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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 什么是肺動(dòng)脈瓣狹窄？ 肺動(dòng)脈狹窄是由于肺動(dòng)脈瓣病變導(dǎo)致的一種右室到肺動(dòng)脈血流受限的情況。在從右室到肺動(dòng)脈多一個(gè)或多個(gè)不同位置出現(xiàn)狹窄，都可引起血流受限，包括：肺動(dòng)脈瓣下肌性肥厚，瓣膜本身狹窄以及瓣上狹窄。這一類疾病中最常見的是肺動(dòng)脈瓣膜自身梗阻，稱為肺動(dòng)脈瓣狹窄。正常的肺動(dòng)脈瓣由三個(gè)薄而柔韌瓣葉組成。當(dāng)右心室射出血液進(jìn)入肺動(dòng)脈，正常肺動(dòng)脈瓣葉開放自如，不會(huì)造成血流梗阻。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣病變時(shí)，可導(dǎo)致右心室和肺動(dòng)脈之間狹窄或梗阻，就會(huì)產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣狹窄。肺動(dòng)脈瓣狹窄常伴有瓣葉增厚，交界融合。瓣葉增厚可使柔韌性變差，產(chǎn)生梗阻。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣本身發(fā)育較差，瓣環(huán)偏小。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，右室必須更努力地做功，以將血流射出，作為補(bǔ)償，右室肌逐漸肥厚。因此，右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是問題，往往表明存在肺動(dòng)脈瓣狹窄。當(dāng)肺動(dòng)脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時(shí)，尤其如果出現(xiàn)在新生兒，右室不能夠?qū)⒆銐蚨嗟难淙敕蝿?dòng)脈。在這樣的情況下，非氧合血不通過右室，而是通過卵圓孔（兩心房間的交通，正常新生兒均存在）從右房到左房，與氧合血混合，使動(dòng)脈血氧含量下降，從而表現(xiàn)為口唇，指（趾）甲床發(fā)紫。肺動(dòng)脈狹窄很少出現(xiàn)右心衰肺動(dòng)脈瓣狹窄有哪些癥狀和體征肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童通常無癥狀，健康狀況正常。心臟雜音是通常是體查時(shí)最常見的陽性體征。輕、中度的肺動(dòng)脈瓣狹窄很容易聞及心臟雜音但通常沒有任何癥狀。臨床癥狀多表現(xiàn)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒中。新生兒嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄者可在出生后數(shù)天內(nèi)即表現(xiàn)紫紺。這是由于到肺內(nèi)的血流量減少，同時(shí)合并右向左的分流。這種情況需要緊急處理，球囊擴(kuò)張或手術(shù)。在一個(gè)年齡較大的兒童，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒可能會(huì)有胸痛，頭昏或暈倒，尤其是在活動(dòng)時(shí)。.重度肺動(dòng)脈瓣狹窄很少導(dǎo)致右心衰或猝死。怎樣作出診斷？ 肺動(dòng)脈瓣狹窄通常首先是因?yàn)獒t(yī)生檢查時(shí)聽到心臟雜音而被懷疑。肺動(dòng)脈瓣狹窄的心臟雜音是因噴射的血液通過狹窄瓣口而形成的一種粗糙聲音。常合并有增厚瓣膜開放時(shí)的拍擊音。 受過良好心臟診斷訓(xùn)練的醫(yī)生可以通過仔細(xì)檢測發(fā)現(xiàn)這些聲音。其他檢查可以確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的存在，并幫助檢測其嚴(yán)重程度。心電圖一般為常規(guī)檢查。在輕、中度肺動(dòng)脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖可以提示擴(kuò)大的左心室，甚至是左心室勞損。超聲心動(dòng)圖是最重要的無創(chuàng)性檢測和評價(jià)手段。超聲心動(dòng)圖準(zhǔn)確描述瓣水平的狹窄，彩色多普勒用來估計(jì)瓣膜狹窄的程度。在超聲心動(dòng)圖也排除其他可與肺動(dòng)脈瓣狹窄伴隨的問題方面也很重要，如可能合并的房間隔缺損、室間隔缺損。如果您的孩子有肺動(dòng)脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)。運(yùn)動(dòng)耐量試驗(yàn)可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日?；顒?dòng)中肺動(dòng)脈瓣狹窄對心功能影響的相關(guān)資料。心導(dǎo)管是一種有創(chuàng)技術(shù)，能夠使醫(yī)生能夠準(zhǔn)確地量化肺動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。 可用心導(dǎo)管技術(shù)測量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力來衡量阻塞的嚴(yán)重程度，同時(shí)，可拍攝下瓣膜的運(yùn)動(dòng)形態(tài)，以顯示可能存在的瓣膜梗阻。