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谷興華主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 心外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 先天性心臟病、肺動(dòng)脈瓣狹窄{中度}合并關(guān)閉不全{輕度}、右心增大、右室收縮壓增高、三尖瓣輕度返流 沒有醫(yī)療近起剛在醫(yī)院查到的 咨詢花費(fèi)多少、手術(shù)用開胸部么。 超聲描述、1右心增大、2各室壁厚度及運(yùn)動(dòng)正常，于時(shí)間隔與左室側(cè)壁之間可探及一條增強(qiáng)光帶。3肺動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，瓣尖粘連，開放受限，CW：肺動(dòng)脈瓣口流速增快，CDFI：收縮期三尖瓣房側(cè)可見少量返流信號(hào)，TRVmax:477cm/s，PG：91mmHg，TI法估側(cè)右室收縮壓:96mmHg，CDFI:舒張期肺動(dòng)脈瓣下輕度返流。 4肺動(dòng)脈瓣環(huán)徑16mm，主動(dòng)脈發(fā)育正常，主動(dòng)脈內(nèi)徑正常。5心包腔內(nèi)未件液性暗區(qū)。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 肺動(dòng)脈瓣狹窄，如果僅僅為瓣膜本身病變，首選介入治療，行肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張成形，常規(guī)的手術(shù)，大約2.5萬，當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院就能做。不是瓣膜的病變，則需要外科手術(shù)治療，也是傳統(tǒng)手術(shù)，費(fèi)用差不多。 但是你的超聲報(bào)告中提及：肺動(dòng)脈瓣輕度反流，而且肺動(dòng)脈瓣環(huán)16mm，不知患者年齡和體重是多少？也要慎重一些?；颊撸?體重55公斤。其實(shí)真實(shí)年齡15周歲。 擴(kuò)張部位是那里大夫。這個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大么?山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 擴(kuò)張的部位是狹窄的肺動(dòng)脈瓣膜，瓣膜如同兩扇門一樣，把兩扇門打開的大一些，進(jìn)出不受影響，而門框（肺動(dòng)脈瓣的瓣環(huán)）是不能擴(kuò)大的。 結(jié)合超聲，肺肺動(dòng)脈瓣環(huán)在正常范圍的下限，可以介入手術(shù)，擴(kuò)張后再測壓差就能判斷。 手術(shù)是常規(guī)手術(shù)，如果說手術(shù)沒危險(xiǎn)，百分之百是亂說；手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)，但是為很常見的手術(shù)了，危險(xiǎn)性很小，當(dāng)然也因人而異?；颊撸?那大夫、我的著病情擴(kuò)張是哪個(gè)身體部位。 手術(shù)擴(kuò)張，動(dòng)哪個(gè)部位？我聽人家說是腿部我門這醫(yī)院告訴的我，是么大夫請(qǐng)?jiān)敿?xì)告訴我這一點(diǎn)謝謝您了山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 好的，我簡單給你講一下，不用太多的專業(yè)術(shù)語。 手術(shù)叫：經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù) 1.先在大腿根部打麻藥，查一個(gè)細(xì)的鞘管（和很細(xì)的鉛筆差不多粗），打好麻藥，是不痛的，覺得還有點(diǎn)痛可以再打一點(diǎn)（這種麻藥對(duì)身體無害），5歲的孩子也能合作。 2.經(jīng)過這個(gè)鞘管，先行右心導(dǎo)管術(shù)及左側(cè)位造影（躺著，也不會(huì)覺得痛）。 3.再送入球囊，到肺動(dòng)脈瓣的位置，就擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，就行了。 4.再重復(fù)右心導(dǎo)管檢查，記錄肺動(dòng)脈至右室的連續(xù)壓力曲線，測量跨瓣膜壓差，看看擴(kuò)張的效果如何。 5.拔掉大腿根部的鞘管，包扎好。 結(jié)束了，簡單吧。 做這個(gè)手術(shù)，孩子幾乎不受罪，開始有點(diǎn)害怕，做好思想工作，也不痛，很快就做完了。連5歲的孩子都能配合，你還15歲了，更沒問題。放心吧。 