最近接診一位腹膜后囊腫的患者，5年前發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，未予治療，5年后，囊腫明顯增大，由一個變成2個，患者非常緊張，我們對患者精準評估后，實施了微創(chuàng)手術。下面給大家介紹一下這個病例：1、患者老年男性，慢性病程。2、患者于5年前體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后囊腫，無大汗、惡心、嘔吐、左肩背部放射、頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰,起初自訴大小為3cm，就診于外院建議觀察隨訪，今年6月復查提示囊腫增大，達6cm，無自覺癥狀，患者為求進一步治療就診于我院門診，門診以“腹膜后囊腫”收入我科。患者自患病以來，精神狀態(tài)良好，體力情況良好，食欲食量良好，睡眠情況良好，體重無明顯變化，大便正常，小便正常。3、查體：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 132/82mmHg。4、輔助檢查：CT：2020-08-11：左側膈肌角及腹主動脈前方囊狀影；脂肪肝；右腎盞結石。我們術前經過精心的評估、模擬手術，診斷腹膜后囊腫，但腫瘤緊鄰腹主動脈、下腔靜脈，如果誤傷將有大出血的風險。術前我們充分演練，制定了詳細的手術路徑、術中意外情況的處理辦法，為患者實施了微創(chuàng)腹腔鏡腹膜后囊腫切除。手術比預計的要困難，囊腫與周圍粘連非常重，供血的側支血管非常豐富，我們通過超聲刀、止血夾、縫線縫扎等等辦法處理出血，一步一步穩(wěn)扎穩(wěn)打，切除了大部分腫瘤，部分囊壁位于腹主動脈前方、側方，勉強剝離處理會損傷腹主動脈、出現(xiàn)難以控制的大出血。殘留的部分囊壁我們用雙極電凝電燒焚毀上皮細胞，避免將來囊腫復發(fā)。術中、術后病理證實為腹膜后支氣管源性囊腫。術后患者恢復順利，術后第一天恢復活動、飲水，第二天恢復正常飲食，術后第六天順利出院。起源于腹膜后間隙內且在該區(qū)域主要臟器之外的腹膜后囊性腫塊并不常見。 腹膜后囊腫多發(fā)于兒童、青少年， 成年人少見。 腹膜后囊腫大多為良性疾病， 發(fā)現(xiàn)率低， 除了創(chuàng)傷性及炎癥后囊腫、感染性囊腫等具有相應的臨床癥狀外， 其他類型的腹膜后囊腫早期多無明顯的癥狀和體征， 不易于早期發(fā)現(xiàn)。其中支氣管源性囊腫是一種先天性疾病，源于原始前腸的發(fā)育異常，由呼吸系統(tǒng)的一種或多種組織構成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明軟骨及漿液或黏液腺體等。原因尚不完全明確。支氣管源性囊腫發(fā)病率低，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約1:1，多見于縱隔內，約5%位于腹膜后。腹膜后支氣管囊腫被發(fā)現(xiàn)于胰腺區(qū)域及左腎上腺區(qū)。這些囊腫體積一般直徑不超過6cm，發(fā)展緩慢。本病通常無癥狀，合并感染或壓迫周圍臟器時可表現(xiàn)為腹部或背部疼痛，下腹部囊腫可壓迫膀胱及尿道出現(xiàn)肉眼血尿，因臨床表現(xiàn)無特異性, 常需與腹膜后的其他囊性病變如胰腺囊腫、尾腸囊腫、苗勒氏囊腫，囊性畸胎瘤、尿道上皮囊腫等相鑒別。腹膜后囊腫是否表現(xiàn)出臨床癥狀主要與其位置和大小有關。