本文向患者和家屬朋友介紹相當(dāng)比例的腹膜后腫瘤患者可能會(huì)面臨的一個(gè)問題：腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，我們歸納和概括了患者最關(guān)心的幾個(gè)問題，進(jìn)行重點(diǎn)介紹：1.腹膜后腫瘤容易復(fù)發(fā)嗎？復(fù)發(fā)，可以說是懸在腹膜后腫瘤患者頭上的一把利劍，也是醫(yī)生的心頭大患。腹膜后腫瘤是否復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)快慢，主要取決于以下幾個(gè)因素：腫瘤病理類型，首次手術(shù)時(shí)腫瘤侵犯的范圍，首次手術(shù)腫瘤切除程度，當(dāng)然也包括患者精神狀態(tài)因素等。（1）簡單說，惡性的腫瘤容易復(fù)發(fā)，而良性的腫瘤切除后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)很小。舉兩個(gè)最典型的例子，腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、胃腸間質(zhì)瘤等，復(fù)發(fā)的概率較高，不少患者都將面臨與腫瘤的持久斗爭；而一些良性腫瘤，比如說神經(jīng)鞘膜瘤，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤等，復(fù)發(fā)的概率很低。（2）首次手術(shù)時(shí)，患者腫瘤體積巨大、侵犯范圍大的患者，更容易復(fù)發(fā)。（3）首次手術(shù)切除如果能達(dá)到完整切除，術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)的時(shí)間可能會(huì)較晚，而如果首次手術(shù)進(jìn)行姑息性切除或部分切除，術(shù)后復(fù)發(fā)的時(shí)間較早，概率較大。（4）當(dāng)然，患者術(shù)后的良好的生活習(xí)慣和對(duì)待生活的心態(tài)也很重要，目前已經(jīng)有包括前列腺癌在內(nèi)的多種腫瘤的研究顯示，患者的心態(tài)對(duì)于患者的生存時(shí)間具有重要的影響。2.腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)后還能做手術(shù)嗎？根據(jù)美國NCCN指南，以及國內(nèi)的一些專家共識(shí)來看，腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)后，對(duì)于能夠進(jìn)行手術(shù)切除的患者，手術(shù)仍然是最佳的治療手段。然而患者是否能夠耐受手術(shù)，手術(shù)切除的風(fēng)險(xiǎn)是否過大，切除后患者的各項(xiàng)功能能保留多少，是判斷是否給患者進(jìn)行手術(shù)的主要依據(jù)。當(dāng)然，不同水平的醫(yī)院，不同技術(shù)的醫(yī)生，對(duì)于這一問題來說，可能有很多不同的答案，有些人認(rèn)為沒辦法開刀了，而有些技術(shù)水平更高的醫(yī)生會(huì)覺得并不是很難。但是，如果出現(xiàn)了腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)，特別是復(fù)查時(shí)已經(jīng)腫瘤非常大的患者來說，能夠手術(shù)已經(jīng)實(shí)屬不易，存在極大的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后可能遇到的情況很多，也不能因?yàn)獒t(yī)生說有信心做手術(shù)就有一些不合理的、過高的心理預(yù)期。3.腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)手術(shù)中可能有哪些困難？復(fù)發(fā)患者進(jìn)行手術(shù)，將面臨更多的困難，這主要是由于以下原因：（1）復(fù)發(fā)手術(shù)患者的組織正常結(jié)構(gòu)異常，原本規(guī)律的腹腔臟器的位置出現(xiàn)改變；（2）腸粘連等腹腔內(nèi)部器官粘連，導(dǎo)致手術(shù)中通常需要首先進(jìn)行“廣泛腸粘連松解術(shù)”，不僅耗費(fèi)大量的手術(shù)時(shí)間，而且腸粘連部分分解時(shí)，腸壁脆弱的患者會(huì)出現(xiàn)腸瘺等并發(fā)癥；（3）復(fù)發(fā)患者，常?？赡艽嬖诙喟l(fā)腫瘤，腫瘤位置更加廣泛，手術(shù)范圍可能更大，同時(shí)聯(lián)合切除相關(guān)器官的可能性也更大，手術(shù)的復(fù)雜程度明顯增加，可能出現(xiàn)腸道造口，輸尿管皮膚造口等腸道、尿道改道手術(shù)方式。面對(duì)這些困難，最適合進(jìn)行腹膜后復(fù)發(fā)腫瘤切除的醫(yī)生就是具有豐富的二次手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的、有普外科扎實(shí)基礎(chǔ)以及縫合血管技術(shù)的、能夠獨(dú)立完成腸道、泌尿系手術(shù)的有跨學(xué)科經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生。4.檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)了，是不是立即就要手術(shù)？不是的。一般來講，如果患者復(fù)發(fā)腫瘤直徑小于10cm，并且沒有處于關(guān)鍵位置，不影響相關(guān)器官功能，可以暫緩手術(shù)并給予密切觀察；而當(dāng)腫瘤大于10cm時(shí)，或者出現(xiàn)影響相關(guān)器官時(shí)，或者腫瘤位置危險(xiǎn)的患者，就需要手術(shù)進(jìn)行治療。5.腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)如果做不了手術(shù)怎么辦？有些患者，雖然按照醫(yī)生指示的時(shí)間進(jìn)行密切的復(fù)查，仍然后可能不能進(jìn)行手術(shù)，這些情況包括：患者的身體狀況太差無法耐受手術(shù)、腫瘤已經(jīng)全身多處擴(kuò)散、腫瘤包繞血管過多手術(shù)會(huì)損傷大血管、腫瘤侵犯重要及必需的人體器官等。如果完整切除的手術(shù)做不了，那么可以進(jìn)行一些緩解癥狀的姑息性手術(shù)，比如說腸造瘺、輸尿管皮膚造口、腎造瘺等，目的不是治愈疾病，而是盡量的改善患者的癥狀，爭取提高患者的生活質(zhì)量，延長患者生存時(shí)間。對(duì)于這部分患者，可以考慮進(jìn)行化療、靶向治療、粒子植入等治療手段，有一些研究證實(shí)上述的治療方法可以在一些患者中獲得病情緩解的效果。6.腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)一般發(fā)生在手術(shù)后多久，預(yù)期生存時(shí)間有多久？根據(jù)國內(nèi)報(bào)道的資料，腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的中位時(shí)間為18個(gè)月。根據(jù)長海醫(yī)院近2年的患者隨訪情況看，一般患者的復(fù)發(fā)時(shí)間在6個(gè)月以上，部分患者在2年后仍然沒有復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)后的生存時(shí)間也差異較大，有些患者可以帶瘤生存很長時(shí)間，生活質(zhì)量也相對(duì)比較高，比如說我們見到過經(jīng)歷過3-4次手術(shù)，生存時(shí)間超過8-9年的惡性后腹膜腫瘤患者。