當(dāng)然，少部分患者擴(kuò)張后還會(huì)有再次狹窄的情況，觀察就行，再根據(jù)具體情況制定方案。首選介入治療，幾乎無痛苦?；颊撸?謝謝您大夫您講的這么清楚、感謝你這么有耐心的講解、我現(xiàn)在也不是那么太害怕了。謝謝你您了 大夫我還有一點(diǎn)小小的問題想問下您。因?yàn)槲椰F(xiàn)在要上高中了。我是體育特長生不知道好了以后能做體育么？ 是不是這個(gè)手術(shù)做了 肺動(dòng)脈瓣輕度反流，而且肺動(dòng)脈瓣環(huán)16mm 也好了呢。謝謝您了大夫在告訴我一下。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科谷興華： 首先一點(diǎn)，做了絕對(duì)比不做好，尤其是你是體育特長生，更應(yīng)該積極地做。 做完手術(shù)后，心臟功能比現(xiàn)在還好，當(dāng)然可以從事體育了。 關(guān)于肺動(dòng)脈瓣反流問題，的確有些人做了會(huì)有輕度的反流，但是輕度反流對(duì)生活質(zhì)量和活動(dòng)能力幾乎沒影響，因?yàn)檫€有第二道防線，三尖瓣，保護(hù)著呢。 關(guān)于肺動(dòng)脈瓣環(huán)的問題，因?yàn)槭切呐K超聲測量的，可能稍有點(diǎn)誤差。做手術(shù)時(shí)，還會(huì)仔細(xì)測量的，瓣環(huán)可能要大于16mm?；颊撸?非常感謝谷教授，謝謝您了。2011年07月16日
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張智偉主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心兒科 患者：我家小孩剛出生時(shí)已診斷先心，平時(shí)挺好動(dòng)，健康，現(xiàn)已一歲從無感冒及其它疾病，一星期前在深圳孫逸仙心血管醫(yī)院做了B超檢查，報(bào)告如下： 肺動(dòng)脈瓣回聲減弱、開放受限，瓣環(huán)直徑約9MM，瓣口開放徑約3MM，右室壁輕度肥厚、右室流出道輕度梗陰。 心腔大小未見明顯異常，主動(dòng)脈肺動(dòng)肺，左心室右心室、左心房右心房位置關(guān)系正常，內(nèi)臟無轉(zhuǎn)位；房間隔、室間隔連續(xù)完整；房室瓣、動(dòng)脈瓣結(jié)果、運(yùn)動(dòng)未見異常。室壁厚度未見異常。彩色多普勒：肺動(dòng)脈瓣流速約4。85M/S，峰壓差約88MMHG，心功能：組織多普勒及室壁運(yùn)動(dòng)分析顯示左室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)。EF60%。 超聲診斷：先天性心臟病肺動(dòng)脈瓣狹窄（中重度）右室壁肥厚左室EF及局部室壁運(yùn)動(dòng)未見異常 我們?nèi)椰F(xiàn)都很著急。 我們已掛上下周三你的門診號(hào)，希望在此之前了解多一點(diǎn)，得到你的指點(diǎn)。 想請(qǐng)問張醫(yī)生，我家小孩這種情況可用介入手術(shù)么？？手術(shù)時(shí)間什么適宜？？情況嚴(yán)重么？？ 非常感謝??！廣東省人民醫(yī)院心兒科張智偉：可以不開胸介入治療，屬于重度肺動(dòng)脈瓣狹窄，應(yīng)該盡早治療，周三如有床位可以安排住院。2011年06月28日7918
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李福海主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 兒內(nèi)科 自1982年Ｋａｎ等首先報(bào)道經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(ＰＢＰＶ)治療單純肺動(dòng)脈瓣狹窄以來,通過對(duì)ＰＢＰＶ的適應(yīng)證、方法學(xué)、術(shù)前后血流動(dòng)力學(xué)、作用機(jī)制及隨訪等進(jìn)行了深入綜合的研究,認(rèn)為ＰＢＰＶ為簡便、有效、安全、經(jīng)濟(jì)的治療典型肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方法。一、適應(yīng)證(一)明確適應(yīng)證典型肺動(dòng)脈瓣狹窄,心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥50ｍｍＨｇ。最佳年齡2～4歲,其余各年齡均可進(jìn)行。(二)相對(duì)適應(yīng)證1.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄,心電圖示右室大,右室造影示肺動(dòng)脈擴(kuò)張、射流征存在,但經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差<50ｍｍＨｇ,≥35ｍｍＨｇ者。