非霍奇金淋巴瘤
(又稱:非何杰金氏淋巴瘤)就診科室: 血液科

精選內(nèi)容
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兒童淋巴結(jié)腫大常見,但需警惕“淋巴瘤”!
5歲半的軍軍(化名),活潑可愛,沒有發(fā)熱貧血,沒有消瘦乏力,只是因?yàn)橐归g嚴(yán)重打鼾,我們醫(yī)院耳鼻喉科就診,耳鼻喉科醫(yī)師考慮重度腺樣體肥大,需要手術(shù)切除腺樣體治療。但醫(yī)師查體時(shí),發(fā)現(xiàn)軍軍頸部淋巴結(jié)明顯增多、腫大,故先住血液內(nèi)科病房,進(jìn)一步排查淋巴結(jié)腫大的原因。血液科醫(yī)師進(jìn)行了仔細(xì)的病史詢問及體格檢查,頸部觸診發(fā)現(xiàn)頸部有多發(fā)淋巴結(jié)腫大,且質(zhì)地偏硬。頸部淋巴結(jié)B超顯示軍軍頸部淋巴結(jié)大者直徑達(dá)3cm!進(jìn)一步完善了頸部淋巴結(jié)腫大相關(guān)原因的檢查,排除了細(xì)菌、病毒感染、免疫性疾病等病因后,高度懷疑淋巴瘤、腫瘤轉(zhuǎn)移等惡性疾病可能,故給軍軍做了骨髓穿刺及淋巴結(jié)活檢手術(shù)。做了活檢2周后,令軍軍爸媽揪心的結(jié)果出現(xiàn)了,病理報(bào)告顯示:非霍奇金淋巴瘤!頸部淋巴結(jié)腫大往往無(wú)明顯伴隨癥狀,大部分爸媽都容易忽視。為了減少淋巴結(jié)腫大相關(guān)疾病診斷的耽擱,各位爸媽應(yīng)該知曉淋巴結(jié)腫大的相關(guān)科普知識(shí)。一、多大頸部淋巴結(jié)算腫大?正常淋巴結(jié)直徑1厘米左右。淋巴結(jié)腫大指淋巴結(jié)直徑超過(guò)1.5厘米,伴外形、質(zhì)地的異常。二、淋巴結(jié)腫大就是病嗎?不一定。任何疾病的診斷都需要結(jié)合病史、臨床癥狀及輔助檢查充分分析,不是單純看一個(gè)臨床體征可以判定的。淋巴結(jié)除了看大小,還需要結(jié)合部位、性質(zhì)、數(shù)目等綜合判斷。三、淋巴結(jié)腫大常見的病因有哪些?1.感染:各種細(xì)菌、病毒感染引起的急慢性炎癥,最多見的有:頭面部、口腔的細(xì)菌感染,反復(fù)扁桃體炎,腺樣體肥大,牙齦炎,風(fēng)疹病毒、EB病毒感染,結(jié)核等。2.免疫性疾?。好庖弋惓!⑽蓙y引起頸部淋巴結(jié)腫大,當(dāng)然同時(shí)合并發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)。兒童類似疾病有:壞死性淋巴結(jié)炎、川崎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。3.腫瘤:淋巴結(jié)內(nèi)細(xì)胞的惡化或異常增生引起,如淋巴瘤,白血病,組織細(xì)胞增生癥,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤等。四、小兒淋巴結(jié)腫大一般要多久才能消?小孩頸部淋巴結(jié)腫大是一種常見問題。淋巴結(jié)在青春期(10-11歲左右)前較明顯,后慢慢萎縮。4-8歲的兒童,90%可摸到頸部淋巴結(jié)。頸部腫大的淋巴結(jié),不同的病因消退的時(shí)間不同,不同個(gè)體消退的時(shí)間差異也很大。如果反復(fù)病毒或細(xì)菌感染,可能刺激淋巴結(jié)反復(fù)腫大,比如耳后淋巴結(jié)、頜下淋巴結(jié)反復(fù)腫大,所以建議孩子多鍛煉身體,提高免疫力,增強(qiáng)體質(zhì),減少感染也就減少引起淋巴結(jié)腫大的因素。有些特殊病毒感染引起的淋巴結(jié)腫大如EB病毒,可能需要數(shù)月才明顯消退。五、小孩脖子上淋巴結(jié)腫大怎么辦?提醒家長(zhǎng):如果摸到自己孩子淋巴結(jié)腫大了,最好到兒科??漆t(yī)院就診,醫(yī)生還需要檢查有無(wú)肝脾腫大,有無(wú)發(fā)熱,皮疹,關(guān)節(jié)痛,消瘦等等表現(xiàn)。通過(guò)仔細(xì)詢問病史,體格檢查,判斷可能原因,有必要的話,做血常規(guī)、病毒檢測(cè)、頸部淋巴結(jié)B超等常規(guī)檢查。如果沒有考慮不良疾病,單純的淋巴結(jié)腫大,不需特殊處理,定期隨訪復(fù)查。如果進(jìn)一步考慮不良性或腫瘤性因素,那可能得做手術(shù)取淋巴結(jié)活檢,骨髓穿刺等特殊檢查。六、淋巴結(jié)腫大看診該掛什么科?淋巴結(jié)腫大的病因很復(fù)雜,感染性疾病、免疫性疾病、血液腫瘤性疾病都可能引起淋巴結(jié)腫大,首先建議去??苾和t(yī)院內(nèi)科就診。當(dāng)然,如果想排除腫瘤性疾病,得掛兒童血液科。
呂曉娟醫(yī)生的科普號(hào)2021年01月12日34003
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R-mini-CHOP方案組成
年齡≥80歲病人減低劑量CHOP方案阿霉素25mg/m2,D1環(huán)磷酰胺400mg/m2,D1,長(zhǎng)春新堿1mgTD(totaldose),D1,潑尼松40mg/m2D1至D5)聯(lián)合,形成了R-mini-CHOP方案,能兼顧療效和和安全性SENIOR是多中心III期開放式隨機(jī)研究,患者年齡≥80歲,初治CD20+DLBCL,年齡校正IPI0至3,AnnArbor分期II至IV。符合條件的患者1:1隨機(jī)分入標(biāo)準(zhǔn)R-miniCHOP或R2-miniCHOP組,每周期21天,共6個(gè)周期。按CD10表達(dá)和年齡(≤85歲或>85歲)分層。SENIOR研究是≥80歲初診DLBCL患者的首個(gè)前瞻性III期研究,不論CD10狀態(tài)如何,在R-minichop中增加來(lái)那度胺并不能顯著改善OS,還會(huì)導(dǎo)致更多的不良事件R2-mini-CHOP