也有部分患者在術(shù)后2-3年內(nèi)就迅速復(fù)發(fā)，全身轉(zhuǎn)移，生存時(shí)間就相對(duì)短很多。腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)，是所有患者最害怕，醫(yī)生也最頭痛的問題，但是一旦出現(xiàn)了復(fù)發(fā)，我們只有聯(lián)起手來，選擇最佳的治療方式，權(quán)衡一切的治療手段的利弊，盡量改善患者的生存。本文參考文獻(xiàn)：朱少問,馮翔,利用血管外科技術(shù)提高腹膜后腫瘤完整切除率《中國血管外科雜志（電子版）》-2012年2期腹膜后脂肪肉瘤診斷和治療專家共識(shí)中國微創(chuàng)外科雜志2016年第16卷第12期羅成華，腹膜后腫瘤，人民衛(wèi)生出版社，北京本文原創(chuàng)，如有轉(zhuǎn)發(fā)必須標(biāo)注本文地址及作者，作者保留一切權(quán)利。長海醫(yī)院泌尿外科馮翔教授組陳銳醫(yī)師本文系陳銳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

腹膜后腫瘤科普系列之二本文向患者和家屬朋友介紹腹膜后腫瘤中的一個(gè)重要疾病，腹膜后脂肪肉瘤。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，我們歸納和概括了患者最關(guān)心的幾個(gè)問題，進(jìn)行重點(diǎn)介紹：1.腹膜后脂肪肉瘤發(fā)病率如何？腹膜后脂肪肉瘤，是一種并不多見的惡性腫瘤，卻是腹膜后腫瘤中最常見的，占所有原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤的45%左右，發(fā)病年齡多在40-60歲，男女無明顯區(qū)別。2.腹膜后脂肪肉瘤的預(yù)后患者預(yù)后怎么樣？患者的預(yù)后主要取決于病理類型：高分化脂肪肉瘤、單純粘液樣脂肪肉瘤相對(duì)比較好，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能性比較低，預(yù)后相對(duì)較好；而圓形細(xì)胞、去分化和多形性的脂肪肉瘤，轉(zhuǎn)移潛能較高，術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)明顯更高，預(yù)后明顯更差，生存期也明顯較短。3.腹膜后脂肪肉瘤的治療方法主要有哪些？目前，腹膜后脂肪肉瘤的主要治療方式是手術(shù)切除，對(duì)于能夠進(jìn)行手術(shù)切除的患者來說，手術(shù)切除也是毫無疑問的最佳治療手段。對(duì)于手術(shù)無法切除的患者，長期以來缺乏良好效果的治療手段，但是近年來出現(xiàn)一些新型的治療手段，如化療、靶向治療等，此外一些物理治療方式，如射頻消融、微波治療、氬氦刀、同位素放射粒子植入等也可以用于輔助性的治療。由于近年來的高通量測序技術(shù)+靶向藥物篩選的“精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)”技術(shù)的發(fā)展，有些肉瘤患者可能通過基因檢測，發(fā)現(xiàn)一些敏感的化療及靶向藥物，可能是未來這些患者的一種治療手段。4.腹膜后脂肪肉瘤手術(shù)切除時(shí)有哪些風(fēng)險(xiǎn)？腹膜后脂肪肉瘤，通常有幾個(gè)特點(diǎn)：體積大、位置深、邊界不清晰、侵犯周圍器官和組織、與后腹腔的人體主要血管關(guān)系密切。這樣導(dǎo)致了手術(shù)的創(chuàng)傷大、暴露難、切除邊界難以把握、需聯(lián)合切除腸道、肝膽胰脾腎、輸尿管、膀胱等臟器以后導(dǎo)致相應(yīng)的功能障礙，以及包繞大血管導(dǎo)致分離困難及非常兇險(xiǎn)的大出血，因此腹膜后脂肪肉瘤是所有外科醫(yī)生都很棘手的疾病。5.腹膜后脂肪肉瘤在手術(shù)中切掉了，還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？很遺憾的說，腹膜后脂肪肉瘤手術(shù)中即使完全切除所有肉眼可見的腫瘤（所謂的R0），在5年內(nèi)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)的比例仍有50%。這是因?yàn)?，腹膜后脂肪肉瘤歸根到底是“脂肪產(chǎn)生的腫瘤”，不想一些器官來源的腫瘤如腎癌、前列腺癌等，手術(shù)中即使非常徹底的切除整個(gè)腫瘤，腹膜后仍然存在一些正常的脂肪組織，這些脂肪組織就是再次復(fù)發(fā)的潛在土壤，然而除了在首次手術(shù)時(shí)盡可能的切除腫瘤，降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)、拖延腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間以外，目前并沒有很好的防止復(fù)的手段。6.手術(shù)切除以后需不需要復(fù)查？術(shù)后需定期進(jìn)行基本的血常規(guī)血生化檢查，及更重要的影像學(xué)檢查，如CT檢查、MRI檢查等。常規(guī)術(shù)后1月復(fù)查，術(shù)后3年內(nèi)，每3個(gè)月檢查1-2次，3年后可每6個(gè)月進(jìn)行1-2次復(fù)查。并應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行自我檢查，注意異常消化道癥狀（食欲食量、排便情況等）以及腹部異常包塊。最后，祝所有腹膜后脂肪肉瘤患者都能找到適合自己的治療方式，獲得最佳的治療。由于腹膜后脂肪肉瘤存在較高的復(fù)發(fā)率，推薦閱讀——腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)怎么辦？本文參考文獻(xiàn)：腹膜后脂肪肉瘤診斷和治療專家共識(shí)中國微創(chuàng)外科雜志2016年第16卷第12期羅成華，腹膜后腫瘤，人民衛(wèi)生出版社，北京本文原創(chuàng)，如有轉(zhuǎn)發(fā)必須標(biāo)注本文地址及作者，作者保留一切權(quán)利。長海醫(yī)院泌尿外科馮翔教授組陳銳醫(yī)師本文系陳銳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

腹膜后腫瘤是什么??？腹膜后腫瘤嚴(yán)重嗎？腹膜后腫瘤和后腹膜腫瘤有什么區(qū)別？——關(guān)于腹膜后腫瘤你必須知道的，腹膜后腫瘤科普文章之一長海醫(yī)院泌尿外科馮翔教授組陳銳醫(yī)師有些患者在無意間體檢時(shí)或因?yàn)橄腊Y狀等進(jìn)行了B超及CT等檢查，報(bào)告上說“腹膜后腫瘤”，不少醫(yī)生對(duì)于“腹膜后腫瘤”或者說“后腹膜腫瘤”這個(gè)病都是談之色變的，因此很多患者也對(duì)自己的情況不清楚，心里也非常沒有底。那么，腹膜后腫瘤究竟是什么疾病？腹膜后腫瘤，其實(shí)是一類腫瘤的統(tǒng)稱，“腹膜后”是一個(gè)區(qū)域，這個(gè)區(qū)域在哪兒呢？位于人體腹部，并且位于腹膜的后面。所以說“腹膜后腫瘤”是位于“腹膜后”這個(gè)地方的“腫瘤”。腹膜后腫瘤和后腹膜腫瘤有什么區(qū)別？兩者只是叫法不同，其實(shí)說的是一類的疾病，目前多以腹膜后腫瘤作為更加通用的說法。腹膜后腫瘤這一類疾病里面都包括哪些病？