2.重癥新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄。3.重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。4.輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。5.典型肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或房間隔缺損等先心病,可同時(shí)進(jìn)行介入治療者。以上相對(duì)適應(yīng)證的選擇需根據(jù)每一心血管中心介入性心導(dǎo)管術(shù)的經(jīng)驗(yàn)、條件、人員、設(shè)備及病人情況而定。(三)非適應(yīng)證1.單純性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄,但瓣膜正常者。2.重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。3.伴重度三尖瓣返流需外科處理者。二、操作方法(一)術(shù)前準(zhǔn)備1.ＰＢＰＶ病人術(shù)前需經(jīng)體檢、心電圖、Ｘ線胸片及超聲心動(dòng)圖檢查,初步確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的類型及其嚴(yán)重程度。2.心導(dǎo)管術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備。(二)診斷性心導(dǎo)管術(shù)在進(jìn)行ＰＢＰＶ前,首先行右心導(dǎo)管術(shù)及左側(cè)位右室造影,以確定跨肺動(dòng)脈瓣壓差及瓣膜狹窄類型,并測量肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑作為選擇球囊大小的依據(jù)。(三)球囊擴(kuò)張術(shù)全麻或局麻下行左右股靜脈插管,并行股動(dòng)脈插管(或無創(chuàng)法)觀察動(dòng)脈血壓。球囊大小的選擇:通常選擇球囊/瓣環(huán)的比值為1 2～1 4,瓣膜狹窄嚴(yán)重者,其比值可偏小,瓣膜發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄者選擇的球/瓣比值偏大。球囊長度:20ｍｍ長的球囊適用于嬰兒;30ｍｍ長的球囊可適用于除嬰兒外所有兒童;成人可用30～40ｍｍ長的球囊。球囊導(dǎo)管插入前應(yīng)用稀釋對(duì)比劑擴(kuò)張及吸癟球囊數(shù)次,以檢查球囊是否破損,并驅(qū)除空氣。操作時(shí)根據(jù)病情可選用單或雙球囊擴(kuò)張術(shù)。1.單球囊瓣膜成形術(shù)先以端孔導(dǎo)管或球囊端孔漂浮導(dǎo)管,經(jīng)股靜脈、下腔靜脈、右心房、肺總動(dòng)脈,通常至左肺動(dòng)脈,最后到達(dá)肺小動(dòng)脈,然后插入直頭或彎頭長度為220～260ｃｍ導(dǎo)引鋼絲至肺下葉動(dòng)脈,撤去端孔導(dǎo)管,用擴(kuò)張管擴(kuò)大股靜脈穿刺口,使球囊導(dǎo)管順利插入。球囊擴(kuò)張前如心率較慢,可使用阿托品靜注以提高心率,成人至80次/ｍｉｎ,小兒達(dá)100次/ｍｉｎ以上。球囊插入后推送球囊導(dǎo)管至下腔靜脈膈下部后,再次以稀釋對(duì)比劑擴(kuò)張球囊以檢查球囊是否完好,無異常則推送導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣處。先以少量對(duì)比劑擴(kuò)張球囊以觀察球囊是否恰跨在瓣環(huán)中央,如果球囊已到位,則用1∶3稀釋對(duì)比劑快速擴(kuò)張球囊,隨球囊腔內(nèi)壓力的增加,腰凹隨之消失。球囊擴(kuò)張時(shí)一旦球囊全部擴(kuò)張,腰凹消失,即可吸癟球囊。通常從開始擴(kuò)張球囊至吸癟球囊總時(shí)間<10ｓ。這樣可減少由于右心室流出道血流中斷時(shí)間過長而引起的并發(fā)癥。通常反復(fù)擴(kuò)張2～3次,有時(shí)1次的有效擴(kuò)張即可達(dá)治療目的。球囊擴(kuò)張后重復(fù)右心導(dǎo)管檢查,記錄肺動(dòng)脈至右室的連續(xù)壓力曲線,測量跨瓣壓差,并作左側(cè)位右心室造影以觀察球囊擴(kuò)張后的效果及右心室漏斗部是否存在反應(yīng)性狹窄。2.雙球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)為了達(dá)到足夠的球囊瓣/環(huán)比值,有些病例需作雙球囊擴(kuò)張術(shù)。通常采用的2個(gè)球囊直徑的總和為肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑的1 5倍或略多。