曾輝醫(yī)生的科普號(hào)2020年12月28日6074
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20張癌癥人體地圖,告訴你致癌真相
“這是一個(gè)很好用的癌癥身體交互圖,讓大家正確認(rèn)識(shí)致癌物質(zhì)和癌癥的關(guān)系?!钡降壮陨陡缮恫诺冒?,在互聯(lián)網(wǎng)上似乎一直是各國(guó)各路野生養(yǎng)生專家熱愛的話題。然而眾說(shuō)紛紜,有沒有點(diǎn)可靠的?Elsevier就推薦了一個(gè)很好用的癌癥身體交互圖,幫助大家正確的認(rèn)識(shí)致癌物質(zhì)和癌癥的關(guān)系。這些信息基于WHO和各專業(yè)協(xié)會(huì)發(fā)布的指南,有強(qiáng)證據(jù)支持,圖片也簡(jiǎn)單易懂,有利于健康教育。那咱們一起來(lái)學(xué)習(xí)一下唄——一吃喝和腫瘤啥關(guān)系▋1.酒精界哥也提示過(guò)好幾次了,酒精致癌,那是全面開花,如圖,從上到下哪哪都有。口咽、喉部、食道、乳腺、肝臟、結(jié)腸還有直腸,它都不放過(guò)。▋2.紅肉豬肉、牛肉、羊肉等哺乳動(dòng)物肉類為紅肉。WHO將其列為II A類致癌物,主要導(dǎo)致結(jié)直腸癌。▋3.加工肉類WHO將加工肉類列為I類致癌物,可導(dǎo)致結(jié)直腸癌。▋4.高鹽飲食鹽攝入量超標(biāo)可導(dǎo)致胃癌。相關(guān)調(diào)查資料表明,我國(guó)目前每人每日食鹽的攝入量均在8-10克左右,而愛吃咸菜的人,每日食鹽的攝入量達(dá)到了15克以上,遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)需要量的標(biāo)準(zhǔn)。前段時(shí)間JAMA發(fā)表過(guò)文章,對(duì)中國(guó)人近10年來(lái)食鹽攝入量進(jìn)行了一個(gè)調(diào)查統(tǒng)計(jì)和回歸分析,結(jié)果相當(dāng)不容樂觀。除了癌癥之外,過(guò)量攝入鹽對(duì)心腦血管和代謝類疾病有不弱于糖的貢獻(xiàn)??磥?lái)除了控糖,控鹽也應(yīng)該被重視起來(lái)。▋5.水果攝入不足沒想到吧,進(jìn)食水果太少會(huì)導(dǎo)致口咽癌癥、食道癌、肺癌和胃癌。前一段時(shí)間糖尿病專家剛剛提醒中國(guó)人果蔬在膳食中依然偏少。根據(jù)研究,每天進(jìn)食水果100g以下的人,比每天進(jìn)食超過(guò)100g的人胃癌發(fā)病率至少高兩倍。而建議的水果攝入量是每天300g以上。▋6.纖維攝入不足纖維攝入量低易導(dǎo)致結(jié)直腸癌。據(jù)統(tǒng)計(jì),如果每日攝入纖維量低于6g,其直結(jié)腸癌發(fā)病率比攝入高于6g者至少高85%。高纖維食物中,芹菜、蘋果、胡蘿卜、白菜、筍等都是日常易取得的果蔬。▋7.非淀粉類蔬菜攝入不足看來(lái)不吃蔬菜和不吃水果一樣嚴(yán)重。非淀粉類蔬菜的意思是說(shuō)不能用糖尿病高風(fēng)險(xiǎn)因素土豆來(lái)充數(shù)哦。其攝入不足會(huì)導(dǎo)致口咽癌癥、食道癌和胃癌。推薦攝入量為每天超過(guò)375g。二生活習(xí)慣哪些易患癌▋1.吸煙知道吸煙致癌,但是真的畫出來(lái)沖擊力還真不一般,連酒都要自嘆不如了。吸煙可以在全身各系統(tǒng)造成癌變,口咽、喉部、食道、肺、腎臟、胰腺、胃、膀胱、結(jié)腸、直腸都是吸煙致癌的靶器官,除此以外,血液系統(tǒng)中的癌癥——白血病,也可由吸煙造成。如果女性吸煙,還會(huì)造成卵巢癌。▋2.日照過(guò)多許多皮膚科醫(yī)生都不斷的提醒公眾和患者,要注意避免暴曬,尤其是陽(yáng)光強(qiáng)烈的時(shí)候。并且,防曬產(chǎn)品,包括遮陽(yáng)傘、遮陽(yáng)帽、遮陽(yáng)的服裝和防曬霜一直是不斷的被醫(yī)生們和各皮膚醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)推薦的。畢竟黑色素瘤的發(fā)病率并不低,惡性黑色素瘤一旦轉(zhuǎn)移,將難以治療。據(jù)統(tǒng)計(jì),90%以上的黑色素瘤都是因?yàn)闀裉?yáng)引起的。▋3.缺乏運(yùn)動(dòng)界哥登過(guò)運(yùn)動(dòng)防癌、治療癌癥的文章,沒想到,缺乏運(yùn)動(dòng)還會(huì)生癌?根據(jù)統(tǒng)計(jì),每周五天,每天至少30分鐘中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)的女性,她們患子宮內(nèi)膜腺癌的幾率比達(dá)不到這個(gè)運(yùn)動(dòng)量的女性要低兩倍還多。而對(duì)乳腺癌來(lái)說(shuō),如果每周中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)達(dá)不到90分鐘,患癌幾率是達(dá)到運(yùn)動(dòng)量者的兩倍以上。