日前，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院何建行教授團(tuán)隊(duì)為一例1歲多的嬰幼兒實(shí)施了長段氣管腫瘤的環(huán)切重建術(shù)。據(jù)手術(shù)團(tuán)隊(duì)介紹，這是全球年齡最小的長段氣管腫瘤環(huán)狀切除重建成功案例，此前國際未見報道。半年前，11個月大的小悅（化名）第一次發(fā)病，反復(fù)喘息、哭鬧不安。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，醫(yī)生為她做了相關(guān)檢查，胸片沒發(fā)現(xiàn)異常，于是按照喘息性支氣管炎、哮喘、肺炎等治療。治療一段時間后，小悅病情反復(fù)，后來一度惡化，發(fā)展成重癥肺炎、肺出血、呼吸衰竭、心力衰竭，入住兒童重癥監(jiān)護(hù)室，需要緊急插管、呼吸機(jī)輔助通氣等搶救，但喘息的病因仍不明確。今年初，小悅又因發(fā)病住院，通過CT及支氣管鏡檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)在她細(xì)小的氣管里竟然長了個腫瘤，僅留下一絲絲縫隙讓她只能勉強(qiáng)維持呼吸。據(jù)專家介紹，氣管腫瘤發(fā)病隱匿，常表現(xiàn)為咳嗽、氣促等癥狀，由于被胸骨遮擋，即使胸片檢查也難以發(fā)現(xiàn)，外加?jì)胗變哼€不會明確表達(dá)不適癥狀，更易漏診?？紤]到腫瘤累及氣管長度范圍較大、處理難度高，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生推薦小悅到廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院（國家呼吸醫(yī)學(xué)中心）求治。入住廣醫(yī)一院時，小悅喘息癥狀已十分嚴(yán)重，精神萎靡，呼吸費(fèi)力，不能平躺睡覺，需要中流量面罩吸氧才能勉強(qiáng)維持外周血氧，需緊急手術(shù)緩解癥狀。廣醫(yī)一院兒科團(tuán)隊(duì)與廣州呼吸健康研究院副院長、氣管介入科李時悅教授聯(lián)合評估后，決定馬上為小悅其實(shí)施支氣管鏡介入手術(shù)，解除她的氣道梗阻、改善呼吸狀況，為二期外科手術(shù)切除腫瘤爭取時間窗口?！爱?dāng)時病情很危急，腫瘤累及約1/2氣管，幾乎堵塞了整個呼吸道，僅剩2個毫米的狹小縫隙，如果不及時擴(kuò)開氣道，孩子恐怕呼吸不了，危及生命?！崩顣r悅教授帶領(lǐng)呼吸介入團(tuán)隊(duì)，與兒科、麻醉科通力合作，當(dāng)晚就采用嬰幼兒專用的直徑僅4毫米的支氣管鏡，為她實(shí)施“氣管腫瘤高頻電圈套切活檢術(shù)”?！斑@么小的孩子，氣管直徑也就6-8毫米，給醫(yī)生操作的空間極其有限，我們每一步操作都十分謹(jǐn)慎小心，否則會有撐破氣管的風(fēng)險?！苯K于，李時悅教授團(tuán)隊(duì)成功為小悅切除了氣管內(nèi)部分腫物，快速緩解了她呼吸道梗阻的癥狀，同時取出組織活檢，診斷為一種低度惡性的“炎性肌纖維母細(xì)胞瘤”，且已侵犯氣管右側(cè)壁，若不及時切除，氣管內(nèi)腫瘤將會再次增生并阻塞氣管，小悅會再次陷入危險境地。隨后，在何建行教授的指導(dǎo)下，廣醫(yī)一院兒科主任陳德暉教授牽頭組織胸外科、呼吸內(nèi)科、重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科、影像科等多學(xué)科展開病例討論。“1歲嬰幼兒長段氣管腫瘤，尤其是切除近一半的氣管，這對手術(shù)技術(shù)和圍手術(shù)期管理的要求很高，在國際上也沒有類似的報道，需要多學(xué)科的共同協(xié)作?！睆V醫(yī)一院兒科主任陳德暉教授表示，“我們會盡全力救治?！焙谓ㄐ薪淌趫F(tuán)隊(duì)提出，小悅的氣管腫瘤侵犯范圍大，要將這段氣管切除后重建才能讓她獲得有效根治。兒童切除30%以上的氣管，屬于長段氣管切除，年齡越小，切除范圍越長，手術(shù)難度越大、風(fēng)險越高。小悅年齡這么小、需切除近一半的被腫瘤侵犯的氣管，縫合張力大，易出現(xiàn)吻合口撕裂、愈合不良，甚至呼吸衰竭、大咯血等風(fēng)險，難度也更高。了解完詳細(xì)情況后，小悅父母選擇信任醫(yī)生，接受手術(shù)。術(shù)前，廣醫(yī)一院胸外科聯(lián)合影像科團(tuán)隊(duì)為小悅進(jìn)行了三維立體氣管重建，做好精準(zhǔn)的規(guī)劃。