞發(fā)生處用自身溫血或生理鹽水沖洗。(四) 頭痛或偏頭痛 發(fā)生率約為7%疼痛的部位、性質(zhì)、程度及持續(xù)時(shí)間因人而異，最長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)半年,有的伴嘔吐、惡心、肢體麻木、耳鳴、聽(tīng)力下降。盡量避免封堵器選擇過(guò)大使表面不能形成完整的內(nèi)皮化，或?yàn)樾g(shù)后抗血小板治療不夠或存在阿司匹林抵抗，導(dǎo)致微小血栓形成脫落阻塞腦血管所致。因此，ASD介入治療術(shù)后抗血小板治療最少半年,如有頭痛史可延長(zhǎng)至1年，并根據(jù)具體情況確定是否加用氯吡格雷加強(qiáng)抗血小板治療或改用華法林抗凝治療。 (五) 穿刺部位血腫和股動(dòng)靜脈瘺 因靜脈壓力低，靜脈穿刺很少引起血腫。發(fā)生血腫可能系同時(shí)穿刺了動(dòng)脈，且術(shù)后壓迫止血不當(dāng)所致。小型血腫可以不用特殊處理，少量的淤血能夠自行吸收；偏大的血腫應(yīng)立即壓迫穿刺處，防止繼續(xù)出血導(dǎo)致血腫增大，同時(shí)擠出淤血。股動(dòng)靜脈瘺系穿刺針同時(shí)穿透股動(dòng)脈和股靜脈使二者之間形成通道所致，多因穿刺時(shí)下肢外展不夠使動(dòng)靜脈血管不能充分展開(kāi)或者血管畸形引起。形成股動(dòng)靜脈瘺后，腹股溝處可有包塊，伴疼痛，穿刺區(qū)域或包塊處可聞及連續(xù)性血管樣雜音，并可伴有震顫。出現(xiàn)股動(dòng)靜脈瘺后應(yīng)積極處理，瘺口小者可經(jīng)手壓迫或超聲引導(dǎo)按壓修復(fù)治療，瘺口大且經(jīng)壓迫法無(wú)法治愈時(shí)需及時(shí)行外科手術(shù)修補(bǔ)。 (六) 心包填塞 與操作者經(jīng)驗(yàn)不足，對(duì)心臟解剖結(jié)構(gòu)不熟悉有關(guān)，在推送導(dǎo)管和多次釋放與回收封堵器過(guò)程中引起心壁穿孔所致，多發(fā)生于左心耳處，發(fā)生率約0.12%。發(fā)生心包填塞之后，輕者可無(wú)明顯癥狀，重者立即出現(xiàn)胸悶胸痛、心悸、血壓下降甚至呼吸困難等癥狀。預(yù)防方法主要是操作者在推送導(dǎo)管、導(dǎo)引導(dǎo)絲和輸送鞘過(guò)程中動(dòng)作應(yīng)輕柔，切忌粗暴，一旦出現(xiàn)阻力，立即停止前送并回撤。出現(xiàn)心包填塞后，必須立即停止操作，嚴(yán)密監(jiān)視心率、血壓和心包積液容量變化。如心臟壁破口較小，超聲觀察心包積液量增加不明顯，可給予魚(yú)精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和體位變化，多可自愈；如破口大，心包積液量迅速增加時(shí)立即心包穿刺，留置豬尾導(dǎo)管于心包內(nèi)，抽出心包內(nèi)積血并從股靜脈鞘管中回輸至患者體內(nèi)，直至心包積液量不再增加后撤出留置的導(dǎo)管，再擇期介入治療；經(jīng)心包穿刺抽液后癥狀無(wú)改善者需盡快行外科手術(shù)治療。(七) 封堵器移位、脫落 發(fā)生率0.24%～1.44%，術(shù)中封堵器脫落常在封堵器推出輸送鞘時(shí)發(fā)生，可能與推送時(shí)發(fā)生旋轉(zhuǎn)、封堵器螺絲過(guò)松等因素有關(guān)；術(shù)后脫落多與所選封堵器偏小或ASD邊緣薄軟、短小有關(guān)。封堵器可脫落至左心房或右心房，較多脫落在右心房，并可進(jìn)入左心室或右心室，甚至入肺動(dòng)脈或主動(dòng)脈。封堵器脫落后患者可出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀，重新聽(tīng)到已經(jīng)消失的雜音，同時(shí)可出現(xiàn)心律失常，心律失常的性質(zhì)因封堵器脫落的部位而不同。心電監(jiān)測(cè)可見(jiàn)房性或室性早搏甚至心動(dòng)過(guò)速。術(shù)前和術(shù)中超聲心動(dòng)圖的判斷最為重要，若經(jīng)胸超聲不能清楚顯示缺損邊緣或缺損較大者，應(yīng)采用TEE進(jìn)一步明確以避免封堵器脫落。重要在于規(guī)范化治療，選擇適當(dāng)?shù)姆舛缕?，尤其是下腔靜脈緣殘端薄而短者，釋放封堵器前需要反復(fù)推拉封堵器并觀察其形態(tài)和位置是否有異常。封堵器脫落后如未發(fā)生心室顫動(dòng)，可經(jīng)導(dǎo)管取出，國(guó)內(nèi)外均有成功取出的報(bào)道，若封堵器較大或者難以取出時(shí)應(yīng)行急診外科手術(shù)。 (八) 心律失常 由于傳導(dǎo)系統(tǒng)的先天發(fā)育異常，加上血流動(dòng)力學(xué)變化對(duì)心臟組織電生理特性產(chǎn)生不良影響，ASD患者在病程進(jìn)展及治療過(guò)程中可出現(xiàn)各種心律失常。竇性心動(dòng)過(guò)速、竇性心動(dòng)過(guò)緩、室上性心動(dòng)過(guò)速，頻發(fā)房性早搏、房室傳導(dǎo)阻滯和心房顫動(dòng)等均可在術(shù)中和術(shù)后出現(xiàn)。過(guò)大封堵器置入易損傷竇房結(jié)及其鄰近區(qū)域，或者使竇房結(jié)動(dòng)脈供血受阻均可導(dǎo)致竇房結(jié)功能暫時(shí)性障礙，而封堵器對(duì)房室結(jié)的擠壓，或?qū)Ψ渴医Y(jié)及其周?chē)M織摩擦造成暫時(shí)性水腫，則可導(dǎo)致房室結(jié)功能障礙或減退。多數(shù)患者上述心律失?？裳杆倬徑?，個(gè)別患者可持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至更長(zhǎng)時(shí)間。因此，ASD介入治療后2個(gè)月內(nèi)應(yīng)注意避免劇烈咳嗽和活動(dòng)，減少封堵器對(duì)周?chē)M織的刺激。出現(xiàn)心律失常后藥物對(duì)癥處理多可緩解，若出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯必要時(shí)可置入臨時(shí)或永久起搏器治療，部分患者取出封堵器后心律失常消失。 (九) 主動(dòng)脈至右心房和左心房瘺 為ASD封堵術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率約0.06%，患者主要表現(xiàn)為持續(xù)性胸痛。出現(xiàn)這種并發(fā)癥可能因缺損位置較偏、殘端較短、封堵器偏大，置入封堵器后其傘片損傷主動(dòng)脈而引起。建議嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)缺損較大、位置較偏、殘端較短者，必須仔細(xì)觀察封堵器置入后的狀況，是否會(huì)對(duì)主動(dòng)脈造成不良影響。一旦出現(xiàn)上述并發(fā)癥通常應(yīng)外科手術(shù)治療，國(guó)外有一例介入治療成功的報(bào)道。 (十) 溶血 ASD封堵后溶血罕見(jiàn)，考慮系血細(xì)胞在較大網(wǎng)狀雙盤(pán)結(jié)構(gòu)中流動(dòng)所致。此時(shí)可停用阿司匹林等抗血小板藥物，促進(jìn)封堵器表面血栓形成，另外給予大劑量激素穩(wěn)定細(xì)胞膜，減少細(xì)胞碎裂。(十一) 其他少見(jiàn)并發(fā)癥已有ASD封堵后患感染性心內(nèi)膜炎而需要開(kāi)胸手術(shù)治療的報(bào)道，因此，術(shù)后預(yù)防感染十分重要。七、術(shù)后隨訪(fǎng)及生活指導(dǎo) 所有先天性心臟病介入治療的患者，都要定期到醫(yī)院復(fù)查隨訪(fǎng)（術(shù)后1、3、6、12個(gè)月、24個(gè)月、36個(gè)月），加強(qiáng)生活指導(dǎo)，尤其是合并肺動(dòng)脈高壓、心律失常、心功能不全者更要堅(jiān)持嚴(yán)密隨訪(fǎng)復(fù)查，指導(dǎo)患者順利康復(fù)，患者隨訪(fǎng)資料要錄入患者隨訪(fǎng)數(shù)據(jù)庫(kù)，并進(jìn)行分析研究，提高醫(yī)療質(zhì)量醫(yī)療安全，以循證醫(yī)學(xué)證據(jù)來(lái)支持進(jìn)一步規(guī)范化開(kāi)展先天性心臟病介入治療工作。 -----2021-08-112021年08月11日
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心臟外科 因房間隔缺損會(huì)導(dǎo)致左心房的血液分流到右心房，進(jìn)而進(jìn)入到肺動(dòng)脈，所以會(huì)明顯增加右心的負(fù)擔(dān)，同時(shí)也使肺血流大量增多。因此，房間隔缺損從超聲上首先可以明顯看到明顯增大的右心房、右心室，同時(shí)肺動(dòng)脈也有明顯的增寬。另外，超聲可以清楚的看到房間隔上的“斷端回聲失落”以及缺失部位的大小和位置。如果用彩色多普勒檢查，可以清晰地看到血液的分流。此外，如果心臟擴(kuò)大很明顯，繼發(fā)出現(xiàn)了三尖瓣關(guān)閉不全，超聲也可以很容易看到瓣膜的反流。此時(shí)說(shuō)明房間隔缺損較大，心臟已經(jīng)超負(fù)荷運(yùn)轉(zhuǎn)了，家長(zhǎng)朋友們需要盡早帶孩子來(lái)醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)治療。2020年07月30日1907
