1月前，75歲的倪老伯因反復(fù)上腹部疼痛伴食欲下降來到了仁濟醫(yī)院杭化蓮主任的專家門診，倪老伯幾十年了患有全身多部位反復(fù)性的結(jié)石病，他因此切除了膽囊，并且左側(cè)腎臟也因為結(jié)石梗阻失去了功能。杭主任判斷本次腹痛也是肝內(nèi)膽管結(jié)石復(fù)發(fā)引起的，同時根據(jù)倪老伯的病史和年齡，也需要警惕惡性腫瘤的存在。在進行了上腹部影像學(xué)檢查后，證實了杭主任的判斷，患者左半肝有多發(fā)的肝內(nèi)膽管結(jié)石，膽管也由于結(jié)石梗阻嚴重擴張。長期的結(jié)石梗阻會對肝功能造成損害，嚴重情況下甚至?xí)l(fā)肝衰竭。考慮的倪老伯的癥狀和病情，杭主任團隊決定加急為倪老伯辦理入院。入院后，由于倪老伯屬于高齡且有腹部手術(shù)史，同時一側(cè)腎臟功能不全，需要聯(lián)合多學(xué)科團隊進行討論確定治療方案。在聯(lián)系了麻醉科，影像科等團隊進行討論后，倪老伯的全身狀況滿足手術(shù)條件，而由于結(jié)石的存在，無法排除膽管內(nèi)部是否有早期的膽管惡性腫瘤。因此，從根治結(jié)石且最為穩(wěn)妥的角度出發(fā)，最終確定為倪老伯進行左半肝切除術(shù)。倪老伯膽總管下端的兩枚結(jié)石，杭主任術(shù)中通過左肝管膽道鏡取石，而不是術(shù)后放置T管引流，這樣避免了患者之后來院拔出引流管，也有助于病人恢復(fù)。手術(shù)十分順利，倪老伯腹中由于之前手術(shù)的原因，廣泛黏連，最終手術(shù)用時不到3小時，出血約100ml。手術(shù)后倪老伯恢復(fù)良好，術(shù)后病理報告提示管腔內(nèi)有極為早期的肝內(nèi)膽管癌，本次手術(shù)一舉兩得，拆除了倪老伯體內(nèi)的一顆定時炸彈。值得注意的是，肝內(nèi)膽管癌作為一種高度惡性腫瘤，預(yù)后極差，肝內(nèi)膽管結(jié)石作為其高危因素之一，值得引起人們的重視。尤其是反復(fù)發(fā)作的多發(fā)肝膽管結(jié)石，有一定致癌風(fēng)險，更需要前往綜合性的肝病中心進行規(guī)范診治。

治療前患者s先生，中年男性，長期右側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石，反復(fù)發(fā)作十余年。長期炎癥刺激導(dǎo)致膽汁性肝硬化。治療后治療后0天肝內(nèi)膽管結(jié)石導(dǎo)致的嚴重的膽汁性肝硬化也是肝臟移植適應(yīng)癥之一。患者肝臟儲備功能不足，無法耐受肝臟切除，無法通過常規(guī)手術(shù)治愈肝內(nèi)膽管結(jié)石，此時肝臟移植是一個選項。