據(jù)手術(shù)專家介紹，氣管手術(shù)的復(fù)雜性在于氣管是與外界相通的，兩端連接雙肺，這就意味著會有很多細(xì)菌、痰液堆積，目前還沒有成熟應(yīng)用的人工氣管問世。手術(shù)團(tuán)隊(duì)除了要幫小悅將接近一半的受腫瘤侵犯的氣管切掉，還要盡可能多地保留活性組織，減少復(fù)雜氣管重建的張力，并考慮怎樣把氣管吻合好又不影響她以后的正常生長發(fā)育，難度可想而知。11月4日，何建行教授帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)幫小悅實(shí)施這臺高難度手術(shù)。術(shù)中，專家團(tuán)隊(duì)將她胸廓?dú)夤苋嗡山?，切掉帶有腫瘤的氣管段后，再將下段氣管上提與上段氣管進(jìn)行縫合?！翱紤]到患兒的氣管本身非常纖細(xì)，使用常規(guī)氣管縫合線易造成疤痕狹窄，不利于日后的通氣功能。因此，醫(yī)院專門為她定制了一款0.07毫米的可吸收縫線。何建行教授給她進(jìn)行了精準(zhǔn)的手工吻合，盡最大努力使重建氣道疤痕更小、愈合更佳。”廣醫(yī)一院氣管外科李樹本教授解釋道。此外，何建行教授團(tuán)隊(duì)還對氣管重建手術(shù)流程進(jìn)行了創(chuàng)新和優(yōu)化，在麻醉手術(shù)科的默契配合下，為小悅手術(shù)的整個過程中未使用到體外循環(huán)或體外膜肺（ECMO），手術(shù)最關(guān)鍵的吻合過程僅用了15分鐘，這對她術(shù)后的快速康復(fù)更加有利。經(jīng)過四個多小時的全力奮戰(zhàn)，何建行教授團(tuán)隊(duì)成功為小悅切除了受腫瘤侵犯、占其氣管46%的一長段氣管，并實(shí)現(xiàn)了有效的重建。據(jù)手術(shù)團(tuán)隊(duì)介紹，這是全球年齡最小的長段氣管腫瘤環(huán)狀切除重建成功案例，此前國際未見報道。術(shù)后，小悅無須使用呼吸機(jī)輔助通氣。廣醫(yī)一院兒科團(tuán)隊(duì)采用支纖鏡幫她清理氣道痰液、做好氣道管理。在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的悉心照料下，小悅各項(xiàng)指標(biāo)明顯好轉(zhuǎn)，已順利出院。

近日，42歲的張先生來我院就診，門診就診時，只見張先生在短短的幾分鐘時間內(nèi)不停的刺激性咳嗽，伴有明顯的呼吸困難，氣透不過來，盡管在大口呼吸，仍感覺氧氣根本不夠用。詢問病史，原來張先生的咳嗽已達(dá)9個月之久，并伴有明顯的胸悶氣促，開始的時候他認(rèn)為會不會是感冒了，就診當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，按照“支氣管炎”給予對癥治療。但是張先生的咳嗽并沒有好轉(zhuǎn)，反而呼吸困難在一天天加重。于是他到當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院就診，經(jīng)查胸部CT提示肺部有7mm磨玻璃結(jié)節(jié)，更重要的是氣管內(nèi)有1.8cm的腫物。原來導(dǎo)致他咳嗽及氣促的元兇是氣管腫瘤，于是他轉(zhuǎn)診到省城大醫(yī)院，經(jīng)查氣管鏡提示：氣管下段腫瘤，活檢病理提示平滑肌瘤。氣管平滑肌瘤屬于良性腫瘤，于是做了氣管鏡下介入切除治療，過程順利。然后，故事沒有結(jié)束，過了3個月，張先生咳嗽并沒有停止，并且日益加重，就有了來院門診這么一幕。???????經(jīng)完善檢查，胸部CT提示氣管下段軟組織結(jié)節(jié)，氣管鏡提示氣管下段后壁新生物，占據(jù)了2/3的氣管管腔，原來是腫瘤復(fù)發(fā)了。氣管腫瘤是罕見的腫瘤，發(fā)病率不到0.1%，發(fā)病隱匿，早期不容易發(fā)現(xiàn)。最常見的癥狀是勞累時呼吸困難和氣短，腫瘤導(dǎo)致氣道變窄時可出現(xiàn)典型的喘息癥狀，喘鳴是一種更為突出的喘息形式，表明氣道嚴(yán)重受損?；加袣夤苣[瘤病人經(jīng)常長期被當(dāng)作哮喘來治療。約20%的患者可發(fā)生咯血，氣管腫瘤還表現(xiàn)為長期不愈的刺激性咳嗽，病程發(fā)展后，腫瘤堵塞氣管管腔后，可出現(xiàn)日益加重的呼吸困難。人活一口氣，腫瘤把氣道堵住了就會透不過氣來，嚴(yán)重的時候可導(dǎo)致窒息，肺炎。