而最最不愛動(dòng)的人,不論男女,如果每周連一個(gè)小時(shí)體育鍛煉也達(dá)不到,那患結(jié)直腸癌的幾率也會(huì)大大提高,至少翻倍??偠灾?,越不愛運(yùn)動(dòng),可能的患癌種類越多,風(fēng)險(xiǎn)越高。三什么致病因素會(huì)導(dǎo)致癌癥▋1.肥胖肥胖的話題最近界哥說(shuō)了又說(shuō),但是大多數(shù)指出心血管和內(nèi)分泌問題。實(shí)際上,肥胖也是癌癥的強(qiáng)大助力!BMI超過(guò)30的胖子們,患食道癌、乳腺癌、腎臟腫瘤、胰腺癌、結(jié)腸癌、直腸癌的風(fēng)險(xiǎn)都不同程度的高于非肥胖人群。而女性肥胖者還會(huì)有患上卵巢癌和子宮內(nèi)膜腺癌的高風(fēng)險(xiǎn)。▋2.超重中國(guó)有三分之一的成年人口超重,但是覺得超重不是大問題的人不少。許多人總是讓別人吃胖點(diǎn),殊不知這種看似好意的熱心行為其實(shí)是把他人往火坑里推——把體重控制在健康狀態(tài)是非常重要的。不然,如圖所示,超重也會(huì)帶來(lái)高患癌風(fēng)險(xiǎn)——食道癌、乳腺癌、腎臟腫瘤、胰腺癌、直腸癌、結(jié)腸癌。女性還有患子宮內(nèi)膜腺癌的風(fēng)險(xiǎn)。▋3.HPV為什么這次放了兩張圖,因?yàn)榭傆腥艘詾镠PV只危害女性,不危害男性。然而實(shí)際上HPV在人類中的致癌效果不論男女,在男性中,口腔、咽喉、直腸、陰莖癌癥都可由HPV引起。而根據(jù)統(tǒng)計(jì),45%的陰莖癌中有HPV的參與。2013年美國(guó)CDC的一份報(bào)告稱,皮膚型HPV還可引起前列腺癌。女性可由HPV引起的常見癌癥為口腔腫瘤、咽喉腫瘤、盆腔癌、宮頸癌、陰道腫瘤和直腸癌。由于HPV傳播效率極高,HPV疫苗目前是唯一的有效預(yù)防手段,不論男性還是女性,都應(yīng)該取得防護(hù)。▋4.幽門螺桿菌近年的研究證明,感染幽門螺桿菌的患者其患胃癌的幾率會(huì)提高6倍。▋5.HBV乙肝病毒,也是由于它,中國(guó)才會(huì)成為肝病、肝癌大國(guó)。據(jù)統(tǒng)計(jì),HBV感染者其患肝癌的幾率是直升20倍以上的。▋6.HCV丙肝病毒,不僅會(huì)導(dǎo)致肝癌,還會(huì)導(dǎo)致非霍奇金淋巴瘤。▋7.HIVHIV除了在免疫系統(tǒng)制造天大的麻煩從而導(dǎo)致全身性的各種問題,也可以引起癌癥——非霍奇金淋巴瘤。感染者相較于非感染者有7倍以上的幾率患上非霍奇金淋巴瘤。四醫(yī)療行為和藥物有哪些致癌?▋1.口服避孕藥關(guān)于口服避孕藥的利弊一直爭(zhēng)執(zhí)不斷,即使在癌癥領(lǐng)域中,它也有好有壞。根據(jù)統(tǒng)計(jì),發(fā)達(dá)國(guó)家女性乳腺癌發(fā)生率12.5%,但是常規(guī)服用口服避孕藥者其乳腺癌發(fā)生幾率上升了20%。而口服避孕藥的致癌影響,在其停藥10年之后才會(huì)消退。而在卵巢癌方面,口服避孕藥非但不會(huì)提高卵巢癌的發(fā)病幾率,反而能有效對(duì)其進(jìn)行降低,這個(gè)效果即使在使用者停藥之后也能持續(xù)10年。同樣的,對(duì)于子宮內(nèi)膜腺癌,服用口服避孕藥的女性也能獲得益處——堅(jiān)持服藥的階段,該女性的子宮內(nèi)膜腺癌發(fā)病率會(huì)大大降低,而停藥之后,雖然不能保持極低的發(fā)病率,但是發(fā)病率依然會(huì)被保持在一個(gè)低風(fēng)險(xiǎn)的水平,長(zhǎng)達(dá)20年。▋2.激素替代療法不論是雌激素替代療法,還是聯(lián)合HRT,對(duì)卵巢癌發(fā)生率的提高都是20倍。在乳腺癌方面,情況有些復(fù)雜。使用聯(lián)合HRT的時(shí)間在5年以內(nèi)的話,乳腺癌風(fēng)險(xiǎn)提高70%,如果超過(guò)5年,則會(huì)增漲兩倍以上。不過(guò)一旦治療終止,發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)會(huì)恢復(fù)正常。如果是雌激素替代療法,乳腺癌發(fā)生率提高30%。子宮內(nèi)膜腺癌:如果患者沒有行子宮切除術(shù),那么使用雌激素替代療法超過(guò)五年,將有11倍以上的幾率患子宮內(nèi)膜腺癌。如果治療時(shí)間在5年以內(nèi),這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)的提高為兩倍左右。即使在治療終止之后,其對(duì)子宮內(nèi)膜腺癌的發(fā)生率影響也能持續(xù)長(zhǎng)達(dá)10年。在激素替代療法中加入黃體酮可以有效降低子宮內(nèi)膜腺癌的發(fā)病率,所以,使用聯(lián)合HRT的女性其子宮內(nèi)膜腺癌發(fā)生率僅僅是略高于正常女性。在結(jié)直腸癌方面,雌激素替代療法有不一樣的作用——它會(huì)降低結(jié)直腸癌癥的發(fā)病率。不過(guò)聯(lián)合HRT對(duì)結(jié)直腸癌的發(fā)生率不產(chǎn)生影響。如何,這份地圖還算直觀明白吧?文章來(lái)源于微信公眾號(hào):醫(yī)學(xué)界、腫瘤
吳高松醫(yī)生的科普號(hào)2020年10月02日3736
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中國(guó)兒童淋巴瘤治療現(xiàn)狀怎么樣?
惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和其他器官淋巴組織的惡性腫瘤,占兒童惡性腫瘤的15%,其發(fā)生率僅次于白血病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,位于兒童惡性腫瘤第三位。惡性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類,我國(guó)兒童NHL發(fā)生率高于HL,分別占60%及40%。 兒童淋巴瘤患者年齡跨度較大,從幼兒到青春期,生理和心理狀況大不相同,同時(shí),兒童淋巴瘤的病理亞型、生物學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后等與成人不同。上世紀(jì)70年代末,美國(guó)、法國(guó)和德國(guó)等根據(jù)兒童淋巴瘤病理和生物學(xué)特點(diǎn),結(jié)合兒童生長(zhǎng)發(fā)育的特殊性,制定了與成人淋巴瘤不同的臨床分期、治療策略和方案。目前,兒童HL生存率達(dá)90%以上,NHL生存率達(dá)80%以上。 【霍奇金淋巴瘤】 上世紀(jì)90年代前,我國(guó)兒童淋巴瘤基本采用成人淋巴瘤的治療策略和方案。由于兒童HL的病理亞型和生物學(xué)特性與成人HL相似,采用與成人HL類似的治療方法可獲得較好的療效。但是,完全參照成人治療方案有可能對(duì)患兒造成難以接受的遠(yuǎn)期損傷,如骨骼肌生長(zhǎng)發(fā)育障礙、心血管疾病、不孕不育和第二腫瘤等。 上世紀(jì)70年代末,美國(guó)、法國(guó)、德國(guó)等發(fā)達(dá)國(guó)家開展了大量多中心臨床試驗(yàn),包括按危險(xiǎn)因素對(duì)兒童HL進(jìn)行分層治療,縮短低?;純夯煰煶蹋捎枚拘暂^小的化療方案,降低放療劑量,縮小放療范圍等,取得了極好的結(jié)果。兒童HL的危險(xiǎn)分層因素主要包括臨床分期、B癥狀、巨大腫塊和早期化療療效。 借鑒國(guó)外先進(jìn)經(jīng)驗(yàn),目前我國(guó)兒童HL也根據(jù)危險(xiǎn)因素采用不同強(qiáng)度的治療,以化療為主和(或)侵犯野低劑量(15-25 Gy)放療,化療方案盡可能選用遠(yuǎn)期毒性低的化療藥物,同時(shí)縮短化療療程。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療策略和方案,目前我國(guó)兒童HL長(zhǎng)期生存率達(dá)80%~90%,且伴隨較少的遠(yuǎn)期損傷。 【非霍奇金淋巴瘤】 #兒童NHL與成人NHL的區(qū)別# 與HL相似,上世紀(jì)90年代以前,我國(guó)所有兒童NHL均不考慮病理亞型和危險(xiǎn)因素,全部采用類似成人NHL的治療方案,其中以環(huán)磷酰胺+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+潑尼松(CHOP方案)或CHOP樣方案使用最為廣泛。但其療效差,長(zhǎng)期生存率僅達(dá)30%~40%。 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和淋巴瘤病理亞型診斷的改進(jìn),研究者發(fā)現(xiàn)兒童NHL與成人NHL有以下幾方面的不同:① 病理組織類型,兒童NHL以高度惡性病理類型為主,其中,淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤和間變大細(xì)胞淋巴瘤是四種主要的組織學(xué)類型;② 生物學(xué)特性,兒童NHL腫瘤增長(zhǎng)迅速、結(jié)外侵犯為主,早期出現(xiàn)廣泛播散和非鄰近擴(kuò)散,易侵犯骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等;③其它類型淋巴瘤,如外周T細(xì)胞淋巴瘤、T/NK淋巴瘤、皮膚淋巴瘤、惰性B細(xì)胞淋巴瘤(如濾泡淋巴瘤)多見于成人,兒童罕見。 #兒童NHL診治現(xiàn)狀# 基于兒童NHL臨床特點(diǎn),美國(guó)制定了圣祖徳兒童研究院分期系統(tǒng)/墨菲分期(St Jude Children's Research Hospital Staging System / Murphy Staging)系統(tǒng),同時(shí)開展大量多中心臨床研究,改善了兒童NHL的生存率。 上世紀(jì)90年代后期,國(guó)內(nèi)發(fā)達(dá)地區(qū)各大醫(yī)院借鑒國(guó)外治療經(jīng)驗(yàn),建立準(zhǔn)確的病理亞型分類,改良和更新兒童淋巴瘤的治療策略及方案,顯著提高了我國(guó)兒童NHL的生存率。以中山大學(xué)腫瘤防治中心為例,該中心1998年后逐步借鑒和改良德國(guó)NHL-BFM-90/95方案,對(duì)兒童NHL患者進(jìn)行病理亞型分類,采用St Jude臨床分期,建立甲氨蝶呤(MTX)血藥濃度檢測(cè)、流式細(xì)胞術(shù)骨髓免疫表型檢測(cè),開展大劑量MTX(5 g/m2)24小時(shí)持續(xù)靜脈輸注和36小時(shí)救援的治療常規(guī);并在此基礎(chǔ)上對(duì)兒童NHL患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層,采用NHL-BFM-90/95方案進(jìn)行治療,明顯改善了兒童NHL患者的生存率,特別是晚期患兒生存率。診治方法的改進(jìn)使我國(guó)兒童NHL生存率,從1998年前的30%升高至目前的75%~85%,現(xiàn)已接近發(fā)達(dá)國(guó)家水平。 目前國(guó)內(nèi)收治兒童淋巴瘤的大型診療中心,在兒童NHL的診治方面,已基本達(dá)成共識(shí),主要根據(jù)不同的病理類型和危險(xiǎn)因素,采用不同的治療策略和方案。淋巴母細(xì)胞淋巴瘤采用急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)治療方案,其代表性方案是NHL-BFM-90/95方案,5年無(wú)事件生存率(EFS)達(dá)85%以上。T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤和B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤療效和生存無(wú)差別,III、IV期療效及生存無(wú)差別。兒童伯基特淋巴瘤和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤是成熟B細(xì)胞淋巴瘤,按臨床分期、乳酸脫氫酶(LDH)水平和治療療效等因素進(jìn)行危險(xiǎn)分層,治療采用國(guó)際通用的短療程、高強(qiáng)度、多藥聯(lián)合及中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防等策略。 兒童成熟B細(xì)胞淋巴瘤的治療方面,療效最好的代表性方案NHL-BFM方案、法國(guó)牽頭設(shè)計(jì)的FAB/LMB96方案等,5年EFS達(dá)80%~90%。兒童間變大細(xì)胞淋巴瘤則采用類似成熟B細(xì)胞淋巴瘤的方案(NHL-BFM-90),其危險(xiǎn)度分層標(biāo)準(zhǔn)不同,5年EFS達(dá)75%。除了某些選擇性的局限期患兒,成人NHL常用的CHOP方案很少用于兒童NHL的治療。采用現(xiàn)代標(biāo)準(zhǔn)治療方案,目前我國(guó)發(fā)達(dá)地區(qū)兒童青少年NHL的長(zhǎng)期生存率已達(dá)80%以上,其中早期患兒可達(dá)95%以上,廣泛期患兒為75%以上。 #兒童淋巴瘤診治存在的問題# 我國(guó)不同地區(qū)醫(yī)療水平發(fā)展不均衡,部分醫(yī)院對(duì)兒童淋巴瘤診治能力和經(jīng)驗(yàn)不足,影響治療效果??偨Y(jié)目前我國(guó)兒童淋巴瘤診治存在的問題,主要表現(xiàn)在以下幾方面:①兒童淋巴瘤的病理診斷要求較高,如經(jīng)驗(yàn)不足容易誤診,例如伯基特淋巴瘤誤診為B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤,或T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤誤診為外周T細(xì)胞淋巴瘤等。不同病理亞型的淋巴瘤治療方法差別很大,因病理診斷錯(cuò)誤導(dǎo)致臨床醫(yī)生采用錯(cuò)誤的治療方案,將嚴(yán)重影響治療效果;②兒童淋巴瘤須結(jié)合先進(jìn)的影像檢查、骨髓檢查、腦脊液檢查等進(jìn)行分期,若缺乏相應(yīng)的檢查技術(shù)將無(wú)法進(jìn)行淋巴瘤的準(zhǔn)確分期,影響治療決策;③兒童NHL治療強(qiáng)度大,化療的早期相關(guān)毒副反應(yīng)較多,若臨床醫(yī)生的治療經(jīng)驗(yàn)不足或警惕性不高,會(huì)導(dǎo)致患兒發(fā)生治療相關(guān)死亡;④因醫(yī)院床位緊張,患兒無(wú)法按時(shí)化療,極易導(dǎo)致耐藥而影響最終療效。 鑒于國(guó)內(nèi)兒童淋巴瘤診治現(xiàn)況,目前,在北京、上海、廣州等醫(yī)療資源相對(duì)豐富地區(qū)已成立了多個(gè)兒童淋巴瘤多中心臨床研究協(xié)作組,定期舉辦高水平學(xué)術(shù)會(huì)議,并開展前瞻性多中心臨床研究。在規(guī)范我國(guó)兒童淋巴瘤診治的同時(shí),逐漸形成適合我國(guó)國(guó)情的診治共識(shí)。通過(guò)多中心的協(xié)力合作,提高我國(guó)兒童淋巴瘤診治的整體水平。
甄子俊醫(yī)生的科普號(hào)2020年09月28日2410
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染發(fā)劑能夠致癌嗎?
