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王宇主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 肝膽外科 肝內膽管癌是發(fā)生于二級及以上膽管分支上皮細胞的惡性腫瘤，占原發(fā)性肝癌15%～20%，占膽管癌20%左右。它具有肝膽系腫瘤的通病——發(fā)病隱匿，早期臨床癥狀不典型，病人就診時多屬進展期或晚期，預后極差，5年生存率僅約30%，術后復發(fā)率高達60%～70%。一肝內膽管癌的高危人群肝內膽管癌的高危因素包括肝內膽管結石、病毒性肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、先天性膽道異常、肝吸蟲病及其他高危因素，如肥胖、接觸毒性物質等。肝內膽管結石是膽道結石的一種類型，是指左右肝管匯合部以上各分枝膽管內的結石。一般為膽紅素結石。肝內膽管結石經(jīng)常有部分順膽道排出肝外，形成肝外膽管結石、并發(fā)膽管梗阻，從而誘發(fā)局部感染及繼發(fā)膽管狹窄，使結石難以自行排出，病情遷延不愈。肝內膽管結石自身便可引起嚴重并發(fā)癥，是良性膽道疾病死亡的重要原因。病毒性肝炎是由多種肝炎病毒引起的以肝臟病變?yōu)橹鞯囊环N傳染病，我國多見的慢性病毒性肝炎主要是乙肝和丙肝、急性病毒性肝炎則主要是甲肝、戊肝。臨床上以食欲減退、惡心、上腹部不適、肝區(qū)痛、乏力等肝炎癥狀為主要表現(xiàn)，部分病人可有黃疸、發(fā)熱、肝大伴有肝功能損害。慢性病毒性肝炎經(jīng)過數(shù)十年大多會發(fā)展成肝硬化，少數(shù)可發(fā)展為肝癌。原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性、膽汁淤積性的疾病，目前的病因不明，其特征為肝內外膽管進行性發(fā)展的炎癥和纖維化，從而導致多處膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償，目前沒有有效的治療藥物。先天性膽道異常主要包括先天性膽道閉鎖、先天性膽道狹窄和先天性膽管擴張癥等，多在嬰幼兒時期便有癥狀出現(xiàn)，從而能早期發(fā)現(xiàn)、治療。肝吸蟲，又稱華支睪吸蟲，成蟲寄生于人的肝、膽管內，導致肝吸蟲病，多由于食生魚片、生蝦等引起。臨床上以納差、腹瀉、上腹部不適、肝腫大及嗜酸性粒細胞增高等為特征。主要流行于東南亞各國，我國以廣東、臺灣等省為主要流行區(qū)。對于高危人群，建議行B超及血清學標志物（CA-125、CEA、CA-199）進行篩查，必要時行CT、磁共振等檢查。二肝內膽管癌的診斷肝內膽管癌主要通過以下五點進行診斷：首先是臨床表現(xiàn)，肝內膽管癌早期無明顯表現(xiàn)，進展期通常出現(xiàn)體重下降、腹部不適、肝臟腫大或可觸及腹部包塊，膽道梗阻相對少見。其次是腫瘤標志物，目前常用的是CA-125、CEA、CA-199，其可能有一定的價值，但不可作為診斷和排除肝內膽管癌的依據(jù)。第三是影像學檢查，其中B超作為早期診斷篩查的方法，如果發(fā)現(xiàn)有可疑的肝內占位，推薦行增強CT、磁共振或磁共振膽胰管成像檢查。第四是正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET-CT），當CT和磁共振無法明確診斷肝內占位時，PET-CT可以極具優(yōu)勢地進行腫瘤良、惡性以及遠處轉移的診斷。但PET-CT對腫塊型肝內膽管癌的檢查靈敏度較高，而對浸潤型的靈敏度低。最后是病理學診斷，腫瘤穿刺活檢/手術切除病理是金標準。但因為種植風險高，所以對可疑程度較高、可行手術切除的肝內膽管癌不推薦行穿刺活檢。我們總結一下，肝內膽管癌的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、腫瘤標志物、影像學檢查、正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET-CT）、病理學診斷五種方法。一般前四種基本足夠明確是否為肝臟惡性腫瘤及是否有遠處轉移，即可明確是否可行手術治療。這時候再進行最后的病理學診斷進行最終明確，并決定后續(xù)是否需要進一步綜合治療。2022年08月10日