氣管腫瘤很多時候容易被當(dāng)作“感冒支氣管炎或者哮喘”來治療，但是用藥后效果不佳，而癥狀反而逐漸加重。惡性的氣管腫瘤可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，壓迫喉返神經(jīng)可導(dǎo)致聲音嘶啞，甚至出現(xiàn)遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。氣管腫瘤的主要治療方法是手術(shù)切除，或術(shù)后輔助放療等綜合治療。???????張先生雖為良性腫瘤，但經(jīng)內(nèi)鏡介入治療后復(fù)發(fā)，需要進(jìn)行外科手術(shù)切除。氣管手術(shù)并不是簡單的手術(shù)，尤其是在胸腔段的氣管腫瘤。因?yàn)橐话阈厍皇中g(shù)需要麻醉氣管插管，而氣管腫瘤就是氣道中，管子不能通過腫瘤段氣管。在以往的手術(shù)方法上需要先離斷氣管，然后將氣管插管插到遠(yuǎn)端氣道中，在切除腫瘤后，再做氣管端端吻合。因?yàn)檫h(yuǎn)端氣管插管在管腔里，吻合暴露視野差，在胸腔鏡手術(shù)時尤其困難，故一般需要開放的大切口手術(shù)。張先生入院后，在我院完善術(shù)前準(zhǔn)備。經(jīng)與麻醉科連燕紅主任團(tuán)隊(duì)反復(fù)討論研究，決定為張先生實(shí)行非氣管插管保留自主呼吸的單孔胸腔鏡微創(chuàng)氣管腫瘤切除術(shù)。非氣管插管保留自主呼吸的麻醉方法是幾年前我們麻醉科在連燕紅主任領(lǐng)導(dǎo)下開展的新技術(shù)新項(xiàng)目，技術(shù)已很成熟。保留患者的自主呼吸，不用氣管插管的麻醉方法實(shí)行胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，以最小的創(chuàng)傷完成麻醉微創(chuàng)手術(shù)，將微創(chuàng)手術(shù)全面化。“無管”麻醉：為肺癌患者帶來更舒適的手術(shù)體驗(yàn)。但該麻醉方法對麻醉團(tuán)隊(duì)要求更高，在我院麻醉科連主任領(lǐng)導(dǎo)下已成熟安全開展。經(jīng)嚴(yán)密的術(shù)前準(zhǔn)備及應(yīng)對預(yù)案制訂后，張先生順利進(jìn)行了非插管單孔胸腔鏡微創(chuàng)氣管腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤已穿透氣管膜部，手術(shù)僅切口為3.5cm。手術(shù)在連燕紅主任、項(xiàng)小兵主治醫(yī)師的麻醉監(jiān)護(hù)下，由陳奇勛主任、曾劍主任親臨指導(dǎo)，由陶開義副主任醫(yī)師和潘超醫(yī)師共同完成，手術(shù)過程順利。數(shù)天后，張先生順利恢復(fù)出院。???????所以，長期咳嗽的人群不可掉以輕心，建議到醫(yī)院就診，排除支氣管炎以外的其他器質(zhì)性病變，及時治療處理。

患者右肺中下葉切除術(shù)后若干年，左主支氣管開口又長起來了新生物，取病理鱗癌。已經(jīng)不適合外科開刀手術(shù)，經(jīng)全院MDT討論后，決定在氣管鏡下切除左主支氣管腫瘤。遂于全麻硬鏡下行腫瘤電圈套器切除，氬氣根部減瘤術(shù)。術(shù)后左主支氣管開口腫瘤處可見瘢痕，半年后復(fù)查粘膜光滑完整。

氣管腫瘤術(shù)前，為何要主刀醫(yī)師親自行支氣管鏡檢查？ 氣管腫瘤切除同期行氣管重建術(shù)，是當(dāng)今長段氣管惡性腫瘤取得根治性治療的唯一手段。它能讓氣管惡性腫瘤患者得到根治性治療，獲得長期生存的同時，具有良好的生活質(zhì)量。然而復(fù)雜氣管重建手術(shù)難度大，風(fēng)險高。因此，全國乃至全球?qū)Ｗ⒂跉夤苣[瘤診治的中心不多，僅見于大規(guī)模的醫(yī)療中心：如全球氣管外科中心，哈佛大學(xué)附屬麻省總醫(yī)院（哈佛大學(xué)最大的附屬醫(yī)院，胸外科，2017年全美排名第一），廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心（呼吸疾病，連續(xù)7年全國排名第一）等。 全球氣管外科中心，哈佛大學(xué)附屬麻省總醫(yī)院胸外科有個不成文的規(guī)定：氣管腫瘤手術(shù)前一定要主刀醫(yī)師親自對患者行纖維支氣管鏡檢查?，F(xiàn)代氣管外科之父Mathisen教授指出，主刀醫(yī)師親自對氣管腫瘤患者行纖維支氣管鏡檢查，這是氣管腫瘤診療環(huán)節(jié)中最關(guān)鍵的一個環(huán)節(jié)。