有的患者存在腹痛癥狀，有的囊腫體積增大而產生壓迫癥狀。腹膜后囊腫的最終診斷依靠術后病理， 可為淋巴管囊腫、囊腺瘤、系膜囊腫、間皮瘤、畸胎瘤、支氣管源性囊腫等。僅有不到１％的淋巴管囊腫發(fā)生于腹膜后間隙。隨著Ｂ超和ＣＴ等影像學檢查手段應用的普及， 無癥狀的腹膜后囊腫檢出率越來越高。 在腹膜后囊腫定位診斷中， 超聲檢查是臨床常用的輔助檢查， 具有無創(chuàng)、無輻射、價廉等優(yōu)點， 而且能很好地分辨實質性和液性組織， 常作為腹部疾病首選檢查， 亦可以用于術后復查。 腹膜后囊腫在ＣＴ上主要表現(xiàn)為單房或者多房的薄壁囊腫， 增強無強化。ＣＴ能明確囊腫來源及其與周圍臟器關系， 指導手術的進行，從而降低術中損傷周圍臟器的風險。 惡性的腹膜后腫物， 如惡性間皮瘤， 在ＣＴ上表現(xiàn)為彌漫性或局限性的囊性、囊實性影， 伴有密度不均勻。 其余的檢查手段還包括ＭＲＩ、胃腸道Ｘ線鋇餐造影、腹部Ｘ線平片等。在確定診斷為腹膜后囊腫以后， 應根據其不同的病理性質、癥狀及病因采取相應有效的治療。 腹膜后囊腫大多數(shù)為良性病變， 通過早期發(fā)現(xiàn)和切除可以明確診斷， 同時避免惡性轉化、破裂及繼發(fā)性感染等并發(fā)癥的發(fā)生。 囊腫體積小時多無癥狀， 當囊腫體積不斷增大產生嚴重的壓迫癥狀， 或合并出血、感染、梗阻、高血壓、腫瘤等風險時則需要治療。治療手段包括手術、注射硬化劑、袋化手術等， 但非手術治療方法效果較差， 且容易復發(fā)。手術切除是本病的首選治療， 不論有無癥狀均應手術切除， 以免發(fā)生腸梗阻、腸出血、腸穿孔及泌尿系梗阻等并發(fā)癥。 手術方式的選擇要根據囊腫的部位而決定。 完整切除囊壁是手術治愈的關鍵，否則可因殘余囊壁再生而復發(fā)。 不能全切者殘余部分可用電刀和碘酊燒灼破壞囊壁黏膜，以防復發(fā)。良性腫瘤有包膜者應爭取連同包膜完整切除； 惡性的腹膜后腫物（ 例如惡性間皮瘤） 則是腹腔鏡的禁忌證。 手術方式包括傳統(tǒng)開腹手術和腹腔鏡手術。手術的關鍵是完整剝離囊壁， 減少復發(fā)的可能， 但是在手術過程中很難避免囊液溢出。隨著腹腔鏡手術技術的不斷成熟， 大部分的腹膜后囊腫都能在腹腔鏡下被完整剝除。 腹腔鏡下手術視野廣泛、清晰， 便于手術完整剝離囊腫， 且腹腔鏡下的放大效果能使操作更加精細， 較開腹手術出血量少。 這種手術方式不僅創(chuàng)傷小、手術風險小， 還能縮短患者的住院時間， 患者在術后痛苦少、 康復快。對于支氣管源性囊腫，手術切除是最佳選擇，可緩解癥狀，防止繼發(fā)感染和惡變的發(fā)生。因該病術前難以確診，而且已有腹膜后支氣管源性囊腫發(fā)生癌變的報道，手術切除可降低惡變風險。手術方式取決于病變特征，病變局限且與周圍組織有明顯界限者，腹腔鏡手術切除可作為首先方法。病變范圍較大，或者侵犯周圍臨近組織，需要開放手術治療。腹膜后支氣管源性囊腫術后預后較好，目前尚無復發(fā)的報道。腹腔鏡下腹膜后囊腫切除的技術已經成熟， 在腹腔鏡下能完整剝離囊壁， 術后復發(fā)率小， 即便其再次復發(fā)也能再次進行手術治療。 腹腔鏡手術切除腹膜后囊腫是一種安全、有效的手術方式。北京醫(yī)院普通外科劉燕南主任醫(yī)師、副教授門診時間：周二上午、周五上午

