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2024年06月12日
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茹松偉主治醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)一科 老王1月前因頸肩部疼痛無意中摸到左側(cè)頸部有包塊，心中納悶“這是個什么東西”，就到醫(yī)院外科做了活組織病理，確診NHL，今天順利完成第1周期化療出院了。想起4-5年前老曹，那時他也是摸到頸部有包塊，而且還伴有貧血，費盡了周折，入院時已經(jīng)3個多月了，盡管也請了國內(nèi)最牛的專家……還是晚了。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一組淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞單克隆惡性增殖的異質(zhì)性疾病，累及淋巴結(jié)、骨髓、脾臟、肝臟和胃腸道。臨床表現(xiàn)常有外周淋巴結(jié)腫大。然而，有些患者不出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，但循環(huán)中出現(xiàn)異常的淋巴細胞。與霍奇金淋巴瘤相比，診斷時很可能已發(fā)生彌漫性病變。確診常依賴于淋巴結(jié)和（或）骨髓活檢。治療通常包括化學(xué)免疫療法，即免疫治療（例如單克隆抗體）聯(lián)合化療，偶爾可加入放射治療。干細胞移植常作為不能獲得完全緩解或復(fù)發(fā)的伴進展性或轉(zhuǎn)化性淋巴瘤病灶患者的挽救性治療。2021年07月17日903
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許力醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 肝膽胰脾外科 近年來，隨著惡性腫瘤發(fā)病率的逐年增高以及腫瘤診斷技術(shù)的進步，臨床發(fā)現(xiàn)許多惡性腫瘤患者除原發(fā)腫瘤所致的相關(guān)癥狀外，還常常伴有血液系統(tǒng)疾病的癥狀，如貧血、血栓、血小板異常以及白細胞異常升高等等。其中白細胞的異常升高常常被誤認為是白血病，而實際上這是惡性腫瘤的另外一種特殊癥狀，稱為腫瘤的類白血病反應(yīng)( leukemoid reaction, LKR)或腫瘤相關(guān)性白細胞增多癥(Tumor-Related Leukocytosis TRL)。由于類白血病反應(yīng)無特異性臨床癥狀常常被混淆或忽視，但惡性腫瘤患者出現(xiàn)類白血病反應(yīng)卻具有明確的警示意義，常常提示腫瘤的骨轉(zhuǎn)移、骨髓浸潤及進展迅速，預(yù)后不佳。那么什么是腫瘤的類白血病反應(yīng)？其臨床特點又是什么？定義：白血病樣反應(yīng)又稱類白血病反應(yīng)，是因某種因素強烈刺激機體導(dǎo)致白細胞顯著增高，外周血液可以出現(xiàn)幼稚細胞，很像白血病。一般誘因明確，在原發(fā)病去除后血象隨之恢復(fù)。無貧血及血小板減少。白血病樣反應(yīng)絕大部分僅有血象方面的變化，很少有骨髓象變化，且血象亦只限于某一細胞系列的變化，一般不波及紅細胞系列及巨核細胞系列，因此不難與白血病鑒別。約44％左右的惡性腫瘤患者可伴類白血病反應(yīng)，多見于肺癌、胃癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、宮頸癌、大腸癌、肝癌等實體腫瘤，也可見于多發(fā)性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。該綜合征既可呈急性，亦可為慢性。腫瘤患者發(fā)生類白血病反應(yīng)的機制（1）腫瘤自分泌的造血因子刺激白細胞升高；（2）腫瘤的骨及骨髓浸潤會分泌一些刺激性因子刺激白細胞增多；（3）腫瘤細胞作用于巨噬細胞產(chǎn)生造血因子促進粒細胞分化和增值，使釋放入外周血液的粒細胞增多；（4）骨髓干細胞可能同時是腫瘤干細胞的發(fā)源。因此，腫瘤在轉(zhuǎn)移過程中可能會分化出一些血細胞，其中包括白細胞，而發(fā)生類白血病反應(yīng)；（5）機體對癌細胞的反應(yīng)以及癌細胞本身的壞死也會引起外周血白細胞計數(shù)增多。癥狀：類白血病反應(yīng)的臨床表現(xiàn)無特異性，完全是原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)特點。本病最常繼發(fā)于重癥感染而出現(xiàn)發(fā)熱，多見高熱，常有明確的感染灶，或腫瘤患者無感染跡象而出現(xiàn)不明原因的白細胞增多等。部分患者因合并彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）出現(xiàn)出血傾向，表現(xiàn)為皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，嚴重時可內(nèi)臟出血。部分患者可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，但多與原發(fā)病同時出現(xiàn)。