肝內(nèi)膽管結(jié)石病的治療是很復(fù)雜的,有多種手術(shù)方式。這些手術(shù)的方法都有優(yōu)缺點，沒有一種治療是十全十美的。很多病人在手術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再次面臨大手術(shù)，病人在多次手術(shù)后受到身心的重大打擊。為什么肝內(nèi)膽管結(jié)石病容易復(fù)發(fā)呢？關(guān)鍵是病灶清除不徹底造成。同時一部分術(shù)式破壞了Oddi括約肌的功能，導(dǎo)致術(shù)后反流性膽管炎的出現(xiàn)。因此治療效果不佳。我們醫(yī)院回顧了肝內(nèi)膽管結(jié)石病60年的病例，不斷總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，在此基礎(chǔ)上對這些肝內(nèi)膽管結(jié)石病復(fù)發(fā)病人設(shè)計出了貓耳洞手術(shù)，什么是“貓耳洞”手術(shù)呢？我努力給各位講清楚。首先貓耳洞手術(shù)強調(diào)的是病灶清除，也就是把病變的膽管，纖維化或者萎縮的肝臟進行切除。所以手術(shù)后殘余結(jié)石的概率小，復(fù)發(fā)的概率大大減少。在病灶清除的同時，也主張愛護正常的膽管和盡可能保留正常的肝組織，如針對狹窄的膽管，如果所引流的區(qū)域內(nèi)肝組織沒有病變，就主張做狹窄的切開，擴大成形術(shù)，而不主張切除，最大限度愛護肝組織。成型后的膽管內(nèi)沒有膽汁淤積的病理基礎(chǔ)，也就沒有結(jié)石復(fù)發(fā)的條件。所以手術(shù)后的結(jié)石復(fù)發(fā)率和膽管炎的復(fù)發(fā)率都大大降低。其次貓耳洞手術(shù)強調(diào)了愛護Oddi括約肌的功能，愛護Oddi括約肌的抗反流功能至關(guān)重要。在以往的臨床研究中我們發(fā)現(xiàn)凡是破壞Oddi括約肌的治療，都給患者帶來了反流性膽管炎。而貓耳洞就是保留了Oddi括約肌的功能，防止場內(nèi)容物反流入膽管造成的膽管炎，因此術(shù)后膽管炎的復(fù)發(fā)率大大降低，取得了良好的遠期療效。第三，我們的貓耳洞手術(shù)建立了膽道的皮下通道，一旦病人肝內(nèi)膽管結(jié)石復(fù)發(fā)，也不用再次大手術(shù)了，就可以通過這個皮下通道深入膽道鏡取石就可以。大大減輕了復(fù)發(fā)病人的痛苦。我們將這些經(jīng)驗加以總結(jié)，近期發(fā)布在了國際著名期刊上。?

我們針對肝內(nèi)膽管結(jié)石病合并惡性腫瘤做了統(tǒng)計研究，統(tǒng)計結(jié)果有幾個沒想到。1.??肝內(nèi)膽管結(jié)石病病人合并惡性腫瘤并非罕見。我院1958年2月~2017年12月間896例肝內(nèi)膽管結(jié)石病患者，其中合并惡性腫瘤患者94例，合并惡性腫瘤比率為10.49%。這個比例是很高的。通常惡性腫瘤在一般人群的發(fā)生率也只有十萬分之幾，然而，在我們醫(yī)院的統(tǒng)計里，肝內(nèi)膽管結(jié)石病人居然有10%左右的病人合并惡性腫瘤，幾乎是一般人群的千倍。2.??肝內(nèi)膽管結(jié)石病合并惡性腫瘤的比例呈逐年上升的趨勢。幾十年來合并惡性腫瘤比率逐漸升高（圖1.）3.??一般來說，專業(yè)人士通常認為肝內(nèi)膽管結(jié)石病合并肝內(nèi)膽管結(jié)石病相關(guān)性膽管癌，肝門部膽管癌，比較容易理解。因為長時間的膽管炎會造成肝膽系統(tǒng)病損。但是在我們醫(yī)院的比例統(tǒng)計中，除了膽管癌外，還包括結(jié)直腸癌，胃癌，肺癌，肝癌，胰腺癌，食管癌，等等。（圖2）??所以肝內(nèi)膽管結(jié)石病人一定要定期到醫(yī)院隨訪和體檢，一旦發(fā)現(xiàn)有問題，盡早治療。