包括很多不同來源的惡性程度不同的很多種疾病，其中既有良性的，也有惡性的；既有可以暫時(shí)觀察不手術(shù)的，也有發(fā)現(xiàn)時(shí)就已經(jīng)很晚期不能手術(shù)的；有些是從“腹膜后”這個(gè)區(qū)域的組織生長出來的腫瘤，而也有一些是別的地方的腫瘤轉(zhuǎn)移到“腹膜后”這個(gè)區(qū)域的。具體來講，腹膜后腫瘤包括：1.腹膜后神經(jīng)源性腫瘤，“神經(jīng)組織長得腫瘤”，比如神經(jīng)母細(xì)胞瘤，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤，副神經(jīng)節(jié)瘤；2.腹膜后脂肪源性腫瘤，“脂肪組織長得腫瘤”，比如脂肪瘤、脂肪肉瘤；3.腹膜后肌組織源性腫瘤，“肌肉組織長得腫瘤”，比如平滑肌瘤，平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤；4.腹膜后纖維組織源性腫瘤，“纖維組織長得腫瘤”，比如纖維瘤病，炎性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，纖維肉瘤等；5.腹膜后間質(zhì)瘤，比如胃腸間質(zhì)瘤；6.腹膜后惡性纖維組織腫瘤；7.腹膜后脈管淋巴源性腫瘤；8.腹膜后胚胎源性腫瘤；9.其他器官轉(zhuǎn)移來的腫瘤以及其他少見的腫瘤；10.長在后腹膜區(qū)域的器官的腫瘤（腎臟，腎上腺，胰腺等），在手術(shù)前也可能表現(xiàn)出與后腹膜腫瘤類似的表現(xiàn)；總的來說，腹膜后腫瘤只是一個(gè)區(qū)域內(nèi)腫瘤的統(tǒng)稱，具體是什么腫瘤，有些可以在手術(shù)之前或者穿刺之前明確，但是大多數(shù)腫瘤在術(shù)前只能獲得一個(gè)初步估計(jì)的診斷，最終的診斷需要在術(shù)后病理的基礎(chǔ)上下結(jié)論。而不同的腫瘤，患者后面的生存時(shí)間和生存質(zhì)量也存在較大的差異，所以說后腹膜腫瘤的嚴(yán)重程度主要取決于腫瘤的性質(zhì)。推薦閱讀：腹膜后腫瘤科普文章之二“得了腹膜后腫瘤怎么辦？”本文參考文獻(xiàn)：1.Primary retroperitoneal sarcomas:common symptoms,common diagnoses,uncommon disease；《Clinical Orthopaedics&Related Research》,1996,331(331):277-2822.羅成華，腹膜后腫瘤，人民衛(wèi)生出版社，北京。本文原創(chuàng)，如有轉(zhuǎn)發(fā)必須標(biāo)注本文地址及作者，作者保留一切權(quán)利。本文系陳銳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

下腔靜脈平滑肌肉瘤下腔靜脈平滑肌肉瘤通常出現(xiàn)在年齡較大的人群中，平均年齡大約50歲，80%～90%是女性。腫瘤在血管的部位很重要，決定癥狀及手術(shù)切除的可能性。自下腔靜脈平滑肌肉瘤的國際登記表的資料中可見，大多數(shù)腫瘤位于下腔靜脈較低的部位（44.2%）或中間部位（50.8%），只有極少一部分（4.2%）位于上1/3或肝上部位。位于較上部位的腫瘤常發(fā)展成布加綜合征，伴有肝腫大、黃疸和大量腹水，還經(jīng)常出現(xiàn)惡心、嘔吐和下肢水腫，這個(gè)部位的腫瘤通常是無法手術(shù)切除的。位于血管中間部位的腫瘤通常指位于腎靜脈和肝靜脈之間，它引起右上腹疼痛和壓痛，經(jīng)常與膽道疾病癥狀相似。腫瘤延伸到肝脈靜可能表現(xiàn)為布加綜合征的癥狀，而延伸到腎靜脈會(huì)造成不同程度的腎功能障礙，從血尿素氮的輕度增高到出現(xiàn)腎病的癥狀。這個(gè)部位的腫瘤部分是可以手術(shù)切除的。來自于腎靜脈以下的腫瘤引起下肢水腫，只要不是腫瘤生長迅速，超越血管的界限，它們也是易于被手術(shù)切除的。在一部分病例中，經(jīng)?？梢杂^察到紅細(xì)胞形態(tài)的異常和消耗性凝血機(jī)制障礙。盡管以前對(duì)于這類腫瘤的診斷是很困難的，但現(xiàn)在選擇性動(dòng)脈造影和腔靜脈造影可以用來診斷該類腫瘤是否存在和腫塊的大小。時(shí)至今日，該病遠(yuǎn)期預(yù)后差。大量對(duì)照研究表明，下腔靜脈壁部分切除與擴(kuò)大的下腔靜脈段的切除病人的5年（55%比37%）或10年（47%比23%）的生存率沒有顯著差異。這似乎表明這種疾病在診斷時(shí)相對(duì)較晚，無法手術(shù)治愈。兩組腫瘤體積比較大，以腔外生長為主可證明這點(diǎn)。這類腫瘤經(jīng)常轉(zhuǎn)移到肺、腎、胸膜、胸壁、肝和骨。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

四、治療腹膜后平滑肌肉瘤具明顯侵襲性，主要治療方法為外科手術(shù)，手術(shù)應(yīng)為根治性切除，但臨床上常因腫瘤的較大及向鄰近臟器浸潤而無法切除干凈，甚至無法進(jìn)行切除。有人總結(jié)36例腹膜后平滑肌肉瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑7.5～875px，平均400px，重約1600g。外科治療效果亦因腫瘤局部高度侵襲及蔓延而受到限制。即使手術(shù)難免破壞性較大，手術(shù)對(duì)可切除的腹膜后平滑肌肉瘤的治療最為重要，遠(yuǎn)大于其它輔助治療措施。腹膜后平滑肌肉瘤比起源于其它部位者更具侵襲性。腫瘤浸潤者，可能須要一并切除腎臟、下腔靜脈等結(jié)構(gòu)，切除周圍正常組織厚度不必超過25px。下腔靜脈平滑肌肉瘤應(yīng)切除一段下腔靜脈或部分靜脈壁，有研究揭示，下腔靜脈廣泛或局限切除，其預(yù)后無明顯差異。下腔靜脈切除后的連續(xù)性可用人造血管連接，如腎靜脈被切斷，腎可直接移植到人造血管上。有人尚報(bào)道用無氣腹腹腔鏡完全切除了１例腹膜后平滑肌肉瘤，認(rèn)為此法是簡單、安全而有效的手術(shù)方法。腹膜后平滑肌肉瘤復(fù)發(fā)者可反復(fù)手術(shù)，有高達(dá)14次手術(shù)者，反復(fù)手術(shù)顯著延長了病人生存期。有人報(bào)道，肝切除對(duì)腹膜后平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移患者具有顯著療效，肝切除有肝葉及廣泛肝葉切除，肝段及/或楔形切除，及復(fù)雜切除。腹膜后平滑肌肉瘤放、化療可能很有效。下腔靜脈平滑肌肉瘤放療應(yīng)用及劑量，文獻(xiàn)報(bào)道相差很大，有人用45～50Gy。有報(bào)道用CYVADIC（環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素及氮烯咪胺）輔助化療使晚期腹膜后平滑肌肉瘤得以縮小，完全手術(shù)切除。內(nèi)灌注阿霉素及表柔比星治療腹膜后平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移，效果顯著。腹膜后巨大平滑肌肉瘤所致低血糖，可通過放療得以治愈。五、預(yù)后決定腹膜后平滑肌肉瘤預(yù)后的主要因素為原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤的大小與部位，該病預(yù)后亦與腫瘤浸潤深度、外科切除情況密切相關(guān)。平滑肌肉瘤部位較其組織學(xué)特征預(yù)后意義大。腫瘤大小、浸潤深度及有否遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，比腫瘤分級(jí)預(yù)后意義大。發(fā)現(xiàn)胃轉(zhuǎn)移者已屬彌漫期，故提示預(yù)后差。腹膜后平滑肌肉瘤生存率差異大，隨不同做者、診斷尺度及隨訪時(shí)間而異，Kay及McNeill報(bào)道為0％，Wile等報(bào)道為6％，Ranchod及Kempson報(bào)道為16％（2年），Shmookler及Enzinger報(bào)道為29％（5年）。