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翟允鵬主治醫(yī)師 山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 小兒外科 一些寶媽在孕期體檢過(guò)程中會(huì)被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點(diǎn)不知所措，這個(gè)囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說(shuō)得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見的肺組織紊亂的錯(cuò)構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過(guò)程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨(dú)發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血但無(wú)肺功能，通常與正常支氣管無(wú)相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會(huì)有什么表現(xiàn)？一般來(lái)說(shuō)有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點(diǎn)頭呼吸、三凹征陽(yáng)性；嚴(yán)重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡(jiǎn)單、實(shí)用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計(jì)算病變大小、評(píng)估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時(shí)，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒(méi)有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時(shí)，孕媽在三級(jí)醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個(gè)平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強(qiáng)CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對(duì)于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強(qiáng)了，同時(shí)也增加了治療的費(fèi)用。對(duì)于沒(méi)有癥狀的患兒，目前國(guó)際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個(gè)月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對(duì)于這類疾病，我們中心均可以進(jìn)行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對(duì)于病變局限的患兒還可以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠(yuǎn)期肺功能效果。進(jìn)行手術(shù)后，對(duì)寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進(jìn)行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進(jìn)行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因?yàn)楸Ａ袅烁嘟】档姆谓M織，術(shù)后肺功能受到的影響會(huì)更小。各位寶爸、寶媽們：通過(guò)以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見的氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請(qǐng)您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無(wú)痕，創(chuàng)于愛(ài)心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠(yuǎn)期效果好。對(duì)于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團(tuán)隊(duì)為寶寶們的生命健康保駕護(hù)航。2022年12月09日