近日我院普外4病區(qū)（老年消化外科）為一名40多歲的男青年賈某，成功實施腹腔鏡下類似“葫蘆娃”形狀的罕見巨大腹膜后腫瘤切除術，現(xiàn)患者術后已順利康復，即將擇期出院。該患者于近期在某醫(yī)院查體時無意中發(fā)現(xiàn)腹膜后約13cm巨大腫瘤，就診醫(yī)院因腫瘤大，風險大，建議開腹手術?；颊咭蜷_腹手術風險大，創(chuàng)傷大，恢復慢，為求微創(chuàng)手術治療轉入我院。入院后常規(guī)的增強CT、核磁共振等影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腹腔和盆腔腹膜后，被膀胱、前列腺、精囊腺、直腸、輸尿管等盆腔臟器以及腸系膜動靜脈、髂內動靜脈等大血管包繞，并且之間的關系比較密切，手術切除難度大，術中稍有不慎就可能損傷血管造成致命性大出血，損傷盆腔臟器造成腸瘺、尿瘺等并發(fā)癥，同時面臨可能切除部分前列腺的可能性，影響生活質量。王志東副教授帶領醫(yī)療小組查房后建議患者術前進行最新的術前3D成像，用三維立體、動態(tài)而精準的方法明確腹膜后腫瘤與腹盆腔臟器、盆腔重要血管之間的關系，讓腫瘤真身徹底現(xiàn)形，做到術前精準評估，以大大降低手術風險。術前按流程進行3D成像后，讓腹膜后腫瘤徹底現(xiàn)形， 13cmX9cmX8cm大小，呈現(xiàn)出典型的“葫蘆娃”形狀，頭小身子大，但并未侵犯膀胱、前列腺、精囊腺、直腸、輸尿管，與腸系膜動靜脈、髂內動靜脈之間有一定的間隙和界限，滋養(yǎng)血管來自于腫瘤周邊的小血管，非常適合進行微創(chuàng)腹腔鏡手術切除。術前用3D成像認真講解腫瘤情況、與周圍的關系、手術路徑等后，病人和家屬緊張焦慮的心情緩解了許多，思想包袱也放了下來。術前充分與患者及家屬進行知情同意后，經積極完善周密的術前討論和準備后，在麻醉科和手術室的大力協(xié)作下，2020年于9月4日上午由王志東副教授主刀，在黎躍華主治醫(yī)師、侯樂醫(yī)師協(xié)助下，成功實施腹腔鏡微創(chuàng)“葫蘆娃”切除術。術中探查的情況與術前3D成像預計基本相同：“葫蘆娃”形狀腫瘤位于腹盆腔腹膜后，13cmX9cmX8cm大小，包膜完整，與膀胱、前列腺、直腸、輸尿管等盆腔臟器界限較為清楚，提起顯露腫瘤與腸系膜動靜脈、髂內動靜脈之間有一定的間隙，腫瘤供血血管來自周邊細小血管，超聲刀完全可以切除凝閉血管，做到完整切除腫瘤。術中仔細分離、結扎腫瘤滋養(yǎng)血管，保護好生命攸關的各個血管、臟器、神經，在沒有損傷周圍臟器、未輸血的情況下將腫瘤完整切除，腹部左下方取小切口完整取出腫瘤，手術獲得成功，術中出血約100ml，手術順利，切下來的“葫蘆娃”與3D成像模型幾乎完全吻合（如下圖所示）?；颊咝g后恢復良好，達到了快速康復治療的目的，即將痊愈出院，達到了預期效果。據王志東副教授介紹，人體腹膜后間隙空間大，腹膜后腫瘤可以“自由生長”而長得巨大，且常常無癥狀，也不影響日常的工作生活，常依靠體檢時無意中發(fā)現(xiàn)。術前使用一般的檢查手段如增強CT、盆腔MR等都屬于二維平面成像，有其局限性，難以全面了解腫瘤對周圍臟器和重要血管之間的關系，容易低估手術風險，這也給手術帶來了不確定性，增大了手術風險。腹膜后間隙是重要血管、神經、臟器所在部位，手術難度大，風險高，術中易造成重要腹腔和盆腔臟器如腎臟、脾臟、胰腺、直腸、前列腺、輸尿管等損傷、神經叢損傷影響功能，大血管損傷引起大出血休克等嚴重并發(fā)癥。因此除了要求術者具有豐富的手術經驗，熟練掌握腹膜后解剖、生理、病理變化等，術前應用最先進的3D成像技術，精準的了解腹膜后腫瘤與周圍臟器和重要血管之間的關系，規(guī)劃科學的手術方式、手術路徑，進行模擬手術切除也十分重要。這樣不僅能大大降低手術風險，還可以顯著提高微創(chuàng)手術的成功率，促進加速康復外科的發(fā)展，使得精準醫(yī)學由理論轉化為臨床實踐。該例手術的成功，顯示出迅速發(fā)展的精準醫(yī)學理念給復雜腹腔腫瘤患者進行微創(chuàng)手術治療帶來了福音，也彰顯了我院先進的理念和技術水平。網址：https://sx.sina.cn/health/2020-09-10/detail-iivhuipp3579599.d.html http://2yuan.xjtu.edu.cn/Html/News/Articles/24240.html