染發(fā)劑能夠致癌嗎?2009 年發(fā)表 的最新一項(xiàng) 對(duì) 7036 位中國(guó)女性進(jìn)行的前瞻性流行病學(xué)研究對(duì)該人群進(jìn)行了平均7年的隨訪 , 發(fā)現(xiàn)染發(fā)產(chǎn)品的使用與人體常見癌癥無(wú)相關(guān)性 , 包括乳腺癌 、 肺癌 、 胃癌、大腸癌 、膀朧癌 、非霍奇金淋巴瘤等 。一項(xiàng)來(lái)自日本的關(guān)于使用和接觸染 發(fā)產(chǎn)品與尿道膀朧 癌乳腺癌 、 肺癌 以及其他 部位癌癥 間關(guān)系的研究表明:沒有或只有很少證據(jù)表明染發(fā)產(chǎn)品與人體癌癥之間有相關(guān)性。關(guān)于接觸染發(fā)產(chǎn)品與腫瘤風(fēng)險(xiǎn)性雖然受到關(guān)注 , 現(xiàn)有的研究結(jié)果并未達(dá)成一致結(jié)論 , 尚有待進(jìn)行更廣泛、深人和更大規(guī)模的研究。
高艷青醫(yī)生的科普號(hào)2020年06月09日2266
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濾泡性淋巴瘤患者也可以做造血干細(xì)胞移植
濾泡性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一種類型,上海腫瘤醫(yī)院李小秋教授一項(xiàng)研究中報(bào)道濾泡性淋巴瘤在B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤中占8%、居于第三位,在西方國(guó)家則更為常見。相當(dāng)比例濾泡性淋巴瘤患者的療效并不理想,疾病易復(fù)發(fā)、持續(xù)治療患者的合并癥多、嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。國(guó)際上近年來(lái)對(duì)于濾泡性淋巴瘤治療的研究進(jìn)展主要有兩方面:一是嘗試了多種小分子靶向藥物,取得一定效果;二是認(rèn)識(shí)到自體造血干細(xì)胞移植(可提高療效、改善生存)以及異基因造血干細(xì)胞移植(可根治疾病)對(duì)于部分濾泡性淋巴瘤患者是比較合適的選擇。下面簡(jiǎn)單介紹一下2019年美國(guó)血液學(xué)年會(huì)中提出的自體和異基因造血干細(xì)胞移植治療濾泡性淋巴瘤的適應(yīng)癥,滿足條件的患者有望從移植治療獲益。一、自體造血干細(xì)胞移植同時(shí)滿足以下兩項(xiàng):1.疾病對(duì)化療敏感,2.身體狀況可耐受大劑量化療。加上以下之一:1.初始化療聯(lián)合免疫治療后2年內(nèi)復(fù)發(fā)者,2.不超過(guò)三次復(fù)發(fā),3.有終止治療的愿望,4.末次化療后緩解維持時(shí)間不足6個(gè)月二、異基因造血干細(xì)胞移植同時(shí)滿足以下三項(xiàng):1.移植前治療可減低腫瘤負(fù)荷,2.有合適的造血干細(xì)胞供者,3.身體狀況好/“年輕(≤65歲)”加上以下之一:1.不適合或已接受過(guò)自體造血干細(xì)胞移植治療,2.至少兩次復(fù)發(fā),3. 末次化療后緩解維持時(shí)間不足6個(gè)月結(jié)合我國(guó)國(guó)情,諸多新型靶向藥物由于藥物供應(yīng)或費(fèi)用問題很難真正進(jìn)入臨床實(shí)踐、目前只有少數(shù)研究中心在開展臨床試驗(yàn)。反之,目前能夠進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療的醫(yī)院越來(lái)越多。認(rèn)真評(píng)估濾泡性淋巴瘤患者接受移植治療的適應(yīng)癥、個(gè)體化制訂移植方案,會(huì)有越來(lái)越多的患者從中受益。
魏道林醫(yī)生的科普號(hào)2020年06月03日5147
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非霍奇金淋巴瘤骨髓受累的診斷技術(shù)與預(yù)后評(píng)估
非霍奇金淋巴瘤骨髓受累的診斷技術(shù)與預(yù)后評(píng)估 骨髓受累是非霍奇金淋巴瘤不良預(yù)后的標(biāo)志,目前報(bào)道的骨髓受累的發(fā)生率為40%~50%。但在不同病理類型中的發(fā)生率差異大,骨髓受累是初診時(shí)必備的評(píng)估內(nèi)容。證實(shí)方法包括骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查、骨髓活檢、骨髓流式細(xì)胞學(xué)技術(shù)、細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)以及分子生物學(xué)技術(shù)等技術(shù)、PET-CT作為一種補(bǔ)充。骨髓受累的癥狀依據(jù)受累的程度,輕度受累可無(wú)任何癥狀,重度受累癥狀也無(wú)特異性,故一般不依據(jù)癥狀判斷是否受累。骨髓穿刺的細(xì)胞形態(tài)學(xué)評(píng)估中,國(guó)內(nèi)研究依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)為:骨髓涂片細(xì)胞分類中淋巴瘤細(xì)胞≥5%者診斷為NHL骨髓侵犯;淋巴瘤細(xì)胞≥20%者診斷為NHL合并淋巴瘤細(xì)胞白血病(lymphoma cell leukemia,LMCL)。一些類型的淋巴瘤(如濾泡淋巴瘤)骨髓纖維化的比例較高,可能“干抽”,這就需要依賴骨髓活檢。一般一次活檢足以指導(dǎo)治療,但不同位置的反復(fù)活檢可以提高陽(yáng)性率。組織病理學(xué)未檢出但由流式細(xì)胞學(xué)等技術(shù)檢出的病變稱為最小骨髓受累(minimal bone marrow involvement)。流式細(xì)胞術(shù)檢出微小病變方面存在明顯優(yōu)勢(shì),但嚴(yán)格來(lái)說(shuō)應(yīng)當(dāng)再經(jīng)過(guò)組織形態(tài)學(xué)驗(yàn)證。多數(shù)研究把流式細(xì)胞術(shù)結(jié)果呈陽(yáng)性即認(rèn)為存在骨髓受累。流式細(xì)胞學(xué)術(shù)檢測(cè)B細(xì)胞NHL判斷陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn):門控的B細(xì)胞群體中存在輕鏈限制性表達(dá):Kappa/Lambda的比值> 3:1或者 < 0.3:1;(2)Kappa或Lambda表型缺失;(3)B細(xì)胞群表型異常,如CD5和CD20雙陽(yáng)性細(xì)胞比例升高,但比例不高時(shí)需結(jié)合輕鏈單克隆性。T細(xì)胞NHL判斷標(biāo)準(zhǔn):(1)骨髓中CD56和CD16雙陽(yáng)性細(xì)胞比例升高,或CD16、CD56某一標(biāo)記缺失;(2)T-LBL中表達(dá)TdT,或其他表型異常,往往是幼稚T細(xì)胞表達(dá)部分T細(xì)胞標(biāo)志,部分T細(xì)胞標(biāo)志表達(dá)缺失。