猶如優(yōu)秀的飛機(jī)機(jī)長，起飛前一定是要親自看“飛行導(dǎo)航圖”一樣，即使有很多現(xiàn)代化的儀器輔助。 何為纖維支氣管鏡檢查？ 纖維支氣管鏡檢查是將頭端帶有高清攝像頭和光源的細(xì)長柔軟的支氣管鏡，經(jīng)過患者呼吸道進(jìn)入并全程觀察。醫(yī)師可以直接通過視頻顯示器進(jìn)行全程、實(shí)時、可視化地觀察氣管和支氣管的病變，并根據(jù)病變進(jìn)行相應(yīng)的檢查和治療。因此，支氣管鏡檢查在氣管腫瘤的診療中具有無可替代的地位。 為何術(shù)前主刀醫(yī)師要親自行纖維支氣管鏡檢查 氣管腫瘤術(shù)前評估的必要性。這就類似于每一次飛機(jī)起飛前，機(jī)長要親自詳細(xì)地了解飛行計(jì)劃、氣象文件、航路圖等相關(guān)的關(guān)鍵信息，做好充分的評估和準(zhǔn)備，才能保證每一次飛行的成功。主刀醫(yī)師術(shù)前通過術(shù)前支氣管鏡檢查，可在手術(shù)前明確氣管腫瘤的大小、形態(tài)、部位和氣管管腔阻塞程度，術(shù)前纖維支氣管鏡檢查對主刀醫(yī)師明確腫瘤病變累及的范圍、手術(shù)入路、重建方式等關(guān)鍵信息的評估及獲取，是至關(guān)重要的，它是手術(shù)成功順暢完成的有力保障。 國家呼吸醫(yī)學(xué)中心氣管腫瘤“一站式”診療 目前，患者在首次門診就診中，對考慮氣管腫瘤當(dāng)天即能完成胸部增強(qiáng)CT，同時完成纖維支氣管鏡檢查的中心在全國屈指可數(shù)。令人欣喜的是，在國家呼吸醫(yī)學(xué)中心主任何建行教授的帶領(lǐng)下，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科團(tuán)隊(duì)專注氣管腫瘤患者的診療，不僅能在門診就診當(dāng)天完成胸部增強(qiáng)CT檢查，還可在門診綠色通道開展“無痛”纖維支氣管鏡檢查，能給氣管腫瘤患者帶來“一站式”的?？圃\療，做到早診早治，并從人文關(guān)懷的角度提供“無痛”檢查、快速康復(fù)等優(yōu)質(zhì)的服務(wù)。 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心，胸外科醫(yī)生具備“雙鏡聯(lián)合”的能力，也就是能同時開展胸腔鏡和支氣管鏡診療。2008年7月，國內(nèi)胸外科團(tuán)隊(duì)首個開展并率先完成支氣管鏡超聲引導(dǎo)針吸活檢術(shù)（EBUS-TBNA）的大宗病例報道；2021年，胸外科團(tuán)隊(duì)完成電磁導(dǎo)航支氣管鏡（ENB）肺結(jié)節(jié)定位的全球最大例數(shù)報道。 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院結(jié)合中心核心“無管化”技術(shù)，在氣管腫瘤診治領(lǐng)域?qū)覄?chuàng)佳績。2020年，完成全球首個“無管化”氣管各段重建全覆蓋大宗病例報道；2021年，完成全球首例“無管化”機(jī)器人氣管重建系列手術(shù)，也是至今全球唯一能常規(guī)開展此類氣管手術(shù)的中心。術(shù)中應(yīng)用熒光支氣管鏡，明確氣管腫瘤的病變部位，做到精準(zhǔn)切除與快速康復(fù)。 在國家呼吸醫(yī)學(xué)中心的平臺上、在何建行教授的帶領(lǐng)下、在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的共同努力下，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院為氣管腫瘤患者提供更專業(yè)的服務(wù)，更快速的康復(fù)，更具人文關(guān)懷的診療。氣管腫瘤術(shù)前，主刀醫(yī)師親自行支氣管鏡檢查，我們可以！

