93歲的彭婆婆因腹脹、雙下肢浮腫伴氣促1個多月，于2022年9月就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。影像檢查提示患者左側(cè)腹腔有一巨大腫塊(20.016.7cm)，腫塊推壓腸管致不全性腸梗阻，同時由于腫瘤消耗，她還出現(xiàn)了中度貧血（血紅蛋白67g/L）、低蛋白血癥等并發(fā)癥狀。經(jīng)過病理活檢，該腫瘤證實為“脂肪肉瘤”，患者家屬當(dāng)即要求轉(zhuǎn)到中山一院進(jìn)行進(jìn)一步治療。急診入院后經(jīng)過詳細(xì)檢查，患者彭婆婆除腹腔巨大脂肪肉瘤以外，還存在快速型房顫、心力衰竭、支氣管哮喘、腔隙性腦梗死等基礎(chǔ)疾病。她不僅需要臥床監(jiān)護(hù)和長期吸氧，由于腫瘤壓迫使其無法進(jìn)食，她還需要停留胃管，留置尿管記錄尿量。經(jīng)初步評估，這樣基礎(chǔ)病疊加、衰弱危重的患者進(jìn)行外科手術(shù)的難度和風(fēng)險極大。在家屬殷切期待和高度信任的基礎(chǔ)上，在醫(yī)務(wù)部門協(xié)調(diào)組織下，依靠多學(xué)科處理疑難重癥方面的優(yōu)勢，胃腸外科中心邀請了心內(nèi)科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科、醫(yī)學(xué)影像科等多學(xué)科專家進(jìn)行討論。通過細(xì)致研判病情，多學(xué)科專家團(tuán)隊確定了患者“腹腔巨大脂肪肉瘤”的最佳治療方案是外科手術(shù)切除，從外科技術(shù)上來說可以實現(xiàn)。但由于患者的基礎(chǔ)疾病多且嚴(yán)重，預(yù)計難以耐受麻醉，或難以在術(shù)后恢復(fù)。最終，團(tuán)隊討論后得出一致結(jié)論：暫緩手術(shù)，先積極進(jìn)行內(nèi)科治療，力爭短期內(nèi)改善患者的心肺功能。根據(jù)心內(nèi)科王禮春、蘇晨副教授，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科黃建強(qiáng)副教授的專科建議，患者在置管引流胸腔積液、利尿強(qiáng)心等措施內(nèi)科治療5天后，心率逐步下降，心衰指標(biāo)BNP顯著降低。心內(nèi)科團(tuán)隊對患者進(jìn)行了新一輪評估，認(rèn)為患者的心功能得到了有效改善，同時提請胃腸外科中心再次進(jìn)行科內(nèi)討論，一致認(rèn)為患者目前已經(jīng)處于相對安全的手術(shù)窗口期，應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)治療。11月1日，胃腸外科中心張信華副教授手術(shù)團(tuán)隊，與麻醉科楊璐教授團(tuán)隊的精細(xì)麻醉緊密配合，在完全切除巨大腫瘤的基礎(chǔ)上，順利完成了起始部空腸切除并左半結(jié)腸切除和消化道重建，手術(shù)耗時3小時，術(shù)中失血不到100ml。術(shù)后，在重癥監(jiān)護(hù)病房劉勇軍教授團(tuán)隊的精心監(jiān)護(hù)治療下，彭婆婆于術(shù)后第5天順利轉(zhuǎn)回胃腸外科三科病房。經(jīng)過短暫腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)支持過渡和吞咽功能恢復(fù)訓(xùn)練后，她順利拔除胃管恢復(fù)經(jīng)口進(jìn)食，并在術(shù)后第12天康復(fù)出院。主刀醫(yī)生張信華副教授表示，脂肪肉瘤是人體最常見的軟組織肉瘤之一，好發(fā)于腹膜后和腹腔內(nèi)，通常起病隱匿，腫瘤增長到體積較大的時候才會出現(xiàn)腹部包塊或者腹脹、腹部不適等壓迫癥狀。多年來，胃腸外科中心致力于治療各類復(fù)雜疑難的初治或者復(fù)發(fā)的腹盆腔巨大腫瘤，包括脂肪肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤等。這類腫瘤目前大多仍以手術(shù)切除為主要治療手段。“該病例的特殊之處在于患者為93歲高齡老人，同時因腫瘤繼發(fā)心衰、呼吸功能受限等嚴(yán)重并發(fā)癥。此次治療的成功有賴于術(shù)前縝密評估、術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測、術(shù)后針對性康復(fù)等多學(xué)科團(tuán)隊的緊密協(xié)作，體現(xiàn)了中山一院多學(xué)科聯(lián)合診治疑難復(fù)雜病例的優(yōu)勢?！辈±呀?jīng)發(fā)布與中山一院微信公眾號，引用請注明：https://mp.weixin.qq.com/s/gCvogL4nnbgBXWZz35SLzw