偶可有頭暈、頭痛、呼吸困難等。因過敏所致的類白血病反應(yīng)還可出現(xiàn)皮疹等過敏反應(yīng)?？股刂委熝鬅o明顯下降趨勢或無效，反復(fù)血培養(yǎng)均陰性；病因：具有明確病因，如感染、中毒、腫瘤、大出血、溶血、過敏性休克、服藥等。檢查：1、血常規(guī)：白細胞計數(shù)明顯增高，多數(shù)>50*109/L,但一般<120*109/L,也有少數(shù)白細胞不增多者。不同類型的白細胞有不同形態(tài)，胞質(zhì)中常有中毒顆粒、空泡、胞核固縮，分裂異常。紅細胞總數(shù)和血紅蛋白含量無明顯變化，血小板計數(shù)正?；蛟龆唷?、骨髓象：除增生活躍及核左移外，常有中毒顆粒。通常紅系和巨核系無明顯異常。3、細胞化學(xué)染色：中性粒細胞堿性磷酸酶活性劑積分明顯增高。4、影像檢查：B超、CT、MRI有助于查明肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況。PCT-CT對于明確惡性腫瘤轉(zhuǎn)移情況有幫助。診斷：1、有明確病因。2、必要時需要做排除白血病的檢查，例如流式細胞儀、染色體和基因檢查等。3、白細胞增多或（和）出現(xiàn)幼稚細胞，而紅細胞和血小板一般正常，按細胞形態(tài)分為以下幾種白血病反應(yīng)。（1）粒細胞型：此型最常見，可見肺炎、腦膜炎、白喉、結(jié)核病等重癥傳染病，亦可見于惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移。有機磷農(nóng)藥或一氧化碳中毒、急性溶血或出血、嚴重外傷或大面積燒傷等。（2）淋巴細胞型：常見于某些病毒感染、如水痘、風(fēng)疹、傳染性單核細胞增多癥；也可見于百日咳、結(jié)核病等。（3）單核細胞型：常見于結(jié)核病、巨細胞病毒感染、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等。（4）嗜酸粒細胞型：見于寄生蟲感染，如血吸蟲、絲蟲病、瘧疾、棘球蚴病等。治療1、主要針對原發(fā)病治療，只要原發(fā)病治療有效，白血病樣反應(yīng)即可消失。2、加強對癥、支持治療。2019年08月31日5322
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王亞非副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院 血液科 結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（ENKTCL）是一種少見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其發(fā)病構(gòu)成約占所有非霍奇金淋巴瘤的5%~18%，具有明顯地域和種族差異性。由于該疾病相對少見且異質(zhì)性高，在臨床工作中遇到很多病友向我咨詢這個病的治療，今天我們就收集了一些病友的問題來進行一下解答，希望能對大家有所幫助。問侵襲性NK細胞白血病和這個病什么關(guān)系啊，那個重??？答侵襲性NK細胞白血病也是一種以NK細胞惡性增殖的血液系統(tǒng)腫瘤，起病時就有外周血、骨髓、肝臟、脾臟的累及，也常伴有EBV病毒感染，臨床表現(xiàn)極為兇險，與結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤鼻型是兩種不同的疾病，但也有少數(shù)結(jié)外NK/T可以進展為NK細胞白血病。問我聽說過NK細胞和Ｔ細胞，為什么我的叫NK/T細胞淋巴瘤??？答NK細胞和T細胞是兩類不同的細胞，但是又密切相關(guān)，具有許多相似的免疫表型，所以臨床上常把這兩類細胞的腫瘤放在一起討論。結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤鼻型，大多數(shù)病例雖然是NK細胞表型，但仍有一些患者是具有細胞毒性T細胞的表型的，所以稱之為NK/T細胞淋巴瘤。問我的病灶已經(jīng)手術(shù)切除了，還需要繼續(xù)治療嗎？答這種病總的來說屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤是一種全身系統(tǒng)疾病，雖然部分病人為了明確診斷已經(jīng)手術(shù)切除病灶，但是仍需要進一步進行化療或者放療才能使疾病得到徹底的治療。問我應(yīng)該做放療還是化療？還是放化療都做？答對于本病來說，需要進行系統(tǒng)性全身治療，主要治療方式是化療和放療：對于無預(yù)后不良因素的局限的早期患者可以做單純放療；對于早期伴有預(yù)后不良因素的患者可以做序貫放化療，但也有一些文獻提示早期患者單純放療的療效也不錯；對于晚期患者應(yīng)該做化療達到完全緩解后選擇移植進行鞏固治療，至于是選擇自體移植還是異基因移植還需要根據(jù)不同患者的危險因素分層及身體狀況，沒有達到完全緩解則需要進入臨床試驗或選擇二線化療方案繼續(xù)治療以期獲得移植機會。本文系xxx醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月18日6143
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