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譚征主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 胸外科 肺囊腺瘤呢，其實(shí)說(shuō)幾個(gè)月合適做的話呢，其實(shí)如果從手術(shù)的技術(shù)層面來(lái)看，其實(shí)你從新生兒他其實(shí)就可以做了，就是其實(shí)對(duì)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)呢，它其實(shí)肺囊腺瘤你可能越小做，你可能手術(shù)難度會(huì)更低，但是從我們醫(yī)生的一個(gè)綜合考量來(lái)看呢，它其實(shí)不是說(shuō)越小做越好，那么我們要考慮到一個(gè)麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，還要考慮它本身適不適合。 如果你肺囊腺瘤，你生下來(lái)沒(méi)有任何癥狀，那么你完全可以等到六個(gè)月到一歲做，那么它會(huì)是比較合適的，為什么呢？第一個(gè)我們講到一個(gè)麻醉的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)閺穆樽淼模纴?lái)說(shuō)呢，因?yàn)檫@個(gè)手術(shù)是全麻手術(shù)，全麻手術(shù)的話呢，有文獻(xiàn)記載，如果就是你太小做的話呢，其實(shí)麻醉藥對(duì)小孩子還是有一定影響的，但是呢，你如果是超過(guò)六個(gè)月以上的話呢，就是這個(gè)麻醉藥對(duì)小孩子的影響就已經(jīng)非常小了。 就相對(duì)三個(gè)月來(lái)說(shuō)呢，他這個(gè)麻醉藥的影響已經(jīng)非常小了。 那么然后你這個(gè)麻醉時(shí)間如果是小于三個(gè)小時(shí)之內(nèi)的，那基本上就是，呃，影響也是非常少，所以說(shuō)大部分我們的肺囊腺瘤的手術(shù)呢，不會(huì)超過(guò)，呃，很少會(huì)超過(guò)三個(gè)小時(shí)，那基本上都是一個(gè)小時(shí)左右，那么然后呢，又考慮到一個(gè)肺的一個(gè)代償性，那么呃，從組織胚胎學(xué)來(lái)說(shuō)呢，它其實(shí)肺呢是有生長(zhǎng)性的，那么它的生長(zhǎng)可以2022年06月03日461
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楊國(guó)柱副主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院 兒外科 “肺囊腺瘤”的全稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM），這是由于既往對(duì)該疾病未能充分認(rèn)識(shí)的一種命名，該疾病的最新命名為先天性肺氣道畸形 （Congenital pulmonary airway malformation，CPAM），是由于胎兒末端支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)部形成的多囊包塊樣改變。所以，這不是腫瘤，只是一種先天性肺發(fā)育異常的結(jié)構(gòu)畸形！?。‰S著我國(guó)醫(yī)藥衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展，產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的不斷提高，該疾病多在寶媽孕期18—24周產(chǎn)前彩超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。但由于該病發(fā)病率較低，部分醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)經(jīng)驗(yàn)不足，往往很難給出寶媽們合適的解答與建議，接下來(lái)結(jié)合國(guó)內(nèi)外最近進(jìn)展及臨床經(jīng)驗(yàn)，就該病的常見疑問(wèn)做一簡(jiǎn)要闡述：1.寶寶胎兒期發(fā)現(xiàn)該疾病都需要產(chǎn)前干預(yù)嗎？能夠順利的出生嗎？胎兒期CPAM的最大危害為胎兒水腫，可危及胎兒生命安全，早期嚴(yán)重的胎兒水腫是需要產(chǎn)前胎兒外科干預(yù)處理。但胎兒水腫的發(fā)病率很低，即便部分病例早期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，后期也可逐漸消退。目前臨床上預(yù)測(cè)胎兒水腫的主要指標(biāo)為CPAM占肺容積比(CPAM volume—ratio，CVR)，即病灶的長(zhǎng)、高、寬的乘積乘以0.52除以頭圍。國(guó)外有報(bào)道CVR≥1.6時(shí)容易發(fā)生胎兒水腫。對(duì)于孕晚期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性的胎兒水腫，可選擇提前分娩，行產(chǎn)房外科及時(shí)處理?？傮w來(lái)說(shuō)，大多數(shù)的寶寶都能夠順利出生。2.出生后的寶寶能夠正常生長(zhǎng)發(fā)育嗎？大多數(shù)的寶寶出生后無(wú)癥狀，均可正常生長(zhǎng)發(fā)育，少數(shù)的寶寶因肺部囊腫較大，造成胸腔占位、縱隔推移、心臟受壓，出生后會(huì)出現(xiàn)氣促、呼吸困難、循環(huán)功能異常，根據(jù)評(píng)估情況，需要出生后急診行手術(shù)治療。3.出生后無(wú)異常臨床癥狀的寶寶也需要手術(shù)治療嗎？最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)是什么時(shí)候？出生后無(wú)癥狀的CPAM主要的潛在風(fēng)險(xiǎn)為感染和癌變。由于病變組織與正常肺組織氣道相通，又無(wú)法像正常肺組織一樣清除氣道內(nèi)分泌物，造成引流不暢，極易發(fā)生病變部位的感染或誘發(fā)正常肺部組織感染，誘發(fā)重癥肺炎，造成兒內(nèi)科治療困難。反復(fù)的肺部感染會(huì)造成胸腔嚴(yán)重粘連，造成手術(shù)困難，術(shù)中損傷較大，出血較多，甚至無(wú)法行胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，需要開胸完成手術(shù)。