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姜海利主任醫(yī)師 北京婦產(chǎn)醫(yī)院 產(chǎn)科 孕期胎兒心臟常見(jiàn)問(wèn)題——房間隔缺損和室間隔缺損 原創(chuàng)： 姜海利 海利醫(yī)生 2018-05-29 文丨姜海利 在心臟的各種畸形和缺陷中，房間隔、室間隔缺損很常見(jiàn)，很多時(shí)候22-24周的超聲并未發(fā)現(xiàn)，可是30周左右再做超聲時(shí)卻發(fā)現(xiàn)了這些問(wèn)題，很多孕婦寶媽會(huì)問(wèn)，為什么之前沒(méi)有，現(xiàn)在出現(xiàn)了？原因是什么，我該怎么辦呢？ 首先，請(qǐng)各位不要太驚慌，這個(gè)還真是個(gè)小case，只要重視一些細(xì)節(jié)，我們就可以坦然多了！ 房間隔缺損 定義 房間隔缺損（atrial septal defects，ASD），是心臟房間隔的先天發(fā)育異常，根據(jù)發(fā)生的部位不同可以分為三類(lèi)：1.入口型；2.繼發(fā)孔型；3.原發(fā)孔型（聽(tīng)著、看著令人費(fèi)解，其實(shí)就是根據(jù)上中下位置分型）。 房間隔缺損由于難以區(qū)分正常狀態(tài)的卵圓孔和異常發(fā)育的空間，并且也難與卵圓孔未閉相鑒別，導(dǎo)致房間隔缺損的產(chǎn)前診斷很困難，因此房間隔缺損的診斷準(zhǔn)確性很差。 盡管診斷上有麻煩，新生兒的預(yù)后卻比較好，大多數(shù)在出生后2年自然閉鎖；絕大多數(shù)房間隔缺損的新生兒在10歲之前沒(méi)有癥狀，但是，如果不治療，會(huì)發(fā)展成為右心衰竭，患者表現(xiàn)為嚴(yán)重發(fā)紺。 室間隔缺損 定義 室間隔缺損（ventricular septal defects，VSD），心臟室間隔的先天發(fā)育異常。 室間隔的缺損在平時(shí)的工作中很常見(jiàn)，因?yàn)槲覀儾皇切呐K超聲的專(zhuān)科醫(yī)生，因此很少關(guān)注它的位置（肌性部分或膜性部分）；另外的原因是，大部分的室間隔缺損會(huì)自然閉鎖，新生兒出生時(shí)無(wú)癥狀，不需要新生兒的復(fù)蘇和處理，即使手術(shù)，單發(fā)性的室間隔缺損手術(shù)效果良好。 但是，很多室間隔缺損常常伴有其他的心臟畸形，如法洛四聯(lián)癥、先天性大血管轉(zhuǎn)位、右心室雙流出道、三尖瓣閉鎖等等，一旦發(fā)生這些情況，胎兒的預(yù)后需要兒外科醫(yī)生和胎兒心臟超聲科醫(yī)生會(huì)診和評(píng)估預(yù)后；當(dāng)然，在決定之前，一定要排除染色體異常，目前研究發(fā)現(xiàn)很多心臟畸形與染色體微缺失有關(guān)，因此胎兒心臟畸形是目前醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)研究的一項(xiàng)重點(diǎn)內(nèi)容！ 總之，房間隔缺損和室間隔缺損在心臟異常中比較常見(jiàn)，如果發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，請(qǐng)咨詢(xún)小兒心臟專(zhuān)科醫(yī)生，更多時(shí)候，他們會(huì)給寶媽吃下“定心丸”，另孕期不恐怖！2019年11月11日3524
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劉筠主任醫(yī)師 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 心外科 部分患者或部分讀者認(rèn)為卵圓孔未閉就是先天性心臟病房缺，其實(shí)不然，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個(gè)不同概念。通常有很多人會(huì)認(rèn)為卵圓孔未閉也是屬于先天性心臟病，但是卵圓孔未閉通常不被認(rèn)為是先天性心臟病的。兩者有著明顯的區(qū)別和各自不同的特點(diǎn)。