通常在看到超聲檢查上顯示肝內(nèi)強回聲，超聲醫(yī)師可能會告訴你肝里面長石頭了。肝里面長石頭主要有兩種情況，一種是肝里面的鈣化斑，另外一種就是肝內(nèi)膽管結(jié)石。肝內(nèi)的鈣化斑一般是指局部鈣質(zhì)沉積，很多情況下是之前的病變愈合之后留下的疤痕。需要注意的是肝內(nèi)膽管結(jié)石。肝內(nèi)膽管是十分纖細的，像小支流逐步匯聚成河一樣，最后形成左右肝管出肝合成肝總管，膽總管，并最終連接到十二指腸進入腸道。肝細胞分泌出來的膽汁就沿著這個膽管系統(tǒng)進入腸道。肝內(nèi)膽管結(jié)石就是長在這些肝內(nèi)膽管里面的結(jié)石。目前來說，肝內(nèi)膽管結(jié)石的病因不是很明確。以前的話和人們營養(yǎng)不良素食肝內(nèi)膽管炎這些關(guān)系密切。但是隨著人們生活水平的提高，目前來說，肝內(nèi)膽管結(jié)石里面膽固醇結(jié)石的部分在逐漸增加。肝內(nèi)膽管結(jié)石可以僅僅是肝臟某一部分有一兩個小結(jié)石，也可能是整個肝臟都長滿了結(jié)石。肝內(nèi)膽管結(jié)石是否會造成危害主要看結(jié)石的部位，另外還要看一下，其實有沒有阻塞相應(yīng)節(jié)段的膽管。我們可以把其實當(dāng)作是下水道里面的一些臟東西，如果沒有堵住水管，水流還是很通暢的話，那么小小的堵塞是不必要去大動干戈的。但是如果這個石頭堵住了膽汁引流，就有可能會引起局部的肝臟損傷，這時候我們就要及時去處理了。一般在這種情況下，我們首先會在超聲上看到結(jié)石遠方的膽管擴張了，這時候我們就知道了，哦，這個結(jié)石是應(yīng)當(dāng)去手術(shù)或者做其他方式解決了。如果不及時處理，那么膽管會繼續(xù)擴張，然后局部肝臟里壓力增大，不再分泌膽汁而后萎縮。

肝內(nèi)膽管結(jié)石病不是普通的病，如闌尾炎，膽囊炎等等，一次治療好后一勞永逸。肝內(nèi)膽管結(jié)石病要終身隨訪。1.????隨訪的必要性一是因為肝內(nèi)膽管結(jié)石病的部分病人是容易復(fù)發(fā)的，單側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石病行肝切除術(shù)后復(fù)發(fā)率是最低的，但是研究表明也有15%左右的單側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石病在肝切除術(shù)后在另一側(cè)又長結(jié)石。雙側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石病的更容易復(fù)發(fā)。我們醫(yī)院在1993年后雙側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石病的術(shù)后復(fù)發(fā)率是20.9%。特別是有殘余結(jié)石和殘余狹窄的病人容易復(fù)發(fā)，所以隨訪非常重要。另外，我們發(fā)現(xiàn)長時間的肝內(nèi)膽管結(jié)石病可以合并膽管癌，胃癌，結(jié)腸癌，胰腺癌等等。一些病人甚至出現(xiàn)了全身轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤而找不到原發(fā)灶。所以肝內(nèi)膽管結(jié)石病的隨訪一定不能缺少。2.????隨訪的時間和頻率如果病人有癥狀，如膽管炎發(fā)作，隨時就要來醫(yī)院就診，急診室24小時開放。如果病情不嚴重，門診復(fù)診。如果病人沒有癥狀，每年至少一次門診或者電話隨訪，匯報病情。3.????隨訪的內(nèi)容問診包括有無膽道梗阻和膽管炎的表現(xiàn)，飲食，起居等等狀況?；灆z查和影像學(xué)檢查也很必要?；灆z查視病人的一般情況，選擇包括血常規(guī)，大便常規(guī)+潛血，肝功能，腫瘤標(biāo)志物等等。影像學(xué)檢查包括MRCP，全腹增強CT等等。4.????隨訪的方式由于現(xiàn)代通訊科技的發(fā)展和疫情防控的需要，患者本人并不一定非得來北京，僅僅需要在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院完成檢查和化驗，然后通過互聯(lián)網(wǎng)APP給醫(yī)生上傳完成也行。