先說一下腹膜后的位置，我們整個腹部分為腹腔和腹膜后兩個獨立的空間，也就是說整個腹部分為前后兩個部分，前方的我們稱為腹腔，后方成為腹膜后。我們的腹部前面被腹膜包裹的是腹腔，在這個空間主要是消化系統(tǒng)（胃，小腸，結(jié)腸，直腸，肝臟，胰腺，脾臟等）。后方的臟器沒有腹膜包裹在腹膜外，我們稱之為腹膜后，腹膜后的臟器主要是泌尿系統(tǒng)（腎上腺，腎臟，輸尿管）和循環(huán)系統(tǒng)（腹主動脈和下腔靜脈）。由于腹膜后在腹部靠后的位置，在脊柱和大血管兩側(cè)，這就造成了腹膜后腫瘤位置很深，初期引起的癥狀不明顯，在腫瘤長到一定體積引起壓迫癥狀后才會就診或是在常規(guī)體檢時發(fā)現(xiàn)，所以腹膜后腫瘤的患者在就診時往往腫瘤體積都已經(jīng)比較大了；還有一部分腫瘤因為存在內(nèi)分泌功能，在腫瘤較小的時候就會產(chǎn)生癥狀，比如嗜鉻細(xì)胞瘤（高血壓，面部潮紅，心率快等）。腹膜后腫瘤按照生物學(xué)行為分為良性、惡行和交界性腫瘤，以惡行腫瘤多見，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、惡行纖維組織細(xì)胞瘤、惡行纖維組織細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸外間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等；交界性腫瘤以局部復(fù)發(fā)風(fēng)險為主，主要包括韌帶樣瘤/侵襲性纖維瘤/纖維瘤病、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外還有一些良性腫瘤，主要時脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓狀林巴管瘤，囊狀淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、Castleman病等。此外腹膜后腫瘤也包括肝、膽、胰腺、脾臟、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。腹膜后腫瘤的手術(shù)治療比較復(fù)雜，牽涉的專業(yè)知識比較多，涉及腸道，泌尿，大血管等多個臟器。2018年我在長海醫(yī)院進(jìn)修后回來后，在韓廣森主任的支持及鼓勵下，治療組在腹膜后腫瘤方面積累了豐富的經(jīng)驗。上面說過，腹膜腫瘤所在的位置及其特殊性，大多數(shù)腫瘤一般在就診時腫瘤體積都很大了，但是較大的腫瘤不一定風(fēng)險就高，較小的腫瘤手術(shù)風(fēng)險就低。主要還是看腫瘤所在的位置，以及所侵犯的臟器。今天我以幾個例子先說一下腹膜后脂肪肉瘤。第一位是31歲的男性，就診時腫瘤已經(jīng)長到40cm,腫瘤雖然體積很大（黃線標(biāo)注的位置），但是沒有侵犯大血管及腎臟，手術(shù)除了切除了腫瘤還切除了部分結(jié)腸。第二例脂肪肉瘤的患者是一位39歲女性，腫瘤位于左上腹，來就診時腫瘤體積已經(jīng)大到33cm,因為左上腹的臟器有左腎，左腎上腺，胰腺和脾臟，為了達(dá)到腫瘤的完整切除，除了切除巨大的腫瘤，將左腎，左腎上腺，胰尾部和脾臟同期切除。第三例患者是一位53歲女性患者，腫瘤位于右上腹，侵犯右側(cè)腎臟及部分升結(jié)腸，大小約30cm,切除了腫瘤及右側(cè)腎臟，右側(cè)腎上腺及部分升結(jié)腸。腹膜后脂肪肉瘤起病隱匿，發(fā)病率低，并且極少數(shù)患者有早期臨床表現(xiàn)，很難通過臨床表現(xiàn)明確診斷，腹痛往往為最主要的臨床表現(xiàn)，其次是腹部膨隆的體征。腹膜后腫瘤的初步診斷還是通過影像學(xué)檢查來完成，CT是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法。主要目的是：①評估腫瘤的內(nèi)部成分、大小、數(shù)目、部位、范圍、與鄰近重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，以及可能的病理類型，為腫瘤的良惡性鑒別、分期、預(yù)后評估及個體化治療方案的制定提供依據(jù)。②明確是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶，以及轉(zhuǎn)移病灶的部位、范圍、數(shù)目、大小等。③評估治療效果，為調(diào)整進(jìn)一步治療方案提供依據(jù)。④對逆行手術(shù)切除的病人，評估手術(shù)風(fēng)險及有無手術(shù)禁忌癥。⑤手術(shù)切除有可能涉及一側(cè)腎臟者，評估對側(cè)腎形態(tài)、功能以及血管是否受累。⑥對病人進(jìn)行隨訪。最新的軟組織腫瘤分類，將腹膜后脂肪肉瘤分為4種主要類型：高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，粘液樣/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤等。病理類型不同，患者的預(yù)后也不一樣。高分化脂肪肉瘤的患者相對其他類型預(yù)后較好。對于能完整切除的患者不推薦術(shù)前行穿刺明確診斷。因為腹膜后脂肪肉瘤首次手術(shù)的完整切除幾乎是此類病人獲得潛在治愈性療效的唯一機(jī)會，也是唯一可能通過外科方式改變的重要預(yù)后影響因素。所以患者的第一次手術(shù)至關(guān)重要，一定不能做姑息性切除。