另有人統(tǒng)計(jì)術(shù)后復(fù)發(fā)率為36％，30％存活至少2年。即使手術(shù)全部切除，腹膜后平滑肌肉瘤遠(yuǎn)期預(yù)后較差，下腔靜脈平滑肌肉瘤的最終預(yù)后更差。多數(shù)病人死于局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，死亡時(shí)多伴有惡液質(zhì)或全身衰竭。在綜合治療條件下，下腔靜脈平滑肌肉瘤10年生存率優(yōu)于其它腹膜后平滑肌肉瘤，年齡、性別、腫瘤大小、分級(jí)及淋巴結(jié)狀況并不影響其生存期。中段IVC平滑肌肉瘤較上、下段平滑肌肉瘤預(yù)后好。切除緣是否殘留腫瘤，與預(yù)后關(guān)系密切。故術(shù)中應(yīng)強(qiáng)調(diào)廣泛、整塊切除。必要時(shí)須切除腎、腎上腺、膽囊、肝等。無論腫瘤位置如何，p53基因的存在是預(yù)后差的征象。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書本文系羅成華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1、飲食調(diào)理與藥物治療結(jié)合 腹膜后腫瘤的治療是一個(gè)復(fù)雜而漫長的過程，在當(dāng)前對(duì)預(yù)防和治療尚無特效手段的情況下，食療、藥療以及手術(shù)等其他療法均是腹膜后腫瘤綜合治療中的重要組成部分。 食療膳食中的許多食品是藥品的一部分，有一定的療效，但不能完全取代手術(shù)等腹膜后腫瘤的常規(guī)治療，而應(yīng)在借助食療提高機(jī)體體質(zhì)和免疫力的基礎(chǔ)上，積極進(jìn)行綜合治療。 2、根據(jù)個(gè)人病情 合理忌口 忌口是指疾病期間對(duì)某些食物的禁忌，是食療學(xué)的重要組成部分，對(duì)于腹膜后腫瘤病人的治療和康復(fù)具有重要意義。 但是臨床病人忌口往往存在誤區(qū)：有人認(rèn)為“要嚴(yán)格忌口，雞、鴨、魚等所有肉類都不能吃，只能吃素，“餓死腹膜后腫瘤細(xì)胞”，結(jié)果忌口后病人日漸消瘦，體質(zhì)一日不如一日，也無法進(jìn)行任何針對(duì)腫瘤的積極治療；有人則認(rèn)為不用忌口，什么都可以吃，以“增強(qiáng)體質(zhì)和免疫力來對(duì)抗腫瘤”，結(jié)果吃了很多的肉類食物，引起消化不良、腹瀉，甚至加速腫瘤復(fù)發(fā)等。 對(duì)于中醫(yī)所提及的“發(fā)物”──包括雞、魚、蝦、許多肉類等，是否能確切地引起腫瘤復(fù)發(fā)，目前尚無定論。 本文系韓志義醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

三、診斷 腹膜后脂肪肉瘤發(fā)展隱蔽，當(dāng)發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已很大，手術(shù)時(shí)往往比肢體脂肪肉瘤大得多，腹膜后脂肪肉瘤術(shù)前診斷必須依靠病史、體檢及檢查結(jié)果綜合分析。腹膜后脂肪肉瘤最有價(jià)值的檢查是X線影像檢查，尤其是CT檢查，表現(xiàn)為球形透光腫塊，周圍有清晰的高密度組織邊界。超聲、CT、MR掃描、腎盂造影及消化道鋇劑造影檢查是腹膜后脂肪肉瘤常用的診斷方式，尚有人強(qiáng)調(diào)動(dòng)脈造影在腹膜后巨大脂肪肉瘤的診斷價(jià)值。雖然使用上述各種方法，但術(shù)前仍難以確定原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤的病理類型。 B超檢查可發(fā)現(xiàn)從腹膜后突入腹腔的實(shí)質(zhì)性腫塊及其大致范圍和與諸臟器的關(guān)系。由于對(duì)不同軟組織缺乏有效的分辨能力，B超很少能正確診斷出脂肪腫瘤。 腹膜后脂肪腫瘤腹部平片可觀察到有透光度增加的腫塊陰影。胃腸造影可觀察到消化道外壓的切跡或移位，提示消化道以外的腫塊及其位置和范圍。對(duì)區(qū)分腫瘤位于腹腔內(nèi)或腹膜后有幫助。 CT被認(rèn)為是腹膜后脂肪肉瘤最有效的診斷方法。密度較低，有類似脂肪樣組織密度（CT值通常在－80Hu到－110Hu之間）為其基本特征，但腹膜后脂肪肉瘤可表現(xiàn)為不同密度的腫塊。一般情況下，CT能清楚地顯示腫瘤部位、范圍、邊界，有些可見有液化、壞死、囊性變及鈣化等改變，并能發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍臟器的關(guān)系，顯示腫瘤致周圍臟器和大血管受壓與移位情況。仔細(xì)分析CT特征，術(shù)前多數(shù)可做出定位診斷，還可幫助判斷脂肪肉瘤的性質(zhì)，對(duì)術(shù)前估計(jì)手術(shù)難度，制定手術(shù)方案具有重要意義。有人探討CT特征與腹膜后脂肪肉瘤病理類型的關(guān)系，并觀察到脂肪含量最高，瘤體最大者見于分化好的脂肪肉瘤，黏液樣脂肪肉瘤邊界最清晰，而圓細(xì)胞型及多形性脂肪肉瘤主要表現(xiàn)為軟組織CT衰減特征，并無法進(jìn)一步鑒別。腹膜后混合型脂肪肉瘤可能多含脂肪組織，故從CT片難以做出診斷。目前從CT尚不能滿意判斷這類腫瘤的病理類型。 MR檢查對(duì)腹膜后脂肪肉瘤侵犯下腔靜脈或腹主動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)時(shí)具有重要意義。 靜脈腎盂造影能清楚地顯示雙腎和輸尿管的形態(tài)及其功能，提示腫塊部位、范圍，對(duì)術(shù)者在術(shù)中的判斷和操做頗有價(jià)值。 近年來很少用具有侵襲性的腹膜后充氣造影來鑒別腹膜后或腹腔內(nèi)腫瘤。選擇性腹腔動(dòng)脈、腰動(dòng)脈造影對(duì)腫瘤的定位及確定腫瘤浸潤范圍有幫助，但也具有侵襲性，只在個(gè)別病例中采用。 影像學(xué)檢查尚可見腹膜后脂肪肉瘤內(nèi)脂肪液面。假如影像檢查未能確診，有人主張選擇超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢，可明確脂肪肉瘤診斷。但經(jīng)皮穿刺活檢可致腹膜后脂肪肉瘤種植轉(zhuǎn)移，故多數(shù)人不贊成采用。 盡管每例病人都做了某些項(xiàng)目的檢查，術(shù)前診斷不確切者逾半數(shù)，術(shù)后切開標(biāo)本，對(duì)腫瘤的肉眼組織學(xué)判斷錯(cuò)誤者仍屢見不鮮。關(guān)于鑒別診斷，腹膜后脂肪肉瘤應(yīng)與大網(wǎng)膜、腸系膜脂肪增生鑒別，后者表現(xiàn)為腹腔彌漫性脂肪影。該病還應(yīng)與腹膜后畸胎瘤鑒別，后者表現(xiàn)為密度不均的囊性腫塊，囊內(nèi)物質(zhì)密度較脂肪密度高。腹膜后脂肪肉瘤發(fā)生于盆部者，臨床上可能誤診為卵巢腫瘤。盆腹膜外脂肪肉瘤累及腹股溝或會(huì)陰者，應(yīng)與原發(fā)于睪丸旁或腹股溝區(qū)的脂肪肉瘤鑒別，因這些部位是分化良好的硬化性脂肪肉瘤的好發(fā)部位。值得注意的是，有報(bào)道揭示原發(fā)于股部的脂肪肉瘤有10％在腹膜后形成繼發(fā)瘤，約在股部腫瘤切除后2年或2年以上被發(fā)現(xiàn)，多數(shù)為黏液樣脂肪肉瘤，多在出現(xiàn)腹膜后病灶后1～2年及發(fā)生臟器轉(zhuǎn)移。因此，診斷腹膜后脂肪肉瘤時(shí)應(yīng)明確其為原發(fā)，還是繼發(fā)于股部脂肪肉瘤者，后者病程晚、預(yù)后差。四、治療 腹膜后脂肪肉瘤主要治療方法為手術(shù)徹底切除。