什么是腹膜后腫瘤？腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤，以及由其他部位轉移來的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。腹膜后腫瘤有什么特點？由于腹膜后腫瘤本身也缺少特異的臨床表現(xiàn)，因此很難早期發(fā)現(xiàn)。當患者感覺腹部脹滿或者摸到腹部包塊時，腫物往往已經巨大。臨床上也缺乏特異的腫瘤指標，輔助檢查首選是增強的CT或MRI。腹膜后腫瘤怎么治療？后腹膜腫瘤異質性高，病理類型復雜，放化療不敏感，手術切除是最主要的治療手段。

一、炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤是最近幾年才被認識和正式命名的獨立的中間型(低度惡性)腫瘤，可以出現(xiàn)在身體的各個部位。世界衛(wèi)生組織將其定義為，有分化的肌纖維母細胞組成的，常伴有漿細胞和淋巴細胞（這兩種都是炎癥細胞）浸潤的一種腫瘤。根據目前的流行病學研究，炎性肌纖維母細胞瘤的發(fā)病率比較低，在全世界每一萬個人種大概有4到70個患者存在這一疾病，最常見的是青少年，但成人中也有很多患者會患病。這一疾病的發(fā)病機制尚不明確，有報道顯示一個叫做ALK的基因出現(xiàn)突變可能導致炎性肌纖維母細胞瘤。之前學界普遍認為是炎性肌纖維母細胞瘤與炎癥相關的假性腫瘤，因此也有一個別名“炎性假瘤”。但是近年來的研究卻發(fā)現(xiàn)，這種類型的腫瘤其實是真正的腫瘤的一種，而且最近的研究發(fā)現(xiàn)有些炎性肌纖維母細胞瘤甚至具有惡性腫瘤的傾向。有報道顯示，炎性肌纖維母細胞瘤有25%的比例會出現(xiàn)局部復發(fā)，也會對很多患者造成非常大的困擾。二、炎性肌纖維母細胞瘤在檢查方面有哪些特殊表現(xiàn)？除了影像學上一些非特異的表現(xiàn)以外，我們在臨床上如果考慮這一腫瘤是炎性肌纖維母細胞瘤的話，就可以做一些抽血的檢查來幫助我們判斷。比如說一些炎癥的因子和血沉、C反應蛋白等指標如果升高，可能反映出患者體內存在較多的炎癥反應，如果能夠同時排除身體其他部位的感染、炎癥等，就會更加支持腫瘤是炎性肌纖維母細胞瘤。當然，最后還是需要對切除的腫瘤進行病理切片的檢查才能明確炎性肌纖維母細胞瘤的診斷。三、炎性肌纖維母細胞瘤有哪些危害？炎性肌纖維母細胞瘤的危害主要取決于腫瘤的部位。炎性肌纖維母細胞瘤由于是一種全身性的疾病，因此在身體的不同部位均可以出現(xiàn)，而由于它多數(shù)情況是良性腫瘤，因此它的危害也主要是局部腫塊對周圍組織的壓迫。比如說長在腹膜后區(qū)域輸尿管附近的腫瘤可能會導致輸尿管狹窄和腎臟積水，長在腸系膜血管、腹腔干血管附近的炎性肌纖維母細胞瘤可能會導致腹部疼痛、背部疼痛以及消化道癥狀等。在全身表現(xiàn)方面，可能會出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕等身體消耗的癥狀。