河南某病區(qū)，外省患者是“?？汀睆?qiáng)國號發(fā)布內(nèi)容豫健宣教2022-04-26訂閱作者：文曉歡多年來，河南的不少病人去北京、上海就診；近年來，卻有不少省外的病人來河南看病。就在這個4月，截至23日，河南省腫瘤醫(yī)院普外科，編制床位48張的二病區(qū)已經(jīng)住了5位省外病人。近十年來，平均每月都有10位省外病人慕名前來該病區(qū)住院手術(shù)。如罕見的復(fù)雜、高難度骶前囊腫患者，需接受盆腔復(fù)雜腫瘤切除術(shù)的患者等，在這里成了“?？汀?。河南是醫(yī)療大省，卻不是醫(yī)療強(qiáng)省，為什么這些省外病人不選擇北京、上海等地，偏偏來河南看病呢？甚至有些病人還是直接從北京、上海轉(zhuǎn)到河南來手術(shù)呢？尤其是近期，疫情防控下，出行等各方面受到影響，但這個病區(qū)還是有來自四省五地的五位患者，不遠(yuǎn)千里也要找到他。“也只有他，能解決你這個手術(shù)”浙江寧波一家三級甲等醫(yī)院肛腸外科，一場談話點燃了齊女士（化名）和家人的希望。科主任有些無奈地表示：“你這個手術(shù)需要做全盆腔臟器聯(lián)合切除術(shù)，我們沒辦法做，風(fēng)險太高、難度太大，很有可能下不了手術(shù)臺。”隨即，語氣轉(zhuǎn)向篤定地向齊女士推薦道：“但是有個河南的專家可以，也只有他，能解決你這個手術(shù)?！苯衲?6歲的齊女士，自2020年11月，因?qū)m頸癌晚期踏上了漫長求醫(yī)路，首選北上廣等城市就診，在上海某家三甲醫(yī)院，因被告知“腫瘤太大，不好切除”，她接受了近半年時間的放療及化療。原本，放化療的效果趨于明顯，未曾想，就在同年10月份，癌細(xì)胞卷土重來，迅速擴(kuò)散，因肛門脹痛她做了相應(yīng)檢查，活檢結(jié)果讓她的心一下跌入谷底。彼時，她已回到位于寧波的家，再次聯(lián)系上海的醫(yī)生，卻被告知，放化療不能解決問題，外科手術(shù)也無法做。整日忍受著身體痛楚的齊女士，住進(jìn)了寧波這家三甲醫(yī)院，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的診斷結(jié)論與上海的一樣。不同的是，這里推薦了“河南的一位醫(yī)生”，因為河南這位醫(yī)生來這里成功開展了好幾例高難度復(fù)雜盆腔腫瘤聯(lián)合臟器切除術(shù)。然而，當(dāng)時的寧波，正處于疫情防控關(guān)鍵期，無法邀請這位專家來寧波會診，無奈之下，只能讓齊女士等等，可是，這個等，太煎熬了，住院期間，除了通過止疼針為齊女士短暫解除些痛苦，讓她晚上能安睡幾個小時，也沒有更好的治療手段?！皩＜疫^不來，我們就去河南！再難也得去！”齊女士和家人作出決定。當(dāng)時，他們的勇氣除了求生的強(qiáng)烈渴求外，還有源自推薦人是享譽(yù)當(dāng)?shù)氐耐饪茖＜?，技術(shù)實力和醫(yī)德有口皆碑的底氣?！叭ィズ幽?，找王主任！”與齊女士情況類似的，還有9床的小苗（化名）。不同的是，小苗是個山西姑娘，患骶前囊腫。由于骶前囊腫所處位置復(fù)雜，手術(shù)空間顯露困難，與肛門、直腸、血管、盆壁肌肉關(guān)系密切，手術(shù)操作起來也極具難度。所以，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生直言，手術(shù)風(fēng)險很大，從腹部做的話，有可能需要切掉部分直腸，肚子上還要做造瘺，同時術(shù)后有可能出現(xiàn)子宮、卵巢、輸卵管粘連影響生育；從尾骨做的話，需要切斷兩段尾骨，術(shù)后感染及傷及神經(jīng)風(fēng)險很高，有可能出現(xiàn)癱瘓、大小便失禁等并發(fā)癥。更讓人接受不了的是術(shù)后囊腫還容易復(fù)發(fā)。小苗才22歲，未婚，以上任何一種風(fēng)險，對她來說，都難以接受。小苗的家人開始在網(wǎng)上各種搜索，希望能找到照亮生命的那束光?！翱梢匀フ液幽系囊晃会t(yī)生，他之前受邀來咱們這里開展過類似復(fù)雜手術(shù)?！敝鞴茚t(yī)生向小苗提議。