細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)主要用于評(píng)估是否存在核型異常或克隆性染色體異常。分子生物學(xué)技術(shù)目前主要通過(guò)檢測(cè)IG重排或TCR重排基因來(lái)診斷淋巴瘤的BMI。因此IgH基因重排在診斷B-NHL患者骨髓受累方面特異性高,但敏感度有限。對(duì)預(yù)后評(píng)估有一定價(jià)值??偠灾?,在骨髓活檢的基礎(chǔ)上,進(jìn)行骨髓穿刺抽吸物的檢驗(yàn)是有益的,因?yàn)榱魇郊?xì)胞學(xué)技術(shù)和分子生物學(xué)技術(shù)可能提供更早期或更微小病變的線索。而分子生物學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)等技術(shù)則有額外的提示預(yù)后的價(jià)值。來(lái)源:北京大學(xué)第三醫(yī)院血液科,高帆,王晶,等,腫瘤防治研究雜志,2018年,8月第45卷第8期https://mp.weixin.qq.com/s?subscene=23&__biz=MjM5MTU3NDI5MQ==&mid=2650683201&idx=4&sn=12d7231b3c6c8287cf88003c2cf9709a&chksm=beb9e73d89ce6e2b301211ede96e2e3989332476d4ab036a80229a64bdf6ac9836e9c8ba3700&scene=7#rd
李登舉醫(yī)生的科普號(hào)2020年03月08日4274
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你還在RCHOP嗎(二)談?wù)勗l(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤
原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤是一類少見且特殊類型的大B細(xì)胞淋巴瘤,在表現(xiàn)上往往以縱隔包塊起病,也就是常常在胸腔中間,心臟前的部位形成腫瘤包塊。由于發(fā)病部位比較特殊,常常會(huì)擠壓心臟及周圍的大血管,大氣管,發(fā)病時(shí)候往往有胸悶氣短,胸痛,顏面上肢水腫,甚至?xí)炟?。原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤在病理檢查方面,也往往有一些獨(dú)特的特點(diǎn),比如腫瘤組織中往往纖維硬化比較明顯,腫瘤細(xì)胞除了CD20等B細(xì)胞的標(biāo)志為陽(yáng)性外,很多病人會(huì)有CD23陽(yáng)性和CD30陽(yáng)性。在基因?qū)W角度上來(lái)看,也和普通的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤有一些差異,這些都可以幫助診斷原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤。 原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤的治療,以往認(rèn)為和彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤類似,可以采用RCHOP方案。但隨著越來(lái)越多的病例經(jīng)驗(yàn)的積累,發(fā)現(xiàn)RCHOP方案治療縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤容易殘留和復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為原發(fā)縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤如果采用更強(qiáng)烈的化療方案,特別是在一開始治療的時(shí)候就提高化療強(qiáng)度,往往療效會(huì)明顯提高。因此,目前越來(lái)越多的患者,開始采用R-EPOCH方案作為一線治療,也就是患者常說(shuō)的96小時(shí)方案。經(jīng)過(guò)上調(diào)化療強(qiáng)度后,原發(fā)縱隔大B淋巴瘤患者的療效得到了明顯的改善,70-80%的患者可以通過(guò)化療治愈。對(duì)于一些高?;颊?,自體造血干細(xì)胞移植可以進(jìn)一步提高療效。此外,原發(fā)縱隔大B淋巴瘤對(duì)放療也是敏感的,補(bǔ)充放療也可以作為高危患者預(yù)防復(fù)發(fā)的治療方法。 如果上述的強(qiáng)化療方案仍然不能緩解或再次復(fù)發(fā)的患者,往往需要采用二線方案化療,R-ICE方案往往是目前最常用的方案之一。有意思的是,原發(fā)縱隔大B淋巴瘤的一些特征和霍奇金淋巴瘤有相似之處,很多霍奇金淋巴瘤的二線方案對(duì)縱隔大B淋巴瘤也是有效的。此外,在新藥方面,難治復(fù)發(fā)的原發(fā)縱隔大B淋巴瘤往往也和霍奇金淋巴瘤類似,對(duì)PD1單抗,CD30單抗都有較好的反應(yīng),值得嘗試與化療聯(lián)用。 總之,原發(fā)縱隔大B淋巴瘤是一類特殊的大B淋巴瘤,RCHOP方案已經(jīng)逐漸被更強(qiáng)烈的化療方案所取代,正確的病理診斷和對(duì)疾病的認(rèn)識(shí),有助于制定更好的治療策略,獲得更好的療效。
胡凱醫(yī)生的科普號(hào)2020年01月08日6007
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特殊部位彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤診治
一、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL:是指原發(fā)于腦內(nèi)或眼內(nèi)的DLBCL,不包括硬腦膜淋巴瘤、血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵及免疫缺陷相關(guān)淋巴瘤。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL不足NHL的1%,約占原發(fā)腦腫瘤的2%~3%。中位發(fā)病年齡約為60歲,男性略多于女性。①臨床表現(xiàn):50%~80%的患者出現(xiàn)局灶性癥狀,常伴有精神和反應(yīng)水平的改變;由于顱內(nèi)壓升高可引起惡心、嘔吐、頭痛等癥狀。軟腦膜病變可導(dǎo)致頭痛和非對(duì)稱性顱神經(jīng)功能異常。眼內(nèi)淋巴瘤表現(xiàn)為視力模糊、視野缺損等。②診斷:影像學(xué)上表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)節(jié)或腫物。