由于病變部位為異常的肺組織，術(shù)前很難與胸膜肺母細(xì)胞瘤等惡行腫瘤鑒別，延誤就診易出現(xiàn)腫瘤擴(kuò)散，影響預(yù)后。所以，目前我們建議患兒選擇生后6—12個(gè)月左右完成手術(shù)治療，安全有效，術(shù)后殘余肺組織可良好的代償性生長(zhǎng)，個(gè)體正常生長(zhǎng)發(fā)育。4.手術(shù)的方式有哪些？可以選擇微創(chuàng)治療嗎？ 目前隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)CPAM病例可行微創(chuàng)手術(shù)治療。需要術(shù)前根據(jù)胸部增強(qiáng)CT的檢查結(jié)果評(píng)估病灶范圍，結(jié)合術(shù)中病灶分布情況，可選擇行微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除術(shù)/肺段切除術(shù)/肺病灶精準(zhǔn)切除術(shù)。但肺部反復(fù)感染，胸腔粘連嚴(yán)重的病例，無(wú)法完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，可選擇行開胸肺病變切除術(shù)。5.寶寶這么小全身麻醉會(huì)不會(huì)對(duì)大腦神經(jīng)發(fā)育有影響？會(huì)不會(huì)影響智力發(fā)育？隨著現(xiàn)代現(xiàn)代麻醉技術(shù)的發(fā)展，目前臨床上應(yīng)用的麻醉藥物具有作用時(shí)間短、安全性高、可靠性好的特點(diǎn)。全身麻醉對(duì)兒童的影響只是短期、可逆的。就目前國(guó)內(nèi)外的研究結(jié)果而言，沒(méi)有確切的證據(jù)表明嬰幼兒期間接受全麻會(huì)損傷兒童的大腦功能。 綜上所述，先天性肺囊性腺瘤樣畸形屬于先天性肺發(fā)育畸形，而不是腫瘤性病變。大多數(shù)胎兒期發(fā)現(xiàn)后可正常完成分娩，生后注意定期復(fù)查，避免發(fā)生肺部感染。生后6—12個(gè)月左右就診完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，術(shù)后殘余肺組織可有效代償生長(zhǎng)，保證正常生長(zhǎng)發(fā)育。2020年09月22日2733
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杜燕主任醫(yī)師 西安市第九醫(yī)院 超聲科 2020年7月7日，西北婦女兒童醫(yī)院普通外科成功實(shí)施3月齡患兒的胸腔鏡肺囊腺瘤切除手術(shù)，手術(shù)耗時(shí)1.5小時(shí)，術(shù)中出血約5ml。6個(gè)月前，患兒母親（妊娠25周）在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢時(shí)，B超提示患兒右肺部囊腺瘤（約45mm×42mm×22mm），之后定期產(chǎn)檢復(fù)查B超?；純撼錾螅夭緾T檢查右肺部囊腺瘤未見好轉(zhuǎn)。家長(zhǎng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院咨詢?cè)\治方案，最后選擇我院治療，于2020年7月7日成功行胸腔鏡肺囊腺瘤切除術(shù)。 自2017年，我科實(shí)施第1例胸腔鏡手術(shù)以來(lái)，手術(shù)技術(shù)日益成熟，最小手術(shù)患兒為2日齡，手術(shù)時(shí)間1小時(shí)-3小時(shí)，目前廣泛開展胸腔鏡各種手術(shù)方式，如新生兒膈疝修補(bǔ)術(shù)、膈肌折疊術(shù)、縱膈瘤切除術(shù)、隔離肺切除術(shù)、肺囊腺瘤肺葉切除術(shù)、楔形肺段切除術(shù)、食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+抗反流術(shù)、食道閉鎖根治術(shù)、漏斗胸NUSS術(shù)、雞胸反NUSS術(shù)等。 什么是肺囊腺瘤？ 先天性肺囊腺瘤，說(shuō)簡(jiǎn)單的，就是小孩子肺里長(zhǎng)出了一個(gè)泡泡！所謂泡泡，就是肺內(nèi)結(jié)構(gòu)異常發(fā)育，形成囊性改變。我們臨床上稱為“先天性肺囊腺瘤”。 先天性肺囊腺瘤，英文簡(jiǎn)稱為CCAM，是由于胎兒肺內(nèi)末端支氣管的過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)。 為什么會(huì)得這個(gè)疾病? 目前CCAM確切病因尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過(guò)程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。所以，這個(gè)先天性疾病與遺傳的關(guān)系并不大。 怎么診斷這個(gè)病？ 由于醫(yī)療技術(shù)的成熟、產(chǎn)前檢查的便利及規(guī)范，此病普遍在產(chǎn)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)或四維B超檢查即可明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征。另外，也可以通過(guò)產(chǎn)前MRI來(lái)完善超聲診斷，有助于產(chǎn)前對(duì)胎兒的全面評(píng)估以及娩出后治療計(jì)劃的制定 孕期發(fā)現(xiàn)CCAM怎么辦？ CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。