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2022年06月20日
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郭偉主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 急診科 肺泡蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP），也稱作肺泡磷脂沉積癥，是一種罕見的不明原因的疾病。PAP的最早報道見于1958年，是以肺泡腔內積聚大量的磷脂蛋白和類表面活性物質為特征，大量的肺內分流導致進行性低氧血癥、咳嗽、呼吸困難和呼吸功能不全。診斷一、臨床表現(xiàn)通常表現(xiàn)隱匿性呼吸困難、咳嗽、偶有咳白粘痰，胸痛和咯血少見，很少伴發(fā)熱。肺部體征常不明顯，可以在肺底部聞及爆裂音。肺部癥狀和體征與胸部X線表現(xiàn)不平行是本病的特征之一。二、輔助檢查1. 化驗檢查：80%的病人的血清乳酸脫氫酶（LDH）增高。2. X線胸片/HRCT：顯示兩側彌漫性的肺泡滲出伴間質滲出陰影，常分布于肺門周圍，無胸水或肺門淋巴結腫大。胸部HRCT顯示斑片樣或片狀磨玻璃樣影或實變影，伴小葉間隔增厚，滲出影與周圍正常肺組織形成明顯的界限。3. 肺功能和血氣分析：特征性生理功能改變是肺內分流導致的嚴重低氧血癥， DLco降低和DLco/VA降低，肺活量或肺總量輕度降低，呼氣流速正常。4. BAL：BAL回收液的外觀和顯微鏡下表現(xiàn)具有特征性，灌洗液呈黃白色、混濁、稠厚，靜置后沉淀分層，BAL的PAS染色陽性可以證實診斷。5. 組織活檢：組織病理學特征是肺泡腔充滿密集的類表面活性物質，這些物質能被過碘酸雪夫（PAS）試劑染成淡粉色。經(jīng)纖維支氣管鏡檢查進行TBLB和BAL經(jīng)常能確立診斷。如果支氣管鏡檢查還不能明確診斷，應該進行經(jīng)胸腔鏡肺活檢。治療1. 全肺灌洗是首選的治療手段，通常在全身麻醉下借助Carlens雙腔氣管內導管進行，一般先用20—30L生理鹽水（370C）灌洗病變嚴重側的肺，等待幾周后再灌洗另一側肺。對于復發(fā)的病例可以進行反復的灌洗。全肺灌洗需要3—5個小時才能完成，耗時長，需要的技術條件高，并發(fā)癥的發(fā)生率高。2. 經(jīng)纖維支氣管鏡分段支氣管肺泡灌洗 每次灌洗時分段灌洗一側肺，每一肺段每次灌洗50-100ml，重復數(shù)次，全肺灌洗總量可達2000-4000 ml ，全過程歷時1-2小時。2011年09月17日5049
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