四、炎性肌纖維母細胞瘤應該怎樣治療？炎性肌纖維母細胞瘤最主要的治療手段是手術。手術治療的原則是盡可能的徹底切除腫瘤及周圍的邊界，最大程度保留正常生理功能。如果腫瘤沒有明顯的浸潤，有些患者甚至可以獲得痊愈。同時，如果腫瘤長在比較關鍵的位置，無法把周圍的正常組織也一起切除的，那么徹底切除的難度又會增大。在腫瘤復發(fā)和進展后，不適合做手術的情況下，可以嘗試使用化療的方法進行治療。由于發(fā)病率較低的原因，目前還沒有一個通用的治療方案，可以考慮的藥物包括長春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌D等。五、炎性肌纖維母細胞瘤手術能根治嗎?很可惜的是炎性肌纖維母細胞瘤是容易復發(fā)的，單純的手術治療后有較高的風險會復發(fā)。但是只要腫瘤在可控的范圍之內不影響身體的正常功能，總體上的治療效果還是比一般惡性腫瘤好很多。目前由于相關的研究比較少，還不能明確采用化療藥物或激素抑制炎性反應對于腫瘤的控制效果如何。

1. 臨床資料病例1：女性，67歲，因腹圍逐漸增大、腹脹伴疼痛入院。入院后檢查：患者腹部膨隆，如足月孕婦腹型，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據整個腹腔，內含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術中見腹腔內巨大占位，上至肝下，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合右半結腸切除，切除標本8公斤?；颊咝g后恢復良好，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術后8天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。內蒙古自治區(qū)人民醫(yī)院胃腸外科王舉病例2：男性，32歲，因腹圍逐漸增大，腹脹腹痛、便秘等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至恥骨聯(lián)合，呈分葉裝，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據整個腹腔，內含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術中見腹腔內巨大占位，上至肝下和脾臟，下至盆腔。我們克服腹腔空間狹小、解剖復雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標本16公斤?；颊咝g后發(fā)生淋巴漏，經保守治療治愈，術后16天順利出院。病理診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。病例3：女性，64歲，因腹圍逐漸增大，伴腹脹等入院。入院后查體：腹部可觸及巨大腫瘤，上至左上腹部，下至恥骨聯(lián)合，表面光滑，活動欠佳。腹部加強CT見腹部巨大腫瘤，占據整個腹腔，內含脂肪成分，診斷為“腹膜后脂肪肉瘤”。術中見腹腔內巨大占位，上至脾臟下極，下至盆腔，把左腎從后方頂置左上腹，腫瘤把部分左腎包裹。我們克服腹腔空間狹小、解剖復雜等困難，完整切除腹膜后腫瘤并聯(lián)合左腎切除，并盡最大限度將腹膜后脂肪組織廓清，切除標本3.8公斤。患者術后9天順利出院，未發(fā)生任何并發(fā)癥。病理診斷為“腹膜后高分化脂肪肉瘤”。