當(dāng)小苗把這個信息與家人的搜索“碰面”時，答案居然是同一個人。“去，去河南，找王主任！”小苗的母親代表全家下定決心。幾乎同一時間段，江蘇南京、山西長治、貴州貴陽等地的患者也作出了同樣的決定。他們共同找的，正是河南省腫瘤醫(yī)院普外科主任醫(yī)師王剛成?！盀榛颊呓獬纯?，就是最大滿足”今年1月19日，抵達(dá)鄭州后，經(jīng)過相應(yīng)的隔離期，齊女士如愿住進(jìn)了王剛成所在的病區(qū)但齊女士的情況讓王剛成也有些吃驚。整個盆壁因嚴(yán)重水腫，質(zhì)地異常堅硬，幾近于板結(jié)，這也意味著解剖層面不清楚，分離困難，極易引發(fā)大出血，同時膀胱、陰道、直腸形成的瘺口離肛門很近，手術(shù)操作難度很大。加之患者年輕，保留肛門功能的欲望很強(qiáng)，更是難上加難。齊女士的整個狀態(tài)也很差?！八榭s在病床上，整個人看起來又瘦又小，疼痛折磨下，她的眼神特別絕望，連我做醫(yī)生的看了都挺難過。”管床醫(yī)生張國強(qiáng)至今還清晰記得當(dāng)天見到齊女士的情形?？扇绻槐M快手術(shù)，病人怎么辦？王剛成醫(yī)師決定奮力一搏！如何手術(shù)？術(shù)中可能出現(xiàn)哪些問題？如何處理這些問題？一個又一個問題在他腦海中閃現(xiàn)，一個又一個問題被化解。術(shù)中，根據(jù)盆腔腫瘤的基本情況，他再次選定手術(shù)方式，這并非單純的更改，而是從他腦中演練過多遍的方案再結(jié)合真正術(shù)中情況所做出的選擇。手術(shù)方式選定后，主刀的他，一雙手時而如戰(zhàn)場上的將士，速戰(zhàn)速決切除腫瘤外周非核心組織，時而像玉石工匠細(xì)雕細(xì)磨，抽繭剝絲分離腫瘤核心部位……手術(shù)臺上的他，有的放矢、從容鎮(zhèn)定。4個半小時后，這臺宮頸癌放療后腫瘤復(fù)發(fā)，全盆腔臟器切除手術(shù)順利結(jié)束。這次入院，已是齊女士術(shù)后復(fù)查，4月23日，躺在病床上的她，氣色很好，憶及往事，仍忍不住連連稱“王主任是我生命中的貴人?！毕鄬碚f，小苗4月13日的手術(shù)更加游刃有余。因為在此之前，王剛成已有220例骶前囊腫（良性）手術(shù)經(jīng)驗，患者來自國內(nèi)外，其中國內(nèi)患者覆蓋北京、上海、重慶等共29個省市區(qū)，且多數(shù)為復(fù)發(fā)患者。經(jīng)王剛成手術(shù)后，均取得了很好的術(shù)后效果。而且，就在去年，作為專家組組長，他聯(lián)合全國專家制定了《骶前囊腫規(guī)范化診療中國專家共識》，該類型手術(shù)經(jīng)驗更豐富，技術(shù)更加成熟。具體到小苗的情況，他通過一種創(chuàng)造性的手術(shù)切口——骶前尾骨前肛門后橫弧形切口，為小苗進(jìn)行了手術(shù)，完美地避開了對盆腔臟器的波及，而且能夠?qū)Ⅶ厩澳夷[完整剝離。同是外省患者在河南，他們之間很快在病區(qū)建了病友間的深厚感情，聊天的共同話題中，最多的就是“王剛成主任真是實力剛剛！”其次就是半開玩笑地問：“王主任，您技術(shù)這么牛，偏安河南，能滿足嗎？”平時嚴(yán)肅的他，難得咧嘴笑了，回應(yīng)道：“能專注于自己認(rèn)準(zhǔn)的方向，為患者解除痛苦，就是最大的滿足?！必?zé)任編輯：干麗亞孟革本文為強(qiáng)國號發(fā)布的內(nèi)容。

不可錯失的腫瘤根治機(jī)會——盆腔巨大腫瘤患者為一名82歲老年女性，發(fā)現(xiàn)盆腔巨大腫瘤，位置較低，而且腫瘤巨大，幾乎占據(jù)了整個盆腔，手術(shù)操作空間非常有限，腫瘤恰好位于骶骨前方，該部位富含豐富的靜脈叢，一旦出血，止血將非常困難?；颊咴驮\于北京多家頂級三甲醫(yī)院，鑒于患者高齡，且手術(shù)風(fēng)險極高，均未能為患者施行手術(shù)治療，最終患者就診于我院，考慮患者盆腔巨大腫瘤，且已經(jīng)壓迫直腸，如不進(jìn)行手術(shù)，恐很快出現(xiàn)直腸梗阻，到那時恐怕只能行姑息性手術(shù)，且會對患者生活質(zhì)量造成極大影響，經(jīng)與患者及家屬充分溝通病情，最終決定行手術(shù)治療。經(jīng)過術(shù)前充分準(zhǔn)備，成功為患者施行盆腔巨大腫瘤切除術(shù)，切除子宮及雙側(cè)附件+直腸，手術(shù)難度較大，腹部及會陰部聯(lián)合切口切除腫瘤，并且需要術(shù)中變換體位，手術(shù)歷時6小時，出血量較少，術(shù)后經(jīng)過靜脈營養(yǎng)支持治療，1周后患者逐漸恢復(fù)并出院。術(shù)后病理證實為雙原發(fā)癌，一為盆腔腹膜后橫紋肌肉瘤，一為輸卵管傘端的高級別漿液性癌。圖1、2為患者的術(shù)前CT檢查。圖3、4為患者的最終病理報告。