正如前文所述，肝內(nèi)膽管結(jié)石病是個大病，以反復(fù)反復(fù)發(fā)作為主要特征的疾病，治療上是復(fù)雜的。手術(shù)偏大而且復(fù)雜，并發(fā)癥的概率會有增加，一部分病人的遠期療效可能不好。這些情況都需要住院前陪侍人和患者術(shù)前知曉，這就要求親人好好陪伴病人，時時刻刻在精神上支持溫暖病人，減輕病人的焦慮心態(tài)，如何做好一個陪侍人，我有幾點建議:1.????陪侍人需要有一定的肝內(nèi)膽管結(jié)石病的知識，包括癥狀，治療和遠期復(fù)發(fā)的特征。如何去了解呢？互聯(lián)網(wǎng)上的不能不信，也不能全信。一般來說，大的有名的醫(yī)療機構(gòu)的官方網(wǎng)站宣傳更貼近真實。其他的不好評價。最主要的是和主治醫(yī)生溝通，了解清楚病人的病情。因為肝內(nèi)膽管結(jié)石病是復(fù)雜的，一個人一個樣。不可能在網(wǎng)上搜到和病人完全一樣的病情。在治療方案的選擇上一定要注意，如果治療方法僅僅是取石，那么要格外謹慎，因為僅僅是取石，復(fù)發(fā)概率會很高。理想的方法是去除肝膽系統(tǒng)的損害，并且著眼一旦出現(xiàn)再次復(fù)發(fā)的治療方法。當(dāng)然如果病人的病情不允許，也不能冒險。2.????陪侍人性格必須堅強和剛毅。不能優(yōu)柔寡斷。更不能哭哭啼啼。陪侍人的言行直接或者間接地影響著病人的情緒。這樣無法給病人以溫暖的支持和依靠。對病人的治療和恢復(fù)不利。3.????仔細關(guān)注病人病情變化，包括各種不適，如發(fā)熱，腹痛，食欲，大小便，起居等等。特別是手術(shù)后細致的觀察可以盡早發(fā)現(xiàn)問題。4.????手術(shù)后按照主治醫(yī)生的飲食指導(dǎo)建議，循序漸進幫助病人恢復(fù)飲食和活動?；謴?fù)飲食并不建議吃花里胡哨的滋補佳品。雞蛋和魚肉就能夠提供優(yōu)質(zhì)的蛋白質(zhì)。陪住是主動性的，在病情平穩(wěn)和醫(yī)生的允許下，盡早鼓勵病人逐步逐步活動，防止臥床并發(fā)癥。5.????關(guān)心病人的心理狀況和存在的問題，及時和醫(yī)生溝通解決。減輕病人的焦慮和恐懼，鮮花和音樂往往是好的工具，根據(jù)具體情況可以選擇。當(dāng)好一個合格的陪侍人是不容易的，充滿了責(zé)任感和愛心，主動為病人的方方面面想問題，讓病人少操心以盡快恢復(fù)。當(dāng)好醫(yī)生和病人直接的橋梁，積極配合治療，讓病人盡早恢復(fù)和出院。

肝內(nèi)膽管結(jié)石病人的病情復(fù)雜，飲食起居要格外關(guān)注，特別是飲食。在此特別需要指出的是這里的介紹是針對不發(fā)作膽管炎的飲食，沒有膽道梗阻時候的飲食。如果發(fā)生了膽絞痛，膽道梗阻和膽管炎，就不要按照這些普通的飲食指導(dǎo)建議，需要在主管醫(yī)生的指導(dǎo)下循序漸進恢復(fù)飲食。肝內(nèi)膽管結(jié)石病人最常見的問題是我能吃什么？不能吃什么？病人還能不能吃雞蛋？實際上，肝內(nèi)膽管結(jié)石病人的飲食應(yīng)當(dāng)和正常人的飲食一致，對于肉類食品或者雞蛋不能夠多吃，也不能不吃，最好的方法是適度吃。肝內(nèi)膽管結(jié)石病人和膽囊結(jié)石病人不一樣。大家知道，膽囊結(jié)石的危險因素是肥胖，超重等等代謝性疾病。而肝內(nèi)膽管結(jié)石病卻不一樣，在過去的研究中發(fā)現(xiàn)，由于衛(wèi)生條件差，患有膽道蛔蟲癥，或者飲食缺乏優(yōu)質(zhì)的蛋白質(zhì)，都和肝內(nèi)膽管結(jié)石病有關(guān)。所以不能過分限制肝內(nèi)膽管結(jié)石病人的營養(yǎng)，最起碼保持正常人的飲食結(jié)構(gòu)。所以如每天吃一個雞蛋，就沒問題。如果吃雞蛋都引起了不舒服的癥狀，那就應(yīng)該盡早去醫(yī)院看病了。如何吃雞蛋？可以根據(jù)自己的飲食習(xí)慣，煮雞蛋最好，蒸雞蛋羹也不錯。炒著吃也行，就是油鹽要控制。攝入總量要控制，葷素搭配好。合理的膳食，充足的營養(yǎng)才能為以后抵御疾病的損害和以后的手術(shù)治療打下良好基礎(chǔ)。