其中比較突出的一個(gè)區(qū)別就是卵圓孔未閉大部分是不需要治療的，而先天性心臟病房缺則是大部分需要治療的。 卵圓孔未閉是指原始的心臟是一個(gè)縱直的管道，部分心房、心室隨著胚胎的發(fā)育，在第4周時(shí)可分辨出心房、心室。如果房間隔在5～6周時(shí)在生長(zhǎng)過(guò)程中未完全與心內(nèi)膜墊粘合，會(huì)在左右心房間遺留一個(gè)孔道，這就是卵圓孔。一般情況下，卵圓孔未閉是不屬于先心病的。胎兒期間，胎兒的血液循環(huán)需要借助卵圓孔，使一部分血液從右心房流到左心房。寶寶出生后，隨著臍血管地?cái)嚅_(kāi)新生兒自身肺循環(huán)建立，左心房壓力高于右心房，右心房的血液不在流入左心房，卵圓孔從功能上就閉合了。嬰兒出生后左心房壓力大于右心房，使卵圓孔的瓣膜緊貼繼發(fā)房間隔從而關(guān)閉卵圓孔。一般在出生后第八個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間完全斷絕左右心房間的血流。但有20%-25%的正常人,卵圓孔瓣膜和房間隔并不完全融合，遺留有小的潛在裂隙稱(chēng)為卵圓孔未閉。一般不引起兩房間的分流，無(wú)重要的血液動(dòng)力學(xué)意義，因此不需手術(shù)治療。新生兒發(fā)現(xiàn)患有卵圓孔未必的情況非常常見(jiàn)，但是大部分的嬰兒卵圓孔未閉是正常的生理情況，而先天性心臟病房缺則在小與0.3mm的情況下才能夠自然閉合的。同時(shí)，嬰兒時(shí)期的卵圓孔未閉不能稱(chēng)為是先天性心臟病房缺的一種，但先天性心臟病房缺算先天性心臟病房缺的一種。 先天性心臟病房缺屬于常見(jiàn)的先心病的一種。先天性心臟病房缺先天性心臟病房缺可分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損兩類(lèi)，以后者居多。繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇口的后上方，再根據(jù)相應(yīng)的解剖部位而有下列類(lèi)型：在房間隔中央部位者稱(chēng)為卵圓孔型，靠近上腔靜脈入口者稱(chēng)為上腔靜脈型，靠近下腔靜脈入口者稱(chēng)為下腔靜脈型。絕大多數(shù)為單孔，少數(shù)為多孔，亦有篩狀者。缺損直徑一般約2—4cm。如伴有肺靜脈異位引流入有心房，稱(chēng)為部分性肺靜脈異位引流癥。原發(fā)孔缺損，位于冠狀竇口的前下方，缺損的下緣靠近或?yàn)槎獍戥h(huán)，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，稱(chēng)為部分性房室共同通道。，在胚胎發(fā)育的第28天左右，原始心腔開(kāi)始分隔為四個(gè)房室腔。其發(fā)育的過(guò)程是：原始心腔腹背兩側(cè)的中部向內(nèi)突出生長(zhǎng)增厚，形成心內(nèi)膜墊。腹背兩心內(nèi)膜墊逐漸靠近，在中線(xiàn)互相融合，其兩側(cè)組織則形成房室瓣膜組成的一部分，在右側(cè)為三尖瓣的隔瓣;左側(cè)為二尖瓣的大瓣。此外，側(cè)墊亦發(fā)育成瓣膜，共同組成三尖瓣和二尖瓣，將心房和心室隔開(kāi)。與此同時(shí)，心房和心室也有間隔自中線(xiàn)的兩端向心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)，將心腔分隔成為兩個(gè)心房和兩個(gè)心室。 通常情況下，卵圓孔未閉沒(méi)有癥狀出現(xiàn)，而中大型先天性心臟病房缺則存在在明顯癥狀。同時(shí)，卵圓孔未閉沒(méi)有身體體征出現(xiàn)，而先天性心臟病房缺存在著明顯的體征。卵圓孔未閉左向右分流，先天性心臟病房缺則屬于右向左分流。 綜上所述，卵圓孔未閉和先天性心臟病房缺是兩個(gè)不同的概念，不能混淆2010年10月20日68034
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秦永文主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 心血管內(nèi)科 一.經(jīng)經(jīng)胸超聲監(jiān)測(cè)常用的切面有：1.四腔心切面：測(cè)量房間隔缺損的大小，房室環(huán)部位殘端組織的長(zhǎng)度和厚度，房間隔總長(zhǎng)。2.大動(dòng)脈短軸切面：主要觀察房間隔缺損的大小，主動(dòng)脈側(cè)和其對(duì)側(cè)房間隔殘端組織的長(zhǎng)度。3.雙室流入道切面：測(cè)量房間隔缺損的大小，測(cè)量房間隔的長(zhǎng)度，觀察房間隔缺損邊緣組織的長(zhǎng)度。