2021年9月上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院醫(yī)院兒童腫瘤外科成功為一名4歲復(fù)發(fā)性支氣管原發(fā)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤兒童實(shí)施肺葉袖式除術(shù)，手術(shù)耗時2小時，術(shù)中出血約20ml?；純?月份于外援確診行氣管鏡下氣管腫瘤切除術(shù)，術(shù)后1月復(fù)查見腫瘤復(fù)發(fā)。家長輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院咨詢診治方案，最后選擇我院治療，于2021年9月15日于我科行左肺下葉袖式除術(shù)，術(shù)后隨訪至今未見復(fù)發(fā)，為目前國內(nèi)有報道實(shí)施肺葉袖式除術(shù)的最小患兒（圖一）。 圖一：患兒我院PET-CT提示支氣管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)（左），氣管鏡及肺三位重建檢查提示腫瘤完全堵住左肺下葉支氣管（中），術(shù)后復(fù)查提示左肺上葉充氣良好，氣管支氣管未見明顯狹窄（右） 新華醫(yī)院是國內(nèi)最早開展兒童腫瘤診療中心之一，多年來不斷創(chuàng)新，手術(shù)技術(shù)及理念一直位于國內(nèi)外先進(jìn)地位，常規(guī)開展胸部良惡性腫瘤的微創(chuàng)治療，如胸腔鏡下肺葉、肺段切除，復(fù)雜氣管支氣管腫瘤的袖式除術(shù)，胸腔鏡下前縱隔及后縱隔良惡性腫瘤切除以及經(jīng)皮下隧道腔鏡下胸壁腫瘤切除術(shù)等。 關(guān)于兒童氣管支氣管腫瘤的一般信息 原發(fā)性肺腫瘤在兒童中很少見，并且在組織學(xué)上非常多樣化。當(dāng)肺上皮癌發(fā)生時，它們往往是晚期，預(yù)后取決于組織學(xué)和分期。大多數(shù)原發(fā)性肺腫瘤是惡性的。在對 383 例兒童原發(fā)性肺腫瘤的回顧中，76% 為惡性，24% 為良性。根據(jù)美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫對原發(fā)性惡性上皮性肺腫瘤的回顧發(fā)現(xiàn)，最常見的原發(fā)性兒童肺原發(fā)性惡性腫瘤為類癌腫瘤（63%）其次是肺粘液表皮樣癌（18%）。 兒童器官支氣管腫瘤有哪些？ 氣管支氣管腫瘤是一組異質(zhì)的原發(fā)性支氣管內(nèi)病變，盡管腺瘤意味著良性過程，但所有種類的氣管支氣管腫瘤有時會表現(xiàn)出惡性行為。已確定以下組織學(xué)類型，且不同腫瘤好發(fā)于氣管支氣管不同位置（參見圖二）： 圖二：不同氣管支氣管部位好發(fā)不同腫瘤 類癌瘤（支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌瘤）：類癌占兒童所有氣管支氣管腫瘤的80%～85% ，它是最常見的氣管支氣管腫瘤； 粘液表皮樣癌：一種生長緩慢的氣道血管息肉樣腫塊，是第二常見（10%）的兒科氣管支氣管腫瘤； 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：這些低級別腫瘤占小兒氣管支氣管腫瘤的 1%，通常位于氣管上部，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。與其他疾病部位相比，支氣管內(nèi)（肺）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤極為罕見； 橫紋肌肉瘤：罕見，對化療較為敏感； 顆粒細(xì)胞瘤：尚未在兒科患者中記錄惡變； 除此之外，氣管支氣管轉(zhuǎn)移腫瘤也需要考慮，最常見于各類肉瘤的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移累及相應(yīng)的氣管及支氣管 兒童氣管支氣管腫瘤的預(yù)后如何？ 除橫紋肌肉瘤外，所有組織學(xué)類型的氣管支氣管腫瘤在兒童手術(shù)切除后預(yù)后良好，即使存在局部浸潤。氣管支氣管內(nèi)轉(zhuǎn)移肉瘤一般預(yù)后不良。 兒童氣管支氣管腫瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？ 氣管支氣管腫瘤的表現(xiàn)癥狀通常是由不完全的氣管支氣管阻塞引起的，包括以下內(nèi)容： 干咳； 喘息； 呼吸困難； 從氣道或肺部吐血； 肺部經(jīng)常感染，例如肺炎； 不明原因的食欲不振或體重減輕； 不是氣管支氣管腫瘤的其他情況可能會導(dǎo)致這些相同的體征和癥狀。例如，氣管支氣管腫瘤的癥狀很像 哮喘的癥狀，這使得腫瘤的診斷變得困難。由于診斷困難，癥狀經(jīng)常出現(xiàn)數(shù)月之久，偶爾，患有喘息的兒童因哮喘而接受治療，診斷延遲長達(dá) 4 - 5 年。 