??患者中年女性，主因“腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后4年復(fù)發(fā)”入院。患者2018年6月無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，無惡心嘔吐，無便秘，無腹痛及惡心嘔吐等不適，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院性超聲檢查提示腹膜后實性包塊，大小約26×20.3×8.1cm，邊界清楚，形態(tài)規(guī)則，伴周圍臟器受壓（腫瘤巨大，也是腹膜后腫瘤的一個特點，早期缺乏特異性正在，發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)往往是非常巨大的腫瘤）?；颊?018年10月就診于北京某三甲醫(yī)院，完善檢查后行剖腹探查+腹膜后腫瘤切除，術(shù)后病理提示為黏液樣脂肪肉瘤。后患者定期于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查。2018年11月復(fù)查腹部CT發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。（初次手術(shù)至復(fù)發(fā)僅有1個月，宣告初次治療的失敗。）??患者后就診于北京另外一家三甲醫(yī)院，輾轉(zhuǎn)多次，就診于我處，及時完善各項檢查，評估病情，于2019年1月迅速完成了挽救性手術(shù)，行腹膜后腫瘤廣泛切除術(shù)+左腎切除術(shù)+左側(cè)腎上腺切除術(shù)+脾切除術(shù)+腹腔熱灌注化療。術(shù)后病理為高分化脂肪肉瘤（脂肪樣脂肪肉瘤+梭形細(xì)胞脂肪肉瘤）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)過程順利并出院。（挽救性手術(shù)進(jìn)行了最大范圍的切除，以及綜合治療的應(yīng)用，所以，對于腹膜后腫瘤來說，初始治療的重要性不言而喻，凸顯出具有豐富腹膜后腫瘤診治經(jīng)驗的腫瘤中心的重要性，務(wù)必得到早期合理的治療）。??患者于術(shù)后2019年2月至2019年7月行6周期輔助化療，方案為：多柔比星+異環(huán)磷酰胺。??患者2021年05復(fù)查膜盆腔CT提示：左則膜膜后脂肪(肉瘤術(shù)后，脾臟及左腎切除術(shù)后狀態(tài)，術(shù)區(qū)片絮影范圍較前增大，胰體部新發(fā)低密度灶。右心膈角區(qū)、瞑腔多發(fā)小淋巴結(jié)較前無明顯變化，考慮腫瘤復(fù)發(fā)。并再次行手術(shù)治療，行腹膜后腫瘤切除術(shù)+結(jié)腸部分切除術(shù)+大網(wǎng)膜切除術(shù)+膈肌部分切除術(shù)+膜腔熱灌注化療術(shù)，術(shù)后病理示：高分化脂肪瘤樣脂肪肉瘤，黏液樣脂肪肉瘤，術(shù)后定期復(fù)查。（患者經(jīng)過挽救性手術(shù)后，1年余再次復(fù)發(fā)，挽救性手術(shù)及術(shù)后綜合治療起了非常大的作用）。??患者2022年5月復(fù)查腹部CT提示左腎區(qū)新發(fā)囊性液體密度影，并且累及胰腺。考慮腫瘤復(fù)發(fā)。建議患者手術(shù)治療?；颊呓?jīng)過思想斗爭后，再次于2022年8月接受手術(shù)治療。手術(shù)切除腹膜后腫瘤+胰體尾+腹腔熱灌注化療，由于患者數(shù)次手術(shù)，腹腔粘連較重，手術(shù)難度較大，經(jīng)過我們認(rèn)真細(xì)致的操作，完整切除腫瘤。患者術(shù)后恢復(fù)過程順利，病理提示為腹膜后脂肪肉瘤?；颊咦栽\斷至今，雖然經(jīng)過數(shù)次復(fù)發(fā)及手術(shù)，但至今已經(jīng)4年，這也是作為一名醫(yī)生最大的成就感，也為患者感到慶幸，及時合理的治療為患者贏得了進(jìn)一步的美好生活。??在此也是提醒大家，不管任何腫瘤，早期合理處理都是非常必要的，疫情延緩了很多看病過程，導(dǎo)致很多患者未能及時得到合理的治療，也希望大家及時于大的腫瘤中心進(jìn)行體檢及就診，必要時做一些預(yù)防性的措施?。。?。圖為其中一次手術(shù)的標(biāo)本照片，巨大腹膜后腫瘤并行聯(lián)合臟器切除。

治療前該腹膜后腫瘤位于下腔靜脈和腹主動脈之間，腫瘤雖然不大，但腫瘤毗鄰大血管治療后治療后7天患者腫瘤起源于下腔靜脈壁，是下腔靜脈壁來源的平滑肌肉瘤，切除了部分下腔靜脈的側(cè)壁，重建了下腔靜脈，腫瘤得到了完整的切除