15年以來，作為檢測肺動(dòng)脈瓣狹窄的工具，超聲心動(dòng)圖已基本上取代了心導(dǎo)管。心導(dǎo)管一般很少用于診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄，而是結(jié)合球囊擴(kuò)張術(shù)同時(shí)進(jìn)行。常用的治療手段？ 兒童輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄一般不需要治療。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄兒童可以參加各種體育運(yùn)動(dòng)，日常生活沒有問題。但是，肺動(dòng)脈瓣狹窄在一歲以后很少進(jìn)展，但一歲以內(nèi)可以逐漸加重，需要觀察隨訪。中到重度肺動(dòng)脈瓣狹窄需要治療者，一般沒有嚴(yán)格的時(shí)間限制。治療的方式依瓣膜異常的具體類型而定。最常見的肺動(dòng)脈瓣狹窄情況是瓣膜大小正常，因不同程度瓣葉交界融合致狹窄。這種“典型”的病變非常適于做球囊擴(kuò)張。球囊擴(kuò)張術(shù)可在心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行，不需要開心手術(shù)。.在新生兒中進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)非常有挑戰(zhàn)性，因?yàn)檫@樣的孩子病情都很重，循環(huán)不穩(wěn)定。更普遍的情況是，年齡較大的兒童在門診接受球囊擴(kuò)張術(shù)。對于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡單的球囊擴(kuò)張術(shù)不適用，此時(shí)必須采用開放式心臟手術(shù)治療。在這樣的患兒中，瓣葉本身可能發(fā)育差，組織增厚（如Noonan綜合征），一部分患者瓣環(huán)直徑也偏小。.對于這些情況，手術(shù)可能采取瓣葉交界切開、瓣葉部分切除或跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片等方式。治療結(jié)果球囊擴(kuò)張術(shù)效果很好。這種技術(shù)是在1980年中期發(fā)展出來的，大多數(shù)大型醫(yī)療中心都積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。 這種技術(shù)并不能使肺動(dòng)脈瓣完全恢復(fù)正常，但對大多數(shù)病人而言，這種技術(shù)都能將嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄降到輕度。對于典型肺動(dòng)脈瓣狹窄的兒童或青少年來說，球囊擴(kuò)張術(shù)可能是唯一合適的治療方式，成功球囊擴(kuò)張后再狹窄的機(jī)率很低。嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹的新生兒和小嬰兒，只要沒有瓣膜的發(fā)育不良，接受球囊擴(kuò)張的效果都很好。然而，在新生兒和小嬰兒中，盡管初次擴(kuò)張效果滿意，仍有20%再次出現(xiàn)明顯狹窄，需再次擴(kuò)張或手術(shù)。球囊擴(kuò)張不能有效改善其病變的孩子，通常都有更復(fù)雜的問題，比如瓣膜鈣化或瓣環(huán)偏小。心臟直視手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)令人滿意。對于大部分病人來說，可能僅僅需要球囊擴(kuò)張，而手術(shù)只用于有更復(fù)雜的患兒。然而，在有瓣葉增厚和瓣膜發(fā)育差的患者中，手術(shù)的遠(yuǎn)期效果也相當(dāng)滿意，如果沒有其它合并的心臟疾患，這些患兒都將過上正常人的生活。重要的是，對于任何一個(gè)接受治療的病人，不管是球囊擴(kuò)張還是手術(shù)，都應(yīng)定期隨訪。長期的隨訪，合格的心臟?？漆t(yī)生的定期評價(jià)，是進(jìn)一步提高治療效果的保證。2009年11月03日
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崔仲奇副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 心臟外科 肺動(dòng)脈瓣狹窄既肺動(dòng)脈口的狹窄，占先天性心臟病的5％-8％，其中90％為瓣的狹窄，即三個(gè)肺動(dòng)脈瓣增厚，交界處融合心臟收縮時(shí)，由于瓣膜打不開，而呈園頂征。心臟雜音是主要體征，心電圖表現(xiàn)右室肥厚，心臟X線片示肺血少，右心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段垂直樣擴(kuò)張，超聲心動(dòng)圖可明確診斷。肺動(dòng)脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動(dòng)脈之間的壓力差分為輕，中，重。壓差0．