據(jù)報(bào)道腹膜后脂肪肉瘤切除率高，原發(fā)者96％，繼發(fā)者為100％；手術(shù)致殘率（7.8％）及死亡率（3.1％）低，73％須同時(shí)切除其它臟器。決定切除率的主要因素為腫瘤累及固定于重要臟器的程度。由于這類腫瘤的快速切片組織學(xué)檢查困難而不能滿足診斷要求，切取活檢僅能增加復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)，故腹膜后脂肪腫瘤應(yīng)積極完全切除。臨床上外科切除常不徹底，尤其有衛(wèi)星灶者或沿筋膜生長或浸潤其它組織者，許多腫瘤看似包膜完整，但大體上無法確定準(zhǔn)確邊界，遺留衛(wèi)星灶并不少見，此情況下術(shù)中多點(diǎn)取材冰凍切片有助于完全切除。簡單腹膜后脂肪肉瘤的剜出術(shù)或剝出術(shù)，是復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移的根源，應(yīng)避免。 為徹底切除腫瘤，應(yīng)遵循下列原則：①腫瘤切除邊界應(yīng)遠(yuǎn)離腫瘤可觸及可視之邊界，不殘留腫瘤包膜。腫瘤累及鄰近臟器及血管應(yīng)設(shè)法合并整塊切除，包括部分胃腸道、腎、肝、腹壁及下腔靜脈均可切除。②不能完全切除者，力爭部分切除或大部切除以減輕病人腹脹，減少對(duì)周圍臟器的壓迫，提高生存時(shí)間及改善生活質(zhì)量。③腹膜后脂肪肉瘤及脂肪瘤復(fù)發(fā)者，多數(shù)仍可手術(shù)，甚至反復(fù)多次手術(shù)，力爭手術(shù)切除，再切除不會(huì)增加手術(shù)死亡率，但可獲長期緩解甚至治愈。切斷腫瘤對(duì)根治無益，除非腫瘤累及大血管神經(jīng)而技術(shù)上必須為之。聯(lián)合切除鄰近結(jié)構(gòu)頗有必要，可增加切除徹底性。有人發(fā)現(xiàn)腎周脂肪肉瘤手術(shù)時(shí)若保留腎臟，常伴隨迅速復(fù)發(fā)，故強(qiáng)調(diào)包括腎臟在內(nèi)的整塊切除是腹膜后腎周脂肪肉瘤最佳治療方式。 手術(shù)并發(fā)癥包括坐骨神經(jīng)損傷等。 腹膜后脂肪肉瘤可進(jìn)行放療，尤其在黏液樣型腹膜后脂肪肉瘤，但無法替代手術(shù)。術(shù)后放療一般50Gy左右，放療可改善病人生存質(zhì)量，延長無瘤生存間隙，延緩腫瘤生長，尚可降低腹膜后脂肪肉瘤局部復(fù)發(fā)率。腹膜后脂肪肉瘤部分切除者尤須放療。據(jù)報(bào)道脂肪肉瘤術(shù)后放療總的有效率85％，但對(duì)改善病人生存期似乎意義不大。部分病例尚可術(shù)前放療，縮小瘤體并使其易于切除。脂肪肉瘤的轉(zhuǎn)移病灶對(duì)放療尤為敏感，但晚期病例放療只能起到姑息做用。重要的是，生長慢、分化好的黏液性脂肪肉瘤對(duì)放療相對(duì)敏感，而生長快、間變的高度惡性脂肪肉瘤耐受放療。復(fù)發(fā)瘤不如原發(fā)瘤對(duì)放療敏感。雖然普遍認(rèn)為全身化療無明確效果，但局部灌注治療對(duì)腹膜后脂肪肉瘤頗有益。有人通過滋養(yǎng)動(dòng)脈（腸系膜上、下動(dòng)脈）持續(xù)灌注阿霉素及5-Fu，治療1例無法手術(shù)的復(fù)發(fā)腹膜后脂肪肉瘤，獲得顯著緩解，無明顯并發(fā)癥。尚有人曾建立肝下腔靜脈隔離下的直接灌注法（DHP），進(jìn)行盆腔腹膜后脂肪肉瘤的大劑量動(dòng)脈內(nèi)化療。方法是將一16F導(dǎo)管通過左大隱靜脈置入左髂總靜脈，再通過右大隱靜脈將一16F氣囊導(dǎo)管置入肝下腔靜脈，通過髂內(nèi)動(dòng)脈灌注阿霉素（100mg）15min，在灌注過程中通過氣囊阻斷隔離肝下腔靜脈血，并通過DHP藥筒過濾，然后通過氣囊導(dǎo)管將血回輸入機(jī)體。病人治療過程中血流動(dòng)力學(xué)影響小，術(shù)后無毒性反應(yīng)。該方法不失為腎臟及盆腔大劑量動(dòng)脈內(nèi)化療的安全措施。1966年，James及其同事報(bào)道用長春新堿及環(huán)磷酰胺治療，使1例腹內(nèi)脂肪肉瘤病人得到了完全緩解。最近有人報(bào)道腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后出現(xiàn)肺、腦轉(zhuǎn)移，用CYVADIC方案聯(lián)合化療，環(huán)磷酰胺、長春新堿、阿霉素及氮酰咪胺，經(jīng)化療復(fù)查后，前2藥換成長春新堿及異環(huán)磷酰胺，休息3周后，另外再加用順鉑及足葉乙甙，上述轉(zhuǎn)移灶完全消失，說明化療有較大潛力。五、預(yù)后 有人報(bào)道腹膜后脂肪肉瘤5年生存率為39％，亦有報(bào)道為41％。發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤預(yù)后較發(fā)生于肢體者差，系由于該部位病變隱秘，完全切除較困難之故。腹膜后脂肪肉瘤的預(yù)后與其組織學(xué)類型及鄰近臟器受累情況密切相關(guān)，分化程度愈差，預(yù)后愈差，去分化病理類型并非預(yù)示預(yù)后差。雖然脂肪肉瘤的生物學(xué)行為與其組織學(xué)類型相關(guān)，但一些組織學(xué)類型常共同存在于一個(gè)大瘤體中，因而在判定其預(yù)后時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。但最重要的預(yù)后影響因素是初次手術(shù)時(shí)盡可能的徹底切除，徹底切除者5年生存率可達(dá)75％，而未徹底切除者僅34％。術(shù)后是否放療或/和化療并不影響病人生存期。腹膜后脂肪肉瘤易于局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高于肢體脂肪肉瘤者，可能因其難以徹底切除之故，復(fù)發(fā)通常在半年以內(nèi)，故此類腫瘤術(shù)后的密切隨訪很重要，一般主張腫瘤切除術(shù)后應(yīng)每半年復(fù)查一次CT。外科切除常常不徹底或遺留腫瘤組織，尤其在那些有衛(wèi)星灶或腫瘤沿筋膜生長或浸潤其它組織者，是術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素。脂肪肉瘤的病理類型與其復(fù)發(fā)率關(guān)系不大，但多次復(fù)發(fā)常見于黏液樣及分化良好型脂肪肉瘤。多數(shù)復(fù)發(fā)腹膜后脂肪肉瘤與原發(fā)瘤組織學(xué)相同，少數(shù)不同或分化下降（去分化）。復(fù)發(fā)亦可到5～10年出現(xiàn)，即使術(shù)后5年以上未見復(fù)發(fā)亦不能確保已治愈。巨大復(fù)發(fā)腹膜后脂肪肉瘤可因?qū)δc道及泌尿系的壓迫而出現(xiàn)并發(fā)癥甚至危及生命。另外，腹膜后脂肪瘤亦可復(fù)發(fā)。脂肪肉瘤的轉(zhuǎn)移與其組織學(xué)分化程度密切相關(guān)，分化愈差，細(xì)胞愈豐富，異型性愈明顯者，愈易轉(zhuǎn)移。其轉(zhuǎn)移率與腫瘤位置、大小及治療方式關(guān)系不大。腹膜后脂肪肉瘤可在腹膜后其它部位形成獨(dú)立而相似的病灶，有人稱為多中心脂肪肉瘤。復(fù)發(fā)腹膜后脂肪肉瘤易累及腸袢，有人稱之為腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移。有人報(bào)道腹膜后脂肪肉瘤同時(shí)伴下腔靜脈瘤栓病例，表明瘤組織可進(jìn)入靜脈系統(tǒng)。腹膜后脂肪肉瘤瘤栓尚可通過靜脈系統(tǒng)，體循環(huán)動(dòng)脈系統(tǒng)，向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如肝、肺、骨骼、脊柱、頭皮等部位。