骶前多發(fā)囊腫病例張，女，19歲，經(jīng)常感覺屁股的后方有些鈍痛伴有大便排出困難3年多，2個月前骶尾部出現(xiàn)腫脹伴有局部的疼痛加重，到當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院B超檢查提示直腸與骶骨之間有巨大囊腫，部分已經(jīng)從尾骨的下方到皮下。醫(yī)生考慮為骶前囊腫，在沒有進(jìn)一步進(jìn)行盆腔磁共振或盆腔CT檢查，明確囊腫的范圍和大小的情況下，經(jīng)肛門的后方骶尾部切開囊腔，吸出大量黃色液體，但探查囊腔深不至底，術(shù)中B超考慮與腹盆腔相通且距直腸腸壁較近，不敢冒然進(jìn)一步手術(shù)，只得將切口縫合，術(shù)后切口長期不愈合，一直有分泌物流出。術(shù)后兩個月張來到東方醫(yī)院肛腸外科，入院后盆腔磁共振和直腸指診提示：直腸后方腸壁與骶骨之間巨大的多囊性腫物，將直腸向前方明顯擠壓，上方達(dá)到盆腔的上端，下方沿骶前向遠(yuǎn)端延伸，在尾骨尖水平形成疤痕，延伸至骶尾部皮下?？紤]到張年紀(jì)小，骶前腫物巨大，又經(jīng)骶尾部做過手術(shù)，再次經(jīng)骶雖然創(chuàng)傷比較小，但腫物位置高，難以徹底切除；如果采用傳統(tǒng)開腹手術(shù)，創(chuàng)傷大，腫物位于盆腔深處，解剖困難，術(shù)中可能損傷輸尿管和盆腔神經(jīng)，給病人術(shù)后的大小便帶來不利影響。經(jīng)過與脊柱外科、婦科、泌尿外科多學(xué)科專家討論，決定通過3D腹腔鏡經(jīng)腹對腫物進(jìn)行切除，必要時再次經(jīng)骶將原來的手術(shù)疤痕一起切除。術(shù)前影像在張的父母充分知情并且簽字同意、完善各項術(shù)前準(zhǔn)備后，為張通過3D腹腔鏡進(jìn)行了骶前多發(fā)囊腫整體完整切除。術(shù)中探見腫物位于直腸左后側(cè)，與直腸壁、陰道側(cè)壁及骶骨前粘連嚴(yán)重，遠(yuǎn)端向盆底延伸至肛提肌深處，局部疤痕化，操作空間狹小，術(shù)中剝離時稍有不慎就會導(dǎo)致直腸、陰道破裂，進(jìn)而引起切口感染甚至直腸陰道瘺。略3D腹腔鏡視野下完整剝離腫瘤經(jīng)過3個半小時的精細(xì)精準(zhǔn)的解剖分離，成功將腫物完整切除，在盆腔內(nèi)將囊腫內(nèi)的液體通過負(fù)壓吸引清除后，將囊壁經(jīng)腹腔鏡穿刺孔取出。傅傳剛教授團(tuán)隊手術(shù)中然腹腔內(nèi)手術(shù)做的很大，但病人的腹部只有幾個腹腔鏡穿刺孔，沒有傳統(tǒng)手術(shù)采用的長長的切口；由于采用超聲刀和電鏟的分離，術(shù)中幾乎沒有出血，關(guān)鍵的直腸壁、陰道壁和盆腔神經(jīng)得到良好的保護(hù)，沒有損傷。真正體現(xiàn)了3D腹腔鏡立體視覺，精細(xì)精準(zhǔn)，極致微創(chuàng)的手術(shù)優(yōu)勢。張術(shù)后幾乎沒有疼痛，第二天下床走動，開始半流質(zhì)飲食。沒有腹痛、腹脹等癥狀，大便逐漸恢復(fù)正常，小沒有出現(xiàn)尿儲留，也沒有發(fā)生其它并發(fā)癥。術(shù)后第9天順利出院，張及家屬對手術(shù)效果非常滿意。術(shù)后查房傅教授語錄骶前腫瘤是發(fā)生在骶骨和直腸間隙內(nèi)的腫瘤，也稱直腸后腫瘤，本病例為19歲女性患者，骶前腫塊多發(fā)且較大，較深，手術(shù)空間小，二次手術(shù)難度相當(dāng)大?；颊吣茼樌M(jìn)行第二次手術(shù)且術(shù)后快速康復(fù)主要得益于以肛腸外科為中心的多學(xué)科聯(lián)合規(guī)范治療。3D腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)勢也非常突出，即完整切除了腫瘤，同時也滿足了年輕女性患者對美容切口的要求。盡管骶前腫瘤的發(fā)病率低，但大多數(shù)結(jié)直腸專科醫(yī)生在日常診療中都會遇到，因此必須對盆腔相關(guān)的解剖了如指掌及對骶前腫瘤惡變潛能有充分認(rèn)識，以便為患者提供最合適的治療。傅教授強(qiáng)調(diào)，我們不要怕難，要敢于挑戰(zhàn)、敢于探索，真正為病人解決難題，要做病人的最后一根救命稻草?？偨Y(jié)骶前囊腫多由先天發(fā)育不良造成，年輕人要重視體檢，不要去小診所敷衍了事，胃腸鏡檢查和CT檢查非常重要，早發(fā)現(xiàn)早診斷才能把疾病扼殺在萌芽狀態(tài)，即能少遭罪，也降低了治療成本。