病例4：女性，73歲，因腹圍逐漸增大伴腹部脹痛、間斷便血等入院。入院查體：腹部膨隆，呈球形，腹部可觸及巨大腫瘤，上至劍突，下至盆腔，活動差，壓痛明顯。CT見腹部巨大占位，由左中上腹部至盆腔，內部密度不均，有小部分液化。術前穿刺活組織檢查，腫瘤性質不明，但可以排除“間質瘤”。術中見腹腔內巨大腫瘤，上至左側膈下，下至盆腔，中間部分有波動感，其余部分質地中等硬度。大網膜與腫瘤密切黏連在一起，橫結腸被腫瘤擠壓至盆腔。由于腹腔空間被腫瘤占據，手術無從下手。在保證無瘤原則下將腫瘤中間液化組織吸取干凈后使腹部騰出一點空間和空隙，我們充分利用這點空間，從腫瘤下極開始沿著腫瘤外緣一點點分離結扎盤布在腫瘤周圍的血管和組織、腸管等，將腫瘤從腹腔游離。腫瘤上極與左側膈肌密切黏連，與胃底相連，與脾臟密切不可分離。我們用直線切割器切斷胃底大彎，使腫瘤與胃底完全分離，然后連同脾臟和腫瘤一并切除，將其腫瘤完整切除（4公斤）?；颊咝g后恢復順林，未發(fā)生任何并發(fā)癥，術后9天安全出院。術后病理診斷“胃巨大平滑肌肉瘤”。2. 討論2.1 關于腹膜后脂肪肉瘤腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤以及由其他部位轉移來的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。臨床上常說的腹膜后腫瘤通常情況下僅指原發(fā)性腹膜后腫瘤，其多數(shù)屬于軟組織腫瘤，占后者的15%。原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床上較為少見，占惡性腫瘤不及1%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見為間葉組織來源的肉瘤，占42%。目前腹膜后腫瘤病因不清。腹膜后腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占60%-80％，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實質性者多為惡性。腹部腫塊、壓迫癥狀、疼痛和全身癥狀等是其主要臨床表現(xiàn)，目前治療仍然以手術為主，很多腹膜后腫瘤手術復雜，有時需要聯(lián)合臟器切除，但術后容易復發(fā)，可以多次反復手術。腹膜后脂肪肉瘤是源于腹膜后脂肪組織的非特定臟器的一類腫瘤，是最常見的腹膜后腫瘤。由于其位置較深、發(fā)病隱匿，常常在腫瘤巨大、侵犯或擠壓周圍臟器發(fā)生合并癥狀時才能發(fā)現(xiàn)，目前治療效果并不理想。本病發(fā)病年齡多在55～75歲，男性略多于女性；腹膜后脂肪肉瘤呈隱匿性生長，癥狀出現(xiàn)較晚，在被發(fā)現(xiàn)前，腫瘤可長得很大（很多患者就診時，腫瘤直徑大約10cm）。臨床特點主要為腹痛、腹部包塊及腹腔臟器的受壓癥狀。消化道受壓者可出現(xiàn)腹痛、腹脹、便秘、食欲下降等非特異性癥狀；腎或輸尿管移位及受壓時，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒癥；膀胱直腸受壓迫時，可產生尿頻、尿急、便秘、排便疼痛癥狀。腫瘤侵犯腰叢和骶神經根時，可引起腰背部和下肢痛；壓迫股神經時，可出現(xiàn)下肢不能抬舉受限等；目前對于腹膜后脂肪肉瘤的治療仍以手術為主，手術時力求盡量完整切除腫瘤及腹膜后脂肪組織，降低復發(fā)率。本病術后有很高的復發(fā)率，但可以多次手術，延長生命和提高生活質量。藥物和放療對本病治療效果尚不明確，極少有效。