尚有腹膜后脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移至心臟的報(bào)道。大多數(shù)分化差的脂肪肉瘤向肺及其它內(nèi)臟轉(zhuǎn)移，黏液樣脂肪肉瘤易轉(zhuǎn)移至胸膜、心包及膈之漿膜面，其機(jī)理不明。原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤少見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，多發(fā)生在病程晚期。復(fù)發(fā)腹膜后脂肪肉瘤較原發(fā)者細(xì)胞更豐富，間變更明顯，更易侵犯鄰近器官組織，其侵襲性及惡性程度均比原發(fā)者高，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常見于局部有復(fù)發(fā)的病例，但亦可發(fā)生于局部治療后無復(fù)發(fā)的病例。影響腹膜后脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移頻率及部位的因素亦同樣影響脂肪肉瘤原發(fā)至轉(zhuǎn)移的時(shí)間，如分化差的脂肪肉瘤數(shù)月可轉(zhuǎn)移，而黏液樣脂肪肉瘤可許多年才轉(zhuǎn)移。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書本文系羅成華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤病因和病理及臨床的分析（一）病因 有人認(rèn)為，脂肪組織中胰島素受體及其受體后水平的改變，加上該激素生物活性的下降，可能在脂肪腫瘤的發(fā)生上起做用。有人報(bào)道系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人應(yīng)用類固醇激素13年后發(fā)生彌漫浸潤性腹膜后黏液型脂肪肉瘤，認(rèn)為該病與免疫抑制有關(guān)。有人報(bào)道兩同胞先后患腹膜后脂肪肉瘤，其母系患惡性纖維組織細(xì)胞瘤的家族，還有報(bào)道1例腹膜后脂肪肉瘤迅速出現(xiàn)皮膚、肺、胰轉(zhuǎn)移及全身癥狀者，有脂肪瘤發(fā)病家族史，這類腫瘤的發(fā)生與遺傳是否有關(guān)尚待積累資料。（二）病理臨床聯(lián)系 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤多發(fā)生于腎周圍，脾、腎之間，其次可起源于腎上腺、盆腔等部位。 腹膜后脂肪肉瘤瘤體多邊界清楚，或包膜完整，腫瘤包膜實(shí)際上為腫瘤生長壓迫所形成的扁平瘤細(xì)胞薄層。瘤體通常呈明顯分葉狀，如芽突狀、瓜蒂樣或結(jié)節(jié)狀，各分葉可呈圓形或卵圓形，衛(wèi)星灶或子小葉從鄰近的主體瘤離開并不少見。腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生長，可在腹膜后形成同樣的其它病灶，少數(shù)情況下或可在其它軟組織形成病灶，稱為多中心脂肪肉瘤。多數(shù)腫瘤質(zhì)地柔軟，少數(shù)腫瘤內(nèi)出血囊性變或黏液變，表面張力可較大。有些腫瘤并有部分鈣化、骨化改變。腫瘤切面外觀隨病理類型而變化較大（如黏液及脂肪物質(zhì)的相對(duì)含量，纖維化程度），一些腫瘤切面具有黏液樣或膠狀外觀，常有出血灶，含大量脂質(zhì)者切面更加均勻一致，由淺黃到亮橘色，有時(shí)因纖維化而呈白色或灰白色，分化不良的脂肪肉瘤呈現(xiàn)腦質(zhì)狀，被壞死出血及囊腫形成區(qū)所扭曲，有時(shí)切面可見到軟骨及骨。 組織學(xué)上腹膜后脂肪肉瘤分成4種基本類型：①黏液樣脂肪肉瘤：約占脂肪肉瘤40％～50％，大小粗細(xì)（5～15μm）一致的分枝狀窄的薄壁血管網(wǎng)是鏡下最顯著特征之一。②圓細(xì)胞脂肪肉瘤：此類腫瘤的主要特征為小、單一形態(tài)、具泡狀核的圓細(xì)胞過度增生，此類型分化差，臨床頗具侵襲性及轉(zhuǎn)移傾向。③分化良好型脂肪肉瘤：組織學(xué)上，分化良好型脂肪肉瘤可區(qū)分為四種亞型即分化良好的“脂肪瘤樣”型、炎癥型、硬化型及反分化型，其中分化良好脂肪瘤樣型最常見。④多形性脂肪肉瘤：該類腫瘤最大特征是巨核，許多為深嗜酸性，多排列怪異，含不同大小的小脂滴?；旌闲驼邽閮煞N及兩種以上類型同時(shí)存在。Stout按腹膜后脂肪肉瘤惡性程度分為四型：I型為分化良好的黏液性RPLS，II型為分化不好的黏液性RPLS，III型為分化不良的圓細(xì)胞RPLS，IV型為混合型者。 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤發(fā)生時(shí)多為惡性，僅極少數(shù)由脂肪瘤肉瘤樣變而來。本病惡性程度較低，呈膨脹性生長，生長緩慢，有時(shí)保持“靜止”狀態(tài)數(shù)月、數(shù)年，然后突然長大。隨著腫瘤的增大，可壓迫推擠鄰近器官，但一般并不浸潤?quán)徑鞴佟０l(fā)生于腎區(qū)者，向前向內(nèi)推擠腎臟，或使輸尿管彎曲或受壓。發(fā)生于盆腔者，有時(shí)通過腹股溝管或閉孔延伸至陰囊或大腿，或沿直腸旁組織達(dá)肛周區(qū)。近年文獻(xiàn)顯示，原發(fā)性腎周脂肪肉瘤可直接侵犯腎實(shí)質(zhì)，亦可能脫離瘤體轉(zhuǎn)移至腎內(nèi)。發(fā)生于骶前的腹膜后脂肪肉瘤，有通過第一骶間孔，沿第一骶神經(jīng)根之硬脊膜向脊椎轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為椎間盤突出的報(bào)道。二、臨床表現(xiàn) 腹膜后脂肪肉瘤癥狀出現(xiàn)較晚，在被發(fā)現(xiàn)前，腫瘤可長得很大。這類腫瘤臨床特點(diǎn)主要為腹部腫塊及其壓迫癥狀，病人通常在腹部進(jìn)行性腫大、捫到腹部腫塊或出現(xiàn)鄰近臟器壓迫癥狀時(shí)就診，初診時(shí)腹塊巨大而癥狀輕微是本病一個(gè)突出的臨床特點(diǎn)。 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤發(fā)展可導(dǎo)致腹部彌漫而緩慢長大、體重下降、腹痛。腫塊大都均較深而硬，可輕微移動(dòng)，質(zhì)較軟或中等硬，甚至可觸及分葉狀。有的病人尚因貧血、持續(xù)發(fā)熱而被發(fā)現(xiàn)，發(fā)熱原因幾乎均由于泌尿系感染或腫瘤壞死所致。有人報(bào)道1例腹膜后脂肪肉瘤瘤內(nèi)大出血，致急腹癥而就診者。若通過腹股溝管沿精索發(fā)展，臨床上可表現(xiàn)為陰囊腫塊。 壓迫胃腸道者可出現(xiàn)進(jìn)食飽脹感、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、便秘、腹瀉或排便疼痛。腎或輸尿管移位及受壓很常見，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒癥。壓迫膀胱直腸可產(chǎn)生尿頻、尿急和/或便秘、排便疼痛癥狀。有時(shí)由于腹內(nèi)壓增高可出現(xiàn)腹股溝或股疝，或一側(cè)或雙側(cè)下肢凹陷性水腫。下肢水腫亦可因腹膜后脂肪肉瘤壓迫大血管所致。有人曾報(bào)道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤導(dǎo)致雙小腿淋巴水腫，切除腫瘤后水腫消退，淋巴造影顯示雙側(cè)淋巴回流障礙。 原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤少數(shù)情況下可出現(xiàn)腹水。巨大的、進(jìn)展期腫瘤可引起體重下降及厭食。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書本文系羅成華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