75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動(dòng)脈瓣狹窄，壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動(dòng)脈瓣狹窄之外， 患兒臨床癥狀很輕，有時(shí)可有運(yùn)動(dòng)后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開，出現(xiàn)右房的血流入左房，而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮腫、腹水、肝大等。肺動(dòng)脈瓣狹窄的治療，目前治療包括手術(shù)及球囊導(dǎo)管成形術(shù)。擴(kuò)張術(shù)使粘連的肺動(dòng)脈瓣撕開，而解決了狹窄問題，除個(gè)別病例失敗外基本成功，再狹窄率極低，因此目前基本替代了手術(shù)治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小或者合并其它心臟畸形的病例，可能需手術(shù)治療。2008年12月22日13640
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王振先主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病，單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先心病的10%，約有20%的先心病合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。一、診斷（一）癥狀 癥狀輕重取決于梗阻嚴(yán)重程度，右心室功能狀態(tài)，心肌纖維化程度，乳頭肌功能及有無三尖瓣關(guān)閉不全等。1. 輕者多無癥狀，而在體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。2.中度狹窄在二、三歲內(nèi)無癥狀，但年長后劇烈活動(dòng)時(shí)易疲勞即氣促。重者則可在嬰兒期即出現(xiàn)癥狀，發(fā)生青紫及心力衰竭等。兒童因心搏出量減少可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、乏力，偶可發(fā)生暈厥或猝死。（二）體征 可見胸骨向前隆起，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有特征性的響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，同時(shí)伴震顫，及肺動(dòng)脈早期噴射音。重度者可出現(xiàn)三尖瓣區(qū)相對性收縮期雜音及第四心音，肺動(dòng)脈第二音減弱甚或消失。重度伴心衰時(shí)雜音可趨柔和，震顫也可消失。（三）x線檢查 輕至中度者一般心臟不大，肺血大致正常；重型者常有心臟擴(kuò)大，以右室為著，心臟呈二尖瓣型，肺血少，肺動(dòng)脈段膨出（狹窄后擴(kuò)張）。透視下左肺門搏動(dòng)增強(qiáng)，而右肺門動(dòng)脈則相對靜止，致使兩肺門不對稱（左>右），對本癥診斷有重要參考價(jià)值。（四）心電圖 輕者大致正?；蚴居沂鲗?dǎo)阻滯；中型病例常有電軸右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明顯右室肥厚，伴胸導(dǎo)聯(lián)t波廣泛倒置，75%p波高尖示右房亦肥大。（五）超聲心動(dòng)圖 二維超聲主動(dòng)脈短軸切面可見肺動(dòng)脈瓣反光加強(qiáng)，瓣環(huán)小，主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈內(nèi)徑增粗，心尖四腔切面可見右心系統(tǒng)增大征象。脈沖多普勒在主肺動(dòng)脈內(nèi)可探及收縮期湍流頻譜。 通過超聲可對狹窄的程度作出判斷，一般認(rèn)為跨瓣壓差〉15mmHg即認(rèn)為存在肺動(dòng)脈瓣狹窄，〈40mmHg為輕度，40~70mmHg為中度，〉70為重度。（六）心導(dǎo)管及造影1.右心導(dǎo)管測右心室及肺動(dòng)脈壓力并記錄肺動(dòng)脈-右心室連續(xù)壓力曲線。兩者間壓力階差>2kpa( 15mmhg)，則提示狹窄存在。2.選擇性右心室造影示右室流出道狹窄部位、程度及狹窄后擴(kuò)張等情況，并可估計(jì)右室功能。二、治療（一）介入治療 目前運(yùn)用球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣狹窄成形介入治療已列為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方案。該方法具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、成功率高等優(yōu)點(diǎn)，治療費(fèi)用已接近甚至低于外科手術(shù)。一般認(rèn)為擴(kuò)瓣壓差大于50mmHg者均需治療。最佳年齡2~4歲。其它任何年齡均可進(jìn)行。大于35mmHg也可予以治療，小于35mmHg者一般不需治療。我們的經(jīng)驗(yàn)輕癥患者療效稍差，而狹窄嚴(yán)重者只要導(dǎo)管能通過狹窄的肺動(dòng)脈療效更好。（二）外科治療 部分不適合介入治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄如重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄必須同過外科手術(shù)方式解決。2008年05月09日9513
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