2.2 關乎胃平滑肌肉瘤胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌組織的惡性腫瘤。整個消化道除食管上1/3和肛門括約肌外都有平滑肌，因而幾乎全部消化道均可發(fā)生平滑肌肉瘤。以胃組織中平滑肌最為豐富，故發(fā)病率也最高，其次是小腸，結腸和食管則較少。在胃非上皮性惡性腫瘤中，僅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其臨床表現(xiàn)X線鋇餐及胃鏡等檢查缺乏特異性，易與胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原發(fā)性腫瘤相混淆，術前診斷及鑒別診斷皆較困難；本病對化療、放療均不敏感，確診后應行手術治療，術式根據腫瘤大小、部位、有無轉移而定。因為胃平滑肌肉瘤瘤體有時生長很快，但很少侵犯鄰近器官，因此盡量爭取手術切除，?？扇〉幂^滿意的效果。本例患者的腫瘤侵犯了脾臟，所以我們做了聯(lián)合脾臟切除手術。

（作者：陳銳、年新文 指導：馮翔教授）腹膜后腫瘤三維可視化是指用于顯示、描述和解釋腹膜后腫瘤三維解剖和形態(tài)特征的一種工具。其借助CT或MRI等圖像數(shù)據，利用計算機圖像處理技術對數(shù)據進行分析、融合、計算、分割、渲染等,將腫瘤、腹腔器官、血管等目標的形態(tài)、空間分布等進行描述和解釋，并可直觀、準確、快捷地將目標從視覺上分離出來,為術前準確診斷、手術方案個體化規(guī)劃和手術入路選擇提供決策。腹部重要血管主要有:腹主動脈、下腔靜脈、腹腔干、腎動靜脈、髂動靜脈、腸系膜血管及門靜脈等，腹膜后腫瘤可包繞、侵犯腹腔重要血管或供瘤血管可能來源于這些血管。約有18%的腹膜后腫瘤病人存在腹部重要血管受侵。這部分病人手術風險極高、難度極大，可能因為血管包繞的原因錯過手術的機會或者因手術難度極大術中出現(xiàn)大出血等。而3D重建技術可以較為清晰的判定腫瘤與血管的關系，并通過計算機重新重建血管與腫瘤的解剖關系。對于臨床醫(yī)生術前決策及手術方案的制定至關重要。下圖展示了3D重建的幾張圖片，我們可以清晰看到血管與腫瘤及腫瘤與周圍臟器的關系。我們舉個例子，下面是我們做過的一個復雜病例，通過CT影像片子，我們可以看到腫瘤體積很大，而且把一些非常重要的血管包圍了起來，那么這些血管跟腫瘤是什么樣的關系，血管走形是怎么樣的，我們從哪里切入，又要注意哪些血管，還要從哪些地方做出一些妥協(xié)？光憑二維的影像學，對于簡單的腹膜后腫瘤是足夠的，但是對于這么復雜的腫瘤，除了具有幾十年手術經驗的醫(yī)生以外，我們一般醫(yī)生的大腦構思起來這個病例，總有些“內存不夠”，“運轉速度不夠快”。圖1 患者術前（A、B）術后（C、D）腹部CT平掃+增強但是，我們的人腦不夠用的時候，可以用“電腦”來幫忙。我們采用精準的三維重建技術，可以非常形象的把患者的腫瘤周圍的血管清晰的顯示出來。 這樣的情況，不僅是我們醫(yī)生，大部分患者也能看得懂，黃色的部分是腫瘤，將紅色的粗的大動脈擠壓到一邊，把粗的大靜脈徹底擠壓變形，饒著腫瘤走了一圈。而且，我們醫(yī)生還會仔細評估每一根小動脈和小靜脈，每一根都管著一個或多個重要的器官，這對于我們保留腸道，保留腎臟具有重要的意義，我們還可以旋轉、調整不同器官的顯像、調整不同器官的透明度，在手術前在腦海中“預演”一下手術的過程。 又比如這一例患者，精準的三維重建技術可以將不同的器官進行顯示或隱藏，可以觀察腫瘤內部血管情況，腫瘤血管供應情況以及腫瘤與周圍器官和血管的關系。 總之，對已采用B超、CT等影像學技術初步診斷為腹膜后腫瘤，且腫瘤位置緊鄰重要臟器或者大血管，且需要進行手術的病人，鑒于其技術上的高風險、高難度，建議對復雜的腹膜后腫瘤進行三維可視化模型重建，以使該項技術為術前精確診斷、術中精準手術乃至病人獲得最佳的康復效果發(fā)揮強有力的支持作用。 但是，需要強調的是，不是所有患者都需要這個高科技的，我們需要有選擇的應用