4.劍下兩房心切面； 觀察房間隔缺損的大小，上腔靜脈和下腔靜脈部位房間隔缺損邊緣房間隔組織的長(zhǎng)度和厚度。二.術(shù)前超聲檢查的主要內(nèi)容：在上述切面上檢查獲得缺損類(lèi)型、位置、數(shù)目、形態(tài)、大小、缺損邊緣組織的長(zhǎng)度和厚度的參數(shù)。三．適合介入治療的指標(biāo)：（1）繼發(fā)孔房缺；（2）缺損直徑大于5mm，小于34mm；（3）左向右分流，不合并重度肺動(dòng)脈高壓；（4）缺損殘端邊緣大于5mm二尖瓣、三尖瓣、冠狀竇開(kāi)口和肺靜脈5mm以上；符合上述標(biāo)準(zhǔn)者，成功率達(dá)到98%以上。介入治療不成功的患者，主要是部分缺損邊緣無(wú)殘緣，即缺損不是象窗戶(hù)一樣四周有邊，而是呈門(mén)型，部分無(wú)邊。因此能否成功行介入治療，以下幾點(diǎn)最為重要，也是10年來(lái)的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)形成的經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)：在主動(dòng)脈短軸切面上,主動(dòng)脈側(cè)可以無(wú)緣,主動(dòng)脈對(duì)側(cè)不可無(wú)緣,無(wú)緣則不能封堵成功.兩房心切面上,必須均有緣,如一側(cè)無(wú)緣,則不能成功封堵。心尖四腔心上切面上，心房頂部無(wú)緣，則不能封堵治療。主動(dòng)脈短軸切面上顯示主動(dòng)脈側(cè)有緣，主動(dòng)脈對(duì)側(cè)邊緣短于5mm，成功的可能性低，如無(wú)緣則不可行介入治療 。劍突下兩房心切面，如其中一側(cè)無(wú)緣，一般不宜介入治療經(jīng)胸超聲心尖四腔心切面顯示房間隔缺損，如一端無(wú)緣或短于5mm，則不適合介入治療2010年05月06日12336
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）也是先天性心臟病較常見(jiàn)的類(lèi)型之一。占先天性心臟病總數(shù)的20%～30%，女性多于男性。由于小兒時(shí)期癥狀多較輕，不少患者到成人時(shí)才被發(fā)現(xiàn)?！静±怼扛鶕?jù)解剖病變的不同分為3型：①卵圓孔未閉型，一般不引起兩心房間的分流，故臨床意義不大；②第一孔（原發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔的下部，呈半月型，往往較大，常伴有二尖瓣狹窄，此時(shí)稱(chēng)羅頓白（Lutembacher）綜合征；③第二孔（繼發(fā)孔）未閉型，缺損位于房間隔中部卵圓窩處，或靠近上、下腔靜脈，直徑為1～3 cm，此型多見(jiàn)，約占房間隔缺損的70%。【病理生理】出生時(shí)及新生兒早期，右心房壓力可略高于左心房，血流自右向左，因而發(fā)生暫時(shí)性青紫。隨著肺循環(huán)量的增加，左心房壓力超過(guò)右心房，分流轉(zhuǎn)為自左向右。分流量大小隨缺損大小及兩側(cè)心室順延性而不同。由于右心房不但接受由上、下腔靜脈回流的血液，而且還同時(shí)接受由左心房流入的血液，導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，因而右心房、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多，而左心室、主動(dòng)脈及整個(gè)體循環(huán)的血流量減少。如果缺損較大，產(chǎn)生大量左向右分流，則肺動(dòng)脈壓力可增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)右心房壓力高于左心房時(shí)，便出現(xiàn)右向左分流而引起持久的青紫。第一孔未閉伴有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦有增大?！九R床表現(xiàn)】1.癥狀根據(jù)缺損大小和分流量大小而不同。缺損小者可無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。