三、盆部腹膜外腫瘤的外科治療（一）盆部腹膜外腫瘤的手術(shù)入路外科醫(yī)生術(shù)前往往難以決定選擇何種入路最恰當(dāng)，而恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路及體位是增加盆部腹膜外腫瘤切除率的重要手段。根據(jù)我院的資料，單純經(jīng)腹切除適用于盆部腹膜外腫瘤下極未突破盆膈達(dá)會(huì)陰或皮下，第4、5骶椎及尾骨無明確侵犯者。腹部切口包括正中切口、旁正中切口、經(jīng)腹直肌口、橫切口、斜切口、“┘”形及“┤”形等復(fù)合切口、全腹大切口等。如腫瘤突破閉孔入大腿，應(yīng)將腹部切口延伸至大腿。單純經(jīng)臀部切口適用于：①腫瘤位于第1骶椎下緣平面以下骶前間隙，與下部骶骨及尾骨粘連緊密，上極易分離者；②臀部有多個(gè)竇道的骶尾部畸胎瘤。骶部切口有橫切口、縱切口、“S”形、“⊥”形、“┬”形、“倒∨”形、“┼”形、弧形切口等。腫瘤超出上述范圍者須行腹骶聯(lián)合切除。經(jīng)臀部切口或腹骶聯(lián)合入路者，多見于生殖胚胎源性腫瘤或纖維組織腫瘤，與良、惡性程度無密切關(guān)系。多數(shù)術(shù)前根據(jù)影像學(xué)資料即制定腹骶聯(lián)合切除計(jì)劃，少數(shù)術(shù)中臨時(shí)行聯(lián)合入路，掌握聯(lián)合入路技巧，對(duì)增加切除率，減少不必要的副損傷具有重要意義。骶尾部入路者應(yīng)注意保護(hù)皮緣血運(yùn)，術(shù)后加強(qiáng)引流，以預(yù)防骶尾部皮膚壞死及盆底會(huì)陰感染等并發(fā)癥。（二）盆部腹膜外腫瘤的聯(lián)合臟器切除盆部腹膜外腫瘤應(yīng)盡量做到與受累臟器的整塊切除，必要時(shí)還可切除部分盆壁肌肉、神經(jīng)，甚至非承重骨骼。如直腸壁被切除可做修補(bǔ)，最好行乙狀結(jié)腸暫時(shí)性造瘺。如輸尿管被切斷，可行輸尿管膀胱吻合、輸尿管端端吻合，輸尿管內(nèi)均要放內(nèi)支撐管。如膀胱分破修補(bǔ)，盆部腫瘤較大，分離面廣，估計(jì)盆腔神經(jīng)叢毀損顯著，應(yīng)行恥骨上膀胱造瘺。如膀胱全切除，輸尿管可與乙狀結(jié)腸吻合，或經(jīng)回腸造瘺。聯(lián)合臟器切除可提高盆部腹膜外腫瘤的切除率，值得注意的是，聯(lián)合臟器切除不僅見于高度惡性者，還見于低度惡性及良性腫瘤病例，即使良性腫瘤在盆腔內(nèi)也可長得很大，累及周圍臟器，外科醫(yī)生應(yīng)充分熟悉盆內(nèi)解剖及聯(lián)合臟器切除技巧，當(dāng)然聯(lián)合臟器切除可能增加術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率。坐骨神經(jīng)切除可導(dǎo)致足下垂，但很少有完全損傷者，病人術(shù)后下肢均能扶拐行走。如股神經(jīng)完全切斷，術(shù)后股四頭肌不能收縮，病人須扶拐行走，但經(jīng)1～2年的觀察，有些病人可不扶拐行走，否則可行手術(shù)將部分屈肌轉(zhuǎn)移為伸肌，可糾正不能伸膝的功能。（三）全盆腔臟器切除術(shù)在原發(fā)性盆部腹膜外腫瘤外科治療中的意義全盆腔臟器切除術(shù)（TPE）技術(shù)用于治療晚期及復(fù)發(fā)對(duì)直腸癌的意義已很明確，并取得了顯著效果，但在盆部腹膜外腫瘤外科治療中的應(yīng)用尚無文獻(xiàn)報(bào)道。我院在20世紀(jì)90年代初有2例分別為橫紋肌肉瘤及尤文瘤，侵犯直腸陰道等盆內(nèi)臟器，均未切除，僅分別行乙狀結(jié)腸造瘺及雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎，從近年的經(jīng)驗(yàn)分析，應(yīng)適宜行TPE。TPE是完全切除盆部腹膜外腫瘤并改善其療效的重要方法。TPE時(shí)應(yīng)注意：①尿路及消化道的恰當(dāng)轉(zhuǎn)流，采用輸尿管乙狀結(jié)腸吻合，乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)，術(shù)后生活質(zhì)量良好；②盆腔的填塞，我院采用小腸順序置入法，未發(fā)現(xiàn)腸梗阻等并發(fā)癥；③會(huì)陰部切口的愈合，TPE后盆內(nèi)死腔極易合并感染，影響會(huì)陰切口的愈合，我們認(rèn)為充分引流盆腔極為重要。（四）盆部腹膜外腫瘤術(shù)中血管的處理及出血的控制血管的恰當(dāng)處理是減少出血，提高腫瘤切除率的另一重要步驟。術(shù)中如損傷髂血管，破口小者應(yīng)盡量進(jìn)行修補(bǔ)。髂總、髂外、甚至股動(dòng)脈受浸潤無法分開者，可切除一段后行血管移植。如髂總、髂外靜脈術(shù)前即已受侵犯而閉塞，造成單側(cè)靜脈慢性梗阻，側(cè)支循環(huán)已建立，亦可切除后不做移植。如術(shù)前髂總靜脈尚通暢，側(cè)支循環(huán)未建立，切除后則仍須移植。血管移植物可選自體大隱靜脈或人造血管，關(guān)鍵是要保持移植血管與機(jī)體血管口徑一致。盆部腹膜外腫瘤多由髂內(nèi)動(dòng)脈供血，腫瘤較大者多有明顯增粗的供瘤血管分支，且髂內(nèi)血管主干多已受侵犯。對(duì)髂內(nèi)血管的處理方法有：①術(shù)前血管造影，并進(jìn)行髂內(nèi)動(dòng)脈或腫瘤滋養(yǎng)動(dòng)脈栓塞；②術(shù)中先分離雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈，用8號(hào)導(dǎo)尿管予以控制，如出血多，可結(jié)扎，雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈同時(shí)結(jié)扎亦不會(huì)遺留繼發(fā)損害。髂內(nèi)靜脈亦可結(jié)扎，但應(yīng)注意兩點(diǎn)：①宜在腫瘤分離最困難處完成后進(jìn)行，以免結(jié)扎后遠(yuǎn)側(cè)血管壓力高而加重分離時(shí)出血；②髂內(nèi)靜脈不宜與同側(cè)髂外靜脈同時(shí)結(jié)扎，以免造成下肢回流障礙，因髂外靜脈結(jié)扎或堵塞后下肢回流主要通過交通支流向髂內(nèi)靜脈。我們認(rèn)為有效的止血措施還有：①如骶前出血，可采取電凝、氬氣止血，縫扎、圖釘釘入骶骨，或助手以手指伸入直腸向后壓迫，采取手套置入注水壓迫骶前等方法；②如腫瘤分離過程中出血不止，暴露困難，可分割切除腫瘤，在暴露良好的情況下止血更容易；③整個(gè)腫瘤的游離原則是由易處向難處進(jìn)行，以減少出血，增加腫瘤切除率；④腫瘤切除后如盆腔創(chuàng)面廣泛滲血，可行宮紗壓迫止血，待術(shù)后3～5d，病人一般情況好，凝血功能正常，再拔除宮紗。（五）盆部腹膜外腫瘤多次手術(shù)完成切除及腫瘤多次復(fù)發(fā)的切除根據(jù)我院分次手術(shù)完成腫瘤切除的經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為該法適用于術(shù)中出血較多，病人情況不允許繼續(xù)手術(shù)者，或腫瘤引起的腸梗阻等并發(fā)癥須與腫瘤分次處理者。