如胎兒未出現(xiàn)水腫或羊水過(guò)多，出生后觀察治療仍是合適的選擇。同時(shí)也要注意，胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，故超聲的定期監(jiān)測(cè)非常必要。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無(wú)合并胎兒水腫，結(jié)局良好，繼續(xù)妊娠是一個(gè)合理的選擇。 小孩子出生后怎么辦？ CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可以順產(chǎn)出生，而在出生后早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)。 在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者，比如出現(xiàn)呼吸困難，則需要急診手術(shù)治療，目前我們醫(yī)院已經(jīng)開展產(chǎn)時(shí)外科；無(wú)癥狀者可根據(jù)病灶大小，個(gè)性化制定隨診觀察-手術(shù)治療方案。每3個(gè)月復(fù)查一次CT，3-6月齡即可行手術(shù)治療。期間若出現(xiàn)癥狀，病人隨時(shí)可以手術(shù)。 為什么要做手術(shù)？ 經(jīng)常有家長(zhǎng)存在這樣的疑問(wèn)：孩子出生后沒(méi)有任何癥狀，可不可以不做手術(shù)，或者孩子年齡還小，能不能等孩子大了以后再做手術(shù)？ 可以延期手術(shù)，定期復(fù)查，但是不建議這么做。這個(gè)病屬于先天性結(jié)構(gòu)畸形，不存在自愈可能。目前來(lái)講，有2/3的病人，以后會(huì)并發(fā)感染。等有呼吸道癥狀以后再做手術(shù)，手術(shù)的難度和術(shù)后的恢復(fù)效果是完全不一樣的，會(huì)差很多。 若患兒只有囊腫，做手術(shù)時(shí)，術(shù)野清晰，病變界限明顯，可以完整切除，且術(shù)后也不易發(fā)生感染、氣胸等，并發(fā)癥較少。如果出現(xiàn)肺部感染、囊腫感染，首先要控制感染，感染期盡量不做手術(shù)，等感染控制之后，再行手術(shù)治療。如果囊腫感染特別嚴(yán)重，形成肺膿腫，則只能做急診引流手術(shù)，待感染控制后再做二期手術(shù)。孩子會(huì)比較痛苦。 所以結(jié)合兒童生長(zhǎng)發(fā)育，結(jié)合治療效果，這個(gè)手術(shù)時(shí)機(jī)一般在3個(gè)月到6個(gè)月之間，最晚不超過(guò)1歲。目前我們都是采用小兒胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，可以把創(chuàng)傷盡量做到最小，術(shù)后胸壁只有3個(gè)腔鏡切口，孩子痛苦也會(huì)比較小。2020年07月11日7878
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黃晉熙副主任醫(yī)師 福建省婦幼保健院 兒童胸外科 今日星期天的胸科?？崎T診除了雞胸和漏斗胸的寶寶還是一如既往的多之外，囊腺瘤與隔離肺的寶寶或胎兒也不少。*一個(gè)早上48個(gè)寶寶的就診量家屬關(guān)心的問(wèn)題稍做匯總，先和大家講一下肺囊腺瘤這個(gè)疾病家屬最關(guān)心的幾個(gè)問(wèn)題。胎兒期：我家寶寶肺頭比（CVR）越來(lái)越大了怎么辦？幾周趨于穩(wěn)定？剖腹產(chǎn)還是順產(chǎn)？肺頭比是一個(gè)很好的衡量方式，計(jì)算方法也相對(duì)簡(jiǎn)單，我閱讀近5年內(nèi)國(guó)外的文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，有的提示34周趨于穩(wěn)定，有的研究提示36周，但在我看來(lái)，這個(gè)數(shù)值不重要，更重要的是動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，近5年內(nèi)我隨訪的寶媽們有到36+5周時(shí)還在增大的，也有從30周開始就逐漸變小的。所以我們的建議是，大排畸后2至4周復(fù)查一次彩超，如果CVR明顯增大了，建議2周查一次，以確定是否需要宮內(nèi)治療，如果沒(méi)有明顯增大，不用滿懷焦慮之心一直復(fù)查，只需定期產(chǎn)檢便可。大于1.6常常預(yù)示風(fēng)險(xiǎn)增大，但不是說(shuō)大于1.6就一定會(huì)有并發(fā)癥，目前我院接診CVR最大的患兒為2.99，在2019年10月于出生后第4天手術(shù)，目前再過(guò)3個(gè)月這個(gè)寶寶就一周歲了，恢復(fù)得很健康。這也作為當(dāng)時(shí)國(guó)際上最小的肺囊腺瘤手術(shù)患兒之一，被接收發(fā)表在胸心外科學(xué)雜志上。所以CVR值可作為參考，但也別對(duì)持續(xù)增大的CVR過(guò)于焦慮，及時(shí)就診小兒胸外科，我們會(huì)給你最全面的回答。至于剖腹產(chǎn)與順產(chǎn)，目前沒(méi)有確切的觀點(diǎn)來(lái)證明囊腺瘤寶寶不能順產(chǎn)。2.出生后：如何復(fù)查，何時(shí)手術(shù)。建議術(shù)前要有一次的CT檢查，以明確病變所在肺段，對(duì)于手術(shù)切肺葉還是切肺段、肺亞段、聯(lián)合亞段等提供有利幫助。增強(qiáng)CT主要是用于分辨病變的血管供應(yīng)。隨著胎兒肺部超聲的發(fā)展，病變部分的血管可以用彩超來(lái)診斷，關(guān)于胎兒肺部超聲可能大家知道的很少，我會(huì)在隨后的科普中再專門和你們說(shuō)。