肝內(nèi)膽管結(jié)石病人，很多人就醫(yī)都走了彎路，原因之一是，病人病情復(fù)雜，一直得不到正確的診斷。本文就是提醒膽道系統(tǒng)結(jié)石病的患者警惕肝內(nèi)膽管結(jié)石病，少走彎路。很多病人開始就是有膽絞痛，上腹部疼痛。病人做了彩超發(fā)現(xiàn)了膽囊結(jié)石，于是就做了膽囊切除術(shù)。膽囊切除術(shù)后過了一段時間，還是有膽絞痛，甚至有膽管炎的發(fā)作，高熱寒戰(zhàn)，黃疸等等。到醫(yī)院一查，膽總管有結(jié)石，于是在消化科又做了內(nèi)窺鏡下的乳頭括約肌切開，簡稱EST，取石。EST后以為沒事了呢。結(jié)果過了一段時間，膽總管又有了結(jié)石，反復(fù)EST，最后才發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石。所以很多肝內(nèi)膽管結(jié)石病人有三部曲，膽囊結(jié)石----膽總管結(jié)石---肝內(nèi)膽管結(jié)石病。病人反反復(fù)復(fù)有癥狀，反反復(fù)復(fù)去醫(yī)院做治療，反反復(fù)復(fù)做手術(shù)。診斷不明確，花錢又受罪。如何避免出現(xiàn)這些情況呢？作為患者，盡量提供完整準確的病史，比如膽絞痛的特點，有無發(fā)熱黃疸，有無后背疼痛。有無膽道蛔蟲癥?；灆z查一定全面，肝內(nèi)膽管結(jié)石病如果發(fā)作膽管炎，肝功能的相關(guān)指標(biāo)就會飆升。如果有膽囊結(jié)石，準備手術(shù)切除膽囊，一定不要只做彩超，要做膽道的核磁共振（MRCP）！切記彩超發(fā)現(xiàn)不了肝內(nèi)膽管結(jié)石病，MRCP才比較準確。這是關(guān)鍵所在！?

肝內(nèi)膽管結(jié)石病的確診步驟應(yīng)該是從臨床癥狀，查體，化驗檢查和影像學(xué)檢查的全面綜合分析結(jié)果。單單從一個方面是不能夠確診的。比如病人單單有有后背疼痛，或者上腹部疼痛是不能確診的。1.????臨床癥狀：有膽絞痛病史，或者膽管炎發(fā)作的病史，上腹部劇烈疼痛，或者飯后飽脹感，腹脹，不消化。發(fā)熱，寒戰(zhàn)高熱，有的時候達到39-41°，伴有黃疸或者不伴有黃疸。左側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石往往伴有左側(cè)肩部疼痛。右側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石伴有或者不伴有右側(cè)肩部，背部疼痛。以上癥狀當(dāng)然不是都要具備才行。2.????有接近30-40%的病人過去得過膽道蛔蟲癥或者腸道蛔蟲病。很多病人都曾經(jīng)做過膽囊切除術(shù)，術(shù)后又發(fā)現(xiàn)膽總管結(jié)石，第二次手術(shù)取石。取石后又長結(jié)石，反反復(fù)復(fù)，不得不再次來到醫(yī)院，檢查發(fā)現(xiàn)根源在肝內(nèi)膽管結(jié)石病。3.????化驗檢查上需要做血常規(guī)，肝功能，和腫瘤標(biāo)志物等等。在急性發(fā)作期間，肝功能各項指標(biāo)飆升，但是膽管炎一旦控制，這些指標(biāo)快速回落了。腫瘤標(biāo)志物的檢查很重要，尤其是對病史10年以上的患者，要高度警惕惡性腫瘤的發(fā)生。4.????影像學(xué)檢查有重要的意義，彩超往往定不了，而且不準確。最可靠的還是核磁共振（MRCP），MRCP可以看到結(jié)石和膽管狹窄的分布，肝臟的纖維化，萎縮和硬化。增強CT可以進一步明確肝膽系統(tǒng)的損害。尤其是門脈高壓癥是否存在，惡性腫瘤是否存在等等。綜合了這些方面后最后才能得出一個全面的結(jié)論。