MRI是首選的檢查方法,可見病灶在T1加權(quán)像呈低信號(hào)或等信號(hào),T2加權(quán)像呈高信號(hào),常伴有水腫。病理學(xué)檢查仍為確診本病所必需,可通過(guò)立體定向穿刺活檢或開顱活檢取得。在無(wú)法取得腫瘤組織活檢時(shí),腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性也可接受,腦脊液流式細(xì)胞分析可作為輔助性診斷手段。需與本病鑒別的疾病包括脫髓鞘疾病、亞急性梗死及感染所致的顱內(nèi)占位性病變、腦膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。尤其應(yīng)注意鑒別影像學(xué)表現(xiàn)與本病相似和激素治療有效的疾病,如多發(fā)性硬化和神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)DLBCL的血管周圍浸潤(rùn)更為明顯,腫瘤細(xì)胞形態(tài)多類似生發(fā)中心母細(xì)胞,基本上起源于非生發(fā)中心B細(xì)胞,Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞比例常超過(guò)90%。病理診斷時(shí)免疫組化檢查抗體選擇與DLBCL相同。③治療原則:本病的治療以內(nèi)科治療為主。皮質(zhì)激素類藥物可以迅速緩解癥狀,但若未經(jīng)化療或放療,腫瘤多在短期內(nèi)復(fù)發(fā)。在活檢前,不推薦使用皮質(zhì)激素類藥物,但顱內(nèi)高壓危及生命時(shí)除外?;熓亲钪饕闹委煟x用藥物的原則是能透過(guò)血腦屏障。首選的化療方案為包含高劑量甲氨蝶呤的方案,可聯(lián)合利妥昔單抗,能夠有效延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。一線治療達(dá)到CR/CRu的患者可進(jìn)行鞏固治療,包括HDC/AHSCT、高劑量阿糖胞苷+/-足葉乙苷。化療抗拒或未達(dá)CR患者建議放療。復(fù)發(fā)耐藥的患者可選擇高劑量甲氨蝶呤±利妥昔單抗方案(緩解期≥12個(gè)月)、替莫唑胺±利妥昔單抗方案、包含高劑量阿糖胞苷的方案、拓?fù)涮婵祮嗡?、培美曲塞單藥等,近年?lái)有來(lái)那度胺及伊布替尼等新藥可用于原發(fā)中樞DLBCL;如解救治療有效患者可考慮HDC/AHSCT。放療可有效縮小腫瘤,緩解癥狀,與單純支持治療比較,可延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。放療方法一般是全腦照射+局部腫瘤區(qū)照射。但單純放療復(fù)發(fā)率高,且可造成一定神經(jīng)毒性,因此僅限于不能接受化療的患者。放療可以作為化療后的鞏固治療,但對(duì)于化療后獲得CR的老年患者(>60歲),行鞏固放療的利弊尚有一定爭(zhēng)議。手術(shù)在本病中的作用僅限于活檢,完整切除腫瘤并無(wú)益處。④預(yù)后:本病惡性程度較高,支持治療的中位生存時(shí)間僅為2~3個(gè)月,單純手術(shù)為3~5個(gè)月,單純放療約為12~16個(gè)月,經(jīng)含高劑量甲氨蝶呤方案化療后為25~84個(gè)月。最重要的預(yù)后因素為年齡和體力狀況評(píng)分。二、原發(fā)睪丸DLBCL:原發(fā)睪丸DLBCL占睪丸腫瘤的3%~9%,占NHL的1%~2%。DLBCL是原發(fā)睪丸淋巴瘤最常見的病理類型,占80%~90%。本病是60歲以上男性最常見的睪丸惡性腫瘤,中位發(fā)病年齡約65歲。①臨床表現(xiàn):多表現(xiàn)為睪丸無(wú)痛性腫物或腫脹,少數(shù)表現(xiàn)為陰囊疼痛。診斷時(shí)雙側(cè)睪丸同時(shí)受累者約占20%,多達(dá)35%的患者在病程中對(duì)側(cè)睪丸受侵。腹膜后淋巴結(jié)腫大者可表現(xiàn)為腹痛和腹腔積液。B癥狀通常只見于晚期患者。本病易出現(xiàn)結(jié)外器官受累,包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、皮下組織、韋氏環(huán)、肺和胸膜等。其超聲表現(xiàn)主要為:睪丸體積增大,外形光整,睪丸內(nèi)局限性或彌漫性低回聲區(qū),邊界可清楚或不清楚,彩超顯示有豐富血供,病灶內(nèi)可有正常睪丸血管穿行。②治療原則:原發(fā)睪丸DLBCL應(yīng)接受包括手術(shù)、放療和免疫化療在內(nèi)的綜合治療。患者應(yīng)接受睪丸切除和高位精索結(jié)扎術(shù),術(shù)后應(yīng)行免疫化療,并配合對(duì)側(cè)睪丸預(yù)防性放療和中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性治療。Ⅱ期患者還可接受區(qū)域淋巴結(jié)照射。③預(yù)后:本病在初始治療后10~14年仍可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。不良預(yù)后因素包括高齡、晚期、LDH升高、B癥狀、IPI指數(shù)高和未經(jīng)手術(shù)或放療。三、原發(fā)縱隔DLBCL:多見于年輕的成年人,中位發(fā)病年齡35歲左右,女性略多于男性。腫瘤細(xì)胞起源于胸腺B細(xì)胞,基因表達(dá)譜具有自身獨(dú)特性,與cHL相似性更高。不同于大多數(shù)DLBCL,70%表達(dá)CD23和PD-L1。CD30和CD23表達(dá)提示為原發(fā)縱隔DLBCL。①臨床表現(xiàn):臨床癥狀和體征多與快速增大的縱隔腫物相關(guān),可致上腔靜脈壓迫綜合癥,心包積液和胸腔積液等。初治時(shí)病變常較局限,主要位于前上縱隔,可伴有鎖骨上、頸部和肺門淋巴結(jié)累及,復(fù)發(fā)后常伴有廣泛的結(jié)外器官或組織受侵。Ⅰ~Ⅱ期占80%左右,Ⅲ~Ⅳ期少見。②治療原則:化療方案的選擇尚存爭(zhēng)議??蛇x擇的方案包括:R-DA-EPOCH或R-CHOP續(xù)貫R-ICE等。早期患者首選化療后序貫放療,無(wú)大腫塊且PET-CT陰性的女性患者可以考慮不放療。因釆用CT評(píng)價(jià),??梢姎埓婺[物影,無(wú)法鑒別是否為腫瘤殘存,推薦化療結(jié)束時(shí)釆用PET-CT評(píng)估。復(fù)發(fā)耐藥患者的治療參照復(fù)發(fā)耐藥的DLBCL。③預(yù)后:預(yù)后優(yōu)于非特指型DLBCL,釆用R-DA-EPOCH方案治療的5年總生存(overallsurvival,OS)可以達(dá)到90%以上。不良預(yù)后因素包括:年齡大、一般狀態(tài)不佳、分期晚等。
鄒昭玲醫(yī)生的科普號(hào)2019年12月21日2803
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類白血病反應(yīng)--癌癥的另類表現(xiàn)