盆部腹膜外腫瘤術(shù)中有殘留腫瘤者復(fù)發(fā)率較高，惡性者易于殘留，而良性組亦有腫瘤殘留者，術(shù)中腫瘤殘留的原因大致有：①許多情況下為保存受累盆腔臟器易導(dǎo)致腫瘤殘留；②盆腔內(nèi)巨大腫瘤術(shù)中暴露困難，無法分離腫瘤與盆壁的間隙，腫瘤極易破潰，或者人為分割切除，包膜內(nèi)切除等都可導(dǎo)致腫瘤殘留；③一些軟組織肉瘤雖然包膜完整，但實(shí)際上并無真性包膜，腫瘤常沿筋膜或纖維間隱性蔓延較遠(yuǎn)距離，所以瘤旁看似正常組織的分離面亦可有腫瘤殘留。腫瘤殘留是原發(fā)性盆部腹膜外腫瘤復(fù)發(fā)率較高的主要原因。我院對(duì)術(shù)中殘留腫瘤采取了如下措施：①在殘留腫瘤部位行術(shù)中放療，劑量25Gy，多采用150px限光筒隔開腸管；②在殘留病灶上標(biāo)銀夾，引導(dǎo)進(jìn)行術(shù)后放療；③近年我院還在殘留病灶上置入125I放射粒子，利用其近距離放射效應(yīng)進(jìn)行放療。置入化療藥物緩釋膠囊是否有效尚待觀察。對(duì)盆部腹膜外腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)病例應(yīng)力爭再手術(shù)切除，復(fù)發(fā)病例腫瘤完全切除率并不低于首次手術(shù)病例。雖然對(duì)高度惡性者復(fù)發(fā)病例手術(shù)再完全切除率并不高，而且反復(fù)復(fù)發(fā)可能伴隨良性惡變或惡性程度的升高，但復(fù)發(fā)腫瘤的再手術(shù)切除對(duì)延長病人生存期具有重要意義。（六）外科治療效果盆部腹膜外腫瘤根治性全切除率78.6%，復(fù)發(fā)腫瘤全切除率78%。手術(shù)出血50～15 000 ml，平均2 384.5 ml，輸血0～9 000 ml，平均1 897.3 ml。手術(shù)時(shí)間1～13 h，平均4.89 h。術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥率7%，包括下肢深靜脈血栓形成、腸梗阻、術(shù)后出血、骶尾骨皮膚缺血性壞死、盆腔及肛旁膿腫等。盆腹膜外腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率23.8%，其中高度惡性者的復(fù)發(fā)率50%。從隨訪資料看，如能手術(shù)治療，盆部腹膜外腫瘤總的預(yù)后較好，雖然手術(shù)時(shí)間長，術(shù)中失血及輸血量均比常規(guī)腹盆部手術(shù)大，但手術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率并不高，且無圍手術(shù)期死亡，應(yīng)積極開展。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書

第七章 腹膜后腫瘤的綜合輔助治療軟組織肉瘤病人的臨床評(píng)價(jià)及治療仍是醫(yī)生面臨的一個(gè)挑戰(zhàn)，從20世紀(jì)80年代初，有經(jīng)驗(yàn)的多專業(yè)腫瘤隊(duì)伍的積極治療手段已大大提高了對(duì)這些病人的認(rèn)識(shí)。多專業(yè)團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括外科醫(yī)生、腫瘤放療學(xué)家、腫瘤內(nèi)科學(xué)家、病理學(xué)家、放射學(xué)家、康復(fù)治療師、腫瘤護(hù)士及社會(huì)工做者。因?yàn)楦鼓ず竽[瘤發(fā)病率低，這些病人應(yīng)在有肉瘤處理經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)學(xué)中心處理。每一相關(guān)臨床醫(yī)生應(yīng)不斷深入了解軟組織肉瘤及其生物學(xué)行為，這樣才能使病人得到及時(shí)、恰當(dāng)?shù)脑u(píng)估，診斷并開始理想的治療。第一節(jié) 腹膜后腫瘤的化學(xué)治療腹膜后腫瘤的治療應(yīng)以手術(shù)切除為主，但近年來由于化療技術(shù)的不斷發(fā)展和新型化療藥物的不斷涌現(xiàn)，化療正逐漸成為腹膜后腫瘤綜合治療的手段之一。根據(jù)腹膜后腫瘤組織來源的不同，化療敏感性差別很大，來源于胚胎組織、淋巴組織和部分間葉組織的腹膜后腫瘤，如惡性畸胎瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、惡性淋巴瘤、間皮肉瘤、橫紋肌肉瘤、部分滑膜肉瘤等化療相對(duì)比較敏感；而來源于神經(jīng)組織和部分間葉組織的腹膜后腫瘤，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤等則對(duì)化療不敏感。腹膜后腫瘤化療的方法有新輔助化療，即針對(duì)腫瘤轉(zhuǎn)移范圍較大，難以徹底切除者，行術(shù)前化療，使腫瘤縮小而達(dá)到可手術(shù)切除的目的，此方法為手術(shù)爭取到新的機(jī)會(huì)，同時(shí)也相當(dāng)于進(jìn)行體內(nèi)藥敏試驗(yàn)，通過化療后手術(shù)切除標(biāo)本病理學(xué)檢查來判斷化療的敏感性，對(duì)于術(shù)后輔助化療提供治療依據(jù)。對(duì)于手術(shù)已切除者，可給予術(shù)后輔助化療，一方面可清除體內(nèi)殘留腫瘤，另一方面也可預(yù)防或延緩腫瘤復(fù)發(fā)。對(duì)于已失去手術(shù)機(jī)會(huì)或術(shù)后轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)者可行姑息性化療。根據(jù)腹膜后腫瘤病灶的情況來選擇化療的給藥途徑，主要包括全身靜脈給藥、動(dòng)脈局部給藥、腹腔化療等，后兩種途徑可以使病灶局部在短時(shí)間內(nèi)達(dá)到較高的藥物濃度，比較適用于局部病灶較大而全身轉(zhuǎn)移較少的病人。全身靜脈給藥可用于術(shù)前、術(shù)后輔助化療，但對(duì)于腹膜后腫瘤療效并不理想，而且其全身毒性相對(duì)較大。動(dòng)脈局部給藥多用于術(shù)前腫瘤病灶較大難以手術(shù)切除者，采用此法可使腫瘤病灶迅速縮小，爭取手術(shù)再切除的機(jī)會(huì)，且全身毒性較小，動(dòng)脈插管需要一定的技術(shù)和條件。腹腔化療適用于腫瘤局限于腹腔，局部增長較快，對(duì)化療比較敏感的腫瘤病人，也可用于手術(shù)時(shí)腫瘤已廣泛播散或種植于腹腔而手術(shù)未徹底切除者。由于大多數(shù)病人無腹水，腹腔化療時(shí)要選擇合適的藥物，避免刺激性較大的藥物，并且一定要給予充足的液體稀釋，以免局部刺激較大。另外，次數(shù)不宜過多以免加重腸粘連而導(dǎo)致腸梗阻。我院的經(jīng)驗(yàn)是選擇大劑量順鉑（100～150mg/次），每次腹腔內(nèi)注射1 500～2 000ml生理鹽水，每周進(jìn)行一次，總計(jì)2～4次。對(duì)于腹膜后腫瘤有效的化療藥物很多，如長春新堿（VGR）、長春花堿（VLB）、長春地辛（VDS）、環(huán)磷酰胺（CTX）、異環(huán)磷酰胺（IFO）、阿霉素（ADM）、順鉑（DDP）、卡鉑（CAB）、甲氨蝶呤（MTX）、氮烯咪胺（DTIC）、更生霉素（KSM）等。其中單藥最有效也是最常用的化療藥物有IFO、ADM、DTIC、VDS等。不同組織類型的腹膜后腫瘤，化療方案不同，對(duì)于惡性畸胎瘤、生殖細(xì)胞腫瘤一般選擇DDP+ADM+CTX等藥物，對(duì)于惡性淋巴瘤通常選擇VCR+ADM+CTX+潑尼松等藥物，而對(duì)于惡性間皮瘤、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤等多選擇IFO+ADM+CAB或VDS等。摘自北京大學(xué)國際醫(yī)院普通外科部羅成華主任主編《腹膜后腫瘤》書