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郭翠梅副主任醫(yī)師 北京婦產(chǎn)醫(yī)院 產(chǎn)科 一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)，俗稱肺囊腺瘤，現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，和氣管肺隔離癥( BPS)；合并支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫( CLE)等，都是先天性肺部包塊，屬于同一疾病譜。2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯構(gòu)瘤樣病變，由源于氣管、支氣管、細(xì)支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構(gòu)成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織，從而損害肺泡的生長發(fā)育。3、CPAM分為五型，相對于病變類型，產(chǎn)前病程更多取決于胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動力學(xué)以及伴隨的異常。二、病程轉(zhuǎn)歸1、大多數(shù)CPAM在妊娠20-26周快速進(jìn)行性生長，25周左右達(dá)峰，然后不再生長且常常消退。大囊性病變的生長速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發(fā)展為水腫，需要產(chǎn)前干預(yù)。尚無可靠的標(biāo)準(zhǔn)來判斷病變是繼續(xù)生長、穩(wěn)定還是消退。2、約50%的腫塊會持續(xù)存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變??；由于胎兒胸廓正常生長，多數(shù)體積相對減小，但也有少數(shù)體積增加。隨著腫塊體積減小，其回聲與周圍正常肺組織相似。這是由于正常肺回聲增強和CPAM回聲減弱。在T2加權(quán)MRI上，隨著病變的消退，其信號強度會比正常肺組織低。超過95%的病例出生后影像學(xué)檢查可確證持續(xù)性包塊。3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退，這通常發(fā)生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產(chǎn)前病變消退的患者中，有60%在產(chǎn)后影像學(xué)檢查中無異常。這些病例中，所見異常的原因可能并不是CPAM，而是短暫的支氣管樹梗阻伴有液體潴留，或者是病變的血供不能滿足其過快生長或病變出現(xiàn)自發(fā)扭轉(zhuǎn)。余下40%在產(chǎn)前顯示消退的腫塊在出生后仍然存在；這是由于妊娠晚期肺回聲的正常增強，導(dǎo)致正常肺組織和異常肺組織區(qū)分困難，因此在產(chǎn)前漏診這些病例。三、產(chǎn)前評估1、初始超聲檢查時，很難預(yù)測病變是會消退、保持穩(wěn)定還是繼續(xù)生長并引發(fā)一些嚴(yán)重后果，包括水腫、需要手術(shù)干預(yù)或出生后輔助通氣，以及死亡。2、CVR>1.6則表明水腫、出生時呼吸窘迫以及可能需要早期手術(shù)的風(fēng)險較大，而就診時CVR<0.91預(yù)測結(jié)局較好，因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險較低。一項研究顯示，胎兒MRI測得的肺腫塊容積比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3預(yù)示會發(fā)生新生兒呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3時7%)。3、無水腫時，預(yù)后良好，所報道的活產(chǎn)率≥95%。發(fā)生水腫時，預(yù)后較差。4、胎兒存在水腫是結(jié)局較差的最重要預(yù)測指標(biāo)：如果不加以干預(yù)，水腫胎兒病例的圍生期死亡風(fēng)險接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經(jīng)干預(yù)就自發(fā)消退的病例報道，但極其罕見。5、多達(dá)1/3的CPAM胎兒會發(fā)生水腫，這是由于腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動力學(xué)改變。病變大、病變持續(xù)到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風(fēng)險最高。6、胎兒水腫的另一并發(fā)癥是合并母體鏡像綜合征，表現(xiàn)為母體全身水腫，常累及肺部，與胎兒和胎盤的水腫呈鏡像關(guān)系。7、由于10%-20%的CPAM胎兒合并先天性異常，應(yīng)開展全面的胎兒檢查，包括超聲心動圖。合并的先天性異常包括合并氣管食管瘺的食管閉鎖、雙側(cè)腎缺失或發(fā)育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常，以及膈肌、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼異常。四、胎兒水腫預(yù)測1、 如果到28周左右仍未發(fā)生水腫，那么以后也就不太可能發(fā)生，因為在中期妊娠末CPAM不再繼續(xù)生長，并且胎兒胸廓繼續(xù)擴大。CPAM不再繼續(xù)生長后不會發(fā)生水腫。2、水腫發(fā)生風(fēng)險較高的患者中，胎兒超聲心動圖可用于評估心臟受壓是否限制心室充盈并導(dǎo)致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究數(shù)據(jù)，但以就診時CVR為1.6的臨界值似乎可區(qū)分是否會水腫。一項納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示，CVR≤1.6的胎兒水腫發(fā)生率為7/42(17%)，干預(yù)后胎兒生存率為40/42(94%)；CVR>1.6的胎兒水腫發(fā)生率為12/16(75%)，干預(yù)后胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒有明顯囊性腫塊的胎兒時，水腫發(fā)生率只有1/36(2.8%)。3、一項為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒，發(fā)現(xiàn)胎兒MRI測得的LMVR>2.0可預(yù)測水腫(42% vs LMVR<2.0時2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0時2%)。2020年05月16日
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劉菁副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 胸部及腫瘤外科 什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠(yuǎn)端逐漸擴張形成盲囊，囊內(nèi)細(xì)胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時，可以通過胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過增強CT診斷。 怎么治療？什么時候治療？ 目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無癥狀患兒于生后6個月左右行手術(shù)治療。因為6個月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險較新生兒小，同時盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險。 6個月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長的負(fù)擔(dān)。同時反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進(jìn)展，增加手術(shù)的風(fēng)險，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險。 手術(shù)治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過微創(chuàng)的方式治療，具有術(shù)后恢復(fù)快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會無法完全在微創(chuàng)下完成手術(shù)治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應(yīng)在生后6個月內(nèi)行增強CT檢查明確診斷，并于生后6個月左右選擇手術(shù)治療。2018年02月01日12473
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