近年來(lái),隨著惡性腫瘤發(fā)病率的逐年增高以及腫瘤診斷技術(shù)的進(jìn)步,臨床發(fā)現(xiàn)許多惡性腫瘤患者除原發(fā)腫瘤所致的相關(guān)癥狀外,還常常伴有血液系統(tǒng)疾病的癥狀,如貧血、血栓、血小板異常以及白細(xì)胞異常升高等等。其中白細(xì)胞的異常升高常常被誤認(rèn)為是白血病,而實(shí)際上這是惡性腫瘤的另外一種特殊癥狀,稱為腫瘤的類白血病反應(yīng)( leukemoid reaction, LKR)或腫瘤相關(guān)性白細(xì)胞增多癥(Tumor-Related Leukocytosis TRL)。由于類白血病反應(yīng)無(wú)特異性臨床癥狀常常被混淆或忽視,但惡性腫瘤患者出現(xiàn)類白血病反應(yīng)卻具有明確的警示意義,常常提示腫瘤的骨轉(zhuǎn)移、骨髓浸潤(rùn)及進(jìn)展迅速,預(yù)后不佳。那么什么是腫瘤的類白血病反應(yīng)?其臨床特點(diǎn)又是什么?定義:白血病樣反應(yīng)又稱類白血病反應(yīng),是因某種因素強(qiáng)烈刺激機(jī)體導(dǎo)致白細(xì)胞顯著增高,外周血液可以出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,很像白血病。一般誘因明確,在原發(fā)病去除后血象隨之恢復(fù)。無(wú)貧血及血小板減少。白血病樣反應(yīng)絕大部分僅有血象方面的變化,很少有骨髓象變化,且血象亦只限于某一細(xì)胞系列的變化,一般不波及紅細(xì)胞系列及巨核細(xì)胞系列,因此不難與白血病鑒別。約44%左右的惡性腫瘤患者可伴類白血病反應(yīng),多見于肺癌、胃癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、宮頸癌、大腸癌、肝癌等實(shí)體腫瘤,也可見于多發(fā)性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。該綜合征既可呈急性,亦可為慢性。腫瘤患者發(fā)生類白血病反應(yīng)的機(jī)制(1)腫瘤自分泌的造血因子刺激白細(xì)胞升高;(2)腫瘤的骨及骨髓浸潤(rùn)會(huì)分泌一些刺激性因子刺激白細(xì)胞增多;(3)腫瘤細(xì)胞作用于巨噬細(xì)胞產(chǎn)生造血因子促進(jìn)粒細(xì)胞分化和增值,使釋放入外周血液的粒細(xì)胞增多;(4)骨髓干細(xì)胞可能同時(shí)是腫瘤干細(xì)胞的發(fā)源。因此,腫瘤在轉(zhuǎn)移過(guò)程中可能會(huì)分化出一些血細(xì)胞,其中包括白細(xì)胞,而發(fā)生類白血病反應(yīng);(5)機(jī)體對(duì)癌細(xì)胞的反應(yīng)以及癌細(xì)胞本身的壞死也會(huì)引起外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。癥狀:類白血病反應(yīng)的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,完全是原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)。本病最常繼發(fā)于重癥感染而出現(xiàn)發(fā)熱,多見高熱,常有明確的感染灶,或腫瘤患者無(wú)感染跡象而出現(xiàn)不明原因的白細(xì)胞增多等。部分患者因合并彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)出現(xiàn)出血傾向,表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、齒齦出血,嚴(yán)重時(shí)可內(nèi)臟出血。部分患者可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大,但多與原發(fā)病同時(shí)出現(xiàn)。偶可有頭暈、頭痛、呼吸困難等。因過(guò)敏所致的類白血病反應(yīng)還可出現(xiàn)皮疹等過(guò)敏反應(yīng)??股刂委熝鬅o(wú)明顯下降趨勢(shì)或無(wú)效,反復(fù)血培養(yǎng)均陰性;病因:具有明確病因,如感染、中毒、腫瘤、大出血、溶血、過(guò)敏性休克、服藥等。檢查:1、血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高,多數(shù)>50*109/L,但一般<120*109/L,也有少數(shù)白細(xì)胞不增多者。不同類型的白細(xì)胞有不同形態(tài),胞質(zhì)中常有中毒顆粒、空泡、胞核固縮,分裂異常。紅細(xì)胞總數(shù)和血紅蛋白含量無(wú)明顯變化,血小板計(jì)數(shù)正?;蛟龆唷?、骨髓象:除增生活躍及核左移外,常有中毒顆粒。通常紅系和巨核系無(wú)明顯異常。3、細(xì)胞化學(xué)染色:中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性劑積分明顯增高。4、影像檢查:B超、CT、MRI有助于查明肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況。PCT-CT對(duì)于明確惡性腫瘤轉(zhuǎn)移情況有幫助。診斷:1、有明確病因。2、必要時(shí)需要做排除白血病的檢查,例如流式細(xì)胞儀、染色體和基因檢查等。3、白細(xì)胞增多或(和)出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,而紅細(xì)胞和血小板一般正常,按細(xì)胞形態(tài)分為以下幾種白血病反應(yīng)。(1)粒細(xì)胞型:此型最常見,可見肺炎、腦膜炎、白喉、結(jié)核病等重癥傳染病,亦可見于惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移。有機(jī)磷農(nóng)藥或一氧化碳中毒、急性溶血或出血、嚴(yán)重外傷或大面積燒傷等。(2)淋巴細(xì)胞型:常見于某些病毒感染、如水痘、風(fēng)疹、傳染性單核細(xì)胞增多癥;也可見于百日咳、結(jié)核病等。(3)單核細(xì)胞型:常見于結(jié)核病、巨細(xì)胞病毒感染、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。(4)嗜酸粒細(xì)胞型:見于寄生蟲感染,如血吸蟲、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病等。治療1、主要針對(duì)原發(fā)病治療,只要原發(fā)病治療有效,白血病樣反應(yīng)即可消失。2、加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療。
許力醫(yī)生的科普號(hào)2019年08月31日5322
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