一、良性病變良性的原發(fā)性腹膜后腫瘤RPTs遠(yuǎn)不如腹膜后肉瘤常見。相對常見的有脂肪瘤、骨髓瘤、平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤和囊腺瘤。二、惡性病變除原發(fā)性腹膜后肉瘤外，還需要鑒別許多其他全身性的腫瘤，它們同樣可以表現(xiàn)為腹膜后腫物，如腹膜后淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤。脂肪肉瘤的分類方法由Enzinger和Winslow根據(jù)Stout的分類進(jìn)行了修改后，提出了五個類別：①黏液性脂肪肉瘤；②分化良好的脂肪肉瘤；③圓形細(xì)胞的脂肪肉瘤；④去分化型的脂肪肉瘤；⑤多形性脂肪肉瘤。前兩類是低級別，后三個是高級別的肉瘤。三、關(guān)于良惡性鑒別大多數(shù)良性的RPTs體積小、邊界清楚，通常偶然被發(fā)現(xiàn)，患者一般沒有癥狀。相反，大多數(shù)惡性RPTs體積很大，邊界往往不明確，對鄰近器官的壓迫會導(dǎo)致相關(guān)的癥狀。腹膜后腫瘤如果出現(xiàn)鈣化，提示惡性的可能非常大，在良性腫瘤中很少發(fā)現(xiàn)鈣化。四、腹膜后腫瘤的分期腫瘤-淋巴結(jié)-轉(zhuǎn)移病灶（TNM）分期系統(tǒng)T0，未見腫瘤。T1，腫瘤最大徑＜5cm。T2，腫瘤最大徑≥5cm。T3，肉眼可見腫瘤侵襲附近組織結(jié)構(gòu)。N0，無區(qū)域淋巴結(jié)受累的組織學(xué)證據(jù)。N1，組織學(xué)證實區(qū)域淋巴結(jié)受累。M0，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。M1，存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。此外，已有證據(jù)表明，原發(fā)腫瘤手術(shù)切緣與預(yù)后相關(guān)，列出手術(shù)切緣分級如下。R0，腫瘤完全切除，無殘留腫瘤且手術(shù)切緣陰性。R1，顯微殘留腫瘤=手術(shù)切緣陽性。R2，肉眼可見殘留腫瘤。R3，切除時發(fā)生腫瘤溢出和擴(kuò)散。五、預(yù)后判斷臨床上大多數(shù)腹膜后肉瘤的腫瘤分期為T2或更高；但只要可以完全切除，腫瘤侵襲其他組織結(jié)構(gòu)的程度對患者預(yù)后的影響甚微，而且腹膜后肉瘤患者的淋巴結(jié)受累很少見。除TNM臨床分期外，腹膜后肉瘤的其他預(yù)后因素還包括腫瘤分級，有絲分裂指數(shù)，壞死程度和分子標(biāo)記物。

濾泡性樹突狀細(xì)胞肉瘤是一種非常罕見的血液腫瘤，它類似于淋巴瘤，但醫(yī)生通常將其視為軟組織肉瘤。該病常出現(xiàn)于頸部，本文先介紹這出現(xiàn)在腹膜后的巨大腫瘤病例，然后再討論這一罕見腫瘤。病例女性，81歲。因左腹部腫塊伴腹部脹痛兩月，期間排便逐漸減少、納差、消瘦，7月初腹部疼痛急診，CT報告左側(cè)腹腔巨大占位，于7月13日入院。6年前因肝膿腫行保守治療。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)中腹部明顯膨隆，觸及境界不清巨大腫塊，腫塊可推動，活動范圍不大；血色素9g，WBC6900，N80%，白蛋白30，余無特殊。CT所見：左側(cè)腹腔內(nèi)見團(tuán)塊狀軟組織影，較大截面約22.3×17.0×10.3cm；其境界清楚，邊緣呈淺分葉，密度不均勻，CT值約16-52Hu；膨脹性生長，腹壁隆起，周圍腸管移位、部分腸管壁略厚，增強(qiáng)檢查實性成份不均強(qiáng)化。肝臟大小、形態(tài)正常，肝葉比例正常，肝表面平滑，肝右葉見兩枚結(jié)節(jié)狀略低密度影，動脈期可見強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化退出，肝內(nèi)膽管局部輕度擴(kuò)張。膽囊壁無增厚，大小、形態(tài)正常，未見異常密度，肝內(nèi)膽管未見擴(kuò)張。胰腺形態(tài)可認(rèn)，密度較均勻。脾臟大小、密度正常。雙側(cè)腎上腺略粗，雙腎形態(tài)、位置及結(jié)構(gòu)未見異常，右腎盂見結(jié)節(jié)狀鈣化。腹膜后未見腫大淋巴結(jié)或腫塊，未見腹水征。全腹部CTA示：左側(cè)脾動脈及腸系膜上動脈遠(yuǎn)端增粗，并發(fā)出分支，呈抱球樣包繞左側(cè)腹腔腫塊；腹主動脈及雙側(cè)髂總動脈管壁可見少許鈣化性斑塊及非鈣化性斑塊，管腔未見明確狹窄。根據(jù)CT影像進(jìn)行三維重建，術(shù)前診斷：左側(cè)腹膜后巨大腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移，腫瘤侵犯部分腸管。7-20全麻下行左側(cè)巨大腹膜后腫瘤聯(lián)合部分空腸切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤起源于腸系膜上動脈左側(cè)腹膜后，侵犯空腸上段，累及腸管約70cm，腸管系膜緣有十余枚5mm-20mm轉(zhuǎn)移病灶，肝臟膈面粘連明顯。腫瘤巨大、包膜完整，根部寬12cm，依托空腸上段懸掛于左側(cè)腹腔，并擠壓周圍臟器，左側(cè)結(jié)腸及系膜受壓，無侵犯。腫瘤切除后，可觸及結(jié)腸內(nèi)數(shù)十枚團(tuán)塊樣糞便。