如果反復(fù)出現(xiàn)感染，有可能使得病灶內(nèi)積聚大量炎癥，特別是II型、III型的肺囊腺瘤，手術(shù)時(shí)我發(fā)現(xiàn)這些寶寶的中至大的囊泡內(nèi)總會(huì)積膿。 如果生后沒(méi)有反復(fù)肺炎，亦不用反復(fù)檢查，出現(xiàn)氣喘、呼吸困難的時(shí)候再及時(shí)復(fù)查便可。3.手術(shù)對(duì)寶寶會(huì)不會(huì)造成很嚴(yán)重的影響？切掉了一部分肺之后會(huì)不會(huì)影響以后的呼吸功能？肺囊腺瘤是一塊沒(méi)有發(fā)育好的肺，不具有呼吸功能，只具有“占位子”的功能，還會(huì)壓迫旁邊的心肺，目前的微創(chuàng)手術(shù)對(duì)寶寶的創(chuàng)傷是很小的，并不像以前開胸手術(shù)這樣的“重創(chuàng)”，而和這腫塊比起來(lái)，反倒是腫塊帶給寶寶的才是“重創(chuàng)”。至于切掉之后，我們?nèi)绻捎玫氖欠味位蛘叻蝸喍吻谐?，保留了大量的正常肺組織，那寶寶的肺功能和肺容積會(huì)恢復(fù)得很快。我院所有的術(shù)后寶寶過(guò)一個(gè)月過(guò)來(lái)復(fù)查的胸片或CT以及肺功能都提示已經(jīng)恢復(fù)到正常寶寶的水平。不管科普歸科普，具體問(wèn)題還需具體分析，家長(zhǎng)們?nèi)绻麑?duì)自家的寶寶情況有疑問(wèn)，還請(qǐng)及時(shí)與我們聯(lián)系。2020年07月05日3195
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劉菁副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 胸部及腫瘤外科 什么是先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）？ 在胚胎發(fā)育過(guò)程中，肺芽分支發(fā)育畸形，遠(yuǎn)端逐漸擴(kuò)張形成盲囊，囊內(nèi)細(xì)胞分泌的粘液不能排出而積聚膨脹形成囊泡。隨著疾病的發(fā)展，囊泡逐漸增多，最終形成“腺瘤樣”畸形。 先天性肺囊腺瘤樣畸形（肺囊腫）怎么被發(fā)現(xiàn)？（臨床表現(xiàn)是什么？） 隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的提高，特別是產(chǎn)前B超技術(shù)的發(fā)展，目前許多孩子的先天性肺囊腺瘤樣畸形都可以通過(guò)產(chǎn)檢得以診斷。還有一部分孩子雖然產(chǎn)前B超沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，但是孩子生后出現(xiàn)發(fā)熱或者肺炎時(shí)，可以通過(guò)胸部X光片發(fā)現(xiàn)，并最終通過(guò)增強(qiáng)CT診斷。 怎么治療？什么時(shí)候治療？ 目前該病的治療還是以手術(shù)為主。但是隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，微創(chuàng)（胸腔鏡）治療肺囊腺瘤樣畸形變得可能。目前主張無(wú)癥狀患兒于生后6個(gè)月左右行手術(shù)治療。因?yàn)?個(gè)月以后的兒童自行吸收的可能性小，麻醉及手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較新生兒小，同時(shí)盡早手術(shù)可避免反復(fù)的感染，降低手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)。 6個(gè)月以后的患兒如果不盡早手術(shù)，則在囊腔內(nèi)可出現(xiàn)反復(fù)的感染及液化，不僅增加的手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，亦可破壞周圍正常的肺組織，得不償失。除了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的提高，盡早手術(shù)可以盡可能保留更多的正常肺組織，隨著兒童的發(fā)育，正常肺組織能夠很好的代償被切除的病變肺組織。 不治療有什么危害？ 長(zhǎng)期的疾病可引起反復(fù)的感染，發(fā)熱，增加孩子及家長(zhǎng)的負(fù)擔(dān)。同時(shí)反復(fù)的感染，發(fā)熱可加重疾病的進(jìn)展，增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，破壞正常的肺組織及周圍的血管、神經(jīng)等等。長(zhǎng)期存在的肺囊腺瘤亦有癌變的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)治療的效果怎么樣？ 隨著胸腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前許多兒童的先天性肺囊腺瘤樣畸形可以通過(guò)微創(chuàng)的方式治療，具有術(shù)后恢復(fù)快，疼痛小，傷口瘢痕小等特點(diǎn)。但作為醫(yī)生，保證病人安全是最重要的原則，所以針對(duì)一些病變廣泛，病情較重的患兒可能會(huì)無(wú)法完全在微創(chuàng)下完成手術(shù)治療。 綜上，如果孕期發(fā)現(xiàn)患有先天性肺囊腺瘤樣畸形（現(xiàn)已更名為先天性肺氣道畸形），應(yīng)在生后6個(gè)月內(nèi)行增強(qiáng)CT檢查明確診斷，并于生后6個(gè)月左右選擇手術(shù)治療。2018年02月01日12473
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