缺損大分流量大時(shí)，可出現(xiàn)：①體循環(huán)供血不足，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、體格瘦小、乏力、多汗及活動(dòng)后心悸氣短等；②肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易反復(fù)患呼吸道和肺部感染；③潛在青紫：當(dāng)因劇哭、患肺炎或心力衰竭使右心房壓力高于左心房時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性右向左分流而出現(xiàn)青紫。2.體征可見(jiàn)心前區(qū)隆起，心臟搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聽(tīng)到Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系因右心室排血量增多，引起右心室流出道相對(duì)性狹窄所致，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)和固定分裂（分裂不受呼吸影響）。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽(tīng)到舒張期雜音，此乃三尖瓣相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈擴(kuò)張明顯或有肺動(dòng)脈高壓者，可在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到收縮早期喀喇音?！据o助檢查】1.X射線(xiàn)檢查心臟外形輕至中度擴(kuò)大，以右心房及右心室為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門(mén)血管影增粗，可有肺門(mén)“舞蹈征”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小。第一孔未閉而伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室亦增大。2.心電圖典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，后者可能為室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉的病例常見(jiàn)電軸左偏及左心室肥大。3.超聲心動(dòng)圖右房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑較小。扇形切面可顯示房間隔缺損的位置及大小。多普勒彩色血流顯像可觀察到分流的位置、方向，且能估測(cè)分流的大小。4.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量；導(dǎo)管可由右心房進(jìn)入左心房；右心房、右心室和肺動(dòng)脈壓力多屬正常；并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。如臨床典型、X射線(xiàn)、心電圖檢查結(jié)果符合，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查確診者，術(shù)前不必做心導(dǎo)管檢查?！局委煛糠块g隔缺損宜在學(xué)齡前予以手術(shù)修補(bǔ)，手術(shù)時(shí)應(yīng)注意在心房?jī)?nèi)探查，如發(fā)現(xiàn)有部分肺靜脈異位引流，可一并予以糾正。亦可通過(guò)介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤(pán)堵塞裝置（sideris）、蚌狀傘（Cardio Seal）或蘑菇傘（Amplazer）關(guān)閉缺損，但術(shù)后可能留有部分殘余分流。【總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)撰寫(xiě)科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普?qǐng)D書(shū)《兒科常見(jiàn)病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷(xiāo)售的連接，17.1元，購(gòu)買(mǎi)后讀書(shū)能得到更多育兒知識(shí)，也有助于培養(yǎng)兒童看書(shū)學(xué)習(xí)的習(xí)慣?！勘疚南敌祆`敏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年05月24日6808
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