兒童氣管支氣管腫瘤如何診斷？ 據(jù)報道，大約 6% 的類癌腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移，2% 的病例報告有復(fù)發(fā)。非典型類癌很少見，但更具侵襲性，50% 的患者在診斷時出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性疾病，可發(fā)展為典型的類癌綜合征。奧曲肽核掃描可能顯示腫瘤或淋巴結(jié)吸收了放射性，這表明轉(zhuǎn)移擴(kuò)散。 支氣管造影或計(jì)算機(jī)斷層掃描可能有助于確定遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張的程度由于肺部破壞程度的阻塞可能會影響手術(shù)治療。 PET-CT有助于判斷腫瘤良惡性以及有無轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。 兒童氣管支氣管腫瘤如何治療？ 保守的肺切除術(shù)，包括袖狀節(jié)段切除術(shù)，在可行的情況下，切除受累的淋巴管，是首選的治療方法。隨著3D技術(shù)普及與應(yīng)用將有助于術(shù)前評估手術(shù)根治可行性及制定精準(zhǔn)的手術(shù)方案（圖三）。化學(xué)療法和放射療法不適用于氣管支氣管腫瘤，除非有轉(zhuǎn)移證據(jù)證明或腫瘤是橫紋肌肉瘤組織學(xué)類型，不同的腫瘤推薦的治療方案有一定差異，具體如下： 類癌瘤（支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌瘤）：手術(shù)切除淋巴結(jié)取樣是首選治療方法?？偵媛蕿?95%。 粘液表皮樣癌：推薦的治療方法是開放手術(shù)切除和淋巴結(jié)取樣，不推薦內(nèi)鏡下切除。 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：手術(shù)是首選的治療方法，如果腫瘤為ALK突變陽性，則使用克唑替尼治療可能有效。 橫紋肌肉瘤：不建議進(jìn)行根治手術(shù)。這種腫瘤對化學(xué)療法和放射療法非常敏感，即使有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 顆粒細(xì)胞瘤：手術(shù)切除首選。 圖三：右肺上葉腫瘤累及上葉支氣管開口，3D影像重建提示腫瘤有完整切除可能（上），氣管鏡確認(rèn)腫瘤累及上葉支氣管（下左），術(shù)中腫瘤完整切除（下中），后復(fù)查提示左肺上葉充氣良好，氣管支氣管未見明顯狹窄（下右） 氣管支氣管腫瘤的治療有些爭議，因?yàn)闅夤苤夤苣[瘤通常在內(nèi)鏡下可見。由于出血的風(fēng)險，對這些病變進(jìn)行活檢可能是危險的。新的內(nèi)窺鏡技術(shù)已允許安全地進(jìn)行活檢；除了高度選擇的病例外，不建議進(jìn)行內(nèi)窺鏡切除術(shù)，本文伊始提及的患兒系氣管鏡下腫瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)。 盡管任何手術(shù)都存在風(fēng)險，但新華醫(yī)院兒童腫瘤外科的醫(yī)生在這方面擁有先進(jìn)的技術(shù)及理念，且大多數(shù)患者可以通過微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤，微創(chuàng)手術(shù)通常會減少術(shù)后疼痛、降低感染風(fēng)險、減少出血并更快地恢復(fù)正常活動。 如何聯(lián)系我們? 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒普外科，聯(lián)系方式如下： 周一下午兒普外科兒童胸部腫瘤?？崎T診 新華醫(yī)院27號樓六樓兒童腫瘤外科 直接聯(lián)系武志祥副主任醫(yī)師（好大夫） 本文僅代表一般情況及科普目的，具體個體需充分了解病情及相關(guān)檢查情況下做出相符合的專業(yè)處理意見，謝謝！