（作者陳銳 指導老師 馮翔教授）如果報告上說了，是惡性腫瘤，或者報告上沒有說、但是主管醫(yī)生說了，這個腫瘤惡性的可能性比較大，那么就一定要“開刀”嗎？不是的，除了手術治療之外，惡性腫瘤的治療方法比較多，包括：放療、化療、靶向治療、放射性核素治療、粒子植入、免疫治療、冷凍治療、HIFU刀、重離子治療等等。而且，這些治療手段可以相互組合，形成很多種的治療方案，每一個患者額的治療可能都會選用不同的治療方案。具體如何選擇需要具體情況具體分析。第一，一小部分是腹膜后惡性腫瘤是來自于腹膜后器官（如腎臟、腎上腺）的，這些腫瘤在影像學上有時候沒有明確他們的來源，這樣的情況下手術治療通常是首選。比如說腎上腺附近，考慮是腎上腺腫瘤相關的腹膜后腫瘤，或者輸尿管附近考慮是輸尿管腫瘤相關的腹膜后腫瘤。第二，另外一部分腹膜后惡性腫瘤，是其他腫瘤的轉移灶，比如說泌尿系統(tǒng)的腫瘤、生殖系統(tǒng)的腫瘤、子宮內膜癌、卵巢癌、結腸癌、直腸癌等腫瘤均可能出現(xiàn)腹膜后部位的轉移，這樣的患者，有些在發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤之前已經有過比較明確的病史，有些卻是先發(fā)現(xiàn)了腹膜后腫瘤，隨后才發(fā)現(xiàn)原發(fā)的腫瘤。對于這一部分的患者，治療前最重要的就是通過全身或者局部的檢查來明確患者是否有其他部位的腫瘤，以及其他部位的腫瘤的情況。比如原發(fā)腫瘤還沒有得到治療，那么要以治療原發(fā)腫瘤為基礎輔助腹膜后轉移灶的切除或者放療。如果原發(fā)灶不明確，也可以通過先切除腹膜后腫瘤，根據病理結果進一步檢查來找到原發(fā)的腫瘤。目前已經有一些腫瘤，比如說結直腸癌、泌尿系腫瘤、婦科腫瘤等，在原發(fā)灶得到治療并且采用常規(guī)的放療化療無法有效消除腹膜后轉移灶的情況下，可以采用跟手術切除。第三，就是最“正宗”的惡性腹膜后腫瘤，也就是發(fā)源于腹膜后組織的惡性腫瘤腫瘤，這些腫瘤主要是軟組織來源的，因此也叫做軟組織肉瘤（soft-tissue sarcoma）。軟組織肉瘤的治療方法，這在國際上是有規(guī)范的，最權威的要數(shù)“美國國家腫瘤網絡NCCN”發(fā)布的治療指南，以及我國的“軟組織肉瘤治療專家共識”。根據治療指南，針對每一個患者，首先評估腫瘤是否可以切除，如果可以切除，首選手術切除。如果判斷手術切除困難，可以選擇先進行新輔助治療，包括新輔助化療、新輔助放療、新輔助免疫治療等，或者鼓勵患者參加臨床試驗。經過了這些新輔助治療，如果患者可以達到手術切除，就進行手術切除，如果仍無法手術，就繼續(xù)之前的新輔助治療或更換其他可選的非手術治療方案。由此可見，手術治療是腹膜后軟組織肉瘤治療的關鍵方法。除此之外，手術后患者還可能需要輔助治療來拖延腫瘤復發(fā)的時間，延長生存的時間；或者手術后再次出現(xiàn)復發(fā)的時候，還需要選擇不同的治療方法，比如說是再次手術或接受非手術治療方法。針對這些不同的治療方法，我們以后都會進行一個簡單的介紹，以幫助大家明確這些腫瘤的治療有哪些手段。