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 專家簡介：施寶民，中德雙博士、博士后、主任醫(yī)師、教授、博士研究生導師?，F(xiàn)任同濟大學附屬同濟醫(yī)院普外科主任、同濟醫(yī)院大外科副主任。擅長普外科各種疑難雜癥的診治，尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類膽石癥、門靜脈高壓癥的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創(chuàng)外科治療。膽管內乳頭狀瘤，簡稱IPMN，是發(fā)生于肝內或肝外膽管內的乳頭狀腫瘤，多發(fā)生于肝內膽管。根據(jù)是否分泌粘液，膽管內乳頭狀瘤又可以分為膽管導管內乳頭狀黏液瘤和非黏液性乳頭狀黏液瘤。本文主要與大家分享的是膽管導管內乳頭狀黏液瘤。膽管導管內乳頭狀黏液瘤，表現(xiàn)為擴張膽管內的乳頭狀或絨毛狀瘤，并由大量粘液分泌。膽管導管內乳頭狀黏液瘤主要發(fā)病于中老年人，惡性程度與年齡呈正相關。40%-80%可切除的膽管導管內乳頭狀黏液瘤病理顯示有惡性改變，但預后較其他類型的膽道惡性腫瘤較好。為什么會發(fā)生膽管導管內乳頭狀黏液瘤？膽管導管內乳頭狀黏液瘤的危險因素有很多：感染和炎癥。膽管導管內乳頭狀黏液瘤與華支睪吸蟲病、原發(fā)性硬化性膽管炎、反復膽道感染有關。膽道畸形。膽管導管內乳頭狀黏液瘤與膽總管囊腫，家族性腺瘤性息肉病或加德納綜合征等引起的膽道畸形有關。年齡。研究發(fā)現(xiàn)，膽管導管內乳頭狀黏液瘤主要發(fā)病于中老年人，惡性程度與年齡呈正相關?；蚺c遺傳。研究發(fā)現(xiàn)，膽管導管內乳頭狀黏液瘤與KRAS、GNAS、TP53、SMAD4、KMT2C、等基因突變密切相關。結石。肝內膽管結石與膽管導管內乳頭狀黏液瘤也與關系密切。胰管內乳頭狀黏液瘤。臨床上有大量的膽管內乳頭狀黏液瘤和胰管內乳頭狀黏液瘤共發(fā)的病例，這提示兩者在疾病發(fā)生上存在相關性或同源性。同時，研究也發(fā)現(xiàn)膽管導管內乳頭狀黏液瘤與膽管細胞型肝癌在基因表型上有明顯相似性。膽管導管內乳頭狀黏液瘤有哪些表現(xiàn)？膽管導管內乳頭狀黏液瘤多發(fā)生于60-66歲中老年患者，男女比例約為3：4，臨床表現(xiàn)與傳統(tǒng)膽管癌差別迥異。傳統(tǒng)膽管癌多表現(xiàn)為無痛性進行性黃疸，少數(shù)患者黃疸可出現(xiàn)波動性。但膽管導管內乳頭狀黏液瘤患者最常見的臨床表現(xiàn)是反復發(fā)作的右季肋區(qū)疼痛和急性膽管炎，即間斷性的黃疸和發(fā)熱。53.3%的患者會出現(xiàn)右季肋區(qū)疼痛，這主要是分泌的粘液使膽道壓力升高引起的；80%患者可出現(xiàn)波動性黃疸及急性膽管炎癥狀；36%患者可出現(xiàn)反復發(fā)作的胰腺炎。膽管導管內乳頭狀黏液瘤怎么治療？手術治療：根治性手術切除是膽管導管內乳頭狀黏液瘤的首選治療方法。膽管導管內乳頭狀黏液瘤屬于一種癌前病變，43%的病灶具有侵襲性，一旦確診建議手術，沒有癌變的患者切除后5年生存率為100%，癌變患者早期根治性切除5年生存率可達72.3%。對病理學檢查證實的膽管乳頭狀瘤可在膽道探查+T管引流術后6～8周行膽道鏡下高頻電刀燒灼術。姑息性治療：當由于各種原因不能或不愿進行手術時，可選擇姑息治療。姑息治療的方法包括：鈥激光或氬氣刀燒除術、管腔內放化療、經(jīng)內鏡逆行性胰膽管引流、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道引流。2021年09月10日3154
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