概述： 氣管腫瘤常定義為發(fā)生于支氣管以上、喉部以下的腫瘤。氣管腫瘤屬于罕見腫瘤，在呼吸系統(tǒng)腫瘤中比例小于2%。氣管腫瘤分為良性和惡性兩大類，后者又稱為氣管癌。成人氣管腫瘤以惡性多見，好發(fā)于30-50歲間，兒童氣管腫瘤亦見報道。因其發(fā)病率低，臨床癥狀隱匿，常容易漏診、誤診；同時，氣管腫瘤手術(shù)難度大，風(fēng)險高。因此，全國乃至全球?qū)Ｗ⒂跉夤苣[瘤診治的中心甚少，僅見于大規(guī)模的國家級呼吸醫(yī)學(xué)中心：如全球氣管外科中心，哈佛大學(xué)附屬麻省總醫(yī)院（哈佛大學(xué)最大的附屬醫(yī)院，胸外科，2017年全美排名第一），廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心（呼吸疾病，連續(xù)7年全國排名第一）等。 病因： 氣管腫瘤病因未明，原發(fā)性氣管腫瘤可能與遺傳、病毒感染、慢性炎癥、吸煙等因素有關(guān)。繼發(fā)性氣管腫瘤往往是鄰近組織或臟器的腫瘤浸潤、擴(kuò)散而致，多源于甲狀腺、胸腺、食管等鄰近器官的惡性腫瘤。 臨床表現(xiàn)： 氣管腫瘤早期臨床癥狀和體征均不典型，且很隱匿，往往變現(xiàn)為陣發(fā)性慢性咳嗽、活動后氣促等。氣管腫瘤的癥狀表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小及其阻塞氣道的程度。氣道梗阻程度越厲害，臨床變現(xiàn)呼吸道梗阻或刺激癥狀越重。值得指出的是：氣管腫瘤早期進(jìn)展較緩慢，因此，往往容易誤診為慢性咽炎、哮喘、甚至肺炎。但當(dāng)氣道梗阻發(fā)生到一定程度時，患者就出現(xiàn)呼吸困難、喘鳴，晚期患者還出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難等癥狀。 診斷及診斷方法：?? 氣管腫瘤的診斷需要結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查和病理活檢結(jié)果。胸部CT結(jié)合支氣管鏡檢查是最好的臨床診斷方法。影像學(xué)CT表現(xiàn)為氣管腔內(nèi)的軟組織密度腫塊，管腔不規(guī)則狹窄。支氣管鏡檢查可明確腫瘤的部位、大小、形態(tài)和管腔阻塞程度，并能取活組織檢查，明確診斷，是氣管腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。?? 然而，能在首次門診即可判斷氣管腫瘤，且能在門診同時完成胸部增強(qiáng)CT和支氣管鏡檢查的中心不多。值得指出的是，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心專注氣管腫瘤患者的診治，不僅在門診開展胸部增強(qiáng)CT，還可在門診綠色通道開展“無痛”纖維支氣管鏡檢查，能給氣管腫瘤患者帶來“一站式”的?？圃\療。 治療： 依據(jù)全球氣管腫瘤治療原則：氣管腫瘤病變的切除與氣管重建手術(shù)是當(dāng)今氣管惡性腫瘤取得根治性治療的首選，也是唯一手段。其他治療手段還包括：全身藥物化療、局部放射治療、內(nèi)鏡介入治療等，但均為補(bǔ)充手段，延緩癥狀，并不能做到氣管癌腫的根治性治療。 手術(shù)治療： 氣管腫瘤手術(shù)遵循的原則是：氣管病變的完整切除+氣管重建。氣管重建手術(shù)因氣管吻合口與外界相通，氣管重建張力大，術(shù)后易發(fā)生吻合口愈合不良，吻合口裂開等致死性并發(fā)癥；然而，當(dāng)并發(fā)癥發(fā)生后，氣管二次手術(shù)等成功率極低。因此，全國乃至全球常規(guī)開展氣管腫瘤外科手術(shù)的醫(yī)學(xué)中心不多，國內(nèi)更屈指可數(shù)。2015年，全球首例“無管化”胸段氣管重建成功施行，患者術(shù)后快速康復(fù)；2020年，厚積薄發(fā)，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心，完成全球首個“無管化”氣管各段重建全覆蓋大宗病例報道，結(jié)果發(fā)表于全球胸外科頗具影響力的雜志《TSC》。 傳統(tǒng)的氣管腫瘤手術(shù)均需要?dú)夤懿骞苈樽?，保持術(shù)中患者的呼吸（因切除病變的氣管，術(shù)中有一段較長的時間需反復(fù)氣管插管，調(diào)整呼吸通道），而反復(fù)插管又導(dǎo)致氣管的進(jìn)一步損傷；與此同時，絕大部分醫(yī)院往往開展傳統(tǒng)的“大”開胸、“大切口”手術(shù)，患者術(shù)后恢復(fù)較慢；廣州醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院國家呼吸醫(yī)學(xué)中心，在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的共同努力下，全球率先開展“無氣管插管麻醉”單孔胸腔鏡極致微創(chuàng)氣管重建手術(shù)；2021年，完成全球首例“無氣管插管麻醉”機(jī)器人氣管隆突重建手術(shù)，也是至今全球唯一能常規(guī)開展此類氣管手術(shù)的中心。