分別由左右股靜脈進(jìn)行穿刺插入球囊導(dǎo)管,方法同單球囊擴(kuò)張術(shù)。選擇兩根直徑和長度大致相同的球囊,使球囊導(dǎo)管處于同一水平,以稀釋對(duì)比劑進(jìn)行同步擴(kuò)張,以球囊擴(kuò)張時(shí)腰凹消失為度,方法同單球囊擴(kuò)張。三、療效評(píng)價(jià)球囊擴(kuò)張術(shù)后重復(fù)肺動(dòng)脈與右室壓力檢測及右室側(cè)位造影。如果術(shù)后肺動(dòng)脈與右室(漏斗部)之間跨瓣壓差≤25ｍｍＨｇ,右室造影示肺動(dòng)脈瓣狹窄已解除,為ＰＢＰＶ效果良好。一部分病人在ＰＢＰＶ后發(fā)現(xiàn)瓣口梗阻雖已解除,但由于發(fā)生反應(yīng)性漏斗部狹窄,使右心室壓力下降不滿意,但連續(xù)曲線示肺動(dòng)脈與漏斗部壓差己解除,而漏斗部與右室入口之間存在壓力階差,表明ＰＢＰＶ術(shù)有效。反應(yīng)性漏斗部狹窄通常在6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。四、術(shù)后處理及隨訪1.術(shù)后置病房觀察,全麻病人觀察至清醒,局部穿刺處壓迫止血,重癥及小嬰兒需重癥監(jiān)護(hù)。必要時(shí)24小時(shí)內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。2.ＰＢＰＶ術(shù)后伴右室流出道反應(yīng)性狹窄者,給予β受體阻滯劑口服,通常3～6個(gè)月。3.術(shù)后1、3、6及12個(gè)月行臨床隨訪,復(fù)查心電圖、Ｘ線胸片、超聲心動(dòng)圖。五、并發(fā)癥ＰＢＰＶ雖為安全而有效的治療肺動(dòng)脈瓣狹窄的非開胸方法,但仍有5%左右的并發(fā)癥,總死亡率<0 5%,多見于新生兒、小嬰兒及重癥病例。并發(fā)癥除心導(dǎo)管術(shù)的并發(fā)癥外,球囊加壓擴(kuò)張時(shí)一過性血壓下降;心律失常包括心動(dòng)過緩、傳導(dǎo)阻滯、早搏及心動(dòng)過速等;血管損傷;三尖瓣腱索損傷致三尖瓣關(guān)閉不全;心臟穿孔及心包填塞等。2010年04月27日5684
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沈捷主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心內(nèi)科 肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）約占所有先天性心臟病的25%-30%，根據(jù)狹窄部位可分為瓣膜部、漏斗部、肺動(dòng)脈干及分支狹窄，可單純發(fā)病或合并其他心血管畸形，其中以單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄最常見，包括典型肺動(dòng)脈瓣狹窄、發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。1、不需要治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄一些狹窄程度比較輕的肺動(dòng)脈瓣狹窄，超聲測量跨瓣壓差在30mmHg以下，沒有明顯右室肥大的，不會(huì)對(duì)患兒造成明顯影響，可以不需要治療；跨瓣壓差在30~40 mmHg之間的，可以門診心臟超聲、心電圖隨訪，如果在繼續(xù)加重，有明顯右室肥大，且有癥狀如胸悶、胸痛、勞力性呼吸困難的，則需要治療。2、介入治療對(duì)大部分單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨瓣壓差在４０mmHg以上者，經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張屬于首選治療方法，尤其是典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄，介入治療效果很好。輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄，介入治療效果也不錯(cuò)，重度發(fā)育不良效果不佳。價(jià)格低于外科手術(shù)。３、外科手術(shù)治療適用于任何類型需要治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄。缺點(diǎn)是有一定創(chuàng)傷，需要體外循環(huán)。４、鑲嵌治療一些新生兒或小嬰兒有極重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的，外周血管穿刺行導(dǎo)管介入治療有一定風(fēng)險(xiǎn)，又不愿行體外循環(huán)者，可采用外科小切口，經(jīng)右室流出道穿刺擴(kuò)張狹窄瓣膜。肺動(dòng)脈分支狹窄的患者，外科手術(shù)后可能出現(xiàn)再狹窄，可考慮經(jīng)導(dǎo)管放置血管支架。2010年03月09日16213