術(shù)后予以靜脈營養(yǎng)支持，次日開始腸內(nèi)營養(yǎng)，腸道通氣后采用保留灌腸+營養(yǎng)管灌注導(dǎo)瀉劑，排出積存糞便，此后進(jìn)食通暢。經(jīng)東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院石群立主任會診，7月29日病理診斷：“腹腔腫瘤”切除標(biāo)本示：梭形細(xì)胞肉瘤，可見壞死及病理性核分裂像，傾向濾泡樹突細(xì)胞肉瘤。免疫組化結(jié)果符合相關(guān)改變。8月3日肝臟超聲造影檢查：常規(guī)超聲示肝右葉可見兩枚稍高回聲結(jié)節(jié)，大小約：1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm，內(nèi)回聲欠均，界清。CDFI示可見少許血流信號。超聲造影：經(jīng)患者左側(cè)肘正中靜脈團(tuán)注法推入六氟化硫微泡混懸液2.4ml，肝右葉稍高回聲結(jié)節(jié)動脈期呈整體高增強(qiáng)，范圍約：1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm，門脈早期可見廓清，延遲期顯著廓清。超聲造影連續(xù)觀察6分鐘。[印象]超聲造影提示：肝右葉結(jié)節(jié)符合CEUSLR-M，考慮轉(zhuǎn)移性肝腫瘤。8月4日行超聲引導(dǎo)下微波消融術(shù)右前葉病灶直徑24mm，微波80w3分鐘，右后葉病灶19mm微波70w3分鐘，消融效果見圖片。觀察一天無不適，8月5日予以拆線出院。討論濾泡樹突細(xì)胞肉瘤FollicularDendriticCellSarcoma,FDCS是一種由橢圓形或梭形細(xì)胞組成的腫瘤，在形態(tài)學(xué)和免疫學(xué)上具有濾泡樹突細(xì)胞的特征。該類細(xì)胞正常情況下局限定居于淋巴結(jié)的濾泡。診斷要點：1、罕見，主要成人發(fā)病，中位年齡50歲。表現(xiàn)為淋巴結(jié)無痛性緩慢增大，最常累及頸部淋巴結(jié)，也可以出現(xiàn)在腋窩、縱膈、腸系膜淋巴結(jié)；或表現(xiàn)為淋巴結(jié)外組織包塊，扁桃體、口腔、胃腸道等；10%的病例可同時累及兩種組織。2、腫瘤細(xì)胞彌漫或結(jié)節(jié)狀增生，呈現(xiàn)席紋樣或螺旋狀排列，細(xì)胞間邊界不清，背景混有小淋巴細(xì)胞。核分裂率0-10/10HPF，個別或復(fù)發(fā)病例，細(xì)胞具有多形性，核分裂像增高，甚至有壞死。3、細(xì)胞核形態(tài)卵圓形到梭形，核染色質(zhì)呈空泡或顆粒狀，核膜薄，核仁小但清晰。胞質(zhì)嗜酸性，含量中等，略呈纖維細(xì)絲狀，有時見多核巨細(xì)胞，還有較少見的變異形態(tài)（上皮樣變異型、霍奇金亞型、炎性假瘤樣亞型）。4、免疫組化：CD21+、CD23+、CD35+，也常表達(dá)clusterin、CXCL13、EGFR。不表達(dá)CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表達(dá)或有時不同程度表達(dá)S100、CD68。5、電鏡可見大量橋粒和許多交織的長絨毛突起，無Birbeck顆粒。有病例Ig基因克隆性重組，BRAF突變也有報道。預(yù)后生物學(xué)行為惰性，更像低度惡性的肉瘤，現(xiàn)在認(rèn)為屬于中度惡性的軟組織肉瘤。局部手術(shù)切除（伴/不伴放、化療）后，局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率接近1/3，化療常用方案CHOP。本案病例，女性、高齡，雖然主訴時間并不長，但從腫瘤大小看，隱匿性病程很長。影像學(xué)檢查的印象類似于腹膜后肉瘤，我們還都是從發(fā)病較為普遍的脂肪肉瘤來考慮，另外就是小腸間質(zhì)瘤。所以相關(guān)的手術(shù)準(zhǔn)備和切除方案，都是按照腹膜后巨大腫瘤來安排的，但術(shù)中所見和手術(shù)的順利程度，都超出了我們的預(yù)計，至于術(shù)后病理報告遲遲未到，也是在預(yù)料之中。然而病理報告的結(jié)果，是沒有遇到過的罕見腫瘤----濾狀樹突細(xì)胞肉瘤。查詢中見到讀片專欄1114期的頸部濾狀樹突細(xì)胞肉瘤，腫瘤也就是3-4cm大小。相對而言，胃腸道的濾狀樹突細(xì)胞肉瘤更為罕見。該病是1986年Monda首先報道，截至2002年文獻(xiàn)報道僅50余例，國內(nèi)僅有1例明確報道。2010年韓國報道2例，男性69歲病灶直徑5cm，女性52歲病灶直徑12cm。本案病灶直徑超過20cm，更為罕見。相關(guān)情況告知家屬后，因病人高齡、術(shù)前貧血低蛋白血癥，雖然術(shù)中輸血和血漿，但術(shù)后恢復(fù)較慢，暫不考慮后續(xù)治療，一月后復(fù)查。