在國家呼吸醫(yī)學(xué)中心的平臺上、在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的共同努力下，氣管腫瘤的?？瓢l(fā)展，能為氣管腫瘤患者提供更專業(yè)的診療，更快速的康復(fù)。 預(yù)后： 氣管良性腫瘤切除后，可痊愈。氣管惡性腫瘤，氣管癌通常惡性程度低，根治性手術(shù)后患者預(yù)后佳。氣管病變切除氣管重建手術(shù)并無切除健康的肺組織，術(shù)后不影響肺功能，因此，術(shù)后患者生活質(zhì)量佳，能長期身心健康地生活。

因?yàn)槿粘Ｔ陂T診有大量的患者需要處理，所以針對有些病人的疑惑，不能夠做出詳細(xì)的回答?，F(xiàn)在就大家最關(guān)心的一些常見問題，在這里給大家一些答復(fù)，希望對您們有所幫助。（一） 患者：醫(yī)生，我這是氣道腫瘤嘛？是什么原因?qū)е挛一歼@病的呢？ 答復(fù)：由于該病早期缺乏特異的臨床表現(xiàn)及陽性體征，在臨床上易誤診為慢性阻塞性肺炎及哮喘等。原發(fā)性氣管腫瘤在成人中多為惡性，兒童則以良性較多見。原發(fā)性氣管腫瘤早期在胸部X線平片上缺少特異性的表現(xiàn)（常規(guī)檢查手段，但是，胸部X線平片常常會因縱隔的軟組織、 大血管以及脊椎陰影的重疊而無法看清氣管內(nèi)的病變），因此早期診斷主要依靠CT、支氣管鏡(明確氣管腫瘤的必要手段，不但能直接觀察到腫瘤的形態(tài)、 質(zhì)地和范圍，而且還能夠進(jìn)行活體組織標(biāo)本的采集，明確診斷，對治療方法的制定有較大的幫助。纖維支氣管鏡檢查能夠幫助和引導(dǎo)氣管插管越過腫瘤阻塞的部位，獲得良好的通氣)及PET-CT檢查。 病理診斷才是氣管腫瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。因此我們只能結(jié)合您的具體描述以及輔助檢查做出大致的判斷，具體結(jié)果還要等到術(shù)后的病理報告。氣管腫瘤目前發(fā)病機(jī)制不明，可能和家族史、基因改變、病毒感染、電離輻射以及吸煙等因素有關(guān)。 （二）患者：醫(yī)生，那患了該病后，可能會有哪些具體的癥狀呢？ 答復(fù)： (1)長期刺激性咳嗽、喘息或進(jìn)行性加重的呼吸困難，藥物治療效果不佳; (2)以吸氣時呼吸困難為主或有吸氣性喘鳴，癥狀可以隨體位改變而加重或緩解者; (3)常規(guī)X線攝片、透視未發(fā)現(xiàn)異常病變但患者的確有氣道梗阻癥狀; (4)長期治療不見好轉(zhuǎn)的喘鳴。 (5)長期原因不明的聲音嘶?。ㄍ崾静〕踢M(jìn)展，一側(cè)喉返神經(jīng)已被累及，腫瘤有外侵現(xiàn)象）。（三） 患者：醫(yī)生，那請問我這還可以手術(shù)切除嘛？ 答復(fù)：早期原發(fā)性氣管腫瘤較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，應(yīng)以手術(shù)治療為主。手術(shù)是氣管腫瘤的主要治療方式，因此需要根據(jù)具體病情具體分析，采取最佳治療方案。氣管節(jié)段切除術(shù)是氣管腫瘤治療的主要術(shù)式。 （四） 患者：醫(yī)生，術(shù)后出院什么時候復(fù)查、拆線呢？ 答復(fù)：一般出院后建議1個月來院拆線、復(fù)查CT，如無明顯異常，后期3月、6月復(fù)查CT，以后就每年復(fù)查一次CT即可。建議哪位醫(yī)生給您做的手術(shù)，后期隨訪就一直掛他的門診，畢竟他對您的病情比較熟悉。 （五） 患者：醫(yī)生，日常生活中，該怎樣預(yù)防該病呢？ 答復(fù)：1)、避免吸煙；人人都知道吸煙有害健康，而且吸煙已經(jīng)較明確的為人們所熟知的致癌因素，與30%的癌癥有關(guān)。煙焦油中含有多種致癌物質(zhì)和促癌物質(zhì)，當(dāng)煙草燃燒的煙霧被吸入時，有毒物質(zhì)便附著在支氣管粘膜上，經(jīng)長期慢性刺激，可誘發(fā)癌變；2)、注意鍛煉身體；日常生活中堅(jiān)持鍛煉身體，多參加戶外運(yùn)動，有助于增強(qiáng)體質(zhì)，增強(qiáng)對抗疾病的身體抵抗力。