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王振先主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 肺動(dòng)脈瓣狹窄是一種常見的先天性心臟病，單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄約占先心病的10%，約有20%的先心病合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。一、診斷（一）癥狀 癥狀輕重取決于梗阻嚴(yán)重程度，右心室功能狀態(tài)，心肌纖維化程度，乳頭肌功能及有無三尖瓣關(guān)閉不全等。1. 輕者多無癥狀，而在體檢時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。2.中度狹窄在二、三歲內(nèi)無癥狀，但年長后劇烈活動(dòng)時(shí)易疲勞即氣促。重者則可在嬰兒期即出現(xiàn)癥狀，發(fā)生青紫及心力衰竭等。兒童因心搏出量減少可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、乏力，偶可發(fā)生暈厥或猝死。（二）體征 可見胸骨向前隆起，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有特征性的響亮而粗糙的噴射性收縮期雜音，同時(shí)伴震顫，及肺動(dòng)脈早期噴射音。重度者可出現(xiàn)三尖瓣區(qū)相對(duì)性收縮期雜音及第四心音，肺動(dòng)脈第二音減弱甚或消失。重度伴心衰時(shí)雜音可趨柔和，震顫也可消失。（三）x線檢查 輕至中度者一般心臟不大，肺血大致正常；重型者常有心臟擴(kuò)大，以右室為著，心臟呈二尖瓣型，肺血少，肺動(dòng)脈段膨出（狹窄后擴(kuò)張）。透視下左肺門搏動(dòng)增強(qiáng)，而右肺門動(dòng)脈則相對(duì)靜止，致使兩肺門不對(duì)稱（左>右），對(duì)本癥診斷有重要參考價(jià)值。（四）心電圖 輕者大致正?；蚴居沂鲗?dǎo)阻滯；中型病例常有電軸右偏，有一定程度的右室肥厚；重型病例有明顯右室肥厚，伴胸導(dǎo)聯(lián)t波廣泛倒置，75%p波高尖示右房亦肥大。（五）超聲心動(dòng)圖 二維超聲主動(dòng)脈短軸切面可見肺動(dòng)脈瓣反光加強(qiáng)，瓣環(huán)小，主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈內(nèi)徑增粗，心尖四腔切面可見右心系統(tǒng)增大征象。脈沖多普勒在主肺動(dòng)脈內(nèi)可探及收縮期湍流頻譜。 通過超聲可對(duì)狹窄的程度作出判斷，一般認(rèn)為跨瓣壓差〉15mmHg即認(rèn)為存在肺動(dòng)脈瓣狹窄，〈40mmHg為輕度，40~70mmHg為中度，〉70為重度。（六）心導(dǎo)管及造影1.右心導(dǎo)管測右心室及肺動(dòng)脈壓力并記錄肺動(dòng)脈-右心室連續(xù)壓力曲線。兩者間壓力階差>2kpa( 15mmhg)，則提示狹窄存在。2.選擇性右心室造影示右室流出道狹窄部位、程度及狹窄后擴(kuò)張等情況，并可估計(jì)右室功能。二、治療（一）介入治療 目前運(yùn)用球囊擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣狹窄成形介入治療已列為單純肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方案。該方法具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、成功率高等優(yōu)點(diǎn)，治療費(fèi)用已接近甚至低于外科手術(shù)。一般認(rèn)為擴(kuò)瓣壓差大于50mmHg者均需治療。最佳年齡2~4歲。其它任何年齡均可進(jìn)行。大于35mmHg也可予以治療，小于35mmHg者一般不需治療。我們的經(jīng)驗(yàn)輕癥患者療效稍差，而狹窄嚴(yán)重者只要導(dǎo)管能通過狹窄的肺動(dòng)脈療效更好。（二）外科治療 部分不適合介入治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄如重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄必須同過外科手術(shù)方式解決。2008年05月09日9512
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